Capítulo 34: Trastornos congénitos de tráquea y esófago

ATRESIA ESOFÁGICA Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA

Consideraciones generales

La atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica tienen una prevalencia de 1 en 3 000 nacidos vivos. La proporción varón:mujer es igual. Los lactantes con estas alteraciones con frecuencia son prematuros, y el diagnóstico prenatal de polihidramnios es habitual.

Clasificación

La atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica se clasifican con base en la presencia de atresia y la relación de la localización de la fístula con la atresia. Los métodos de clasificación más antiguos se han sustituido con descripciones anatómicas (fig. 34-1). La incidencia de estas dos afecciones se encuentra en el cuadro 34-1.

A. Tipo 1

La atresia esofágica con una fístula traqueoesofágica distal es la anomalía más ordinaria, y comprende 85.4% de los casos. El segmento esofágico inferior inicia como una fístula que emerge desde la tráquea distal cerca de la carina. La bolsa esofágica proximal se encuentra como un segmento con extremo ciego cerca de la entrada en el tórax. El riego sanguíneo del segmento esofágico superior está dado por el tronco tirocervical, mientras las ramas de las arterias gástricas riegan el segmento esofágico distal.

B. Tipo 2

La atresia esofágica aislada comprende 7.3% de los casos. Por lo general, la bolsa inferior se encuentra a tan sólo 1 a 2 cm por arriba del diafragma, mientras la bolsa superior termina cerca de la entrada en el tórax, con lo que se crea una hendidura entre los dos extremos que puede complicar la reparación. Esta anomalía no permite el paso del líquido amniótico hacia el resto del intestino en desarrollo, lo cual explica el hallazgo prenatal de polihidramnios. Sin embargo, la atresia esofágica con una fístula traqueoesofágica distal relativamente estrecha puede producir hallazgos similares.

C. Tipo 3

La fístula traqueoesofágica aislada es la tercera anomalía más habitual, y comprende 2.8% de los casos. La ubicación de esta fístula es variable, y se presenta entre el cartílago cricoides y la carina. Puede hallarse más de una fístula. La fístula se inclina hacia abajo desde la tráquea, hacia el esófago.

D. Tipo 4

La atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal y proximal es menos frecuente y comprende 2.1% de los casos.

E. Tipo 5

La atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal es la anomalía encontrada con menor frecuencia, y comprende menos de 1% de los casos. La fístula se inclina hacia abajo desde la tráquea, hacia el esófago. El espacio entre los dos extremos esofágicos es pronunciado.

Patogenia

Al día 26 del desarrollo embrionario, el intestino anterior dorsal se ha separado de la tráquea ventral. Surge un mecanismo primario para el desarrollo de la atresia esofágica con causa desconocida. Los modelos animales muestran una rama de una trifurcación traqueal que crece en dirección caudal, la cual se conecta con el estómago y crea la fístula. La atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica, observadas en vinculación con otras anormalidades embrionarias, se denominan con el acrónimo VACTERE (anomalías vertebrales, anales, cardiacas, traqueoesofágicas, renales y de las extremidades). Los sujetos con atresia esofágica y fístula traqueoesofágica tienen alrededor de 50% de probabilidades de presentar una de estas alteraciones relacionadas, lo cual debe incitar al médico a descartar estos otros trastornos. Las anomalías cardiacas son las malformaciones que se relacionan con mayor frecuencia.

El esófago de los sujetos con atresia esofágica y fístula traqueoesofágica tiene una cantidad disminuida de plexos de Auerbach, lo cual explica el elemento neuronal de la función motora esofágica alterada y fundamenta de manera parcial la naturaleza crónica de la dismotilidad observada en estos pacientes.

El desarrollo pulmonar puede impedirse mediante dos vías. La presión directa sobre la tráquea por un esófago proximal distendido quizá contribuya a la traqueomalacia. Segundo, una fístula drena líquido amniótico fuera del árbol pulmonar. Esta presión del líquido se ha vinculado con el desarrollo del parénquima pulmonar.

Manifestaciones clínicas

A. Signos y síntomas

1. Síntomas respiratorios— Los pacientes con frecuencia se encuentran asintomáticos al nacimiento. Pueden presentarse con babeo excesivo debido a la incapacidad para deglutir. A la alimentación, el lactante tal vez tosa, se asfixie, regurgite o se torne cianótico. La prevención del viaje de la saliva hacia el estómago ocasiona su aspiración, lo cual puede manifestarse como dificultad respiratoria, atelectasias y neumonía.

Los sujetos con fístula traqueoesofágica inusual sin atresia esofágica, con frecuencia se diagnostican en una etapa más tardía debido a un complejo sintomático menos pronunciado. La presentación quizá sea leve, con síntomas de la parte alta del aparato respiratorio y asfixia, neumonías repetidas o síntomas asmáticos.

2. Síntomas gastrointestinales— Los individuos con una fístula traqueoesofágica distal pueden tener distensión gástrica, resultado del paso de aire de la tráquea al esófago distal. Esta situación tal vez ocasione reflujo gástrico hacia la tráquea, lo cual provoca traqueobronquitis química, o un estado respiratorio alterado por distensión abdominal y compresión pulmonar.

B. Estudios de imagen

1. Catéter esofágico y esofagograma— La colocación gentil de un catéter en el esófago que no pasa hacia el estómago con frecuencia es el primer estudio que indica atresia esofágica. La posición del catéter debe notarse en una radiografía simple. No se recomienda un trago de bario estándar debido al posible derrame a través del árbol pulmonar. El esofagograma tal vez sea útil para diagnosticar una fístula traqueoesofágica aislada.

2. Radiografía abdominal— Ésta puede sugerir qué tipo de anomalía es la presente. En sujetos con una fístula que conecta el esófago distal, las radiografías dejan ver gas en el estómago y el intestino delgado. Un abdomen sin gas sugiere atresia esofágica sin fístula traqueoesofágica o una fístula proximal.

C. Estudios especiales

1. Broncoscopia y esofagoscopia— Con gran sospecha clínica y un estudio de bario negativo, las fístulas traqueoesofágicas aisladas son sensibles de demostrarse con broncoscopia y esofagoscopia concurrentes.

2. Ecocardiograma— Es indispensable llevar a cabo un ecocardiograma por dos rezones: 1) para descartar la presencia de trastornos cardiacos, y 2) para determinar el lado del arco aórtico. Un arco aórtico del lado derecho dicta una reparación a través de una toracotomía izquierda, opuesta a la reparación estándar por medio de una toracotomía derecha.

D. Valoraciones especiales

La sonografía prenatal puede sugerir atresia esofágica con los datos de polihidramnios y estómago invisible. Debido a la vinculación con VACTERE, cualquier hallazgo que indique estas anomalías debe promover una evaluación en busca de atresia esofágica y fístula traqueoesofágica. La imagen por resonancia magnética (MRI) prenatal quizá sea útil para delinear mejor las alteraciones.

Diagnóstico diferencial

A. Hendidura laringotraqueoesofágica

La hendidura laringotraqueoesofágica es una malformación inusual relacionada con atresia esofágica y fístula traqueoesofágica. Ocurre en la línea media entre la tráquea y el esófago. El defecto tal vez sea mínimo, o quizá se extienda hacia abajo hasta pasar la carina. Los síntomas varían entre tos crónica y dificultad respiratoria. El diagnóstico se obtiene por broncoscopia rígida. Los casos graves requieren reparación quirúrgica que implica un acceso cervical anterolateral derecho con faringotomía lateral para exponer la malformación.

B. Estenosis esofágica

Ésta constituye una anomalía congénita infrecuente. Desde el punto de vista anatómico, tal vez haya elementos traqueales en la pared del esófago o una membrana mucosa. Los pacientes se presentan tarde en la vida con dificultad para deglutir alimentos sólidos. El diagnóstico se hace por trago de bario y esofagoscopia. La dilatación no es eficaz en individuos con sólo estenosis muscular, pero la resección segmentaria quizá sea necesaria en malformaciones rígidas, como las encontradas en los remanentes cartilaginosos.

C. Estenosis traqueal

Esta malformación congénita es una enfermedad poco habitual que comprende desde un defecto aislado hasta agenesia pulmonar. Con frecuencia es letal. El diagnóstico se obtiene por broncoscopia. Se han hallado informes individuales de resección segmentaria exitosa o injertos alternativos.

Tratamiento

A. Valoración del riesgo pretratamiento

La clasificación de Waterston se ha utilizado para valorar el riesgo para predecir el resultado y determinar el momento quirúrgico. En el pasado, los pacientes en la categoría A, la cual se define como un peso al nacimiento mayor de 2.5 kg, recibían corrección quirúrgica temprana. Un individuo en la categoría B, con un peso al nacimiento de 1.8 a 2.5 kg o un lactante con neumonía y anomalía congénita tienen un retraso a corto plazo para la intervención quirúrgica. Los sujetos son objeto de gastrostomía y se estabilizan antes de la reparación quirúrgica. Los lactantes muy enfermos con afección respiratoria significativa debida a una fístula amplia y abierta pueden requerir ligadura de la fístula, estabilización y, después, reconstrucción esofágica subsiguiente. Una clasificación categoría C, la cual incluye individuos con peso al nacimiento menor de 1.8 kg o un lactante que se presenta con neumonía grave y anomalía congénita, recibe de manera clásica una reparación por etapas. Es característico que los lactantes tengan resultados mejores con un procedimiento por etapas. Sin embargo, la adición de nutrición parenteral total (TPN) para conservar el estado nutricional del recién nacido y el hecho de que la mortalidad neonatal se atribuye en gran parte a las anomalías congénitas relacionadas, han permitido a los sujetos en la categoría C recibir tratamiento con un cierre primario retrasado. Además, el bajo peso al nacimiento quizá no sea una contraindicación absoluta para la reparación temprana. Hoy en día, la mayoría de los niños, con excepción de casi todos los lactantes muy enfermos, es objeto de reparación completa temprana.

B. Cuidados preoperatorios

Antes de la cirugía, los pacientes se mantienen en una posición con la cabeza elevada y un tubo oroesofágico para succión continua y aspiración faríngea frecuente. Se proporcionan antibióticos de amplio espectro, como ampicilina y gentamicina. Se inicia la nutrición parenteral si la reparación se retrasa. Las anomalías VACTERE vinculadas se descartan. En sujetos con una fístula distal, tal vez sea necesaria una sonda de gastrostomía para descompresión si los pacientes se presentan con distensión abdominal grave y afección respiratoria.

C. Medidas quirúrgicas

La reparación quirúrgica se realiza a través de una toracotomía lateral posterior derecha en el cuarto espacio intercostal. Un acceso del lado izquierdo, que es la excepción, se utiliza con frecuencia para un arco aórtico anómalo derecho. Por lo general, el procedimiento se lleva a cabo de manera extrapleural. La disección procede en dirección posterior, mientras el pulmón se refleja hacia delante. La vena ázigos se encuentra sobre la fístula y se refleja hacia arriba o se divide. El vago se identifica sobre los dos segmentos esofágicos. La fístula se divide y la tráquea se cierra con suturas no absorbibles interrumpidas, seguidas de la cobertura con tejido adyacente. El esófago proximal se diseca con libertad hasta la entrada torácica para obtener una longitud adecuada, además de aproximarse al segmento esofágico distal.

Debe tenerse cuidado al disecar el esófago desde la porción membranosa de la tráquea, ya que ambas estructuras casi siempre están adheridas. Las suturas de grosor completo de una sola capa crean la anastomosis. Se coloca un catéter de drenaje en el espacio retropleural. Las reparaciones difíciles debidas a un espacio grande entre los extremos esofágicos proximal y distal se han aproximado por estiramiento seriado del segmento proximal, con dilataciones por catéter cilíndrico dos veces por día. En el transoperatorio, las esofagomiotomías circunferenciales proximales o las espirales proximales pueden proporcionar la longitud adicional requerida. Si se encuentra una longitud insuficiente para efectuar la anastomosis, puede llevarse a cabo una reparación por etapas por medio de esofagotomía cervical con estiramiento seriado, seguida por la construcción anastomótica. Otro método para reparar una atresia esofágica con hueco largo es alargar los extremos esofágicos al colocar suturas en los extremos del esófago, exteriorizarlas y luego ponerlas a tensión. Después se completa la anastomosis en un plazo de 10 días.

Como alternativa, es posible sustituir el esófago con una interposición colónica o un injerto de tubo gástrico. Si se espera una atresia de hueco largo, en particular con atresia esofágica aislada, entonces debe obtenerse una gastrostomía al inicio, con reconstrucción o restitución esofágica subsiguiente. La reparación de la atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica mediante la técnica toracoscópica va en aumento.

Complicaciones

A. Fuga anastomótica

La fuga anastomótica ocurre en 10 a 20% de los pacientes. La mayoría de los informes refiere tensión anastomótica y esofagomiotomía como factores que incrementan la probabilidad de fuga. Esta alteración puede diagnosticarse cuando se aspira saliva del tubo torácico posoperatorio. El trago de bario diagnostica localización y extensión de la fuga. La mayoría de las fugas pequeñas cierra de manera espontánea con tratamiento no quirúrgico.

B. Estrechez anastomótica

La estrechez anastomótica se presenta en alrededor de 25% de los casos. Los sujetos pueden presentarse con aspiración, malnutrición y obstrucción al paso de alimento. La estrechez se diagnostica por medio de trago de bario y casi siempre se trata con éxito mediante una o más dilataciones esofágicas. En ocasiones, la resección esofágica segmentaria se requiere para la estrechez resistente.

C. Enfermedad por reflujo gastroesofágico

La enfermedad por reflujo gastroesofágico (GERD) puede contribuir a la estrechez anastomótica. Ocurre en casi 50% de los pacientes. La mala motilidad intrínseca del esófago da lugar a reflujo de ácidos gástricos, lo cual ocasiona aspiración, esofagitis y cicatrización. El diagnóstico se obtiene mediante vigilancia del pH esofágico de 24 h. El tratamiento ha de ser de tipo médico enérgico; sin embargo, alrededor de 30% de los individuos requiere funduplicatura antirreflujo.

D. Traqueomalacia

Esta entidad patológica se diagnostica por broncoscopia. Algunos estudios informan una incidencia de 25%. Este padecimiento quizá sea resultado del mal desarrollo de los anillos cartilaginosos al nivel de la fístula. Debe sospecharse en cualquier paciente con síntomas respiratorios. Por lo regular, los casos leves mejoran a la edad de uno o dos años; no obstante, los casos graves se tratan con aortopexia.

Pronóstico

La atresia esofágica es letal si no se corrige. Los sujetos con VACTERE concomitantes tienen peor pronóstico debido a la presencia de otras anomalías. De hecho, el riesgo de mortalidad es mayor para los padecimientos relacionados que para la atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica. Se informa que la tasa de supervivencia actual de la reparación posquirúrgica es mayor de 90%.