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TUMORACIONES NASALES CONGÉNITAS DE LA LÍNEA MEDIA

Las tumoraciones nasales congénitas de la línea media, que incluyen quistes dermoides, encefaloceles y gliomas nasales (figs. 10-1 y 10-2; véase también fig. 10-5) son malformaciones infrecuentes; una ocurre en 20 000 a 40 000 nacidos vivos en Estados Unidos. Los encefaloceles frontoetmoidales son más comunes en el sureste de Asia, donde uno ocurre por cada 5 000 nacimientos. De los tres tipos de anomalías, los quistes dermoides nasales son los más habituales, y comprenden 61% de todas las lesiones nasales de la línea media. En contraste, sólo se han informado cerca de 250 gliomas nasales en las publicaciones.

Figura 10-1.

Anatomía nasal. A. Anatomía nasal temprana. B. Anatomía nasal normal tardía. C. Glioma intranasal.

Los quistes dermoides, encefaloceles y gliomas son más comunes en la nariz, aunque estas anomalías también pueden encontrarse en el paladar blando, la nasofaringe y los senos paranasales. Los quistes dermoides pueden encontrarse en la lengua y el cuello. Los encefaloceles se presentan con más frecuencia en varones con anomalías relacionadas en 30 a 40% de los casos. Los quistes dermoides nasales ocurren junto con malformaciones craneofaciales en 40% de los casos; los dermoides nasales por lo general son esporádicos, aunque se han informado casos familiares. La mayoría de las veces, los gliomas nasales se observan como anomalías aisladas.

QUISTES DERMOIDES NASALES

Image not available. DATOS ESENCIALES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Casi siempre se presentan como masas nasales de crecimiento lento o como marcas en la línea media.

  • No se comprimen ni transiluminan.

  • Contienen piel y elementos dérmicos, como folículos pilosos y glándulas sebáceas.

  • La imagen por resonancia magnética (MRI) puede revelar una conexión intracraneal.

Consideraciones generales

Los quistes dermoides nasales consisten en elementos tanto ectodérmicos como mesodérmicos, como folículos pilosos, glándulas sudoríparas y sebáceas. Es probable que se relacionen embriológicamente con los gliomas y los encefaloceles nasales (véase fig. 10-2); las tres entidades patológicas pueden presentarse como resultado de una malformación de la región anterior de la base del cráneo.

Manifestaciones clínicas
A. Signos y síntomas

Los quistes dermoides nasales se encuentran en la línea media de la nariz como tumoraciones, trayectos fistulosos o una combinación de ambos. Por lo general, se diagnostican durante los primeros tres años de vida y comprenden 1 a 3% de todos los quistes dermoides; también conforman 4 a 12% de los quistes dermoides de cabeza y cuello.

Los quistes dermoides nasales son tumoraciones firmes de crecimiento lento que no transiluminan o comprimen. Demuestran resultado negativo a la prueba de Furstenberg, es decir, ...

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