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Enfermedades infecciosas orbitarias
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El cuadro se caracteriza por una infección de los tejidos blandos y la grasa orbitaria. Vale la pena hacer dos consideraciones de importancia para el diagnóstico y manejo de la celulitis. Primero la celulitis puede estar contenida por el septum orbitario a los tejidos blandos del párpado (sin afección de la grasa orbitaria) lo que recibe el nombre de CELULITIS PRESEPTAL. Este tipo de celulitis conlleva un manejo más conservador ya que no pone en riesgo la vida del paciente, se genera frecuentemente por trauma cutáneo o se extiende por contigüidad de un saco lagrimal infectado u orzuelo externo y no presenta proptosis, alteración de los movimientos oculares o pérdida visual. Los microorganismos más frecuentemente involucrados en su etiología son bacterias positivas residentes de la piel y mucosas locales.
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La segunda consideración relevante es el grupo etario del paciente afectado ya que la celulitis PRESEPTAL es más común en adultos. El cuadro clínico incluye edema palpebral importante acompañado de hiperemia, dolor y rubor, haciendo difícil la exploración del globo ocular pero sin afectar los movimientos oculares o la visión ni el estado general del paciente.
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Cuando la infección atraviesa el septum e involucra la grasa orbitaria se convierte en una CELULITIS ORBITARIA. En este caso se puede encontrar limitación a los movimientos oculares, diplopía, grados variables de afección de la agudeza visual y dolor espontáneo, aun en ausencia de movimientos oculares. La conjuntiva se observa quemótica y se presenta fiebre y ataque al estado general. Este cuadro es más frecuente en niños y no es raro que se asocie con infecciones que se han propagado desde estructuras vecinas como los senos etmoidales (SINUSITIS etmoidales) por erosión de sus paredes óseas drenando su contenido hacia la órbita, provocando de este modo un cuadro mucho más aparatoso y de pronóstico reservado. Cuando la celulitis haya sido precedida por otitis media o mastoiditis, debe sospecharse como agente etiológico a H. influenzae. En pacientes diabéticos mal controlados o inmunosuprimidos, la mucormicosis puede ser una causa grave desencadenante.
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La celulitis orbitaria constituye una urgencia médica, pues el proceso infeccioso puede extenderse por la hendidura esfenoidal hacia el seno cavernoso a través de las meninges y generar una meningitis purulenta o un absceso cerebral. El paciente debe ser hospitalizado de inmediato e iniciar medicación antibiótica sistémica intravenosa (IV). Un esquema inicial en niños comprende ampicilina-sulbactam 100 a 400 mg/kg al día dividido en 6 aplicaciones. Alternativamente, también se emplean cefalosporinas IV, 3 g diarios en infusión lenta y 120 mg de gentamicina IV en tres dosis. En adultos, la combinación de ceftriaxona y clindamicina IV suele dar buenos resultados. El paciente debe ser tratado en conjunto por servicios de otorrinolaringología y oftalmología.
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Periostitis (absceso subperióstico)
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No siempre un proceso infeccioso cercano llega a supurar y generar el cuadro clínico de una celulitis orbitaria. A veces, sólo por contigüidad el periostio de la cavidad orbitaria se infiltra de manera localizada. Si el proceso inflamatorio está cercano al borde externo de la órbita, la masa puede ser palpable y no deprimible. Si se toca la región es extremadamente dolorosa. Si el proceso es posterior, los movimientos oculares se restringen y puede haber leve proptosis en dirección contraria al sitio infiltrado. Cuando la periostitis es muy posterior, quizás afecte la hendidura esfenoidal con parálisis del III, IV y VI pares craneales, con la subsecuente inmovilidad del globo ocular, anestesia corneal (parálisis de la rama oftálmica del V par craneal) congestión venosa y dolor. Este cuadro se conoce como síndrome de la hendidura esfenoidal y puede, al igual que la celulitis orbitaria, complicarse hacia una trombosis del seno cavernoso, por lo que se requiere tratamiento hospitalario con antibioticoterapia sistémica en dosis parecidas a las de la celulitis orbitaria y drenaje quirúrgico. Su diagnóstico y seguimiento se hace mediante estudios de imagen del tipo de la tomografía computarizada.
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Trombosis del seno cavernoso
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Ésta es una entidad que se caracteriza por flebitis de origen infeccioso de los troncos venosos que drenan en el seno cavernoso. Aparece por una afección inflamatoria o infecciosa de tejidos vecinos, en especial celulitis orbitaria, pero se han reportado casos en donde el origen primario puede ser un furúnculo o una erisipela. El cuadro se hace abigarrado con intenso dolor supra orbitario y afección de las estructuras de la hendidura esfenoidal, por lo que el ojo se encuentra inmóvil, midriático y con anestesia corneal. En el examen del fondo de ojo se observa edema de papila y una gran ingurgitación venosa. Hay exoftalmos doloroso. El cuadro tiende a hacerse bilateral poco a poco. Hay ataque al estado general con signos de irritación meníngea, crisis convulsivas y fiebre elevada. El tratamiento debe ser intrahospitalario y realizarlo el neurólogo y el oftalmólogo. La terapéutica ha de incluir antibióticos sistémicos y anticoagulantes.
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Enfermedades inflamatorias de la órbita
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Oftalmopatía tiroidea
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Es la causa más común de exoftalmos en el adulto y probablemente la enfermedad orbitaria más frecuente. Durante el siglo pasado Graves por su parte y Basedow en Alemania describieron esta entidad. Hoy en día, el nombre más común de este padecimiento es enfermedad de Graves, oftalmopatía tiroidea u orbitopatía tiroidea.
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La enfermedad de Graves es una entidad bien definida; los pacientes afectados por este mal presentan síntomas de hipertiroidismo (taquicardia, hiperhidrosis, diarrea, tremor distal, intolerancia al calor, bocio hipertiroideo), oculares y dermatológicos (mixedema pretibial).
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La oftalmopatía tiroidea es una entidad aún en estudio y en constante evolución. Hoy en día se sabe que este tipo de exoftalmos se debe a una tendencia antigénica específica relacionada con antígenos de histocompatibilidad HLA-8 y otros. Los anticuerpos estimuladores tiroideos de acción prolongada (LATS, long-acting thyroid stimulator) se encuentran particularmente aumentados y no necesariamente relacionados con el estado hipertiroideo del enfermo. De hecho, el exoftalmos puede aparecer con incrementos leves de hormonas tirotróficas o tiroideas, en presencia de bocio o sin él, con manifestaciones sistémicas o sin ellas. De tal manera que el comportamiento de la oftalmopatía es más bien independiente del proceso sistémico del sujeto, pero se acepta que hay o existió en algún momento una descompensación tiroidea. También se han identificado factores de riesgo que se asocian con el desarrollo y pronóstico de la enfermedad, entre los que destacan el tabaquismo, el uso de yodo radiactivo, los cambios hormonales y el género y edad del individuo afectado.
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La enfermedad presenta dos picos de incidencia, el primero en mujeres entre el segundo y tercer decenios de vida y el segundo entre el quinto y sexto decenios de la vida; ambas órbitas se encuentran afectadas aunque en grados variables. El curso de la entidad en cualesquiera de sus variantes es autolimitado y se estabiliza de seis meses a seis años.
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La órbita y su contenido (músculos y grasa) se convierten en el órgano blanco de un proceso de infiltración crónica constituido por linfocitos, células plasmáticas y fibroblastos, desencadenado por una respuesta inmunológica dirigida contra el receptor de la hormona estimulante de tiroides (TRAB, por sus siglas en inglés). La grasa orbitaria y el espacio extracelular se ven invadidos de mucopolisacáridos, en particular ácido hialurónico y fibroblastos que se diferencian a preadipositos. Los mucopolisacáridos atraen agua al contenido orbitario y espacios extracelulares. Esta tendencia produce los cambios iniciales. Al aumentar el contenido graso por agua, el contenido orbitario se expande, dando origen al exoftalmos mientras que gradualmente los fibroblastos depositan colágena y producen una fibrosis gradual por infiltración de los músculos extraoculares.
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Los datos más incipientes del cuadro se caracterizan por retracción palpebral por estimulación simpática sobre el músculo de Muller dejando entrever la esclera al colocarse el borde libre del párpado superior en el límite corneal superior o por arriba de éste. La apariencia es la de un ojo en alarma, como “asustado”. En estos estadios si se efectúa una exoftalmometría, con frecuencia es normal (Fig. 28-5).
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Cuando al paciente con esta apariencia se le hace ver hacia arriba, permitiendo que se muevan el párpado superior y el globo, y luego se le hace ver hacia abajo, se nota que el ojo afectado baja más rápidamente que el párpado, y que éste baja un tanto espasmódicamente, por lo que a este signo se le ha llamado signo de la “rueda dentada” e indica fibrosis del músculo elevador con pérdida variable de su función. En estos sujetos, la infiltración presente puede hallarse sobre el músculo elevador del párpado o simplemente resultar de una estimulación adrenérgica consecuencia de los subproductos tiroideos. Por ello, muchos de estos signos pueden desaparecer con la administración sistémica de betabloqueadores (propanolol en dosis de 10 mg, tres veces al día) recuperando la apariencia normal.
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Si el proceso evoluciona, aparece un exoftalmos real por cúmulo de agua en los tejidos y expansión grasa, y los músculos se infiltran. Tomográficamente se observa edema de tejidos blandos, expansión grasa, proptosis axial y los vientres musculares engrosados en grados variables. Con frecuencia ya en estos grados es posible observar lagoftalmos por insuficiencia del cierre palpebral, sobre todo por la noche. El paciente sufre de los signos y síntomas de un ojo seco por mala distribución de la lágrima, y su tratamiento debe estar encaminado a controlar esos síntomas.
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La infiltración del cuerpo muscular produce engrosamiento y fibrosis de los músculos sin afectar sus tendones, siendo esto un signo tomográfico patognomónico de la enfermedad. El grado de afección es mayor generalmente sobre el músculo recto inferior, por lo que el sujeto puede experimentar diplopía y dificultad en la mirada hacia arriba, dando la apariencia de una parálisis de los músculos elevadores. Simultáneamente y en grados variables se van alterando el resto de los músculos extraoculares en sentido contrario a las manecillas del reloj. Estos cambios musculares suelen ser más notorios en un ojo que en otro (asimétricos).
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El proceso puede continuar, proyectando los ojos cada vez más hacia adelante, alterando la circulación anterior y la lubricación de la superficie. La conjuntiva anterior entonces se observa quemótica con signos de inflamación, y el LAGOFTALMOS y la exposición continua de la superficie por insuficiencia del parpadeo pueden llegar a producir perforación corneal por exposición. El nervio óptico se elonga y los músculos extraoculares lo comprimen, generando neuropatía óptica y pérdida visual irreversible.
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El tratamiento de la oftalmopatía tiroidea está orientado a limitar y acortar la fase de actividad inflamatoria periocular y tratar los síntomas en los estadios iniciales. Si el paciente desarrolla neuropatía óptica compresiva o queratopatía por exposición con altas probabilidades de perforación, el cuadro debe considerarse una urgencia oftalmológica y se debe considerar el inicio de bolos de metilprednisolona IV en dosis altas (de 500 mg hasta 1 gr) para evitar la progresión y ceguera irreversible. Si el paciente responde bien a los esteroides de manera inicial, se podrá considerar cambiar la terapéutica a largo plazo por otros inmunomoduladores o radioterapia. De no haber una buena respuesta inicial, se debe descomprimir quirúrgicamente el contenido orbitario para liberar la presión que simula un síndrome compartamental, retirando las paredes óseas de la órbita. De esta manera se permite a los tejidos intraorbitarios expandirse hacia los senos paranasales y liberar la presión ejercida sobre el nervio óptico, mejorando notablemente el aspecto y la función visual.
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Inflamación orbitaria idiopática
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Antes conocido como pseudotumor inflamatorio, esta entidad se caracteriza por dolor e inflamación aguda sin una causada identificable, es un diagnóstico de exclusión por lo que otras causas de dolor y proptosis deben ser antes descartadas como las vasculitis, sarcoidosis, celulitis y tumores. Puede estar localizado en cualquier estructura de la órbita y no tiene predilección por edad o género. Responde muy bien a la terapéutica con esteroides sistémicos.
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En la órbita se puede desarrollar cualquier neoplasia y su diagnóstico definitivo se hace mediante estudio histopatológico. El abordaje quirúrgico depende de la naturaleza de la masa tumoral, pudiendo planearse una biopsia INCISIONAL (toma de un fragmento de la lesión únicamente, para tumores mal definidos o muy extensos que involucran estructuras importantes) como en los casos de linfomas e inflamación orbitaria idiopática, biopsia EXCISIONAL (obtención de la totalidad de la lesión, para tumores pequeños o bien definidos) como los hemangiomas cavernosos y tumor fibroso solitario, ENUCLEACIÓN (extracción del globo ocular completo y de la porción orbitaria del nervio óptico) como en casos de tumores intraoculares malignos, hasta una EXENTERACIÓN (eliminación del globo, de todo el contenido orbitario y del periostio adherido a él) en los casos de tumores malignos que invaden la órbita y sus estructuras.
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El diagnóstico de un tumor orbitario debe sospecharse en presencia de proptosis progresiva, unilateral (aunque algunos tumores infantiles y hematológicos pueden ser bilaterales) con desviación de un ojo hacia el lado contrario a la masa tumoral y diplopía. Su sospecha obliga al estudio integral del paciente, por lo que deben palparse las cadenas ganglionares preauriculares y cervicales, así como solicitar estudios de laboratorio e imagen.
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Los tumores orbitarios más habituales incluyen los siguientes:
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Los cuadros de sinusitis crónica pueden erosionar lentamente la mucosa sinusal y formar un gran quiste de contenido mucopurulento rodeado de mucosa distendida que puede protruir hacia la cavidad orbitaria al erosionar la pared, desviando el ojo y haciéndolo proptósico. El diagnóstico se fundamenta en los antecedentes de sinusitis crónica o trauma facial y su confirmación es tomográfica. El tratamiento es quirúrgico, drenando el quiste, resecando la mucosa patológica y disfuncionando el seno afectado (Fig. 28-6).
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Glioma del nervio óptico
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Tumor benigno del nervio óptico que se caracteriza por proptosis axial progresiva no dolorosa, es más frecuente en niños y pacientes con neurofibromatosis tipo I. Es un tumor bien diferenciado y con escasa tendencia a dar metástasis; su crecimiento es más bien por contigüidad llegando a invadir el quiasma óptico. Inicialmente produce papiledema y posteriormente atrofia óptica con pérdida visual gradual. Su tratamiento depende de su localización y visión del paciente. Se observa mejor mediante estudio de resonancia magnética nuclear.
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Neuromas y neurofibromas
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Tumores benignos de la vaina de nervios periféricos. Pueden aparecer a cualquier edad pero predominan en la adultez y pueden o no estar asociados a neurofibromatosis (NF) o ser lesiones aisladas. De crecimiento lento, bien diferenciados y poco malignos; dan un exoftalmos con diplopía pero sin afección importante de la visión. Se pueden asociar a displasia del ala del esfenoides (NF-I) provocando un exoftalmos pulsátil. Su variante plexiforme afecta al párpado dándole la forma de una S.
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Meningioma del nervio óptico
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Es el tumor del adulto joven más frecuentemente, observado en mujeres, bien diferenciado, produce un exoftalmos progresivo con desplazamiento axial del ojo. Radiológicamente muestra calcificaciones (cuerpos de Psammoma), casi nunca altera la visión, por lo que en los casos tempranos se puede intentar su resección.
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Son tumores vasculares de crecimiento lento; cuando están superficiales (hemangioma capilar), pueden asumir una coloración azulada o rojiza. Sin embargo, muchas veces el hemangioma es exclusivamente orbitario (hemangioma cavernoso), en cuyo caso debe sospecharse su presencia al observarse una masa intraconal encapsulada en pacientes entre el cuarto y quinto decenios de la vida que produce proptosis axial no dolorosa progresiva unilateral que radiológicamente refuerza homogéneamente con medios de contraste.
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Osteomas, miomas o rabdomiomas
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Éstos son tumores más o menos benignos que se presentan en personas de edad avanzada.
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Osteosarcomas, fibrosarcomas y rabdomiosarcomas
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Se presentan con frecuencia en niños, adolescentes y adultos jóvenes; producen exoftalmos irreducibles, con crecimiento rápido y gran tendencia a dar metástasis. Su tratamiento quirúrgico hasta hace algunos años era la exenteración, sin embargo en las últimas décadas se han desarrollado diversos esquemas de quimioterapia y radioterapia que han permitido aumentar la sobrevida y conservar el órgano e inclusive la función.
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Pueden ser unilaterales o bilaterales; los tumores primarios más frecuentes se presentan en mama, pulmón, estómago y próstata. El tumor metastásico más frecuente de la órbita es el neuroblastoma; éste ocurre en niños pequeños con el tumor primario localizado en glándulas suprarrenales. Puede implicar ambas órbitas. Es un tumor de crecimiento rápido, su tratamiento inicial se hace con radioterapia, pero en general el pronóstico es malo en estos estadios.
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Diversos mecanismos de trauma orbitario pueden provocar daño tanto a los tejidos blandos adyacentes como a los huesos faciales, provocando ruptura de sus paredes y comunicación con los senos paranasales. Asimismo, pueden aparecer signos específicos del tipo de lesión y sitio afectados como enfisema crepitante, característica de fractura de la lámina papirácea del etmoides, ENOFTALMOS (desplazamiento posterior de un globo ocular de tamaño normal dentro de la órbita, adoptando un aspecto hundido o retraído), característico de una fractura grande del piso de la órbita o proptosis y pérdida visual secundario a una hemorragia retrobulbar y neuropatía traumática.
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Fractura del piso de la órbita
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A pesar de que el ojo se encuentra protegido por la órbita y su grasa, no es raro que sufra de efectos traumáticos ya sea en su propia estructura o en las paredes óseas que lo rodean. La fractura más frecuente en riñas y traumatismos contusos con objetos de diámetro mayor al borde orbitario (puño de la mano o pelota de béisbol por ejemplo) es la FRACTURA POR ESTALLAMIENTO del piso de la órbita. El mecanismo fisiopatológico de esta lesión comprende la transmisión de la energía con que impacta el objeto la órbita, aumentando bruscamente la presión intraorbitaria por compresión de todos sus elementos (globo ocular, grasa y músculos extraoculares) que produce su liberación acelerada por el sitio de menor resistencia (canal infraorbitario), provocando su estallamiento. Si esto no ocurriera, la órbita y su contenido sufrirían daños mucho mayores al comprometer otras estructuras, por lo que este mecanismo de ¨válvula de escape¨ limita un mayor daño al globo ocular. Cuando esto ocurre, el tejido adiposo puede incluirse a través de la fractura en el seno maxilar, limitando así el movimiento ocular hacia arriba y generando diplopía. La inflamación generada en el sitio de la fractura puede ser otro factor generador de fibrosis y limitación del movimiento. En niños pequeños, la fractura puede producirse en ¨rama verde¨ lo que las hace difíciles de valorar por imagen, sin embargo, una limitación del movimiento hacia arriba con el antecedente previo de trauma facial debe hacer sospechar su presencia. Este cuadro constituye una urgencia médica ya que se desencadenará el reflejo oculocardiaco cada vez que el niño intente ver hacia arriba, derivando en bradicardia e isquemia del músculo atrapado (recto inferior). Este tipo de fracturas siempre debe ser reparada quirúrgicamente en menos de 48 h. Por otro lado, la pérdida del contenido graso genera enoftalmos del ojo afectado e hipostesia de la región maxilar.
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Ante el diagnóstico presuntivo de una fractura del piso de la órbita se deben solicitar estudios complementarios de imagen (tomografía computarizada simple de órbitas con ventana para tejidos óseos y cortes coronales) para conocer el grado de extensión y repercusiones sobre estructuras vecinas.
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Cuando la fractura es menor al 50% del piso orbitario y no involucra el borde orbitario u otras estructuras óseas, la conducta ha de ser expectante, pues muchas veces hay resolución espontánea de los síntomas de diplopía al desaparecer el cuadro inflamatorio. Si existe diplopía en la mirada al frente, enoftalmos con una diferencia interocular de más de 2 mm, o la fractura abarca más del 50% del piso orbitario, será necesaria la reconstrucción quirúrgica del piso para reposicionar el ojo en su lugar, liberando al mismo tiempo las estructuras orbitarias contenidas en la fractura. El cirujano idóneo para realizar este procedimiento es el oftalmólogo entrenado en cirugía orbitaria.
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Hemorragia retrobulbar
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La hemorragia retrobulbar se produce cuando un vaso grande de la órbita sufre trauma y ruptura de sus paredes. La hemorragia producirá un aumento rápido de la presión intraorbitaria que se traduce en proptosis y puede conducir a pérdida visual por compresión del nervio óptico y elevación de la presión intraocular. La manera más efectiva para liberar esta presión es realizando un corte horizontal a nivel del canto externo palpebral; si esta medida fuera insuficiente, se puede realizar otro corte, en esta ocasión vertical en el mismo sitio antes tratado, con la idea de desinsertar el tendón cantal y permitir una expansión axial controlada del contenido orbitario, liberando la presión retroocular.