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Se caracteriza por xerosis generalizada casi siempre leve con descamación, más acentuada en las piernas; en los casos graves se observan escamas teseladas de gran tamaño.
Palmas de las manos y plantas de los pies hiperlineales.
Hiperqueratosis perifolicular (queratosis pilar) por lo general en brazos y piernas.
A menudo se acompaña de atopia.
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Edad de inicio. 3 a 12 meses.
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Género. Frecuencia igual en varones y mujeres. Herencia autosómica dominante.
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Incidencia. Frecuente (1 en 250).
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Se desconoce la causa. Hay una disminución o desaparición de filagrina. La epidermis prolifera normalmente, pero se retiene la queratina y esto da por resultado un estrato córneo engrosado.
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Manifestaciones clínicas
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Muy a menudo acompaña a la atopia. Es un problema estético para muchos pacientes, sobre todo cuando la hiperqueratosis es grave.
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Lesiones cutáneas. Xerosis (piel seca) con descamación fina polvosa, pero también escamas más grandes, firmemente adheridas y pegadas en un patrón de escama de pez (figs. 4-1 y 4-2). Hay una afectación general difusa, acentuada en las espinillas, los brazos y la espalda, las nalgas y la porción lateral de los muslos; quedan indemnes las axilas y las fosas antecubital y poplítea (figs. 4-2 y 4-4); por lo general no hay lesiones de la cara, pero pueden estar afectados los carrillos y la frente. La queratosis pilar es una hiperqueratosis perifolicular con pápulas foliculares hiperqueratósicas espinosas pequeñas de color de piel normal, sean agrupadas o diseminadas, principalmente en las superficies extensoras de las extremidades (fig. 4-3); en los niños también aparecen en los carrillos. Las manos y los pies por lo general no están afectados, pero las marcas palmoplantares son más acentuadas (hiperlineales).
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Enfermedades asociadas. Más del 50% de los individuos con DIV también tienen dermatitis atópica, raras veces queratopatía.
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Diagnóstico diferencial
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Xerosis e hiperqueratosis. Xerosis; ictiosis adquiridas y todas las demás formas de ictiosis.
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Exámenes de laboratorio
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Dermopatología. Hiperqueratosis compacta; hay reducción o abolición de la capa granulosa; se observan gránulos de queratohialina pequeños y mal formados en el examen con microscopio electrónico; la capa germinativa está aplanada.
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Se basa en las manifestaciones clínicas; se observan gránulos de queratohialina anormal en el examen con microscopio electrónico.
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Evolución y pronóstico
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Mejoría en el verano, en climas húmedos y en la edad adulta. La queratosis pilar que aparece en los carrillos durante la infancia por lo general mejora en la edad adulta.
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Hidratación del estrato córneo. Se logra mejor con la inmersión en un baño seguida de la aplicación de vaselina. Las cremas que contienen urea fijan agua en el estrato córneo.
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Queratolíticos. Mezclas de propilenglicol-glicerina-ácido láctico. Propilenglicol (44 a 60% en agua); ácido salicílico al 6% en propilenglicol y alcohol, que se utilizan bajo apósito oclusivo de plástico (hay que tener presente el hipersalicilismo). Los ácidos α-hidroxi (ácido láctico o ácido glicólico) controlan la descamación. Las cremas y lociones que contienen urea (2 a 10%) son eficaces.
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Retinoides sistémicos. La isotretinoína y la acitretina son muy eficaces, pero es necesario vigilar que no surjan efectos tóxicos. Sólo los casos graves precisan tratamiento intermitente.