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Engrosamiento e hiperpigmentación asimétricas de la piel, de consistencia aterciopelada, principalmente en cuello, axilas, ingle y otras zonas del cuerpo con pliegues.
Puede ser hiperqueratósica y acompañarse de acrocordones.
Marcador cutáneo vinculado con la herencia, la obesidad, endocrinopatías (en particular la diabetes), administración de fármacos y neoplasias malignas.
Comienzo insidioso y en casos malignos, evolución rápida.
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Tipo 1: AN benigna hereditaria. No se acompaña de endocrinopatías.
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Tipo 2: AN benigna. Endocrinopatías que se acompañan de resistencia a la insulina: diabetes mellitus tipo 2 resistente a la insulina; estados hiperandrogénicos, acromegalia/gigantismo, enfermedad de Cushing, síndromes hipogonadales con resistencia a la insulina, enfermedad de Addison e hipotiroidismo.
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Tipo 3: Seudo-AN. Acompaña a la obesidad; es más frecuente en personas con hiperpigmentación cutánea. Frecuente en el síndrome metabólico. La obesidad ocasiona resistencia a la insulina.
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Tipo 4: AN farmacoinducida. Guarda relación con el uso de ácido nicotínico en dosis altas, estilbestrol en varones jóvenes, glucocorticoterapia, anticonceptivos orales/dietilestilbestrol y administración de hormona del crecimiento.
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Tipo 5: AN maligna. Es un cuadro paraneoplásico y suele acompañar al adenocarcinoma del aparato digestivo o genitourinario; con menor frecuencia, al carcinoma bronquial y al linfoma.
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Edad de inicio. Tipo 1: comienza durante la niñez o la pubertad; los demás tipos dependen de los trastornos coexistentes.
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Etiología y patogénesis
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Depende del padecimiento asociado. En un subgrupo de mujeres con hiperandrogenismo e intolerancia a la insulina y AN se detecta a veces mutación por pérdida de función del receptor de insulina o anticuerpos contra dicho receptor (tipos A y B). Se ha planteado que la estimulación por exceso de factor de crecimiento en la piel origina la proliferación de los queratinocitos y los fibroblastos. En AN con hiperinsulinemia, también se ha dicho que interviene la unión excesiva de insulina con el receptor del factor 1 de crecimiento similar a la insulina y el receptor del factor de crecimiento de fibroblastos. En AN que acompaña a neoplasias malignas, y el factor β transformante de crecimiento liberado por las células tumorales puede estimular la proliferación de queratinocitos a través de los receptores epidérmicos del factor de crecimiento.
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Manifestaciones clínicas
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La AN tiene comienzo gradual; la tipo 5 es de inicio rápido. Los primeros cambios visibles son el oscurecimiento de la pigmentación.
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Lesiones cutáneas. Todos los tipos de AN: oscurecimiento de la pigmentación; la piel tiene un aspecto “sucio” (fig. 5-1). Al engrosarse, la piel adquiere un aspecto aterciopelado; se ahondan las arrugas y la superficie se torna rugosa o verrugosa. Tipo 3: manchas aterciopeladas en la cara interna y zona superior del muslo en el sitio de escaldamiento; a menudo aparecen innumerables acrocordones en pliegues cutáneos y cuello. Tipo 5: son más pronunciadas la hiperqueratosis y la hiperpigmentación (fig. 5-2A). Afectación de la mucosa de la boca y el borde bermellón de los labios (fig. 5-2B). Hiperqueratosis de palmas de las manos/plantas de los pies con acentuación de los trazos papilares. “Manos con aspecto de omaso o tripa” (fig. 5-2C).
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Distribución. Con mayor frecuencia en las axilas (fig. 5-1), cuello (nuca y caras laterales), ingles (fig. 5-2A), zona anogenital, huecos de los codos, nudillos, zona submamaria y ombligo. En el tipo 5 también hay afectación periocular, peribucal, mamilar y de palmas de las manos (palmas en omaso o tripa) (fig. 5-2C).
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Mucosas. Mucosa de la boca: textura aterciopelada con surcos finos. Tipo 5: suele haber afectación de mucosas y uniones mucocutáneas: engrosamiento papilomatoso y verrugoso alrededor de la boca (fig. 5-2B).
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Se debe investigar la posibilidad de alguna endocrinopatía primaria en sujetos con sobrepeso u obesidad patológica; en el tipo 5 con consunción, se debe buscar una neoplasia maligna.
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Diagnóstico y diagnóstico diferencial
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Cuadro clínico. Piel gruesa y oscura en zonas de flexión: papilomatosis confluyente y reticulada (síndrome de Gougerot-Carteaud), pitiriasis versicolor, ictiosis ligada al cromosoma X, hiperqueratosis de retención e ingestión de ácido nicotínico.
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Exámenes de laboratorio
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Química sanguínea. Descartar la presencia de diabetes mellitus; síndrome metabólico.
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Dermopatología. Papilomatosis, hiperqueratosis; epidermis dispuesta en pliegues irregulares que muestra grados diversos de acantosis.
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Estudios de imagen y endoscopia. Descartar neoplasias malignas acompañantes.
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Evolución y pronóstico
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Tipo 1: se acentúa en la pubertad y en ocasiones muestra regresión con el paso del tiempo. Tipo 2: depende del trastorno primario. Tipo 3: puede mostrar regresión si el sujeto pierde mucho peso. Tipo 4: muestra resolución cuando se interrumpe el consumo del fármaco patógeno. Tipo 5: la acantosis nigricans puede aparecer cinco años antes que los demás síntomas de una neoplasia maligna; la eliminación de la neoplasia puede hacer que la AN muestre regresión.
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Sintomático. Hay que tratar el trastorno acompañante. Los queratolíticos tópicos, los retinoides tópicos o sistémicos, o los tres, pueden mejorar la AN, pero en términos generales, no son muy eficaces.