Capítulo 17: Uveítis

La úvea es la capa vascular del globo ocular que, entre otras funciones, se encarga de la nutrición interna del mismo. Comprende tres estructuras: el IRIS, el CUERPO CILIAR y la COROIDES.

El iris es la porción más anterior del aparato uveal y de la que depende, según sea la cantidad de pigmento que contenga, el “color” del ojo. Es un diafragma miovascular con una abertura central: la PUPILA.

El esfínter y el músculo dilatador del iris regulan el tamaño de la pupila. El epitelio pigmentario actúa como una barrera para la entrada de luz, permitiendo solamente el paso de los rayos luminosos por la pupila hacia la retina. El iris es un diafragma rugoso que mide 12 mm de diámetro y tiene un espesor de 0.5 mm. Su superficie es irregular con criptas y surcos (Fig. 17-1).

El ESFÍNTER está formado por una banda circular de fibras entrelazadas que rodean a la pupila; está inervado por los nervios ciliares (fibras nerviosas parasimpáticas) y su contracción produce MIOSIS. El MÚSCULO DILATADOR está formado por fibras delgadas dispuestas en forma radial, inervadas por nervios simpáticos que al estimularlo producen midriasis.

El CUERPO CILIAR se localiza entre el iris por delante y la ora serrata por detrás. De forma triangular, el cuerpo ciliar mide 6 mm de largo en su base, que colinda con la raíz del iris y el ángulo de la cámara anterior, y en su ápex con la coroides y la ora serrata de la retina.

Se describen dos secciones en el cuerpo ciliar. La parte anterior, de 2 mm o PARS PLICATA y la parte posterior o PARS PLANA, que mide 4 mm. La pars plicata contiene los PROCESOS CILIARES (80 en total), que protruyen del borde posterior de la raíz del iris hacia la cámara posterior. Están formados por tejido conjuntivo vascularizado y se hallan cubiertos por dos capas de epitelio: la capa superficial o no pigmentada (secretora) y la más interna, el epitelio pigmentario. Estas dos capas están en íntimo contacto y son las productoras del humor acuoso, el cual se forma por secreción activa y filtración de sustancias al interior del ojo.

La pars plana está formada por una banda de 4 mm que se extiende hacia atrás a los procesos ciliares.

La COROIDES se extiende desde la ora serrata hasta el nervio óptico, y se encuentra entre la esclera y la retina. Es una capa vascular que mide 0.2 mm de espesor y su función principal es la de nutrir la capa de conos y bastones. La vasculatura proviene de las arterias ciliares largas y las cortas posteriores, así como de las comunicaciones posteriores de las arterias ciliares anteriores. El drenaje venoso depende de las cuatro venas vorticosas.

En realidad, la coroides es un gran plexo vascular, mismo que se divide en tres capas: la más externa que contiene vasos de gran calibre; la media, con vasos de mediano calibre, y la coriocapilar. Esta última es una monocapa y se encarga de la nutrición de la retina, en especial de la zona macular. También funciona como difusor de calor de la retina.

La úVEA es una capa única que inicia en el iris, se transforma en cuerpo ciliar y continúa en el polo posterior como coroides. Estas estructuras continuas difieren entre sí por su función y elementos que las componen, pero es difícil separarlas, ya que constituyen una sola capa: la úvea.

Iris, cuerpo ciliar y coroides contienen diferentes elementos histológicos, pero tienen en común COLÁGENA, VASOS y PIGMENTO; estos elementos difieren en cantidad de importancia entre las distintas estructuras de la úvea, pero constituyen un terreno particularmente propicio para que en ellos se manifiesten fenómenos inflamatorios e inmunitarios.

La uveítis es, por tanto, la inflamación de cualquiera de las estructuras que componen el aparato uveal, ya sea el iris, el cuerpo ciliar o la coroides.

Los síntomas más comunes de las uveítis son visión borrosa; manchas, puntos o insectos flotantes, es decir, MIODESOPSIAS; fotofobia intensa y ojo rojo. Los síntomas pueden variar dependiendo de la gravedad del cuadro y el tiempo de evolución, así como de las estructuras anatómicas implicadas en el proceso inflamatorio; sin embargo, casi nunca hay una inflamación pura de una u otra estructura y en muchas ocasiones las regiones adyacentes se encuentran afectadas en mayor o menor grado.

Una clasificación sencilla que permite comprender mejor los elementos que determinan los diferentes signos y síntomas divide a las uveítis tomando en cuenta la estructura predominantemente afectada. Según el grupo internacional para el estudio de las uveítis, éstas se pueden clasificar en UVEÍTIS ANTERIORES, que implican al iris y causan iritis, y al cuerpo ciliar, con lo que ocasionan iridociclitis; las uveítis INTERMEDIAS o pars planitis, en las que la pars plana (que constituye la porción posterior del cuerpo ciliar) está implicada, las uveítis POSTERIORES, que afectan a la retina y la coroides, y las panuveítis, que afectan todos los componentes de la úvea.

Por el tipo de inflamación, las uveítis se subdividen en NO GRANULOMATOSAS cuando en el infiltrado inflamatorio predominan los linfocitos y células plasmáticas que se agregan en el endotelio corneal y forman DEPÓSITOS RETROQUERÁTICOS FINOS, y en casos extremos las células inflamatorias se acumulan en una nata espesa con un nivel en la cámara anterior, lo que se conoce como HIPOPIÓN. Con frecuencia la uveítis no granulomatosa causa iritis e iridociclitis y por lo general su etiología es idiopática o no infecciosa. La uveítis GRANULOMATOSA es un cuadro crónico y que afecta cualquier parte del tracto uveal. Típicamente se caracteriza por cúmulos de células gigantes multinucleadas y células epitelioides con linfocitos a su alrededor. Los depósitos retroqueráticos son más grandes que en la forma no granulomatosa y tienen la apariencia característica de grasa de carnero. La etiología es infecciosa en la gran mayoría de los casos por microorganismos como micobacterias, Toxoplasma y Treponema pallidum, entre otros. Por su evolución las uveítis se clasifican también como agudas (menos de tres meses) y crónicas (cuando el proceso inflamatorio ha persistido por más de este tiempo).

Uveítis anterior aguda

Las uveítis anteriores o iritis e iridociclitis se refieren a la inflamación de la porción anterior de la úvea, es decir, del iris. En raras ocasiones sólo el iris está implicado, y en general también se afecta el cuerpo ciliar, de manera que el término correcto sería iridociclitis o uveítis anterior. Según su etiología, las uveítis anteriores pueden ser idiopáticas o secundarias a enfermedades sistémicas, agudas o crónicas y, dependiendo del tipo de inflamación, granulomatosas o no granulomatosas.

La presentación clásica de la uveítis anterior es con la tríada de dolor, ojo rojo y fotofobia intensa; puede presentarse lagrimeo y visión borrosa.

Clínicamente se observa hiperemia conjuntival con inyección de la vasculatura ciliar alrededor del limbo. Con la lámpara de hendidura se pueden apreciar pequeños cúmulos de células inflamatorias y pigmento en el endotelio corneal o depósitos retroqueráticos de predominio inferior en la forma no granulomatosa. La característica de los depósitos retroqueráticos ayuda a distinguir el tipo de inflamación: si son grandes con apariencia en grasa de carnero se asocian con inflamación granulomatosa y los pequeños de predominio inferior tienen fuerte relación con inflamación no granulomatosa.

El cuadro inflamatorio puede causar edema del endotelio corneal, con lo que se pierde la transparencia de la córnea. La cámara anterior muestra una respuesta variable de células inflamatorias y proteínas flotando en el humor acuoso. Con un haz de luz pequeño y máxima intensidad se pueden apreciar las células inflamatorias en movimiento en la cámara anterior, pero esto requiere mucha destreza y paciencia. En los casos muy graves de inflamación las células inflamatorias se agregan y forman una nata espesa de color blanco amarillento que crea un nivel dentro de la cámara anterior denominado hipopión. En algunos casos las células inflamatorias llegan a la porción anterior del vítreo y producen vitreítis, por lo cual el paciente puede percibir la imagen de objetos que flotan (moscas en vuelo o miodesopsias) en el campo visual. Vale la pena notar que no existe secreción en este cuadro y que debe diferenciarse de un cuadro de conjuntivitis aguda con ojo rojo. La pupila se encuentra miótica por espasmo del esfínter, de manera que ayuda a diferenciar de un cuadro de ataque agudo de glaucoma donde la pupila está midriática y arrefléctica (Fig. 17-2). En ocasiones la presión intraocular se puede elevar debido a que la malla trabecular encargada de la filtración del humor acuoso se obstruye con células y pigmento que impiden su drenaje. La presentación puede ser unilateral o bilateral con evolución aguda o crónica.

Enfermedades sistémicas relacionadas con HLA B27 y Behçet

El HLA B27 se localiza en el brazo corto del cromosoma 6, está presente en sólo 2 a 7.5% de la población general y se encuentra en hasta 60% de los pacientes con uveítis anterior aguda. Otras enfermedades que se asocian con una prueba positiva de HLA B27 y uveítis anterior son la espondilitis anquilosante, el síndrome de Reiter, la enfermedad inflamatoria intestinal y la artritis psoriásica (cuadro 17-1). Característicamente tienen un factor reumatoide negativo, de manera que se han denominado como espondiloartropatías seronegativas.

Espondilitis anquilosante

Sus síntomas incluyen dolor lumbar bajo y rigidez después de periodos de inactividad. Las placas simples de la región sacroiliaca demuestran pérdida de los espacios intervertebrales y osificación de sus ligamentos (Fig. 17-3), de manera que un paciente que se presenta con uveítis anterior e historia de dolor lumbar o rigidez hace sospechar el diagnóstico.

Síndrome de Reiter

La tríada clásica incluye URETRITIS, POLIARTRITIS y CONJUNTIVITIS, aunque con frecuencia se acompaña de uveítis anterior. Se presenta en adultos jóvenes y por lo general de sexo masculino. A menudo se relaciona con un cuadro de diarrea o disentería.

Enfermedad inflamatoria intestinal

La colitis ulcerativa y la enfermedad de Crohn se asocian con iritis aguda. Alrededor de 10% de los pacientes con colitis ulcerativa y 3% de los pacientes con enfermedad de Crohn desarrolla uveítis anterior.

Artritis psoriásica

La iritis aguda se ha relacionado con la artritis psoriásica, pero no se ha demostrado esta asociación en la psoriasis sin implicación articular.

Otras enfermedades sistémicas que se asocian a uveítis anterior granulomatosa son la tuberculosis, la sífilis y la sarcoidosis.

Síndrome de Behçet

Este síndrome se caracteriza por una vasculitis oclusiva generalizada aguda, recurrente y con frecuencia bilateral con uveítis anterior explosiva, hipopión transitorio, además de úlceras genitales y orales.

Enfermedades oculares asociadas a uveítis anteriores

Herpes

Debe incluirse dentro de los diagnósticos diferenciales de las uveítis anteriores. La iritis y la iridociclitis son comunes en cuadros infecciosos por herpesvirus. La infección por herpes simple implica principalmente a la córnea con iritis secundaria, pero en algunos casos ésta puede aparecer sin afectar la córnea, en este caso por lo general presenta depósitos retroqueráticos, celularidad en cámara anterior, disminución de la sensibilidad corneal (hipoestesia corneal) y atrofia sectorial del iris.

El herpes zoster oftálmico afecta la piel periocular en la distribución del nervio trigémino, y en algunos casos puede afectar la punta de la nariz, lo cual se traduce en afección ocular y puede acompañarse de un cuadro de uveítis anterior.

Iridociclitis heterocrómica de Fuchs

Esta forma de uveítis se caracteriza por un cuadro de iridociclitis subclínica crónica unilateral y heterocromía del iris, es decir, una diferencia en la coloración del iris entre ambos ojos debido a atrofia difusa del iris del ojo afectado. Presenta depósitos retroqueráticos finos blanquecinos estelares dispersos en toda la córnea.

Uveítis anterior crónica

Artritis reumatoide juvenil (ARJ)

La iridociclitis crónica se asocia con la forma pauciarticular de la ARJ, con anticuerpos antinucleares positivos. El cuadro inflamatorio es crónico e insidioso y por lo general asintomático hasta etapas tardías, cuando presentan complicaciones secundarias al proceso inflamatorio crónico (Fig. 17-4). El cuadro puede acompañarse con catarata, glaucoma y edema macular.

Uveítis intermedia o pars planitis

Afecta a jóvenes después del primer decenio de la vida y se presenta con miodesopsias y visión borrosa en uno o ambos ojos. Se observan células inflamatorias y opacidades en la porción anterior del vítreo. El signo clínico de esta entidad lo constituyen los exudados sobre la pars plana en forma de bancos de nieve. La causa de la baja visual en estos pacientes es secundaria al edema macular. Con frecuencia se relaciona con el desarrollo de catarata en jóvenes. Se desconoce su etiología. Otras formas de uveítis intermedias se asocian con esclerosis múltiple y sarcoidosis.

Uveítis posterior

Afecta la coroides y retina de manera focal o difusa. Cursa con celularidad en todo el vítreo, vasculitis, exudados algodonosos, edema macular y papilar, y focos localizados o difusos de inflamación coriorretiniana. Se presenta con pérdida de agudeza visual, visión borrosa y miodesopsias. En México la causa más frecuente es la TOXOPLASMOSIS OCULAR, causada por Toxoplasma gondii, cuyo hospedador primario es el gato. Sus formas quísticas son excretadas en las heces e infectan directamente al consumir carne mal cocida o carne de animales infectados. La infección puede ser transplacentaria y causar desde la muerte del producto in utero hasta el hallazgo de uno o varios focos de cicatrices coriorretinianas pigmentadas en el área macular (Fig. 17-5). Puede reactivarse un cuadro antiguo y se manifiesta con visión borrosa y miodesopsias. El grado de inflamación puede variar en su intensidad al presentarse con escasas células en el vítreo o una celularidad tan intensa que no permite la adecuada visualización del nervio óptico y demás estructuras del polo posterior. El diagnóstico es clínico.

Otras causas de uveítis posterior incluyen toxocariasis, sífilis, tuberculosis y sarcoidosis, entre otros.

Síndrome de inmunodeficiencia adquirida

Retinitis por citomegalovirus

Esta es una forma de uveítis que puede presentarse en forma insidiosa como primer síntoma de la enfermedad hasta en 2% de los pacientes positivos para VIH y en hasta un tercio de los pacientes con SIDA. La inflamación de la retina y de la coroides se caracteriza por visión borrosa y reducida, lo que debe hacer sospechar este cuadro y obligar a la referencia con el especialista.

A la exploración oftalmológica puede observarse una retinocoroiditis periférica granulomatosa indolente o manifestarse en polo posterior como un proceso granulomatoso necrosante que asume un aspecto caseoso y hemorrágico (queso-catsup) o bien coexistir ambas formas clínicas (Fig. 17-6).

Antes del advenimiento de los nuevos antivirales su aparición era un signo prácticamente fatal para el paciente que lo presentaba y la evolución de este cuadro era hacia la necrosis retiniana completa, pero hoy en día, gracias a la terapéutica con ganciclovir intravítreo y otros antivirales, su presencia es cada vez más rara y la gravedad de estos cuadros ha disminuido notablemente.

Otras manifestaciones oculares que se asocian al síndrome son herpes zóster oftálmico (en personas menores de 45 años), sarcomas de Kaposi conjuntivales y microangiopatía del fondo de ojo con presencia de exudados algodonosos y hemorragias retinianas (por vasculitis de la microcirculación).

Panuveítis

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Está constituido por manifestaciones neurológicas que incluyen rigidez de nuca, cefalea y convulsiones, y manifestaciones cutáneas como alopecia, vitíligo y poliosis (pérdida de pigmentación de las pestañas). Presenta un cuadro de uveítis granulomatosa posterior o panuveítis bilateral caracterizado por desprendimientos serosos de retina y nódulos redondos de coloración blanco amarillenta de predominio en la retina periférica.

Endoftalmitis

Suele presentarse con más frecuencia después de un traumatismo importante o como consecuencia de inflamación posquirúrgica (catarata, glaucoma, etc.), así como en pacientes inmunosuprimidos. Es importante su detección temprana, el pronóstico suele ser malo, aun en los casos en que el tratamiento se haya instituido tempranamente.

Aunque la gran mayoría de estos casos son de origen idiopático, se debe hacer un esfuerzo para tratar de determinar la causa mediante una historia clínica detallada y orientada. Los exámenes de laboratorio en busca de causas específicas con una investigación médica más completa se reserva para casos de uveítis anteriores recurrentes, persistentes, bilaterales, granulomatosas o con mala respuesta al tratamiento convencional. Los exámenes de laboratorio basados en la sospecha clínica deben incluir biometría hemática completa, examen general de orina, velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva, serología para sífilis (VDRL y FTA-ABS), HLA, placa simple de tórax y región sacroiliaca, PPD y anticuerpos antita, entre otros. No hay que olvidar que casi 60% de los pacientes con iridociclitis aguda son positivos para HLA B27. En los casos de uveítis anteriores con características granulomatosas el médico está obligado a realizar pruebas para tuberculosis, toxoplasmosis y sífilis.

En un gran porcentaje de casos, el solo conocimiento de las diferentes formas de presentación de los síndromes uveíticos, la anamnesis correcta y la exploración minuciosa del paciente son suficientes para llegar a un diagnóstico de presunción; los exámenes de laboratorio se utilizan sólo para confirmar o descartar dicho diagnóstico.

En el cuadro 17-2 se mencionan algunos de los estudios que con frecuencia se utilizan en el estudio de las uveítis y su correlación con algunos síndromes.

Es habitual que en las uveítis las consecuencias de la inflamación resulten más graves para la función del ojo que la enfermedad misma. Es por eso que ante la sospecha de un cuadro de uveítis, administrar el tratamiento temprano evitará las complicaciones y con ello se conservará la integridad funcional del ojo.

En las uveítis, la salida de elementos formes y el aumento de la permeabilidad vascular producen gran plasticidad y propensión a que las diferentes estructuras del ojo, en especial el iris, se “adhieran” unas a otras y formen SINEQUIAS.

Cuando el iris se une en forma total o parcial a la córnea (SINEQUIA ANTERIOR), puede propiciar la formación de un glaucoma de ángulo cerrado. Si se adhiere al cristalino (SINEQUIA POSTERIOR) (Fig. 17-2), se afecta en primer lugar la movilidad de la pupila, pero es más importante que puede bloquearse el paso del humor acuoso desde la cámara posterior hacia la cámara anterior y causar también GLAUCOMA.

Si esta unión se efectúa hacia la periferia (SINEQUIA PERIFÉRICA), se bloquea la salida del humor acuoso por el ángulo cameral y resulta también un glaucoma aunque de causa y comportamiento diferentes.

Asimismo, la cronicidad de un padecimiento puede producir complicaciones, algunas de las cuales suelen ser irreversibles, como las CATARATAS SECUNDARIAS y los procesos inflamatorios en el vítreo, que puede terminar en la organización del mismo con formación de tendones fibrinosos que traccionan la retina, y pueden producir DESPRENDIMIENTO DE RETINA. Las vasculitis retinianas, oclusiones vasculares y neovascularización vítreas pueden originar hemorragias y organización del material hemorrágico y membranas fibrotraccionales en la retina.

Por mecanismos no muy bien comprendidos, donde el factor preponderante es la inflamación crónica, es posible que ocurra EDEMA MACULAR, que es reversible en etapas tempranas, pero que en su forma crónica desarrolla una disminución visual irreversible.

Por último, la inflamación crónica quizá lleve al cuerpo ciliar a un estado degenerativo en que la producción de humor acuoso se torne insuficiente y el ojo evolucione a ATROFIA (ptisis bulbi), con pérdida de su configuración anatómica (Fig. 17-7).

El tratamiento de las uveítis debe indicarse siempre por el oftalmólogo y mientras más tempranamente se administre, los resultados en cuanto a complicaciones y pronóstico serán mucho mejores.

El tratamiento de las uveítis debe estar encaminado a: a) evitar complicaciones; b) disminuir los síntomas, y c) resolver el problema etiológico de la enfermedad.

Tratamiento del proceso inflamatorio

El tratamiento inespecífico de la uveítis es el que se administra con el fin de evitar las complicaciones y disminuir los síntomas del paciente. Éste es el que el médico general debe instituir ante una fuerte sospecha de que, en efecto, se encuentra ante un cuadro de uveítis.

El tratamiento inespecífico de la uveítis incluye el uso de MIDRIÁTICOS y CICLOPLÉJICOS (homatropina al 2%), en especial cuando se trata de un cuadro de iridociclitis o de iritis. Éstos tienen la finalidad de evitar la formación de sinequias y relajar el cuerpo ciliar. Se deben administrar ESTEROIDES con el fin de limitar la cadena de fenómenos (celulares y químicos) que suceden una vez instalada la inflamación. El uso local de esteroides está indicado en cuadros de uveítis anteriores y el uso sistémico o en forma de inyección paraocular para cuadros de uveítis intermedia o posterior (este último sólo debe indicarlo el oftalmólogo).

Asimismo, en caso necesario deben administrarse analgésicos para el dolor e hipotensores oculares en aquellos cuadros donde la uveítis cursa con hipertensión ocular.