CAPÍTULO 32: Cáncer vaginal

El carcinoma vaginal primario es raro y comprende sólo 1 a 2% de todas las neoplasias malignas ginecológicas (National Cancer Institute, 2011). Esta baja incidencia refleja la poca frecuencia con la que el carcinoma primario surge en la vagina, así como los criterios estrictos para su diagnóstico. De acuerdo con los criterios de estadificación de la International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO), una lesión en la vagina que afecte órganos adyacentes, como el cuello uterino o la vulva, por definición, se considera cervicouterina o vulvar, respectivamente (Pecorelli, 1999). El cáncer que se detecta en la vagina por lo general es una metástasis, más que una enfermedad primaria. De los cánceres primarios, los más frecuentes son los de cuello uterino, endometrio y colon/recto. El tipo histológico más frecuente de cáncer vaginal primario es el carcinoma epidermoide, seguido del adenocarcinoma (Platz, 1995).

Epitelio vaginal

En la etapa embriológica, tanto los conductos de Müller como el seno urogenital contribuyen a formar la vagina (fig. 18-5, pág. 486). En etapas tempranas del desarrollo fetal, los extremos caudales de los conductos de Müller se fusionan para formar el conducto uterovaginal, que está recubierto por epitelio cilíndrico. Más tarde, las células epidermoides del seno urogenital migran por el conducto uterovaginal y sustituyen al epitelio cilíndrico original. Dichas células se estratifican, la vagina empieza a madurar y a engrosarse. Debajo de este epitelio se encuentran las capas muscular y adventicia.

Vasculatura sanguínea y linfática

La extensión local y la invasión linfática son patrones de diseminación frecuentes del cáncer vaginal. Los conductos linfáticos que drenan la vagina forman anastomosis extensas, complejas y variables. Como resultado, cualquier ganglio de la pelvis, ingle o región anorrectal puede drenar cualquier parte de la vagina. De éstos, los sitios principales de drenaje linfático vaginal son los ganglios linfáticos iliacos internos, externos y comunes. Otra posibilidad es que la parte posterior de la vagina drene hacia los ganglios linfáticos glúteos inferiores, presacros o perirrectales, y el tercio distal de la vagina drene a los ganglios linfáticos inguinales superficiales y profundos (Frank, 2005).

La diseminación hematógena del cáncer vaginal es menos frecuente, y el drenaje venoso consiste en las venas uterinas, pudendas y rectales, que drenan en la vena iliaca interna. El suministro de sangre arterial proviene sobre todo de ramas de la arteria iliaca interna, que incluyen las arterias uterina, vaginal, rectal media y pudenda interna (fig. 38-12, pág. 927).

En el año 2011 se calculó diagnosticar 2 570 casos nuevos de cáncer vaginal en Estados Unidos y 780 muertes (Siegel, 2011). Su incidencia global es de 0.45 casos por 100 000 mujeres, pero es mucho menor en mujeres de raza caucásica (0.42) frente a las de razas negra e hispana (0.73 y 0.56, respectivamente) (Watson, 2009).

La frecuencia de cáncer vaginal aumenta con la edad y alcanza su punto máximo entre las mujeres ≥80 años. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 58 años (Watson, 2009). De las variedades histológicas de cáncer vaginal, el carcinoma epidermoide corresponde a 70 a 80% de los casos primarios (Beller, 2003; Platz, 1995).

Riesgos

El carcinoma epidermoide de la vagina se origina en el epitelio estratificado no queratinizado (fig. 32-1). Al igual que en otros cánceres de la parte inferior del aparato reproductor, el virus del papiloma humano (HPV) se ha vinculado con el cáncer epidermoide vaginal. Por ejemplo, Daling et al. (2002) analizaron los resultados de un estudio de casos y testigos de 156 mujeres con carcinoma epidermoide in situ o carcinoma vaginal invasor. Detectaron DNA de HPV en 82% de las lesiones in situ y 64% de los tumores invasores. De manera específica, se identificaron anticuerpos contra los serotipos de HPV 16 y 18 en más de 50% de las pacientes. En vista de su relación con el HPV, los carcinomas vaginales in situ y epidermoide invasor comparten factores de riesgo similares a los del cáncer cervicouterino. Algunos de éstos son cinco o más parejas sexuales a lo largo de la vida, la edad temprana del primer coito y el tabaquismo. Las mujeres con antecedente de cáncer vulvar o cervical también tienen mayor riesgo. Esta última relación proviene del efecto de campo del HPV, que afecta varios epitelios de la porción inferior del aparato reproductor o como resultado de la diseminación directa del tumor.

La neoplasia intraepitelial vaginal (VAIN, vaginal intraepithelial neoplasia) es precursora del cáncer vaginal invasor y cerca de 2% de las pacientes con VAIN avanza a cáncer invasor (Dodge, 2001). La vacuna cuadrivalente contra el HPV es efectiva para prevenir la VAIN 2 y 3 asociada con el HPV 16 o 18 (Joura, 2007). Quizá la aplicación de estas vacunas reduzca la frecuencia de cáncer vaginal invasor en el futuro.

Diagnóstico

La hemorragia vaginal es la queja más frecuente relacionada con el cáncer vaginal, aunque también puede haber dolor pélvico y secreción vaginal. Con menor frecuencia, las lesiones que afectan la pared vaginal anterior pueden causar disuria, hematuria o urgencia urinaria. También es factible que haya estreñimiento como resultado de los tumores en la pared vaginal posterior. La mayor parte de los cánceres vaginales se desarrolla en el tercio superior de la vagina. Además de aquellas con cáncer, las mujeres con antecedente de histerectomía tienen mucha mayor probabilidad de lesiones en la parte superior de la vagina (70%) que aquellas sin histerectomía previa (36%) (Chyle, 1996).

Durante la valoración pélvica de todas las mujeres, la vagina debe inspeccionarse durante la inserción o el retiro del espejo. Si se encuentra una lesión evidente, el cáncer vaginal casi siempre puede diagnosticarse con una biopsia por sacabocado en el consultorio. La biopsia se obtiene con una pinza para biopsia de Tischler (fig. 29-15, pág. 751). Se puede usar un gancho de Emmett para elevar y estabilizar el tejido vaginal durante la biopsia. Si no hay una lesión macroscópica detectable, la vaginoscopia es útil para dirigir las biopsias, como se describe en el capítulo 29 (pág. 756). El examen bimanual ayuda a valorar el tamaño del tumor, y el examen rectovaginal es muy importante para lesiones en la pared posterior.

Una vez que se diagnostica el cáncer, no se requieren más pruebas de laboratorio específicas que las usuales en la preparación preoperatoria, como biometría hemática completa y química sanguínea. El estudio con tomografía computarizada (CT) permite delinear el tamaño y extensión de muchos tumores (fig. 32-2). Sin embargo, si no está clara la extensión de la neoplasia, la imagen por resonancia magnética (MR) es la herramienta radiológica más útil para visualizar la vagina. También se puede utilizar la tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET) para evaluar las metástasis en los ganglios linfáticos y las metástasis a distancia. En un estudio, la FDG-PET resultó ser más sensible que la CT para detectar ganglios linfáticos anormales (Lamoreaux, 2005).

Al igual que en el cáncer cervicouterino, la exploración bajo anestesia es útil para la estadificación clínica de la paciente como base del tratamiento. La proctosigmoidoscopia hasta una profundidad de al menos 15 cm puede detectar la invasión intestinal local, mientras que la cistouretroscopia debe practicarse en presencia de tumores anteriores para descartar el compromiso vesical o uretral.

Estadificación y clasificación

La estadificación del cáncer vaginal es similar a la del cervicouterino y se realiza en forma clínica mediante exploración física, con la ayuda de cistouretroscopia, proctosigmoidoscopia y radiografía torácica (cuadros 32-1 y 32-2 y fig. 32-3). La CT, la imagen por MR y la FDG-PET también pueden ser útiles para planificar el tratamiento, pero no se usan para establecer la etapa de la enfermedad.

Pronóstico

El pronóstico del carcinoma epidermoide de la vagina ha mejorado desde el decenio de 1950. En aquel momento, Palmer publicó una revisión de 992 casos que mostraba un índice terrible de supervivencia a cinco años de sólo 18%. Los avances en la tecnología de la radiación y el diagnóstico más temprano son la principal explicación de la mejoría en la tasa de supervivencia a cinco años con nuevo intervalo entre 45 y 68% para todas las etapas (Gia, 2011; Hellman, 2006).

El pronóstico del carcinoma epidermoide de la vagina depende sobre todo de la etapa FIGO (Frank, 2005; Peters, 1985b). Otros factores relacionados con el pronóstico sombrío son el tamaño mayor del tumor, la variedad de adenocarcinoma y la edad avanzada (Chyle, 1996; Hellman, 2006; Tjalma, 2001; Tran, 2007). El índice de supervivencia específica de la enfermedad a cinco años es de 85 a 92% con enfermedad en etapa I, 68 a 78% en etapa II y 13 a 58% para la etapa III o IV (fig. 32-4) (Frank, 2005; Tran, 2007).

Tratamiento

Por la rareza de este cáncer, los datos fundamentales que proporcionan para decidir el tratamiento son limitados. Por lo tanto, el tratamiento es individualizado y basado en factores como el tipo de tumor, etapa, localización y tamaño.

Etapa I

Tanto la cirugía como la radioterapia son opciones para la enfermedad en etapa I. Sin embargo, por lo común se prefiere la primera si pueden obtenerse márgenes negativos para neoplasia. La cirugía incluye vaginectomía radical y linfadenectomía pélvica para la mayor parte de los tumores situados en el tercio superior de la cúpula vaginal. Una revisión de la National Cancer Data Base mostró que las mujeres con enfermedad etapa I tratadas con cirugía sola tenían un índice de supervivencia a cinco años mucho mejor que las sometidas a radiación (90% en comparación con 63%) (Creasman, 1998). Sin embargo, otros no han encontrado diferencia significativa en los índices de supervivencia libre de enfermedad en mujeres con enfermedad de etapa I tratadas con cirugía y de aquellas sometidas a radioterapia sola (Stock, 1995). La radioterapia puede aplicarse por rayo externo, con o sin braquiterapia, como se describe en el capítulo 28 (pág. 720). En particular, la braquiterapia sola se ha usado con éxito para tratar pequeñas lesiones en etapa I seleccionadas (Nori, 1983; Prempree, 1985; Perez, 1999; Reddy, 1991).

Etapa II

Dependiendo de las circunstancias y el criterio del médico tratante, las pacientes con cáncer en estadio II se pueden someter a cirugía o radioterapia primaria. Stock et al. (1995) encontraron una ventaja significativa en la supervivencia a cinco años en aquellas con neoplasia en etapa II tratadas con cirugía, comparadas con las que recibieron radiación (62 contra 53%). La revisión de la National Cancer Data Base mostró que el índice de supervivencia a cinco años con enfermedad en etapa II tratadas sólo con cirugía fue de 70%; con radioterapia sola era de 57%, y con la combinación de ambas, 58% (Creasman, 1998). Sin embargo, otros autores no identificaron una ventaja en la supervivencia para el tratamiento quirúrgico sobre el radiológico en los tumores en etapa II (Davis, 1991; Rubin, 1985).

Cuando se aplica radiación primaria, casi siempre se utiliza una combinación de radiación externa y braquiterapia. Por lo general, primero se administra la radiación externa y según la respuesta del tumor, se ajusta la braquiterapia a la enfermedad remanente. La radiación se recomienda cuando se considera que no es posible obtener márgenes negativos con la cirugía a causa de la localización anatómica o el tamaño del tumor, o si la paciente tiene enfermedades concomitantes que le impiden someterse a cirugía. Aunque no se ha comprobado que ofrezca ventajas como complemento del cáncer vaginal, se puede administrar cisplatino por su eficacia comprobada en el tratamiento del cáncer cervicouterino. Las características de este fármaco se describen en el capítulo 27 (pág. 705) y en la figura 28-12 (pág. 724) se describe su acción antitumoral.

Etapas III y IVA

Para la enfermedad avanzada, es usualmente administrada la radiación externa sola o combinada con braquiterapia (Frank, 2005). Por lo general también se recomiendan los antineoplásicos concurrentes con cisplatino como adjunto a la radiación.

Estadio IVB

El cáncer vaginal metastásico no es curable pero el tratamiento comprende antineoplásicos o tratamiento paliativo para pacientes terminales. Los puntos más frecuentes de diseminación son el hígado, los pulmones y hueso. De nuevo, la elección del fármaco antineoplásico por lo general se extrapola de la información sobre cáncer cervicouterino en vista del número tan pequeño de pacientes con este tipo de cáncer.

Quimiorradioterapia

El número de mujeres con cáncer vaginal es demasiado pequeño como para permitir un estudio clínico prospectivo y aleatorizado. Sin embargo, por lo general se considera que la adición de antineoplásicos a la radioterapia es útil en aquellas con cáncer vaginal local avanzado. En una serie pequeña se observó que la adición de antineoplásicos reduce entre 10 y 33% la cantidad total de radioterapia administrada (Dalrymple, 2004). Pese a que la intención de los autores no era demostrar una supervivencia más prolongada con la quimiorradioterapia, observaron que la contención del crecimiento del tumor y la supervivencia eran similares a las obtenidas con dosis mayores de radioterapia aislada. Probablemente la menor dosis de radioterapia provoque una menor frecuencia de estenosis vaginal y formación de fístulas.

En un análisis reciente de una base de datos del Surveillance Epidemiology and End Results (SEER) de 326 pacientes tratadas con radioterapia con rayos externos y/o braquiterapia entre 1991 y el año 2005, se observó un incremento notable en el uso de antineoplásicos sensibilizadores desde que el National Cancer Institute confirmó en 1999 la eficacia de la quimioterapia en el cáncer cervicouterino. Es interesante señalar que los autores no observaron ventajas en cuanto a la supervivencia entre las pacientes con cáncer vaginal que recibieron quimiorradioterapia frente a radioterapia aislada (Gia, 2011).

Quimioterapia (antineoplásicos)

En general, la quimioterapia sola es ineficaz contra el cáncer vaginal, aunque hay pocos datos que apoyen esto. El GynecologicOncology Group (GOG) realizó un estudio fase II que valoró el cisplatino 50 mg/m² cada 3 semanas en cáncer vaginal avanzado o recurrente en 26 pacientes. Sólo una mujer con carcinoma epidermoide alcanzó una respuesta completa. Cinco de 16 pacientes con este último tuvieron enfermedad estable y 10 presentaron progresión de la enfermedad. Con base en este estudio clínico, se considera que el cisplatino aislado tiene una actividad insignificante a esa dosis y régimen (Thigpen, 1986). Hasta la fecha, este ha sido el único estudio clínico prospectivo GOG en el que se evalúa la quimioterapia aislada para el cáncer vaginal.

Radioterapia

Este tipo de tratamiento para el tumor primario casi siempre comprende radioterapia con rayos externos en la pelvis con o sin braquiterapia y a menudo se combina con quimioterapia a base de cisplatino dependiendo del estadio y de otros factores que ya se describieron. Además, la radioterapia inguinal es efectiva en las pacientes con metástasis palpables en los ganglios linfáticos. También es posible administrar radioterapia electiva a los ganglios linfáticos inguinales que son negativos por medio de la clínica cuando se observa extensión hacia el tercio distal de la vagina. En una revisión retrospectiva, Perez et al. (1999) encontraron que de 100 mujeres que no recibieron radioterapia inguinal, si el cáncer se encontraba confinado a los dos tercios superiores de la vagina entonces ninguna manifestó metástasis inguinales. Sin embargo, 10% de las pacientes con tumores primarios en el tercio inferior y 5% de aquellas con tumores que abarcaban la longitud completa de la vagina manifestaron metástasis en los ganglios inguinales.

Vigilancia

Las fallas terapéuticas casi siempre ocurren en los dos años siguientes al final del tratamiento primario. Por lo tanto, las pacientes son generalmente examinadas cada tres meses durante los primeros dos años, luego cada seis meses hasta los cinco años de completada la vigilancia (Pingley, 2000; Rubin, 1985). Luego de cinco años del régimen terapéutico, las mujeres se valoran cada año. Se realiza un frotis de Papanicolaou y examen pélvico con atención cuidadosa en los ganglios inguinales y del escaleno. Las imágenes para vigilancia con CT o MR quedan a criterio del médico.

Enfermedad recurrente

La recurrencia de la enfermedad debe confirmarse con biopsia, si se planifica tratamiento adicional. En mujeres con recurrencia pélvica central que recibieron radiación pélvica, las opciones terapéuticas son limitadas. Puede considerarse la exenteración pélvica si la paciente es apta desde el punto de vista psicológico y médico para someterse a un procedimiento quirúrgico radical con morbilidad elevada. Además, sólo debe intentarse en aquellas con enfermedad limitada a la parte central de la pelvis. Por tanto, los médicos deben mantenerse alerta para detectar la tríada de dolor ciático, edema de la pierna e hidronefrosis, sugestiva de compromiso de la pared lateral de la pelvis. Estas mujeres no son elegibles para cirugía, pero pueden recibir quimioterapia y radiación, o quimioterapia sola si la paciente ya recibió radiación antes.

La supervivencia después de la recaída es baja. En una revisión de 301 pacientes, la supervivencia a cinco años fue de 20% en caso de recurrencia local y 4% para recurrencia con metástasis (Chyle, 1996).

Cáncer vaginal epidermoide en el embarazo

El cáncer vaginal epidermoide en el embarazo es raro, sólo hay 13 casos publicados en la bibliografía (Fujita, 2005). El tratamiento es resección quirúrgica, radiación, quimioterapia más radiación o una combinación de éstas. Los índices de supervivencia son semejantes a los de mujeres no embarazadas. Por lo general, el tratamiento y el momento del parto deben adaptarse a la paciente individual porque hay poca evidencia que apoye una recomendación general. Para empezar de inmediato el tratamiento, algunas mujeres deciden interrumpir su embarazo o adelantar el parto al momento en el que se diagnostica el cáncer. Sin embargo, esto no parece mejorar los índices de supervivencia. Otra posibilidad es que la mujer decida continuar su embarazo y casi todas las que lo hacen se someten a operación cesárea.

Carcinoma verrugoso

Los carcinomas verrugosos de la vagina son una variante muy rara del carcinoma epidermoide. A simple vista, se trata de una tumoración verrugosa y fungosa que crece despacio y empuja, más que invadir, a las estructuras contiguas (Isaacs, 1976). El diagnóstico puede ser difícil y tal vez no sea posible con una biopsia superficial. Por tal razón, se recomiendan múltiples biopsias grandes para evitar el diagnóstico erróneo y el tratamiento inadecuado.

El tratamiento requiere resección quirúrgica con escisión local amplia de las lesiones pequeñas o un procedimiento radical para tumores más grandes (Crowther, 1988). Los carcinomas verrugosos son resistentes a la radioterapia y en realidad pueden transformarse en un carcinoma epidermoide convencional después de la radiación (Zaino, 2011). Por tanto, la radioterapia está contraindicada para tales tumores.

El carcinoma verrugoso tiende a la recurrencia local, pero rara vez produce metástasis a los ganglios linfáticos. Es posible que este cáncer coexista con carcinoma epidermoide; en estos casos, debe tratarse como tal.

La adenosis vaginal es un trastorno frecuente en las mujeres expuestas a dietilestilbestrol (DES) (cap. 18, pág. 502). La adenosis vaginal se refiere a la presencia de estructuras glandulares subepiteliales recubiertas por células cilíndricas mucinosas que se parecen a las células endocervicales (Sandberg, 1965). Existen glándulas residuales derivadas de los conductos de Müller. Desde el punto de vista clínico, la adenosis se ve como manchas o parches granulares rojos y no se tiñe después de la aplicación de solución de Lugol.

Adenocarcinoma

El adenocarcinoma primario de la vagina es raro, sólo representa 13% de los cánceres vaginales (Platz, 1995). Cuando la vagina es el sitio primario, se cree que deriva de adenosis. Más a menudo, el adenocarcinoma vaginal es una enfermedad metastásica, por lo general de una lesión en un punto más superior del aparato genital. La enfermedad metastásica muchas veces proviene del endometrio, aunque también puede derivar del cuello uterino o el ovario (Saitoh, 2005). Además, también se ha identificado adenocarcinoma metastásico vaginal proveniente de la mama, páncreas, riñón y colon.

El tratamiento es similar al del carcinoma epidermoide; pueden usarse cirugía, radiación o combinación de éstas. El adenocarcinoma primario de la vagina es un tumor más agresivo que el epidermoide. En una serie de 30 pacientes se relacionó con índices de recaída local y metastásica mayor al doble del índice para carcinoma epidermoide (Chyle, 1996).

Adenocarcinoma de células claras

En 1971, el adenocarcinoma de células claras de la vagina se vinculó al principio con la exposición intrauterina a DES. En Estados Unidos, se utilizó el DES para prevenir los abortos alrededor de 1940 y la U.S. Food and Drug Administration (FDA) aprobó esta aplicación en 1947. En 1971, la FDA retiró esta indicación y el embarazo se consideró contraindicación para utilizar DES (Food and Drug Administration, 1975).

Se estima que uno a cuatro millones de mujeres usaron DES y que cerca de 0.01% de las pacientes con exposición intrauterina desarrolló adenocarcinoma de células claras de la vagina (Melnick, 1987). La mayoría de las mujeres expuestas a DES con cáncer vaginal nació entre 1951 y 1953, cuando el fármaco se prescribía con mayor frecuencia. En Estados Unidos, la mediana de edad al momento del diagnóstico de carcinoma de células claras es de 19 años.

Sin embargo, en los Países Bajos se observó una distribución bimodal del carcinoma vaginal de células claras, el primer pico ocurre a una edad promedio de 26 años y el segundo a los 71. Del grupo más joven, todas habían estado expuestas a DES, mientras que el grupo mayor, nacido antes de 1947, no había sido expuesto (Hanselaar, 1997). Aún no está claro si la incidencia de este tipo de tumor se eleva conforme envejece la población expuesta a dietilestilbestrol.

El tratamiento es similar al del carcinoma vaginal epidermoide. El índice de supervivencia a cinco años para 219 pacientes con enfermedad en etapa I fue 92%, equivalente con cualquier tipo de tratamiento (Senekjian, 1987). La supervivencia publicada a cinco años para 76 pacientes con enfermedad en etapa II fue 83% (Senekjian, 1988).

El rabdomiosarcoma embrionario es la neoplasia maligna más frecuente de la vagina en lactantes y niñas. La mayoría es del tipo sarcoma botrioides. Este tumor poco común se desarrolla casi de manera exclusiva en niñas menores de cinco años de edad, aunque hay informes de sarcoma botrioides cervicouterino en mujeres de 15 a 20 años (Copeland, 1985a).

En lactantes y niñas, este sarcoma casi siempre se encuentra en la vagina; en mujeres en edad reproductiva, en el cuello uterino, y después de la menopausia, dentro del útero. Su nombre deriva del griego botrys, que significa “racimo de uvas” y describe su apariencia (fig. 32-5). A simple vista, la pieza puede mostrar múltiples estructuras polipoides, o tener un crecimiento solitario con apariencia nodular, quística o pedunculada (Hilgers, 1970). Aunque su apariencia distintiva puede guiar el diagnóstico, el hallazgo histológico clásico de este tumor es el rabdomioblasto (fig. 32-6). Hemorragia o una tumoración vaginal son quejas típicas.

El rabdomiosarcoma embrionario tiene un mal pronóstico, pero el subtipo sarcoma botrioides es el más fácil de tratar y tiene la mayor probabilidad de curación. Podría ser que su localización superficial permite la detección más temprana (Copeland, 1985a).

Como resultado del trabajo del Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS), el tratamiento del sarcoma botrioides se sometió a una revisión intensiva. Antes de 1972, el sarcoma botrioides vaginal se trataba con exenteración pélvica (Hilgers, 1975). Desde entonces, ya se terminaron cuatro estudios prospectivos secuenciales para optimizar el tratamiento y supervivencia del rabdomiosarcoma infantil. En estos estudios, cada fase alejó un poco más el tratamiento de la cirugía radical para llevarlo hacia la quimioterapia seguida de cirugía conservadora para extirpar el tumor residual (Andrassy, 1995, 1999; Hays, 1981, 1985). En el último estudio (IRS-IV), las pacientes se sometieron a tratamiento antineoplásico (quimioterapia) primario. Todas, salvo una paciente que murió por toxicidad relacionada con la quimioterapia, viven sin evidencia de enfermedad (Andrassy, 1999). Los autores concluyeron que la quimioterapia primaria sin intervención quirúrgica es adecuada para la mayoría de las pacientes.

Este tipo de adenosarcoma es un tumor de células germinales (cap. 36, pág. 883). Aunque lo más frecuente es que se desarrolle en las gónadas, en raras ocasiones surge en la vagina, casi siempre en niñas de dos años de edad y menores (Young, 1984). La presentación clínica es similar a la del sarcoma botrioides y el síntoma más frecuente es la secreción vaginal sanguinolenta. El tumor del saco vitelino tiene apariencia polipoide o sésil, muchas veces ulcerado (Young, 1984). En el examen microscópico, tales tumores suelen tener un patrón reticular. Un hallazgo clásico, pero no siempre presente, es el cuerpo de Schiller-Duval, que es una papila con un solo vaso central (fig. 36-6, pág. 883).

La fetoproteína α (AFP) es un marcador tumoral útil; si se sospecha un tumor del saco vitelino, debe solicitarse su cuantificación antes de la operación. Se utiliza para vigilar la respuesta al tratamiento y detectar recurrencia de la enfermedad antes que haya evidencia clínica (Copeland, 1985b).

Los estudios iniciales demostraron éxito con el régimen quimioterapéutico que incluye vincristina, adriamicina (doxorrubicina) y ciclofosfamida (VAC) en el tratamiento de tumores del saco vitelino (Copeland, 1985b; Young, 1984). En fechas más recientes, se ha utilizado la combinación de bleomicina, etopósido y cisplatino (BEP) con excelentes resultados (Arora, 2002; Handel, 2002; Terenziani, 2007). La quimioterapia neoadyuvante se utiliza para reducir el tamaño del tumor y disminuir o eliminar la resección quirúrgica. Los tumores del saco vitelino responden a la radiación. Sin embargo, la radioterapia debe usarse con precaución en este grupo de edad por los graves efectos colaterales, como pérdida de la función reproductiva y sexual, necrosis de la cabeza femoral y crecimiento anormal de huesos pélvicos (Aartsen, 1993; Arora, 2002).

El leiomiosarcoma es el tipo más frecuente de sarcoma vaginal en adultas. No obstante, se estima que no comprende más de 1% de las neoplasias malignas vaginales y hasta ahora sólo se han descrito 138 casos (Ahram, 2006). El intervalo de edad de los afectados se amplía pero es más en los mayores de 40 años (Zaino, 2011).

A causa del pequeño número de estas lesiones, no hay un estudio adecuado de su epidemiología y se han identificado pocos factores de riesgo. Sin embargo, al parecer se encuentran en riesgo las pacientes tratadas antes con radiación pélvica para cáncer cervicouterino.

Por lo general, las mujeres afectadas se quejan de una tumoración vaginal asintomática, aunque puede haber dolor vaginal, rectal o vesical; hemorragia o secreción por la vagina o recto; dispareunia, o dificultad para la micción. Afecta cualquier pared de la vagina, pero la mayor parte se desarrolla en la cara posterior (Ahram, 2006). En el estudio microscópico, tales tumores se parecen al leiomiosarcoma uterino (fig. 34-2, pág. 842). Las neoplasias se diseminan por invasión local y hematógena.

El tratamiento primario preferible es la resección quirúrgica con márgenes negativos. El beneficio de la radiación adyuvante aún no está claro por la falta de estudios controlados, pero algunos médicos la recomiendan para las pacientes con tumor de alta malignidad o recurrencia local (Curtin, 1995).

El carcinosarcoma contiene elementos malignos epiteliales (carcinomatosos) y estromales malignos (sarcomatosos). Aunque lo más frecuente es que se desarrolle en el útero, puede originarse en otros sitios, como ovarios o peritoneo. Rara vez se encuentra en la vagina; en la bibliografía sólo hay ocho casos de estos tumores muy agresivos (Neesham, 1998; Shibata, 2003). De estas ocho mujeres, cuatro se habían sometido a radiación pélvica previa.

Por la poca frecuencia de este tumor y la falta de estudios controlados, se desconoce el tratamiento óptimo. La mayoría de las pacientes se trata sólo con resección quirúrgica, mientras que otras recibieron radioterapia primaria o cirugía combinada con radiación adyuvante. El índice de supervivencia a cinco años publicado es de sólo 17% (Peters, 1985a).

El melanoma maligno vaginal primario es raro, representa menos de 3% de todos los cánceres vaginales; 1.6% de los melanomas está en los genitales. El sitio más frecuente es la vulva (70%), seguido por la vagina (21%) y el cuello uterino (9%) (Miner, 2004). Con la información de la base de datos Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) del U.S. NationalCancer Institute, Weinstock (1994) estimó que la incidencia de melanoma vaginal es de 0.26 por cada 10 000 mujeres cada año. Estudios tanto estadounidenses como suecos muestran una edad promedio de 66 años al momento del diagnóstico (Ragnarsson-Olding, 1993; Reid, 1989).

Los síntomas iniciales más frecuentes incluyen hemorragia, tumoración y secreción vaginales (Gupta, 2002; Reid, 1989). Son más localizados en la vagina distal (Frumovitz, 2010). El melanoma vaginal a menudo se detecta tarde y esta podría ser la principal causa de los resultados terapéuticos insatisfactorios.

Los melanomas cutáneos en otros sitios del cuerpo se clasifican con diversos sistemas de microestadificación, incluidos los sistemas Chung, Clark y Breslow, que emplean criterios de estadificación como la profundidad de invasión, tamaño y grosor tumoral (cap. 31, pág. 803). Sin embargo, los niveles de Clark no son aplicables al melanoma vaginal porque no existen las referencias cutáneas microscópicas típicas. Por tanto, la estadificación se basa en el grosor tumoral, como lo describen Breslow o Chung.

Con un índice de supervivencia a cinco años de 10 a 20%, el pronóstico se encuentra entre los peores para las neoplasias vaginales (Beller, 2003; Ragnarsson-Olding, 1993; Signorelli, 2005; Weinstock, 1994). Aunque tales índices son mucho mejores para aquellas con lesiones vaginales menores de 3 cm, la estadificación de la FIGO para el melanoma vaginal no pronostica la supervivencia con exactitud (Reid, 1989).

Aún no se identifica un tratamiento eficaz para el melanoma vaginal. Se han utilizado la escisión local amplia y cirugía radical, así como radioterapia y quimioterapia. Un estudio demostró el beneficio de la vigilancia del manejo quirúrgico (Frumovitz, 2010). En general se considera que los melanomas son resistentes a la radiación. Sin embargo, en una serie se observó que la radioterapia lograba el control tumoral local en mujeres con enfermedad imposible de resecar (Miner, 2004).