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COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Enfermedad inflamatoria progresiva, esclerosante y obliterativa de los conductos biliares extrahepáticos, intrahepáticos o ambos.

  • La elevación desproporcionada de la fosfatasa alcalina sérica (4 a 10 veces superior a lo normal) es patente en casi todos los enfermos.

  • Tanto la MRCP como la ERCP muestran estenosis multifocales de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos.

  • La enfermedad de los conductos pequeños se diagnostica mediante biopsia hepática.

  • Los datos de la biopsia hepática muy específicos son obliteración fibrosa de las vías biliares pequeñas con remplazo concéntrico de tejido conjuntivo a manera de “cáscara de cebolla”.

  • Los pacientes corren de 8 a 15% de riesgo de colangiocarcinoma durante su vida, y a menudo es difícil distinguir una estenosis dominante de un colangiocarcinoma.

Generalidades

La colangitis esclerosante primaria (PSC, primary sclerosing cholangitis) es un trastorno de causa desconocida caracterizado por un proceso progresivo, inflamatorio, esclerosante u obliterativo que afecta a los conductos biliares extrahepáticos o intrahepáticos de calibres medio y grande, o ambos. La gran mayoría de los pacientes (la tasa de prevalencia fluctúa entre 70 y 90%) presenta una enteropatía inflamatoria subyacente, sobre todo, colitis ulcerosa. La PSC también se ha relacionado (aunque pocas veces) con síndromes de fibroesclerosis multifocal, como fibrosis retroperitoneal, mediastínica y periureteral. En retrospectiva, parece que en algunos de estos últimos casos se trató más bien de pancreatitis autoinmunitaria y estenosis de los conductos biliares que simulaban PSC.

En diversas series, la mediana de supervivencia de los afectados por PSC, del momento del diagnóstico al fallecimiento, se ubica en un rango de 9 a 12 años. En la etapa de enfermedad avanzada, puede presentarse obstrucción biliar completa, cirrosis biliar secundaria, hipertensión portal con várices sangrantes, insuficiencia hepática y aparición de colangiocarcinoma.

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Maggs  JR, Chapman  RW. Sclerosing cholangitis. Curr Opin Gastroenterol. 2007;23:310–316.
[PubMed: PMID: 17414848]  

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Los pacientes con PSC a menudo son asintomáticos al establecerse el diagnóstico. El trastorno se sospecha en individuos con enfermedad intestinal inflamatoria con elevación anormal y persistente, pero por lo demás inexplicable, de la fosfatasa alcalina sérica (es decir, valores de un mínimo del doble del límite superior de lo normal), por más de 6 meses; estos enfermos suelen ser sometidos a detección sistemática de PSC y, de hecho, muchos resultan con la enfermedad.

Los pacientes sintomáticos a menudo manifiestan signos y síntomas de obstrucción biliar crónica, dolor abdominal en el cuadrante superior derecho, prurito, ictericia y colangitis aguda. La fatiga y el prurito son manifestaciones frecuentes del trastorno.

B. Datos de laboratorio

En las pruebas hepáticas suele observarse un patrón colestásico con elevación desproporcionada de la fosfatasa alcalina sérica, hasta de 4 a 10 veces lo normal, y de la aminotransferasa sérica, por lo general de 300 ...

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