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La piel de la vulva es más permeable que la de los tejidos vecinos, porque posee diferencias de estructura, hidratación, oclusión y susceptibilidad a la fricción (Farage, 2004). Como consecuencia, muchas veces surgen alteraciones en dicha zona, aunque es difícil calcular su frecuencia porque las mujeres no notifican tal problema cada vez que ocurre y el médico diagnostica de manera errónea. Las lesiones pueden ser consecuencia de infecciones, traumatismos, neoplasias o respuestas inmunitarias. Por consiguiente, las manifestaciones de tales alteraciones pueden ser agudas o crónicas e incluir a veces dolor, prurito, dispareunia, hemorragia y secreción. Se cuenta con tratamientos eficaces contra muchos de los trastornos en cuestión, pero la vergüenza y el miedo de las pacientes pueden ser obstáculos notables en la atención de muchos casos.
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Consulta inicial en casos de vulvopatías
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En la consulta inicial, el médico tranquiliza verbalmente a la mujer al señalarle que sus manifestaciones serán estudiadas con todo detalle. Las pacientes suelen prestarles poca importancia a aquéllas y a veces se sienten incómodas al describir sus síntomas. Las personas con cuadros crónicos pueden mencionar “historias viejas” de entidades patológicas muy diversas y tratamientos que han recibido de variados profesionales de la salud y, a veces, expresan frustración y duda de que puedan aliviarse de su mal. Es importante no prometerles curación sino destacar que se harán todos los intentos para aliviar los síntomas; ello obliga a veces a múltiples visitas e intentos terapéuticos y posiblemente una estrategia multidisciplinaria. La “alianza” entre la mujer y el médico para la creación de una estrategia de tratamiento mejora el cumplimiento de las órdenes terapéuticas y la satisfacción con la atención recibida.
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La orientación (o consejo) debe incluir comentarios de los diagnósticos que el médico entrevió, el plan terapéutico actual y los cuidados necesarios de la piel de la vulva. Son útiles los materiales impresos que describen situaciones frecuentes, uso de fármacos y cuidados de la piel. Las mujeres a menudo se tranquilizan al saber que sus molestias y trastornos no son exclusivos de ellas. Por tal razón, casi siempre agradecen la asesoría para participar en algunos sitios de redes específicas y grupos de apoyo.
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La programación de citas de atención de modo que se cuente con tiempo adecuado para la valoración inicial es una medida inteligente, porque es esencial la información detallada. El conocimiento de los síntomas debe incluir descripciones de su duración, localización, sensaciones anormales y prurito o secreción vaginales acompañantes. La anamnesis médica detallada debe incluir datos de enfermedades sistémicas, fármacos y alergias identificadas. Los datos obstétricos, de vida sexual y psicosociales y sus posibles elementos inductores, hacia la fecha en que comenzaron los síntomas, suelen sugerir alguna causa probable. Hay que investigar en detalle las prácticas de higiene y sexuales.
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Prurito vulvar. El prurito es una manifestación frecuente de muchas dermatosis en la vulva y durante la entrevista inicial suele identificarse su causa primaria. Tal vez en etapas anteriores se haya hecho el diagnóstico de psoriasis, eccema o dermatitis en otras zonas corporales de la mujer. El prurito aislado en la vulva a veces acompaña el comienzo de la administración de fármacos nuevos. En ocasiones, las pacientes identifican alimentos que desencadenan o intensifican los síntomas y, en tales casos, quizá sea útil llevar un diario de alimentos. Muy a menudo el prurito vulvar proviene de dermatitis por contacto o de tipo alérgico. Sustancias dañinas habituales son los jabones corporales y productos de lavandería, ambos excesivamente perfumados. El lavado excesivo y el empleo de ropas lavadas a veces originan sequedad y traumatismos mecánicos de la piel. El lavado personal a menudo asume mayor intensidad conforme las mujeres piensan que no son limpias. Cualesquiera de las prácticas anteriores puede generar un ciclo cada vez más intenso de prurito y excoriaciones o exacerbar los síntomas de otras dermatosis preexistentes. Por último, las mujeres a menudo utilizan remedios no prescritos para aliviar el prurito vulvovaginal o el olor que ellas perciben; tales productos suelen incluir múltiples alergenos por contacto (reconocidos) y es mejor no utilizarlos (cuadro 4-1).
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La revisión de la vulva y la piel vecina debe realizarse con iluminación adecuada, posición óptima de la mujer y una lupa o un colposcopio. Con gran cuidado se identifican cambios focales y generalizados de la piel, ya que cualquier neoplasia puede surgir dentro de un campo de dermatosis generalizada. También se identifican pigmentaciones anormales, contextura de la piel, presencia de nódulos o características de los vasos. Se puede usar una pequeña “sonda” con un aplicador de algodón para definir los límites anatómicos de síntomas generalizados y localizar con precisión las molestias focales (fig. 4-1).
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Para valorar el tratamiento en el transcurso del tiempo, es útil contar con un esquema en que se incluyan los datos y manifestaciones vulvares.
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Las molestias vaginales o cuadros vulvares sin una causa neta deben obligar a la práctica de un tacto vaginal. En la inspección cuidadosa, se pueden identificar inflamación o atrofia generalizadas, secreciones anormales o lesiones focales de la mucosa, como úlceras. En tales casos, habrá que obtener material para estudio en solución salina, secreciones para valoración microscópica (“preparación húmeda”), pruebas del pH vaginal y cultivo en busca de microorganismos aerobios para detectar la proliferación excesiva de bacterias particulares, como Streptococcus del grupo B o levaduras. Por último, se efectúa un tacto bimanual.
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Los datos de la exploración global de la piel que incluya la mucosa de la boca y las axilas pueden sugerir la causa de algunos síntomas vulvares. Aún más, para el estudio de las disestesias en la vulva también es útil una exploración neurológica particularizada para medir la sensación de extremidades inferiores y la fuerza de las mismas, así como la sensibilidad y el tono del periné.
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Los cambios cutáneos en la vulva suelen ser inespecíficos y de forma típica se necesita la obtención de material para biopsia y llegar así al diagnóstico preciso. Hay que pensar decididamente en la obtención de tal material y su estudio histopatológico si no se advierte de manera clara el origen de los síntomas; si hay lesiones focales, hiperpigmentadas o exofíticas o si el primer tratamiento empírico es ineficaz. Durante la obtención de la muestra para biopsia, se recolectan muestras de los bordes de las lesiones ulceradas y también de las áreas hiperpigmentadas en su región de mayor espesor (Mirowski, 2004).
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En la figura 4-2 se señalan las fases de la obtención y la realización de una biopsia de material vulvar. En primer lugar, el sitio del que se obtendrá material se limpia con un antiséptico y se infiltra con una solución de lidocaína al 1 o 2%. La obtención del tejido se lleva a cabo con mayor facilidad mediante un “sacabocados” desechable de Keyes para piel. La hoja circular abierta está diseñada para obtener una zona “central” de tejido cuando se presiona con suavidad contra la piel y se rota. Los dispositivos de Keyes se consiguen en diversos diámetros que van de 2 a 6 mm y la selección de los mismos se basa en las dimensiones de la lesión y si el objetivo es obtener muestras o extirpar la lesión. La piel y el espesor de la lesión en la vulva son variables y es importante no hacer rotación innecesaria ni aplicar presión excesiva en el dispositivo de Keyes. Si la obtención del tejido es muy profunda, queda una cicatriz profunda. La rotación y la presión se interrumpen cuando el operador perciba menor resistencia al llegar a la dermis. El tejido “central” se libera de su base con tijeras finas.
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Como otra posibilidad, para obtener muestras de vulva cabe utilizar el instrumento Tischler para biopsia cervicouterina (fig. 29-15). Con dicho instrumento, se puede impedir que la obtención se haga en un plano demasiado profundo y para ello se usa el costado del instrumento con el objeto de tener acceso de manera tangencial a la lesión vulvar y se “restira” hacia arriba la piel con una pinza fina. En el caso de lesiones sobresalientes o pediculadas, es posible utilizar tijeras finas. En el caso de lesiones focales más grandes, a veces se usa un bisturí con hoja del número 15. El tejido se extirpa en sentido paralelo a los pliegues naturales de la vulva, para facilitar la cicatrización y dejar mínimas cicatrices.
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Después de la obtención del material, la hemorragia se puede controlar por presión directa, nitrato de plata en aplicadores o barras o solución de Monsel. El nitrato de plata puede dejar una mancha permanente en la piel, situación molesta para la mujer y desconcertante en nuevas exploraciones. En caso necesario, la hemostasia se consigue con puntos separados simples con material de sutura fino y absorbible y también se aproximan los bordes. Los analgésicos no narcóticos orales suelen bastar para aliviar las molestias después de la obtención de la muestra para biopsia.
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En el año 2006, la International Society for the Study of Vulvovaginal Disease (ISSVD) adoptó la nomenclatura actual de dermatosis vulvares con base en cambios histopatológicos y macroscópicos (cuadro 4-2) (Lynch, 2007). En el caso de enfermedades que pudieran tener imágenes histológicas variables, en ocasiones se necesita la toma de múltiples muestras para biopsia vulvar para la clasificación precisa.
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Liquen simple crónico
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El ciclo de prurito y rascado (excoriaciones) culmina de manera típica en traumatismos a largo plazo por el tratamiento y la excoriación (Lynch, 2004). En la exploración inicial, se identifican las excoriaciones contra un fondo de piel eritematosa. En el caso de traumatismos crónicos, la piel reacciona con mecanismos, como el engrosamiento, denominado liquenificación. De este modo, en casos de vieja fecha, la piel de la vulva está engrosada, gris y de consistencia coriácea, con intensificación de los pliegues cutáneos. Los cambios en la piel suelen ser bilaterales y simétricos y pueden rebasar los labios mayores. El prurito vulvar intenso ocasiona graves anomalías funcionales y psicológicas y es frecuente que haya alteraciones del sueño. Los posibles elementos desencadenantes incluyen factores ambientales (irritación por ropas, calor, sudor); sustancias dentro de productos de higiene y fármacos tópicos, sustancias de lavandería e incluso hipersensibilidad a alimentos (Virgili, 2003). De modo característico, la información obtenida de la anamnesis basta para esclarecer el diagnóstico.
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El tratamiento comprende medidas para interrumpir el ciclo de prurito-rascado. En primer lugar, habrá que eliminar los estímulos desencadenantes. Las pomadas tópicas de corticoesteroides aplacan la inflamación. Además, los lubricantes, como la vaselina simple o el aceite vegetal y los baños de asiento, permiten restaurar la función de la piel como “barrera”. Los antihistamínicos orales, el hecho de recortarse las uñas de los dedos y el uso de guantes de algodón por la noche permiten disminuir la frecuencia de rascado durante el sueño. Si en un lapso de una a tres semanas no desaparecen los síntomas, está indicada la toma de material de biopsia para descartar otras alteraciones. Si se obtiene tejido para biopsia, de modo clásico en el estudio histológico se advierte engrosamiento de la epidermis (acantosis) y del estrato córneo (hiperqueratosis) en el caso del liquen simple crónico.
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Desde los primeros casos publicados a finales del siglo xix, cuando hay liquen escleroso, ha habido múltiples términos desorientadores. La ISSVD adoptó de manera formal el término liquen escleroso para definir esta dermatosis inflamatoria crónica que afecta de modo predominante la piel anogenital (Moyal-Barracco, 2004b).
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El cuadro clínico inicial clásico del liquen escleroso se localiza en posmenopáusicas, aunque ataca con menor frecuencia a premenopáusicas, niños y varones (fig. 14-9). En una clínica dermatológica especializada, se identificó liquen escleroso en uno de cada 300 a 1 000 pacientes y la tendencia predominante fue que la presentaran personas caucásicas (Wallace, 1971). Otros autores estiman una incidencia de liquen escleroso en niños de 1 caso por 900 personas (Powell, 2001).
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Fisiopatología. Se desconoce aún el origen del liquen escleroso, aunque se han sugerido fuentes infecciosas, hormonales, genéticas y autoinmunitarias. De 20 a 30% de las personas con esta enfermedad tiene otros trastornos autoinmunitarios, enfermedad de Graves, diabetes mellitus de tipos 1 y 2, lupus eritematoso sistémico y aclorhidria con anemia perniciosa o sin ella (Bor, 1969; Helm, 1991; Kahana, 1985; Poskitt, 1993). Por tal razón, conviene emprender pruebas simultáneas en busca de las enfermedades mencionadas o si existen otros datos que sugieran su presencia.
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Está en fase de investigación la causa de los trastornos hormonales. Friedrich y Kalra (1984) compararon las concentraciones de andrógeno y estrógeno séricos de mujeres con liquen escleroso, con las de testigos de igual edad. Las concentraciones de dihidrotestosterona (DHT, dihydrotestosterone) y de androstenediona fueron notablemente menores en mujeres con el liquen mencionado y se dijo que intervenía en ello una menor actividad local de la reductasa 5α. Como consecuencia del estudio, para tratar la enfermedad en el pasado se utilizó ampliamente la pomada de testosterona al 2% (Friedrich, 1985; Kaufman, 1974). Los resultados en cuestión no se obtuvieron en nuevos estudios y no se recomienda ya el uso de testosterona para tratar el liquen escleroso (Bornstein, 1998; Cattaneo, 1996; Sideri, 1994).
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Anamnesis. Algunas mujeres afectadas no tienen síntomas, pero muchas de las que tienen liquen escleroso señalan la aparición de manifestaciones anogenitales que suelen empeorar por la noche. Se sospecha la inflamación de fibras nerviosas terminales en el punto local. El rascado inducido por prurito genera un círculo vicioso que termina en excoriaciones y engrosamiento de la piel vulvar. Las manifestaciones tardías incluyen ardor y después dispareunia, por fragilidad de la piel vulvar y también en su estructura.
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Diagnóstico. Como se mencionó, en casi 85% de los casos se identifica afectación de vulva y zona perianal. Las típicas pápulas blancas y atróficas pueden coalescer y formar placas de color blanco porcelana que deforman los contornos anatómicos normales. Como resultado, se observan regresión de los labios menores, ocultamiento del clítoris, obstrucción de la uretra y estenosis del introito. El aspecto de la piel suele ser de engrosamiento y grietas. Con el paso del tiempo, la afectación puede abarcar el perineo y el ano y asumir una forma de “8” o en “reloj de arena” (fig. 4-3) (Clark, 1967). La presencia de placas blanquecinas engrosadas o nódulos debe obligar a la obtención de tejido para biopsia y así descartar lesiones preinvasoras y cancerosas.
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El cuadro clínico característico y la confirmación histopatológica debe culminar de manera típica en el diagnóstico. Por desgracia, en los casos muy crónicos, los datos de la valoración histológica pueden ser inespecíficos y el juicio clínico con vigilancia minuciosa serán los elementos que orienten en el tratamiento.
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Tratamiento y vigilancia. Cuando hay liquen escleroso, no se cuenta con opciones curativas y por ello los objetivos del tratamiento comprenden el control de síntomas y evitar la distorsión anatómica. A pesar de que se le clasifica como una dermatosis no neoplásica, se ha demostrado que las mujeres con liquen escleroso tienen un mayor riesgo de cánceres de la vulva. En 4 a 6% de las personas con enfermedad estable, se produce la transformación cancerosa dentro del liquen escleroso. La atipia celular histológica antecede al diagnóstico de carcinoma invasor espinocelular. Con tal base, se recomienda cada 6 a 12 meses la vigilancia de las mujeres con liquen escleroso por el resto de la vida. Es importante tomar material de biopsia en las lesiones con síntomas persistentes, tanto de las nuevas como de las cambiantes (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2008; Goolamali, 1974).
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Enseñanza para la paciente. Al igual que se hace en todas las vulvopatías, las recomendaciones de higiene se orientan a llevar al mínimo la irritación cutánea, de origen químico y mecánico (cuadro 4-3). El carácter crónico del liquen escleroso y el hecho de no haber curación induce emociones de muy diversa índole. En Estados Unidos, algunos grupos dedicados a este problema brindan apoyo psicológico, parecido al del portal www.lichensclerosus.org
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Corticoesteroides. El tratamiento de primera elección para este liquen es la aplicación de un preparado ultrapotente de corticoesteroides, como el propionato de clobetasol al 0.05% o el propionato de halobetasol al 0.05%. Algunos médicos prefieren pomadas y no cremas, por sus mínimas propiedades alergénicas (cuadro 4-4). A pesar de los riesgos teóricos de adrenocorticodepresión y síndrome de Cushing yatrógeno si se usa en grandes dosis por largo tiempo, el propionato de clobetasol posee propiedades antiinflamatorias, antipruríticas y vasoconstrictoras eficaces (Paslin, 1996).
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El comienzo del tratamiento luego de dos años de haber comenzado los síntomas suele evitar la aparición de cicatrices indelebles. No hay aceptación unánime del empleo tópico de corticoesteroides como esquema terapéutico. Sin embargo, el esquema actual de la British Association of Dermatologists incluye la aplicación de propionato de clobetasol al 0.05% una vez por las noches, durante cuatro semanas, a la que seguirá la administración en noches alternas (c/48 h) durante cuatro semanas y, por último, la aplicación dos veces por semana durante cuatro semanas (Neill, 2002). Después de este tratamiento inicial, son variables las recomendaciones para la fase de sostén y van desde la disminución gradual de las dosis de corticoesteroides hasta las aplicaciones “según sean necesarias”, de forma constante una o dos veces por semana. En el curso del tratamiento inicial, algunas mujeres necesitan antihistamínicos orales o la aplicación del gel de lidocaína al 2%, en particular en la noche, para aplacar el prurito.
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Los corticoesteroides también pueden inyectarse en áreas afectadas. Se realizó un estudio con ocho pacientes en el cual se valoró la eficacia de la infiltración intralesional de 25 a 30 mg de hexacetónido de triamcinolona una vez al mes, divididos por igual en uno y otro lados, durante un total de tres meses. Las calificaciones de intensidad disminuyeron en todas las categorías, incluidos síntomas, aspectos a simple vista y datos histopatológicos (Mazdisnian, 1999).
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Otros fármacos tópicos. La crema de estrógeno no constituye un medicamento de primera elección contra el liquen escleroso. Sin embargo, conviene añadirla al plan terapéutico contra cambios atróficos en menopáusicas, fusión de labios y dispareunia.
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Los retinoides sólo han de utilizarse en casos graves y resistentes de liquen escleroso o para mujeres que no toleran los corticoesteroides ultrapotentes. La tretinoína tópica reduce la hiperqueratosis, mejora los cambios displásicos, estimula la síntesis de colágena y glucosaminoglucanos e induce la angiogénesis local (Eichner, 1992; Kligman, 1986a, 1986b; Varani, 1989). Virgili et al. (1995) valoraron los efectos de la aplicación local de tretinoína al 0.025% una vez al día, durante cinco días a la semana, en el transcurso de un año. En >75% de las pacientes, se detectó remisión completa de los síntomas. Sin embargo, >25% de las pacientes presentaron irritación de la piel, situación frecuente con el uso de retinoides.
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El tacrolimús y el pimecrolimús son inhibidores tópicos de calcineurina que poseen efectos antiinflamatorios e inmunomoduladores. Su uso está indicado en casos de eccema moderado o intenso y con ellos se han obtenido buenos resultados en el tratamiento del liquen escleroso (Goldstein, 2011; Hengge, 2006). Aún más, ambos fármacos en comparación con los corticoesteroides tópicos, en teoría disminuyen el riesgo de atrofia de la piel porque no alteran la síntesis de colágena (Assmann, 2003; Kunstfeld, 2003). Sin embargo, ante las dudas planteadas por la Food and Drug Administration (FDA) en cuanto a su vínculo con cánceres diversos, los médicos deben tener enorme cuidado cuando administren dichos fármacos por largo tiempo (U.S. Food and Drug Administration, 2010).
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Tratamiento fotodinámico. Los investigadores han valorado los efectos de la fototerapia después del tratamiento preliminar con ácido 5-aminolevulínico en una serie pequeña de 12 posmenopáusicas con liquen escleroso avanzado. Se observaron disminuciones notables en los síntomas de ellas y mejoría ininterrumpida incluso durante nueve meses (Hillemanns, 1999).
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Cirugía. Las intervenciones quirúrgicas deben usarse sólo en los casos de secuelas graves y no constituyen el tratamiento primario del liquen escleroso no complicado. En la estenosis del introito, Rouzier et al. (2022) señalaron mejoría notable en la dispareunia y en la calidad del coito, con la realización de la perineoplastia (Sección 41-22). Después de muchas de las correcciones quirúrgicas de la estenosis del introito, se recomienda dilatación vaginal y aplicación de corticoesteroides.
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Si surgieron adherencias en el clítoris, cabe usar la disección quirúrgica para liberar el “prepucio” del glande. La reaglutinación se puede evitar con la aplicación nocturna de pomada de corticoesteroides ultrapotentes (Goldstein, 2007).
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Dermatosis inflamatorias
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Dermatitis por contacto. Una sustancia irritante primaria o un sustrato alérgico pueden ocasionar inflamación de la piel vulvar, la anomalía llamada dermatitis por contacto (fig. 4-4); el trastorno es frecuente y en casos inexplicables de prurito e inflamación vulvar, en 54% de las pacientes se diagnostica dermatitis irritante por contacto (Fischer, 1996).
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La dermatitis irritante por contacto prácticamente se manifiesta por ardor y comezón inmediatas, con la exposición al agente lesivo. A diferencia de ello, las personas con dermatitis alérgica por contacto tienen un prurito de comienzo tardío y evolución intermitente y también eritema, edema y vesículas o ampollas localizadas (Margesson, 2004). Los datos de la anamnesis detallados facilitan la diferenciación entre las dos entidades patológicas. Quizá sea útil para identificar alcoholes, antisépticos o compuestos tensoactivos de uso reciente (cuadro 4-1) (Crone, 2000; Fisher, 1973; Marren, 1992), el interrogatorio sobre nuevas “rutinas” de higiene, productos de cuidado personal, duchas, técnicas anticonceptivas, fármacos tópicos o perfumes.
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En el caso de la dermatitis alérgica por contacto, la prueba del parche tal vez sea útil para identificar el alergeno o alergenos causales. Hay que excluir trastornos coexistentes, como candidosis, psoriasis, dermatitis seborreica y carcinoma espinocelular, por el uso adecuado de cultivos y biopsia.
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Los tratamientos de las dos entidades patológicas comprenden eliminar los agentes patógenos, restaurar la barrera natural de la piel, aplacar la inflamación e interrumpir el rascado (cuadro 4-5) (Farage, 2004; Margesson, 2004).
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Intertrigo. La fricción entre dos superficies húmedas cutáneas que están frente a frente origina este problema crónico. Muy a menudo aparece en los pliegues genitocrurales, pero los cambios cutáneos también se identifican en las regiones inguinales e interglúteas. El cuadro patológico se complica con infecciones bacterianas y micóticas sobreañadidas.
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La fase eritematosa inicial, sin tratamiento, evoluciona a un cuadro de inflamación intensa, como exantemas, exudados, grietas, maceración y costras (Mistiaen, 2004). Los síntomas abarcan de manera típica ardor y prurito. En el caso del intertrigo de vieja fecha, pueden surgir hiperpigmentación y cambios verrugosos.
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El tratamiento comprende utilizar sustancias secantes, como el almidón de maíz y aplicar corticoesteroides poco potentes en la zona inflamada. Si no se alivian los cambios de la piel, habrá que pensar en la posibilidad de dermatitis seborreica, psoriasis, dermatitis atópica, pénfigo vegetante o incluso sarna. En caso de que surja infección sobreañadida con bacterias o levaduras, está justificado el tratamiento basado en cultivos.
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Para evitar brotes repetitivos, se insta a las pacientes obesas a perder peso. Otras recomendaciones preventivas son usar ropas laxas y ligeras hechas de fibras naturales (Janniger, 2005).
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Eccema atópico. La dermatitis atópica que de forma clásica surge en los primeros cinco años de vida, tiene como manifestación inicial el prurito intenso, que sigue una evolución crónica y recurrente. En la exploración, se identifican zonas exfoliativas con grietas. Los pacientes con dicho eccema más adelante pueden presentar rinitis alérgica y asma (Spergel, 2003).
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Para controlar las exacerbaciones, se utilizan corticoesteroides e inmunomoduladores tópicos, como el tacrolimús (Leung, 2004). En caso de sequedad de la piel, se obtiene algún alivio con la hidratación local a base de emolientes y aceite para baño.
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Psoriasis. Se sabe que 1 a 2% de la población estadounidense padece psoriasis (Gelfand, 2005). En esta entidad patológica, en las caras extensoras de las extremidades se observan manchas (placas) rojas y gruesas con escamas plateadas. A veces, las lesiones aparecen en el monte de Venus o los labios mayores (fig. 4-5). La psoriasis se exacerba con tensiones nerviosas excesivas y menstruación y hay remisiones durante los meses cálidos y en el embarazo. El prurito puede llegar al mínimo o desaparecer y el trastorno suele ser diagnosticado por las solas manifestaciones cutáneas.
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Se cuenta con algunos tratamientos contra la psoriasis y los corticoesteroides tópicos se usan de forma amplia por su eficacia y rapidez. Los preparados de gran potencia se aplican en zonas afectadas dos veces al día durante dos a cuatro semanas, para luego disminuir a una aplicación semanal. La respuesta cada vez menor y la atrofia de la piel son desventajas posibles del empleo a largo plazo. Un dermatólogo trata mejor los casos persistentes. Los análogos de vitamina D, como el calcipotrieno, a pesar de tener una eficacia similar a la de los corticoesteroides potentes, a menudo ocasiona irritación local pero no la atrofia cutánea (Smith, 2006). Con la fototerapia se obtiene alivio a corto plazo, pero los planes a largo plazo obligan a que se siga una estrategia multidisciplinaria (Griffiths, 2000). La psoriasis es un trastorno autoinmunitario mediado por linfocitos T en que las citocinas proinflamatorias inducen la proliferación de queratinocitos y células endoteliales. Se dispone de algunos productos biológicos inmunomoduladores aprobados en Estados Unidos por la FDA e incluyen infliximab, adalimumab, etanercept, alefacept y ustekinumab (Smith, 2009).
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Incidencia y causas. El liquen plano, un trastorno poco común, abarca las superficies cutáneas y las mucosas. Afecta por igual a varones y mujeres entre 30 y 60 años de vida (Mann, 1991). A pesar de que no se conocen en detalle los aspectos de su fisiopatología, se piensa que en ella interviene la autoinmunidad de linfocitos T dirigida contra los queratinocitos basales (Goldstein, 2005). El liquen plano en la vulva puede asumir inicialmente una de tres variantes: 1) erosiva; 2) papuloescamosa, o 3) hipertrófica. De ellas, el liquen plano erosivo es la modalidad vulvovaginal más común y la variante más difícil de tratar. El liquen mencionado puede ser causado por fármaco y se ha dicho que en su patogenia intervienen antiinflamatorios no esteroideos, antagonistas β, metildopa, penicilamina y derivados de la quinina.
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Diagnóstico. En el cuadro 4-6 se resumen las entidades patológicas que más a menudo se parecen al liquen plano. En la inspección, de forma clásica las pápulas son polígonos eritematosos o violáceos brillantes, aplanadas y brillosas muy a menudo en el tronco, la mucosa y el vestíbulo de la boca o en las superficies flexoras de las extremidades (Goldstein, 2005; Zellis, 1996). Junto con las pápulas, aparecen con frecuencia estrías blancas y en entramado (estrías de Wickham) y pueden surgir en la mucosa del vestíbulo de la boca (fig. 4-6). De modo típico, las mujeres señalan secreción vaginal crónica con intenso prurito vulvovaginal, dolor urente, dispareunia y expulsión de sangre después del coito. Las erosiones profundas y dolorosas en la zona posterior del vestíbulo se pueden extender a los labios mayores y originar “aglutinación” o que se adhieran. Con la introducción del espéculo, la piel de la vulva y la mucosa vaginal sangran fácilmente. Las lesiones erosivas ocasionan adherencias y sinequias que pueden culminar en obliteración de la vagina.
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Las mujeres en quienes se sospecha liquen plano necesitan una revisión dermatológica muy detenida en busca de lesiones extragenitales. Se sabe que ∼25% de las pacientes con lesiones en la boca tendrá afectación vulvovaginal y muchas con el liquen plano vulvovaginal erosivo manifestarán afectación de la boca (Pelisse, 1989). El diagnóstico se confirma por medio de biopsia.
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Tratamiento del liquen plano vulvar. La farmacoterapia sigue siendo el tratamiento de primera elección en este trastorno. Como aspecto adicional, habrá que hacer recomendaciones de higiene y cuidado vulvar, dar apoyo psicológico y no consumir cualquier fármaco que ocasione los cambios liquenoides.
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El liquen plano vulvar erosivo se trata inicialmente con pomadas de corticoesteroides ultrapotentes, como propionato de clobetasol al 0.05% aplicado a diario incluso por tres meses y, después, poco a poco se reduce la dosis. Cooper y Wojnarowska (2006) analizaron de forma prospectiva la valoración clínica de 114 mujeres con liquen plano erosivo a quienes se aplicaron corticoesteroides ultrapotentes. A pesar de que >70% de ellas presentó una respuesta satisfactoria a la aplicación del producto dos veces al día durante tres meses seguida de una fase de sostén, sólo 9% logró la remisión completa. Como otra posibilidad, los mismos investigadores estudiaron un preparado que contenía butirato de clobetasol al 0.05%, oxitetraciclina al 3% y nistatina a razón de 100 000 U/g y corroboraron su eficacia. A pesar de que la cohorte de tratamiento fue menor, >90% de las mujeres tratadas no tenía síntomas después de las medidas terapéuticas iniciales.
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Otros fármacos que han resultado beneficiosos en series con pocas pacientes han sido los corticoesteroides sistémicos, las pomadas de tacrolimús y de ciclosporina tópicas y los retinoides orales (Byrd, 2004; Eisen, 1990; Hersle, 1982; Morrison, 2002).
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Tratamiento del liquen plano vaginal. Anderson et al. (2002) observaron que brindó alivio la aplicación de corticoesteroides en forma de óvulos vaginales que contenían 25 mg de hidrocortisona, que se utilizaban para tratar las hemorroides. De manera específica, se usaron los óvulos dos veces al día con disminución gradual de la dosis para conservar la remisión sintomática y, con este esquema, 75% de las mujeres tratadas tuvo mejoría sintomática y clínica. En el caso de las pacientes que no respondieron de forma satisfactoria, las farmacias que preparan productos medicinales pueden elaborar un óvulo con 100 mg de hidrocortisona. Es necesario administrar con gran prudencia los corticoesteroides potentes, porque su absorción sistémica puede culminar en adrenocorticosupresión (Moyal-Barracco, 2004a). La combinación de corticoesteroides locales y el empleo de un dilatador vaginal pueden restaurar la función del coito en mujeres con sinequias vaginales moderadas. En caso de ser ineficaces los productos tópicos, es posible modular los síntomas (Moyal-Barracco, 2004a) con tratamiento general a base de 40 a 60 mg de prednisona diarios incluso por cuatro semanas. No se han estudiado en detalle otros fármacos de acción sistémica, pero el empleo de metotrexato, hidroxicloroquina y mofetilo micofenolato por parte de personal asistencial conocedor de su empleo, según señalamientos, ha sido eficaz dentro de un esquema multidisciplinario (Eisen, 1993; Frieling, 2003; Lundqvist, 2002). La adhesiólisis quirúrgica es una técnica de último recurso. El liquen plano vulvovaginal es una enfermedad crónica recurrente en la que es posible mejoría sintomática, pero casi no se obtiene control completo de ella.
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Hidradenitis supurativa. Es una enfermedad crónica que se manifiesta por lesiones papulosas recurrentes que pueden culminar en abscesos, formación de fístulas y cicatrices de forma predominante en la piel que tiene glándulas apocrinas (fig. 4-7). En orden de frecuencia, las zonas afectadas incluyen axilas; piel inguinal, perianal y perineal; regiones inframamarias y piel retroauricular. Se caracteriza por inflamación y obstrucción crónicas de folículos cutáneos y, más adelante, formación de abscesos subcutáneos, engrosamiento de la piel y deformidades. De manera característica, los abscesos forman fístulas, ante la infección polimicrobiana sobreañadida, por intervención de la flora cutánea normal, al parecer es independiente del proceso patológico primario (Brook, 1999; Jemec, 1996). La desfiguración y la expulsión constante y por largo tiempo de material purulento pueden ser un hecho físico, emocional y sexual devastador.
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Se desconoce el origen de la hidradenitis supurativa. Más de 25% de las pacientes señala antecedentes familiares de la enfermedad y se ha planteado la hipótesis de un mecanismo de herencia autosómico dominante (der Werth, 2000). A pesar de que Mortimer et al. (1986) detectaron mayores concentraciones plasmáticas de andrógenos en mujeres con la hidradenitis mencionada, otros estudiosos no han podido repetir dicho hallazgo (Barth, 1996).
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El tratamiento de los casos tempranos incluye la aplicación de antibióticos orales y de compresas calientes. De forma individual, los antibióticos apropiados ingeridos por largo tiempo y sus dosis son: tetraciclina, 500 mg dos veces al día; eritromicina, 500 mg dos veces al día; doxiciclina, 100 mg dos veces al día o minociclina, 100 mg dos veces al día. También puede ser eficaz la solución de clindamicina al 1% aplicada dos veces al día (Jemec, 1998). En fecha reciente, se observó que era eficaz un ciclo de 10 semanas con 300 mg de clindamicina dos veces al día, a la cual se agregó rifampicina a razón de 600 mg dos veces al día (Gener, 2009).
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Como Rhode et al. (2008) plantearon en una revisión, según notificaciones, otras muchas modalidades terapéuticas han tenido eficacia variable; éstas incluyen acetato de ciproterona (antiandrógeno que se distribuye en Europa), corticoesteroides, isotretinoína, ciclosporina e infliximab. Las modalidades extramédicas incluyen láser y fototerapia. En los casos resistentes y graves, se necesita a veces la extirpación quirúrgica que suele abarcar la ablación extensa de la vulva y las áreas vecinas. Suelen requerirse las técnicas de cirugía plástica para obturar los defectos grandes que se generan. Por desgracia, después de la intervención quirúrgica puede haber recurrencias locales.
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Úlceras aftosas. Prácticamente 25% de mujeres en el segundo y el tercer decenios de la vida presenta estas lesiones autolimitadas de la mucosa. De manera clásica, las úlceras aftosas que aparecen en la mucosa no queratinizada de la boca también pueden surgir en superficies vulvovaginales. Las lesiones son dolorosas y pueden desaparecer en unos cuantos meses.
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Se desconoce el origen de las úlceras aftosas, pero algunos estudiosos plantean la posibilidad de que provengan de un daño en las células epiteliales, mediado por mecanismos inmunitarios (Rogers, 1997). Otros elementos desencadenantes descritos incluyen traumatismos, infecciones, fluctuación hormonal y deficiencias nutricionales de vitamina B12,ácido fólico, hierro o cinc (Torgerson, 2006). A pesar de que las úlceras normalmente desaparecen por sí solas, las lesiones persistentes pueden ocasionar cicatrices dolorosas (Rogers, 2003).
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Los corticoesteroides tópicos de gran potencia se utilizan desde el comienzo de las úlceras; cabe utilizar las formulaciones orales para disminuir la inflamación en casos resistentes a los corticoesteroides tópicos. Por último, se ha demostrado la eficacia de colquicina, dapsona y talidomida.
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Manifestaciones vulvares de trastornos generalizados
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Las enfermedades sistémicas al inicio pueden manifestarse en la mucosa vulvar o vaginal en la forma de lesiones ampollosas, sólidas o ulceradas. Ejemplo de ellas serían el lupus eritematoso sistémico, el eritema multiforme (síndrome de Stevens-Johnson), el penfigoide y la sarcoidosis. Por lo regular, bastan los datos de la anamnesis y la exploración física meticulosas para vincular las lesiones en genitales con cuadros preexistentes. Sin embargo, el estudio de material de biopsia de las lesiones vulvovaginales puede orientar hacia un diagnóstico nuevo e inesperado si el trastorno no se ha manifestado en otras zonas del cuerpo.
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Ésta se caracteriza por zonas (placas) con márgenes indefinidos, de carácter verrugoso, pardas a negras. Los cambios de manera típica se localizan en pliegues de la piel, en particular en cuello, las axilas y los pliegues genitocrurales (fig. 17-6).
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La acantosis nigricans suele vincularse con trastornos como obesidad, diabetes mellitus y síndrome de ovario poliquístico. Por ello, si las manifestaciones de las entidades patológicas anteriores se acompañan de acantosis nigricans, está justificada la detección sistemática adecuada. Como elemento común de las tres enfermedades, según se piensa, la resistencia a la insulina con hiperinsulinemia compensadora induce el engrosamiento cutáneo propio de la acantosis nigricans. La insulina se liga a los receptores del factor de crecimiento similar a la insulina (IGF, insulin-like growth factor) y origina proliferación de queratinocitos y fibroblastos dérmicos (Cruz, 1992; Hermanns-Le, 2004). Con menor frecuencia, la acantosis nigricans es ocasionada por otros trastornos con resistencia insulínica o de factores de crecimiento de fibroblastos (Higgins, 2008).
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El tratamiento de la acantosis nigricans no ha sido valorado en estudios con asignación al azar. Sin embargo, las lesiones pueden mejorar si la persona disminuye de peso y con ello aminora la resistencia a la insulina. Aún más, en quienes se administró metformina para control de la glucemia, se demostró mejoría en la acantosis nigricans (Romo, 2008).
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Se sabe que incluso 33% de mujeres con la enfermedad mencionada muestran afectación anogenital que de manera típica abarca los pliegues inguinales, genitocrurales e interlabiales. Estas lesiones pueden anteceder a las manifestaciones del tubo digestivo y el edema quizá constituya la primera manifestación vulvar. Las lesiones ulteriores pueden abarcar las úlceras características “cortadas a pico” con abscesos y también fístulas de las lesiones de la zona inferior del aparato genitourinario, que van al ano y al recto (fig. 4-8).
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El tratamiento de la enfermedad de Crohn del tubo digestivo suele beneficiar a la mujer con lesiones externas de la misma enfermedad. Las lesiones vulvares sin relación con la actividad de la enfermedad del tubo digestivo puede mejorar con corticoesteroides tópicos o intralesionales o metronidazol tópico. La intervención quirúrgica extensa de genitales puede evitarse o diferirse con los cuidados vulvares apropiados, la nutrición y la colaboración muy cercana con un gastroenterólogo. En caso de que el tratamiento quirúrgico sea necesario, se intenta extirpar los trayectos fistulosos individuales. La vulvectomía total se utiliza sólo en casos de enfermedad extensa. Sea cual sea el tratamiento, la recurrencia es frecuente.
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Ésta es una vasculitis sistémica crónica y rara, que muy a menudo afecta a personas entre los 20 y los 39 años, con antepasados asiáticos y del Oriente Cercano. La enfermedad se caracteriza por lesiones mucocutáneas (de ojos, boca y genitales) y la vasculitis sistémica acompañante. Las úlceras de boca y genitales tienen un aspecto similar al de las aftosas y casi siempre se curan en 7 a 10 días. Sin embargo, el dolor que las acompaña puede ser debilitante. El tratamiento de las lesiones se asemeja al de las úlceras aftosas.
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Se desconoce el origen exacto de la enfermedad de Behçet, pero se sospecha la participación de factores genéticos e infecciosos. La vasculitis predomina en el cuadro patológico pero también puede afectar cerebro, tubo digestivo, articulaciones, pulmones y grandes vasos. Con tal base, en pacientes con sospecha de padecer enfermedad de Behçet, se recomienda consulta con un reumatólogo para la práctica de estudios adicionales y tratamiento.
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Trastornos de la pigmentación
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En todo tacto ginecológico, es indispensable revisar con cuidado la pigmentación de la piel. En la práctica clínica, por lo común se observan variaciones benignas, en especial en mujeres con piel oscura. Las zonas de hiperpigmentación por lo regular se detectan en los labios menores y la horquilla; tienden a ser bilaterales, simétricas y uniformes en tono y textura. Con la distensión suave, hay atenuación uniforme del color. Las anomalías focales deben despertar la sospecha de algún cuadro premaligno o maligno y obligar inmediatamente a obtener una muestra para biopsia y así evitar un retraso innecesario en el diagnóstico. Como se expone en el capítulo 29, la neoplasia intraepitelial de grado alto y el cáncer invasor pueden asumir al principio la forma de lesiones hipopigmentadas o hiperpigmentadas, con síntomas o sin ellos. El melanoma ocupa el segundo lugar en frecuencia entre los cánceres de la vulva y sus características se exponen en el capítulo 31 (pág. 803).
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Por lo general, los nevos adquiridos aparecen en la adolescencia en zonas expuestas a la luz solar, aunque la piel de la vulva no está exenta de afectación (Krengel, 2005). A diferencia de ello, pueden detectarse nevos congénitos en cualquier superficie cutánea y en personas de cualquier edad. Los nevos pigmentados justifican la vigilancia minuciosa, porque >50% de todos los melanomas surge de nevos preexistentes.
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Los nevos se clasifican en tres grupos primarios: de unión, compuestos e intradérmicos. Los primeros tienen <1 cm de diámetro, son planos, con mínima elevación superficial y derivan de melanocitos intraepidérmicos. Su color es uniforme y los bordes están perfectamente definidos. Este tipo de nevo es el que tiene mayores probabilidades de transformarse en cáncer. Los nevos compuestos abarcan la dermis y la epidermis. Las lesiones muestran bordes regulares y su diámetro varía de 4 a 10 mm. Conforme transcurre el tiempo, las lesiones evolucionan y llegan a ser nevos intradérmicos, que están totalmente dentro de la dermis y que pueden asumir forma papulada o pediculada.
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Es importante obtener un fragmento de los nevos vulvares para biopsia, según los lineamientos que se plantean para nevos de otros sitios corporales. De este modo, los factores que deben inducir a la toma inmediata de muestra de biopsia son asimetría, pigmentación desigual, bordes irregulares, tener >6 mm de diámetro y erosión o grietas. La presencia de ardor o prurito también debe despertar sospechas. Los nevos por lo demás poco manifiestos obligan a un registro descriptivo o fotográfico cuidadoso en el expediente clínico y la visita de vigilancia por lo menos cada año hasta que parezca que la lesión es estable. Se debe instar a la mujer a que se autorrevise la lesión y ella también debe señalar los cambios del estado que guarda o sus manifestaciones.
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El tratamiento de los nevos simples es sobre todo conservador, con observación minuciosa en mujeres asintomáticas. Conforme se tornen palpables las lesiones con irritación y hemorragia ulteriores, la extirpación quirúrgica tiene utilidad diagnóstica y terapéutica.
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La desaparición de los melanocitos epidérmicos puede originar zonas de despigmentación de la piel, trastorno llamado vitíligo (fig. 4-9). La prevalencia global del trastorno es de ∼0.1% y la incidencia alcanza su máximo en el segundo decenio de la vida. Ningún grupo étnico en particular tiene mayor peligro de presentar la enfermedad, pero ella puede ser más deformante y agobiante en el caso de personas de piel oscura (Grimes, 2005).
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Los factores genéticos, aunque no conocidos en detalle, han surgido como una de las causas más frecuentes de vitíligo (Zhang, 2005). En promedio, 20% de los pacientes tienen por lo menos un pariente de primer grado afectado. El vitíligo también puede compartir la patogenia con otros trastornos autoinmunitarios, como tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves, diabetes mellitus, artritis reumatoide, psoriasis y liquen escleroso vulvar (Boissy, 1997).
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Más a menudo, la despigmentación es generalizada y simétrica, aunque la distribución también puede abarcar zonas periféricas (extremidades u oídos), ser acrofacial, localizada y segmentaria. Los autores han atendido innumerables casos de vitíligo vulvar aislado. Diversos progresos terapéuticos contra el vitíligo incluyen la aplicación de fototerapia B con luz ultravioleta (UV) de banda angosta, fototerapia “dirigida” e inmunomoduladores tópicos (Grimes, 2005). Casi todos los casos desaparecen por sí solos y, a veces, basta la sola explicación del problema.
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Tumores vulvares sólidos
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Muchos de los tumores con tales características son benignos y de aparición local. Con menor frecuencia, las lesiones malignas o cancerosas nacen en la vulva y de manera típica son de origen espinocelular. En contadas ocasiones, los tumores vulvares sólidos aparecen en la forma de metástasis. Con tal base, en muchas neoplasias está justificada la obtención de muestra para biopsia si aquéllas no fueron identificadas por inspección visual.
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Lesiones epidérmicas y dérmicas
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Acrocordón. Tiene algunos nombres coloquiales; el acrocordón es una lesión fibroepitelial polipoide benigna; muy a menudo surge en el cuello, la axila y la ingle y su diámetro varía de 1 a 6 mm aunque puede ser mucho mayor (fig. 4-10). El acrocordón ha sido vinculado con la diabetes mellitus, y la proliferación de fibroblastos mediada por insulina quizás explique tal relación (Demir, 2002).
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En la exploración clínica, se advierte que el acrocordón es una masa suave, sésil o pediculada, casi siempre del mismo color de la piel y sin vello. La fricción traumática puede causar hinchazón o úlcera. En caso de irritación crónica o preocupación estética, se recomienda la eliminación quirúrgica. Las lesiones de menor tamaño, si son sintomáticas, se extirpan fácilmente con anestesia local en el consultorio.
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Queratosis seborreica. En ocasiones, se observan manifestaciones vulvares de la queratosis seborreica en mujeres que también tienen lesiones en el cuello, la cara o el tronco. El cuadro clínico típico es de lesiones perfectamente circunscritas que sobresalen ligeramente, con una superficie áspera y grasienta. Es pequeña la posibilidad de que se tornen cancerosas las lesiones de crecimiento lento, razón por la cual se plantea la posibilidad de extirparlas en caso de que haya molestias.
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Queratoacantoma. Son cánceres de grado bajo y de proliferación rápida que nacen en glándulas pilosebáceas. El aspecto inicial de las lesiones es de pápulas redondas y firmes que evolucionan hasta asumir la forma de un nódulo “cupuliforme” con un cráter central. Sin tratamiento, la lesión por lo común desaparece por sí sola. Sin embargo, ante su potencial maligno y semejanza con el carcinoma espinocelular, se recomienda la extirpación quirúrgica con un borde de 3 a 5 mm.
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Siringoma. Es un tumor ecrino benigno (de glándulas sudoríparas) que aparece más a menudo en el párpado inferior, el cuello y la cara. En raras ocasiones, puede aparecer de forma bilateral en la vulva, con múltiples pápulas firmes de 1 a 4 mm de diámetro (fig. 4-11). La imagen clínica del siringoma vulvar no es patognomónica, pero la biopsia de material vulvar obtenida por sacabocado puede corroborar el diagnóstico y descartar la presencia de un cáncer. No se necesita tratamiento. Sin embargo, al haber prurito, cabe utilizar corticoesteroides tópicos y antihistamínicos de potencia intermedia. En mujeres con prurito resistente, puede efectuarse la extirpación quirúrgica o la ablación de la lesión.
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Los leiomiomas vulvares son masas raras que, en opinión de algunos expertos, nacen del tejido de fibra lisa dentro del tejido eréctil vulvar o de transmigración a través de ligamento redondo. Está contraindicada su extirpación quirúrgica para descartar leiomiosarcoma (Nielsen, 1996).
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Tumor benigno y raro de la vulva que nace de tejidos conjuntivos profundos, por la proliferación de fibroblastos. Las lesiones aparecen de manera predominante en los labios mayores y su diámetro va de 0.6 a 8 cm. Las lesiones de mayor tamaño suelen tornarse pediculadas, con un pedículo largo y pueden causar dolor o dispareunia. La extirpación quirúrgica está indicada en el caso de lesiones sintomáticas o si no hay certeza del diagnóstico.
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Se trata de masas blandas sésiles o pediculadas, de gran tamaño, compuestas de adipocitos maduros. Tal como ocurre con los fibromas, la observación es razonable en caso de que la mujer no señale síntomas, aunque, al aparecer, éstos pueden obligar a la extirpación quirúrgica. Las lesiones de este tipo no tienen una cápsula de tejido conjuntivo fibroso. De ese modo, la disección completa puede ser complicada por hemorragia y tal vez necesite una incisión de mayor tamaño.
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Tejido mamario ectópico
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Éste puede aparecer en las “líneas” o los “paralelos” teóricos de tejido lácteo que se extienden en ambos lados desde la axila, por la mama, hasta el monte de Venus (fig. 4-12). El tejido extramamario, a pesar de que casi no se localiza en la vulva, es sensible a la acción hormonal y puede hipertrofiarse en reacción al embarazo o las hormonas exógenas. Como dato importante, en dichos sitios ectópicos pueden surgir alteraciones mamarias que incluyen fibroadenoma, tumor phyllodes, enfermedad de Paget y adenocarcinoma invasor.
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Quistes y abscesos del conducto de la glándula de Bartholin
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Fisiopatología. El moco producido para humedecer la vulva es generado en parte en las glándulas de Bartholin. La obstrucción del conducto de dichas glándulas es frecuente y puede surgir como consecuencia de infecciones, traumatismos, cambios en la consistencia del moco o angostamiento congénito de los conductos. Sin embargo, casi nunca se identifica la causa primaria.
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En algunos casos, el contenido del quiste se infecta y forma abscesos; estos últimos tienden a aparecer en poblaciones con perfiles demográficos similares a las personas con gran riesgo de presentar infecciones de transmisión sexual (Aghajanian, 1994). En el pasado, se suponía que las mujeres con quistes en el conducto de ambas glándulas de Bartholin estaban infectadas por Neisseria gonorrhoeae. Sin embargo, algunos estudios han demostrado un espectro más amplio de microorganismos que causan los quistes y los abscesos. De manera específica, Tanaka et al. (2005) estudiaron a 224 mujeres y aislaron en promedio dos especies bacterianas por caso. Como dato adicional, la mayor parte provino de bacterias aeróbicas de las cuales la más común fue Escherichia coli. Sólo en cinco casos se detectaron N. gonorrhoeae o Chlamydia trachomatis.
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Manifestaciones clínicas. Casi todos los quistes del conducto de la glándula de Bartholin son pequeños y no causan síntomas, salvo molestias menores durante la fase de excitación sexual (fig. 4-13). Sin embargo, si alcanzan mayor tamaño o se infectan, la mujer puede señalar dolor intenso en la vulva que impide la locomoción, estar sentada o la actividad sexual (fig. 3-27).
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En la exploración física, de forma típica los quistes se manifiestan en un solo lado, son redondos u ovoides y fluctuantes o tensos. Si están infectados, a su alrededor presentan eritema y duelen a la palpación. La masa por lo común está en la zona inferior de los labios mayores o del vestíbulo. Muchos quistes y abscesos originan asimetría de labios, pero los de menor tamaño se detectan a veces sólo por palpación. Los abscesos en la glándula de Bartholin, a punto de la descompresión espontánea, presentan una zona de reblandecimiento que muy probablemente se romperá.
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Tratamiento. Los quistes pequeños y asintomáticos en el conducto de la glándula de Bartholin no necesitan intervención alguna, salvo cierta medida para descartar neoplasias en mujeres >40 años de edad. Un quiste asintomático puede atenderse con varias técnicas, las cuales incluyen incisión y drenaje (I&D), marsupialización y extirpación de la glándula, que se describen e ilustran en las Secciones 41-18 a 41-20. Los abscesos son tratados con incisión y drenaje o marsupialización.
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Cánceres. Después de la menopausia, los quistes y los abscesos del conducto de la glándula de Bartholin aparecen rara vez y, en tales casos, habrá que sospechar la posibilidad de neoplasias. Sin embargo, son raros los carcinomas de dicha glándula y su incidencia es de ∼0.1 por 100 000 mujeres (Visco, 1996). Casi todos son carcinomas epidermoides o adenocarcinomas (Copeland, 1986). Dada la rareza de dichos cánceres, de forma típica no está indicada la extirpación de la glándula de Bartholin. Como otra posibilidad, en mujeres que tienen >40 años de vida, por medio del drenaje del quiste y el estudio de biopsia de zonas sospechosas de su pared, se podrá descartar la existencia de cáncer (Visco, 1996).
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Quiste y absceso de la glándula de Skene
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La oclusión del conducto de esta glándula puede ocasionar agrandamiento quístico y posible formación de absceso. Como es costumbre, las lesiones comentadas se identifican durante la exploración física. Los quistes de la glándula de Skene no comunican con el interior de la uretra y su contenido no es compresible. De manera característica, tales cúmulos están en la zona distal de la uretra y a menudo deforman el meato, situación diferente a lo que ocurre con muchos de los divertículos uretrales que aparecen más a menudo en las zonas media y proximal de la uretra.
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Se desconoce aún el origen de esos cúmulos, pero muchos especulan que entre los factores predisponentes están la infección y los traumatismos. Las principales manifestaciones incluyen obstrucción urinaria, dispareunia y dolor. El tratamiento primario de las lesiones crónicas es la extirpación. En el caso de los abscesos agudos, se prefieren la marsupialización o la incisión y el drenaje.
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Las glándulas parauretrales están a lo largo de la pared inferior de la uretra y al haber alguna dilatación quística de una de ellas, se forma un divertículo. Los sacos anormales suelen comunicarse de manera directa con la uretra y sobresalen en la cara anterior de la vagina (fig. 26-3) (Lee, 2005). La molestia clásica es el goteo posmiccional, pero algunas mujeres también perciben dolor, dispareunia o síntomas del aparato urinario. En la exploración física, se puede palpar el divertículo uretral en la forma de una zona levemente laxa en el trayecto de la uretra. El operador, al “exprimir” la zona, puede hacer que salga orina o una secreción purulenta. El tema de los divertículos uretrales se expone con mayor detalle en el capítulo 26 (pág. 683) y su tratamiento quirúrgico, que típicamente comprende su extirpación, se ilustra en la Sección 43-9 (pág. 1203).
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Éstos, conocidos también como quistes de inclusión epidérmica o quistes sebáceos,aparecen a menudo en la vulva y con menor frecuencia en la vagina. Su estructura histológica es muy parecida a la del epitelio plano y está revestido por este último, pero no se sabe si constituyen entidades patológicas diferentes. Por lo regular, los quistes epidermoides de la vulva se forman a partir de unidades pilosebáceas obturadas (fig. 4-14). Sin embargo, los quistes epidermoides también pueden surgir después de implantación “traumática” de células epidérmicas en planos profundos.
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Los quistes epidermoides tienen tamaño variable, pero por lo regular son redondos u ovoides, del color de la piel, amarillos o blancos; por lo regular, están llenos de material viscoso, “arenáceo” o caseoso fétido. Los quistes mencionados casi nunca ocasionan síntomas y no necesitan más valoraciones. Si generan manifestaciones o presentan infección secundaria, se recomiendan la incisión y el drenaje.
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En el año 2003, la ISSVD definió la vulvodinia como “molestias vulvares que la paciente suele describir con manifestaciones, como dolor ardoroso que aparece sin que haya signos visibles notables o algún trastorno neurológico específico clínicamente identificable” (cuadro 4-7) (Moyal-Barracco, 2004b). Se eliminó de la terminología de la ISSVD el término vestibulitis porque no siempre se identificaron cambios inflamatorios. La paciente describe el dolor vulvar como espontáneo, es decir, no provocado o generado por la presión física. Entre los elementos inductores pueden estar el contacto sexual, el uso de tampón o la presión digital. Este dolor se ha dividido en circunscrito o generalizado. A semejanza de otros cuadros de dolor crónico, se desconoce el origen de la vulvodinia y es un trastorno difícil de tratar.
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Estudios escasos señalan una prevalencia de vulvodinia de 3 a 11% en la población general (Lavy, 2007; Reed, 2004). Un estudio en Estados Unidos estimó que cada año, ∼1 de cada 50 mujeres terminaba por mostrar vulvodinia (Reed, 2008a). De forma corriente, a veces hay un retraso de años en la valoración y el tratamiento, por la vergüenza de la mujer y por los intentos que ella hace con autotratamiento. Con frecuencia, hay retraso en el diagnóstico y el tratamiento a menudo de parte de múltiples médicos (Buchan, 2007; Graziottin, 2004; Harlow, 2003). La vulvodinia afecta mujeres de todos los grupos étnicos en edades muy diversas, que incluye la preadolescencia (Haefner, 2005; Lavy, 2007; Reed, 2008b).
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Es posible que la causa fundamental del trastorno dependa de múltiples factores y es variable de una a otra persona afectada. Los intentos de identificar factores específicos de riesgo, como el consumo de anticonceptivos orales o infecciones (levaduras o virus de papiloma humano, de tipo crónico), han generado resultados no convincentes. No hay consenso en cuanto a si factores predominantemente físicos o psicosociales desencadenan el dolor, pues hay argumentos de peso en uno y otro partidarios (Gunter, 2007; Lynch, 2008). Muchas teorías plantean que una lesión o un estímulo nocivo locales originan respuestas de maladaptación de tipo local, del sistema nervioso central (SNC) o de ambos componentes, que culmina en un síndrome de dolor neuropático (cap. 11, pág 306). Como dato interesante, las mujeres con vulvodinia tienen mayor prevalencia de otros trastornos dolorosos crónicos que incluyen cistitis intersticial, síndrome de colon irritable, fibromialgia y dolor temporomandibular (Kennedy, 2005; Zolnoun, 2008).
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En la figura 4-15(Haefner, 2005), se incluye un algoritmo de base científica para el diagnóstico de la vulvodinia. Ante el hecho de que es un diagnóstico de exclusión, la anamnesis y la exploración extensas son de importancia decisiva para lograr el diagnóstico exacto (cuadro 4-8) (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2006).
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Anamnesis. La vulvodinia es un término que denota la molestia vulvar que tiene tres a seis meses de duración y no muestra una causa identificable. Se han hecho descripciones variadas de las formas generalizada o circunscrita, al describirlas como dolor ardoroso, “en carne viva”, pruriginoso o cortante dentro de las zonas afectadas (Bergeron, 2001). El dolor puede aparecer después de un estímulo táctil (alodinia), como el uso de ropas exteriores e interiores muy ajustadas, el contacto sexual o el tacto ginecológico. Las sensaciones pueden ser constantes, intermitentes o episódicas y, en fase premenstrual, se exacerba el trastorno (Arnold, 2006).
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En la anamnesis, se intenta identificar anomalías intercurrentes y coexistentes u otros factores de peligro; aquéllas pueden incluir síndrome de colon irritable, cistitis intersticial, trastornos psicológicos (ansiedad, depresión o trastorno por estrés postraumático) o el antecedente de enfermedades infecciosas, como herpes simple o zoster. La descripción de técnicas quirúrgicas practicadas quizá sea útil para identificar lesión de nervios pudendos. La anamnesis sexual puede aportar datos de abuso pasado o actual, prácticas sexuales desfavorables y modalidades anticonceptivas que tal vez desencadenan el dolor vulvar. Como aspecto adicional, el médico debe interrogar en cuanto a candidosis recurrente; traumatismos previos de genitales, incluidas las lesiones propias del parto y prácticas de aseo vulvar actuales. De manera específica son útiles las preguntas sobre el uso de productos femeninos, revestimiento de pantaletas, jabones y perfumes y tipo de telas para ropa interior. Como aspecto importante, también se documentan los tratamientos previos para evitar la repetición innecesaria de los mismos.
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Exploración física. Por definición, la vulvodinia no genera signos físicos específicos para el diagnóstico. Por tal causa, se necesita una exploración minuciosa para descartar otras entidades patológicas posibles. Después de la inspección del exterior de la vulva, se revisa el tejido vestibular en busca de eritema focal poco intenso en los orificios en que desembocan las glándulas vestibulares. Los estudios colposcópicos de la vulva y la obtención “dirigida” de material para biopsia, aunque no son esenciales, pueden ser útiles. Bowen et al. (2008) identificaron dermatosis importantes desde el punto de vista clínico en 61% de mujeres con vulvodinia resistente, enviadas a la clínica de nivel terciario para trastornos vulvovaginales.
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El operador completa la localización topográfica sistemática del dolor en el vestíbulo, el perineo y la cara interna del muslo para que sirvan como puntos de referencia para comparar con los resultados obtenidos con el tratamiento (fig. 4-1). Se utiliza un aplicador de algodón para buscar alodinia e hiperestesia; su punta en primer lugar se puede desenrollar para contar con una fibra de algodón (“un mechón”). Más adelante, la varita de madera se rompe para contar con una punta punzante para valorar de nuevo las mismas áreas. El operador registra la intensidad del dolor en una escala de cinco puntos y la vigila en el transcurso del tiempo.
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Pruebas de laboratorio. Ningún estudio específico de laboratorio puede diagnosticar la vulvodinia, pero son útiles para descartar vulvovaginitis primaria (cap. 3, pág. 82) algunas preparaciones húmedas con solución salina hechas con secreciones vaginales, cuantificación del pH vaginal y cultivos en busca de bacterias aeróbicas, levaduras y virus herpético. La presencia de úlceras u otras anomalías focales obliga a la obtención de muestra para biopsia y pensar en la práctica de un cultivo en busca del virus del herpes simple.
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En promedio 1 de cada 10 mujeres con vulvodinia muestra remisión espontánea de su trastorno (Reed, 2008a). Al no contar con datos de estudios clínicos perfectamente diseñados y con asignación al azar, al parecer no puede considerarse que algún tratamiento específico de este trastorno sea mejor que otro. En general, se necesita una combinación de varios regímenes médicos para estabilizar el estado de la mujer y mejorar sus síntomas. Si con el tratamiento médico no se obtiene mejoría, la opción final puede ser la extirpación quirúrgica. Haefner et al. (2005) revisaron las estrategias terapéuticas de la vulvodinia y el tema fue revisado por Landry et al. (2008).
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Enseñanza de la paciente y cuidados de la vulva. La información médica puede ser un complemento útil para disipar muchos de los temores y dudas que surgen con este trastorno. En Estados Unidos, la National Vulvodynia Association brinda información y apoyo a las pacientes y se puede establecer comunicación en Internet con: www.nva.org
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El primer elemento para tratar todas las vulvopatías comprenden los cuidados de la vulva resumidos en el cuadro 4-2.
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Retroalimentación y fisioterapia. Si se identifican componentes, como dorsalgia, espasmo de músculos del suelo pélvico o vaginismo, una fisioterapia especializada en trastornos vulvares puede mejorar los síntomas y la frecuencia del coito por el empleo de masaje interno y externo, técnicas de liberación mioaponeurótica, acupresión y rehabilitación de los músculos del suelo pélvico (Bergeron, 2002). En el capítulo 11 (pág. 313), se describen e ilustran las bases para completar una exploración minuciosa de los músculos del suelo pélvico.
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Tratamiento conductual. Muchos especialistas piensan que la vulvodinia es más bien un problema psicosexual. En comparación con lo observado en la población general, no se identificaron diferencias en la satisfacción marital ni en el desasosiego psíquico (Bornstein, 1999). Sin embargo, la orientación inicial debe incluir una valoración básica de las relaciones íntimas con el cónyuge y de la función sexual. Conviene brindar orientación en cuanto a las caricias previas, las posiciones sexuales, la lubricación y otras técnicas en vez de la penetración vaginal, si se consideran apropiadas.
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Fármacos tópicos. Se ha demostrado que la aplicación conservadora de pomada de lidocaína al 5% en el vestíbulo 30 min antes del coito disminuye en grado notable la dispareunia (Zolnoun, 2003). El empleo por largo tiempo puede inducir la curación, al llevar al mínimo la amplificación retroalimentaria del dolor. Según señalamientos, se han obtenido resultados variables con otros preparados anestésicos locales. Sin embargo, hay que tener gran cuidado con el uso de lidocaína, porque se ha vinculado con una tasa mayor de dermatitis por contacto.
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Eva et al. (2003) observaron en mujeres con vulvodinia una menor expresión del receptor de estrógeno; sin embargo, la administración tópica o intravaginal de tal hormona generó resultados mixtos.
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Como señalaron Boardman et al. (2008), la aplicación de crema de gabapentina es tolerada de forma satisfactoria, es eficaz para tratar la vulvodinia generalizada y circunscrita y con ello se ahorra la mujer las posibles reacciones adversas de la administración sistémica de tal fármaco. En su estudio, se aplicaron tres veces al día 0.5 ml de una crema de gabapentina al 2, 4 o 6%, durante ocho semanas como mínimo en las áreas vulvares.
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Fármacos orales. Las dos categorías principales de este tipo de fármacos que son útiles en la vulvodinia comprenden antidepresivos y anticonvulsivos. Los antidepresivos tricíclicos (TCA, tricyclic antidepressants) se han convertido en los medicamentos de primera elección para tratar la vulvodinia y la tasa notificada de respuesta a ellos puede ser inclusive de 47% (Munday, 2001). En la experiencia de los autores, se obtienen mejores resultados con la administración de amitriptilina en dosis iniciales de 5 y 25 mg ingeridos por la noche, misma que se incrementa según se necesite en fracciones de 10 a 25 mg cada semana. Las dosis finales diarias no deben exceder 150 a 200 mg. Como aspecto importante, las mujeres deben cumplir con el régimen mencionado a pesar del lapso de casi cuatro semanas que se necesita hasta alcanzar analgesia importante.
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Los casos resistentes a los TCA pueden ser tratados con los anticonvulsivos gabapentina o carbamazepina (cuadro 11-5) (Ben David, 1999). La gabapentina oral se administra a una dosis de 100 mg, tres veces al día, la cual se aumenta poco a poco en un lapso de seis a ocho semanas hasta una dosis diaria máxima de 3 600 mg. Una vez alcanzada esta última, habrá que revalorar el dolor después de una a dos semanas (Haefner, 2005).
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Inyecciones intralesionales. En el caso de la vulvodinia circunscrita, se han utilizado inyecciones de una combinación de corticoesteroides y anestésicos locales (Mandal, 2010; Murina, 2001). Como otra posibilidad, la aplicación de inyecciones de toxina A botulínica en los músculos elevadores del ano, según notificaciones, ha sido eficaz contra el vaginismo por vulvodinia (Bertolasi, 2009).
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Tratamiento quirúrgico. Las mujeres con vulvodinia que no mejoran a pesar de medidas médicas intensivas, son elegibles para las intervenciones quirúrgicas. Entre las opciones están la ablación local de un sitio exacto del dolor; la extirpación completa del vestíbulo, la intervención quirúrgica llamada vestibulectomía o la extirpación del vestíbulo y el perineo, técnica conocida como perineoplastia (Sección 41-22, pág. 1070). Traas et al. (2006) señalaron tasas grandes de buenos resultados con vestibulectomía en mujeres <30 años de edad. La perineoplastia es el más extenso de los tres métodos. Su incisión va desde el punto exactamente por debajo de la uretra, hasta el núcleo fibroso central del perineo y, por lo regular, termina por arriba del orificio anal. Se puede ejecutar tal método si se sospecha que las cicatrices perineales notables contribuyen a la dispareunia. De forma global, en el caso de mujeres elegidas de modo apropiado, las tasas de mejoría son grandes después de técnicas de extirpación vulvar. Sin embargo, la intervención quirúrgica debe usarse sólo en mujeres con dolor vestibular de vieja fecha y circunscrito, en quienes han sido ineficaces las medidas conservadoras.