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SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON (GASTRINOMA)

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Las manifestaciones frecuentes son úlcera péptica, dolor abdominal y diarrea.

  • Los pacientes muestran intensa secreción de ácido gástrico originada por un tumor de células secretoras de gastrina, diferentes de las de los islotes β del páncreas.

  • En 25 a 30% de los casos se presenta el síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN 1).

  • El diagnóstico depende de concentraciones séricas de gastrina > 1 000 pg/ml aunadas a pH gástrico ácido < 2.0.

  • Hasta en 40% de los pacientes se presenta elevación de las concentraciones séricas de gastrina < 500 pg/ml, las cuales justifican una prueba de secretina.

  • La hipergastrinemia suele ser significativa con el empleo de inhibidores de la bomba de protones, en la infección por Helicobacter pylori o la gastritis atrófica crónica, así como en caso de hipoclorhidria.

Generalidades

El síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) se caracteriza por úlceras pépticas, diarrea y notable hipersecreción de ácido gástrico, además de un tumor endocrino, secretor de gastrina, que no es de células de los islotes β del páncreas (gastrinoma). La incidencia declarada del gastrinoma fluctúa entre 0.5 y 4 casos por millón de población por año. El síndrome de Zollinger-Ellison (ZES, Zollinger-Ellison syndrome) es una causa poco frecuente de úlcera péptica, y constituye sólo 0.1 a 1% de las úlceras. La media de edad de instauración de los síntomas es 41 años, y el número de varones afectados es ligeramente mayor que el de mujeres, con una proporción de 3:2. El diagnóstico de ZES suele tardar, por lo menos, de 5 a 7 años. Aunque la mayoría de los gastrinomas se presenta como un tumor esporádico, en 25 a 30% de los pacientes con ZES forma parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN 1, multiple endocrine neoplasia syndrome type 1) hereditario. El MEN 1 es un síndrome hereditario autosómico dominante que se caracteriza por tumores neuroendocrinos pancreáticos, tumores de la hipófisis e hiperparatiroidismo, producto de mutaciones del gen supresor de tumores de MEN 1, presente en el cromosoma 11q13.

Patogenia

Con mucha frecuencia, los pacientes con ZES muestran síntomas provocados por la secreción excesiva de ácido gástrico. La secreción incontrolada de gastrina por el gastrinoma estimula a las células parietales, que secretan ácido, principalmente por la liberación de histamina de las células enterocromafines y en parte, también, por la activación de los receptores de colecistocinina B y gastrina en las células parietales. Además, la gastrina también ejerce efectos tróficos en las células epiteliales gástricas y las enterocromafines. La hipergastrinemia crónica aumenta la masa de células parietales, con lo cual se acentúa la hipersecreción de ácido. Las células enteroendocrinas que constituyen el gastrinoma están bien diferenciadas y son redondas, además de tener núcleos pequeños y un nucléolo prominente. A menudo contienen marcadores tumorales neuroendocrinos, como cromogranina A, enolasa neuroespecífica y sinaptofisina.

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Peghini  PL, Annibale  B, Azzoni  C,  et al. Effect of chronic hypergastrinemia on ...

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