Capítulo 28: La órbita y sus alteraciones

Las órbitas son cavidades óseas situadas bajo la bóveda craneal, en las cuales se localizan los ojos, diversos paquetes neurovasculares, los músculos extraoculares, la glándula lagrimal y grasa que los protege.

La cavidad orbitaria tiene forma de una pirámide cuadrangular cuyo vértice está situado en la profundidad de la órbita, hacia el agujero óptico y su base en el borde orbitario (Fig. 28-1A). Las órbitas entre sí tienen una disposición singular; sus paredes internas son paralelas y más o menos rectas, mientras que las paredes externas se encuentran dispuestas formando un ángulo de 45° en relación con su pared interna, de tal modo que, si el ojo estuviera situado axialmente hacia el vértice de la órbita, los ejes visuales estarían separados entre sí 45° provocando diplopía. Esto no sucede ya que el estímulo visual genera convergencia involuntaria. Este hecho no deja de ser una curiosidad evolutiva, pero explica por qué un ojo ciego tiende, al cabo del tiempo, a desviarse hacia fuera (exotropía) aproximadamente 45°.

La cavidad orbitaria está compuesta por 7 huesos que constituyen las cuatro paredes que la forman y que confluyen de manera anterior, formando el BORDE O REBORDE orbitario.

El TECHO de la órbita está formado por el hueso frontal y por el ala menor del esfenoides. Es una pared muy delgada y en su porción media y externa (hacia el borde orbitario) presenta relación de vecindad con los senos frontales. En su cara lateral tiene una hendidura o fosa donde se aloja la glándula lagrimal y en la medial se encuentra la fosa troclear y el agujero supraorbitario.

La PARED MEDIAL está formada anteriormente por la apófisis ascendente del maxilar y el hueso lagrimal ungueal (unguis); en su porción media, por la lámina papirácea del etmoides y en su porción profunda, por el cuerpo lateral del esfenoides. Esta es la pared más delgada de la órbita; la porción papirácea tiene un espesor menor a 0.5 mm lo que explica por qué en los procesos etmoidales se involucra frecuentemente la órbita. También por esta razón, cuando se fractura, se puede observar y palpar enfisema subcutáneo al efectuar la maniobra de Valsalva.

La PARED INFERIOR o piso de la órbita está formada en su parte nasal y profunda por el hueso maxilar y, lateralmente, por la porción orbitaria del cigomático y la apófisis orbitaria del palatino. El piso orbitario es el techo del seno maxilar, por lo que en procesos inflamatorios o tumorales éste puede erosionarse, afectando al contenido orbitario. El hueso maxilar tiene otra particularidad clínica, a través de él corre el nervio infraorbitario (rama importante del V par craneal) formando un canal óseo (canal infraorbitario), sitio extremadamente vulnerable en los procesos traumáticos de la cara. Su fractura produce pérdida de sensibilidad (hipoestesia) en el territorio maxilar y pérdida de soporte del contenido orbitario, con lo que se puede presentar descenso de grasa orbitaria hacia el seno y atrapamiento del músculo recto inferior. Esta es una de las fracturas faciales más comunes.

La PARED LATERAL es de forma triangular con su vértice en el fondo de la órbita. Está constituida en su parte anterior por el hueso cigomático y en la región posterior por el ala mayor del esfenoides. Es la pared más gruesa de la órbita.

Adherido al periostio orbitario (periórbita), a nivel del vértice de la órbita se encuentra el anillo tendinoso de Zinn, origen de los tendones de los músculos recto externo, recto inferior, recto medio, recto superior y elevador del párpado superior, que se insertan, en el caso de los cuatro rectos, en la porción anterior de la esclera, formando un cono muscular.

Dividida por el anillo de Zinn, entre las alas mayor y menor del esfenoides se encuentra la HENDIDURA ESFENOIDAL; un poco por debajo de la hendidura esfenoidal superior, separado por un pilar óseo del ala menor del esfenoides, se halla el AGUJERO ÓPTICO, por el cual penetra el nervio óptico hacia la fosa craneal media (Fig. 28-1B).

La órbita está en relación con las estructuras intracraneales a través del agujero óptico y la hendidura esfenoidal. Por la hendidura esfenoidal superior atraviesan el IV par craneal, el nervio frontal, el nervio lagrimal y la vena oftálmica. A través de la hendidura esfenoidal inferior, por dentro del anillo de Zinn, atraviesan la división superior del III par craneal, el VI par craneal, el nervio nasociliar (extensión trigeminal oftálmica) y la división inferior del III par craneal. La arteria oftálmica, rama de la carótida interna, y las arterias colaterales de ésta acceden la órbita a través del agujero óptico, por dentro del anillo de Zinn. Las venas oftálmicas superior e inferior también abandonan la órbita a través de la hendidura esfenoidal para drenar hacia el SENO CAVERNOSO situado inmediatamente por detrás e inferior a la hendidura esfenoidal, considerado por algunos como una extensión de la órbita.

La cercanía del seno cavernoso a la hendidura esfenoidal y su continuidad hacia la cavidad orbitaria hacen en especial riesgosos los procesos infecciosos orbitarios, llegando a ocasionar TROMBOSIS DE SENO CAVERNOSO con graves consecuencias para la vida.

Desde la inserción posterior, a nivel del anillo tendinoso de Zinn, hay una cápsula fibrosa o CÁPSULA DE TENON. Esta última tiene extensiones más o menos laxas en la parte posterior del ojo que limitan al CONO MUSCULAR y es una forma natural de protección a las estructuras que se encuentran en él. El cono está lleno de tejido adiposo tabicado, que sirve de muelle a los movimientos oculares.

Una vez insertados los músculos a unos 6 mm promedio del limbo anterior, la cápsula de Tenon se adhiere de manera laxa a la esclera; sobre ésta tiene adherencias y así se extiende hasta el limbo esclerocorneal, en donde vuelve a adherirse firmemente, permitiendo de esta manera un movimiento libre del globo ocular.

Entre el cono muscular y las paredes orbitarias se encuentra GRASA, cuya función es permitir un movimiento sin limitaciones, proteger contra traumatismos y dar volumen y estabilidad a las estructuras intraorbitarias.

Insertados sobre el borde orbitario se hallan los ligamentos palpebrales (cantales) que se continúan con el cartílago del tarso. Del borde orbitario y como continuación del periostio, nace una estructura fibrosa que se adhiere a la aponeurosis del músculo elevador del párpado, entre 2 a 5 mm por arriba del borde tarsal superior, confiriéndole su apariencia clásica al párpado occidental, conocido como SEPTUM orbitario, que divide las estructuras parpebrales y orbitarias en anteriores (preseptales) y posteriores (postseptales). La función de esta estructura es contener los elementos intraorbitarios limitando los procesos infecciosos y traumáticos. A esta contención coadyuva el músculo orbicular, con inserción cercana y circular al borde orbitario y adherencias a la placa tarsal y palpebral. Algunas fibras de la aponeurosis del músculo elevador del párpado atraviesan el septum, entre 2 a 5 mm por arriba del borde tarsal superior, y se insertan en la piel para formar un surco horizontal que le da su apariencia clásica al parpado occidental

De las consideraciones anatómicas hechas antes, un hecho se desprende con facilidad: cualquier proceso infeccioso, inflamatorio o tumoral que aumente el volumen del contenido orbitario alterará la posición del ojo y su proyección en la cara.

Las órbitas y ojos son más o menos simétricos, por lo que su proyección espacial debe ser similar. Siendo la órbita una cavidad cerrada y no distensible, un aumento de volumen dentro del cono muscular dará como resultado un desplazamiento anterior (axial) del globo ocular conocido como proptosis o exoftalmos. Asimismo, un aumento de volumen por fuera del cono muscular desplazará al globo ocular hacia el lado contrario a la lesión. Por ello, el signo cardinal es la posición del ojo afectado en relación con el ojo contralateral sano y el borde orbitario; según esto, se tienen varias posibilidades: que el ojo se proyecte hacia adelante (EXOFTALMOS o proptosis), hacia adentro (ENOFTALMOS), hacia arriba (HIPERTROPÍA) o hacia abajo (HIPOTROPÍA). Esto puede ir acompañado o no de disminución o pérdida de la función visual y alteración en los movimientos oculares y edema de tejidos blandos, dependiendo de las estructuras intraorbitarias que se encuentren afectadas.

Estudios poblacionales han definido los rangos normales de proyección espacial que debe tener el ojo de acuerdo a género y raza, siendo en promedio de 16 a 18 mm para pacientes de raza blanca; la población de raza negra y los hombres en términos generales pueden presentar mayor prominencia. La medición de esta proyección se hace con un EXOFTALMÓMETRO, instrumento que permite cuantificar la posición relativa del ojo en relación con la órbita (Fig. 28-2). Independientemente del valor numérico, no debe existir una diferencia mayor de 2 mm entre ambos ojos.

La exoftalmometría es un método útil para dar seguimiento a padecimientos en los cuales interese determinar involución o progresión; sin embargo, existen métodos más reproducibles como la tomografía axial computarizada (Fig. 28-3).

Existen dos excepciones que con frecuencia originan confusión: los ojos muy miopes que, por su tamaño, tienden a protruir más y las dismetrías faciales.

Confirmada la primera impresión, es necesario observar la posición de los párpados en relación con la córnea. El párpado superior tiende a cubrir 2 mm de córnea, mientras que el párpado inferior tiende a dejar de 1 a 2 mm de esclera visible. Esto proporciona un aspecto normal. Si hay proptosis, se visualizará un ojo más abierto y una córnea superior descubierta que deja ver el limbo esclerocorneal o inclusive la esclera superior (Fig. 28-4).

Hay una excepción a esto: la oftalmopatía tiroidea y retracción palpebral neurogénica. En esta patología el músculo de Muller, de innervación simpática, se encuentra hiperestimulado, exponiendo la córnea y esclera originando un SEUDOEXOFTALMOS.

En el estudio integral de la patología orbitaria se debe determinar la agudeza visual del ojo afectado, explorar la movilidad del globo ocular y registrar si hay dolor y cuándo se desencadena éste. Luego de determinar los hallazgos anteriores, se palpa la órbita. El ojo es comprimible de manera leve (retropulsión) y su palpación permite conocer las características de una masa; hay masas rígidas (tumores), suaves (exoftalmos tiroideos, pseudotumores), localizadas (tumores de glándula lagrimal), pulsátiles (neurofibromatosis), crepitantes (fracturas etmoidales) o dolorosas (procesos inflamatorios agudos). Asimismo, los cambios periorbitarios de la piel constituyen pistas importantes para el diagnóstico. No es raro el ataque al estado general cuando hay procesos inflamatorios o tumores metastásicos.

Como se podrá inferir, la clínica general es de inmenso valor siempre que se sospeche una enfermedad orbitaria. Finalmente, determinar la progresión o no de la patología es fundamental para el pronóstico final.

La exploración orbitaria debe complementarse mediante estudios de imagen que han de ser solicitados por el especialista, quien orientará sobre la sospecha clínica el estudio indicado.

Actualmente la tomografía computarizada continúa siendo el estudio predilecto para conocer el estado de las órbitas y su contenido, ya que permite valorar tanto tejidos blandos como óseos con gran detalle. Los estudios por resonancia magnética y la ultrasonografía son más específicos para conocer las características intrínsecas de los órganos y sus alteraciones.

Enfermedades infecciosas orbitarias

Celulitis orbitaria

El cuadro se caracteriza por una infección de los tejidos blandos y la grasa orbitaria. Vale la pena hacer dos consideraciones de importancia para el diagnóstico y manejo de la celulitis. Primero la celulitis puede estar contenida por el septum orbitario a los tejidos blandos del párpado (sin afección de la grasa orbitaria) lo que recibe el nombre de CELULITIS PRESEPTAL. Este tipo de celulitis conlleva un manejo más conservador ya que no pone en riesgo la vida del paciente, se genera frecuentemente por trauma cutáneo o se extiende por contigüidad de un saco lagrimal infectado u orzuelo externo y no presenta proptosis, alteración de los movimientos oculares o pérdida visual. Los microorganismos más frecuentemente involucrados en su etiología son bacterias positivas residentes de la piel y mucosas locales.

La segunda consideración relevante es el grupo etario del paciente afectado ya que la celulitis PRESEPTAL es más común en adultos. El cuadro clínico incluye edema palpebral importante acompañado de hiperemia, dolor y rubor, haciendo difícil la exploración del globo ocular pero sin afectar los movimientos oculares o la visión ni el estado general del paciente.

Cuando la infección atraviesa el septum e involucra la grasa orbitaria se convierte en una CELULITIS ORBITARIA. En este caso se puede encontrar limitación a los movimientos oculares, diplopía, grados variables de afección de la agudeza visual y dolor espontáneo, aun en ausencia de movimientos oculares. La conjuntiva se observa quemótica y se presenta fiebre y ataque al estado general. Este cuadro es más frecuente en niños y no es raro que se asocie con infecciones que se han propagado desde estructuras vecinas como los senos etmoidales (SINUSITIS etmoidales) por erosión de sus paredes óseas drenando su contenido hacia la órbita, provocando de este modo un cuadro mucho más aparatoso y de pronóstico reservado. Cuando la celulitis haya sido precedida por otitis media o mastoiditis, debe sospecharse como agente etiológico a H. influenzae. En pacientes diabéticos mal controlados o inmunosuprimidos, la mucormicosis puede ser una causa grave desencadenante.

La celulitis orbitaria constituye una urgencia médica, pues el proceso infeccioso puede extenderse por la hendidura esfenoidal hacia el seno cavernoso a través de las meninges y generar una meningitis purulenta o un absceso cerebral. El paciente debe ser hospitalizado de inmediato e iniciar medicación antibiótica sistémica intravenosa (IV). Un esquema inicial en niños comprende ampicilina-sulbactam 100 a 400 mg/kg al día dividido en 6 aplicaciones. Alternativamente, también se emplean cefalosporinas IV, 3 g diarios en infusión lenta y 120 mg de gentamicina IV en tres dosis. En adultos, la combinación de ceftriaxona y clindamicina IV suele dar buenos resultados. El paciente debe ser tratado en conjunto por servicios de otorrinolaringología y oftalmología.

Periostitis (absceso subperióstico)

No siempre un proceso infeccioso cercano llega a supurar y generar el cuadro clínico de una celulitis orbitaria. A veces, sólo por contigüidad el periostio de la cavidad orbitaria se infiltra de manera localizada. Si el proceso inflamatorio está cercano al borde externo de la órbita, la masa puede ser palpable y no deprimible. Si se toca la región es extremadamente dolorosa. Si el proceso es posterior, los movimientos oculares se restringen y puede haber leve proptosis en dirección contraria al sitio infiltrado. Cuando la periostitis es muy posterior, quizás afecte la hendidura esfenoidal con parálisis del III, IV y VI pares craneales, con la subsecuente inmovilidad del globo ocular, anestesia corneal (parálisis de la rama oftálmica del V par craneal) congestión venosa y dolor. Este cuadro se conoce como síndrome de la hendidura esfenoidal y puede, al igual que la celulitis orbitaria, complicarse hacia una trombosis del seno cavernoso, por lo que se requiere tratamiento hospitalario con antibioticoterapia sistémica en dosis parecidas a las de la celulitis orbitaria y drenaje quirúrgico. Su diagnóstico y seguimiento se hace mediante estudios de imagen del tipo de la tomografía computarizada.

Trombosis del seno cavernoso

Ésta es una entidad que se caracteriza por flebitis de origen infeccioso de los troncos venosos que drenan en el seno cavernoso. Aparece por una afección inflamatoria o infecciosa de tejidos vecinos, en especial celulitis orbitaria, pero se han reportado casos en donde el origen primario puede ser un furúnculo o una erisipela. El cuadro se hace abigarrado con intenso dolor supra orbitario y afección de las estructuras de la hendidura esfenoidal, por lo que el ojo se encuentra inmóvil, midriático y con anestesia corneal. En el examen del fondo de ojo se observa edema de papila y una gran ingurgitación venosa. Hay exoftalmos doloroso. El cuadro tiende a hacerse bilateral poco a poco. Hay ataque al estado general con signos de irritación meníngea, crisis convulsivas y fiebre elevada. El tratamiento debe ser intrahospitalario y realizarlo el neurólogo y el oftalmólogo. La terapéutica ha de incluir antibióticos sistémicos y anticoagulantes.

Enfermedades inflamatorias de la órbita

Oftalmopatía tiroidea

Es la causa más común de exoftalmos en el adulto y probablemente la enfermedad orbitaria más frecuente. Durante el siglo pasado Graves por su parte y Basedow en Alemania describieron esta entidad. Hoy en día, el nombre más común de este padecimiento es enfermedad de Graves, oftalmopatía tiroidea u orbitopatía tiroidea.

La enfermedad de Graves es una entidad bien definida; los pacientes afectados por este mal presentan síntomas de hipertiroidismo (taquicardia, hiperhidrosis, diarrea, tremor distal, intolerancia al calor, bocio hipertiroideo), oculares y dermatológicos (mixedema pretibial).

La oftalmopatía tiroidea es una entidad aún en estudio y en constante evolución. Hoy en día se sabe que este tipo de exoftalmos se debe a una tendencia antigénica específica relacionada con antígenos de histocompatibilidad HLA-8 y otros. Los anticuerpos estimuladores tiroideos de acción prolongada (LATS, long-acting thyroid stimulator) se encuentran particularmente aumentados y no necesariamente relacionados con el estado hipertiroideo del enfermo. De hecho, el exoftalmos puede aparecer con incrementos leves de hormonas tirotróficas o tiroideas, en presencia de bocio o sin él, con manifestaciones sistémicas o sin ellas. De tal manera que el comportamiento de la oftalmopatía es más bien independiente del proceso sistémico del sujeto, pero se acepta que hay o existió en algún momento una descompensación tiroidea. También se han identificado factores de riesgo que se asocian con el desarrollo y pronóstico de la enfermedad, entre los que destacan el tabaquismo, el uso de yodo radiactivo, los cambios hormonales y el género y edad del individuo afectado.

La enfermedad presenta dos picos de incidencia, el primero en mujeres entre el segundo y tercer decenios de vida y el segundo entre el quinto y sexto decenios de la vida; ambas órbitas se encuentran afectadas aunque en grados variables. El curso de la entidad en cualesquiera de sus variantes es autolimitado y se estabiliza de seis meses a seis años.

La órbita y su contenido (músculos y grasa) se convierten en el órgano blanco de un proceso de infiltración crónica constituido por linfocitos, células plasmáticas y fibroblastos, desencadenado por una respuesta inmunológica dirigida contra el receptor de la hormona estimulante de tiroides (TRAB, por sus siglas en inglés). La grasa orbitaria y el espacio extracelular se ven invadidos de mucopolisacáridos, en particular ácido hialurónico y fibroblastos que se diferencian a preadipositos. Los mucopolisacáridos atraen agua al contenido orbitario y espacios extracelulares. Esta tendencia produce los cambios iniciales. Al aumentar el contenido graso por agua, el contenido orbitario se expande, dando origen al exoftalmos mientras que gradualmente los fibroblastos depositan colágena y producen una fibrosis gradual por infiltración de los músculos extraoculares.

Los datos más incipientes del cuadro se caracterizan por retracción palpebral por estimulación simpática sobre el músculo de Muller dejando entrever la esclera al colocarse el borde libre del párpado superior en el límite corneal superior o por arriba de éste. La apariencia es la de un ojo en alarma, como “asustado”. En estos estadios si se efectúa una exoftalmometría, con frecuencia es normal (Fig. 28-5).

Cuando al paciente con esta apariencia se le hace ver hacia arriba, permitiendo que se muevan el párpado superior y el globo, y luego se le hace ver hacia abajo, se nota que el ojo afectado baja más rápidamente que el párpado, y que éste baja un tanto espasmódicamente, por lo que a este signo se le ha llamado signo de la “rueda dentada” e indica fibrosis del músculo elevador con pérdida variable de su función. En estos sujetos, la infiltración presente puede hallarse sobre el músculo elevador del párpado o simplemente resultar de una estimulación adrenérgica consecuencia de los subproductos tiroideos. Por ello, muchos de estos signos pueden desaparecer con la administración sistémica de betabloqueadores (propanolol en dosis de 10 mg, tres veces al día) recuperando la apariencia normal.

Si el proceso evoluciona, aparece un exoftalmos real por cúmulo de agua en los tejidos y expansión grasa, y los músculos se infiltran. Tomográficamente se observa edema de tejidos blandos, expansión grasa, proptosis axial y los vientres musculares engrosados en grados variables. Con frecuencia ya en estos grados es posible observar lagoftalmos por insuficiencia del cierre palpebral, sobre todo por la noche. El paciente sufre de los signos y síntomas de un ojo seco por mala distribución de la lágrima, y su tratamiento debe estar encaminado a controlar esos síntomas.

La infiltración del cuerpo muscular produce engrosamiento y fibrosis de los músculos sin afectar sus tendones, siendo esto un signo tomográfico patognomónico de la enfermedad. El grado de afección es mayor generalmente sobre el músculo recto inferior, por lo que el sujeto puede experimentar diplopía y dificultad en la mirada hacia arriba, dando la apariencia de una parálisis de los músculos elevadores. Simultáneamente y en grados variables se van alterando el resto de los músculos extraoculares en sentido contrario a las manecillas del reloj. Estos cambios musculares suelen ser más notorios en un ojo que en otro (asimétricos).

El proceso puede continuar, proyectando los ojos cada vez más hacia adelante, alterando la circulación anterior y la lubricación de la superficie. La conjuntiva anterior entonces se observa quemótica con signos de inflamación, y el LAGOFTALMOS y la exposición continua de la superficie por insuficiencia del parpadeo pueden llegar a producir perforación corneal por exposición. El nervio óptico se elonga y los músculos extraoculares lo comprimen, generando neuropatía óptica y pérdida visual irreversible.

El tratamiento de la oftalmopatía tiroidea está orientado a limitar y acortar la fase de actividad inflamatoria periocular y tratar los síntomas en los estadios iniciales. Si el paciente desarrolla neuropatía óptica compresiva o queratopatía por exposición con altas probabilidades de perforación, el cuadro debe considerarse una urgencia oftalmológica y se debe considerar el inicio de bolos de metilprednisolona IV en dosis altas (de 500 mg hasta 1 gr) para evitar la progresión y ceguera irreversible. Si el paciente responde bien a los esteroides de manera inicial, se podrá considerar cambiar la terapéutica a largo plazo por otros inmunomoduladores o radioterapia. De no haber una buena respuesta inicial, se debe descomprimir quirúrgicamente el contenido orbitario para liberar la presión que simula un síndrome compartamental, retirando las paredes óseas de la órbita. De esta manera se permite a los tejidos intraorbitarios expandirse hacia los senos paranasales y liberar la presión ejercida sobre el nervio óptico, mejorando notablemente el aspecto y la función visual.

Inflamación orbitaria idiopática

Antes conocido como pseudotumor inflamatorio, esta entidad se caracteriza por dolor e inflamación aguda sin una causada identificable, es un diagnóstico de exclusión por lo que otras causas de dolor y proptosis deben ser antes descartadas como las vasculitis, sarcoidosis, celulitis y tumores. Puede estar localizado en cualquier estructura de la órbita y no tiene predilección por edad o género. Responde muy bien a la terapéutica con esteroides sistémicos.

Tumores de la órbita

En la órbita se puede desarrollar cualquier neoplasia y su diagnóstico definitivo se hace mediante estudio histopatológico. El abordaje quirúrgico depende de la naturaleza de la masa tumoral, pudiendo planearse una biopsia INCISIONAL (toma de un fragmento de la lesión únicamente, para tumores mal definidos o muy extensos que involucran estructuras importantes) como en los casos de linfomas e inflamación orbitaria idiopática, biopsia EXCISIONAL (obtención de la totalidad de la lesión, para tumores pequeños o bien definidos) como los hemangiomas cavernosos y tumor fibroso solitario, ENUCLEACIÓN (extracción del globo ocular completo y de la porción orbitaria del nervio óptico) como en casos de tumores intraoculares malignos, hasta una EXENTERACIÓN (eliminación del globo, de todo el contenido orbitario y del periostio adherido a él) en los casos de tumores malignos que invaden la órbita y sus estructuras.

El diagnóstico de un tumor orbitario debe sospecharse en presencia de proptosis progresiva, unilateral (aunque algunos tumores infantiles y hematológicos pueden ser bilaterales) con desviación de un ojo hacia el lado contrario a la masa tumoral y diplopía. Su sospecha obliga al estudio integral del paciente, por lo que deben palparse las cadenas ganglionares preauriculares y cervicales, así como solicitar estudios de laboratorio e imagen.

Los tumores orbitarios más habituales incluyen los siguientes:

Mucocele

Los cuadros de sinusitis crónica pueden erosionar lentamente la mucosa sinusal y formar un gran quiste de contenido mucopurulento rodeado de mucosa distendida que puede protruir hacia la cavidad orbitaria al erosionar la pared, desviando el ojo y haciéndolo proptósico. El diagnóstico se fundamenta en los antecedentes de sinusitis crónica o trauma facial y su confirmación es tomográfica. El tratamiento es quirúrgico, drenando el quiste, resecando la mucosa patológica y disfuncionando el seno afectado (Fig. 28-6).

Glioma del nervio óptico

Tumor benigno del nervio óptico que se caracteriza por proptosis axial progresiva no dolorosa, es más frecuente en niños y pacientes con neurofibromatosis tipo I. Es un tumor bien diferenciado y con escasa tendencia a dar metástasis; su crecimiento es más bien por contigüidad llegando a invadir el quiasma óptico. Inicialmente produce papiledema y posteriormente atrofia óptica con pérdida visual gradual. Su tratamiento depende de su localización y visión del paciente. Se observa mejor mediante estudio de resonancia magnética nuclear.

Neuromas y neurofibromas

Tumores benignos de la vaina de nervios periféricos. Pueden aparecer a cualquier edad pero predominan en la adultez y pueden o no estar asociados a neurofibromatosis (NF) o ser lesiones aisladas. De crecimiento lento, bien diferenciados y poco malignos; dan un exoftalmos con diplopía pero sin afección importante de la visión. Se pueden asociar a displasia del ala del esfenoides (NF-I) provocando un exoftalmos pulsátil. Su variante plexiforme afecta al párpado dándole la forma de una S.

Meningioma del nervio óptico

Es el tumor del adulto joven más frecuentemente, observado en mujeres, bien diferenciado, produce un exoftalmos progresivo con desplazamiento axial del ojo. Radiológicamente muestra calcificaciones (cuerpos de Psammoma), casi nunca altera la visión, por lo que en los casos tempranos se puede intentar su resección.

Hemangiomas

Son tumores vasculares de crecimiento lento; cuando están superficiales (hemangioma capilar), pueden asumir una coloración azulada o rojiza. Sin embargo, muchas veces el hemangioma es exclusivamente orbitario (hemangioma cavernoso), en cuyo caso debe sospecharse su presencia al observarse una masa intraconal encapsulada en pacientes entre el cuarto y quinto decenios de la vida que produce proptosis axial no dolorosa progresiva unilateral que radiológicamente refuerza homogéneamente con medios de contraste.

Osteomas, miomas o rabdomiomas

Éstos son tumores más o menos benignos que se presentan en personas de edad avanzada.

Osteosarcomas, fibrosarcomas y rabdomiosarcomas

Se presentan con frecuencia en niños, adolescentes y adultos jóvenes; producen exoftalmos irreducibles, con crecimiento rápido y gran tendencia a dar metástasis. Su tratamiento quirúrgico hasta hace algunos años era la exenteración, sin embargo en las últimas décadas se han desarrollado diversos esquemas de quimioterapia y radioterapia que han permitido aumentar la sobrevida y conservar el órgano e inclusive la función.

Tumores metastásicos

Pueden ser unilaterales o bilaterales; los tumores primarios más frecuentes se presentan en mama, pulmón, estómago y próstata. El tumor metastásico más frecuente de la órbita es el neuroblastoma; éste ocurre en niños pequeños con el tumor primario localizado en glándulas suprarrenales. Puede implicar ambas órbitas. Es un tumor de crecimiento rápido, su tratamiento inicial se hace con radioterapia, pero en general el pronóstico es malo en estos estadios.

Trauma orbitario

Diversos mecanismos de trauma orbitario pueden provocar daño tanto a los tejidos blandos adyacentes como a los huesos faciales, provocando ruptura de sus paredes y comunicación con los senos paranasales. Asimismo, pueden aparecer signos específicos del tipo de lesión y sitio afectados como enfisema crepitante, característica de fractura de la lámina papirácea del etmoides, ENOFTALMOS (desplazamiento posterior de un globo ocular de tamaño normal dentro de la órbita, adoptando un aspecto hundido o retraído), característico de una fractura grande del piso de la órbita o proptosis y pérdida visual secundario a una hemorragia retrobulbar y neuropatía traumática.

Fractura del piso de la órbita

A pesar de que el ojo se encuentra protegido por la órbita y su grasa, no es raro que sufra de efectos traumáticos ya sea en su propia estructura o en las paredes óseas que lo rodean. La fractura más frecuente en riñas y traumatismos contusos con objetos de diámetro mayor al borde orbitario (puño de la mano o pelota de béisbol por ejemplo) es la FRACTURA POR ESTALLAMIENTO del piso de la órbita. El mecanismo fisiopatológico de esta lesión comprende la transmisión de la energía con que impacta el objeto la órbita, aumentando bruscamente la presión intraorbitaria por compresión de todos sus elementos (globo ocular, grasa y músculos extraoculares) que produce su liberación acelerada por el sitio de menor resistencia (canal infraorbitario), provocando su estallamiento. Si esto no ocurriera, la órbita y su contenido sufrirían daños mucho mayores al comprometer otras estructuras, por lo que este mecanismo de ¨válvula de escape¨ limita un mayor daño al globo ocular. Cuando esto ocurre, el tejido adiposo puede incluirse a través de la fractura en el seno maxilar, limitando así el movimiento ocular hacia arriba y generando diplopía. La inflamación generada en el sitio de la fractura puede ser otro factor generador de fibrosis y limitación del movimiento. En niños pequeños, la fractura puede producirse en ¨rama verde¨ lo que las hace difíciles de valorar por imagen, sin embargo, una limitación del movimiento hacia arriba con el antecedente previo de trauma facial debe hacer sospechar su presencia. Este cuadro constituye una urgencia médica ya que se desencadenará el reflejo oculocardiaco cada vez que el niño intente ver hacia arriba, derivando en bradicardia e isquemia del músculo atrapado (recto inferior). Este tipo de fracturas siempre debe ser reparada quirúrgicamente en menos de 48 h. Por otro lado, la pérdida del contenido graso genera enoftalmos del ojo afectado e hipostesia de la región maxilar.

Ante el diagnóstico presuntivo de una fractura del piso de la órbita se deben solicitar estudios complementarios de imagen (tomografía computarizada simple de órbitas con ventana para tejidos óseos y cortes coronales) para conocer el grado de extensión y repercusiones sobre estructuras vecinas.

Cuando la fractura es menor al 50% del piso orbitario y no involucra el borde orbitario u otras estructuras óseas, la conducta ha de ser expectante, pues muchas veces hay resolución espontánea de los síntomas de diplopía al desaparecer el cuadro inflamatorio. Si existe diplopía en la mirada al frente, enoftalmos con una diferencia interocular de más de 2 mm, o la fractura abarca más del 50% del piso orbitario, será necesaria la reconstrucción quirúrgica del piso para reposicionar el ojo en su lugar, liberando al mismo tiempo las estructuras orbitarias contenidas en la fractura. El cirujano idóneo para realizar este procedimiento es el oftalmólogo entrenado en cirugía orbitaria.

Hemorragia retrobulbar

La hemorragia retrobulbar se produce cuando un vaso grande de la órbita sufre trauma y ruptura de sus paredes. La hemorragia producirá un aumento rápido de la presión intraorbitaria que se traduce en proptosis y puede conducir a pérdida visual por compresión del nervio óptico y elevación de la presión intraocular. La manera más efectiva para liberar esta presión es realizando un corte horizontal a nivel del canto externo palpebral; si esta medida fuera insuficiente, se puede realizar otro corte, en esta ocasión vertical en el mismo sitio antes tratado, con la idea de desinsertar el tendón cantal y permitir una expansión axial controlada del contenido orbitario, liberando la presión retroocular.