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La corteza suprarrenal produce muchas hormonas, de las cuales las más importantes son el cortisol, la aldosterona y los andrógenos suprarrenales. Los trastornos de las glándulas suprarrenales llevan a endocrinopatías clásicas, como síndrome de Cushing, enfermedad de Addison, hiperaldosteronismo y los síndromes de hiperplasia suprarenal congénita. En este capítulo se describen las propiedades fisiológicas y los trastornos de los glucocorticoides y los andrógenos suprarenales. Los trastornos de la secreción de aldosterona se comentan en el capítulo 10, y los defectos congénitos de la biosíntesis de hormona suprarrenal, en los capítulos 10 y 14. El hirsutismo y la virilización (que reflejan acción excesiva de andrógeno) se comentan en el capítulo 13.
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Los avances en procedimientos diagnósticos han simplificado la evaluación de los trastornos adrenocorticales; en particular, el análisis de glucocorticoides, andrógenos y adrenocorticotropina (ACTH) plasmáticos ha permitido un diagnóstico más rápido y preciso. Además, los avances en el tratamiento quirúrgico y médico han mejorado el pronóstico para pacientes con estos trastornos.
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EMBRIOGENIA Y ANATOMÍA
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La corteza suprarrenal es de origen mesodérmico, y se deriva de una línea de células única caracterizada por expresión de ciertos factores de transcripción, como el factor esteroidogénico-1 (SF-1). A los dos meses de gestación, la corteza, ya identificable como un órgano separado, está compuesta de una zona fetal y una zona definitiva similar a la corteza suprarrenal del adulto. A continuación, la corteza suprarenal aumenta rápidamente de tamaño; a la mitad de la gestación, su tamaño es considerablemente mayor que el del riñón, y de tamaño mucho mayor que el de la glándula adulta en relación con la masa corporal total. La zona fetal constituye la mayor parte del peso de la corteza suprarrenal en este momento. Varios genes que codifican para factores de transcripción son importantes en el desarrollo y la diferenciación de las suprarrenales. Éstos incluyen SF-1 y el producto del gen de inversión de sexo-hipoplasia suprarrenal sensible a dosificación (DAX1), entre otros; las mutaciones del gen DAX1 se relacionan con ...