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Factores que influyen en la selección del tratamiento
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Edad: infancia, adolescencia, edad adulta joven, edad mediana, >60 años.
Tipo de psoriasis: en gotas, placas, palmar y palmopustulosa, psoriasis pustulosa generalizada y psoriasis eritrodérmica.
Lugar y extensión de la afectación: circunscrita a las palmas de las manos y las plantas de los pies, la piel cabelluda, la región anogenital, placas dispersas pero afectación <5%; generalizada y afectación >30%.
Tratamiento previo: radiación ionizante, glucocorticoides sistémicos, fotoquimioterapia (PUVA), ciclosporina (CS) y metotrexato (MTX).
Trastornos médicos concomitantes (p. ej., infección por VIH).
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El tratamiento de la psoriasis se describe en el contexto de tipos de psoriasis, zonas y extensión de afectación. La psoriasis debe tratarla un dermatólogo.
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Psoriasis circunscrita (fig. 3-3)
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Glucocorticoide fluorado tópico cubierto con apósito de plástico. También es útil la cinta impregnada de glucocorticoide. Hay que tener presentes los efectos secundarios de los corticoesteroides.
Un apósito hidrocoloide, que se queda durante 24 a 48 h, es eficaz y evita la rascadura.
Para las placas pequeñas (≤4 cm), acetónido de triamcinolona en suspensión acuosa 3 mg/ml diluidos en solución isotónica que se inyecta por vía intradérmica en las lesiones. Hay que tener presente la hipopigmentación en la piel oscura.
La antralina tópica también es eficaz, pero puede producir irritación.
Los análogos de la vitamina D (calcipotrieno, ungüento y crema) son buenos compuestos tópicos antipsoriásicos no esteroides, pero menos eficaces que los corticoesteroides; no se acompañan de atrofia cutánea; se pueden combinar con corticoesteroides. El tacrolimús tópico al 0.1% tiene la misma eficacia.
El pimecrolimús tópico al 1% es eficaz en la psoriasis inversa y la psoriasis parecida a la dermatitis seborreica de la cara y los conductos auditivos.
El tazaroteno (un retinoide tópico al 0.05 y 0.1% en gel) tiene una eficacia similar y se combina mejor con glucocorticoides tópicos clase II.
Todos estos tratamientos tópicos se pueden combinar con fototerapia UVB de 311 nm o PUVA.
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Piel cabelluda. Descamación superficial y no hay placas gruesas: champús de alquitrán o cetoconazol seguidos de valerato de betametasona en loción al 1%; si es resistente al tratamiento, aplicación de propionato de clobetasol al 0.05% en la piel cabelluda. En las placas adherentes y gruesas (fig. 3-8): es necesario retirar las escamas con ácido salicílico al 10% en aceite de mineral, cubierto con un gorro de plástico y que se queda toda la noche antes de aplicar tratamiento tópico. Si esto no da resultado, se valorará el tratamiento sistémico (véase adelante).
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Palmas de las manos y plantas de los pies (fig. 3-7). Apósitos oclusivos con glucocorticoides tópicos clase I. Si no resulta eficaz, PUVA por vía sistémica o mediante fomentos (inmersión en solución de 8-metoxipsoraleno y exposición subsiguiente a UVA). Los retinoides (acitretina > isotretinoína) por vía oral eliminan la hiperqueratosis gruesa de las palmas de las manos y las plantas de los pies; sin embargo, la combinación con glucocorticoides tópicos o PUVA o (re-PUVA) es mucho más eficaz. Se debe considerar el tratamiento sistémico.
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Pustulosis palmoplantar (fig. 3-12). Los fomentos con PUVA y glucocorticoesteroides son eficaces. Tratamiento sistémico en casos recalcitrantes. Psoriasis inversa (fig. 3-10) glucocorticoides tópicos (precaución: estas son regiones propensas a la atrofia; los esteroides se deben aplicar sólo por periodos limitados); se cambia a derivados de vitamina D tópicos o tazaroteno o tacrolimús o pimecrolimús tópicos. Si hay resistencia o se presentan recidivas, se considerará el tratamiento sistémico.
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Uñas (fig. 3-11). Con los tratamientos tópicos de las uñas de los dedos no se obtienen resultados satisfactorios. El tratamiento sistémico con MTX y CS es eficaz pero toma mucho tiempo y, por tanto, propenso a producir efectos secundarios.
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Psoriasis generalizada
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Psoriasis en gotas aguda (fig. 3-2). Se trata la infección estreptocócica con antibióticos. La radiación con UVB de banda estrecha es muy eficaz.
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Psoriasis tipo placa generalizada (fig. 3-4). Tratamientos con PUVA o sistémicos que se administran en forma individual o combinada o alternado. El tratamiento combinado denota la combinación de dos o más modalidades, en tanto que el tratamiento alternado significa cambiar a otro tratamiento diferente después que se despejan las lesiones y de una recaída subsiguiente.
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Fototerapia con UVB de banda estrecha (311 mm). Sólo es eficaz en las placas delgadas; la eficacia aumenta mediante la combinación con glucocorticoides tópicos, análogos de vitamina D, tazaroteno o tacrolimús/pimecrolimús tópicos.
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PUVA oral. El tratamiento consiste en ingestión oral de 8-metoxipsoraleno (8-MOP) (0.6 mg de 8-MOP por kilogramo de peso corporal) o, en algunos países europeos, 5-MOP (1.2 mg/kg peso corporal) y exposición a dosis de UVA que se ajustan a la sensibilidad del enfermo. La mayoría de los pacientes se alivia después de 19 a 25 sesiones de tratamiento y la cantidad de UVA necesaria fluctúa de 100 a 245 J/cm2.
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Efectos secundarios a largo plazo. Queratosis por PUVA y carcinomas espinocelulares en algunos pacientes que reciben un número excesivo de sesiones de tratamiento.
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Retinoides orales. La acitretina y la isotretinoína son eficaces para inducir la descamación, pero sólo moderadamente eficaces para despejar las placas psoriásicas. Es muy eficaz cuando se combina con UVB de 311 nm o PUVA (llamada re-PUVA). Esto último representa, de hecho, el tratamiento más eficaz disponible hasta el momento para la psoriasis en placas generalizadas.
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Tratamiento con metotrexato. El metotrexato oral es uno de los fármacos más eficaces, pero la respuesta es lenta y es necesario el tratamiento a largo plazo. Puede ocurrir toxicidad hepática después de dosis acumuladas en personas normales (≥1.5 g).
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El esquema de triple dosis (Weinstein). La mayoría lo prefiere al MTX en una sola dosis una vez por semana; se administran 5 mg cada 12 h hasta un total de tres dosis, es decir, 15 mg/semana. Logra una mejoría de 80%, pero sólo hay una curación total en algunos, y las dosis más altas aumentan el riesgo de toxicidad. Los pacientes responden, la dosis de MTX puede reducirse 2.5 mg en forma periódica. Se determinan enzimas hepáticas, biometría hemática completa y creatinina sérica en forma periódica. Hay que tener presente las diversas interacciones farmacológicas con MTX.
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Ciclosporina.1 El tratamiento con ciclosporina es muy eficaz en una dosis de 3 a 5 mg/kg al día. Si el paciente responde, la dosis se reduce en forma gradual hasta alcanzar la dosis de mantenimiento eficaz más baja. Es indispensable vigilar la presión arterial y la creatinina sérica debido a la nefrotoxicidad conocida del fármaco. Se vigila la aparición de interacciones farmacológicas.
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Anticuerpos monoclonales y proteínas de fusión2 (llamados productos biológicos). Se han autorizado algunas de estas proteínas dirigidas específicamente a receptores de importancia patógena presentes en los linfocitos T o a las citocinas, y se están investigando otras más. Los deben utilizar sólo dermatólogos con capacitación específica que estén familiarizados con los esquemas de administración, las interacciones farmacológicas y los efectos secundarios a corto y a largo plazos.
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Alefacept es una proteína de fusión de antígeno relacionado con la función del linfocito humano (LFA, lymphocyte function-associated antigen) 3 e IgG1 que evita la interacción de LFA-3 y CD2. Si se administra por vía intramuscular una vez a la semana, se logra una mejoría considerable y puede haber periodos prolongados de remisiones, pero algunos pacientes no responden.
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Factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α). Los antagonistas de este factor que son eficaces en la psoriasis son infliximab, adalimumab y etanercept. Infliximab es un anticuerpo monoclonal quimérico contra TNF-α. Se administra por vía intravenosa a las 0, dos y seis semanas y es muy eficaz en la psoriasis y la artritis psoriásica. Adalimumab es un anticuerpo monoclonal recombinante completamente humano que se dirige de manera específica al TNF-α. Se administra por vía subcutánea cada tres semanas y también tiene la misma eficacia que infliximab. Etanercept es un receptor de TNF-α soluble recombinante humano que neutraliza la actividad de TNF-α. Se administra por vía subcutánea dos veces a la semana y es menos eficaz que infliximab y adalimumab, pero muy eficaz en la artritis psoriásica.
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Ustekinumab (anti-p40 de interleucina (IL) 12/interleucina 23) es un anticuerpo monoclonal IgG1κ humano que se une a la subunidad p40 común de IL-12 e IL-23 humanas y evita su interacción con su receptor. Se administra cada cuatro meses por vía subcutánea y es muy eficaz.
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Todos estos productos biológicos y otros más que se están investigando en estudios clínicos se acompañan de efectos secundarios y tienen problemas de toxicidad a largo plazo. Asimismo, en la actualidad son muy costosos y esto limita su empleo en el ejercicio clínico. Dosis, advertencias y efectos secundarios.2
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Psoriasis pustulosa generalizada (véase fig. 3-13)
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Estos pacientes graves con exantema generalizado se deben hospitalizar y tratar de la misma forma que los que presentan quemaduras extensas, necrólisis epidérmica tóxica o eritrodermia exfoliativa: en una unidad especializada. Es necesario el aislamiento, la administración de líquidos y los hemocultivos repetidos. La supresión rápida y la resolución de las lesiones se logran mediante retinoides orales (acitretina, 50 mg/día). Las medidas de apoyo consisten en ingestión de líquidos, antibióticos intravenosos para evitar la septicemia, apoyo cardiaco, control de la temperatura, lubricantes tópicos y baños con antiséptico. Se utilizan corticoesteroides sistémicos sólo como una medida opcional si se presenta taquifilaxia rápida. El PUVA oral es eficaz, pero la logística del tratamiento suele ser prohibitiva en un paciente tóxico con fiebre.
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Acrodermatitis continua de Hallopeau
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(Fig. 3-14B.) Retinoides orales igual que en la psoriasis pustulosa de von Zumbusch; el metotrexato en un esquema de una vez a la semana es la segunda opción.
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Se debe reconocer en una etapa temprana a fin de evitar la destrucción ósea. El tratamiento es con metotrexato en esquema de una vez a la semana según se señaló antes; infliximab o etanercept son muy eficaces.
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Pitiriasis rubra pilaris (PRP)
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Trastorno papuloescamoso infrecuente y crónico que a menudo avanza a la eritrodermia.
Hay seis tipos.
Pápulas hiperqueratósicas foliculares, de color naranja rojizo que avanzan a eritrodermia generalizada. Islas bien delimitadas de piel no afectada (normal).
Queratodermia cérea, difusa, de color naranja en las palmas de las manos y las plantas de los pies; pueden estar afectadas las uñas.
El tratamiento más eficaz es el metotrexato y los retinoides sistémicos.
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Tipo 1: del adulto característica Generalizada, comenzando en la cabeza y el cuello.
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Tipo 2: del adulto atípica Generalizada, pelo escaso.
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Tipo 3: juvenil característica Aparece en los primeros dos años de edad y es generalizada.
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Tipo 4: juvenil circunscrita En niños prepúberes, circunscrita.
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Tipo 5: juvenil atípica De inicio en los primeros años de vida, familiar y generalizada.
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Tipo 6: relacionada con VIH Generalizada, se acompaña de acné conglobata, hidradenitis supurativa y liquen espinuloso.
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Es infrecuente. Afecta a personas de uno u otro género y se presenta en todas las razas.
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Manifestaciones clínicas
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Puede tener un inicio tanto gradual como rápido.
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Lesiones cutáneas. Todos los tipos de PRP. Una erupción de pápulas hiperqueratósicas foliculares de color naranja rojizo que por lo general se diseminan en dirección cefalocaudal (fig. 3-16). Confluyen en una dermatitis psoriasiforme, descamativa, de color naranja rojizo con islas bien delimitadas de piel no lesionada (fig. 3-37). En personas de piel oscura las pápulas tienen un color pardo (fig. 3-18).
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Distribución. Tipos 1, 2, 3, 5 y 6: generalizada y es característico que comience en la cabeza y el cuello y luego se disemine en dirección caudal. Avanza a eritrodermia (con excepción de los tipos 2 y 4).
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Piel cabelluda y pelo. La piel cabelluda resulta afectada, igual que en la psoriasis, y a menudo origina una acumulación de escamas parecida al asbesto. No ocurren lesiones del pelo excepto en la tipo 2 en la que se observa pelo escaso en la piel cabelluda.
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Pitiriasis pilaris de palmas de las manos y plantas de los pies (tipo 1), característica del adulto. La palma muestra hiperqueratosis difusa, cérea, de color naranja amarillento (fig. 3-19).
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Uñas. Con frecuencia pero no es diagnóstico. Pigmentación de color pardo amarillo distal, engrosamiento de la placa ungueal, hiperqueratosis subungueal y hemorragias lineales. Véase Sección 34.
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Trastornos asociados. Lesiones ictiosiformes en las piernas en la tipo 2. El aspecto de las manos y los pies en la tipo 5 es parecido al de la esclerodermia. Acné conglobata, hidradenitis supurativa y liquen espinuloso en la tipo 6.
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Diagnóstico y diagnóstico diferencial
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El diagnóstico se establece por las manifestaciones clínicas. El diagnóstico diferencial comprende psoriasis, ictiosis folicular, eritroqueratodermia variable y eritrodermia ictiosiforme.
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Exámenes de laboratorio
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Examen histopatológico. No es diagnóstico pero es sugestivo: hiperqueratosis, acantosis con papilas dermoepidérmicas cortas y amplias, ortoqueratosis alternante y paraqueratosis. Tapones queratinosos de infundíbulos foliculares y zonas perifoliculares de paraqueratosis. La capa granulosa prominente permite distinguir entre PRP y psoriasis. Infiltrado linfocítico perivascular superficial.
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Evolución y pronóstico
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Un trastorno incapacitante en términos sociales y psicológicos. Duración prolongada; la tipo 3 se suele resolver después de dos años; la tipo 4 puede despejarse. La tipo 5 tiene una evolución muy crónica. La tipo 6 puede responder al tratamiento antirretroviral de alta actividad (HAART, highly active antiretroviral therapy).
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El tratamiento tópico consiste en emolientes, queratolíticos, vitamina D3 (calcipotriol), glucocorticoides y análogos de la vitamina A (tazaroteno). Todos no son muy eficaces. La fototerapia (fototerapia con ultravioleta A, fototerapia de banda estrecha y ultravioleta B y fotoquimioterapia) es eficaz en algunos casos. El tratamiento más eficaz consiste en la administración sistémica de MTX o retinoides (los dos como en la psoriasis). En la tipo 6: HAART. Los inhibidores de TNF, por ejemplo, infliximab y etanercept, son eficaces.