Capítulo 68: Trastornos del nervio facial

La disfunción del nervio facial puede afectar de manera notable la calidad de vida de un paciente. La cara humana es un punto focal para la expresión y la comunicación interpersonal, mientras el movimiento motor facial contribuye a la protección de los ojos, la articulación del lenguaje, la masticación y la deglución. De este modo, el sujeto con parálisis facial sufre no sólo de consecuencias funcionales de movimiento facial alterado sino además por el efecto psicológico de una apariencia facial torcida.

PARÁLISIS FACIALES AGUDAS

Consideraciones generales

Hay dos grandes variedades de padecimientos que pueden vincularse con parálisis faciales unilaterales (cuadro 68-1). Las parálisis faciales bilaterales son mucho menos habituales y ocurren en menos de 2% de los pacientes que se presentan con una parálisis facial aguda (cuadro 68-2). Por lo general, la afección bilateral expresa un padecimiento sistémico con manifestaciones múltiples. Debido a sus paradigmas de presentación clínica y tratamiento superpuestos, la parálisis de Bell y el herpes zoster ótico (también conocido como síndrome de Ramsay Hunt) se consideran juntos.

1. Parálisis de Bell

No se encuentra una causa identificable en alrededor de 60 a 70% de los casos de parálisis facial aguda. El diagnóstico clínico de parálisis de Bell se aplica de manera apropiada en dichos casos. La parálisis de Bell se manifiesta como una paresia o parálisis unilateral aguda de la cara en un patrón que corresponde a disfunción nerviosa periférica (fig. 68-1). El inicio y la evolución son rápidos, casi siempre menos de 48 h. Otros pares craneales, en particular el trigémino, el motor ocular externo, el facial, el auditivo, el glosofaríngeo y el vago, pueden manifestar deficiencias.

También puede haber una disfunción leve pero frecuente relacionada de los pares craneales V, VIII, IX y X en relación con la parálisis de Bell. El dolor o el entumecimiento del oído, la mitad de la cara y la lengua, así como alteraciones del gusto, son habituales. Estas observaciones sugieren que la debilidad facial observada en la parálisis de Bell es el componente inflamatorio motor facial de una polineuropatía craneal más amplia.

La parálisis de Bell recurrente, tanto ipsolateral como contralateral, ocurre en hasta 12% de los pacientes. Las recurrencias son más probables en individuos con antecedentes familiares de parálisis de Bell, y la incidencia de diabetes mellitus en la parálisis de Bell recurrente es de 2.5 veces la hallada en los casos no recurrentes. La inmunodeficiencia también se ha vinculado con las recurrencias. Como se describe más adelante, cualquier recurrencia justifica una valoración completa para otra etiología.

2. Herpes zoster ótico

El herpes zoster ótico (síndrome de Ramsay Hunt) es un síndrome de parálisis facial periférica aguda relacionada con otalgia y lesiones cutáneas tipo varicela. Comprende alrededor de 10 a 15% de los casos de parálisis facial aguda. Las lesiones patognomónicas pueden afectar el oído externo, en particular la piel del conducto y preauricular, la del conducto auditivo, o el paladar blando (fig. 68-2). Hipoacusia, disacusia y vértigo reflejan la extensión de la infección para afectar el VIII par craneal. La anomalía se extiende con frecuencia a otros pares craneales (V, IX y X) y a las ramas cervicales (2, 3 y 4) que tienen comunicaciones anastomóticas con el nervio facial. El herpes zoster ótico se ha diferenciado de la parálisis de Bell por los cambios cutáneos característicos y mayor incidencia de disfunción auditiva y del equilibrio, así como otras neuropatías craneales.

Patogenia

Los estudios del nervio facial intratemporal sugieren que la parálisis de Bell y el herpes zoster ótico resultan de una conducción alterada del nervio facial dentro del hueso temporal. En el segmento laberíntico del conducto de Falopio, el nervio facial ocupa más de 80% del área de corte transverso del conducto facial circundante entre el agujero del conducto y la fosa geniculada (en contraste con menos de 75% en los segmentos timpánico y vertical del conducto) (fig. 68-3). Debido al diámetro estrecho del agujero del conducto (fig. 68-3A) y a la presencia de una banda circunferencial de periostio que sella virtualmente el sitio de entrada y constriñe el nervio en este sitio (fig. 68-4), el agujero del conducto parece constituir una zona de transición de presión o “cuello de botella fisiológico” en presencia de edema neural. La razón de que las áreas de corte transversal del nervio respecto de dicho agujero sean significativamente más pequeñas en los huesos temporales pediátricos en relación con los de los adultos, quizás explique la menor incidencia de parálisis de Bell en poblaciones pediátricas.

En pacientes con degeneración casi total sujeta a descompresión del nervio facial por parálisis de Bell, la estimulación eléctrica mostró una transición en la posibilidad de respuesta en la región (descomprimida) del agujero del conducto. La estimulación secuencial en una dirección distal a proximal desde la segunda rodilla del agujero del conducto reveló de manera uniforme respuestas sustancialmente disminuidas proximales al agujero del conducto. Estas observaciones involucran con fuerza a dicho agujero como el sitio fisiopatológico primario de la parálisis de Bell.

La mayoría de los estudios post mortem de pacientes con parálisis de Bell muestra que la afección difusa del nervio facial en su trayecto intratemporal era clásica. La evidencia de una neuritis inflamatoria que sugiriese una causa viral es evidente con frecuencia, aunque no se observa de modo uniforme. Un estudio en un paciente que falleció 13 días después del inicio de una parálisis de Bell detectó cambios inflamatorios intraneurales con infiltración leucocítica y desmielinización en la porción intratemporal proximal del nervio, congruente con una infección viral. Otros estudios han encontrado congestión vascular intraneural y hemorragia en el segmento laberíntico del nervio. La probabilidad de que el agujero del conducto también sea el sitio crítico de lesión nerviosa en el herpes zoster ótico, se apoya en datos neuropatológicos que demuestran una demarcación nítida entre el nervio degenerado distal al agujero del conducto y el nervio normal proximal a éste. Asimismo, es posible que varios episodios patológicos puedan ser secuenciales y sinérgicos al manifestar la parálisis facial clínica, y la enfermedad puede manifestar un espectro de entidades patológicas con patogenias variadas. Aunque la inflamación y la isquemia pueden dominar los procesos tempranos en la parálisis de Bell, el bloqueo y la degeneración neurales, así como la respuesta fibroblástica subsiguiente, probablemente se manifiesten más tarde en la secuencia. Dado el confinamiento del tronco nervioso dentro del agujero del conducto, es posible que la compresión en este sitio sea crítica si no determinante en la génesis de la parálisis de Bell, y se desencadene por una combinación de las causas mencionadas. Los datos histopatológicos sugieren que el componente de la parálisis facial del herpes zoster ótico se manifiesta por un proceso similar de atrapamiento, con un riesgo más alto de degeneración irreversible de las fibras nerviosas.

Etiología

A. Neuritis viral

Hay una similitud significativa entre la parálisis de Bell y otras neuropatías virales. Las infecciones por poliomielitis, parotiditis, virus de Epstein-Barr y rubéola pueden incluir disfunción neural progresiva, muchas veces con regeneración subtotal como se observa con frecuencia en parálisis de Bell y herpes zoster ótico. Hay múltiples indicios de una causa viral en la parálisis de Bell con base en observaciones clínicas y modelos experimentales informados durante los últimos 20 años. Los troncos de nervios faciales de conejos inoculados con virus herpes simple (HSV) muestran disfunción motora facial que progresó a parálisis durante la primera semana después de la inoculación. El HSV tipo I se ha identificado en muestras de HSV de la nasofaringe de pacientes durante la fase aguda de la parálisis de Bell. Se ha identificado mayor incidencia de anticuerpos contra HSV en sujetos con parálisis de Bell en comparación con testigos pareados por género y edad. El HSV tiene proclividad bien conocida por neuronas sensitivas y tal vez se encuentre en una fase latente en los cuerpos celulares sensitivos del ganglio. El nervio facial contiene neuronas sensitivas con cuerpos celulares ubicados en el ganglio geniculado, y se piensa que la infección del nervio facial, como una ganglionitis geniculada, subyace a la parálisis de Bell.

La presencia de HSV se ha detectado en biopsias epineurales de un paciente con descompresión del nervio facial por parálisis de Bell. Por último, los estudios ultraestructurales de material de necropsia de individuos asintomáticos han mostrado partículas virales de herpes simple en los ganglios sensitivos de pares craneales regionales, sobre todo en el ganglio del trigémino. Así, la preponderancia de evidencia sugiere con fuerza, pero no prueba de modo concluyente, que HSV es la causa de la parálisis de Bell.

El papel del virus varicela-zoster (VZV) como origen del herpes zoster ótico se apoya con fuerza en el exantema variceliforme característico. Este exantema asume una distribución dermatológica en un patrón que simula la distribución de las fibras aferentes del nervio facial. La confirmación serológica de infección por VZV es con frecuencia, aunque no siempre, posible. Los estudios histológicos indican que la disfunción facial en el herpes zoster ótico es resultado de una neuropatía por atrapamiento, con degeneración más pronunciada del nervio facial que la encontrada en estudios histopatológicos de la parálisis de Bell.

El HSV y el VZV son virus ácido desoxirribonucleico (DNA) del grupo herpes virus y difieren levemente en sus características ultraestructurales. Aunque las diferencias en la conducta biológica sugieren que las neuritis resultantes de estos virus deben maniatar diferencias distinguibles por clínica en su presentación, las infecciones por HSV y VZV pueden simularse entre sí. Además, las infecciones por HSV, las parotiditis y los citomegalovirus pueden producir un cuadro clínico similar al del herpes zoster ótico, mientras la neuritis por varicela-zoster tal vez aparezca en ausencia de exantema, en ocasiones dificultando una clara distinción entre estas entidades patológicas.

B. Teorías etiológicas alternativas

Se han propuesto otras dos causas para la parálisis de Bell, que incluyen trastorno isquémico y lesión inmunitaria. Las teorías que apoyan una anomalía isquémica como causa arguyen que la conducción neural alterada sigue a la isquemia de pequeños vasos. El nervio facial deriva su riego sanguíneo de una red de vasos circumneural derivada de las arterias meníngea media y estilomastoidea. El sistema circumneural en cambio se conecta con un riego vascular intrínseco de vasos pequeños tributarios dentro del compartimiento perineural. Se piensa que el trastorno patológico afecta este sistema intrínseco de vasos: los incrementos de presión dentro de los compartimientos intraneurales originan estasis venosa, estancamiento del flujo capilar y un ciclo de edema adicional, así como aumento de la presión intraneural. La sedimentación circulatoria y, por último, el daño de los tejidos por acidosis y anoxia. En esta teoría, sigue sin conocerse el mecanismo por el cual la cascada de isquemia primaria se inicia.

Una teoría alternativa propone que la lesión inmunitaria tal vez sea un cofactor potencial en la parálisis de Bell. Los estudios que muestran datos neuropatológicos de desmielinización segmentaria acompañada de infiltración linfocítica del perineuro sustentan esta etiología. Los mecanismos autoinmunitarios de lesión nerviosa también se han sugerido. Los métodos de inmunoanálisis se han utilizado para detectar anticuerpos de fase aguda dentro del nervio cuerda del tímpano de tres de siete pacientes con parálisis de Bell. Los complejos inmunitarios encontrados en las fibras de la cuerda del tímpano eran característicos de una reacción inmunitaria de anticuerpos antivirales (tipo III), lo que sugiere una lesión inmunitaria desencadenada por la presencia de antígenos virales.

Incidencia y factores de riesgo

Un amplio espectro de proveedores de atención a la salud atiende casos de parálisis facial aguda; por lo que una verdadera incidencia de la parálisis de Bell es complicada por esta gran distribución de especialistas. Sin embargo, tal padecimiento se reconoce como una de las neuropatías más frecuentes y parece ser universal en su aparición. La incidencia es de alrededor de 15 a 40 por 100 000 individuos en la población general.

La edad y el género influyen en la probabilidad de contraer parálisis de Bell, es poco ordinaria en pacientes menores de 10 años de edad, pero después la incidencia se incrementa con la edad. Las mujeres en la adolescencia y en el tercer decenio de la vida conllevan proclividad de este trastorno. Entre los adultos de mediana edad, hay una distribución casi igual por género y es ligeramente predominante en varones en grupos de edad más avanzada. Las encuestas epidemiológicas indican variación estacional de la incidencia en algunas regiones geográficas.

Continúa sin saberse el riesgo planteado por la diabetes mellitus en el desarrollo de parálisis de Bell, aunque la mayoría de los estudios sugiere susceptibilidad incrementada. Varios autores han encontrado una correlación entre el embarazo y la parálisis facial aguda, en particular durante el tercer trimestre y con la presencia de preeclampsia.

La inmunodeficiencia también puede constituir un riesgo incrementado para la parálisis facial aguda. Las neuropatías craneales, que incluyen la parálisis facial, se observan con la infección por virus de inmunodeficiencia adquirida (VIH), con frecuencia en concomitancia con una polineuropatía simétrica. La disfunción facial en esta situación quizás exprese susceptibilidad a otros agentes infecciosos o aparición de linfoma. Tal vez ocurra parálisis facial en relación con VIH en una evolución clínica característica de parálisis de Bell o herpes zoster ótico. Las neuropatías quizá surjan en cualquier etapa de la infección por VIH: temprano después de la infección inicial, como parte de una enfermedad crónica caracterizada por síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida), o con meningitis relacionada con sida. Las series de casos sugieren que la parálisis facial en el caso de infección por VIH que no se relaciona con neoplasias muestra patrones de recuperación espontánea, que se parecen a los de la población general.

La parálisis facial vinculada con las situaciones mencionadas antes no es necesariamente diagnóstica de parálisis de Bell. Es necesario valorar a los pacientes lo más completo posible, como aquellos sin estos factores de riesgo, con la advertencia notable de considerar riesgo y beneficio de los estudios radiográficos en el embarazo.

Manifestaciones clínicas

A. Valoración del paciente

El diagnóstico de la parálisis de Bell es de exclusión. La alteración motora facial debe caracterizarse como parálisis de Bell sólo después de la exclusión de causas traumáticas, neoplásicas, infecciosas, metabólicas y congénitas. La atención estricta a la valoración, en particular a los antecedentes y a los datos otoscópicos y neurológicos, con frecuencia diferencia una parálisis facial aguda de otro origen de un caso verdadero de parálisis de Bell.

En la exploración física, la gravedad de la debilidad del nervio facial debe registrarse con uno de los esquemas de gradación estándar del nervio facial. En particular, ha de analizarse la habilidad para cerrar los párpados, debido a que tiene la significancia funcional más importante. Las vesículas dentro del pabellón auricular o el conducto auditivo externo pueden revelar el diagnóstico de herpes zoster ótico. El dolor o el entumecimiento que afectan el oído, la mitad de la cara y la lengua, así como las alteraciones del gusto son habituales. Otras deficiencias de pares craneales deben buscarse también.

B. Datos de laboratorio

Los estudios de sangre y líquido cefalorraquídeo (LCR) sólo diferencian en escasas ocasiones una parálisis facial y no se justifican en la mayoría de los casos de parálisis de Bell. Para casos atípicos, es necesario considerar las pruebas para enfermedad de Lyme y una búsqueda de síndrome paraneoplásico.

C. Estudios de imagen

En la mayoría de los casos de parálisis facial aguda, la valoración radiográfica sistemática casi nunca se recomienda, en particular cuando la evolución clínica se compara con la de la parálisis de Bell y el herpes zoster ótico. Sin embargo, si la recuperación del paciente es incompleta después de tres meses, la parálisis se vuelve recurrente o surgen deficiencias de pares craneales relacionados, entonces se justifican los rastreos. El rastreo por imagen por resonancia magnética (MRI) con reforzamiento con colorante debe incluir cerebro, base del cráneo y hueso temporal con el propósito de descartar una lesión a lo largo del trayecto completo del nervio facial. El rastreo por tomografía computarizada (CT) de alta resolución quizá sea útil para definir el detalle óseo en el trayecto del nervio facial dentro del conducto de Falopio (facial).

Tratamiento

A. Valoración pretratamiento

Tanto el tratamiento farmacológico como el quirúrgico están diseñados para reducir la posibilidad de disfunción facial residual en pacientes susceptibles con parálisis faciales agudas. Informes previos han registrado las razones de base de la dificultad para juzgar la eficacia de los esteroides y otras modalidades terapéuticas en la parálisis de Bell. La valoración de la respuesta es complicada por el potencial de remisión espontánea de la mayoría de las parálisis agudas. Los impedimentos, como fragmentación del cuidado de los pacientes con parálisis facial, así como dificultad para obtener una valoración temprana y mantener condiciones experimentales estrictas, han frustrado estudios definitivos y sistemáticos.

Para valorar la respuesta al tratamiento, los pacientes con parálisis facial se estratifican inicialmente mediante criterios clínicos y electrofisiológicos (véase cap. 67, Anatomía, fisiología y estudio del nervio facial). El análisis del resultado final requiere mediciones sensibles y objetivas, además de un sistema de clasificación aceptado universalmente. Como con cualquier estudio sobre el efecto de un tratamiento, los resultados negativos o no concluyentes pueden reflejar mediciones insensibles de los resultados.

Se han propuesto esquemas de clasificación para el nervio facial. La dificultad, claro está, se encuentra en traducir la alteración facial en una clasificación que sea continua y que permita comparaciones precisas de la recuperación funcional. Al momento, el sistema de gradación de House-Brackmann ha sido adoptado por la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, y ha encontrado bastante aceptación entre los otorrinolaringólogos en Estados Unidos (cuadro 68-3).

B. Medidas no quirúrgicas

1. Tratamiento esteroideo— La mayoría de los estudios tempranos sobre el valor de los esteroides en el tratamiento de la parálisis de Bell se basó en comparaciones de sujetos tratados con controles retrospectivos. Aunque los estudios clínicos controlados con distribución al azar y doble ciego han hallado una tasa significativamente mayor de recuperación funcional completa en pacientes tratados con glucocorticoides en comparación con el grupo testigo en la mayoría de los estudios, la falta de distribución al azar y controles concurrentes, así como la dosis de glucocorticoides utilizada no han resuelto por completo esta cuestión.

Los estudios prospectivos con distribución al azar han sugerido, aunque no con significancia estadística, que utilizar dosis más altas de esteroides con dextrán o pentoxifilina encontraron mejores tasas de recuperación en los grupos tratados. Otros estudios doble ciego han demostrado efectos benéficos de las medidas terapéuticas con glucocorticoides, en tanto el tratamiento se iniciara temprano en la evolución de la parálisis.

La prednisona oral se ha utilizado de manera extensa para tratar personas con parálisis de Bell y herpes zoster ótico. La prueba de su eficacia, no obstante, es controversial. Varias series han comparado el uso de esteroides orales con placebo o ningún tratamiento; algunos han pretendido mostrar beneficio al reducir la debilidad residual o la regeneración aberrante, y otros refieren carencia de beneficio.

Las revisiones metaanalíticas de los esteroides en el tratamiento de la parálisis de Bell indican que éstos pueden tener los siguientes efectos: 1) reducción del riesgo de desnervación si se inician temprano; 2) prevención o disminución de la sincinecia; 3) prevención de la progresión de parálisis incompleta a completa; 4) apresuramiento de la recuperación, y 5) prevención de la sinquinesia autonómica (“lágrimas de cocodrilo”). Sin embargo, no ha sido posible llevar a cabo una sola investigación con un tamaño adecuado y un diseño experimental para probar de manera concluyente o refutar la eficacia de los esteroides. Sin embargo, a la luz del bajo riesgo de los efectos colaterales y los costos mínimos involucrados, la prednisona se inicia casi siempre en la visita inicial, incluso en sujetos con parálisis parcial, por la posibilidad de que podrían evolucionar a una parálisis completa en unos cuantos días. El inicio del tratamiento esteroideo durante las primeras 24 h de los síntomas quizá confiera mayor probabilidad de recuperación. En individuos con síndrome de Ramsay Hunt, se han hallado tasas más altas de recuperación completa en algunos estudios de pacientes que reciben tratamiento intravenoso.

a. Glucocorticoides— Éstos ejercen un efecto inhibitorio en virtualmente todas las fases de la respuesta inflamatoria y así han asumido un papel importante en el tratamiento de los trastornos inflamatorios y mediados por inmunidad. El mecanismo preciso por el cual los esteroides ejercen efectos benéficos se ha definido sólo de modo incompleto en muchas de las afecciones para las cuales se prescriben. Los efectos farmacológicos de los esteroides los hacen atractivos para aminorar síntomas vinculados con las fases agudas de parálisis de Bell y herpes zoster ótico y, en teoría, para mejorar la probabilidad de recuperación completa. Además de sus propiedades antiinflamatorias, los glucocorticoides también ejercen una acción facilitadora en la unión neuromuscular. Estos efectos combinados pueden contribuir a la recuperación de la función neuromuscular en padecimientos, como las polirradiculoneuropatías inflamatorias (el síndrome de Landry-Guillain-Barré), anomalía caracterizada por desmielinización segmentaria inflamatoria.

El objetivo deseado del tratamiento con glucocorticoides en la parálisis facial aguda es inducir un control antiinflamatorio eficaz. Para proporcionar dicho control, el proceso inflamatorio debe contrarrestarse con concentraciones farmacológicas constantes de un antiinflamatorio, iniciado lo más pronto posible. Una vez que el trastorno inflamatorio se ha revisado y se ha retirado el estímulo para la inflamación, esta medida terapéutica puede suspenderse. Sin embargo, el retiro súbito puede causar un rebote de la actividad de la enfermedad. Para prevenir la reaceleración del proceso inflamatorio, se recomienda un retiro gradual de la dosis diaria de glucocorticoide en un lapso de 10 a 14 días.

Con base en la fase activa teórica de los virus herpes simple y varicela-zoster (tres y 14 días, respectivamente), se ha propuesto la siguiente estrategia para la parálisis de Bell y el herpes zoster ótico: prednisona oral (1 mg/kg/día) dividida en tres dosis por día durante siete a 10 días. La dosis diaria debe disminuirse de manera gradual hasta cero durante los 10 días siguientes. En teoría, el régimen de dosificación maximiza la actividad antiinflamatoria mientras minimiza los efectos colaterales y concuerda con los esquemas antiinflamatorios eficaces para controlar la hipersensibilidad aguda, así como otros padecimientos inflamatorios y autoinmunitarios.

Cuando se aplica por vía intravenosa, la metilprednisolona se prescribe a razón de 1 g/día en una sola dosis o repartido en tres dosis durante tres a siete días, seguida de prednisona oral para la reducción gradual.

b. Efectos colaterales del tratamiento esteroideo— Los efectos adversos que quizá se manifiesten durante el tratamiento esteroideo a corto plazo incluyen actividad hiperglucémica. Dada la gran incidencia de intolerancia a la glucosa en algunas series de sujetos con parálisis facial aguda, los esteroides deben prescribirse inicialmente con precaución. Otros efectos colaterales agudos incluyen cambios en el sistema nervioso central (SNC), como episodios psicóticos, alteraciones hidroelectrolíticas, acné, presión intraocular aumentada e irritación gastrointestinal. Los corticoesteroides son fármacos categoría C en embarazadas.

Un efecto adverso de la utilización de glucocorticoides que merece consideración especial es una susceptibilidad incrementada a la infección. Los glucocorticoides han de usarse con precaución en individuos con infecciones gastrointestinales y en casos de tuberculosis latente. Los efectos de los glucocorticoides en los componentes celulares y humorales de la inflamación pueden disminuir la inmunidad del huésped a infecciones micóticas, virales y bacterianas. Las infecciones latentes quizá se reactiven y diseminen. Inclusive, la supresión de la respuesta inflamatoria puede ocultar síntomas y signos de infección.

Aunque los efectos en la resistencia del huésped se han demostrado en estudios experimentales, las dosis diarias clásicas de los glucocorticoides (1 mg/kg/día de prednisona o su equivalente) proporcionadas durante dos semanas o menos, se relacionan sólo en escasas ocasiones con susceptibilidad incrementada a la infección. El riesgo de diseminación de virus inducida por esteroides es una preocupación particular al tratar parálisis faciales agudas de origen viral. El riesgo de diseminación viral es significativo con el tratamiento esteroideo más allá de un mes y en pacientes inmunodeficientes. De otro modo, la experiencia clínica sugiere que el riesgo de esta complicación es mínimo y que los esteroides pueden aminorar la neuralgia posherpética.

2. Tratamiento antiviral— Éste constituye una nueva adición para tratar la parálisis facial aguda de origen viral. Con base en este espectro de actividad y baja toxicidad, aciclovir, un análogo nucleosídico purínico sintético, ha encontrado un uso clínico en el tratamiento del herpes zoster ótico. En cultivos celulares, aciclovir inhibe a los tipos I y II de herpes simple, a varicela-zoster y a los virus de Epstein-Barr y citomegalovirus.

Las indicaciones para el uso de aciclovir incluyen infecciones virales por herpes simple, como herpes genital, pacientes inmunodeficientes y encefalitis por herpes simple, e infecciones por varicela-zoster en personas con inmunodeficiencia. Los informes tempranos sugieren que aciclovir es capaz de mitigar los déficit neurológicos producidos por herpes zoster ótico.

a. Antivirales intravenosos— Aciclovir intravenoso (10 mg/kg cada 8 h durante siete días) produjo un regreso funcional sustancialmente mayor en pacientes tratados en las primeras 72 h después del inicio de la parálisis. Además, los informes preliminares han descrito recuperación temprana de la función del nervio facial y reversión de la hipoacusia neurosensitiva vinculada con herpes zoster ótico en respuesta al uso temprano del fármaco, aunque éstos no son estudios con distribución al azar. Dada la alta incidencia de degeneración nerviosa relacionada con este padecimiento, estos resultados parecen prometedores. La eficacia de aciclovir para tratar el herpes zoster ótico y su papel potencial en la parálisis de Bell están en valoración.

b. Antivirales orales— Éstos son significativamente menos costosos y más convenientes que los intravenosos. Una excepción a la preferencia general para los antivirales orales existe en pacientes inmunodeficientes con herpes zoster grave o diseminado. Los nuevos antivirales, que incluyen valaciclovir, famciclovir y penciclovir, se absorben mejor después de la ingestión que aciclovir y se han utilizado cada vez más para tratar el síndrome de Ramsay Hunt. Sin embargo, estos medicamentos son más costosos que aciclovir. Valaciclovir tal vez sea mejor que aciclovir para limitar el dolor por zoster.

Aciclovir también se ha utilizado en el tratamiento de la parálisis de Bell. Al compararlo con pacientes que recibieron sólo prednisona oral, algunos estudios han identificado una tasa de recuperación más alta, así como tasas reducidas de sinquinesia en pacientes con parálisis de Bell a quienes se proporcionó aciclovir con prednisona. Estudios en controversia han encontrado poco beneficio con la adición de aciclovir oral a prednisona en la parálisis de Bell.

Resumiendo la miríada de estudios clínicos sobre el tema, es posible decir que aciclovir oral parece indicarse de manera razonable en todos los casos de herpes zoster ótico. Aunque la prueba de la eficacia es limitada en la parálisis de Bell, los bajos riesgos y costos vinculados con aciclovir sugieren que quizá sea razonable incluir su uso en sujetos con parálisis facial completa. En la parálisis de Bell, aciclovir se ha prescrito a razón de 400 u 800 mg cinco veces al día por vía oral durante siete a 10 días. Como alternativa, este medicamento puede prescribirse a dosis de 300 a 1 000 mg (5 a 10 mg/kg) tres veces al día, por vía intravenosa. Las dosis más altas de aciclovir (es decir, 4 000 mg/día orales) se recomiendan en individuos que padecen herpes zoster ótico. La dosificación intravenosa con frecuencia está indicada en sujetos inmunodeficientes con infección grave. Los efectos colaterales principales de los antivirales son náusea, malestar general, reacciones en el sitio de inyección e insuficiencia renal leve. Aciclovir es un fármaco categoría B en embarazadas.

3. Fisioterapia

a. Estimulación eléctrica— Se ha utilizado la estimulación eléctrica (galvánica) transcutánea de los músculos faciales en un esfuerzo por conservar la conductividad de la membrana y reducir la atrofia muscular. También se ha usado para limitar potencialmente los resabios, como paresia persistente en individuos con parálisis facial de larga evolución. Se cuenta con pocos estudios comparativos y bien sustentados que apoyen esta práctica, aunque el interés en esta medida persiste. La estimulación eléctrica también puede mejorar la función en la parálisis facial crónica. Los individuos con deficiencias parciales con frecuencia se benefician con la fisioterapia. Se ha utilizado la retroalimentación electromiográfica y con espejo para facilitar el reaprendizaje muscular para asistir en la recuperación simétrica del tono y la expresión faciales.

b. Cuidado ocular— La córnea es vulnerable a la sequedad y a la irritación por cuerpos extraños en la parálisis facial aguda debida a disfunción del músculo orbicular de los ojos. La sequedad y la abrasión corneales tal vez sean resultado del contacto incidental, en particular durante el sueño, y pueden progresar a la formación de cataratas. Se recomiendan medidas que confieren protección corneal. La exploración de la córnea con biomicroscopia con lámpara de hendidura y tinción con fluoresceína o rosa de Bengala proporciona la medida más sensible para la detección temprana de alteración corneal. En la paresia facial leve, el tratamiento casi nunca es necesario, a menos que se encuentre disfunción del V par craneal debido a que la combinación de debilidad facial y disestesia incrementa de modo notable el riesgo de exposición y ulceración corneales. En deficiencias moderadas a graves, un esquema de humectación corneal debe consistir en una cámara de humectación, lágrimas artificiales durante el día y ungüentos oculares durante la noche. Deben utilizarse lentes oscuros u otros anteojos protectores para resguardar los ojos en exteriores. El párpado inferior puede elevarse con suavidad mediante cinta adhesiva que corra en dirección oblicua desde el párpado inferior al borde orbitario; esto mejora de manera temporal el cierre palpebral.

En casos de parálisis facial de evolución más prolongada, la lubricación y la oclusión son insuficientes para proteger la córnea. La implantación de una pesa de oro en el párpado superior, que induce ptosis, y la reducción del área expuesta de la córnea pueden aumentar la sutura palpebral. Este procedimiento con frecuencia se hace más eficaz al elevar el párpado inferior mediante una cantopexia lateral, en la cual el ligamento tarsal se suspende del periostio periorbitario. La unión de los márgenes laterales de los párpados superior e inferior (tarsorrafia) puede realizarse para estrechar la fisura palpebral. En el procedimiento estándar, se sutura el margen del párpado superior con el del inferior desde el canto lateral en dirección medial. La amplitud de la tarsorrafia se ajusta para optimizar el grado de cierre palpebral. Si se establece la recuperación neural, es posible revertir la tarsorrafia.

C. Medidas quirúrgicas

La compenetración en los datos anatómicos y electrofisiológicos de un sitio anatómico específico de lesión en la parálisis de Bell ha guiado la elección de procedimientos para intervención quirúrgica. Estas estrategias ahora se enfocan en la descompresión del agujero del conducto y del segmento laberíntico del nervio en casos que se piensa tienen mal pronóstico para recuperación completa con el tratamiento médico solo.

1. Descompresión nerviosa— Los accesos quirúrgicos para tratar la parálisis facial aguda se basan en la premisa de que la isquemia axonal puede reducirse al descomprimir los segmentos nerviosos que se presume están inflamados o atrapados. La descompresión del nervio facial, orientada a aliviar la parálisis de Bell y el herpes zoster ótico, se ha adoptado en grado variable durante más de 70 años. El papel de la cirugía ha evolucionado en concierto con los perfeccionamientos en la valoración electrofisiológica y las técnicas de exposición quirúrgica reforzada del nervio facial.

a. Consideraciones preoperatorias— La electromiografía evocada (EEMG) puede utilizarse para estratificar a los pacientes que pueden beneficiarse con la descompresión del nervio facial. El tratamiento quirúrgico se ofrece cuando las amplitudes de respuesta evocada son menores de 10% (o menos) que el lado normal. Este criterio se basa en la observación de que alrededor de 50% de los individuos que progresaron a una degeneración nadir de 95 a 100% de la función facial en un lapso de dos semanas a partir del inicio de la parálisis, mostraron una recuperación insatisfactoria permanente de la función facial. Además, la mayoría de los pacientes que obtienen un grado de degeneración de 90% progresa más allá de una degeneración de 94% en el perfil de la EEMG. Por tanto, la propuesta de realizar descompresión quirúrgica inmediata tan pronto como se alcance un nivel de degeneración de 90% conllevó una cirugía innecesaria, por mucho, en 10% de los pacientes. Todos los sujetos que fueron objeto de descompresión cuando la degeneración alcanzó 90%, mostraron un regreso satisfactorio del movimiento facial. La tasa de 90% de resultados aceptables con la cirugía se comparó de manera favorable con la probabilidad de 50% de retorno adecuado registrado en individuos que no se operaron y que no se parearon mediante perfil de EEMG. La cirugía efectuada en ocho pacientes en la tercera semana después del inicio de la parálisis, cuando la degeneración había excedido 90%, no mejoró de manera significativa el regreso de la función facial. Sin embargo, dos sujetos en este grupo manifestaron un retorno excepcional del movimiento facial después de la descompresión. Estas observaciones sugieren que los estudios de más pacientes con degeneración retrasada son necesarios antes de que pueda analizarse de modo definitivo el papel de la descompresión quirúrgica en este subconjunto de pacientes.

b. Acceso transmastoideo— Se ha descrito tanto éste como el de fosa media, aunque se piensa que los accesos transmastoideos proporcionan exposición limitada del agujero del conducto debido a que se interpone el laberinto. El acceso transmastoideo para el ganglio geniculado y el segmento laberíntico obvia una craneotomía, pero requiere la remoción del yunque en huesos mal neumatizados para facilitar la exposición del nervio facial proximal a la apófisis coclear. Algunos estudios encontraron que la descompresión del nervio facial mediante un acceso transmastoideo mejoró la recuperación en pacientes cuyas respuestas de estimulación nerviosa máxima estaban reducidas 75% o más. Sin embargo, el seguimiento a largo plazo de estos sujetos no pudo comprobar beneficio significativo con este procedimiento en comparación con la tasa de recuperación espontánea hallada en otros estudios.

c. Acceso de fosa craneal media— Éste, para los segmentos del conducto, laberíntico y geniculado del nervio, facilita la descompresión directa con riesgo pequeño pero importante para el laberinto (fig. 68-5A). La hipoacusia y la pérdida vestibular ipsolateral permanente, la meningitis y la hemorragia subaracnoidea son complicaciones potenciales de la descompresión del nervio facial a través de un acceso de fosa craneal media. Este acceso también permite la estimulación directa del nervio facial proximal al agujero del conducto, y así es posible la verificación del sitio de afección si la pérdida completa de respuesta a la estimulación eléctrica no ha ocurrido. Por lo regular, los estudios de estímulo transoperatorio revelan respuestas disminuidas de manera intensa o respuestas ausentes proximales al agujero. Sin embargo, es característico que la estimulación distal al agujero evoque potenciales de amplificación sustancialmente mayor (fig. 68-5B).

2. Injerto nervioso— La reinervación motora facial puede lograrse al injertar una sección de nervio periférico normal sobre el área dañada, o al traer fibras desde el nervio facial intacto a través de la línea media para inervar el lado paralizado, o por la anastomosis directa del nervio hipogloso ipsolateral con el nervio facial periférico. El injerto nervioso puede aumentarse por medio de procedimientos de tranferencia muscular, ya que la atrofia de los músculos faciales puede dejar las fibras musculares menos receptivas para la inervación. Una amplia variedad de procedimientos reconstructivos, que incluyen ritidectomía, blefaroplastia, elevación de las cejas y suspensiones faciales, puede mejorar el tono y la simetría en reposo.

La regeneración aberrante puede dar origen a patrones inapropiados de reinervación donde grupos musculares específicos reciben información neural excesiva. Los espasmos y las sinquinesias con la recuperación del nervio facial con frecuencia producen cierre ocular indeseado (fig. 68-6). En muchos de los casos, esta forma de regeneración aberrante del nervio facial puede tratarse con inyecciones intramusculares o subcutáneas de toxina botulínica. Esta toxina, que induce paresia temporal en músculos objetivo hasta por seis meses, puede reducir la discapacidad con contracciones tónicas, espasmo hemifacial y sinquinesias. Los efectos colaterales de la toxina botulínica son inusuales y casi siempre revelan respuestas bastante disminuidas o ausentes proximales al agujero. Sin embargo, la estimulación distal a este último evoca con frecuencia potenciales de amplificación significativamente mayor.

Pronóstico

La mayoría de las series que han evaluado la descompresión quirúrgica del nervio facial en la parálisis de Bell han sido pequeñas y se han dirigido a sujetos que tienen la mayor probabilidad de presentar deficiencias residuales (es decir, sujetos con parálisis completa y reducciones graves en la conductividad neural, demostradas por valoración electrofisiológica). Los resultados que han utilizado el acceso de fosa media han incluido datos prospectivos multicéntricos, aunque los individuos no se distribuyeron al azar. En estos estudios, los pacientes se recuperaron por completo o con deficiencias residuales leves en 91% del grupo quirúrgico, pero en sólo 42% de un grupo similar tratado médicamente, lo cual sugiere un beneficio de la descompresión mediante este acceso quirúrgico. Debido a la difícil naturaleza de diseñar un estudio controlado, el papel preciso de la descompresión del nervio facial en el tratamiento de la parálisis de Bell y el herpes zoster ótico sigue sin conocerse del todo hoy en día.

OTROS TRASTORNOS DEL NERVIO FACIAL

Enseguida de la parálisis de Bell, las causas más habituales de parálisis facial periférica aguda son traumatismos, herpes zoster ótico, infección bacteriana, factores perinatales y afección neoplásica del nervio. Una parálisis facial aguda debida a traumatismo o infección se presenta con frecuencia con datos característicos que señalan el diagnóstico. En contraste, diferenciar la anomalía neoplásica del nervio facial de la parálisis de Bell es frecuente que plantee un dilema. Otros tantos padecimientos (descritos más adelante) deben considerarse en la valoración clínica de una parálisis facial aguda. Siempre ha de recordarse que la parálisis de Bell es un diagnóstico de exclusión y, por tanto, deben considerarse los siguientes trastornos en el contexto de los síntomas y los signos de presentación del paciente.

1. Neoplasias del nervio facial

Una variedad de neoplasias puede inducir una parálisis facial, que en ocasiones tiene un inicio agudo (cuadro 68-1 y fig. 68-7).Se estima que hay una incidencia de parálisis facial súbita en 27% de los sujetos en quienes se encuentra afección neoplásica del nervio, una incidencia sorprendentemente alta dado el crecimiento lento y el encapsulamiento de la mayoría de los tumores que originan parálisis.

Aunque los pacientes con parálisis de Bell pueden manifestar varios síntomas relacionados, las presentaciones atípicas justifican considerar otras causas, en particular neoplasias. Una parálisis facial producida por un tumor quizá difiera sólo de manera sutil de una parálisis de Bell. Hay rasgos clínicos e históricos característicos que sugieren que una neoplasia es la causa de una parálisis facial: 1) progresión de una parálisis facial durante tres semanas o más; 2) falta de regreso de la función facial en un plazo de tres a seis meses a partir del inicio de la parálisis; 3) imposibilidad para eliminar una paresia incompleta en dos meses; 4) hiperquinesia facial, en particular espasmo hemifacial, que antecede a la parálisis; 5) disfunción vinculada de pares craneales regionales; 6) otalgia o dolor facial prolongados; 7) una masa en el oído medio, el conducto auditivo externo, la región digástrica o la glándula parótida, y 8) parálisis ipsolateral recurrente.

Aunque la parálisis de Bell puede recurrir, una parálisis recurrente indica la necesidad de búsqueda exhaustiva de tumores con valoración radiográfica. Cuando el diagnóstico de una neoplasia se retrasa o se omite, la neoplasia conlleva consecuencias potenciales de extensión hacia el laberinto y la fosa craneal. La extensión al ángulo pontocerebeloso disminuye la oportunidad de reanimación eficaz con anastomosis neural directa, lo cual subraya tanto la necesidad de vigilancia en casos de parálisis facial atípica como la importancia del diagnóstico temprano.

Los hemangiomas del nervio facial también pueden aparecer con parálisis facial. Una presentación clásica de un paciente con un hemangioma del nervio facial es aquella con episodios recurrentes y más graves y progresivos de parálisis facial. El tratamiento incluye resección quirúrgica, con frecuencia a expensas de la función residual del nervio facial.

2. Síndrome de Melkersson-Rosenthal

Consideraciones generales

El síndrome de Melkersson-Rosenthal (MRS) es un padecimiento sistémico neuromucocutáneo granulomatoso caracterizado por una evolución variable que incluye parálisis facial unilateral, edema facial episódico o progresivo y lengua surcada (lengua escrotal o fisurada). El síndrome casi siempre es esporádico, aunque también se ha descrito la ocurrencia familiar.

Patogenia

Los pacientes con MRS demuestran granulomatosis orofacial, que incluye lesiones orales con granulomas no caseificantes, características relacionadas con frecuencia por enfermedad de Crohn, sarcoidosis, septicemia dental focal y alergias alimentarias o por contacto. Estudios recientes han mostrado un posible vínculo con la infección micobacteriana. El síndrome también puede reflejar una disfunción autonómica más generalizada que se manifiesta como inestabilidad vasomotora en lugar de hacerlo como una afección inflamatoria pura. El apoyo adicional para esta aserción proviene de la vinculación de MRS con cefaleas migrañosas y megacolon.

Manifestaciones clínicas

Los pacientes pueden tener una presentación variable con síntomas que marcan el síndrome. La lengua fisurada es más probable que aparezca temprano en la vida, mientras el edema facial por lo regular ocurre después del episodio inicial de debilidad facial (figs. 68-8 y 68-9). La disfunción facial puede anunciarse por el inicio de tumefacción facial, pero es más característico que preceda la tumefacción en meses o años.

Por lo general, los episodios de paresia o parálisis facial comienzan en la infancia o la adolescencia. El edema de los labios y la mucosa palatina produce una apariencia rubicunda. Es frecuente que la tumefacción se extienda a mejillas, párpados, nariz y mentón, y tal vez sea notable. El desfiguramiento progresivo puede resultar de la tumefacción facial recurrente. La debilidad facial asume una distribución periférica y puede diferenciarse de la parálisis de Bell sólo cuando otras manifestaciones del síndrome son aparentes o se detectan en los antecedentes. Aunque la evolución con recurrencias es usual, la recuperación buena a excelente es clásica. Sin embargo, se han descrito casos de disfunción progresiva.

Tratamiento

El tratamiento de la parálisis facial relacionada con MRS es empírico. Los antiinflamatorios (esteroideos) se han usado con éxito mixto. Los antibióticos (derivados de tetraciclina), antihistamínicos, sulfasalazina (un compuesto tipo ácido acetilsalicílico), y clofazimina (utilizado para tratar la lepra) se han utilizado con grados variables de éxito. Los informes sobre la descompresión quirúrgica de los segmentos del conducto y laberíntico sugieren un beneficio variable para prevenir más recurrencias de la parálisis.

3. Enfermedad de Lyme

Consideraciones generales

La enfermedad de Lyme es una infección multisistémica inducida por una cepa transmitida por garrapata de la espiroqueta Borrelia burgdorferi. La ocurrencia de parálisis facial aguda en vinculación con la enfermedad de Lyme está bien reconocida. La parálisis facial unilateral o bilateral puede encontrarse en hasta 11% de los sujetos con dicha enfermedad. La proporción de la afección unilateral con respecto a la bilateral es de 3:1.

Manifestaciones clínicas

A. Signos y síntomas

Aunque la mayoría de los sujetos con parálisis facial relacionada con enfermedad de Lyme notan un antecedente de exantema adyacente al sitio de la mordedura de la garrapata, otros no; la parálisis quizá sea el signo de presentación del trastorno. El intervalo entre el inicio del exantema y la parálisis facial es menor de dos meses. La parálisis facial puede ocurrir en relación con otras deficiencias neurológicas producidas por meningoencefalitis y radiculoneuritis.

Después de la mordedura de la garrapata y un periodo de incubación de una a cuatro semanas, las lesiones cutáneas se desarrollan en alrededor de 50% de los individuos infectados en relación con síntomas tipo influenza. Menos de 50% de los pacientes con sospecha de enfermedad de Lyme puede recordar haber sido mordidos. En un lapso de semanas o meses después de la infección inicial, pueden aparecer las manifestaciones constitucionales, neurológicas y cardiacas, incluso la parálisis facial ipsolateral o bilateral. Luego es característico que sigan los síntomas artríticos.

B. Datos de laboratorio

Si se sospecha enfermedad de Lyme, la valoración diagnóstica debe incluir análisis serológico con ELISA (análisis inmunosorbente ligado a enzimas) para buscar anticuerpos IgG e IgM. En algunos informes, la evidencia serológica de enfermedad de Lyme se ha encontrado en hasta 20% de los sujetos diagnosticados con parálisis de Bell.

Tratamiento

Se piensa en el tratamiento antibiótico temprano para reforzar la mejoría sintomática y prevenir las secuelas a largo plazo. Se recomienda la utilización de tetraciclina, doxiciclina o amoxicilina (para adultos), o penicilina (para niños) durante tres semanas, y la eritromicina se proporciona como alternativa. Se ha informado éxito en más de 90% de los pacientes con este tratamiento. La antibiosis adecuada proporciona tasas altas de recuperación de la función facial con pronóstico generalmente bueno de recuperación del nervio facial. La disfunción residual es más probable en individuos con afección bilateral.

4. Otitis media aguda y mastoiditis

Manifestaciones clínicas

Si la historia clínica o la exploración física sugieren evidencia de otitis media previa o presente, o si hay un antecedente de cirugía otológica, debe sospecharse una causa otógena para la parálisis facial (fig. 68-10). Los síntomas concomitantes de hipoacusia, otorrea y síntomas vestibulares son bastante indicativos de una etiología otógena. La parálisis facial debida a otitis media supurativa (ASOM) es clásica en niños que parecen tóxicos y manifiestan datos otoscópicos de empiema del oído medio. La parálisis con frecuencia es progresiva durante un intervalo de dos o tres días. En dichos casos, es frecuente el antecedente de episodios recientes de otitis media que se han tratado de manera parcial. En casos de parálisis prolongada, la valoración radiográfica del hueso temporal puede mostrar en escasas ocasiones coalescencia de infección en la apófisis mastoides. La parálisis facial relacionada con ASOM casi siempre es resultado de neuritis tóxica y puede tratarse de manera adecuada con miringotomía amplia y antibióticos sistémicos.

Tratamiento

Se requiere mastoidectomía cortical cuando los antibióticos y la miringotomía fallan para mantener afebril al paciente después de 24 h o cuando la parálisis facial persiste por más de una semana. El objetivo quirúrgico es drenar el empiema; la descompresión nerviosa extensa es innecesaria excepto en casos de disfunción prolongada.

5. Otitis media crónica

La otitis media supurativa crónica (CSOM), que se manifiesta con inflamación mucosa y colesteatoma, puede producir parálisis facial concomitante (fig. 68-11; también véase fig. 68-10). La disfunción del nervio facial relacionada con CSOM se manifiesta con neuritis tóxica, compresión externa o compresión intraneural por edema o absceso.

La parálisis facial relacionada con este padecimiento debe tratarse con cirugía lo más pronto posible. Se aconseja la remoción quirúrgica de la enfermedad irreversible en el oído medio y la apófisis mastoides, así como la descompresión del segmento afectado del nervio sin hendir la vaina. La parálisis de larga evolución (pero menor de dos años de duración) requiere sección de los segmentos timpánico y mastoideo atenuados del nervio, seguida de la colocación de un injerto.

6. Otitis externa necrosante (maligna)

Manifestaciones clínicas

Pseudomonas aeruginosa es la causa principal de infección necrosante del conducto auditivo externo y del hueso temporal. Estas infecciones se observan en sujetos con diabetes mellitus o en inmunodeficientes. Por lo regular, los pacientes se presentan con síntomas de otorrea y otalgia progresiva discapacitante. Los signos patognomónicos son evidencia otoscópica de inflamación del conducto auditivo externo o una brecha en la piel de dicho conducto en la unión osteocartilaginosa. La brecha se llena con tejido de granulación. La parálisis facial es ominosa y manifiesta extensión a la base del cráneo del proceso osteomielítico a lo largo de los conductos vasculares. El diagnóstico se basa en la presentación clínica en combinación con rastreo con radioisótopos de galio y tecnecio que muestran osteomielitis del hueso temporal.

Tratamiento

El tratamiento de la otitis externa necrosante requiere uso enérgico agresivo de antibióticos antipseudomonas intravenosos, los cuales deben mantenerse durante ocho a 12 semanas para facilitar el secuestro de la infección. Las fluoroquinolonas orales (ciprofloxacina) también se han vuelto de uso generalizado para el tratamiento de la otitis externa maligna después de las medidas terapéuticas iniciales con antibióticos intravenosos en la enfermedad temprana. El desbridamiento intenso del tejido de granulación dentro del conducto auditivo es la clave para favorecer la restitución del hueso necrótico con tejido viable. Debido a que la otitis externa necrosante se relaciona con isquemia extensa de la base del cráneo, el desbridamiento quirúrgico del hueso timpánico, la apófisis mastoides y la base del cráneo se indica sólo cuando el tratamiento médico no produce mejoría. El rastreo con radioisótopos tal vez sea útil mientras se sigue el progreso de la infección, y ayuda a definir la duración del tratamiento intravenoso requerido. El oxígeno hiperbárico también se ha utilizado como medida terapéutica coadyuvante en algunos casos con éxito, aunque los metaanálisis recientes han fallado en encontrar adiciones significativas a la tasa de curación.

7. Parálisis facial de la infancia

Consideraciones generales

La valoración de una parálisis facial en un niño debe guiarse por el hecho de que aunque la parálisis de Bell es la causa más habitual de parálisis faciales en la infancia, comprende una proporción sustancialmente menor de parálisis relacionadas con adultos. Por tanto, una etiología identificada por clínica o radiología puede encontrarse en 20% de las parálisis adultas inicialmente diagnosticadas como parálisis de Bell; la incidencia ha llegado a ser hasta de 72% en las parálisis infantiles. Los individuos menores de 18 años de edad con parálisis facial tienen más probabilidad de tener como causa parálisis de Bell (42%), traumatismo (21%), infección (13%), causas congénitas (8%), y neoplasias (2%).

Manifestaciones clínicas

El inicio de la parálisis facial en la niñez con frecuencia se oscurece por el excelente tono de los tejidos aponeuróticos y de la piel y, por ello, la excelente suspensión estática de las porciones central e inferior de la cara. Como consecuencia, es frecuente que los trastornos infantiles del nervio facial se denominen “facies de llanto asimétrica” (véase fig. 68-8).

Tratamiento

El tratamiento de las parálisis faciales de la infancia casi siempre es como el de los adultos, con el ajuste apropiado de la potencia de los medicamentos y los horarios de dosificación.

8. Parálisis facial perinatal

Parálisis facial perinatal traumática

El traumatismo intrauterino del nervio facial puede ocurrir como consecuencia de compresión por el hueso sacro materno. La labor prolongada y el parto con fórceps pueden producir traumatismo del nervio facial. El nervio facial extratemporal está en riesgo debido a la ausencia de una punta mastoidea que lo cubra, lo cual coloca al segmento vertical del nervio en riesgo de lesión. Una causa traumática de disfunción del nervio facial es sugerida por hemotímpano, equimosis periauricular y deterioro progresivo de la respuesta a un estímulo aplicado.

La valoración de la disfunción perinatal del nervio facial se basa en gran parte en el electrodiagnóstico. La evidencia electromiográfica de actividad neuromuscular preservada o afectada es casi diagnóstica. En ausencia de dicha actividad, la biopsia muscular quizá sea necesaria para saber si hay parálisis congénita.

Una revisión de la base etiológica de la parálisis facial en 95 neonatos indicó que una causa traumática se sospechaba en 74 casos (78%), como lo sugirieron los signos de lesión periauricular o la valoración eléctrica (electromiografía espontánea y evocada). Hubo excelente recuperación en 41 de 45 niños con traumatismo perinatal. No obstante, los casos ocasionales de recuperación sugieren la necesidad de una valoración radiográfica y electrodiagnóstica para detectar un pronóstico desfavorable en cuanto a la recuperación espontánea. En dichos casos, la exploración quirúrgica y la descompresión del nervio pueden ser críticas para la reanimación eficaz.

Parálisis facial perinatal congénita

La parálisis facial neonatal no relacionada con traumatismos comprende una proporción menor de casos que la parálisis facial traumática. Ocurren tanto la modalidad sindrómica como la no sindrómica de la parálisis facial congénita. La parálisis tal vez sea completa o incompleta, unilateral o bilateral, y aislada en ramas particulares. Las malformaciones craneofaciales concomitantes, con frecuencia aquellas que afectan los derivados del primero y del segundo arcos branquiales, son habituales. La microtia y las hendiduras faciales se encuentran con mayor frecuencia. Las parálisis aisladas en una sola rama, en particular la mandibular marginal, indican la necesidad de valoración cardiaca a la luz de una alta tasa de anomalías concurrentes cardiacas anatómicas y de la conducción.

Se efectúan valoraciones otológicas, electrodiagnósticas y radiográficas, como sea necesario, para conocer la etiología. Se sospecha una causa neuromuscular congénita por un trastorno concomitante (o trastornos) que afectan otros pares craneales, y la ausencia de evidencia de respuesta eléctrica a la valoración electromiográfica espontánea y evocada.

El síndrome de Möbius consiste en un amplio espectro de alteraciones debidas a disgenesia al nivel del tallo cerebral con las deficiencias neuromusculares resultantes periféricas. Pueden aparecer ausencia bilateral de función del nervio facial y del motor ocular externo, así como otras neuropatías craneales. La respuesta auditiva del tallo cerebral con frecuencia es anormal y constituye una herramienta útil para el diagnóstico.

El pronóstico es malo para el movimiento facial eficaz en la parálisis facial congénita. Sin embargo, el tono restante quizá proporcione protección ocular adecuada y funcionalidad oral incluso en la adultez. Los procedimientos de rehabilitación motora facial y los reconstructivos para obtener mejor simetría pueden indicarse más adelante en la vida.