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Una clasificación sencilla que permite comprender mejor los elementos que determinan los diferentes signos y síntomas divide a las uveítis tomando en cuenta la estructura predominantemente afectada. Según el grupo internacional para el estudio de las uveítis, éstas se pueden clasificar en UVEÍTIS ANTERIORES, que implican al iris y causan iritis, y al cuerpo ciliar, con lo que ocasionan iridociclitis; las uveítis INTERMEDIAS o pars planitis, en las que la pars plana (que constituye la porción posterior del cuerpo ciliar) está implicada, las uveítis POSTERIORES, que afectan a la retina y la coroides, y las panuveítis, que afectan todos los componentes de la úvea.
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Por el tipo de inflamación, las uveítis se subdividen en NO GRANULOMATOSAS cuando en el infiltrado inflamatorio predominan los linfocitos y células plasmáticas que se agregan en el endotelio corneal y forman DEPÓSITOS RETROQUERÁTICOS FINOS, y en casos extremos las células inflamatorias se acumulan en una nata espesa con un nivel en la cámara anterior, lo que se conoce como HIPOPIÓN. Con frecuencia la uveítis no granulomatosa causa iritis e iridociclitis y por lo general su etiología es idiopática o no infecciosa. La uveítis GRANULOMATOSA es un cuadro crónico y que afecta cualquier parte del tracto uveal. Típicamente se caracteriza por cúmulos de células gigantes multinucleadas y células epitelioides con linfocitos a su alrededor. Los depósitos retroqueráticos son más grandes que en la forma no granulomatosa y tienen la apariencia característica de grasa de carnero. La etiología es infecciosa en la gran mayoría de los casos por microorganismos como micobacterias, Toxoplasma y Treponema pallidum, entre otros. Por su evolución las uveítis se clasifican también como agudas (menos de tres meses) y crónicas (cuando el proceso inflamatorio ha persistido por más de este tiempo).
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Uveítis anterior aguda
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Las uveítis anteriores o iritis e iridociclitis se refieren a la inflamación de la porción anterior de la úvea, es decir, del iris. En raras ocasiones sólo el iris está implicado, y en general también se afecta el cuerpo ciliar, de manera que el término correcto sería iridociclitis o uveítis anterior. Según su etiología, las uveítis anteriores pueden ser idiopáticas o secundarias a enfermedades sistémicas, agudas o crónicas y, dependiendo del tipo de inflamación, granulomatosas o no granulomatosas.
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La presentación clásica de la uveítis anterior es con la tríada de dolor, ojo rojo y fotofobia intensa; puede presentarse lagrimeo y visión borrosa.
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Clínicamente se observa hiperemia conjuntival con inyección de la vasculatura ciliar alrededor del limbo. Con la lámpara de hendidura se pueden apreciar pequeños cúmulos de células inflamatorias y pigmento en el endotelio corneal o depósitos retroqueráticos de predominio inferior en la forma no granulomatosa. La característica de los depósitos retroqueráticos ayuda a distinguir el tipo de inflamación: si son grandes con apariencia en grasa de carnero se asocian con inflamación granulomatosa y los pequeños de predominio inferior tienen fuerte relación con inflamación no granulomatosa.
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El cuadro inflamatorio puede causar edema del endotelio corneal, con lo que se pierde la transparencia de la córnea. La cámara anterior muestra una respuesta variable de células inflamatorias y proteínas flotando en el humor acuoso. Con un haz de luz pequeño y máxima intensidad se pueden apreciar las células inflamatorias en movimiento en la cámara anterior, pero esto requiere mucha destreza y paciencia. En los casos muy graves de inflamación las células inflamatorias se agregan y forman una nata espesa de color blanco amarillento que crea un nivel dentro de la cámara anterior denominado hipopión. En algunos casos las células inflamatorias llegan a la porción anterior del vítreo y producen vitreítis, por lo cual el paciente puede percibir la imagen de objetos que flotan (moscas en vuelo o miodesopsias) en el campo visual. Vale la pena notar que no existe secreción en este cuadro y que debe diferenciarse de un cuadro de conjuntivitis aguda con ojo rojo. La pupila se encuentra miótica por espasmo del esfínter, de manera que ayuda a diferenciar de un cuadro de ataque agudo de glaucoma donde la pupila está midriática y arrefléctica (Fig. 17-2). En ocasiones la presión intraocular se puede elevar debido a que la malla trabecular encargada de la filtración del humor acuoso se obstruye con células y pigmento que impiden su drenaje. La presentación puede ser unilateral o bilateral con evolución aguda o crónica.
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Enfermedades sistémicas relacionadas con HLA B27 y Behçet
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El HLA B27 se localiza en el brazo corto del cromosoma 6, está presente en sólo 2 a 7.5% de la población general y se encuentra en hasta 60% de los pacientes con uveítis anterior aguda. Otras enfermedades que se asocian con una prueba positiva de HLA B27 y uveítis anterior son la espondilitis anquilosante, el síndrome de Reiter, la enfermedad inflamatoria intestinal y la artritis psoriásica (cuadro 17-1). Característicamente tienen un factor reumatoide negativo, de manera que se han denominado como espondiloartropatías seronegativas.
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Espondilitis anquilosante
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Sus síntomas incluyen dolor lumbar bajo y rigidez después de periodos de inactividad. Las placas simples de la región sacroiliaca demuestran pérdida de los espacios intervertebrales y osificación de sus ligamentos (Fig. 17-3), de manera que un paciente que se presenta con uveítis anterior e historia de dolor lumbar o rigidez hace sospechar el diagnóstico.
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La tríada clásica incluye URETRITIS, POLIARTRITIS y CONJUNTIVITIS, aunque con frecuencia se acompaña de uveítis anterior. Se presenta en adultos jóvenes y por lo general de sexo masculino. A menudo se relaciona con un cuadro de diarrea o disentería.
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Enfermedad inflamatoria intestinal
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La colitis ulcerativa y la enfermedad de Crohn se asocian con iritis aguda. Alrededor de 10% de los pacientes con colitis ulcerativa y 3% de los pacientes con enfermedad de Crohn desarrolla uveítis anterior.
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La iritis aguda se ha relacionado con la artritis psoriásica, pero no se ha demostrado esta asociación en la psoriasis sin implicación articular.
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Otras enfermedades sistémicas que se asocian a uveítis anterior granulomatosa son la tuberculosis, la sífilis y la sarcoidosis.
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Este síndrome se caracteriza por una vasculitis oclusiva generalizada aguda, recurrente y con frecuencia bilateral con uveítis anterior explosiva, hipopión transitorio, además de úlceras genitales y orales.
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Enfermedades oculares asociadas a uveítis anteriores
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Debe incluirse dentro de los diagnósticos diferenciales de las uveítis anteriores. La iritis y la iridociclitis son comunes en cuadros infecciosos por herpesvirus. La infección por herpes simple implica principalmente a la córnea con iritis secundaria, pero en algunos casos ésta puede aparecer sin afectar la córnea, en este caso por lo general presenta depósitos retroqueráticos, celularidad en cámara anterior, disminución de la sensibilidad corneal (hipoestesia corneal) y atrofia sectorial del iris.
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El herpes zoster oftálmico afecta la piel periocular en la distribución del nervio trigémino, y en algunos casos puede afectar la punta de la nariz, lo cual se traduce en afección ocular y puede acompañarse de un cuadro de uveítis anterior.
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Iridociclitis heterocrómica de Fuchs
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Esta forma de uveítis se caracteriza por un cuadro de iridociclitis subclínica crónica unilateral y heterocromía del iris, es decir, una diferencia en la coloración del iris entre ambos ojos debido a atrofia difusa del iris del ojo afectado. Presenta depósitos retroqueráticos finos blanquecinos estelares dispersos en toda la córnea.
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Uveítis anterior crónica
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Artritis reumatoide juvenil (ARJ)
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La iridociclitis crónica se asocia con la forma pauciarticular de la ARJ, con anticuerpos antinucleares positivos. El cuadro inflamatorio es crónico e insidioso y por lo general asintomático hasta etapas tardías, cuando presentan complicaciones secundarias al proceso inflamatorio crónico (Fig. 17-4). El cuadro puede acompañarse con catarata, glaucoma y edema macular.
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Uveítis intermedia o pars planitis
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Afecta a jóvenes después del primer decenio de la vida y se presenta con miodesopsias y visión borrosa en uno o ambos ojos. Se observan células inflamatorias y opacidades en la porción anterior del vítreo. El signo clínico de esta entidad lo constituyen los exudados sobre la pars plana en forma de bancos de nieve. La causa de la baja visual en estos pacientes es secundaria al edema macular. Con frecuencia se relaciona con el desarrollo de catarata en jóvenes. Se desconoce su etiología. Otras formas de uveítis intermedias se asocian con esclerosis múltiple y sarcoidosis.
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Afecta la coroides y retina de manera focal o difusa. Cursa con celularidad en todo el vítreo, vasculitis, exudados algodonosos, edema macular y papilar, y focos localizados o difusos de inflamación coriorretiniana. Se presenta con pérdida de agudeza visual, visión borrosa y miodesopsias. En México la causa más frecuente es la TOXOPLASMOSIS OCULAR, causada por Toxoplasma gondii, cuyo hospedador primario es el gato. Sus formas quísticas son excretadas en las heces e infectan directamente al consumir carne mal cocida o carne de animales infectados. La infección puede ser transplacentaria y causar desde la muerte del producto in utero hasta el hallazgo de uno o varios focos de cicatrices coriorretinianas pigmentadas en el área macular (Fig. 17-5). Puede reactivarse un cuadro antiguo y se manifiesta con visión borrosa y miodesopsias. El grado de inflamación puede variar en su intensidad al presentarse con escasas células en el vítreo o una celularidad tan intensa que no permite la adecuada visualización del nervio óptico y demás estructuras del polo posterior. El diagnóstico es clínico.
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Otras causas de uveítis posterior incluyen toxocariasis, sífilis, tuberculosis y sarcoidosis, entre otros.
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Síndrome de inmunodeficiencia adquirida
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Retinitis por citomegalovirus
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Esta es una forma de uveítis que puede presentarse en forma insidiosa como primer síntoma de la enfermedad hasta en 2% de los pacientes positivos para VIH y en hasta un tercio de los pacientes con SIDA. La inflamación de la retina y de la coroides se caracteriza por visión borrosa y reducida, lo que debe hacer sospechar este cuadro y obligar a la referencia con el especialista.
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A la exploración oftalmológica puede observarse una retinocoroiditis periférica granulomatosa indolente o manifestarse en polo posterior como un proceso granulomatoso necrosante que asume un aspecto caseoso y hemorrágico (queso-catsup) o bien coexistir ambas formas clínicas (Fig. 17-6).
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Antes del advenimiento de los nuevos antivirales su aparición era un signo prácticamente fatal para el paciente que lo presentaba y la evolución de este cuadro era hacia la necrosis retiniana completa, pero hoy en día, gracias a la terapéutica con ganciclovir intravítreo y otros antivirales, su presencia es cada vez más rara y la gravedad de estos cuadros ha disminuido notablemente.
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Otras manifestaciones oculares que se asocian al síndrome son herpes zóster oftálmico (en personas menores de 45 años), sarcomas de Kaposi conjuntivales y microangiopatía del fondo de ojo con presencia de exudados algodonosos y hemorragias retinianas (por vasculitis de la microcirculación).
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Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
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Está constituido por manifestaciones neurológicas que incluyen rigidez de nuca, cefalea y convulsiones, y manifestaciones cutáneas como alopecia, vitíligo y poliosis (pérdida de pigmentación de las pestañas). Presenta un cuadro de uveítis granulomatosa posterior o panuveítis bilateral caracterizado por desprendimientos serosos de retina y nódulos redondos de coloración blanco amarillenta de predominio en la retina periférica.
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Suele presentarse con más frecuencia después de un traumatismo importante o como consecuencia de inflamación posquirúrgica (catarata, glaucoma, etc.), así como en pacientes inmunosuprimidos. Es importante su detección temprana, el pronóstico suele ser malo, aun en los casos en que el tratamiento se haya instituido tempranamente.