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Los métodos para tratar la neoplasia vulvar invasora comprenden la ablación local amplia (WLE, wide local excision), y las vulvectomías radicales parcial y completa. El primer tipo de ablación se utiliza en los tumores microinvasores de la vulva. La ablación local amplia conocida también como vulvectomíaparcial simple, permite obtener bordes operatorios de 1 a 2 cm alrededor de la lesión. También se prefieren bordes más profundos, de 1 cm; el borde profundo suele corresponder con la aponeurosis perineal superficial, es decir, la aponeurosis de Colles (fig. 38-25, pág. 941). La WLE con extensión es denominada vulvectomía “por desollamiento” (Sección 44-26, pág. 1335) y comprende la eliminación de la piel y del tejido subcutáneo superficial, únicamente. En la actualidad pocas veces se practica esta técnica deformante, salvo en circunstancias peculiares de VIN 3 confluyente. Sin embargo, si se identifican en el estudio histopatológico final focos de enfermedad microinvasora cabe considerar la técnica anterior como el tratamiento definitivo.
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En lo que se refiere a la vulvectomía radical parcial (Sección 44-27, pág. 1337) se extirpan del todo los segmentos de la vulva con neoplasia, sea cual sea el sitio donde estén. Los bordes cutáneos son de 1 a 2 cm, y la ablación se dirige en sentido profundo hasta la membrana perineal (fig. 31-6). Por último, en el caso de la vulvectomía radical completa (Sección 44-28, pág. 1340), una vez más se procura que los bordes quirúrgicos sean 1 a 2 cm alrededor de los grandes tumores vulvares, y la disección se completa hasta llegar a la membrana perineal. En ocasiones se necesita la reconstrucción del defecto quirúrgico, con colgajos. Entre las opciones para cubrir los defectos vulvares, como se describe en la Sección 44-30 (pág. 1346), están injertos de piel, injertos por avance o por rotación. De los tres métodos señalados en la figura 31-7, se ha dejado de practicar casi del todo la incisión en bloque, llamada coloquialmente incisión en mariposa o cuerno largo. Los índices de supervivencia con ella equivalen a la vulvectomía radical completa, pero conllevan una frecuencia mucho mayor de complicaciones.
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La linfadenectomía es un segmento de las técnicas de vulvectomía radical parcial o completa. En contadas ocasiones el drenaje linfático “esquiva” los ganglios inguinales superficiales, pero la extirpación por lo común comprende ablación de los ganglios inguinales y femorales superficiales y profundos para la detección máxima de ataque metastásico (Gordinier, 2003).
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Tumores microinvasores (estadio IA)
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La estadificación operatoria de la FIGO en cuanto a cáncer vulvar contiene una subclasificación de los tumores del estadio I. Las lesiones de estadio IA tienen 2 cm o menos, están circunscritas a la vulva o al perineo y la invasión del estroma no excede de 1 mm; han sido llamadas cánceres microinvasores y reflejan una subpoblación en la cual es casi nulo el riesgo de metástasis inguinales (Binder, 1990; Donaldson, 1981; Hacker, 1984).
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Las pacientes con tumores microinvasores en estadio IA tienden a tener menor edad, y presentan enfermedad multifocal vinculada con HPV. En lo que se refiere a la ablación curativa, en ellas se puede practicar extirpación local. La linfadenectomía no está indicada en tales casos, por el pequeño riesgo que tienen de presentar metástasis en ganglios linfáticos.
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Cánceres vulvares incipientes (estadios IB a II)
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Muchas mujeres con cáncer vulvar incipiente necesitan ablación radical de la masa primaria y valoración de ganglios inguinocrurales. El tratamiento operatorio se ha inclinado por un procedimiento más conservador con el que se logren cifras similares de curación y una disminución de la morbilidad quirúrgica (Tantipalakorn, 2009). Las lesiones que miden ≤2 cm de diámetro, pero que invaden >1 mm, corresponden al estadio IB; pueden ser tratadas con vulvectomía radical parcial. Las ablaciones radicales locales, al obtener con ellas bordes quirúrgicos adecuados y también una profundidad similar de disección, generan índices de recidiva similares a los de la vulvectomía radical completa.
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Por costumbre se realizaba linfadenectomía inguinocrural, de tipo ipsolateral o bilateral, según el sitio de la lesión en la vulva. Muchas de las lesiones ipsolaterales definidas como aquellas situadas 1 a 2 cm por fuera de la línea media pueden ser tratadas con linfadenectomía inguinocrural ipsolateral (Gonzalez Bosquet, 2007). Las lesiones en la línea media (a una distancia de 1 a 2 cm desde la línea media) justifican que se realice linfadenectomía inguinocrural en ambos lados.
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Las lesiones >2 cm (estadio IB) o con extensión a estructuras inferiores del perineo (estadio II) se tratan más a menudo con una ablación parcial radical de mayor magnitud, es decir, la hemivulvectomía anterior con uretrectomía distal y linfadenectomía inguinocrural bilateral. A veces se necesita la vulvectomía completa radical según el sitio en que está el tumor. La experiencia publicada con técnicas quirúrgicas conservadoras sugiere índices de recidiva local idénticos, siempre y cuando los márgenes quirúrgicos sean de 1 a 2 cm (Burke, 1995; Farias-Eisner, 1994; Tantipalakorn, 2009).
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Linfadenectomía inguinocrural
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El cirujano llega a los ganglios inguinales superficiales al disecar por debajo del arco crural, a lo largo de la fascia lata hasta llegar a la fosa oval (Sección 44-29, pág. 1343). Durante la disección, el operador debe salvaguardar la vena safena interna en algunos casos en un intento de llevar al mínimo el riesgo de linfedema posoperatorio y otras complicaciones (Dardarian, 2006).
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Los ganglios crurales profundos se extirpan desde su sitio por dentro de la vena femoral; para llegar a tales estructuras, por medio de la vía de acceso modificada con el uso de la linfadenectomía inguinocrural se conserva la fascia lata al extirpar los ganglios crurales profundos a través de la fosa oval (orificio de la vena safena interna); esta vía de acceso modificada se acompaña de índices de recidiva similares a los que se obtienen después de la clásica disección de ganglios inguinocrurales (Bell, 2000; Hacker, 1983). Como un aspecto ventajoso, disminuye en grado significativo la frecuencia de las complicaciones descritas en el cuadro 31-5, como son dehiscencia de la herida, infección y linfedema.
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En ocasiones se necesita la clásica disección de ganglios inguinocrurales para llegar a los ganglios crurales profundos y en tales casos, se extirpa la fascia lata (cribiforme), se extraen los ganglios linfáticos y en este punto se puede trasponer el músculo sartorio sobre los vasos femorales; dicha transposición puede aminorar el riesgo de erosión posoperatoria en los vasos femorocrurales “al desnudo” en el caso de dehiscencia de la incisión cutánea suprayacente, pero no aminora la cifra de morbilidad global en la incisión, en el posoperatorio (Judson, 2004; Rouzier, 2003).
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Biopsia del ganglio centinela
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Una de las innovaciones más importantes en el tratamiento del cáncer de la vulva es la identificación cada vez más frecuente, en que la disección selectiva de un ganglio solitario, conocida con el nombre de biopsia de ganglio centinela, puede aminorar impresionantemente el número de complicaciones operatorias y aun así valorar con precisión la afectación ganglionar. El principio básico de este procedimiento es que el primer ganglio linfático que recibe linfa del sitio de la neoplasia, que se puede denominar ganglio linfático centinela, debe ser el primer sitio de propagación de las células cancerosas por vasos linfáticos. En consecuencia, si el ganglio centinela no tiene metástasis, ello equivaldría a que no hay tal propagación por vía linfática en toda la cuenca de drenaje linfático. En la actualidad, se recomienda practicar el linfogammagrama y el uso de colorante azul de isosulfán cuando se practique la biopsia del ganglio centinela en caso de cáncer vulvar (Levenback, 2008).
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La configuración topográfica del sistema linfático en el transoperatorio se realiza al inyectar por vía intradérmica el radionúclido en el borde del tumor primario más cerca de la ingle. En el caso de neoplasias en la línea media se inyecta el colorante en ambos lados del tumor. Por medio de un contador manual gamma se intenta identificar en plano subcutáneo el ganglio centinela y se marca la piel. En siguiente término se inyecta el colorante azul de isosulfán en el mismo sitio del tumor primario (fig. 31-8) y unos cinco minutos más tarde se hará la incisión cutánea en la ingle. El ganglio específico que recibe el drenaje de la zona tumoral capta el marcador y el colorante. Por medio del contador gamma manual puede ser más fácil la localización del ganglio centinela, su identificación visual por el color azul o ambas características y su separación de los demás ganglios dentro del grupo regional.
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Algunos estudios han confirmado la precisión de la biopsia del ganglio centinela para conocer anticipadamente las metástasis del cáncer vulvar, en ganglios inguinales. El estudio multicéntrico por observación para detección de ganglio centinela, llamado Estudio Internacional Groning sobre Ganglio Centinela en el Cáncer Vulvar (GROINSS-V, Groningen International Study Sentinel Nodes in Vulvar Cancer) utilizó un marcador radiactivo y colorante azul en mujeres con cáncer de células epidermoides en la vulva, que medían <4 cm. En 259 pacientes con vulvopatía unifocal y sin afectación neoplásica del ganglio centinela en la biopsia, se identificaron seis recidivas en la ingle (2.3%), y el índice de supervivencia trienal fue de 97%. Además de valorar el valor predictivo de la biopsia, dicho estudio llegó a la conclusión que el riesgo de metástasis a más ganglios inguinales aumentaba con el tamaño de las metástasis en el ganglio centinela. El pronóstico de mujeres con metástasis en el ganglio centinela que medía >2 mm fue significativamente peor que aquellas con metástasis por debajo de esa cifra (Oonk, 2010; Van der Zee, 2008).
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El Grupo Oncológico en Ginecología (GOG, Gynecologic Oncology Group) también realizó una investigación multicéntrica para valorar el beneficio de la biopsia del ganglio centinela en el cáncer de vulva (protocolo #173). Los datos preliminares de 459 pacientes valorables que tenían lesiones de 2 cm de tamaño, como mínimo, y >1 mm de profundidad de invasión, indicaron una sensibilidad >90%; valor predictivo negativo >95% y una cifra de resultados negativos falsos de 4.3%. Aún más, la combinación de linfogammagrafía y colorante azul generó resultados mejores que el uso de colorante solo (Levenback, 2009a). Ante los resultados promisorios que pueden obtenerse en estudios en marcha, la biopsia del ganglio centinela en casos de cáncer de vulva constituye una alternativa razonable en vez de la linfadenectomía inguinocrural cuando la realiza un grupo multidisciplinario experto y capaz, y se escoge a pacientes idóneas (Levenback, 2009b).
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Cáncer vulvar de estadio III
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Por definición, los cánceres vulvares en estadio III comprenden los que tienen metástasis en ganglios. Las mujeres con cáncer primario extirpable que haya enviado metástasis a los ganglios inguinales se benefician de la radiación pélvica y de la ingle, en el posoperatorio. En forma típica, los ciclos de radiación comienzan 3 a 4 semanas después de la cirugía para permitir la cicatrización adecuada de la incisión. En un estudio prospectivo con distribución al azar hecho por GOG en 114 mujeres, la estrategia mencionada generó resultados mejores que la ablación extendida de ganglios pélvicos, especialmente en casos en que había la sospecha clínica o había ganglios linfáticos ulcerados y fijos o afectación metastásica de dos o más ganglios inguinales (Homesley, 1986; Kunos, 2009).
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La adición de antineoplásicos como el cisplatino a la radioterapia, ha recibido la poderosa influencia de los progresos en el tratamiento del cáncer cervicouterino y del carcinoma epidermoide del conducto anal. Aún más, la extrapolación de la eficacia registrada en investigaciones en fase II en cánceres vulvares más avanzados localmente sugiere su utilidad en el posoperatorio en mujeres con metástasis de ganglio linfático. Sin embargo, la rareza del cáncer vulvar es un obstáculo que impide completar una investigación más definitiva en este terreno.
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Cáncer vulvar de estadio IVA
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Los cánceres vulvares avanzados localmente abarcan la zona superior de la uretra, la mucosa de la vejiga o del recto, o los huesos pélvicos, y a veces se acompañan de metástasis en ganglios inguinales o de ganglios ulcerados y fijos. En ocasiones, las mujeres con cánceres vulvares de estadio IVA pueden ser tratadas con cirugía primaria radical. Con frecuencia mucho mayor, el tamaño y el sitio del tumor son los elementos que obligan a practicar alguna forma de exenteración quirúrgica para extraer toda la lesión y aún así quedar con bordes adecuados.
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Los cánceres vulvares no extirpables, avanzados localmente, pueden ser tratados de manera eficaz con quimiorradiación para llevar drásticamente la ablación al mínimo. Los datos de dos estudios de fase II realizados por GOG han demostrado la posibilidad de realizar esta estrategia.
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En el primer estudio (protocolo #101), fueron tratadas 73 mujeres con cáncer vulvar epidermoide en estadio III-IV no extirpable clínicamente con un ciclo “segmentado” de cisplatino/5-fluorouracilo y recibieron una dosis de radiación planeada de 4 760 cGy (Moore, 1998). En el segundo estudio (protocolo #205) fueron sometidas a valoración 58 pacientes similares, que recibieron semanalmente cisplatino y una dosis de radiación total de 5 760 cGy (Moore, 2011); este último estudio produjo una cifra mayor de respuesta (64% en comparación con 48%), que el estudio inicial. Sin embargo, no se ha dilucidado si el beneficio observado provino en su mayor parte del régimen quimioterápico o del incremento de la dosis de radiación.
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En la práctica de los autores se plantea la necesidad de quimioradiación preoperatoria a base de cisplatino si las mujeres tienen: 1) lesiones primarias extensas que obligarían a exenteración pélvica o 2) tumores primarios no operables. En los casos en que la paciente no tiene ganglios inguinales fijos, por medio de la linfadenectomía inguinocrural previa al tratamiento se puede valorar la necesidad de radiar la ingle. Si persiste enfermedad residual después de la quimiorradiación está indicada la ablación local. Para las pacientes sin enfermedad macroscópica y una respuesta completa a la quimiorradiación no se ha precisado la necesidad de operar.
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Cáncer vulvar en estadio IVB
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Es necesario individualizar el tratamiento de pacientes con metástasis a distancia, y para lograr paliación se sigue una estrategia multimodal.