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FUNDAMENTOS PARA EL DIAGNÓSTICO
El hígado graso agudo del embarazo (AFLP) es una complicación inusual del tercer trimestre del embarazo que implica una insuficiencia hepática aguda (edad gestacional promedio de 36 semanas al momento de inicio).
Los síntomas del AFLP incluyen malestar, anorexia, náuseas, vómito, dolor epigástrico, cefalea o ictericia.
Las anormalidades de laboratorio incluyen trombocitopenia, transaminasas elevadas, hiperuricemia y elevaciones de creatinina. Además, se observan hiperbilirrubinemia, hipoglucemia e hiperamonemia.
Otros hallazgos pueden incluir hipertensión, febrícula, hemorragias por coagulopatía, agitación o confusión en la paciente.
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El hígado graso agudo del embarazo (AFLP) se presenta en alrededor de 1:10 000 embarazos y se asocia con una infiltración grasa microvesicular del hígado y posiblemente riñones, lo que conduce a hígado graso e insuficiencia renal. Aunque se ha diagnosticado incluso a las 23 semanas de edad gestacional y hasta la primera o segunda semanas posparto, en forma típica se presenta en el tercer trimestre con una edad gestacional promedio de 36 semanas al momento del diagnóstico. Cerca de 50% de las pacientes con AFLP también presentan preeclampsia, síndrome HELLP (hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y recuento plaquetario bajo) o ambas. Además, es más común durante los primeros embarazos, las gestaciones múltiples y cuando el feto es masculino. El AFLP se ha asociado con un defecto heredado en la beta oxidación mitocondrial de los ácidos grasos, la deficiencia de 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD). La posesión tanto materna como fetal de este defecto se ha asociado con aumento significativamente elevado de presentar AFLP y muchas mujeres exhiben recurrencias en embarazos subsiguientes.
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Típicamente, la paciente informa de malestar y fatiga durante un periodo de una a dos semanas antes de la presentación, con un inicio gradual de anorexia, empeoramiento de náuseas y vómito, cefaleas y dolor epigástrico/en el cuadrante superior derecho. A la exploración física, es posible que se observe ictericia así como orina de coloración anaranjada intensa.
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B. Datos de laboratorio
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De manera clásica, los análisis de laboratorio revelan algún grado de trombocitopenia, así como concentraciones séricas bajas de glucosa y elevación de transaminasas, bilirrubina, creatinina y amoniaco. Además, también es posible encontrar grados variables de coagulopatía.
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C. Estudios imagenológicos
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Los estudios imagenológicos son de extrema utilidad para descartar otros diagnósticos tales como hemorragia intrahepática o infarto hepático, aunque pueden observarse cambios consistentes con infiltraciones grasas inespecíficas en la tomografía computarizada o la ecografía hepática.
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D. Pruebas especiales
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Por lo general, una biopsia del hígado suele ser diagnóstica, pero es frecuente que las anormalidades de la coagulación eviten que esto se lleve a cabo. Además, la presentación clínica y los valores de laboratorio con frecuencia conducen a un diagnóstico contundente. Realizar pruebas de detección para la mutación LCHAD tanto en la paciente como en el neonato pueden ser de gran ayuda en el diagnóstico y para el asesoramiento en embarazos futuros.
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Diagnóstico diferencial
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El AFLP a menudo se confunde con púrpura trombótica trombocitopénica (TTP), síndrome urémico hemolítico (HUS), sepsis, síndrome HELLP o preeclampsia grave. La TTP típicamente no se acompaña de elevaciones significativas de transaminasas hepáticas y suele haber una trombocitopenia más grave. El HUS exhibe una afectación renal más temprana y grave con menos anormalidades hepáticas en los análisis de laboratorio. Es frecuente que las enfermedades hipertensivas (preeclampsia/HELLP) se superpongan al diagnóstico del AFLP; no obstante, en el AFLP, se encuentran concentraciones elevadas de amoniaco y un aumento más significativo en aspartato transaminasa (AST)/alanina transaminasa (ALT) y bilirrubina.
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A las pacientes en que se sospecha la presencia de AFLP se les debe hospitalizar, ya sea en la unidad de trabajo de parto y nacimiento o en la unidad de cuidados intensivos, dependiendo de la estabilidad materna/fetal. Debe corregirse la hipoglucemia y la paciente debe recibir el reemplazo de hemoderivados o factores de coagulación según se requieran. Una vez estabilizada la madre, debe llevarse a cabo el parto; puede intentarse la inducción del mismo con base en la edad gestacional, la respuesta materna a la reanimación y el estado del feto, ya que el parto por cesárea puede asociarse con un aumento en el riesgo de complicaciones a causa de la coagulopatía materna. El parto por cesárea debe realizarse bajo anestesia general, debe considerarse una incisión vertical de línea media (menos disección, más planos avasculares), y la colocación de un drenaje subfascial o subcutáneo puede ser de utilidad para vigilar el sangrado y disminuir la formación de hematomas. Las medidas de sostén deben continuarse en el periodo posparto, prestando especial atención al mantenimiento de la perfusión adecuada al hígado, riñones y otros órganos. La pancreatitis puede ser una complicación letal del AFLP y requiere de un seguimiento cercano en el periodo posparto; por lo general, se observa una mejora inicial al cabo de 3 a 5 días después del parto, y la hospitalización de 15-20 días no es inusual. Se ha propuesto el uso de plasmaféresis para pacientes con deterioro de la función hepática y renal a pesar del parto, aunque aún no se ha determinado el beneficio de la misma.
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La tasa de mortalidad a causa del AFLP y complicaciones asociadas (p. ej., infección, coagulación intravascular diseminada) es de cerca de 10%, que representa una mejoría significativa en comparación con la tasa histórica de 70%. La mortalidad fetal/neonatal es de 23%, principalmente a causa del nacimiento prematuro indicado. El trasplante de hígado es un procedimiento poco común pero que en ocasiones logra salvar la vida de la paciente en el caso de mujeres que presentan una progresión a insuficiencia hepática fulminante. Como se mencionó antes, la paciente, el padre y el neonato deben someterse a pruebas de detección de la mutación LCHAD. El riesgo de recurrencia en embarazos posteriores es significativo, sobre todo en familias con deficiencia de LCHAD y varía entre 15-70 por ciento.
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