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Catarata congénita y del desarrollo
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Aunque con frecuencia se usan de forma indiscriminada, estos términos se refieren a cataratas que se encuentran presentes al nacimiento en el primer caso, o bien en el segundo caso a aquellas que se desarrollan durante los primeros meses de vida.
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En ambas situaciones el cuadro característico es la pérdida del REFLEJO ROJO que se produce normalmente al utilizar iluminación indirecta sobre el ojo a través de la pupila. Este signo se conoce como leucocoria, y obliga al médico a un diagnóstico diferencial amplio y preciso para descartar otras patologías de la infancia, por lo que debe ser referido a un oftalmólogo. En otras palabras, toda catarata congénita debe ser examinada por un especialista.
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La causa más frecuente de la catarata congénita es genética. La mayor parte de ellas son esporádicas y en aquellas en las que se puede establecer un patrón hereditario, éste suele ser autosómico dominante. La magnitud de la opacidad depende del tipo de lesión, así como del tiempo de exposición y momento de la gestación en que se presente. Por ejemplo, las cataratas estrictamente localizadas en el núcleo embrionario (centro del cristalino) se generan durante el primer trimestre. Ejemplo de éstas son las causadas por infecciones virales, específicamente el virus de la rubéola. Otras infecciones relacionadas con esta entidad son la toxoplasmosis ocular y la infección por virus del herpes simple. También deben investigarse antecedentes toxicológicos como exposición a sulfonamidas y otros agentes teratogénicos como radiación.
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Cuando la lesión sucede después del primer periodo de gestación, la opacidad se encuentra por fuera del núcleo, dejando un centro transparente envuelto en una capa opaca o lamela. Este tipo de cataratas puede ser causado por periodos inadvertidos de hipercalcemia o hipocalcemia durante el embarazo pero, como ya se mencionó antes, la causa más frecuente es genética.
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A pesar de lo antes dicho, algunas enfermedades hereditarias que tienen repercusión sistémica pueden presentarse como cataratas del desarrollo. Tal es el caso de la GALACTOSEMIA, error innato del metabolismo caracterizado por deficiencia de galactosa-1-fosfato uridiltransferasa. Esta enzima se encarga de convertir galactosa-1-fosfato en uridindifosfogalactosa. En presencia de lactosa, la deficiencia de esta enzima permite que se acumule galactosa, que a su vez es convertida en galactitol. Este azúcar se acumula dentro del cristalino creando un microambiente hipertónico neutralizado por la entrada de agua. El flujo de agua edematiza al cristalino, rompe membranas celulares y lo hace opaco. Las cataratas aparecen por lo general en los primeros meses de vida posnatal. Con el mismo cuadro clínico se presenta la deficiencia de galactocinasa, también de herencia autosómica recesiva. En el caso de la galactosemia, el diagnóstico oportuno impide que la enfermedad progrese con retraso mental, retardo del desarrollo e insuficiencia hepática. A menudo la deficiencia de galactocinasa carece de manifestaciones sistémicas y, con excepción de las cataratas, los pacientes gozan de buena salud.
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Los cuadros de hipoglucemia posnatal, presentes hasta en 20% de los recién nacidos, pueden producir cambios limitados a ciertas capas del cristalino (cataratas lamelares) que en raras ocasiones tienen repercusión visual. En estos casos las opacidades no son evidentes sino hasta el tercer o cuarto año de vida. De lo anterior se puede inferir que no en todas las cataratas congénitas el cristalino es totalmente opaco. En muchos casos la mayor parte de esta estructura óptica es transparente y permite el paso de luz a la retina. Es importante mencionar que el cristalino funciona como guía o coordinador del desarrollo ocular. De su desarrollo normal depende aquel de estructuras fundamentales para el ojo, como la córnea y el ángulo corneoescleral. Por ello se hace tanto énfasis en que toda catarata congénita o del desarrollo debe ser evaluada por un oftalmólogo.
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El oftalmólogo debe evaluar la magnitud de la opacidad y su repercusión sobre el sistema óptico del ojo, así como otras anormalidades que pudieran estar presentes y que requieran tratamiento. Una vez que se haya determinado que la catarata obstaculiza el paso de la luz deben tenerse en cuenta los siguientes factores para determinar su tratamiento: edad del paciente, su bilateralidad y otras alteraciones sistémicas u oculares. Cada caso debe evaluarse y todas las variables deben ser consideradas. De aquellas que requieren tratamiento se puede decir que cuanto antes se traten mejor. La última etapa de desarrollo estructural y funcional de la retina depende del estímulo visual que se genera en las primeras semanas de vida. De lo contrario el ojo no “aprende” a ver bien, lo que se conoce como AMBLIOPÍA. Este fenómeno es un proceso binocular y cerebral. Si los dos ojos se encuentran afectados, la ambliopía se establece con mayor lentitud, mientras que si un ojo es normal y el otro tiene un obstáculo en el trayecto luminoso el establecimiento de la ambliopía es casi inmediato. Por tanto, las cataratas unilaterales deben tratarse en cuanto se detecten.
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El tratamiento de la catarata congénita es quirúrgico. La cirugía consiste en extraer el cristalino opaco a través de una incisión en la parte anterior de la cápsula del cristalino. En la gran mayoría de los casos está indicado colocar una lente intraocular. En ocasiones también es necesario eliminar parte de la cápsula posterior y de la parte anterior del vítreo. A pesar de esto, la cirugía es sólo el primer paso del tratamiento. El paciente debe mantener un seguimiento estrecho en el posoperatorio inmediato, mediato y tardío, y para la rehabilitación visual es necesario coordinar un equipo de especialistas en el campo de la oftalmología pediátrica.
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Catarata medicamentosa
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Son varios los medicamentos que pueden afectar al cristalino. El grupo farmacológico que con más frecuencia se asocia a este tipo de catarata son los esteroides. Todas las vías de administración se han visto implicadas, desde el tratamiento con esteroide intravenoso como terapéutica aguda de enfermedades autoinmunes hasta la terapia tópica y local con aerosoles para el asma o la rinitis alérgica. Las características clínicas de este tipo de catarata son indistinguibles de los cambios relacionados con la edad. No obstante, en la mayoría de los casos los cambios se limitan a la cápsula posterior. Aparentemente los esteroides pudieran relacionarse con la génesis de este tipo de opacidades al modificar la expresión de moléculas de adhesión celular del tipo de las integrinas en el epitelio y permitir que éstas migren en forma anómala al polo posterior del cristalino, donde en condiciones normales no hay epitelio.
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El término catarata metabólica se refiere en la mayoría de los casos a cataratas osmóticas que se presentaban con mucha frecuencia en diabéticos tipo 1 en la era previa a la aparición de la insulina. Con el mejor control de la glucemia, la incidencia de este tipo de catarata es relativamente baja. Su patogénesis se debe a la acumulación de sorbitol y glucosa en el cristalino y a su efecto osmótico. Cuando los niveles de glucosa en sangre disminuyen, las concentraciones en el cristalino permanecen y de esta forma se genera un ambiente hipertónico que favorece la entrada de agua y opacificación del cristalino.
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Los diabéticos tipo 2 también tienen una mayor incidencia de catarata que con frecuencia se presenta a menor edad en comparación con la población que no padece diabetes. En apariencia, el adulto diabético tiene un estrés cataratogénico que junto con la edad favorece su aparición temprana.
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Además de las diabetes tipos 1 y 2, la hipocalcemia, la aminoaciduria, la enfermedad de Wilson y la distrofia miotónica son ejemplos de enfermedades que afectan el metabolismo del cristalino, alterando su transparencia y generando cataratas.
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Catarata presenil o senil
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En este grupo se incluyen todas las opacidades del cristalino que ocurren después de los 50 años de edad. Su aparición, como se ha señalado, no obedece a una causa específica sino multifactorial. En numerosos estudios se ha intentado demostrar el efecto causal de factores genéticos y ambientales. Sin embargo, hasta la fecha no se ha podido comprobar ninguno. Entre los factores que probablemente participen en su génesis se encuentran la exposición a radiación ultravioleta, la compactación de fibras con el paso de los años, algunos factores metabólicos y la predisposición genética. Como en muchas otras enfermedades, el tabaquismo tanto activo como pasivo se ha relacionado con su progresión.
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Los síntomas son variables, pero por lo general comienzan con una MIOPIZACIÓN GRADUAL producto de la mayor dureza y tamaño del núcleo. El paciente previamente emétrope y que gozaba de buena visión lejana pero una visión cercana deficiente refiere con frecuencia que ya no son necesarios los lentes de lectura. Meses o años después sigue una falta de luminosidad de los objetos que se manifiesta como visión borrosa y disminución de la agudeza visual. Los pacientes expresan de manera muy característica ver como “a través de humo o neblina”.
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En estas fases, oftalmoscópicamente se observa una disminución del reflejo rojo o de fondo. Conforme la visión disminuye, el individuo puede experimentar alteraciones en sus actividades diarias que sensiblemente van deteriorando su calidad de vida, pero que con frecuencia no comunica o causa quejas por ello, aunque los familiares cercanos ya han notado esta limitante visual. Para el clínico es fundamental indagar sobre la presencia de estas limitaciones pues de ellas dependen las indicaciones de tratamiento. Realizar un interrogatorio amplio sobre actividades cotidianas debe formar parte de la historia clínica completa. Por ejemplo, preguntas clave son la capacidad de lectura con corrección, la conducción de vehículos y la facilidad de uso del transporte público, la higiene personal y la preparación de alimentos. Cuando la opacidad se encuentra en el centro del cristalino, las condiciones de alta luminosidad cambian radicalmente la agudeza visual. Esta paradoja se explica por la miosis de la pupila, que al contraerse reduce la cantidad de luz que entra al ojo y que es todavía menos cuando se interrumpe por una opacidad en el cristalino. Así, en el consultorio del médico general o del oftalmólogo, el paciente puede tener una visión en la cartilla de Snellen de 20/40 o inclusive de 20/20, pero que al ser sometida a un estímulo luminoso directo como por ejemplo una lámpara de escritorio o los faros de un automóvil, la visión puede disminuir a 20/200.
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Si el proceso sigue adelante, la opacidad se torna cada vez mayor y el paciente, de ver nublado, pierde por completo la capacidad de ver objetos, manteniendo la de distinguir los movimientos de la mano y de percibir formas. En estas etapas el reflejo oftalmoscópico del fondo del ojo se oscurece totalmente (Fig. 18-2) y el área pupilar toma un aspecto blanco grisáceo. A este estadio se le conoce con el término de catarata madura. El tiempo de evolución de una catarata incipiente a una madura es variable y difícil de pronosticar, pues pueden pasar años para evolucionar de un estadio a otro; en otras ocasiones, en término de meses la visión quizá se oscurezca de modo acentuado (Fig. 18-3).
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Con el paso del tiempo una catarata madura acumula gradualmente más agua y las proteínas cristalineanas se licuan, adoptando un aspecto blanco nacarado. El reflejo de fondo desaparece por completo y la visión se limita a percibir la luz. La catarata en este estadio se percibe a simple vista como una mancha blanca en el área pupilar. A este estadio se le llama CATARATA HIPERMADURA. El término implica una licuefacción acentuada de la corteza del cristalino. Las proteínas que se encuentran en el cristalino pueden atravesar la cápsula y depositarse en el ángulo, azolvando la malla trabecular en la que se filtra el humor acuoso. La presión intraocular aumenta considerablemente, afección conocida como GLAUCOMA FACOLÍTICO. En ocasiones, la entrada de agua al cristalino puede ser de tal magnitud que las dimensiones del diámetro anteroposterior del cristalino aumenten de manera importante. El cristalino intumescente puede empujar el iris hacia adelante y bloquear la salida de humor acuoso. A este tipo de glaucoma se le conoce como FACOMÓRFICO.
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El trauma directo o indirecto, penetrante o contuso puede provocar que el cristalino se opaque parcial o totalmente. En todos los casos, la fisiopatología es la misma: hidratación de las fibras cristalineanas. El tratamiento de la catarata traumática depende de la integridad de la cápsula anterior y posterior del cristalino. Algunas veces esto se puede evaluar directamente con el biomicroscopio, pero en otras ocasiones es necesario el uso de métodos diagnósticos, como el ultrasonido. Si las cápsulas y las proteínas del cristalino contenidas dentro de ellas están íntegras, el tratamiento puede diferirse. Por el contrario, si las proteínas se han filtrado a la cámara anterior, el ojo presenta una respuesta inflamatoria intensa en contra de ellas y su tratamiento es urgente. A este fenómeno se le denomina GLAUCOMA FACOANAFILÁCTICO.