Capítulo 27: El nervio óptico y su patología

El nervio óptico se constituye de aproximadamente un millón de axones provenientes de las células ganglionares de la retina. Mide alrededor de 50 mm y se distinguen en él una parte intraocular de casi 0.7 mm que es la que se observa con el oftalmoscopio, una porción intraorbitaria un tanto sinuosa de aproximadamente 33.0 mm, una sección intracanalicular que atraviesa por el agujero óptico hacia la cavidad craneal, de 6 mm, y un segmento intracraneal de 10 mm de largo y que termina en el quiasma óptico.

Poco después de abandonar el globo ocular las fibras del nervio óptico se mielinizan y éste incrementa su diámetro a expensas de un aumento en la neuroglia. El nervio óptico, al alcanzar el agujero óptico, adquiere de éste piamadre, aracnoides y duramadre. Éstas se continúan dentro de la cavidad orbitaria recubriendo el nervio óptico hasta la esclera. Entre la duramadre y la aracnoides hay un espacio subdural y entre la aracnoides y la piamadre existe un espacio, el subaracnoideo, que contiene líquido cefalorraquídeo. Éste es más notorio en el trayecto óseo y se prolonga en forma variable dentro de la cavidad orbitaria.

Hay diferentes maneras de evaluar el estado del nervio óptico. La porción ocular más anterior, cabeza del nervio óptico, papila óptica o disco óptico, se examina con el OFTALMOSCOPIO. La oftalmoscopía proporciona datos acerca del aspecto de la papila óptica.

Es posible también evaluar la integridad de la vía óptica mediante el examen de los CAMPOS VISUALES. Este examen constituye una prueba subjetiva que permite inferir a través de respuestas del paciente si hay alteraciones en el nervio óptico o en su trayecto intracraneal.

Por último, también es factible examinar los REFLEJOS PUPILARES y a través de ellos conocer el estado de las vías ópticas que traducen la integridad del nervio óptico.

Oftalmoscopía, examen de campos visuales y de reflejos pupilares son pruebas clínicas fáciles de practicar y al alcance del médico general.

Con frecuencia hay que recurrir a otras pruebas especializadas para dilucidar la causa del trastorno; para ello el clínico se apoya en la imagenología en sus diferentes modalidades y en la ELECTRORRETINOGRAFÍA y los POTENCIALES EVOCADOS. La integración de todos estos elementos y una historia clínica juiciosa permiten, la mayoría de las veces, definir el estado que guardan el nervio óptico y las vías visuales. En este capítulo se recuerdan los hallazgos oftalmoscópicos de las anormalidades de la papila óptica.

Siempre que se examine una papila normal habrá que notar lo siguiente:

• De ella emergen los vasos retinianos que salen por la excavación fisiológica y se dividen rápidamente en ramas superior e inferior que se dicotomizan. Al abandonar la papila para continuar su trayecto retiniano salen rectos del borde papilar en el mismo plano de la retina. La papila y la retina están siempre en un mismo plano.

• Los bordes de la papila están bien definidos, de una coloración distinta a la retina y perfectamente diferenciados.

• La coloración del nervio varía poco. Se puede describir como amarillo rojizo o levemente rosado. En ocasiones, sus bordes aparecen pigmentados, en particular en las razas de piel oscura o en los sujetos miopes.

Este aspecto normal presenta algunas variantes anatómicas que pueden confundirse con cuadros patológicos y sobre todo con un papiledema; por ello, en general, dada la impresión oftalmoscópica que produce, se le llama seudopapiledema y en todo caso en que se sospeche un posible papiledema estas causas deberán descartarse.

Mielinización de fibras ópticas

En condiciones normales el nervio óptico pierde la mielina antes de ingresar al globo ocular. Sin embargo, en algunas personas esta mielina puede continuarse con los axones ganglionares hasta su ingreso dentro del ojo. En ellos algunas partes de la papila se muestran de un color blanco nacarado y pierden su conformación redondeada para adoptar extensiones radiadas o estelares de la misma coloración sobre la retina. Dicha condición es perfectamente normal, no es progresiva y el paciente ve con normalidad. Puede ser unilateral o bilateral.

Hipermetropía

Ésta constituye un defecto refractivo en donde el ojo es más pequeño de lo normal. La papila óptica no es una excepción y en general es más pequeña de lo habitual; aun así sigue recolectando la información visual de un millón de axones, por lo que en estos sujetos se aprecia una aglomeración de fibras ganglionares que da la impresión de papiledema. Debe sospecharse en ausencia de otros síntomas y ante un paciente hipermétrope de graduación alta. La mayoría de las veces es bilateral y no progresiva (Fig. 27-1).

Desviación de la papila

De frente, la papila óptica se presenta como un disco más o menos redondeado de bordes definidos. Esto se debe a que el ingreso al globo es casi directo. Sin embargo, esta forma de conexión con el globo no es una regla y el nervio óptico puede entrar sesgado. En esta situación, la papila aparece oftalmoscópicamente de lado. De esta manera, la excavación se visualiza más lejana y el borde cercano al observador parece hallarse levantado, por lo que puede confundirse con papiledema. La entidad es más frecuente en sujetos con astigmatismo intenso y representa exclusivamente una variante anatómica. La visión es normal y el aspecto no es progresivo.

Gliosis de la papila (papila de Bergmeister)

Durante la etapa embrionaria, de la papila emerge una túnica vasculosa que ayuda a la formación del vítreo primario y del cristalino. Después los vasos tienden a cerrarse y desaparecer dejando en el vítreo algunos restos. En ocasiones, en el adulto es posible observar con el oftalmoscopio algunos restos de esta túnica en forma de sobrantes gliales. El aspecto es de membranas avasculares, un tanto blanquecinas, que nacen de la papila y migran hacia el vítreo posterior. Los bordes de la papila se ven bien definidos, aunque en algunas partes de su circunferencia pueden estar oscurecidos por los restos gliales. Por lo general es unilateral y no progresiva.

Drusas del nervio óptico

Se trata de formaciones coloidales interfibrilares que pueden encontrarse desde la adolescencia. Son de un color amarillento y de formas más o menos redondeadas. En el adolescente estos cuerpos hialinos, profundos en el nervio, pueden producir un abultamiento de fibras y dar el aspecto de bordes borrosos. Con el crecimiento tienden a hacerse más grandes y aparecer en la superficie de la papila como formaciones amarillorrefringentes que oscurecen el borde papilar. La visión es normal.

Creciente miópica

En los pacientes con miopía elevada, con el agrandamiento del eje anteroposterior del ojo no es raro encontrar que los bordes de la papila tengan la apariencia de ser indefinidos, en particular en su borde temporal. El borde temporal de la papila aparece en estos pacientes con una elongación blanquecina y algunos vasos. La elongación termina en una retina de aspecto normal, y es común que se deposite pigmento en el borde limítrofe (Fig. 27-2). Lo observado oftalmoscópicamente se denomina creciente miópica y se trata de traslucidez de esclera por atrofia del epitelio pigmentario y coroides subyacentes. El aspecto blanquecino se debe al reflejo escleral. Si se intenta definir el borde papilar se encuentra la dificultad de distinguir dónde termina la esclera y dónde comienza la papila, dada la coloración similar. Sin embargo, si se sigue el borde papilar nasal y se recuerda el aspecto redondeado de la papila se observarán sus bordes más o menos definidos.

Coloboma del nervio óptico

Ocurre por un cierre incompleto de la papila óptica, con frecuencia es inferior y su aspecto es muy parecido a lo observado en las crecientes miópicas (temporales). La diferencia más importante está en la localización. En los casos de coloboma, éste es inferior (por la forma del cierre de la copa) y se prolonga hasta la periferia retiniana. La zona colobomatosa se puede distinguir en los campos visuales como un escotoma. Casi siempre es unilateral y no progresivo.

Papiledema

Edema de la cabeza del nervio óptico

Hay factores anatómicos, vasculares y mecánicos que influyen en la aparición de PAPILEDEMA. En general se acepta que depende de una combinación de ellos y que todo comienza por una elevación de la presión intracraneal, que a su vez produce congestión de la circulación capilar en la lámina cribosa con estasis venosa y edema intracelular glial.

Oftalmoscópicamente el principio es poco definido. La presión intracraneal aumentada causa congestión capilar e hiperemia del disco. La estasis vascular induce pérdida de la relación arteria/vena, con lo que entonces las venas se aprecian más engrosadas de lo normal en diferentes áreas de la retina. En la medida en que la congestión persista y el edema intracelular y extracelular aumente, la excavación fisiológica comienza primero por llenarse y luego tiende a desaparecer. Al mismo tiempo, los márgenes de la papila se engrosan y la nitidez del contorno se pierde por efecto de una coloración similar (la papila, ahora hiperémica, semeja la coloración retiniana). Si la congestión continúa, los márgenes del borde y la papila se elevan del plano retiniano. En estos estadios los vasos retinianos se aprecian ingurgitados y al salir de la papila en dirección a la retina se curvan hacia abajo (Fig. 27-3).

En el papiledema evidente, oftalmoscópicamente la papila está fuera de foco. Se visualiza más hacia el observador al ser comparada con el plano retiniano, es decir, para enfocarla se necesitan mover las lentes del oftalmoscopio, usando lentes positivas. Este método de enfocar sirve para evaluar el grado de elevación papilar y conocer de manera indirecta la evolución del papiledema. Si se emplea un “3 negro” (tres dioptrías positivas) en el oftalmoscopio y se enfoca la retina con el cero, querrá decir que hay una elevación de la papila de tres dioptrías. Para evaluar este dato se requiere práctica, y con ella es relativamente fácil conseguir una evaluación precisa.

Otros datos oftalmoscópicos más sutiles son los pliegues retinianos curvos y concéntricos observados en el papiledema por edema de las capas retinianas vecinas, así como pequeñas hemorragias en flama en la región peripapilar.

La agudeza visual con frecuencia es normal, ya que la conducción eléctrica por el nervio óptico se afecta poco. En ocasiones se presentan episodios transitorios de oscurecimiento de la visión. En los campos visuales se aprecia un aumento variable del tamaño de la mancha ciega.

Los elementos oftalmoscópicos más sobresalientes del papiledema son:

• Aumento del diámetro de la papila

• BORDES PAPILARES BORROSOS E INDEFINIDOS CON ASPECTO DE HONGO POR LA ELEVACIÓN DE LA PAPILA

• Enrojecimiento papilar

• Congestión y tortuosidad venosas; arterias de aspecto normal

• DEFLEXIÓN DE LOS VASOS PAPILARES AL IR SOBRE LA RETINA

• Hemorragias peripapilares en flama

• Algunos exudados

Las causas más frecuentes de papiledema son:

• TUMORES CEREBRALES, en particular infratentoriales

• HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA: pseudotumor cerebri, cisticercosis

• Trombosis venosas intracraneales

• Trastornos endocrinos: síndrome de Cushing y de Addison, medicamentos anticonceptivos

• Fármacos: tetraciclinas, ácido nalidíxico

• Abscesos cerebrales

• HEMORRAGIAS SUBARACNOIDEAS, ANEURISMAS y HEMATOMAS

• Hidrocefalia

• Meningitis

• Craneoestenosis

• Hipertensión maligna: toxemia del embarazo

• Discrasias sanguíneas

• Anemia

La presencia de papiledema obliga el estudio integral de un sujeto. En muchas de las causas enumeradas, el papiledema, aunado a datos incipientes de hipertensión intracraneal, será la única manifestación notoria de un síndrome de hipertensión intracraneal.

Neuritis óptica

El término se refiere a lesiones del nervio óptico producidas por alteraciones inflamatorias, desmielinizantes o degenerativas. La aparición de los síntomas oculares en ocasiones va precedida de malestar general, fiebre y dolor ocular leve a los movimientos y a la presión del globo.

Las neuritis ópticas tienen dos formas primordiales de presentación: una, en donde la alteración inflamatoria ocurre en la porción ocular del nervio (PAPILITIS), visible con el oftalmoscopio; y otra, en donde el proceso inflamatorio del nervio sucede en cualquier parte entre la porción retroocular y la prequiasmática. Este proceso inflamatorio se conoce como NEURITIS RETROBULBAR y desde el punto de vista oftalmoscópico no se observan mayores datos.

En las papilitis la cabeza del nervio óptico se observa enrojecida, edematosa, con protrusión hacia la cavidad vítrea y con ensanchamiento de los vasos a su salida de la papila (Fig. 27-4).

El cuadro así descrito es indistinguible de un papiledema y su diagnóstico diferencial, por la imagen oftalmoscópica, es muy difícil. En las papilitis hay mayor grado de hemorragias y envainamientos vasculares que en los papiledemas y, en general, el grado de edema es menor. Sin embargo, como se ha señalado, por la sola imagen oftalmoscópica la diferenciación clínica es difícil. El diagnóstico diferencial lo establece la PÉRDIDA SÚBITA DE LA VISIÓN, que en los cuadros de neuritis sucede de manera notable. El dolor es orientador, como lo son los reflejos pupilares, que en los cuadros de neuritis es común que se encuentren alterados. El defecto pupilar más frecuente es el defecto pupilar aferente o pupila de Marcus Gunn (capítulo 25). Los campos visuales muestran escotomas y no sólo alargamiento de la mancha ciega como ocurre en el papiledema. Por último, casi todos los pacientes con un cuadro inflamatorio o neuritis óptica tienen ALTERACIONES EN LA VISIÓN DEL COLOR (capítulo 2).

En las neuritis retrobulbares no hay datos oftalmoscópicos anormales, ya que la inflamación del nervio óptico ocurre lejos del globo ocular y en consecuencia casi no afecta la papila óptica, pero el cuadro clínico de disminución súbita de la visión, escotomas, defectos pupilares aferentes y alteraciones de la visión del color es similar. Es clásico que los cuadros de neuritis retrobulbar se describan como una entidad donde el oftalmólogo, al igual que el sujeto, no ven: El oftalmólogo no ve ninguna alteración y el paciente no ve o ve muy poco.

Desde el punto de vista etiológico, las causas de papilitis y neuritis retrobulbares son básicamente las mismas. Las neuritis ópticas pueden ser unilaterales o bilaterales. Quizá se encuentre afectado primero un ojo y después el otro, y pueden presentarse como papilitis o neuritis retrobulbar. La causa más frecuente de neuritis óptica en menores de 50 años es la ESCLEROSIS MÚLTIPLE, y en los mayores de 60 años, los padecimientos isquémicos.

La tendencia de la neuritis óptica a presentarse como primer síntoma de la esclerosis múltiple es tal que toda neuritis óptica en personas jóvenes obliga a descartar este diagnóstico. Para tal efecto, la indicación es efectuar una resonancia magnética donde en casi 70% de los casos pueden observarse las lesiones patognomónicas de lesiones periventriculares. De sospecharse la presencia de esclerosis múltiple es conveniente el examen neurológico para completar estudios que puedan ayudar a confirmar el diagnóstico, como examen de líquido cefalorraquídeo en busca de elevación de proteínas e IgG oligoclonal. Otras causas de neuritis óptica pueden ser enfermedades vasculares, procesos inflamatorios vecinos, poliarteritis nudosa, lupus eritematoso, VIH y cuadros idiopáticos.

Cuando la neuritis se presenta en forma bilateral, debe pensarse en problemas tóxicos, en especial inhalación o intoxicación con alcohol metílico, plomo o quinina, discrasias sanguíneas, enfermedades desmielinizantes avanzadas o procesos infecciosos virales sistémicos. La esclerosis múltiple debe considerarse en el diagnóstico.

La evolución de una neuritis depende de su causa. En general, las neuritis tienden a ser autolimitadas con un curso de cuatro a ocho semanas, recuperación gradual de la visión, así como mejoría de los reflejos pupilares y de la visión del color. Los sitios de mayor densidad del escotoma tienden a mejorar, pero dejan zonas de percepción reducida. A veces si el proceso inflamatorio agudo es muy grave, el cuadro puede terminar en una atrofia óptica completa.

El tratamiento médico se encamina a conocer, en la medida de lo posible, la causa desencadenante. La aplicación de esteroides sistémicos y locales (inyección retrobulbar) se ha intentado sin que los estudios controlados hayan dilucidado si en realidad acorta el curso del proceso. Un estudio colaborativo para el tratamiento de la neuritis óptica demostró que la mejor utilidad de estos agentes se obtiene al usar pulsos intravenosos de metilprednisolona en dosis de 1 g/día durante tres días.

En los cuadros de neuritis óptica cuyo origen es la esclerosis múltiple, el manejo se encamina a limitar el proceso inflamatorio y reducir el proceso reparador. En estos casos el paciente siempre deberá ser referido al especialista en neurología.

Atrofia óptica

Como consecuencia de procesos inflamatorios intensos, ya sea por traumatismos, procesos compresivos crónicos, infiltrativos, tóxicos, medicamentosos o degenerativos, los axones de las células ganglionares en el nervio óptico pueden atrofiarse y ser reemplazados por tejido glial. Es posible que la atrofia sea completa o incompleta; puede ser descendente (cuadro atrófico intracraneal inicial) o ascendente, como resultado de un proceso degenerativo en la porción ocular del nervio óptico.

En los cuadros de atrofia parcial del nervio óptico, en el fondo de ojo se observa una papila de coloración blanquecina en un sector, mientras que el resto presenta una coloración normal. La visión puede estar afectada dependiendo del área atrófica. Si la atrofia altera los paquetes de fibras ganglionares correspondientes al área macular, la visión central se afecta mucho. Si el trastorno comprende otras áreas, se observan escotomas altitudinales o paracentrales (áreas campimétricas de ausencia de visión). Los reflejos pupilares pueden verse alterados en la vía aferente. La atrofia parcial del nervio óptico tal vez sea, según el cuadro desencadenante, unilateral o bilateral, y en la mayoría de los casos su causa es esclerosis múltiple o procesos isquémicos.

En la atrofia completa del nervio óptico, la imagen oftalmoscópica de la papila es de color blanco nacarado y con frecuencia la excavación fisiológica desaparece y es reemplazada por tejido glial. La vasculatura de la retina se adelgaza y se torna exangüe (Fig. 27-5).

La visión está ausente y los reflejos pupilares son notorios por un defecto aferente (pupila de Marcus Gunn, presente sólo si se trata de una atrofia unilateral). Si la atrofia es bilateral, entonces no hay respuesta pupilar alguna. Las atrofias completas del nervio óptico son subsecuentes a procesos inflamatorios muy intensos o de causas centrales. En la Ciudad de México la causa más frecuente de atrofia bilateral del nervio óptico en menores de 20 años se presenta en inhaladores de cemento y drogadictos. Otras posibles causas incluyen intoxicación con alcohol metílico, esclerosis múltiple, neuromielitis óptica, atrofias congénitas o juveniles (atrofia de Leber), entre otras.

Algunas de las causas frecuentes en pacientes mayores de 60 años son los problemas vasculares crónicos y las agudizaciones de neuropatías ópticas isquémicas que presentan cuadros de neuritis óptica y que con el tiempo progresan a la atrofia completa del nervio óptico. De los trastornos vasculares, el más característico es la arteritis temporal de células gigantes que se acompaña de dolor a la masticación y a la palpación; las arterias temporales se sienten engrosadas y endurecidas. En los estudios de laboratorio es evidente el aumento de la sedimentación globular. El diagnóstico debe completarse con biopsias de la región.

Los procesos obstructivos intracraneales pueden, por infiltración o compresión crónica directa, producir un cuadro de atrofia óptica. En estos casos la atrofia no es completa a menos que el cuadro esté muy avanzado, ya que las manifestaciones campimétricas por lo general son llamativas para el médico y para el sujeto. Uno de estos cuadros compresivos es el síndrome de Foster Kennedy, que se caracteriza por la presencia de atrofia óptica unilateral y papiledema en el ojo contralateral. Las causas más habituales del síndrome de Foster Kennedy son los procesos tumorales del bulbo olfatorio.

El dato oftalmoscópico más característico de una atrofia óptica es la palidez notoria del nervio óptico, y siempre que se observe asociada a disminución significativa de la visión y alteraciones de los reflejos pupilares justifica una historia clínica completa para dilucidar las posibles causas.

La papila se torna de un blanco nacarado y sus bordes son nítidos si el proceso atrófico proviene de cualquier punto por detrás del globo ocular. Los bordes pueden ser difusos en presencia de una papila blanca, si el proceso inflamatorio ocurrió en la papila misma (papilitis), en cuyo caso el proceso de reparación glial se llevó a cabo en ese mismo sitio siendo posible por la misma reparación borrar los bordes papilares.

Diagnóstico diferencial

La atrofia óptica no representa dificultades en su diagnóstico diferencial, ya que los datos de palidez y la ausencia de visión y reflejos son suficientes para su diagnóstico. El reto en una atrofia óptica es llegar al diagnóstico de las entidades que pueden producirla. La protocolización de estos estudios son campo de la neurooftalmología y su análisis no es propósito de este capítulo. Debe subrayarse, sin embargo, que ante una atrofia óptica siempre se requerirá un examen cuidadoso del caso por el especialista.

El diagnóstico diferencial entre un papiledema y una neuritis óptica es con frecuencia difícil, sobre todo en los casos incipientes en que los datos de neuritis no son muy manifiestos y en donde el edema tampoco es notorio. Ayuda a su diferenciación que en la neuritis hay escotomas, disminución de la visión y en la mayoría de los casos los reflejos pupilares se encuentran alterados. La imagen oftalmoscópica, no obstante, es muy parecida y debe distinguirse de un cuadro de OBSTRUCCIÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA, en que hay también papiledema por estasis sanguínea con disminución más o menos importante de la visión, aunque en este cuadro hay gran cantidad de hemorragias en flama distribuidas en toda la retina (cuadro 27-1).