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Las vasculitis son frecuentes, la mayoría pueden ser mortales y en un buen número de ellas aún no se comprende su patogenia, son una constelación de síndromes, entidades y procesos reactivos con sobreposición tanto clínica como histopatológica, con un alto grado de dificultad diagnóstica, y producen efectos devastadores o la muerte (infartos, hipertensión arterial, hemorragias, etc.) (figura 31-1). Estos cambios se llevan a cabo en la pared de los vasos sanguíneos (arterias grandes [figura 31-2, y figura 31-3], medianas [figura 31-4], pequeñas [figura 31-5], arteriolas, capilares, vénulas y venas), su etiología es muy diversa, y muchas veces se desconoce, y puede ser: infecciosa, medicamentosa, autoinmune, hipersensibilidad, factores ambientales, producción de moléculas por alteraciones genéticas, moléculas producidas por neoplasias malignas.
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Los mecanismos patogénicos también son muy diversos: por complejos inmunes, por la presencia del antígeno en la pared del vaso, daño mediado por células T, activación de la cascada del complemento por vía alterna y otros.
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Los criterios microscópicos de las vasculitis, sin importar el calibre del vaso son: inflamación en el espesor de la pared vascular por neutrófilos, polvo nuclear, linfocitos, granulomas, necrosis fibrinoide de la pared, rotura y fragmentación de las fibras elásticas, con o sin depósitos de complejos inmunes o moléculas inmunes y ANCA (figuras 31-6, 31-7).
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Hay una serie de cambios que se suceden en la pared o cerca del vaso, y no son criterios diagnósticos, sino distractores como las células endoteliales hinchadas (prominentes a la luz), edema, inflamación perivascular de cualquier tipo, trombos, hemorragia perivascular.
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Las manifestaciones clínicas pueden ser locales o sistémicas, como hipertensión arterial maligna, necrosis de las piernas, manos, pies; necrosis avascular de la cabeza del fémur por microangiopatía trombótica, hemorragia pulmonar, infarto(s) cerebral(es)/hemiplejía, infarto renal, pancreatitis, isquemia retiniana, obstrucción o seudoobstrucción del intestino delgado, colitis isquémica, entre otras.
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Las manifestaciones en la piel son casi la regla, son muy variadas: púrpura palpable, petequias múltiples, púrpura, estado urticarial, livedo reticularis, placa eritematosa, vesículas hemorrágicas, necrosis, nódulos, pústulas, úlceras, lesiones herpetiformes, telangiectasias, atrofia blanca.
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Clasificación de las vasculitis propuesta por Chapel Hill Consensus 2012 (cuadro 31-1):
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Vasculitis de grandes vasos
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Vasculitis de vasos medianos
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Poliarteritis nodosa.
Enfermedad de Kawasaki.
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Vasculitis de pequeños vasos (figuras 31-8, 31-9)
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Vasculitis asociada a ANCA
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Poliangiítis microscópica.
Granulomatosis de Wegener con poliangiítis.
Granulomatosis eosinofílica con poliangiítis.
Síndrome de Churg-Strauss.
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Vasculitis por complejos inmunes
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