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Definición

El término genérico de amiloidosis se utiliza para hacer referencia a un grupo de enfermedades de etiología diversa, pronóstico y tratamiento variable, todas ellas con una característica común: la acumulación extracelular anormal de fibras proteínicas con una configuración β-laminar plegada, que da como resultado un patrón de tinción histoquímica característica (figura 11-1). El nombre de amiloidosis (del griego amylon, “almidón”, y eidos, “forma”) es porque se parece al almidón, sus sinónimos son amiloidismo, amilosis, degeneración condroide (Policard), cérea (Christensen) o lardácea (Rokitansky), leucomatosis (Lancereaux).

Figura 11-1.

Características histológicas e histoquímicas del amiloide. En (A) se muestra el aspecto histológico homogéneo amorfo con tinción de hematoxilina/eosina (asterisco). En (B) se aprecia la tinción de rojo Congo, el amiloide adquiere coloración café ladrillo intensa (flecha).

Rudolf Virchow (1821-1902) y Carl F. Rokitansky (1804-1878), observaron en algunas autopsias una sustancia extracelular infiltrativa amorfa en diversos órganos, denominando al proceso degeneración lardácea (del latín laridum, semejante a la manteca), más tarde, al conservar dichos órganos en yodo, se observó que adquirían una coloración azul semejante al almidón.

Estructura

La amiloidosis es un conjunto de fibras de proteína no ramificadas en repetición, cuya subestructura se compone de hebras β perpendiculares al eje de la fibra, formando una lámina cruz-β de longitud indefinida. En condiciones normales, estas proteínas se encuentran en forma soluble; sin embargo, debido a múltiples factores desconocidos, adquieren un plegamiento anormal, se vuelven insolubles y resisten la degradación enzimática.

Desde el punto de vista estructural, la cadena de aminoácidos difiere de un tipo de proteína amiloide a otra, y existen más de 20 variantes; sin embargo, todas ellas se depositan formando una estructura común, llamada fibra amiloide. Cada fibra amiloide está constituida por un solo tipo de proteína que se ensambla en forma repetitiva; la proteína toma la conformación de hoja plegada β, y esto es común a todas ellas.

Las proteínas amiloides son relativamente pequeñas, cada fibrilla tiene un peso molecular de entre 4 000 y 25 000, y suelen estar truncadas en sus extremos amino y carboxilo terminales, por lo cual se dice que son heterogéneos.

El material amiloide está formado en 95% por fibrillas de amiloide, estas fibrillas son polímeros insolubles formados por subunidades proteínicas de bajo peso molecular que provienen de precursores solubles que adquieren una estructura secundaria anormal en lámina β-antiparalela. Su componente principal es la fibrilla amiloidea, formada por dos filamentos helicoidales y que tiene de 7 a 10 nm de diámetro. Las fibrillas amiloideas son visibles al microscopio electrónico y aparecen dispuestas en desorden. El otro 5% del material amiloide corresponde a factores que quizá contribuyen a la estabilización de las fibrillas, de los cuales los más importantes son el componente sérico P (una molécula de la familia ...

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