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INTRODUCCIÓN

SÍNDROMES DE HORMONA Y RECEPTOR ECTÓPICOS

Algunos de los problemas endocrinos más desafiantes ocurren en pacientes con enfermedades malignas de diversos tipos de células, porque los tumores tanto endocrinos como no endocrinos secretan hormonas polipeptídicas. Conforme se reconoció que una hormona polipeptídica podría ser producida por células tumorales derivadas de un tejido que normalmente no la secretaba, se creó la noción de la producción de hormona ectópica. Casi todos los tumores relacionados con síndrome de hormonas ectópicas se derivan de células que en circunstancias normales son capaces de producir hormonas peptídicas. Inicialmente se creyó que la producción de hormona ectópica por células tumorales era un evento raro. Despierta interés que tanto la frecuencia como la concepción original de este síndrome se han redefinido durante los últimos decenios. Se ha llegado a apreciar —mediante el uso de técnicas bioquímicas y de biología molecular modernas— que la síntesis de hormonas peptídicas y la transcripción de sus genes por células tumorales de hecho son sucesos bastante comunes. Las células tumorales pueden diferir de las células normales en su capacidad o incapacidad para procesar moléculas precursoras, lo que puede explicar la presencia o ausencia de estados de exceso de hormona, y el perfil de formas y fragmentos de hormonas peptídicas presentes en la circulación y en extractos de células tumorales. Empero, la producción de fragmentos o precursores de hormonas por tumores es mucho más común que los síndromes clínicos de exceso de hormona.

Los criterios clásicos usados para confirmar que un tumor es la fuente de un estado de exceso de hormona son: 1) evidencia de una endocrinopatía en un paciente que tiene un tumor; 2) remisión de la endocrinopatía después de la extirpación del tumor; 3) detección de un gradiente arteriovenoso a través del tumor, y 4) documentación de que el tejido tumoral está produciendo proteína y RNA mensajero que codifica para la hormona.

Además de los estados clásicos de exceso de hormona originados por la secreción ectópica o inapropiada de una hormona por un tumor endocrino o no endocrino, las endocrinopatías pueden producirse por ...

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