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ICD-9: 695.89∘ICD-10: L98.2

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Reacción cutánea poco común, aguda y recurrente, inducida por citocinas y asociada a diversos orígenes.
Pápulas inflamatorias que forman placas dolorosas a menudo con exudados masivos, lo cual genera un aspecto de vesículas (seudovesículas).
Se acompaña de fiebre, artralgia y leucocitosis periférica.
Se asocia a infecciones, neoplasias malignas o fármacos.
Tratamiento: glucocorticoides sistémicos, yoduro de potasio, dapsona o colchicina.
Sinónimo: dermatosis aguda febril por neutrófilos.
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Etiología y epidemiología
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Edad de inicio. Más a menudo entre los 30 y los 60 años de vida.
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Género. Mujeres > varones.
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Etiología. Se desconoce su causa y tal vez interviene una reacción de hipersensibilidad.
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Enfermedades asociadas. Infecciones febriles de las vías respiratorias altas. En algunos casos aparece junto con una infección por Yersinia. Neoplasias malignas de la sangre; fármacos: factor estimulante de colonias de granulocitos (G-GSF, granulocyte colony-stimulating factor).
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Manifestaciones clínicas
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Los pródromos corresponden a infecciones febriles de las vías respiratorias altas. Una a tres semanas antes de que aparezcan las lesiones de la piel pueden surgir síntomas gastrointestinales (diarrea), amigdalitis o cuadros similares a influenza. Las lesiones son dolorosas y muy sensibles. Fiebre (no siempre), cefalea, artralgias y malestar general.
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Lesiones de la piel. Pápulas muy sensibles al tacto, lisas y de color rojo vivo (2 a 4 mm de diámetro) que se fusionan y forman placas inflamatorias de bordes delimitados e irregulares (fig. 7-6A). A veces se observan seudovesículas: el edema intenso confiere un aspecto de vesiculación (figs. 7-6A y 7-7A). Las lesiones aparecen en forma rápida y a medida que evolucionan, la curación central puede generar configuraciones anulares o arqueadas. Se observan a veces pústulas superficiales minúsculas; el trastorno puede asumir la forma inicial de una lesión aislada o múltiples lesiones, de distribución asimétrica o simétrica. Es más frecuente en la cara (fig. 7-6A), el cuello (fig. 7-6B) y las extremidades superiores, pero también las inferiores, donde las lesiones pueden ser profundas en la grasa y, por tanto, remedar paniculitis o eritema nudoso. Las lesiones en el tronco son poco frecuentes pero diseminadas, y se observan formas generalizadas. Si se asocia a leucemia, pueden aparecer lesiones ampollares (fig. 7-7B) y remedar PG ampollar.
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Mucosas. ± Conjuntivitis, epiescleritis.
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El aspecto del enfermo puede ser grave. Puede haber afectación de aparato cardiovascular, sistema nervioso central, tubo digestivo, hígado, aparato locomotor, ojos, pulmones, riñones y bazo.
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Exámenes de laboratorio
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Biometría hemática completa. Se advierte leucocitosis con neutrofilia (no siempre).
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ESR (velocidad de eritrosedimentación). Aumento.
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Dermopatología. Los signos tienen carácter diagnóstico. La epidermis por lo común es normal y a veces hay pústulas subcorneales. Hay edema masivo del cuerpo papilar e infiltrado denso con leucocitos con una distribución en ráfaga de estrellas en la zona media de la dermis que consiste en neutrófilos y en ocasiones eosinófilos/células linfoides. Se detecta leucocitoclasia y polvo nuclear, pero no hay vasculitis. ± Infiltración con neutrófilos en tejido subcutáneo.
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Diagnóstico y diagnóstico diferencial
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El diagnóstico se basa en la impresión clínica y los datos histopatológicos.
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Diagnóstico diferencial. Eritema multiforme, eritema nudoso, infección por herpes simple en la fase prevesicular y PG en la fase preulcerosa.
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Evolución y pronóstico
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Sin tratamiento, las lesiones crecen en cuestión de días o semanas, para al final mostrar resolución sin dejar cicatrices. En la mitad de los pacientes hay recidiva, a menudo en sitios que habían sido afectados. Algunos casos aparecen después de infección por Yersinia o se asocian a leucemia mielocítica aguda, proliferación mieloide transitoria, neoplasias malignas, colitis ulcerosa, gammapatía monoclonal benigna; algunos surgen después de la administración de fármacos, muy a menudo factor estimulante de colonias de granulocitos.
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El médico debe descartar la posibilidad de septicemia.
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Prednisona: se administrarán 30 a 50 mg de prednisona/día con disminución gradual de la dosis en el curso de dos a tres semanas, y con ello las lesiones mostrarán resolución en término de días; algunos pacientes, aunque no todos, mejoran con 100 mg de dapsona/día o con yoduro de potasio. Otros más lo hacen con la colchicina.
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Antibioticoterapia. Los antibióticos corrigen la erupción en casos asociados a Yersinia; en todos los demás son ineficaces.