Capítulo 36: Enfermedades benignas y malignas de la tráquea

RELACIONES ANATÓMICAS

La tráquea es un tubo fibromuscular con un armazón de anillos cartilaginosos que se extiende desde el borde inferior del cartílago cricoides hasta la bifurcación de la carina. Mide 10 a 13 cm de longitud y 2.0 a 2.5 cm de diámetro lateral. En lactantes y niños, la mitad proximal de la tráquea es extratorácica, inicia al nivel de la cuarta vértebra cervical. En adultos, empieza alrededor de la sexta vértebra cervical, lo cual deja sólo el tercio proximal extratorácico. La carina se encuentra al nivel de la unión del manubrio con el cuerpo esternal por delante, y de la cuarta o quinta vértebras por detrás. La tráquea se desliza con libertad dentro de su plano anatómico, y la flexión cervical o la cifosis pueden transferir la tráquea completa hacia el tórax.

En su trayecto anterior, la tráquea migra desde una posición anterior subcutánea en el cuello a una posición posterior profunda cerca de la columna vertebral en la carina. A lo largo de su trayecto, la pared posterior de la tráquea se adosa al esófago, que se encuentra a la izquierda de ésta en la línea media, y pasa por detrás del origen del bronquio principal izquierdo.

En el cuello, la tráquea está flanqueada por las vainas carotídeas de ambos lados. La glándula tiroides está adherida a las caras laterales y anterior de la tráquea en sus límites superiores. Más abajo, los bordes laterales de la tráquea están limitados por ganglios linfáticos y tejido conjuntivo laxo. El nervio laríngeo recurrente derecho forma un asa alrededor del origen de la arteria subclavia derecha y asciende a la laringe, y se encuentra dentro de la hendidura traqueoesofágica sólo mientras se acerca a la glándula tiroides. Un nervio laríngeo no recurrente derecho se halla en 1% de los sujetos y se vincula con arteria subclavia anómala. El nervio izquierdo recurre alrededor del arco aórtico y asciende a lo largo de la tráquea dentro de la hendidura traqueoesofágica.

La aorta se arquea sobre el bronquio principal izquierdo en su origen e indenta ligeramente la pared anterolateral de la tráquea distal en ese lado. Da origen al tronco braquiocefálico, que sigue una trayectoria oblicua por la porción anterior de la tráquea y se divide en arteria carótida y subclavia derechas en la entrada en el tórax. En niños y a veces en adultos, la arteria braquiocefálica cruza la tráquea en dirección más superior y se encuentra en la base del cuello.

La vena braquiocefálica cruza la tráquea anterior a los vasos del arco aórtico y recibe una red variable de venas tiroideas inferiores descendentes y tímicas. La vena ázigos se une a la vena cava superior después de formar un asa sobre el bronquio principal derecho, cerca de su origen en la carina. Justo anterior e inferior a la carina, la arteria pulmonar derecha se dirige al hilio derecho.

ESTRUCTURA

Los anillos traqueales, derivados del mesodermo esplácnico, ocupan los dos tercios anteriores de la circunferencia traqueal. Los anillos son incompletos por detrás, lo cual resulta en una porción membranosa aplanada de la pared traqueal que consiste en tejido fibromuscular. Hay alrededor de dos anillos cartilaginosos por centímetro de longitud traqueal, con los espacios intermedios compuestos de una membrana fibroelástica que los cubre. El primer anillo está adherido al borde inferior del cartílago cricoides por el ligamento cricotraqueal y casi siempre es más amplio que el resto. Los anillos traqueales son bastante elásticos, pero pueden osificarse con la edad avanzada o después de un traumatismo.

Las fibras musculares traqueales de origen mesodérmico están contenidas en haces longitudinales dispersos y en una delgada capa transversa de la pared membranosa, el músculo traqueal. El epitelio respiratorio emerge del intestino anterior y en la tráquea se compone de células columnares ciliadas seudoestratificadas y glándulas mucosas.

Las anomalías del desarrollo de la tráquea dan origen a lesiones anatómicas clínicamente importantes. La falla para la tabicación traqueoesofágica quizá produzca agenesia de la tráquea (letal al nacimiento), estenosis de la tráquea o del esófago, o una fístula traqueoesofágica. La estenosis traqueal también puede ser consecutiva a compresión por vasos mediastínicos anómalos o presencia de anillos traqueales completos. Se han descrito numerosas variantes de bronquios traqueales aberrantes, que incluyen configuraciones unilaterales, bilaterales e ipsolaterales dobles.

RIEGO SANGUÍNEO

El suministro de sangre de la tráquea deriva de fuentes múltiples y se comparte con el esófago. La arteria tiroidea inferior y las ramas traqueoesofágicas de la arteria subclavia riegan la región superior de la tráquea, mientras el tercio inferior recibe sangre de las arterias bronquiales y ramas de las arterias intercostales y la mamaria interna. Los vasos se acercan a la hendidura traqueoesofágica en dirección lateral y se dividen para dar ramas a cada órgano. Las ramas intercartilaginosas atraviesan la circunferencia traqueal y se interconectan mediante arcadas longitudinales y un plexo submucoso abundante. La disección circunferencial con interrupción de los pedículos vasculares laterales debe limitarse a 1 o 2 cm de cualquier porción de la tráquea que vaya a permanecer en su sitio.

TRAUMATISMO

Consideraciones generales

Las lesiones de la tráquea por traumatismo contuso o penetrante son infrecuentes, con una incidencia de 0.5 a 2.0% para los pacientes con traumatismo contuso y de 3 a 6% en aquellos con heridas cervicales penetrantes. Los mecanismos de lesión informados con mayor frecuencia incluyen disparo de arma de fuego y heridas punzocortantes, ahorcamiento y lesiones por desaceleración. Las heridas traqueales penetrantes, las cuales afectan de manera más habitual la vía respiratoria cervical, dan como resultado pérdida focal de tejido y se relacionan con frecuencia con lesiones graves de órganos adyacentes, como vasos sanguíneos o esófago. Es característico que el traumatismo contuso produzca lesiones tipo avulsión en la unión laringotraqueal o en puntos de ramificación en el árbol traqueobronquial, la mayoría dentro de los 2.5 cm cercanos a la carina. Es inusual que las lesiones traqueales contusas sean aisladas, y se presentan casi siempre en sujetos con traumatismo multisistémico.

Manifestaciones clínicas

A. Signos y síntomas

La exploración de cualquier individuo traumatizado debe realizarse en el contexto de una valoración traumatológica completa y coordinada. La lesión traqueal puede sospecharse con base en la trayectoria probable de un objeto penetrante o en el relato de la presentación y la exploración física del sujeto. Los signos y los síntomas de traumatismo laringotraqueal incluyen dolor, ronquera, disnea, estridor, disfonía, enfisema subcutáneo y hemoptisis. Las radiografías simples de tórax y cervicales pueden revelar aire subcutáneo, desviación traqueal, neumomediastino o neumotórax.

La valoración más a fondo de las lesiones traqueales se individualiza con base en las lesiones vinculadas del paciente. El diagnóstico definitivo (y la reparación) de los traumatismos de la vía respiratoria puede facilitarse en aquellos que se someterán a exploración quirúrgica, por lo regular debido a lesiones vasculares concomitantes.

B. Estudios de imagen

1. Angiografía— En pacientes estables, la valoración de lesiones traqueales potenciales debe coordinarse con la de las estructuras adyacentes, en que por lo general una angiografía del arco aórtico y los vasos torácicos de salida la precede.

2. Rastreo por tomografía computarizada (CT)— La CT detecta con facilidad las manifestaciones del traumatismo traqueal, que incluye neumomediastino, neumotórax y aire dentro de los planos de tejidos del cuello. Sin embargo, es poco usual que sea capaz de definir la ubicación exacta o la extensión de la lesión.

3. Broncoscopia— Ésta continúa siendo el estándar de oro para definir la localización precisa y la extensión de las lesiones traqueales. En ella, la valoración detallada es esencial y requiere evacuación meticulosa de secreciones y sangre aspirada para hacer posible la inspección de la mucosa traqueal. La manipulación cuidadosa del tubo endotraqueal es necesaria en pacientes intubados con objeto de visualizar la tráquea proximal.

Tratamiento

El tratamiento de las lesiones traqueales no se ha estandarizado, pero la prioridad en todos los casos es establecer una vía aérea adecuada y confiable. La inserción de un tubo endotraqueal, con frecuencia difícil en presencia de un traumatismo de la parte alta del aparato respiratorio, puede facilitarse por broncoscopia flexible. La traqueostomía, cuando se requiere, ha de realizarse al nivel de la herida para minimizar la cantidad de daño traqueal.

A. Medidas no quirúrgicas

En pacientes estables, las lesiones menores u ocultas pueden tratarse con éxito mediante medidas conservadoras. Si el sujeto no se intuba, la protección antibiótica y la observación estrecha con frecuencia son suficientes. Si la ventilación mecánica es necesaria, el tratamiento debe incluir también la colocación de un globo endotraqueal por arriba de la lesión y evitar presiones altas en la vía aérea. Dichas medidas conservadoras deben iniciarse, además, en heridas traqueales más grandes y pueden permitir la reparación electiva en lugar de una exploración urgente.

B. Medidas quirúrgicas

Inestabilidad del paciente o empeoramiento de neumomediastino, neumotórax persistente a pesar del drenaje con un tubo torácico, evidencia de mediastinitis, o ventilación u oxigenación inadecuadas justifican la intervención quirúrgica. El acceso operatorio para la reparación traqueal está dictado por la ubicación de la herida y las lesiones concomitantes. Una incisión baja en el cuello brinda exposición a toda la tráquea, menos a la porción más distal, y puede extenderse a una esternotomía mediana completa o parcial, si se necesita. Se llega mejor a la tráquea distal a través de una toracotomía en el cuarto espacio intercostal, la cual permite el acceso a tráquea, carina, bronquios principales derecho e izquierdo y esófago intratorácico completo. No obstante, las lesiones de la tráquea torácica casi siempre se vinculan con lesiones del corazón y los grandes vasos, a los cuales se accede mejor con esternotomía mediana. En dichos casos, la tráquea puede exponerse por disección transpericárdica entre la vena cava superior y la aorta ascendente.

Las lesiones traqueales simples pueden desbridarse y repararse de manera primaria, con cuidado de preservar los pedículos vasculares laterales y los nervios laríngeos recurrentes. Las lesiones que causan daño significativo requieren resección traqueal circunferencial y anastomosis de los extremos. Una traqueotomía longitudinal anterior mediante una incisión cervical permite la reparación de lesiones en la tráquea membranosa, sin disección lateral o posterior.

Pronóstico

Por lo regular, los resultados de las lesiones traqueales tratadas de modo conservador y de las reparadas son buenos y se relacionan más con las lesiones concomitantes del sujeto que con la curación traqueal. Un retraso en el diagnóstico de lesiones traqueales o concomitantes incrementa la mortalidad de manera significativa. Las lesiones menores y aquellas con reparación primaria sanan bien con formación mínima de tejido de granulación o estenosis. Las lesiones traqueales graves atendidas con tratamiento conservador, con el tiempo requieren reparación para alcanzar la decanulación, ya que es clásico que sanen con estenosis significativa.

LESIONES TRAQUEALES YATRÓGENAS Y OTRAS

La lesión yatrógena de la tráquea es poco frecuente, y se presenta casi de manera exclusiva en relación con intubación endotraqueal. Las causas yatrógenas menos comunes incluyen traqueostomía percutánea, movilización esofágica transhiatal, estereotomía mediana y fuego endotraqueal relacionado con láser. Las fístulas traqueoesofágicas, y entre tráquea y tronco braquiocefálico, así como la traqueomalacia, son complicaciones poco usuales de la manipulación de la vía respiratoria y una variedad de otras alteraciones. La tos paroxística y el vómito grave pueden causar roturas traqueales espontáneas.

LESIONES POR INTUBACIÓN

Consideraciones generales

El traumatismo debido a intubación endotraqueal puede ocurrir a cualquier nivel de la vía respiratoria, desde la faringe posterior a los bronquios principales. El antecedente de múltiples intentos en una intubación difícil o de urgencia es clásico, aunque las lesiones pueden presentarse también después de intubaciones al parecer sistemáticas. Las mujeres se afectan con mucha mayor frecuencia que los varones.

Manifestaciones clínicas

Por lo general, las lesiones por intubación se limitan a la tráquea membranosa posterior, pero pueden extenderse a su longitud completa o incluso involucrar la carina y los bronquios principales. Las lesiones extensas casi siempre alteran el control de la vía aérea y se diagnostican al momento de su presentación. Las laceraciones menores pueden pasar inadvertidas hasta que los signos, como neumomediastino o neumotórax, se observan en la radiografía de tórax.

Tratamiento y pronóstico

Los pacientes estables pueden tratarse con éxito de manera conservadora, como se señaló antes para el traumatismo traqueal menor. Los sujetos inestables y en quienes falla el tratamiento conservador requieren reparación quirúrgica. El acceso a la mayoría de las laceraciones puede efectuarse mediante una traqueotomía longitudinal anterior cervical, con lo cual se evita una disección lateral y posterior. Las lesiones extensas o muy distales requieren toracotomía derecha para su reparación. La curación de las lesiones por intubación es excelente, y la supervivencia del individuo se relaciona con la enfermedad de base que necesitaba la intubación.

FÍSTULA ENTRE TRÁQUEA Y TRONCO BRAQUIOCEFÁLICO

Patogenia

La fístula entre tráquea y tronco braquiocefálico (fístula traqueoinnominada) es una complicación infrecuente de la intubación traqueal en la que la erosión hacia el tronco braquiocefálico causa sangrado masivo. El tronco braquiocefálico, el cual emerge del arco aórtico, transcurre oblicuo y cruza la superficie anterior del quinto o sexto anillo traqueales para dividirse en la arteria subclavia y la arteria carótida común derechas. En niños y, en ocasiones, en adultos, cruza la tráquea en la base del cuello. La causa más habitual de una fístula de tráquea-tronco braquiocefálico es la erosión a través de la pared traqueal hacia la arteria por la punta, el globo o el mango de un tubo endotraqueal o de traqueostomía. La colocación de una traqueostomía demasiado baja o cerca de una arteria inusualmente alta incrementa el riesgo. Es inusual que una fístula entre tráquea y tronco braquiocefálico se presente después de la resección traqueal.

Manifestaciones clínicas

La mortalidad por fístulas entre tráquea y tronco braquiocefálico es de alrededor de 90%, y la supervivencia del paciente depende del diagnóstico y el tratamiento oportunos. Es habitual que el sangrado premonitorio alrededor o a través del tubo de traqueostomía preceda una hemorragia exsanguinante y debe considerarse una urgencia quirúrgica verdadera. Dicho sangrado debe investigarse de manera rigurosa para excluir una lesión arterial como la fuente. El diagnóstico puede requerir broncoscopia y exploración de la herida, lo cual se logra mejor en el quirófano.

Tratamiento

A. Medidas no quirúrgicas

El diagnóstico se vuelve evidente por sí mismo en pacientes con sangrado masivo, y sólo el control rápido tanto de la arteria como de la vía respiratoria salvará la vida del enfermo. El control inicial de la arteria debe intentarse con sobredistensión del globo de la traqueostomía (o del tubo endotraqueal). Si esto falla, la arteria debe comprimirse contra el manubrio por delante con un dedo introducido a través de la herida de traqueostomía. Mientras se realiza esta maniobra, es necesario colocar un tubo endotraqueal oral, instituirse la reanimación, y prepararse el quirófano. El control de la arteria se mantiene durante el transporte al quirófano y durante la preparación y la colocación de paños quirúrgicos del paciente.

B. Medidas quirúrgicas

La incisión para traqueostomía debe efectuarse para incluir una esternotomía mediana parcial con extensión hacia el tercer o el cuarto espacio intercostal derecho. El tronco braquiocefálico (vena innominada) ha de evitarse con cuidado. Después de obtener el control proximal y distal de la arteria, la porción dañada se reseca y los extremos se anastomosan. No se intente la reparación primaria de la arteria, ya que falla de manera invariable, lo cual ocasiona sangrado recurrente y mortalidad incrementada. La necesidad de reconstrucción vascular es controversial. La anomalía traqueal puede desbridarse y repararse o empacarse y permitir que sane por segunda intención.

FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA

Consideraciones generales

Una fístula traqueoesofágica adquirida es una comunicación anormal entre la tráquea y el esófago. También es poco frecuente en comparación con otras alteraciones, y aparece con mayor frecuencia en relación con ventilación mecánica a largo plazo, tumores de la parte alta del aparato digestivo y traumatismo. Otras causas incluyen inflamación mediastínica y la manipulación quirúrgica, en particular esofagectomía con afección del neoesófago gástrico.

Patogenia

En el caso de los pacientes que requieren ventilación prolongada, la formación de fístulas por lo regular tiene como causa la necrosis por presión de los tejidos interpuestos entre el globo del tubo endotraqueal o de traqueostomía y una sonda nasogástrica en el esófago. Con frecuencia, el proceso se vincula con una lesión traqueal circunferencial y puede involucrar la tráquea membranosa completa.

Manifestaciones clínicas

Los signos de una fístula traqueoesofágica incluyen aspiración persistente y sus secuelas pulmonares (p. ej., neumonía), así como secreciones traqueales incrementadas y distensión gástrica. El diagnóstico de sospecha de una fístula traqueoesofágica puede confirmarse por visualización directa a través de un traqueostoma o por broncoscopia. Es infrecuente que se necesite una esofagoscopia, a menos que un trastorno proceso esofágico se encuentre subyacente a la fístula. Por lo general, los estudios con medio de contraste son innecesarios.

Tratamiento

El tratamiento de una fístula traqueoesofágica está dictado por su causa, localización y necesidad de ventilación mecánica continua. Los pacientes con padecimientos malignos incurables se tratan de modo idóneo con la colocación de una endoprótesis en esófago, tráquea, o ambos. Las fístulas benignas se tratan mejor mediante cirugía; sin embargo, la reparación de una fístula traqueoesofágica en sujetos que requieren ventilación a largo plazo no debe intentarse mientras el individuo siga intubado, debido a que dichos esfuerzos fallan de manera invariable.

A. Medidas no quirúrgicas

Hasta que el paciente pueda retirarse del respirador, deben emplearse medidas conservadoras para optimizar el estado del sujeto. La sonda nasogástrica se retira para prevenir mayor lesión y dado que puede presentarse un poco de curación espontánea. Deben colocarse sondas gástricas y yeyunales para drenaje y alimentación, respectivamente. El globo traqueal se sitúa distal a la fístula para minimizar la gran acumulación de desechos pulmonares, y se instituyen la succión enérgica, así como la limpieza pulmonar. Si la fístula es demasiado distal al control con el tubo con globo, la diversión esofágica quizá sea necesaria.

B. Medidas quirúrgicas

Si se requiere la reparación definitiva de la mayoría de las fístulas traqueoesofágicas, puede llevarse a cabo a través de una incisión cervical, con una esternotomía superior parcial. Las fístulas más distales o extensas tal vez necesiten toracotomía derecha. Una vez identificada, la fístula se divide, y el esófago se desbrida y repara en dos capas. Si la lesión de la tráquea es limitada, la reparación primaria del defecto quizá sea suficiente. Las áreas más grandes de daño a la tráquea, que incluyan lesiones circunferenciales y estenosis, requieren resección segmentaria y anastomosis primaria. Un pedículo de músculo infrahioideo se interpone entre las reparaciones traqueal y esofágica.

Pronóstico

La reparación quirúrgica logra el cierre de las fístulas traqueoesofágicas en más de 90% de los casos. La resección segmentaria de la tráquea afectada tal vez mejore los resultados, incluso en ausencia de lesión circunferencial. Las complicaciones incluyen fístula recurrente en 10% de los sujetos y estenosis esofágica en 15%. La primera se trata con una segunda operación y la última con dilatación endoscópica.

TRAQUEOMALACIA ADQUIRIDA

Patogenia

Traqueomalacia se refiere a un desarreglo en la integridad estructural de la tráquea, lo cual origina obstrucción fija o dinámica del flujo de aire. Es clásico que la rigidez y la elasticidad disminuidas de los anillos traqueales dañados causen el colapso de los segmentos malácicos durante la espiración. La redundancia de la tráquea membranosa observada en la traqueomegalia y el enfisema pueden causar también una obstrucción funcional de la vía respiratoria.

Los padecimientos congénitos, descritos en otro capítulo de este libro, que se vinculan con traqueomalacia incluyen anomalías vasculares, fístulas traqueoesofágicas y traqueobroncomegalia relacionada con síndrome de Mounier-Kuhn. Las causas de la traqueomalacia adquirida incluyen traumatismo (en particular lesiones posintubación), compresión externa crónica, enfisema y recurrencias de policondritis. La plegabilidad patológica difusa del cartílago traqueal surge en la última de estas afecciones, mientras en los casos de traumatismo o compresión, el colapso malácico se limita sólo a los segmentos dañados.

Manifestaciones clínicas

Los signos y los síntomas de la traqueomalacia incluyen manifestaciones espiratorias alteradas, como sibilancias, estridor y tos de ladrido. La tolerancia al ejercicio y la eliminación de secreciones respiratorias están afectadas. El diagnóstico puede confirmarse en un rastreo por CT con la comparación de las mediciones inspiratorias y al final de la espiración del área y el diámetro traqueales de corte transverso, así como estudios cinerradiográficos. El colapso de los segmentos malácicos puede visualizarse durante la broncoscopia.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento de la traqueomalacia adquirida no se ha estandarizado debido a su infrecuencia. El apoyo externo de una tráquea membranosa o cartilaginosa con enfermedad difusa con materiales protésicos, como una malla de Marlex, quizás estabilice la vía aérea, pero una erosión potencialmente letal hacia estructuras adyacentes es una complicación reconocida. La traqueomalacia con afección funcional significativa se presenta sólo en escasas ocasiones después del alivio de la compresión traqueal extrínseca. El paciente excepcional con dificultad respiratoria debe tratarse con medidas conservadoras, es decir, un ciclo corto de endoprótesis intraluminal. La resección segmentaria y la anastomosis de los extremos de la traqueomalacia limitada, resultado de la intubación prolongada y otros traumatismos, son curativas.

La estenosis benigna de la tráquea tiene una causalidad diversa que comprende alteraciones congénitas, idiopáticas y adquiridas. La mayoría de las estenosis adquiridas aparece como resultado de la maduración fibrosa de las lesiones traqueales curadas. La lesión posintubación de la tráquea constituye la causa más habitual de estenosis traqueal benigna.

Los síntomas de la obstrucción traqueal estenótica casi siempre surgen de manera paulatina con estridor, sibilancias, tos y disnea al ejercicio. La gravedad de los síntomas y su progresión se correlacionan con el grado de estenosis. Por lo regular, el estridor y las sibilancias son inspiratorias, pero con estenosis o malacia intratorácicas, son peores a la espiración. Es característico que la tos metálica y no productiva, así como las infecciones recurrentes puedan ocurrir como resultado de la incapacidad para eliminar las secreciones a través de la estenosis. La disnea de reposo se presenta cuando el área en corte transverso de la tráquea disminuye 75%. En individuos con enfermedad pulmonar de base, tal vez aparezca disnea significativa en grados menores de estenosis.

Es frecuente que el diagnóstico se retrase, ya que los síntomas se atribuyen a asma o, en caso de pacientes con estenosis posintubación, a trastornos que necesitaron ventilación mecánica. El rastreo por CT espiral de alta resolución con reconstrucciones coronal y sagital proporciona información detallada respecto de la extensión y la geometría del segmento estenótico y la anatomía extratraqueal. La broncoscopia permite la visualización directa de la vía respiratoria completa y hace posible una valoración profunda de la lesión y cualquier daño mucoso concomitante. El uso de un broncoscopio rígido asegura incluso el control de vías respiratorias muy difíciles y permite la dilatación terapéutica y la eliminación de secreciones distales a la obstrucción.

ANOMALÍAS CONGÉNITAS

Éstas pueden presentarse con estenosis traqueal u obstrucción e incluyen agenesia traqueal o atresia, fístula traqueoesofágica, anillos traqueales completos, anillos vasculares, bronquios aberrantes y traqueomalacia. Por lo general, tales entidades patológicas llaman la atención de inmediato, pero en ocasiones no causan síntomas hasta más tarde en la vida. En muchos casos, se requiere la corrección quirúrgica.

ESTENOSIS TRAQUEAL IDIOPÁTICA

Consideraciones generales

La estenosis idiopática de la tráquea es una infrecuente afección, en la cual la estenosis fibrosa densa de la tráquea proximal ocurre en ausencia de cualquier acontecimiento estimulante, como infección, tumoración mediastínica o inflamación, enfermedad por reflujo gastroesofágico, traumatismo, lesión por inhalación o intubación. El proceso afecta en particular a mujeres y abarca la laringe subglótica y los 2 a 4 cm proximales de la tráquea de modo circunferencial.

Manifestaciones clínicas

Además de los síntomas clásicos de estenosis traqueal, un pequeño porcentaje de pacientes puede tener hallazgos sistémicos que sugieren disfunción autoinmunitaria, que incluye hipocomplementemia, poliarteritis, vasculitis, poliartritis y cardiopatía valvular.

Tratamiento y pronóstico

La proximidad del trastorno a las cuerdas vocales debe establecerse por estudios radiográficos y endoscopia debido a que esta información guía las opciones terapéuticas. La ablación por láser alivia de manera eficaz los síntomas y, en ocasiones, es curativa; sin embargo, en la mayoría de los casos, la estenosis recurre. El uso de mitomicina C tópica como tratamiento coadyuvante a la resección láser puede mejorar los resultados. En casi todos lo casos, la resección laringotraqueal es curativa. Se ha informado la involución de la estenosis en sujetos con hallazgos autoinmunitarios sistémicos tratados con azatioprina y esteroides.

COMPRESIÓN TRAQUEAL EXTRÍNSECA

Consideraciones generales

La obstrucción traqueal puede ser resultado de compresión extrínseca de la tráquea cervical o mediastínica por una variedad de lesiones. Además de los anillos vasculares congénitos, los aneurismas del tronco braquiocefálico y la distorsión de la aorta también pueden producir compresión vascular de la tráquea. La distorsión aórtica, conocida como síndrome posneumonectomía, es una complicación inusual de la neumonectomía, en la que las estructuras mediastínicas se mueven hacia el lado operado, y ocasionan una rotación horizontal del arco aórtico.

Los síntomas de compresión traqueal también son molestias de presentación habituales en sujetos con tumores mediastínicos, bocio grande y linfoma extenso. Asimismo, sarcoidosis, histoplasmosis y tuberculosis pueden causar estenosis traqueal debido a linfadenopatía y fibrosis mediastínica.

Tratamiento

El tratamiento de la estenosis traqueal debida a compresión extrínseca se dirige al fenómeno causal. Si las medidas terapéuticas apropiadas no alivian los síntomas, la colocación de una endoprótesis endotraqueal puede brindar paliación satisfactoria.

ESTENOSIS TRAQUEAL POSTRAUMÁTICA

Las lesiones de la tráquea, ya sea yatrógenas o traumáticas, casi siempre sanan con algún grado de estenosis traqueal. La obstrucción puede ser mecánica, debida a estrechamiento o formación de granulomas, o funcional, causada por traqueomalacia. Más de un tipo de lesión quizás esté presente.

El tejido de granulación tal vez prolifere en el sitio de las lesiones traqueales tratadas de modo conservador o con reparación primaria. La ablación con láser proporciona tratamiento satisfactorio, pero es inusual que se requiera. Las lesiones traqueales graves, no reconocidas o atendidas de manera conservadora, sanan con la formación de una estrechez significativa. Dichas lesiones generan síntomas obstructivos marcados que necesitan reparación quirúrgica, por lo regular resección segmentaria y anastomosis de los extremos.

ESTENOSIS TRAQUEAL POSINTUBACIÓN

Consideraciones generales

Con el perfeccionamiento y el uso generalizado del apoyo ventilatorio mecánico, la lesión traqueal posintubación se ha convertido en la causa más importante de estenosis traqueal benigna. En el pasado, dichas lesiones se vincularon con globos de bajo volumen y presión alta de los tubos endotraqueales y de traqueostomía. Aun así, a pesar de la adopción de globos de volumen elevado y presión baja, y atención incrementada a las medidas preventivas, la estenosis posintubación continúa siendo una complicación común de la ventilación asistida, y ocurre en 8 a 13% de los pacientes ventilados.

El daño traqueal que da como resultado estenosis se observa con el uso tanto de tubos endotraqueales como de traqueostomía, que incluyen tubos colocados por métodos percutáneos de dilatación. Con mucha frecuencia, cada tipo de tubo causa lesión al nivel del globo inflable, pero cada uno también puede originar daño en otros niveles de la vía aérea. Además de la estenosis traqueal, los síntomas pueden aparecer por granulación, seudomembrana traqueal, estenosis subglótica, traqueomalacia o fístula traqueoesofágica. Es posible hallar más de una lesión.

Clasificación

La estenosis traqueal posintubación puede clasificarse según el sitio de lesión traqueal, que incluye el nivel del globo, el traqueostoma y las estenosis subglóticas.

A. Estenosis al nivel del globo

La lesión traqueal al nivel del globo inflable es un resultado directo de isquemia mucosa por la presión ejercida por el globo. Los globos de baja presión y volumen alto están diseñados para conformarse al lumen traqueal a través de un área amplia y brindan un sello adecuado a presiones menores de globo que aquellas de la perfusión mucosa, la cual es de 20 a 30 mmHg. Por desgracia, en la unidad de cuidados intensivos (ICU), a menos que se midan de manera sistemática las presiones del globo, la mayoría se infla sobre 40 mmHg, incluso por intensivistas experimentados.

La lesión de la mucosa traqueal puede presentarse incluso después de breves periodos de intubación. En pacientes que requieren ventilación asistida prolongada, la incidencia de daño traqueal se correlaciona de manera tosca con la duración de la intubación. Al inicio se desarrolla erosión superficial, seguida de ulceración mucosa de grosor completo. La exposición del cartílago traqueal subyacente, que recibe su riego sanguíneo de la mucosa, resulta en isquemia.

1. Daño circunferencial— Es habitual el daño circunferencial generado por el globo y causa mayor grado de estenosis que las lesiones menos extensas. Mientras la curación se lleva a cabo, el depósito de tejido cicatricial fibroso ocasiona estenosis traqueal. Es infrecuente que se encuentren síntomas poco después de la extubación, pero aparecen a lo largo de varias semanas o meses mientras la cicatriz madura. En ocasiones, la utilización de esteroides es sensible de minimizar el grado de estenosis posible; sin embargo, también puede predisponer el área a traqueomalacia.

2. Seudomembrana traqueal y formación de tejido de granulación— Otras lesiones que se presentan al nivel del globo inflable incluyen la formación de seudomembrana traqueal y de tejido de granulación. Este último responde bien a la ablación láser endoscópica, aunque quizá sean necesarios repetidos tratamientos.

La seudomembrana traqueal fibrinosa obstructiva es una causa infrecuente pero potencialmente letal de estenosis posintubación al nivel del globo. La obstrucción aguda de la vía aérea está causada por una seudomembrana fibrinosa tubular, la cual permanece en la tráquea después de la extubación. El tejido, que se amolda al tubo al nivel del globo, se desarrolla en un lapso de días después de la intubación, y es probable que constituya una respuesta temprana a la lesión traqueal. Contiene epitelio traqueal necrótico e inflamado, y se vincula con ulceración hemorrágica de la submucosa.

Los síntomas obstructivos que progresan a dificultad respiratoria aguda surgen en horas a días después de la extubación. El estridor y las sibilancias quizá no estén presentes si el sujeto se halla demasiado débil para generar suficiente flujo de aire, y la obstrucción puede ser posicional cuando la membrana está parcialmente fuera. Debido a que la seudomembrana traqueal fibrinosa obstructiva se ha caracterizado sólo en épocas recientes y dada su presentación que quizá no sea clásica de estenosis traqueal, los síntomas casi siempre se atribuyen a otras causas de dificultad respiratoria posextubación.

Un diagnóstico preciso requiere broncoscopia, la cual también puede ayudar en la reintubación, si es necesaria. El tratamiento consiste en apoyo respiratorio enérgico y desbridamiento mecánico de la seudomembrana mediante broncoscopia rígida. No se ha desarrollado recurrencia después de esta estrategia en la única serie informada.

B. Estenosis al nivel del traqueostoma

La estenosis traqueal posintubación puede aparecer en el sitio de traqueostomía como resultado de la formación de tejido de granulación o cicatrices. A la decanulación, el cierre del defecto traqueal se efectúa por colapso y reaproximación de los márgenes del estoma. La maduración y la cicatrización de la herida generan un área anterolateral de estenosis que evita la tráquea membranosa posterior, con lo que se crea un lumen estenótico de forma triangular.

Varios factores afectan el grado eventual de estenosis en este punto, e incluyen la técnica quirúrgica, la necrosis por presión y la infección. En la traqueostomía, debe utilizarse el tamaño más pequeño del tubo que aún brinda una vía aérea adecuada, y la incisión traqueal ha de ser lo bastante grande para hacer posible su paso. Durante el periodo en que el paciente se encuentre con ventilación asistida, el respirador y el tubo de traqueostomía deben colocarse de tal modo que prevengan el efecto de palanca contra los bordes del estoma, que pueden ocasionar necrosis por presión. Las secreciones, que casi siempre están infectadas no deben acumularse alrededor del estoma o el globo, ya que la infección exacerba la lesión traqueal y la estenosis subsiguiente.

C. Estenosis subglótica

La lesión de la laringe y la subglotis puede ocurrir después de la intubación transbucal, la cricotiroidotomía o una traqueostomía inadecuadamente alta. En este caso, una traqueotomía en el primer o segundo anillo traqueal causa una lesión al nivel del estoma, como ya se describió, el cual invade el cartílago cricoides y la laringe subglótica. La presión y la erosión directas por el tubo en el borde proximal puede dar como resultado pérdida del arco cricoideo anterior.

Es característico que los tubos translaríngeos causen traumatismo de la región posterior de la laringe, en particular el área interaritenoidea, lo cual puede originar estenosis glótica cuando sana. La extensión del daño de la unión cricoaritenoidea altera la abducción de las cuerdas vocales. El tejido de granulación obstructor puede desarrollarse también a este nivel.

Tratamiento

A. Consideraciones pretratamiento

La mayoría de los casos de estenosis traqueal posintubación puede tratarse de manera electiva. Como ya se ha descrito, los síntomas por lo regular aparecen y progresan durante semanas o meses, lo cual permite el tiempo adecuado para un diagnóstico preciso y valoración subsiguiente. Las lesiones que no han madurado por completo deben tratarse de modo conservador para hacer posible que la inflamación aguda desaparezca.

B. Tratamiento de urgencia

La seudomembrana traqueal fibrinosa obstructiva se presenta de manera aguda con dificultad respiratoria, y requiere tratamiento de urgencia. En ocasiones, otros tipos de estenosis posintubación surgen también como urgencia, debido a una exacerbación aguda de los síntomas. Un diagnóstico erróneo prolongado o el tratamiento expectante quizá permitan la aparición de una estenosis estrecha que el paciente tolera hasta que factores, como la función pulmonar deficiente subyacente, la infección debida a secreciones retenidas, la irritación por tabaquismo o la enfermedad superpuesta, ocasionan alteraciones significativas.

El tratamiento de urgencia de la estenosis traqueal debe asegurar la vía aérea y estabilizar al paciente, lo cual deja proceder con las medidas terapéuticas definitivas de manera electiva. Las medidas iniciales deben incluir el uso de oxígeno humidificado, broncodilatadores, esteroides sistémicos o inhalados, adrenalina (epinefrina) racémica inhalada y heliox. Este último, una mezcla de oxígeno y helio, mejora la liberación de oxígeno a través de la obstrucción al disminuir el flujo turbulento. Los individuos que no responden a las medidas mencionadas requieren broncoscopia rígida de urgencia, la cual constituye el método más exitoso para asegurar la vía aérea.

La dilatación de la lesión es sensible de efectuarse como paso temporal para hacer posible posponer el tratamiento definitivo, que nunca debe intentarse de urgencia. Es necesario hacer todo esfuerzo por evitar la traqueostomía, pero si es una necesidad absoluta, debe colocarse a través de un área de estenosis con objeto de impedir mayor daño a la tráquea.

C. Tratamiento definitivo

El tratamiento definitivo exitoso de la estenosis traqueal posintubación requiere planeación meticulosa, la cual debe incluir una valoración detallada de la lesión mediante imágenes radiográficas y visualización broncoscópica, como ya se describió. Debe considerarse con cuidado el estado del paciente, como situación nutricional, uso de esteroides, exposición previa a radiación traqueal, propensión a aspiración, buen estado físico para cirugía y necesidad potencial de ventilación asistida en lo futuro. La resección segmentaria proporciona un tratamiento óptimo en la mayoría de las lesiones, aunque otros métodos, como dilatación, ablación láser, colocación de una endoprótesis y reconstrucción plástica quizá sean apropiados en algunas situaciones.

1. Dilatación y ablación láser— La dilatación o la ablación láser de estrechamientos posintubación muy cortos (menores de 0.5 cm) puede ser curativa, pero en la mayoría de los casos resulta en reestenosis gradual. Aunque temporales, dichos procedimientos tal vez beneficien a sujetos que no son idóneos para resección o que se rehúsan a ella; asimismo, quizá sean útiles antes de la colocación de una endoprótesis o mientras se espera que las lesiones maduren. La resección láser no debe intentarse en lesiones subglóticas.

2. Colocación de endoprótesis— En la estenosis traqueal sintomática, aquélla puede utilizarse con el propósito de asegurar una vía aérea adecuada durante la maduración de la herida o mientras se espera que el estado del paciente mejore antes de la resección. Las endoprótesis traqueales también son sensibles de proporcionar tratamiento definitivo cuando la situación del enfermo o las características de la lesión impiden la resección. Si se utilizan de dicho modo, las endoprótesis intraluminales brindan alivio sintomático confiable, pero pueden no curar la lesión subyacente. Además, son propensas a complicaciones, como obstrucción por tejido de granulación o secreciones e infección debida a retención de secreciones, migración y erosión. Los tubos T de silástico hacen posible mejor higiene, no son propensos a obstruirse con tejido de granulación y también pueden utilizarse para tratar lesiones subglóticas. Dependiendo de variables, como el estado global del paciente y la naturaleza de la estrechez, la eliminación de la endoprótesis quizá sea posible después de uno o dos años, con buenos resultados.

3. Resección y reconstrucción segmentarias— Éstas han de considerarse en el tratamiento idóneo de la mayoría de los estrechamientos traqueales posintubación, que incluyen aquellos de la subglotis. Casi todas las lesiones se exponen a través de una incisión cervical y no requieren técnicas especializadas de movilización traqueal para lograr una anastomosis entre los extremos. Las estenosis que abarcan la subglotis se tratan mejor con resección laringotraqueal y anastomosis tirotraqueal, aunque en ocasiones las lesiones complejas pueden requerir reconstrucción plástica, para la cual se usan injertos autólogos.

Pronóstico

Los resultados de la resección segmentaria tanto para las estenosis traqueales como para las subglóticas son excelentes, con una tasa de éxito de 90 a 95% en centros experimentados. La mortalidad preoperatoria es de alrededor de 2 a 4%. La mayoría de los pacientes goza de buena voz y leve o ausente disnea al ejercicio. La reestenosis sintomática en el sitio de anastomosis ocurre en 5 a 10% de los casos y es usual que se relacione con problemas de tensión o perfusión anastomóticas.

Los individuos con estenosis recurrente desarrollan síntomas en un lapso de semanas a partir de la operación inicial y es frecuente que requieran intervención, como dilatación o colocación de endoprótesis. Estos sujetos han de tratarse justo como aquellos que se presentan con un estrechamiento posintubación inicial, en quienes se utilizaron medidas temporales conservadoras para preservar la vía aérea hasta que la inflamación posoperatoria desaparezca. La lesión debe caracterizarse por completo con estudios de imagen y broncoscopia, y es necesario considerar al enfermo para resección segmentaria repetida. Los resultados de la resección y la anastomosis primaria de las estenosis posoperatorias son casi tan buenos como en las lesiones primarias. Las técnicas especializadas de movilización traqueal son indispensables con frecuencia, no obstante, y una proporción ligeramente mayor de pacientes muestra aspiración, voz débil y disnea al ejercicio después de la cirugía.

NEOPLASIAS TRAQUEALES PRIMARIAS

Consideraciones generales

Los tumores traqueales primarios son sumamente infrecuentes, con una incidencia calculada de sólo dos o tres casos por un millón de personas al año. En adultos, de 80 a 90% de los tumores es maligno, mientras en niños, 90% es benigno. De las lesiones malignas, más de 75% corresponde a carcinoma epidermoide o carcinoma quístico adenoide. Las neoplasias traqueales son ligeramente más prevalentes en varones y fumadores.

Patogenia

Los tumores de la tráquea pueden clasificarse como primarios o secundarios. Las neoplasias primarias incluyen una amplia variedad de tumores benignos y malignos (cuadro 36-1), en tanto las neoplasias secundarias (analizadas en la página 514) son, por definición, malignas.

Manifestaciones clínicas

A. Signos y síntomas

Los tumores traqueales causan signos y síntomas de obstrucción de la parte alta del aparato respiratorio, como ya se describió para la estenosis traqueal. Además, los sujetos pueden presentarse con hemoptisis, datos de afección de nervio laríngeo recurrente, como disfonía, o signos de un proceso maligno, como reducción de peso y debilidad. El inicio y la progresión de los datos se correlaciona con la tasa de crecimiento tumoral que, en muchos casos, es muy lenta. El estridor y la disnea en reposo ocurren cuando el lumen traqueal se reduce a 25% de su área en un corte transversal, pero los pacientes con mala función pulmonar subyacente se tornan sintomáticos con mayor prontitud.

Los síntomas iniciales de tos, sibilancias y disnea al ejercicio son características comunes de disfunción pulmonar, y los sujetos se tratan con frecuencia de modo inapropiado contra asma u otras afecciones respiratorias. La infrecuencia de los tumores traqueales, la escasez de claves en la exploración física y la ausencia de signos obvios en la radiografía de tórax también confunden el diagnóstico, que es clásico se retrase más de un año después del inicio de los síntomas. En ocasiones, los rasgos leves, como cambios en la fuerza del individuo o la calidad de la voz, sibilancias principalmente inspiratorias y cambios posicionales en los síntomas, se reconocen y llevan a un diagnóstico más temprano.

B. Datos de laboratorio

La broncoscopia es esencial en el diagnóstico, la exploración y el tratamiento de los tumores traqueales. Hace posible la visualización directa del tumor y su relación con el resto de la vía respiratoria. El árbol traqueobronquial distal a la lesión también puede valorarse. Las biopsias broncoscópicas proporcionan el diagnóstico del tejido y, cuando se toman por arriba o por debajo de la lesión, identifican diseminación tumoral oculta, lo cual es importante para conocer la extensión potencial de la resección.

Las instalaciones para broncoscopia rígida deben estar disponibles cuando se realice broncoscopia flexible, debido a que la manipulación o la biopsia pueden dar como resultado sangrado o colapso completo de la vía respiratoria. Por tanto, la valoración broncoscópica con frecuencia se lleva a cabo en el quirófano y puede retrasarse hasta el momento de la resección. Si los síntomas obstructivos requieren intervención antes de la resección o en individuos que no son idóneos para cirugía, la broncoscopia rígida puede utilizarse para asegurar la vía aérea y abrir el lumen con fórceps para biopsia, coagulación o ablación láser. La paliación subsiguiente de los tumores no resecables con colocación de endoprótesis brinda una vía aérea satisfactoria en la mayoría de los casos.

C. Estudios de imagen

Las radiografías simples de tórax muestran tumores traqueales en menos de 50% de los casos y los datos, que pueden ser sutiles, con frecuencia se pasan por alto si no se sospecha la alta posibilidad de su presencia. El rastreo por CT espiral con reconstrucción sagital y coronal proporciona información detallada respecto de la extensión del tumor y su relación con la laringe y la carina. También muestra afección extratraqueal y enfermedad metastásica. La esofagografía con contraste puede añadirse para excluir alteración esofágica.

Las características radiográficas de los tumores traqueales que sugieren benignidad incluyen lesiones blandas con bordes muy marcados menores de 2 cm de tamaño que son intraluminales por completo, con afección traqueal limitada. Las calcificaciones se encuentran en 80% de los condromas. Si también se observa grasa dentro de la lesión, es probable un hamartoma. Los tumores carcinoides con frecuencia muestran reforzamiento marcado con el contraste intravenoso (IV). Por lo general, las lesiones malignas son más grandes, tienen márgenes indistinguibles que se extienden en dirección longitudinal y circunferencial dentro de la tráquea e invaden la pared.

Tratamiento

A. Medidas iniciales

El tratamiento de urgencia de la dificultad respiratoria causada por oclusión parcial de la vía respiratoria se ha descrito antes y es aplicable también a los tumores traqueales sintomáticos. La disponibilidad de broncoscopia rígida es esencial en el tratamiento del sangrado, las secreciones distales o el colapso completo de la vía respiratoria. La mayoría de los individuos con tumores traqueales no tiene una presentación aguda, lo cual permite el tratamiento electivo. Los sujetos con tumores irresecables, o aquellos en malas condiciones o que se rehúsan a ser objeto de resección, son sensibles de tratarse con una combinación de ablación endoscópica, colocación de endoprótesis y radioterapia. La radiación de las neoplasias más malignas proporciona excelente control local; sin embargo, sin resección, la mayoría de los tumores recurre, y la supervivencia a largo plazo es inusual.

B. Resección y reconstrucción

La mayoría de las neoplasias traqueales se ha atendido mejor mediante resección circunferencial y reconstrucción primaria, aunque algunos (p. ej., linfoma y tumores de células pequeñas) se tratan con radioquimioterapia sola. Aunque los tumores traqueales casi siempre se encuentran avanzados al momento del diagnóstico, todo paciente debe ser objeto de una valoración detallada para definir la operabilidad. Alrededor de la mitad de la tráquea puede resecarse con seguridad, y las técnicas especializadas de reconstrucción laringotraqueal y de la carina hacen posible la resección de los tumores en aquellos sitios. La presencia de metástasis a ganglios linfáticos o pulmones en pacientes con neoplasias inconstantes (p. ej., carcinoma quístico adenoide) no evita la supervivencia significativa con resección de la lesión primaria.

Los tumores que abarcan los dos tercios superiores de la tráquea pueden accesarse a través de una incisión cervical extendida para incluir una esternotomía mediana completa o parcial, si se requiere. El acceso a las neoplasias en el tercio distal de la tráquea y la carina se efectúa a través de una esternotomía o una toracotomía derecha alta. El campo quirúrgico debe permitir la extensión de la incisión de esternotomía hasta el cuarto espacio intercostal, si se requiere, y las maniobras de movilización cervical o hiliar traqueal.

Para los tumores benignos, el plano de disección se mantiene cerca de la tráquea, y no se identifican los nervios laríngeos recurrentes. La resección de los tumores malignos, no obstante, debe incluir tanto tejido adyacente como sea posible. Los ganglios linfáticos mediastínicos deben muestrearse, pero la disección ganglionar extensa ha de evitarse, ya que provoca devascularización traqueal. Los nervios laríngeos recurrentes deben identificarse distantes del tumor y delinearse a lo largo de su trayecto. El sacrificio de un nervio afectado es aceptable, pero la resección de ambos nervios no ha de llevarse a cabo a menos que la afección de los mismos se converse con el paciente durante el preoperatorio.

Es indispensable tener cuidado durante la exposición de la tráquea afectada para preservar los pedículos vasculares laterales de cualquier porción que no se resecará. Los planos anterior y posterior pueden movilizarse hasta el nivel del bronquio principal. Después de la resección del tumor, los bordes traqueales proximal y distal se someten a examen de corte congelado para saber si son adecuados para resección.

Es factible retirar 4 o 5 cm de tráquea y reconstruirse con seguridad con una anastomosis primaria. Si la extensión del tumor requiere una resección más grande, la movilización traqueal adicional puede obtenerse por medio de procedimientos de liberación laríngea en dirección proximal o liberación hiliar en dirección distal. Con estas técnicas, es posible resecar con seguridad alrededor de la mitad de la tráquea.

En ocasiones, los límites de la movilización y la reconstrucción de la tráquea evitan la resección completa. Los márgenes histológicamente positivos deben aceptarse en lugar de comprometer el éxito de la reconstrucción traqueal. Los bordes alterados no afectan la curación y, en algunas lesiones, como los tumores quísticos adenoides, pueden aún vincularse con supervivencia a largo plazo.

C. Consideraciones posoperatorias

En el posoperatorio, la prevención de la tensión anastomótica es importante para el éxito de la cirugía. Al finalizar el procedimiento, así como durante la primera semana posoperatoria, la barbilla del paciente debe suturarse al pecho, y la cabeza se apoya para mantener una flexión cervical máxima. Un esquema enérgico de limpieza pulmonar y nutrición óptima debe observarse a lo largo de la recuperación del sujeto. La indicación y el tratamiento de la aspiración o de las dificultades para la deglución son importantes, en especial en individuos que se han sometido a maniobras de liberación laríngea.

D. Radioterapia coadyuvante

Ésta ha prolongado la supervivencia en pacientes con carcinomas epidermoides y quísticos adenoides de la tráquea que han sido objeto de resección incompleta debido a márgenes afectados. La supervivencia de los individuos con carcinoma residual in situ es mejor que la de aquellos con cáncer invasor en el margen de resección. La radioterapia coadyuvante no parece cambiar la tasa de supervivencia en sujetos con ganglios linfáticos mediastínicos positivos o después de resección completa. Sin embargo, dado que es característico que se acepten márgenes estrechos en la cirugía traqueal, los beneficios potenciales y la falta de efectos colaterales significativos, se recomienda la radioterapia coadyuvante a dosis de 50 a 60 Gy en todos los pacientes sometidos a resección de tumores quísticos adenoides o epidermoides de la tráquea.

Complicaciones

La tasa de mortalidad para la resección de las neoplasias traqueales malignas es de 5 a 15%, y por lo regular se debe a dehiscencia de la anastomosis, neumonía, embolia pulmonar o erosión hacia la arteria pulmonar o al tronco braquiocefálico. Las complicaciones, como fuga anastomótica, aspiración, disfunción de cuerda vocal, neumonía e infección de la herida, ocurren en 20 a 40% de los casos. La estenosis anastomótica que necesita dilatación, ablación láser o reoperación se desarrolla en cerca de 5 a 14% de los enfermos y es más frecuente si hay complicaciones posquirúrgicas. Los factores que incrementan la morbimortalidad incluyen resección traqueal extensa, uso de procedimientos de movilización traqueal, reconstrucción laringotraqueal o de la carina, y características histológicas epidermoides.

NEOPLASIAS TRAQUEALES BENIGNAS

Las neoplasias traqueales primarias benignas pueden emerger de cualquier elemento de la vía respiratoria. Los seudotumores inflamatorios y los cuerpos extraños traqueales son sensibles de simular en verdad lesiones neoplásicas. Las neoplasias benignas comprenden 10 a 20% de las neoplasias traqueales en el adulto, pero abarcan casi todas las lesiones pediátricas.

1. Papilomas epidermoides

El papiloma epidermoide es un tumor papilar o sésil superficial con un núcleo de tejido conjuntivo cubierto por epitelio escamoso. En adultos, casi siempre es solitario y se vincula con tabaquismo intenso. En niños, con frecuencia es multifocal y se conoce como papilomatosislaringotraqueal juvenil. Es la neoplasia laringotraqueal pediátrica más frecuente, y su relación con virus del papiloma humano (HPV) 6 y 11 está bien establecida. Por lo general, la afección laríngea presenta regresión espontánea durante la pubertad, pero las lesiones traqueobronquiales pueden no hacerlo, y quizás ocurra degeneración maligna y metástasis. Las lesiones sintomáticas son sensibles de tratarse con resección endoscópica o ablación láser, pero la recurrencia es frecuente.

2. Condromas

Éstos son las neoplasias traqueales más habituales de origen mesenquimatoso y pueden surgir de cualquier elemento cartilaginoso de la parte alta del aparato respiratorio, con mayor frecuencia de la lámina cricoidea posterior. Es clásico que sean tumores duros cubiertos por mucosa intacta. Los condromas son bien conocidos por su degeneración maligna a condrosarcomas, y la diferenciación histológica entre estas dos entidades patológicas tal vez sea difícil. Debido a que la resección incompleta provoca su recurrencia de manera invariable, la extirpación, en lugar de la ablación endoscópica, es el tratamiento de elección.

3. Hemangiomas

Los hemangiomas de la parte alta del aparato respiratorio aparecen tanto en adultos como en niños, y constituyen una de las causas más frecuentes de obstrucción subglótica en la población pediátrica. En adultos, tienden a presentarse en laringe y tráquea proximal. Los hemangiomas se desarrollan en la submucosa y aparecen como lesiones sésiles con un tinte azulado debajo de la mucosa normal. De los niños con afección traqueal, 50% tiene también un hemangioma cutáneo. Los síntomas obstructivos pueden casi siempre tratarse de manera conservadora, pero en ocasiones se requiere la ablación láser endoscópica. La mayoría de los hemangiomas traqueales se cura de manera espontánea a los tres años de edad.

NEOPLASIAS TRAQUEALES MALIGNAS

De los tumores traqueales primarios en adultos, 80 a 90% es maligno. De éstos, 70 a 80% corresponde a carcinoma epidermoide o quístico adenoide. Otras neoplasias malignas (véase cuadro 36-1) incluyen las carcinoides, las mucoepidermoides y las de células pequeñas.

1. Carcinoma epidermoide

Ésta es la neoplasia maligna más habitual de la tráquea. Se vincula de manera estrecha con tabaquismo y casi todos los pacientes se presentan con dicho antecedente. Los tumores epidermoides de la tráquea se encuentran tres o cuatro veces con mayor frecuencia en varones que en mujeres y es característico que se desarrollen del sexto al séptimo decenios de la vida. De los enfermos, 40% tiene cáncer epidermoide sincrónico o metácrono del aparato respiratorio.

Las neoplasias epidermoides pueden aparecer a cualquier nivel de la vía respiratoria y en la tráquea quizá sean simples o múltiples. Las lesiones tal vez muestren crecimiento sésil o exofítico, y la ulceración es habitual. Cerca de 50% de los sujetos con cáncer epidermoide de la tráquea manifiesta tumores irresecables al momento de la presentación debido a la extensión de la lesión primaria o la presencia de enfermedad metastásica. De los pacientes sometidos a resección, 25% tendrá metástasis ganglionares.

2. Carcinoma quístico adenoide

Este carcinoma es el tumor maligno de la tráquea resecado con mayor frecuencia y el segundo global más frecuente. En contraposición con los tumores epidermoides, los cánceres quísticos adenoides no se relacionan con tabaquismo, ocurren en ambos sexos con igual frecuencia y pueden surgir a cualquier edad a lo largo de la vida adulta, y de modo más habitual en el cuarto decenio de edad.

Además, los cánceres quísticos adenoides son notables por su progresión en extremo lenta y un pronóstico relativamente favorable. La enfermedad metastásica, que se encuentra por último en alrededor de 50% de los individuos, no evita la supervivencia a largo plazo y no debe considerarse una contraindicación absoluta para la resección de la lesión traqueal.

El carcinoma quístico adenoide surge de células dentro de las glándulas mucosas de la tráquea y se disemina en el plano submucoso tanto en dirección longitudinal como circunferencial. Es clásico que la pared traqueal se invada, y puede presentarse una cantidad significativa de tumor extratraqueal. Es infrecuente que las neoplasias quísticas adenoides invadan otras estructuras mediastínicas y, en su lugar, las empujan. El crecimiento submucoso extenso más allá de la lesión visible es casi uniforme y la valoración transoperatoria de secciones congeladas es necesaria para asegurar que los márgenes de la resección no estén afectados. La recurrencia local puede desarrollarse decenios después de la resección incompleta.

Pronóstico

La supervivencia de los pacientes después de la resección del carcinoma quístico adenoide de la tráquea es buena, con tasas de supervivencia a cinco y 10 años de 70 a 75% y de 50 a 55%, respectivamente. Los sujetos con ganglios linfáticos mediastínicos sin afección y márgenes de resección negativos tienden a sobrevivir más tiempo que aquellos con ganglios linfáticos o márgenes positivos. La recurrencia local del carcinoma quístico adenoide quizá surja hasta 25 a 30 años después de la resección. Por lo general, la enfermedad metastásica se manifiesta cinco a 10 años después del diagnóstico y quizá permanezca asintomática por años.

La supervivencia a largo plazo después de la resección de los cánceres epidermoides de la tráquea es poca, con una tasa de supervivencia a cinco años de alrededor de 15 a 50%. Los márgenes de la resección afectados histológicamente disminuyen de manera significativa el tiempo de supervivencia. El efecto en la supervivencia de las metástasis ganglionares mediastínicas en la muestra quirúrgica es poco claro.

NEOPLASIAS TRAQUEALES SECUNDARIAS

Éstas son, por definición, malignas, y aparecen con mayor frecuencia como resultado de invasión directa de órganos adyacentes. Una variedad de neoplasias puede dar metástasis a la tráquea, pero esto es en exceso infrecuente. La invasión de la tráquea por tumores tiroideos, esofágico y broncógenos comprende la mayoría de los tumores secundarios.

La resección de los tumores tiroideos invasores con resección traqueal segmentaria en bloque previene la morbilidad y la posible mortalidad vinculadas con la obstrucción traqueal, y tal vez genere supervivencia a largo plazo. De manera idónea, la afección traqueal se identifica durante el preoperatorio para que la resección combinada pueda planearse. Es característico, no obstante, que la alteración de la vía respiratoria se identifique durante la cirugía, y el tumor se retire de la tráquea mediante disección, lo cual ocasiona resección incompleta. La referencia para extirpación traqueal subsiguiente en dichos casos previene la recurrencia y mejora la supervivencia.

El cáncer de lóbulo pulmonar superior y los tumores esofágicos que invaden la tráquea casi siempre están muy diseminados para justificar la resección traqueal. La paliación de éstos y otros tumores traqueales secundarios inoperables puede lograrse mediante una combinación de ablación endoscópica, endoprótesis y radioterapia.