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En este capítulo se describe un grupo de trastornos que producen inflamación crónica del hígado y que con el tiempo desencadenan fibrosis, cirrosis e insuficiencia hepática. Se describe la epidemiología, la patogenia y el tratamiento de la hepatitis autoinmunitaria, la enfermedad de Wilson y la deficiencia de antitripsina α1.
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HEPATITIS AUTOINMUNITARIA
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos e incremento de las concentraciones séricas de IgG.
Es más frecuente en las mujeres que en los varones.
El diagnóstico se establece con los datos serológicos (pruebas de función hepática anormales, autoanticuerpos y aumento de la IgG) y los datos histológicos, y después de descartar otras hepatopatías crónicas (lesión hepática provocada por fármacos, hepatitis vírica y trastornos hepáticos hereditarios y metabólicos).
Los síndromes de solapamiento comprenden manifestaciones de otros trastornos hepáticos crónicos (p. ej., cirrosis biliar primaria y colangitis esclerosante primaria).
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La hepatitis autoinmunitaria (AIH, autoimmune hepatitis) comprende un grupo heterogéneo de trastornos inflamatorios crónicos identificados por la presencia de autoanticuerpos en la circulación sanguínea e incremento de las concentraciones séricas de globulinas γ. No se ha esclarecido la patogenia de la enfermedad, aunque se piensa que la predisposición genética en los individuos susceptibles tarde o temprano desencadena un proceso inmunitario dirigido contra los hepatocitos. Entre los múltiples factores desencadenantes que se sospechan en las personas con predisposición genética están las toxinas y los agentes infecciosos. El trastorno inflamatorio puede producir necrosis hepatocelular y colapso o fibrosis y cirrosis. La enfermedad se presenta en todos los grupos raciales y en todos los grupos de edad, pero es más frecuente en las mujeres que en los varones con una proporción de 3.6:1. Es la causa de cerca del 5.9% de los trasplantes hepáticos que se llevan a cabo en Estados Unidos.
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No está bien caracterizado el mecanismo de la lesión hepática en la AIH. Al parecer influyen factores tanto genéticos como ambientales. La enfermedad se clasifica en tres subtipos distintivos según los autoanticuerpos circulantes. Sin embargo, no está clara la importancia clínica de este sistema de clasificación pues no es seguro que los autoanticuerpos desempeñen una función en la patogenia de la enfermedad. La enfermedad de tipo 1 se presenta en los individuos con prueba positiva para anticuerpo antinuclear (ANA, antinuclear antibody) o anticuerpo antimúsculo liso (ASMA, anti-smooth muscle antibody) o para los dos. Ésta es la variante más frecuente y se ha vinculado con los haplotipos HLA DRB 10301 (DR3) y DRB 10401 (DR4). La enfermedad de tipo 2 surge en los pacientes que son positivos para anticuerpo antimicrosomas hepáticos y renales (ALKM, anti-liver kidney microsomal). Esta variante es frecuente en Europa y suele observarse en mujeres más jóvenes ...