Sección 3: Psoriasis y dermatosis psoriasiformes

Clasificación

• La psoriasis afecta a entre 1.5 y 2% de la población en países occidentales. Se presenta en todo el mundo.

• Un trastorno crónico con predisposición poligénica y factores ambientales desencadenantes, como infecciones bacterianas, traumatismo o fármacos.

• Expresiones clínicas graves. Las lesiones típicas son pápulas descamativas crónicas y recidivantes y placas. También se presentan erupciones pustulosas y eritrodermia.

• La presentación clínica varía entre un individuo y otro, desde aquellos que sólo tienen algunas placas circunscritas hasta los que presentan afectación generalizada de la piel.

• Eritrodermia psoriásica en la psoriasis que afecta toda la piel.

• La artritis psoriásica ocurre en 10 a 25% de los casos.

En gotas aguda

Placa estable crónica

Palmoplantar

Inversa

Eritrodermia psoriásica

Psoriasis pustulosa

Psoriasis pustulosa de von Zumbusch

Pustulosis palmoplantar

Acrodermatitis continua

Psoriasis vulgar ICD-9: 696.1 • ICD-10: L40.0

Epidemiología

Edad de inicio. Todas las edades. Temprana: incidencia máxima a los 22.5 años de edad (en niños, la media de edad de inicio es a los ocho años). Tardía: se presenta alrededor de los 55 años de edad. El inicio temprano pronostica una enfermedad más grave y crónica y suele haber un antecedente familiar positivo de psoriasis.

Incidencia. Alrededor del 1.5 a 2% de la población en países occidentales. En Estados Unidos hay 3 a 5 millones de personas con psoriasis. La mayoría tiene psoriasis circunscrita, pero en casi 300 000 personas la psoriasis es generalizada.

Género. Incidencia igual en varones y mujeres.

Raza. Baja incidencia en africanos occidentales, japoneses e inuits; incidencia muy baja o nula en indios de Norteamérica y Sudamérica.

Herencia. Rasgo poligénico. Cuando un progenitor tiene psoriasis, 8% de la descendencia la presenta; cuando los dos progenitores tienen psoriasis, 41% de los hijos padece psoriasis. Los tipos de HLA que más a menudo se relacionan con psoriasis son HLA-B13, HLA-B37, HLA-B57 y, de más importancia, HLA-Cw6, que tiene la tendencia a la afectación funcional. PSORS1 es el único locus de susceptibilidad invariablemente confirmado.

Factores desencadenantes. Traumatismo físico (frotación y rascadura) es un factor importante para desencadenar las lesiones. La infección estreptocócica aguda desencadena psoriasis en gotas. El estrés es un factor en las exacerbaciones de la psoriasis y se dice que llega hasta 40% en adultos y más en los niños. Fármacos: glucocorticoides sistémicos, litio oral, antipalúdicos, interferón y bloqueadores β pueden causar exacerbaciones, así como una erupción medicamentosa psoriasiforme. La ingestión de alcohol es un factor desencadenante putativo.

Patogénesis

Las anomalías más evidentes en la psoriasis son: 1) una alteración de la cinética celular de los queratinocitos con un acortamiento del ciclo celular que da por resultado una producción 28 veces mayor que la normal de células epidérmicas y 2) linfocitos T CD8+ que son la principal población de linfocito T en las lesiones. La epidermis y la dermis reaccionan como un sistema integrado: los cambios descritos en la capa germinativa de la epidermis y los cambios inflamatorios en la dermis, que desencadenan cambios epidérmicos. La psoriasis es una enfermedad impulsada por los linfocitos T y la variedad de citocinas corresponde a una respuesta de linfocitos T_H1. El mantenimiento de las lesiones psoriásicas se considera una respuesta inmunitaria autorreactiva persistente.

Manifestaciones clínicas

Hay dos tipos principales:

1. Tipo eruptivo inflamatorio con múltiples lesiones pequeñas y una mayor tendencia a la resolución espontánea (figs. 3-1 y 3-2); es relativamente infrecuente (<2.0% de todas las psoriasis).

2. Psoriasis estable crónica (placa) (figs. 3-3 y 3-4): la mayoría de los pacientes con lesiones inactivas crónicas tiene una evolución de meses y años que se modifica con lentitud.

Síntomas cutáneos. El prurito es relativamente frecuente, sobre todo en la psoriasis de la piel cabelluda y la anogenital.

Tipo en gotas aguda. Pápulas de color rojo asalmonado (del latín gutta, “gota”), de 2.0 mm a 1.0 cm con o sin escamas (figs. 3-1 y 3-2); las escamas pueden no ser visibles pero se vuelven evidentes tras la rascadura. Son laminares, sueltas y se eliminan fácilmente con la rascadura. La eliminación de la escama origina la aparición de diminutas gotitas de sangre (signo de Auspitz). Las lesiones delimitadas están dispersas; por lo general en el tronco (fig. 3-2); se pueden resolver en forma espontánea; pueden volverse recidivantes y evolucionar hacia la psoriasis estable crónica.

De tipo estable crónico. Placas bien delimitadas de color rojo mate con escamas laxamente adheridas, laminares, de color blanco o plateado (fig. 3-3). Las placas confluyen para formar lesiones geográficas policíclicas (fig. 3-4) y pueden involucionar de manera parcial y dar lugar a patrones anulares, serpiginosos y arciformes. Las escamas laminares se pueden retirar con facilidad, pero cuando la lesión es muy crónica, se adhiere firmemente y se parece a una concha de ostión (fig. 3-3).

Distribución y zonas de afectación preferente

En gotas aguda. Diseminada, generalizada, principalmente en el tronco.

Crónica estable. Una sola lesión o lesiones circunscritas en una o más zonas preferentes: codos, rodillas, región glútea sacra, piel cabelluda, así como palmas de las manos y plantas de los pies (fig. 3-5). A veces sólo afectación regional (piel cabelluda), a menudo generalizada.

Patrón. Bilateral, a menudo simétrico (zonas de afectación preferente, fig. 3-5); a menudo deja ilesas las zonas expuestas.

Psoriasis en la piel de color. En las personas de color moreno oscuro o negras la psoriasis carece del color rojo brillante. Las lesiones son pardas a negras, pero por lo demás sus características morfológicas son similares a las observadas en la piel caucásica (fig. 3-6).

Zonas especiales

Palmas de las manos y plantas de los pies. Pueden ser las únicas zonas afectadas. Hay una hiperqueratosis masiva de color blanca plateada o amarillenta que no se elimina con facilidad (fig. 3-7). La placa inflamatoria en la base siempre está muy bien delimitada (fig. 3-7A). Puede haber grietas, fisuras dolorosas y hemorragia.

Piel cabelluda. Placas, con bordes definidos y con escamas adherentes gruesas (fig. 3-8). A menudo son muy pruriginosas. Nota: la psoriasis de la piel cabelluda no produce pérdida de pelo y puede ser parte de una psoriasis generalizada o la única región afectada.

Cara. Es infrecuente, pero cuando resulta afectada, por lo general se asocia al tipo de psoriasis resistente a tratamiento (fig. 3-9).

Psoriasis crónica de las regiones perianal y genital y de los pliegues corporales (psoriasis inversa). Debido al ambiente cálido y húmedo de estas regiones, las placas no suelen ser descamativas sino maceradas, a menudo de color rojo brillante y fisuradas (fig. 3-10). La delimitación exacta permite distinguirla de intertrigo, candidosis y dermatitis por contacto.

Uñas. Las uñas de los dedos de las manos y los pies a menudo (25%) resultan afectadas, sobre todo con artritis concomitante (fig. 3-11). Los cambios ungueales consisten en fisuras, hiperqueratosis subungueal, onicólisis y manchas de color pardo amarillento bajo la placa ungueal —la mancha oleosa (patognomónica).

Exámenes de laboratorio

Dermatopatología

Engrosamiento general importante de la epidermis (acantosis) y adelgazamiento de la epidermis sobre las papilas dérmicas elongadas. Aumento de la mitosis de queratinocitos, fibroblastos y células endoteliales. Hiperqueratosis paraqueratósica (núcleos retenidos en el estrato córneo). Células inflamatorias en la dermis (linfocitos y monocitos) y en la epidermis (linfocitos y células polimorfonucleares), que forman microabscesos de Munro en el estrato córneo.

Suero. Aumento de los títulos de antiestreptolisina en la psoriasis aguda en gotas con infección estreptocócica precedente. El inicio súbito de la psoriasis puede relacionarse con la infección por VIH; hay que llevar a cabo pruebas serológicas para VIH. El ácido úrico en suero aumenta en 50% de los pacientes y por lo general guarda relación con la magnitud de la enfermedad; hay un incremento del riesgo de artritis gotosa.

Cultivo. Se efectúa cultivo faríngeo para identificar infección por estreptococo hemolítico β del grupo A.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

El diagnóstico se establece con base en los datos clínicos.

Psoriasis en gota aguda. Cualquier erupción medicamentosa maculopapulosa, sífilis secundaria y pitiriasis rosada.

Placas escamosas pequeñas. Dermatitis seborreica (puede ser difícil de distinguir de la psoriasis). Liquen simple crónico.Erupciones medicamentosas psoriasiformes, sobre todo bloqueadores β, oro y metildopa. Tiña corporal: el examen con la preparación de KOH es indispensable, sobre todo en las lesiones individuales. Micosis fungoide: las placas escamosas pueden ser una etapa inicial de la micosis fungoide. Se efectúa biopsia.

Placas geográficas grandes. Tiña corporal y micosis fungoide.

Psoriasis de la piel cabelluda. Dermatitis seborreica y tiña de la cabeza.

Psoriasis inversa. Tiña, candidosis, intertrigo y enfermedad de Paget extramamaria. Síndrome de glucagonoma: un trastorno importante del que hay que distinguirla debido a que es una enfermedad grave; las lesiones tienen el aspecto de psoriasis inversa. Histiocitosis de células de Langerhans (Sección 20) y enfermedad de Hailey–Hailey (pág. 92).

Uñas. Onicomicosis. Es indispensable el examen con KOH.

Evolución y pronóstico

La psoriasis en gotas aguda aparece con rapidez en la forma de un “exantema” generalizado. A veces este tipo de psoriasis desaparece de manera espontánea en algunas semanas sin ningún tratamiento. Con más frecuencia evoluciona hacia la psoriasis en placas crónica, la cual es estable y puede experimentar remisión después de meses o años, reaparecer y ser un trastorno de por vida.

Psoriasis pustulosa

• Se caracteriza por pústulas, no pápulas, que se originan en piel eritematosa normal o inflamada. Dos tipos.

Pustulosis palmoplantar

ICD-9: 696.1 ∘ ICD-10: L40.3

• Incidencia baja en comparación con la psoriasis vulgar.

• Una erupción recidivante crónica limitada a las palmas de la manos y las plantas de los pies.

• Numerosas pústulas estériles y amarillas profundas (fig. 3-12) que evolucionan a costras de color rojo oscuro.

• Algunos la consideran psoriasis pustulosa circunscrita (de tipo Barber), en tanto que otros la consideran una entidad distinta.

Psoriasis pustulosa aguda generalizada (Von Zumbusch)

ICD-9: 696.1 ∘ ICD-10: L40.1

• Un problema médico infrecuente que pone en peligro la vida con inicio súbito.

• Eritema urente de color rojo encendido con pústulas amarillas estériles puntiformes en la parte superior, en cúmulos que se diseminan al cabo de unas horas por todo el cuerpo. Las lesiones que confluyen forman “lagos” de pus (fig. 3-13). Se desprenden con facilidad si se frotan.

• Oleadas de pústulas se presentan en forma sucesiva.

• Fiebre, malestar general y leucocitosis.

• Síntomas: sensación de ardor, dolorosas; el paciente tiene aspecto atemorizado.

• Onicólisis y desprendimiento de las uñas; pérdida de pelo del tipo efluvio telógeno (Sección 33), dos a tres meses después; descamación cercenada de la lengua.

• Se desconoce la patogénesis. Fiebre y leucocitosis consecutivas a la liberación de citocinas y quimiocinas hacia la circulación.

• Diagnóstico diferencial: erupción medicamentosa pustulosa (Sección 23); infección generalizada por HSV.

• Pueden seguir, evolucionar, o ir seguidas de psoriasis vulgar.

• Tipos especiales: impétigo herpetiforme: psoriasis pustulosa generalizada en la embarazada con hipocalcemia. Tipo anular: en niños con menos síntomas generales (fig. 3-14A). Psoriasis con pustulación (psoriasis vulgar con formación de pústulas): en la psoriasis vulgar tratada incorrectamente. No hay síntomas generales. Acrodermatitis continua de Hallopeau: Pústulas recidivantes crónicas de los pliegues ungueales, los lechos ungueales y las porciones distales de los dedos que originan pérdida de la uña (fig. 3-14B). Ocurre sola o con psoriasis pustulosa generalizada.

ICD-9: 696.1 ∘ ICD-10: L40

En este trastorno la psoriasis afecta toda la piel. Véase Sección 8.

ICD-9: 696.0 ∘ ICD-10: L40.5

• Seronegativa. Se incluye la artritis psoriásica entre las espondiloartropatías seronegativas, que comprenden espondilitis anquilosante, artritis enteropática y artritis reactiva.

• Afectación asimétrica de articulaciones periféricas de las extremidades superiores y, sobre todo, las articulaciones interfalángicas distales: dactilitis (dedos en salchicha) (fig. 3-15).

• La forma axial afecta la columna vertebral; sacroilitis.

• Entesitis: inflamación de la inserción de los ligamentos en el tejido óseo.

• Mutilante con erosiones óseas, osteólisis o anquilosis. Dedos en telescopio. Alteraciones funcionales.

• A menudo acompaña a la psoriasis de las uñas (figs. 3-11 y 3-15).

• Se relaciona con antígenos MHC clase I, en tanto que la artritis reumatoide se relaciona con antígenos MHC clase II.

• La incidencia es de 5 a 8%. Es infrecuente antes de los 20 años de edad.

• Puede presentarse (en 10% de los individuos) sin ninguna psoriasis visible. En tal caso, se indaga un antecedente familiar.

Factores que influyen en la selección del tratamiento

1. Edad: infancia, adolescencia, edad adulta joven, edad mediana, >60 años.

2. Tipo de psoriasis: en gotas, placas, palmar y palmopustulosa, psoriasis pustulosa generalizada y psoriasis eritrodérmica.

3. Lugar y extensión de la afectación: circunscrita a las palmas de las manos y las plantas de los pies, la piel cabelluda, la región anogenital, placas dispersas pero afectación <5%; generalizada y afectación >30%.

4. Tratamiento previo: radiación ionizante, glucocorticoides sistémicos, fotoquimioterapia (PUVA), ciclosporina (CS) y metotrexato (MTX).

5. Trastornos médicos concomitantes (p. ej., infección por VIH).

El tratamiento de la psoriasis se describe en el contexto de tipos de psoriasis, zonas y extensión de afectación. La psoriasis debe tratarla un dermatólogo.

Psoriasis circunscrita (fig. 3-3)

• Glucocorticoide fluorado tópico cubierto con apósito de plástico. También es útil la cinta impregnada de glucocorticoide. Hay que tener presentes los efectos secundarios de los corticoesteroides.

• Un apósito hidrocoloide, que se queda durante 24 a 48 h, es eficaz y evita la rascadura.

• Para las placas pequeñas (≤4 cm), acetónido de triamcinolona en suspensión acuosa 3 mg/ml diluidos en solución isotónica que se inyecta por vía intradérmica en las lesiones. Hay que tener presente la hipopigmentación en la piel oscura.

• La antralina tópica también es eficaz, pero puede producir irritación.

• Los análogos de la vitamina D (calcipotrieno, ungüento y crema) son buenos compuestos tópicos antipsoriásicos no esteroides, pero menos eficaces que los corticoesteroides; no se acompañan de atrofia cutánea; se pueden combinar con corticoesteroides. El tacrolimús tópico al 0.1% tiene la misma eficacia.

• El pimecrolimús tópico al 1% es eficaz en la psoriasis inversa y la psoriasis parecida a la dermatitis seborreica de la cara y los conductos auditivos.

• El tazaroteno (un retinoide tópico al 0.05 y 0.1% en gel) tiene una eficacia similar y se combina mejor con glucocorticoides tópicos clase II.

• Todos estos tratamientos tópicos se pueden combinar con fototerapia UVB de 311 nm o PUVA.

Piel cabelluda. Descamación superficial y no hay placas gruesas: champús de alquitrán o cetoconazol seguidos de valerato de betametasona en loción al 1%; si es resistente al tratamiento, aplicación de propionato de clobetasol al 0.05% en la piel cabelluda. En las placas adherentes y gruesas (fig. 3-8): es necesario retirar las escamas con ácido salicílico al 10% en aceite de mineral, cubierto con un gorro de plástico y que se queda toda la noche antes de aplicar tratamiento tópico. Si esto no da resultado, se valorará el tratamiento sistémico (véase adelante).

Palmas de las manos y plantas de los pies (fig. 3-7). Apósitos oclusivos con glucocorticoides tópicos clase I. Si no resulta eficaz, PUVA por vía sistémica o mediante fomentos (inmersión en solución de 8-metoxipsoraleno y exposición subsiguiente a UVA). Los retinoides (acitretina > isotretinoína) por vía oral eliminan la hiperqueratosis gruesa de las palmas de las manos y las plantas de los pies; sin embargo, la combinación con glucocorticoides tópicos o PUVA o (re-PUVA) es mucho más eficaz. Se debe considerar el tratamiento sistémico.

Pustulosis palmoplantar (fig. 3-12). Los fomentos con PUVA y glucocorticoesteroides son eficaces. Tratamiento sistémico en casos recalcitrantes. Psoriasis inversa (fig. 3-10) glucocorticoides tópicos (precaución: estas son regiones propensas a la atrofia; los esteroides se deben aplicar sólo por periodos limitados); se cambia a derivados de vitamina D tópicos o tazaroteno o tacrolimús o pimecrolimús tópicos. Si hay resistencia o se presentan recidivas, se considerará el tratamiento sistémico.

Uñas (fig. 3-11). Con los tratamientos tópicos de las uñas de los dedos no se obtienen resultados satisfactorios. El tratamiento sistémico con MTX y CS es eficaz pero toma mucho tiempo y, por tanto, propenso a producir efectos secundarios.

Psoriasis generalizada

Psoriasis en gotas aguda (fig. 3-2). Se trata la infección estreptocócica con antibióticos. La radiación con UVB de banda estrecha es muy eficaz.

Psoriasis tipo placa generalizada (fig. 3-4). Tratamientos con PUVA o sistémicos que se administran en forma individual o combinada o alternado. El tratamiento combinado denota la combinación de dos o más modalidades, en tanto que el tratamiento alternado significa cambiar a otro tratamiento diferente después que se despejan las lesiones y de una recaída subsiguiente.

Fototerapia con UVB de banda estrecha (311 mm). Sólo es eficaz en las placas delgadas; la eficacia aumenta mediante la combinación con glucocorticoides tópicos, análogos de vitamina D, tazaroteno o tacrolimús/pimecrolimús tópicos.

PUVA oral. El tratamiento consiste en ingestión oral de 8-metoxipsoraleno (8-MOP) (0.6 mg de 8-MOP por kilogramo de peso corporal) o, en algunos países europeos, 5-MOP (1.2 mg/kg peso corporal) y exposición a dosis de UVA que se ajustan a la sensibilidad del enfermo. La mayoría de los pacientes se alivia después de 19 a 25 sesiones de tratamiento y la cantidad de UVA necesaria fluctúa de 100 a 245 J/cm².

Efectos secundarios a largo plazo. Queratosis por PUVA y carcinomas espinocelulares en algunos pacientes que reciben un número excesivo de sesiones de tratamiento.

Retinoides orales. La acitretina y la isotretinoína son eficaces para inducir la descamación, pero sólo moderadamente eficaces para despejar las placas psoriásicas. Es muy eficaz cuando se combina con UVB de 311 nm o PUVA (llamada re-PUVA). Esto último representa, de hecho, el tratamiento más eficaz disponible hasta el momento para la psoriasis en placas generalizadas.

Tratamiento con metotrexato. El metotrexato oral es uno de los fármacos más eficaces, pero la respuesta es lenta y es necesario el tratamiento a largo plazo. Puede ocurrir toxicidad hepática después de dosis acumuladas en personas normales (≥1.5 g).

El esquema de triple dosis (Weinstein). La mayoría lo prefiere al MTX en una sola dosis una vez por semana; se administran 5 mg cada 12 h hasta un total de tres dosis, es decir, 15 mg/semana. Logra una mejoría de 80%, pero sólo hay una curación total en algunos, y las dosis más altas aumentan el riesgo de toxicidad. Los pacientes responden, la dosis de MTX puede reducirse 2.5 mg en forma periódica. Se determinan enzimas hepáticas, biometría hemática completa y creatinina sérica en forma periódica. Hay que tener presente las diversas interacciones farmacológicas con MTX.

Ciclosporina.¹ El tratamiento con ciclosporina es muy eficaz en una dosis de 3 a 5 mg/kg al día. Si el paciente responde, la dosis se reduce en forma gradual hasta alcanzar la dosis de mantenimiento eficaz más baja. Es indispensable vigilar la presión arterial y la creatinina sérica debido a la nefrotoxicidad conocida del fármaco. Se vigila la aparición de interacciones farmacológicas.

Anticuerpos monoclonales y proteínas de fusión² (llamados productos biológicos). Se han autorizado algunas de estas proteínas dirigidas específicamente a receptores de importancia patógena presentes en los linfocitos T o a las citocinas, y se están investigando otras más. Los deben utilizar sólo dermatólogos con capacitación específica que estén familiarizados con los esquemas de administración, las interacciones farmacológicas y los efectos secundarios a corto y a largo plazos.

Alefacept es una proteína de fusión de antígeno relacionado con la función del linfocito humano (LFA, lymphocyte function-associated antigen) 3 e IgG1 que evita la interacción de LFA-3 y CD2. Si se administra por vía intramuscular una vez a la semana, se logra una mejoría considerable y puede haber periodos prolongados de remisiones, pero algunos pacientes no responden.

Factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α). Los antagonistas de este factor que son eficaces en la psoriasis son infliximab, adalimumab y etanercept. Infliximab es un anticuerpo monoclonal quimérico contra TNF-α. Se administra por vía intravenosa a las 0, dos y seis semanas y es muy eficaz en la psoriasis y la artritis psoriásica. Adalimumab es un anticuerpo monoclonal recombinante completamente humano que se dirige de manera específica al TNF-α. Se administra por vía subcutánea cada tres semanas y también tiene la misma eficacia que infliximab. Etanercept es un receptor de TNF-α soluble recombinante humano que neutraliza la actividad de TNF-α. Se administra por vía subcutánea dos veces a la semana y es menos eficaz que infliximab y adalimumab, pero muy eficaz en la artritis psoriásica.

Ustekinumab (anti-p40 de interleucina (IL) 12/interleucina 23) es un anticuerpo monoclonal IgG1κ humano que se une a la subunidad p40 común de IL-12 e IL-23 humanas y evita su interacción con su receptor. Se administra cada cuatro meses por vía subcutánea y es muy eficaz.

Todos estos productos biológicos y otros más que se están investigando en estudios clínicos se acompañan de efectos secundarios y tienen problemas de toxicidad a largo plazo. Asimismo, en la actualidad son muy costosos y esto limita su empleo en el ejercicio clínico. Dosis, advertencias y efectos secundarios.²

Psoriasis pustulosa generalizada (véase fig. 3-13)

Estos pacientes graves con exantema generalizado se deben hospitalizar y tratar de la misma forma que los que presentan quemaduras extensas, necrólisis epidérmica tóxica o eritrodermia exfoliativa: en una unidad especializada. Es necesario el aislamiento, la administración de líquidos y los hemocultivos repetidos. La supresión rápida y la resolución de las lesiones se logran mediante retinoides orales (acitretina, 50 mg/día). Las medidas de apoyo consisten en ingestión de líquidos, antibióticos intravenosos para evitar la septicemia, apoyo cardiaco, control de la temperatura, lubricantes tópicos y baños con antiséptico. Se utilizan corticoesteroides sistémicos sólo como una medida opcional si se presenta taquifilaxia rápida. El PUVA oral es eficaz, pero la logística del tratamiento suele ser prohibitiva en un paciente tóxico con fiebre.

Acrodermatitis continua de Hallopeau

(Fig. 3-14B.) Retinoides orales igual que en la psoriasis pustulosa de von Zumbusch; el metotrexato en un esquema de una vez a la semana es la segunda opción.

Artritis psoriásica

Se debe reconocer en una etapa temprana a fin de evitar la destrucción ósea. El tratamiento es con metotrexato en esquema de una vez a la semana según se señaló antes; infliximab o etanercept son muy eficaces.

Pitiriasis rubra pilaris (PRP)

ICD-9: 696.4 ∘ ICD-10: L44.4

• Trastorno papuloescamoso infrecuente y crónico que a menudo avanza a la eritrodermia.

• Hay seis tipos.

• Pápulas hiperqueratósicas foliculares, de color naranja rojizo que avanzan a eritrodermia generalizada. Islas bien delimitadas de piel no afectada (normal).

• Queratodermia cérea, difusa, de color naranja en las palmas de las manos y las plantas de los pies; pueden estar afectadas las uñas.

• El tratamiento más eficaz es el metotrexato y los retinoides sistémicos.

Clasificación³

Tipo 1: del adulto característica Generalizada, comenzando en la cabeza y el cuello.

Tipo 2: del adulto atípica Generalizada, pelo escaso.

Tipo 3: juvenil característica Aparece en los primeros dos años de edad y es generalizada.

Tipo 4: juvenil circunscrita En niños prepúberes, circunscrita.

Tipo 5: juvenil atípica De inicio en los primeros años de vida, familiar y generalizada.

Tipo 6: relacionada con VIH Generalizada, se acompaña de acné conglobata, hidradenitis supurativa y liquen espinuloso.

Epidemiología

Es infrecuente. Afecta a personas de uno u otro género y se presenta en todas las razas.

Causas y patogénesis

Se desconocen.

Manifestaciones clínicas

Puede tener un inicio tanto gradual como rápido.

Lesiones cutáneas. Todos los tipos de PRP. Una erupción de pápulas hiperqueratósicas foliculares de color naranja rojizo que por lo general se diseminan en dirección cefalocaudal (fig. 3-16). Confluyen en una dermatitis psoriasiforme, descamativa, de color naranja rojizo con islas bien delimitadas de piel no lesionada (fig. 3-37). En personas de piel oscura las pápulas tienen un color pardo (fig. 3-18).

Distribución. Tipos 1, 2, 3, 5 y 6: generalizada y es característico que comience en la cabeza y el cuello y luego se disemine en dirección caudal. Avanza a eritrodermia (con excepción de los tipos 2 y 4).

Piel cabelluda y pelo. La piel cabelluda resulta afectada, igual que en la psoriasis, y a menudo origina una acumulación de escamas parecida al asbesto. No ocurren lesiones del pelo excepto en la tipo 2 en la que se observa pelo escaso en la piel cabelluda.

Mucosas. Indemnes.

Pitiriasis pilaris de palmas de las manos y plantas de los pies (tipo 1), característica del adulto. La palma muestra hiperqueratosis difusa, cérea, de color naranja amarillento (fig. 3-19).

Uñas. Con frecuencia pero no es diagnóstico. Pigmentación de color pardo amarillo distal, engrosamiento de la placa ungueal, hiperqueratosis subungueal y hemorragias lineales. Véase Sección 34.

Trastornos asociados. Lesiones ictiosiformes en las piernas en la tipo 2. El aspecto de las manos y los pies en la tipo 5 es parecido al de la esclerodermia. Acné conglobata, hidradenitis supurativa y liquen espinuloso en la tipo 6.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

El diagnóstico se establece por las manifestaciones clínicas. El diagnóstico diferencial comprende psoriasis, ictiosis folicular, eritroqueratodermia variable y eritrodermia ictiosiforme.

Exámenes de laboratorio

Examen histopatológico. No es diagnóstico pero es sugestivo: hiperqueratosis, acantosis con papilas dermoepidérmicas cortas y amplias, ortoqueratosis alternante y paraqueratosis. Tapones queratinosos de infundíbulos foliculares y zonas perifoliculares de paraqueratosis. La capa granulosa prominente permite distinguir entre PRP y psoriasis. Infiltrado linfocítico perivascular superficial.

Evolución y pronóstico

Un trastorno incapacitante en términos sociales y psicológicos. Duración prolongada; la tipo 3 se suele resolver después de dos años; la tipo 4 puede despejarse. La tipo 5 tiene una evolución muy crónica. La tipo 6 puede responder al tratamiento antirretroviral de alta actividad (HAART, highly active antiretroviral therapy).

Tratamiento

El tratamiento tópico consiste en emolientes, queratolíticos, vitamina D₃ (calcipotriol), glucocorticoides y análogos de la vitamina A (tazaroteno). Todos no son muy eficaces. La fototerapia (fototerapia con ultravioleta A, fototerapia de banda estrecha y ultravioleta B y fotoquimioterapia) es eficaz en algunos casos. El tratamiento más eficaz consiste en la administración sistémica de MTX o retinoides (los dos como en la psoriasis). En la tipo 6: HAART. Los inhibidores de TNF, por ejemplo, infliximab y etanercept, son eficaces.

ICD-9: 696.4 ∘ ICD-10: L42

• La pitiriasis rosada es una erupción exantematosa aguda con características morfológicas distintivas y a menudo con una evolución característica que se resuelve de manera espontánea.

• Al principio se presenta una lesión consistente en una placa individual (primaria o “precursora”), por lo general en el tronco; una o dos semanas después, aparece una erupción secundaria generalizada con un tipo de distribución característico.

• Todo el proceso remite de manera espontánea en seis semanas.

• La reactivación del herpes virus humano-7 (HHV-7) y HHV-6 es la causa más probable.

Epidemiología y etiología

Edad de inicio. Entre 10 y 43 años, pero puede presentarse raras veces en lactantes y personas mayores.

Temporada. Primavera y otoño.

Causas. Hay buenos indicios de que la pitiriasis rosada se relaciona con la reactivación de HHV-7 o HHV-6, dos herpes virus β muy relacionados.

Manifestaciones clínicas

Lesiones cutáneas. Parche precursor. Se presenta en 80% de los pacientes y precede al exantema. Placa o parche ovalado y un poco elevado, de 2 a 5 cm, escama de collar fino de color rojo salmón en la periferia; puede ser múltiple (fig. 3-20A).

Exantema. Una a dos semanas después del parche precursor. Pápulas y parches con escamas finas y con un collar en los bordes (fig. 3-20B). De color de rosa mate o leonado. Ovaladas, dispersas con distribución característica que sigue las líneas de tensión de la piel en un patrón de “árbol de navidad” (fig. 3-21). Las lesiones suelen estar confinadas al tronco y las superficies proximales de los brazos y las piernas. Raras veces aparece en la cara.

Pitiriasis rosada atípica. Puede haber lesiones sólo en la cara y el cuello. La placa primaria puede no estar presente, es posible que sea la única manifestación de la enfermedad o puede ser múltiple. Son muy confusos los ejemplos de pitiriasis rosada con vesículas o que se parecen al eritema multiforme. Esto suele deberse a irritación y sudoración, a menudo como consecuencia de tratamiento inadecuado (pitiriasis rosada irritativa).

Diagnóstico diferencial

Placas descamativas pequeñas y múltiples. Erupciones farmacológicas (p. ej., captoprilo y barbitúricos), sífilis secundaria (obtener pruebas serológicas), psoriasis en gota (no hay ningún collar marginal), parapsoriasis en placas pequeñas, eritema migratorio con lesiones secundarias, eritema multiforme y tiña corporal.

Exámenes de laboratorio

Dermopatología. Paraqueratosis en parches o difusa, falta de capa granulosa, acantosis leve, espongiosis focal y vesículas microscópicas. A veces células disqueratósicas con un aspecto homogéneo eosinofílico. Edema de la dermis e infiltrado perivascular de células mononucleares.

Evolución

Remisión espontánea en seis a 12 semanas o menos. Las recidivas son infrecuentes.

Tratamiento

Sintomático. Antibióticos orales o lociones antipruriginosas tópicas para el alivio del prurito. Glucocorticoides tópicos. Puede mejorar mediante fototerapia UVB o exposición natural a la luz solar si se comienza el tratamiento en la primera semana de la erupción. Esquema breve de glucocorticoides sistémicos.

• Erupciones infrecuentes que se presentan en todo el mundo.

• Se reconocen dos tipos: PP de placa pequeña (SPP, small plaque parapsoriasis) y PP de placa grande (LPP, large plaque parapsoriasis).

• En la SPP (ICD-9:696.2; ICD-10:L41.3), las lesiones son pequeñas (<5 cm), redondas a ovaladas o lineales y se presentan principalmente en el tronco: “dermatosis digital” (fig. 3-22), parches un poco infiltrados, amarillentos o de color beige. Descamación mínima, asintomática o prurito leve.

• En la LPP (ICD-9:692.2; ICD-10:L-41.4) las lesiones son ovaladas o parches de forma irregular y >5 cm (fig. 3-23). Descamación mínima, con y sin atrofia. Puede ser poiquilodermatosa.

• La SPP no avanza a la micosis fungoide (MF). La LPP, en cambio, existe en una continuidad con la MF en etapa de parche y puede avanzar a la MF manifiesta.

• El tratamiento consiste en glucocorticoides tópicos, fototerapia, fototerapia UV de banda estrecha de 311 nm o PUVA.

ICD-9: 696.2 ∘ ICD-10: L41.0/L41.1

• La pitiriasis liquenoide (PL) es una erupción de causa desconocida que se caracteriza clínicamente por brotes sucesivos de una amplia variedad de lesiones morfológicas.

• Se clasifica en una forma aguda, la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA, pityriasis lichenoides et varioliformis acuta), y una forma crónica, la pitiriasis liquenoide crónica (PLC, pityriasis lichenoides chronica).

• Sin embargo, la mayoría de los pacientes tiene lesiones simultáneas de PLEVA y PLC.

• La PLEVA es importante pues se puede confundir con la papulosis linfomatoide (sección 21).

• Es más frecuente en varones que en mujeres, adolescentes y adultos jóvenes.

• Las lesiones tienden a aparecer en brotes durante un periodo de semanas o meses. Pocas veces, los pacientes con un inicio agudo del trastorno tienen síntomas de una infección aguda con fiebre, malestar general y cefalea. Las lesiones cutáneas suelen ser asintomáticas, pero pueden ser pruriginosas o sensibles al tacto.

• Lesiones: PLEVA. Tienen una disposición al azar, con más frecuencia sobre tronco y porción proximal de las extremidades, pero también generalizada y abarca palmas de las manos y plantas de los pies. Pápulas edematosas de color rojo brillante (es decir, liquenoides), con menos frecuencia vesículas, que presentan una necrosis central con costras hemorrágicas (o sea, varioliforme, y de ahí la designación PLEVA) (fig. 3-24A y B). Pitiriasis liquenoide crónica. Es una forma crónica que se caracteriza por pápulas descamativas de color pardo rojizo y una escara central parecida a la mica (3-24C). A menudo hay hipopigmentación o hiperpigmentación posinflamatoria después de que se resuelven las lesiones. La PLEVA puede curar y dejar cicatrices deprimidas o elevadas.

• Examen dermopatológico. Epidermis: espongiosis, necrosis queratinocítica, formación de vesículas y úlceras; hay exocitosis o eritrocitos dentro de la epidermis. Dermis: edema, infiltrado crónico de células inflamatorias en forma de cuña que se extiende a la dermis reticular profunda.

• El diagnóstico clínico se confirma por la biopsia de piel. Diagnóstico diferencial: varicela, psoriasis en gotas y papulosis linfomatoide (que clínicamente es casi indistinguible de PLEVA).

• Aparecen nuevas lesiones en brotes sucesivos. PLC tiende a resolverse en forma espontánea después de seis a 12 meses. En algunos casos, ocurren recaídas después de muchos meses o años.

• La mayoría de los pacientes no necesita ninguna intervención terapéutica. La eritromicina y la tetraciclina por vía oral son eficaces en algunos casos. La radiación ultravioleta (sea luz solar natural o UVB de banda ancha), UVB de 311 nm y PUVA, representan los tratamientos de elección cuando fracasan los antibióticos después de una prueba de dos semanas.