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Introducción

Las vasculitis son frecuentes, la mayoría pueden ser mortales y en un buen número de ellas aún no se comprende su patogenia, son una constelación de síndromes, entidades y procesos reactivos con sobreposición tanto clínica como histopatológica, con un alto grado de dificultad diagnóstica, y producen efectos devastadores o la muerte (infartos, hipertensión arterial, hemorragias, etc.) (figura 31-1). Estos cambios se llevan a cabo en la pared de los vasos sanguíneos (arterias grandes [figura 31-2, y figura 31-3], medianas [figura 31-4], pequeñas [figura 31-5], arteriolas, capilares, vénulas y venas), su etiología es muy diversa, y muchas veces se desconoce, y puede ser: infecciosa, medicamentosa, autoinmune, hipersensibilidad, factores ambientales, producción de moléculas por alteraciones genéticas, moléculas producidas por neoplasias malignas.

Figura 31-1.

Clasificación de las vasculitis según su tamaño y subgrupos bien establecidos como entidades; subgrupos según si se demuestran complejos inmunes o ANCA positiva o negativa. Jannette JC, 2012. Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of the vasculitides.

Los mecanismos patogénicos también son muy diversos: por complejos inmunes, por la presencia del antígeno en la pared del vaso, daño mediado por células T, activación de la cascada del complemento por vía alterna y otros.

Los criterios microscópicos de las vasculitis, sin importar el calibre del vaso son: inflamación en el espesor de la pared vascular por neutrófilos, polvo nuclear, linfocitos, granulomas, necrosis fibrinoide de la pared, rotura y fragmentación de las fibras elásticas, con o sin depósitos de complejos inmunes o moléculas inmunes y ANCA (figuras 31-6, 31-7).

Hay una serie de cambios que se suceden en la pared o cerca del vaso, y no son criterios diagnósticos, sino distractores como las células endoteliales hinchadas (prominentes a la luz), edema, inflamación perivascular de cualquier tipo, trombos, hemorragia perivascular.

Las manifestaciones clínicas pueden ser locales o sistémicas, como hipertensión arterial maligna, necrosis de las piernas, manos, pies; necrosis avascular de la cabeza del fémur por microangiopatía trombótica, hemorragia pulmonar, infarto(s) cerebral(es)/hemiplejía, infarto renal, pancreatitis, isquemia retiniana, obstrucción o seudoobstrucción del intestino delgado, colitis isquémica, entre otras.

Las manifestaciones en la piel son casi la regla, son muy variadas: púrpura palpable, petequias múltiples, púrpura, estado urticarial, livedo reticularis, placa eritematosa, vesículas hemorrágicas, necrosis, nódulos, pústulas, úlceras, lesiones herpetiformes, telangiectasias, atrofia blanca.

Clasificación de las vasculitis propuesta por Chapel Hill Consensus 2012 (cuadro 31-1):

Vasculitis de grandes vasos

  • Arteritis de Takayasu.

  • Arteritis de células gigantes.

Vasculitis de vasos medianos

  • Poliarteritis nodosa.

  • Enfermedad de Kawasaki.

Vasculitis de pequeños vasos (figuras 31-8, 31-9)

Vasculitis asociada a ANCA

  • Poliangiítis microscópica.

  • Granulomatosis de Wegener con poliangiítis.

  • Granulomatosis eosinofílica con poliangiítis.

  • Síndrome de Churg-Strauss.

Vasculitis por complejos inmunes...

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