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Las glándulas suprarrenales son dos órganos endocrinos, de forma triangular, situadas en el retroperitoneo en el polo superior de los riñones. Su función es regular las respuestas al estrés a través de la síntesis de corticosteroides (principalmente el cortisol) y catecolaminas (adrenalina). En el adulto cada glándula mide de 4 a 6 cm y pesa alrededor de 4 g, pero pueden variar en las diferentes patologías. Las glándulas suprarrenales están formadas por la corteza y médula, cada una con diferente origen embriológico, estructura y función; inmediatamente por debajo de la cápsula se encuentra la corteza que corresponde a 90% de la glándula y sintetiza tres tipos diferentes de esteroides; se encuentra compuesta de afuera hacia adentro por tres zonas:
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Zona glomerular: representa 15% de la corteza, con producción de mineralocorticoides, de los cuales el más importante es la aldosterona.
Zona fascicular: corresponde a 75% de la corteza, con producción de glucocorticoides, sobre todo cortisol.
Zona reticular: con producción de esteroides sexuales, estrógenos y andrógenos. La médula suprarrenal está compuesta por células cromafines que sintetizan y secretan catecolaminas, adrenalina y noradrenalina.
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Las enfermedades de la corteza suprarrenal se pueden dividir de acuerdo con su asociación a hiperfunción o hipofunción cortical.
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Hiperfunción de la corteza suprarrenal (hiperadrenalismo)
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Debido a que existen tres tipos principales de corticosteroides elaborados por la glándula suprarrenal, los síndromes de hiperfunción también se dividen en tres: hipercortisolismo (síndrome de Cushing), hiperaldosteronismo (síndrome de Conn) y los síndromes adrenogenitales o virilizantes.1
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Hipercortisolismo (síndrome de Cushing)
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Se denomina síndrome de Cushing al conjunto de signos y síntomas provocados por una elevación de las concentraciones de cortisol. Existen cuatro probables causas del exceso de cortisol,2 la causa más frecuente es yatrogénica, secundaria a la administración terapéutica de glucocorticoides exógenos (síndrome de Cushing exógeno independiente de la ACTH). Las otras tres causas corresponden a síndromes de Cushing endógenos, los cuales se pueden clasificar de acuerdo con los niveles de ACTH en:
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Síndrome de Cushing ACTH dependiente
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Por un aumento en la producción de ACTH que estimula a la glándula suprarrenal, puede ser producido por:
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Enfermedad hipotalámicohipofisaria asociada a hipersecreción de ACTH: la secreción de ACTH por una enfermedad hipofisaria es conocida como enfermedad de Cushing y corresponde a la forma más frecuente de hipercortisolismo endógeno (50 a 60% de los casos). Las manifestaciones clínicas de hipercortisolismo de cualquier etiología se conocen como síndrome de Cushing, y el término de enfermedad de Cushing se utiliza sólo cuando el hipercortisolismo es secundario a una secreción excesiva de ACTH por un tumor hipofisario. Es más frecuente en mujeres que en hombres, con una relación 4:1, y con un pico de incidencia máximo en la tercera y cuarta décadas de la vida. La mayoría de los pacientes presenta un microadenoma funcionante ...