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El tratamiento de la patología tumoral hipofisaria en la edad pediátrica tropieza con su representación, debida a su baja incidencia frente a otras neoplasias intracraneales, por lo que muchas veces no se le da suficiente importancia. La bibliografía ofrece datos que pueden sesgar la información: la mayoría de las series procede de equipos quirúrgicos, el límite entre edad pediátrica y edad adulta no está bien definido, la inclusión en uno u otro grupo lo marca el momento de la intervención terapéutica, salvo en raros casos donde se valora el inicio de la sintomatología que, generalmente, dado el desarrollo larvado que presenta la mayoría, es difícil de localizar. Todo ello hace que se puedan subestimar algunos casos, al quedar al margen los adenomas que sólo requirieron tratamiento médico o los tratados en edad claramente adulta pero cuya sintomatología se inició en edades más tempranas1-3.
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Al tratar este tema es obligado mencionar el tumor más frecuente del área hipotálamo-hipofisaria, el craneofaringioma, que aunque de origen distinto, por una estrecha relación con la glándula hipofisaria es una de las causas más frecuentes de hipopituitarismo en estas edades; por ello, quizás un título más adecuado para este capítulo sería el de “tumores del área hipotálamo-hipofisaria”4, 5.
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CARACTERÍSTICAS GENERALES
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Los tumores del área hipotálamo-hipofisaria no son sino el resultado de la proliferación incontrolada de una o más estirpes celulares ubicadas en ese nivel. En el caso de los adenomas hipofisarios, (de cualquiera de los cinco tipos celulares posibles), rara vez son malignos, y su importancia deriva de la potencial afectación de las estructuras vecinas y de la posibilidad de que cause alteraciones en la secreción hormonal1-4.
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Los adenomas hipofisarios constituyen una patología poco frecuente, con una incidencia anual de 0.1-4.1/100 000 niños. En la edad pediátrica representan menos del 4% de todos los tumores intracraneales, y el 2 al 6% de los adenomas hipofisarios intervenidos. La distribución de frecuencias varía según la edad de los pacientes y el tipo tumoral, como se muestra en la serie que se recoge en la Figura 29.1 y el Cuadro 29.16-9.
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