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Hipertensión pulmonar persistente
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Durante la vida fetal, la sangre oxigenada llega al feto desde la placenta. Dentro del útero, la resistencia vascular pulmonar es elevada y, en consecuencia, un flujo sanguíneo mínimo va a los pulmones. En lugar de ello, como se nota en el PDA, cerca de 90% del gasto del ventrículo derecho pasa de la arteria pulmonar a la aorta a través del conducto arterioso. No obstante, la transición exitosa de la vida fetal a la extrauterina requiere de una caída en la resistencia vascular pulmonar. El descenso rápido en las presiones pulmonares produce una serie de acontecimientos que inician antes del nacimiento, pero que se aceleran cuando el bebé nace, cuando llora (al llenar los pulmones con aire) y cuando se corta el cordón umbilical (lo cual aumenta la resistencia periférica). Varios procesos pueden interrumpir esta situación, ya sea al bloquear de manera mecánica las vías respiratorias, lo cual impide la expansión esencial de los pulmones y aumentar la presión parcial de oxígeno, o al impedir la relajación del lecho vascular pulmonar. El síndrome de broncoaspiración de meconio, asfixia, sepsis, neumonía y CDH se encuentran entre las causas más comunes de la elevación persistente en la resistencia vascular pulmonar, lo cual se conoce como hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (PPHN).
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La PPHN provoca hipoxia grave en el neonato. La sangre continúa desviándose de la circulación pulmonar a través del orificio oval, el conducto arterioso, o ambos, llevando sangre con saturación deficiente al organismo. El tratamiento consiste en intervenciones dirigidas a reducir la resistencia vascular pulmonar. La acidosis y la hipoxemia son vasoconstrictores pulmonares potentes, por lo que deben evitarse. Cuando sea posible, la PaO2 se mantiene en el rango normal (80-100 mm Hg). El oxígeno suplementario se retira de manera progresiva y cauta, debido a que incluso los cambios relativamente pequeños pueden causar una descompensación aguda. Deben hacerse todos los esfuerzos posibles por mantener un gasto ventricular izquierdo y la presión arterial (y con ello la perfusión sistémica) en el rango normal y lograr que el pH se conserve entre 7.3-7.4. La acidosis es vasoconstrictora, pero el uso agresivo de bicarbonato o THAM quizá no tenga beneficios. Aunque en el pasado se empleaba la hiperventilación para mantener un pH alcalino, las preocupaciones acerca del daño pulmonar inducido por la ventilación mecánica y el efecto de la hipocarbia sobre el flujo sanguíneo cerebral han alterado esta práctica. Además, los estudios han mostrado que el pH normalizado, y no la disminución de CO2, es lo que mejora la vasoconstricción pulmonar. La mayoría de los médicos ajustan el soporte respiratorio a una meta de PaCO2 de 40-50. Es frecuente que se utilice ventilación de alta frecuencia, lo cual permite mayores presiones medias de la vía aérea, sin aumentar el barotrauma o el volutrauma a los pulmones. Los vasopresores, típicamente dopamina, se utilizan para mantener la presión arterial sistémica. Si existe evidencia de disfunción del miocardio, es común que se utilice un inotrópico, como la dobutamina, y el apoyo vasopresor se ajusta para prevenir aumentos indeseables en la resistencia vascular sistémica. Los pacientes con PPHN son muy sensibles al ruido y a la estimulación táctil, así que es frecuente que se utilicen sedantes y analgesia para reducir la agitación. No obstante, debe evitarse el uso de bloqueo neuromuscular, porque no parece mejorar los resultados clínicos y se asocia con efectos colaterales importantes, incluyendo la pérdida auditiva neurosensorial.
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El óxido nítrico es un vasodilatador pulmonar selectivo. El óxido nítrico inhalado (iNO) tiene utilidad probada para mejorar la oxigenación y disminuir la necesidad de oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) en los lactantes a término que presentan PPHN. La iNO se inicia de manera rutinaria a 20 ppm, aunque es posible que las dosis menores sean eficaces. La iNO se retira de manera gradual a medida que el paciente se estabiliza y disminuyen los requerimientos de oxígeno suplementario. A pesar de la mejoría espectacular en los resultados desde la disponibilidad de iNO, varios pacientes con PPHN seguirán necesitando ECMO. En sentido histórico, el criterio para la ECMO ha sido un riesgo estimado de mortalidad mayor a 80% con la continuación de manejo médico convencional. Las pautas generales para los criterios de la ECMO incluyen un índice de oxigenación mayor a 35-60 para un periodo entre 0.5 y 6 horas, una diferencia de oxígeno arterial y alveolar mayor a 605-620 (al nivel del mar) durante 4-12 horas o una PaO2 preductal menor a 40 por más de 2 horas. La ECMO está contraindicada en neonatos de menos de 34 semanas de edad gestacional, debido a cuestiones técnicas concernientes a la colocación de la sonda, al igual que por el mayor riesgo de hemorragia intracraneal en el lactante prematuro. Una IVH grado II o mayor preexistente, los signos de daño cerebral grave e irreversible, las anomalías congénitas mortales y la enfermedad pulmonar irreversible son otras contraindicaciones para la ECMO. La supervivencia de los pacientes con PPHN que se tratan con ECMO varían dependiendo de la causa subyacente del padecimiento. La tasa de supervivencia de los pacientes con síndrome de broncoaspiración de meconio es mayor a 90%, pero la supervivencia de los pacientes con CDH es de apenas 50 por ciento.
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Hernia diafragmática congénita
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La CDH es un defecto que proviene del desarrollo y cierre incompletos del diafragma, generalmente en el orificio de Bochdalek a las 8-10 semanas de gestación. El defecto en el diafragma permite que los contenidos de la cavidad abdominal migren hacia el tórax, lo cual provoca la compresión de los pulmones y, en casos más graves, del corazón. La compresión conduce a hipoplasia pulmonar, desarrollo anormal de los pulmones y, potencialmente, al subdesarrollo de uno o ambos ventrículos. Noventa por ciento de la CDH afecta al hemidiafragma izquierdo. En la actualidad, la CDH se diagnostica en general antes del nacimiento, pero varios casos pasan inadvertidos para el diagnóstico, incluso con atención prenatal rutinaria.
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Varias características deben despertar sospechas sobre la posibilidad de CDH en el recién nacido que presenta cianosis y dificultades respiratorias. Es posible que los ruidos respiratorios estén ausentes en el lado izquierdo del tórax y que los ruidos cardiacos cambien hacia la derecha. El abdomen tiende a ser escafoides, ya que es típico que algunos de los órganos abdominales se hayan movido hacia el tórax. Quizá sea difícil ventilar de manera eficiente y reanimar al paciente. Si se sospecha CDH, debe evitarse la ventilación con mascarilla y bolsa. Es necesario intubar al paciente y colocar una sonda colectora/Replogle en cuanto sea posible para prevenir que el estómago y los intestinos se llenen de aire y, en consecuencia, que eso comprometa de manera adicional la ventilación. Muchos centros utilizan sedación y a veces parálisis para minimizar la actividad y prevenir la competencia con el aire deglutido. La observación de las asas intestinales y del tórax por medio de CXR confirma el diagnóstico.
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En general, la reparación quirúrgica del defecto se demora hasta estabilizar el estado del paciente y hasta que haya mejorado la hipertensión pulmonar. Se hacen esfuerzos para utilizar el ajuste mínimo tolerable de la ventilación mecánica para reducir la lesión pulmonar inducida por la ventilación. Es frecuente que se utilice surfactante, iNO, ventilación de alta frecuencia y, en caso necesario, ECMO para el manejo de pacientes con CDH. Sin embargo, se ha visto que la administración de surfactante no proporciona ningún beneficio y algunos estudios sugieren que quizá se asocie con mayor necesidad de ECMO, por lo que no se recomienda su uso rutinario. Hasta la fecha, la evidencia tampoco ha mostrado un beneficio claro del iNO para pacientes con CDH. Se necesitan estudios adicionales para valorar el papel de cada una de estas intervenciones en la atención del paciente con CDH.
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Los informes de tasa de supervivencia varían de aproximadamente 35% a 80%, lo cual quizá refleje las diferencias entre los centros, los sesgos asociados con los patrones de canalización, o ambos. El pronóstico depende de la gravedad de la hipoplasia pulmonar subyacente y del grado de hipertensión pulmonar reactiva, al igual que de la presencia de otras anomalías o de una anormalidad cromosómica. Se ha demostrado que el desarrollo de neumotórax pronostica un pobre resultado. La incapacidad para lograr una PaO2 preductal mayor a 100 mm Hg o una PaCO2 menor a 60 en las primeras 24 horas de vida generalmente indica también un pobre pronóstico. Algunos médicos afirman que los lactantes en los que el nivel de la PaCO2 nunca desciende por debajo de 80 o que nunca logran una saturación preductal de oxígeno de cuando menos 85% por lo menos por una hora, tienen grave hipoplasia pulmonar y no son candidatos apropiados para ECMO. Sin embargo, es difícil predecir el resultado individual y deben tomarse todas las medidas para proporcionar ventilación moderada y aceptar niveles más altos de PaCO2 o menores de PaO2, en tanto que el suministro sistémico de oxígeno sea apropiado.
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Taquipnea transitoria del recién nacido
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El diagnóstico diferencial para el recién nacido con taquipnea en las primeras horas de vida va desde RDS, pasando por sepsis, hasta CHD. Una de las causas más comunes de taquipnea del recién nacido es la taquipnea transitoria del recién nacido (TTN). La TTN ocurre cuando la producción de líquido en los pulmones fetales no cesa con el inicio del trabajo de parto. La frecuencia de TTN aumenta de manera significativa cuando el parto es por medio de cesárea sin trabajo de parto, en especial si se realiza antes de las 39 semanas de gestación.
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El recién nacido muestra taquipnea, aumento en el esfuerzo respiratorio y cianosis. Es posible que los lactantes con TTN requieran oxígeno suplementario moderado; algunos quizá estén en tan mal estado que necesiten intubación. La CXR revela edema intersticial y alveolar; el líquido se observa de manera característica en la fisura del lóbulo medio derecho. Es típico que los síntomas mejoren en las primeras 24-48 horas (la producción de líquido en los pulmones se detiene en respuesta al estrés) y la imagen radiográfica no presenta evidencias para el segundo o tercer día de vida. Sin embargo, la TTN es un diagnóstico por exclusión y deben descartarse otras causas de la taquipnea y de la dificultad respiratoria. En general se justifica la valoración de sepsis (incluyendo el inicio de antibióticos antes de recibir los resultados del cultivo), al igual que de otras causas de taquipnea.
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Cardiopatía congénita
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La CHD ocurre en alrededor de 1 de cada 100 nacimientos vivos y aproximadamente 3 de cada 1 000 tienen CHD que demanda reparación quirúrgica o que provoca la muerte en el primer año de vida. Es raro que la CHD presente síntomas en la sala de partos. De hecho, la mayoría de los lactantes con diagnóstico prenatal de CHD parecen bien al inicio. No obstante, el recién nacido cianótico que no responde a oxígeno al 100% (prueba de hiperoxia; vea más adelante) debe someterse a valoración de cardiopatía estructural. Es típico que la CHD compleja muestre cianosis o insuficiencia cardiaca congestiva y choque circulatorio y sólo rara vez presenta un soplo asintomático. Los signos como taquipnea, pulsos periféricos débiles o extremidades frías pueden aparecer con rapidez al cerrarse el conducto arterioso, si la lesión tiene flujo pulmonar o sistémico dependiente del conducto. Las lesiones obstructivas derechas (p. ej., atresia o estenosis pulmonar), que dependen del conducto para el flujo de sangre al pulmón, tienden a presentarse con cianosis, debido a la disminución o ausencia del flujo sanguíneo pulmonar. Las lesiones obstructivas izquierdas (p. ej., coartación de la aorta y síndrome del corazón izquierdo hipoplásico) se presentan típicamente como choque y a menudo, en un principio se diagnostican en forma errónea como sepsis. Sin embargo, en términos estadísticos, el neonato a término que desarrolla signos de choque después de las primeras 24-48 horas de vida está en una probabilidad cinco veces mayor de tener CHD dependiente del conducto que sepsis bacteriana.
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Los pasos iniciales en la valoración de un paciente estable en el que existe sospecha de CHD incluyen la medición de la presión arterial en las cuatro extremidades, medición de las saturaciones preductal y postductal, electrocardiograma, CXR y prueba de hiperoxia. Si el nivel de PaO2 no puede subir por arriba de 100 después de la exposición a la fracción inspirada de oxígeno (FiO2) de 100% durante 15 minutos, es probable una CHD cianótica; si el nivel de PaO2 supera 250 la CDH es poco probable. La CXR puede revelar pulmones oscuros que representan un flujo sanguíneo pulmonar muy disminuido (como ocurre con las lesiones obstructivas derechas) o congestión (como ocurre con la obstrucción del retorno venoso de los pulmones). En general, el diagnóstico de CHD se establece mediante ecocardiograma, aunque a veces se requiere de cateterización cardiaca para aclarar los detalles de la anatomía anormal en los casos complejos. Se necesita iniciar una infusión de bajas dosis de prostaglandina E (PGE) cuando se sospecha una CHD crítica, a fin de mantener o restablecer la permeabilidad del conducto. Una vez que se ha hecho el diagnóstico de cardiopatía cianótica, el oxígeno suplementario debe utilizarse con prudencia, pero según sea necesario para mantener las saturaciones de oxígeno en alrededor de 75-85% hasta que ocurra la reparación quirúrgica. El oxígeno suplementario debe proporcionar un suministro adecuado para prevenir el desarrollo de acidosis metabólica, sin disminuir la resistencia vascular pulmonar y causar una sobrecirculación pulmonar.
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Atresia esofágica/fístula traqueoesofágica
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La atresia esofágica ocurre cuando existe una interrupción en la separación del intestino proximal en la tráquea y el esófago durante la cuarta semana de gestación. En su forma más común, hay una bolsa esofágica proximal y una fístula entre la tráquea y el segmento distal del esófago. Es típico que el recién nacido con atresia esofágica muestre síntomas en las primeras horas posteriores al nacimiento, con secreciones copiosas y tos o atragantamiento cuando se dan los primeros alimentos. Es posible que se desarrollen dificultades respiratorias si hay broncoaspiración de las secreciones o del alimento. A menudo los antecedentes prenatales indican polihidramnios debido a la incapacidad del feto para regular los niveles de líquido amniótico a través de la deglución. En general, el diagnóstico es evidente cuando una CXR revela una sonda nasogástrica enrollada en la bolsa esofágica proximal. La ausencia de una burbuja gástrica en la radiografía sugiere en general que no existe una fístula distal. Es posible que se requiera gastrostomía de urgencia para descomprimir el estómago. La factibilidad de la reparación primaria depende de la distancia entre las porciones proximal y distal del esófago. Si no es posible, la cirugía inicial implica ligar la fístula. Es usual que los pacientes se sometan después a dilataciones seriadas de la bolsa proximal y anastomosis demorada o pueden requerir interposición colónica, si la brecha sigue siendo demasiado amplia como para cerrarla. Las complicaciones postoperatorias incluyen filtración o estenosis en el sitio de anastomosis, motilidad esofágica deficiente y reflujo gastroesofágico.
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La policitemia, que se define como Hct venoso central mayor a 65%, ocurre ya sea por aumento en la eritropoyesis dentro del útero o por transfusión maternofetal o entre gemelos. El aumento en la eritropoyesis intrauterina ocurre con más frecuencia como respuesta a hipoxia fetal y en general se debe a insuficiencia placentaria. Asimismo, la eritropoyesis en el feto aumenta a causa de diabetes materna, anormalidades cromosómicas y trastornos endocrinos, como la hiperplasia suprarrenal congénita, enfermedad tiroidea y síndrome de Beckwith-Wiedermann. Es más común que ocurra hemorragia maternofetal por demora en el pinzamiento del cordón umbilical.
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La policitemia puede causar insuficiencia cardiaca congestiva debido a sobrecarga de volumen, como en el caso del gemelo receptor en el síndrome de transfusión entre gemelos. Más comúnmente, las complicaciones que se atribuyen a policitemia provienen más de la hiperviscosidad que del incremento en el volumen de sangre. La viscosidad sanguínea aumenta a medida que suben las concentraciones de Hct, lo cual coloca al lactante policitémico en riesgo de complicaciones debidas a una alteración en el flujo de sangre y en la provisión de oxígeno. La presentación de la policitemia puede incluir hipoglucemia, alimentación deficiente, dificultad respiratoria, hipertensión pulmonar, letargo, temblores o convulsiones. Los lactantes están en mayor riesgo de NEC y pueden ocurrir accidentes cerebrovasculares trombóticos.
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Aunque es posible que sea útil la hidratación IV, un neonato sintomático con concentración de Hct superior a 65% o asintomático con concentración de Hct mayor a 70% debería someterse a transfusión de intercambio parcial para reducir la viscosidad de la sangre y aliviar cualquier síntoma. El volumen de sangre que debe retirarse y luego reemplazarse con solución isotónica salina (para reducir la viscosidad sin causar hipovolemia) se determina por medio de la siguiente fórmula:
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Volumen para intercambiar = [Volumen de sangre × (hematocrito observado – hematocrito deseado)]/hematocrito observado
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En general, el volumen de sangre se estima en 80-90 ml/kg en el lactante a término y en 90-100 ml/kg en el lactante prematuro. En general, la meta de hematocrito es de 55 por ciento. La esperanza es que el intercambio parcial impedirá que empeoren los síntomas y que se desarrollen complicaciones adicionales, pero los estudios de seguimiento a largo plazo no han podido demostrar ningún beneficio.
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La hiperbilirrubinemia es un problema común en el periodo neonatal y afecta en cierto grado de 60 a 70% de todos los lactantes que nacen en EU. En la mayoría de los casos, la concentración de la forma no conjugada de bilirrubina está elevada. Aunque en general su curso es benigno y en todos los recién nacidos se presenta un incremento en la concentración sérica de bilirrubina en los primeros días postnatales, la hiperbilirrubinemia no conjugada grave puede causar ictericia nuclear y daño neurológico a largo plazo.
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La bilirrubina se produce cuando se desintegran los compuestos hemínicos, como la hemoglobina. El producto inicial no conjugado es liposoluble, pero no es hidrosoluble, y es una forma que puede cruzar la barrera hematoencefálica y causar toxicidad al sistema nervioso central sin que se pueda excretar. La sangre lleva bilirrubina al hígado, donde se conjuga en una forma hidrosoluble que se puede excretar por medio de la enzima glucuronil transferasa. El funcionamiento inmaduro de la enzima hepática en el recién nacido impide la conjugación de la bilirrubina y, por ende, su excreción. El lapso de vida más corto de los eritrocitos y el aumento en la masa eritrocitaria de los neonatos predisponen de manera adicional al recién nacido a las concentraciones plasmáticas elevadas de bilirrubina, al igual que el aumento en la reabsorción de bilirrubina que ocurre en el aparato gastrointestinal estéril del recién nacido.
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La hiperbilirrubinemia puede ser grave cuando otros factores coexistentes incrementan la hemólisis, reducen la tasa de conjugación de la bilirrubina o impiden la excreción. La hemólisis aumenta por las anormalidades en el funcionamiento de la enzima eritrocitaria (por deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa [G6PD], y con menos frecuencia, por deficiencia del piruvato cinasa) o en su morfología (esferocitosis, eliptocitosis) e isoinmunización debida a incompatibilidad ABO, de antígeno menor o del Rh. La sepsis puede aumentar la hemólisis. Varios errores congénitos del metabolismo y defectos enzimáticos pueden alterar la conjugación. Asimismo, la conjugación se altera cuando existe demora en la maduración de las enzimas que conjugan la bilirrubina, como se piensa que ocurre en los casos de hipotiroidismo congénito. La obstrucción del flujo biliar, como en la atresia biliar, y la obstrucción intestinal, pueden provocar un descenso en la excreción. Muchos estados patológicos se asocian con hiperbilirrubinemia.
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Este trastorno se presenta con ictericia, una decoloración amarillo-verdosa de la piel y membranas mucosas. En todos los recién nacidos que presentan ictericia debe verificarse la concentración sérica de bilirrubina. En algunos cuneros, la política estándar es verificar la bilirrubina sérica total (TSB) de todos los recién nacidos antes de darlos de alta. La mayoría de los centros verifican la concentración entre las 24-48 horas de vida en todos los lactantes VLBW, ya que se considera que, en los lactantes prematuros, existe un riesgo de secuelas de la hiperbilirrubinemia cuando las concentraciones séricas son menores. Es necesario buscar la etiología de la hiperbilirrubinemia patológica. La determinación del grupo sanguíneo, prueba de Coombs, concentración de Hct y recuento de reticulocitos proporcionarán información importante, al igual que el origen étnico de los padres, tipo de sangre de la madre y antecedentes de ictericia en hermanos. Es importante determinar si la elevación de la concentración de bilirrubina tiene que ver con la fracción conjugada o no conjugada. El diagnóstico diferencial, valoración y tratamiento difieren en gran medida dependiendo de si la elevación se refiere a la porción conjugada. La concentración de bilirrubina conjugada mayor al 10% del valor total debería motivar la investigación de obstrucción biliar o de causas de daño hepatocelular, como infección por TORCH (toxoplasmosis, otros agentes, rubéola, citomegalovirus, herpes simple), galactosemia y deficiencia de antitripsina α1. En el paciente que tiene una apariencia enfermiza se requieren estudios diagnósticos para determinar la presencia de sepsis.
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La AAP ha establecido parámetros de práctica que ayudan a dirigir el uso de fototerapia y de transfusión de intercambio para la hiperbilirrubinemia en lactantes mayores a las 35 semanas de gestación. La fototerapia causa la fotoisomerización de la bilirrubina no conjugada a una forma hidrosoluble que se puede excretar a través de los riñones y las vías gastrointestinales. Este tratamiento está contraindicado en la hiperbilirrubinemia conjugada; en este caso no es eficaz y puede causar una tinción bronceada de la piel. La figura 22-5 muestra las recomendaciones actuales de la AAP para el inicio de fototerapia. Un paciente debe recibir este tratamiento si la concentración de TSB se encuentra por arriba de la línea para el grupo de riesgo apropiado para el paciente. Se considera que el recién nacido tiene factores de riesgo si existe cualquiera de los siguientes factores: enfermedad hemolítica por isoinmunización, deficiencia de G6PD, asfixia, letargo importante, inestabilidad de temperatura, sepsis, acidosis o concentración de albúmina menor a 3.0 g/dl.
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Las pérdidas insensibles aumentan en la fototerapia y deben administrarse cantidades liberales de líquidos IV como anticipación al aumento en las necesidades diarias de líquido. Los lactantes que tienen buena apariencia, toleran la alimentación enteral y no es probable que requieran una transfusión de intercambio, deben continuar alimentándose. La nutrición enteral aumentará la producción de heces y facilitará la excreción de bilirrubina. Deben administrarse líquidos IV adicionales si la ingesta oral es insuficiente o si se necesita para la hidratación adecuada.
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La figura 22-6 muestra las pautas de la AAP para la transfusión de intercambio; este método elimina de manera eficaz los anticuerpos antieritrocitarios en la sangre y puede eliminar la bilirrubina circulante. Se realiza el retiro lento del doble del volumen de sangre (un estimado de 80-100 cc/kg) en alícuotas de 5-10 cc y después de cada alícuota se transfunde un volumen igual de sangre fresca O negativa, reconstituida con plasma a un hematocrito de 45 a 50%. Las pautas que se muestran en la figura 22-6 tienen el propósito de seguirse en el caso de un lactante que tiene una elevación continua en la concentración de TSB a pesar de fototerapia intensiva o en el neonato al que se reingresa al hospital después de haberlo dado de alta y que tiene una TBS por arriba del nivel de intercambio seis horas después del inicio de la fototerapia. El intercambio inmediato se recomienda si la TSB es de más de 5 mg/dl por arriba del umbral de intercambio o si el paciente presenta datos anormales en el examen neurológico que sugieran encefalopatía aguda por bilirrubina. Las complicaciones de la transfusión de intercambio incluyen hipocalcemia, hipoglucemia, hipotermia, anormalidades en la coagulación, apnea y bradicardia. Muchos centros demoran la reanudación de la alimentación oral hasta 24-48 horas después del intercambio, debido a que éste aumenta el riesgo de NEC.
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No se han establecido del todo las indicaciones para la fototerapia y la transfusión de intercambio en lactantes prematuros. Una pauta razonable sería comenzar con la fototerapia cuando la concentración de bilirrubina sea igual a 0.5% del peso de nacimiento (en gramos) y considerar la transfusión de intercambio cuando la concentración llegue a 1% del peso de nacimiento. No obstante, estas cifras representan una pauta muy general y es importante que las decisiones sobre el tratamiento tomen en cuenta la etiología de la ictericia y el estado clínico general del paciente. La presencia de equimosis, hemólisis, sepsis o acidosis notables debería reducir el umbral que haya establecido el médico para el inicio del tratamiento.
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La infección es una causa significativa de morbilidad y mortalidad en el recién nacido. El sistema inmunitario inmaduro del neonato pone al niño en mayor riesgo de infección. El lactante prematuro, cuyo sistema inmunitario es notablemente inmaduro y que tiene menores concentraciones de inmunoglobulina en comparación con el neonato a término, está en un riesgo particularmente elevado. Es típico que la infección se adquiera cuando los microorganismos ascienden hacia la cavidad uterina y entran en contacto con el feto, pero también es posible que la infección se adquiera de manera hematógena, proveniente de la sangre de la madre, o al momento del parto, cuando el recién nacido atraviesa por el conducto de la vagina.
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La sepsis neonatal se presenta en 1 de cada 1 000 lactantes y en 1 de cada 4 recién nacidos prematuros. Los factores de riesgo de sepsis neonatal incluyen parto prematuro, embarazo múltiple, rotura prolongada de las membranas amnióticas (>18 horas), presencia de fiebre en la madre, colonización de estreptococos del grupo B (GBS) en la madre y corioamnionitis. Las causas más comunes de sepsis temprana (en el curso de la primera semana de vida) son GBS y Escherichia coli. Listeria monocytogenes, los enterococos y varias otras especies de bacilos gramnegativos son otras causas identificadas de sepsis neonatal temprana. La infección tardía en lactantes hospitalizados se debe con más frecuencia a especies de Staphylococcus.
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Los signos y síntomas de sepsis en el recién nacido pueden ser sutiles e inespecíficos, como inestabilidad de la temperatura, hipoglucemia o hiperglucemia, apnea, problemas con la alimentación o taquipnea. En contraste, algunos neonatos presentan choque fulminante. Si se sospecha sepsis, es necesario solicitar una biometría hemática completa y cultivos en sangre e iniciar la administración de antibióticos. Un recuento leucocitario disminuido o elevado, el predominio de las formas inmaduras de los leucocitos y la trombocitopenia sugieren infección. Aunque es un dato inespecífico, la elevación en la concentración de proteína C reactiva (CRP) indica la presencia de un proceso inflamatorio o infeccioso y los datos apoyan el valor predictivo negativo de la concentración de CRP en la valoración de sepsis en el neonato. Además, está indicado solicitar CXR para evaluar la posibilidad de neumonía. A menudo es difícil distinguir entre infiltrados por atelectasia, RDS o retención de líquido en los pulmones, pero las radiografías en serie pueden ser útiles para diferenciar entre los diversos trastornos. Existe debate sobre si el cultivo de líquido cefalorraquídeo (CSF) es necesario en el recién nacido en el que se valora la presencia de sepsis temprana. (Es evidente que el cultivo de CSF se justifica si se sospecha sepsis tardía debido a que es muy alta la frecuencia de meningitis coexistente con la bacteriemia tardía.) A menos que existan signos de meningitis (p. ej., actividad convulsiva o estado mental alterado) o un cultivo positivo en sangre, es poco probable una meningitis en el periodo neonatal inmediato; sin embargo, los estudios han informado cultivos positivos en CSF con hemocultivos negativos concurrentes en neonatos asintomáticos. El asunto se complica de manera adicional por el extendido uso actual de antibióticos que se administran a la madre durante el parto. En consecuencia, y en vista de las ramificaciones que tiene la falta de diagnóstico o el tratamiento parcial de una meningitis, el cultivo de CSF es una parte rutinaria de la valoración de la sepsis neonatal en muchas instituciones, y si no es posible someter a punción lumbar al recién nacido, deben utilizarse dosis de antibióticos dirigidas a la meningitis. El urocultivo, que es una parte rutinaria de la valoración de sepsis en la infección tardía, se utiliza rara vez en los primeros días de vida.
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Los antibióticos que proporcionan cobertura de amplio espectro, típicamente ampicilina y gentamicina en los primeros días de vida, deben continuarse por 48 a 72 horas, mientras se esperan los resultados de todos los cultivos enviados a análisis. Es frecuente que se utilicen vancomicina y gentamicina para las infecciones intrahospitalarias. Si se encuentra confirmación de bacteriemia con base en un hemocultivo positivo o por una elevada sospecha basada en el estado clínico o datos de laboratorio, los antibióticos deben continuarse por 7-10 días. En general, se prosigue con los antibióticos intravenosos por un mínimo de dos semanas, para la meningitis grampositiva, y tres semanas para la meningitis gramnegativa.
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En 1996, los Centers for Disease Control and Prevention (CDC) de EU desarrollaron lineamientos que recomiendan las pruebas de detección de colonización por GBS en niños de 35 a 37 semanas de gestación. Se indica que las mujeres que presentan la colonización y aquellas con otros factores de riesgo reciban tratamiento antibiótico durante el parto que inicie cuando menos cuatro horas antes del mismo. La frecuencia de sepsis temprana por GBS se ha reducido en 65% en las comunidades que han adoptado las pautas de prevención de GBS de los CDC. En la actualidad no existe evidencia que sugiera que, con la adopción de esta norma, haya habido un aumento en la frecuencia de sepsis temprana que no se asocie con GBS, como se había temido.
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La infección de la conjuntiva puede ocurrir en las primeras semanas de vida. La profilaxis con ungüento oftálmico de eritromicina al 0.5%, aplicado de inmediato después del parto, es ahora una parte estándar de la atención del recién nacido. En general, la conjuntivitis se presenta con irritación de la conjuntiva y secreción de los ojos, generalmente bilateral, en la primera semana de vida. El eritema de la conjuntiva ayuda a diferenciar la conjuntivitis de la obstrucción de los lagrimales, que es una causa común de secreción ocular en el neonato.
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Chlamydia trachomatis y Neisseria gonorrhoeae son las causas más notables de conjuntivitis neonatal. El tratamiento de cualquiera de estas dos infecciones en la madre durante el embarazo reduce el riesgo de infección en el recién nacido. La conjuntivitis por gonococo produce una secreción purulenta y puede causar graves complicaciones, incluyendo ceguera. Es necesario obtener una tinción de Gram y un cultivo de las secreciones si existe cualquier sospecha de infección, a fin de determinar el tratamiento adecuado. Es importante reconocer que el lactante con conjuntivitis por Chlamydia puede tener o desarrollar neumonía por Chlamydia; es común que este tipo de neumonía se presente en las primeras seis semanas de vida, con taquipnea y tos. El lactante con conjuntivitis gonocócica debe recibir siete días de tratamiento IV o intramuscular con una cefalosporina de tercera generación, como ceftriaxona. La conjuntivitis por Chlamydia se trata con eritromicina oral durante 14 días.
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Varias infecciones virales pueden causar enfermedad en el recién nacido. Es posible adquirir la infección dentro del útero o al momento del parto. Es necesario obtener valoraciones de anticuerpos y cultivos cuando se sospecha una infección viral congénita. Varios virus (incluyendo citomegalovirus [CMV], varicela y parvovirus) y parásitos (como Toxoplasma gondii) se asocian con infección congénita, y la presentación al momento del nacimiento varía de manera significativa según la causa. Las infecciones por herpes y enterovirus pueden tener una presentación aguda con insuficiencia respiratoria, choque, o ambos. Con frecuencia se observan hepatitis y coagulopatía en los neonatos con sepsis viral, incluso antes de que siquiera se sospeche daño a los órganos diana, y eso debe despertar preocupación sobre la posibilidad de un proceso viral. En la mayoría de los neonatos con un diagnóstico de sepsis o encefalitis por el virus de herpes simple (HSV) no existen antecedentes maternos de esa infección. Para el tratamiento de los virus herpéticos, como HSV y varicela, se utiliza aciclovir.
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La transmisión de la madre al hijo durante el parto es uno de los modos más eficientes de transmisión del virus de hepatitis B (HBV). Entre 80 y 90% de los niños que nacen de madres que obtienen resultados positivos tanto del antígeno de superficie de la hepatitis B (HBsAg) como del antígeno e de la hepatitis B (HBeAg), se infectarán, y 90% de los lactantes se volverán portadores crónicos del HBV. La transmisión se reduce a menos de 25% si el HBeAg es negativo y a 12% si está presente en anti-HBe. Los bebés que nacen de madres positivas para el HBsAg deberían recibir inmunoglobulina de hepatitis B (HBIg) y la vacuna contra hepatitis B en las siguientes 12 horas del parto. Si se desconoce el estatus de la madre al momento del parto, el recién nacido debería recibir la vacuna en el curso de las primeras 12 horas de vida. Si el neonato pesa más de dos kilos, la HBIg puede diferirse hasta siete días, para permitir la determinación del estatus de la madre según las pautas del Red Book (libro rojo) de la AAP. Sin embargo, dada la respuesta inmunológica menos confiable hacia la vacuna en los hospedadores prematuros, no debe demorarse la HBIg en pacientes que pesan menos de dos kilos. Se ha demostrado que la profilaxis apropiada posterior a la exposición en el recién nacido previene la transmisión en 95% de los casos.
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La infección perinatal con el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) representa ahora casi todas las nuevas infecciones en preadolescentes en EU. El riesgo de transmisión perinatal si la madre HIV-positiva no recibe terapia antirretroviral durante el embarazo, es de 13 a 39%. Un curso de zidovudina durante el embarazo y el parto, con tratamiento continuo del recién nacido durante las seis semanas posteriores al parto, mostró una reducción mayor a 60% en la transmisión. En la actualidad se recomienda que las mujeres HIV-positivas reciban profilaxis con zidovudina, además de las recomendaciones estándar presentes para la terapia antirretroviral de todos los pacientes HIV-positivos. Es necesario iniciar la profilaxis/tratamiento con zidovudina en los recién nacidos y solicitar análisis de HIV por medio de reacción en cadena de la polimerasa, cuando se reconozca la exposición al HIV dentro del útero antes de los siete días de vida.
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Lactantes de madres diabéticas
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En EU, cada año nacen de 50 000-100 000 hijos de madres diabéticas. Los lactantes de madres diabéticas (IDM) tienen un mayor riesgo de sufrir malformaciones congénitas, macrosomía, lesiones de nacimiento y varias complicaciones postnatales, como RDS, policitemia e hipoglucemia. Debido a las mejoras en el monitoreo obstétrico y la atención neonatal, la mortalidad perinatal ha disminuido de manera significativa en las últimas décadas. Con la disminución en las pérdidas debidas a óbitos, asfixia perinatal y RDS, las malformaciones congénitas representan en la actualidad la causa más importante de mortalidad perinatal y morbilidad grave en los IDM.
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Los estudios han mostrado que estos niños tienen de dos a ocho veces mayor riesgo de malformación estructural, en comparación con los lactantes de madres no diabéticas. Las malformaciones más comunes en los IDM son los defectos del tubo neural, CHD, anomalías renales y anormalidades de las vías genitourinarias. No está clara la patogenia exacta de las malformaciones, pero se han propuesto varios mecanismos que incluyen alteraciones en las concentraciones de ácido araquidónico, mioinositol, o ambos; daño de radicales libres; y alteraciones en la expresión genética. Se ha mostrado con claridad que el riesgo de malformaciones estructurales se correlaciona con un control deficiente de la glucemia en el primer trimestre. En consecuencia, el control estricto de los niveles de glucosa debe iniciar antes de la concepción, a fin de disminuir el riesgo de malformaciones estructurales.
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Las alteraciones metabólicas que se observan en los IDM se asocian de manera más estrecha con el control de la glucemia en etapas posteriores del embarazo. Las concentraciones elevadas de glucosa en la madre producen elevación en los niveles de glucosa fetales, que causan hiperinsulinismo en el feto. La insulina es un factor de crecimiento, y la exposición anormal a la insulina provoca macrosomía fetal. Después del parto, el estado hiperinsulinémico persiste, pero ya no existe una provisión continua de glucosa que llegue de la placenta, por lo que el recién nacido está en riesgo de hipoglucemia. Los IDM deben someterse a vigilancia estrecha después del parto para asegurarse de que se cubran los requerimientos de glucosa. La hipoglucemia grave, prolongada, o ambas, puede causar daño importante al cerebro en desarrollo. Un control deficiente de la glucosa durante el segundo y tercer trimestres se asocia con un aumento en el riesgo de macrosomía e hipoglucemia neonatal. Otros trastornos metabólicos que se observan con frecuencia en los IDM incluyen hipocalcemia e hipomagnesemia.
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Los IDM están en mayor riesgo de RDS. La producción de surfactante ocurre después de lo normal en los embarazos con diabetes. La policitemia también ocurre con mayor frecuencia. A su vez, el mayor volumen de eritrocitos aumenta el riesgo de hiperbilirrubinemia. La hiperglucemia y la hiperinsulinemia resultante en el feto generan un estado catabólico que causa consumo de oxígeno. Se cree que la eritropoyesis ocurre como una respuesta a la hipoxia fetal.
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La miocardiopatía hipertrófica asimétrica es un hallazgo frecuente en los IDM. La miocardiopatía puede ser asintomática y sólo se aprecia como cardiomegalia en la CXR, o puede ser importante en un sentido clínico, en general como un resultado de obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo, llenado ventricular deficiente, o ambos; y gasto cardiaco relacionado con hipertrofia del tabique ventricular. La hipertrofia del músculo cardiaco se resuelve con el tiempo y el único tratamiento indicado son las medidas de apoyo.
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Restricción del crecimiento intrauterino
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La restricción del crecimiento intrauterino (IUGR) describe un patrón de crecimiento aberrante y reducido que se identifica a través de exámenes prenatales por medio de ecografía. La restricción del crecimiento se clasifica como asimétrica si no se afecta la circunferencia de la cabeza, que se utiliza como marcador del crecimiento cerebral. La IUGR se refiere al crecimiento intrauterino, y los bebés con IUGR pueden ser pequeños para la edad gestacional (SGA) o no serlo. (La definición de SGA varía, pero en un sentido histórico se ha definido como menos del percentil 10 para la edad gestacional al momento del parto.) La IUGR puede provenir de diversos procesos que tal vez se originen en el feto (anormalidades cromosómicas, género del feto, herencia genética, infección por TORCH), la placenta (anormalidades en la implantación o inserción del cordón umbilical, preeclampsia, insuficiencia placentaria) o la madre (enfermedad crónica como diabetes, lupus eritematoso sistémico o cardiopatía cianótica; tabaquismo, anatomía uterina anormal; poco aumento de peso durante el embarazo). En cerca de 40% de los pacientes, nunca se establece la etiología de la IUGR. En ocasiones se solicitan análisis de CMV y toxoplasmosis en algunos recién nacidos afectados para determinar una causa infecciosa. No obstante, en vista de la cantidad de casos idiopáticos de IUGR, algunos han cuestionado la utilidad de enviar estos cultivos en lactantes que no presentan datos durante la exploración física o los estudios de imagen que sugieran una infección congénita. El manejo prenatal del feto con IUGR se complica por el riesgo de muerte intrauterina y asfixia perinatal de estos niños, pero también requiere consideración del hecho de que la edad gestacional al nacer sigue siendo el principal determinante del resultado en los lactantes prematuros con restricción del crecimiento. En la actualidad existe gran interés en la conexión entre el bajo peso al nacer y el desarrollo de diabetes tipo 2, hipertensión y enfermedad de las arterias coronarias en la adultez.
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El lactante dismórfico
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Se estima que 2% de todos los recién nacidos tienen malformaciones congénitas. Los avances actuales en la atención prenatal permiten el diagnóstico temprano de muchas enfermedades o defectos congénitos, pero muchos siguen siendo difíciles o imposibles de detectar dentro del útero. Las características dismórficas y las anormalidades estructurales quizá sean evidentes de inmediato o pueden ser sutiles e identificarse sólo mediante una inspección cercana. Todo recién nacido debe someterse a una exploración minuciosa para identificar características que sugieran una patología subyacente, anormalidades genéticas, o síndromes o trastornos específicos.
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Es posible que esté justificado transferir al recién nacido a un centro de canalización donde un genetista o dismorfólogo clínico pueda realizar la valoración si existen anormalidades significativas. El progreso notable que ha tenido en el último decenio nuestra comprensión de la genética humana ha aumentado de manera espectacular nuestra capacidad para identificar los defectos genéticos responsables de incontables enfermedades y síndromes. Además, cada año se entiende más sobre numerosos trastornos multifactoriales, lo cual mejora las probabilidades de un diagnóstico correcto de los pacientes afectados. Un genetista puede ayudar a identificar los elementos pertinentes de la familia, exposición y antecedentes prenatales, y conducir estudios diagnósticos minuciosos, pero específicos, de radiología y citogenética. Es preferible evitar las conclusiones acerca del diagnóstico (es decir, un síndrome o secuencia particular) hasta que se pueda llevar a cabo una valoración completa. No debe ignorarse el impacto emocional de un defecto o síndrome insospechado en los nuevos padres, y la información incorrecta tan sólo obstaculizará el proceso de aceptación (cuadro 22-1).
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