Sección 9: Neoplasias e hiperplasias benignas

Epidemiología y etiología

Nevos nevomelanocíticos adquiridos (NMN)

• Los nevos nevomelanocíticos adquiridos (NMN), denominados comúnmente lunares, son máculas, pápulas o nódulos muy frecuentes, pequeños (<1 cm), circunscritos y con pigmentación adquirida.

• Se componen de grupos de nevocitos melanocíticos situados en la epidermis, la dermis y, en contadas ocasiones, en tejido subcutáneo.

• Son protuberancias benignas adquiridas que surgen en la forma de cúmulos de nevocitos en la unión dermoepidérmica (NMN de unión), invaden la dermis papilar (NMN compuesto) y terminan su ciclo vital en la forma de NMN dérmico, en que los nevocitos se ubican exclusivamente en la dermis, en donde, con la edad, mostrarán fibrosis.

Estos nevos constituyen una de las neoformaciones adquiridas nuevas más frecuentes en personas de raza caucásica (casi todos los adultos tienen unos 20 nevos en el cuerpo); son menos frecuentes en personas de raza negra o con piel muy pigmentada, y pocas veces se observan en los individuos pelirrojos y con muchas pecas (fototipo cutáneo I).

Raza. Las personas de raza negra y las asiáticas tienen más nevos en las palmas de las manos y en las plantas de los pies, así como en los lechos ungueales.

Herencias. Los NMN adquiridos comunes se concentran en familias. Los nevos melanocíticos displásicos (DN, dysplastic melanocytic) (Sección 12), que al parecer son lesiones precursoras del melanoma maligno, son diferentes del NMN y aparecen prácticamente en cualquier individuo con melanoma cutáneo de tipo familiar y en 30 a 50% de pacientes con melanoma primario esporádico no familiar.

Exposición al sol. Constituye un factor en la inducción de nevos en las zonas expuestas a los rayos solares.

Importancia. El peligro de que surja melanoma depende del número de NMN y DN. En este último caso, incluso con unas cuantas lesiones.

Manifestaciones clínicas

Duración y evolución de las lesiones. NMN aparecen al comienzo de la niñez y alcanzan su máximo en los inicios de la vida adulta, aunque algunos NMN surgen hasta la edad adulta. Más adelante se advierte involución gradual y fibrosis de las lesiones, y después de los 60 años de edad la mayor parte desaparece. Por el contrario, los nevos melanocíticos persisten durante toda la vida y al parecer no muestran involución (Sección 12).

Síntomas cutáneos. Los NMN son asintomáticos. Sin embargo, crecen y al hacerlo suelen acompañarse de prurito, que por sí mismo no constituye un signo de neoplasia maligna, pero si el prurito es persistente o hay dolor al tacto en una lesión, es importante vigilarla con gran cuidado o extirparla, porque el prurito persistente puede ser un signo temprano de transformación maligna.

Clasificación

NMN son múltiples (fig. 9-1A) y se les clasifica de acuerdo con su estado de evolución y, en consecuencia, según el nivel histológico de los cúmulos de nevocitos (fig. 9-1B).

1. NMN melanocíticos de unión: aparecen en la unión dermoepidérmica, en el lado epidérmico de la membrana basal; en otras palabras, son intraepidérmicos (figs. 9-1B y 9-2).

2. NMN compuesto: los nevocitos invaden la dermis papilar y sus nidos se identifican en el interior de la epidermis y también en la dermis (figs. 9-1B y 9-3).

3. NMN melanocíticos intradérmicos: los nevos de esta clase representan la fase última de la evolución de NMN. En esta etapa se completa el descenso o “asentamiento” y el nevo crece o sigue en plano intradérmico (figs. 9-1B y 9-4). Al tener mayor edad la persona surgirá fibrosis gradual (fig. 9-4C).

Por lo tanto, los NMN melanocíticos evolucionan de la forma de unión → compuestos → intradérmicos (fig. 9-1B). La capacidad de las células de NMN para formar melanina alcanza su máximo cuando están en la unión dermoepidérmica (intraepidérmica) y ante el hecho de que las células mencionadas pierden su capacidad de melanización, cuanto más dentro penetren en la dermis, menor será la intensidad de pigmentación al aumentar la proporción dérmica del nevo. Por lo tanto, el NMN totalmente dérmico casi nunca tiene pigmento. De forma simplificada, el aspecto clínico del NMN en el transcurso de su evolución se caracteriza de este modo: el NMN de unión es plano y oscuro; el NMN compuesto es elevado y oscuro, y el NMN dérmico es elevado y de color claro. Esta evolución también refleja la edad en que se identifican los tipos de NMN. Por lo común las variedades de unión y compuesta aparecen en la niñez y la adolescencia en tanto que el NMN dérmico comienza a manifestarse en el tercer y cuarto decenios de la vida.

Nevos nevocelulares melanocíticos de unión

Lesiones. Estos nevos son máculas o muestran una pequeña elevación (fig. 9-2); presentan colores uniformes como bronceado, pardo, pardo oscuro e incluso negro. Son lesiones redondas u ovales con bordes lisos regulares. Las lesiones circunscritas están diseminadas y nunca tienen >1 cm de diámetro; si miden >1 cm, el “lunar” es un nevo melanocítico congénito o DN o un melanoma (Sección 12).

Nevos nevocelulares melanocíticos compuestos

Lesiones. Son pápulas o nódulos pequeños (fig. 9-3), de color pardo oscuro, y a veces incluso negros. Son abombados, lisos o con una superficie en empedrado; su borde es regular y perfectamente definido. A veces son papilomatosos o hiperqueratósicos. Nunca tienen >1 cm de diámetro; si lo tienen, el lunar es un nevo melanocítico congénito, un DN o un melanoma. Su consistencia es firme o blanda. Su color puede llegar a ser moteado conforme se produce la conversión progresiva en NMN intradérmico. Pueden tener vellos.

Nevos nevocelulares melanocíticos intradérmicos

Lesiones. Son pápulas o nódulos muy bien definidos, del color de la piel, bronceados o con estrías pardas, a menudo con telangiectasias. Son redondos, abombados (fig. 9-4), de superficie lisa, con un diámetro <1 cm. Por lo regular no aparecen antes del segundo o tercer decenio de la vida. Las lesiones viejas, situadas en su mayor parte en el tronco, pueden llegar a tener un pedúnculo y no desaparecen de manera espontánea. A veces tienen vellos.

Distribución. La cara, el tronco, las extremidades y la piel cabelluda. Su distribución es irregular. A veces aparecen en palmas de las manos y las plantas de los pies, situación en la cual estos NMN tienen una imagen de NMN de unión.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

Diagnóstico. El diagnóstico se establece sobre bases clínicas. Al igual que ocurre con todas las lesiones hiperpigmentadas, es válida la norma ABCDE (Sección 12). En caso de duda, se utilizará la dermoscopia (microscopia epiluminescente), y si es imposible descartar una neoplasia maligna incluso con este método, habrá que extirpar las lesiones con un borde estrecho.

Diagnóstico diferencial. NMN de unión: todas son lesiones planas con pigmentación profunda. Incluyen el lentigo solar, el nevo atípico plano y el lentigo maligno. NMN compuesto: todas las lesiones de este tipo son pigmentadas y elevadas. Esta clase comprende queratosis seborreica, DN, melanoma de extensión superficial pequeño, melanoma nodular incipiente, carcinoma de células basales pigmentado (BCC, basal cell carcinoma), dermatofibroma, nevo de Spitz y nevo azul. NMN intradérmico: comprende todas las pápulas de color bronceado claro o color piel; hay que distinguirlo en el diagnóstico diferencial de BCC, neurofibroma, tricoepitelioma, dermatofibroma e hiperplasia sebácea.

Tratamiento

Entre las indicaciones para extirpar NMN melanocíticos adquiridos están:

Sitio: lesiones situadas en la piel cabelluda (sólo si es difícil el seguimiento y no son un NMN dérmico clásico); membranas mucosas y zona anogenital.

Crecimiento: si se advierte un cambio rápido de tamaño.

Color: si se transforma en el tipo variegado.

Borde: si aparecen desde el comienzo, o después, bordes irregulares.

Erosiones: si se advierte erosión de la lesión sin que haya habido un traumatismo importante.

Síntomas: si la lesión comienza a mostrar de manera persistente prurito, dolor o hemorragia.

Dermoscopia: si están presentes o surgen de novo los criterios para clasificar la lesión como melanoma o nevo displásico.

El NMN melanocítico nunca se maligniza a causa de manipulaciones o traumatismos. En los casos en que se planteó tal posibilidad, se trató de un melanoma que desde el comienzo no había sido diagnosticado de manera correcta. Si hay alguna indicación para extirpar NMN, siempre habrá que extirpar el nevo para el diagnóstico histológico y para el tratamiento definitivo (aplicable particularmente a nevos congénitos, displásicos o azules y decisivo para descartarlos). La extirpación con electrocauterio de NMN papilomatosos, compuestos o intradérmicos por razones estéticas obliga a establecer el diagnóstico inequívoco del nevo como NMN benigno y realizar un estudio histopatológico. Si es imposible descartar con certeza la presencia de un melanoma en fase temprana, es indispensable la extirpación para estudio histopatológico, pero puede realizarse con bordes angostos.

Nevo nevomelanocítico con halo

ICD-9: 216.9 ∘ ICD-10: D22-M8723/0

• Se trata de NMN rodeado por un halo o franja de leucodermia o despigmentación. La leucodermia se basa en la disminución de la cantidad de melanina en los melanocitos o la desaparición de melanocitos en la unión dermoepidérmica (fig. 9-5A).

• Mecanismo: autoinmunitario (celular, humoral) y culmina en la apoptosis de los nevocitos y los melanocitos en la epidermis vecina.

• Prevalencia: 1%; aparece de manera espontánea o en sujetos con vitíligo.

• Una franja o halo blanquecino alrededor del NMN denota regresión, y los nevos con halo muy a menudo presentan involución espontánea.

• Por lo general se observan en niños o adultos jóvenes, predominantemente en el tronco (fig. 9-5A).

• Tres etapas: 1) un halo blanquecino alrededor de NMN preexistente (fig. 9-5B) que puede ser antecedido por eritema (fig. 9-5C); 2) desaparición de NMN (meses o años) (fig. 9-5A), y 3) repigmentación del halo (años).

• NMN con halo puede indicar la presencia de vitíligo incipiente.

• El halo alrededor de otras lesiones se observa en casos de nevo azul, NMN congénito, nevo de Spitz, melanoma maligno o sus metástasis, dermatofibroma y neurofibroma.

• Sinónimo: leucodermia acquisitum centrifugum de Sutton.

Nevo azul

ICD-9: 216.9∘ICD-10: D22. M8780

• El nevo azul es una pápula o un nódulo muy bien definido, de color grisáceo-negro o azul oscuro, de consistencia firme y carácter adquirido, que representa una proliferación localizada de melanocitos dérmicos productores de melanina.

• Tres tipos: el nevo azul común, el nevo azul celular y el nevo NMN/azul compuesto.

• El nevo azul y el compuesto son benignos. El nevo celular es más grande y con escasa tendencia a malignizarse.

• Acumulación ectópica de melanocitos productores de melanina; provienen de melanoblastos que permanecen en la dermis durante su migración embrionaria desde la cresta neural.

• Pápulas, nódulos de color azul grisáceo o negro azuloso <10 mm de diámetro (figs. 9-6 y 9-7A). Los nevos azules celulares son más grandes (>1 cm) y tienen contornos irregulares (fig. 9-7B).

• Diagnóstico diferencial: dermatofibroma, tumor glómico, melanoma nodular o metastásico, tatuajes traumáticos y BCC hiperpigmentado.

• No se necesita el tratamiento, y si surge alguna duda se extirpará la lesión.

• Es necesario extirpar los nevos azules celulares.

• Sinónimos: neuronevo azul; melanocitoma dérmico.

Nevo spilus

ICD-9: 216.9∘ICD-10: D22

• Mácula pigmentada de color pardo claro, cuyo tamaño varía de unos centímetros a una zona extensa (>15 cm) y muchas máculas pequeñas de color pardo oscuro (2-3 mm), o pápulas dispersas en todo el fondo pigmentado (fig. 9-8A). El pigmento del fondo macular puede ser tan claro que se le identifica sólo con luz de Wood (fig. 9-8B).

• El cuadro histopatológico de la lesión pigmentada macular es igual a la del lentigo simple, es decir, un incremento de melanocitos, en tanto que las lesiones planas o elevadas dispersas en diversos sitios son de unión o compuestas; en raras ocasiones son DN.

• Las lesiones quizá no sean tan frecuentes como NMN de unión o compuestas, pero a pesar de todo no son raras. En una serie, el nevo spilus apareció en 3% de personas de raza caucásica.

• Sólo en muy raras ocasiones aparece un melanoma maligno en las lesiones de este tipo.

Nevo de Spitz

ICD-9: 216.9∘ICD-10: D22-M8772

• El nevo de Spitz es un nódulo benigno, abombado, sin vello, pequeño (<1 cm de diámetro), muy a menudo de color rojo, rosa o bronceado (fig. 9-9A). Suele haber el antecedente de crecimiento rápido reciente.

• La incidencia es de 1.4/100 000 personas (Australia). Afecta a individuos de todas las edades, pero 33% de los pacientes son niños <10 años; rara vez aparece en individuos ≥40 años de edad. Las lesiones se presentan en término de meses; son pápulas o nódulos relativamente planos o abombados, redondos, circunscritos, con superficie lisa y sin vello. Tienen un color uniforme rojo-rosa (fig. 9-9A), bronceado, pardo, pardo oscuro o incluso negro (fig. 9-9B); su consistencia es firme y por lo común están distribuidos en la cabeza y el cuello.

• El diagnóstico diferencial comprende todas las pápulas hiperpigmentadas o de color rosa o bronceado: granuloma piógeno, hemangioma, molusco contagioso, xantogranuloma juvenil, mastocitoma, dermatofibroma, NMN, DN (amelánico) y melanoma nodular.

• Dermopatología: se advierte hiperplasia de la epidermis y melanocitos y dilatación de capilares. También hay mezclas de grandes células epitelioides, grandes células fusiformes con abundante citoplasma y, en ocasiones, figuras mitóticas. A veces hay patrones citológicos extraños: nichos de grandes células que se extienden desde la epidermis “a manera de lluvia”, para llegar a la dermis reticular a medida que los fascículos de células forman un “triángulo invertido” cuya base está en la unión dermoepidérmica y la punta en la dermis reticular.

• Es necesario realizar el estudio histopatológico para confirmar el diagnóstico clínico. La extirpación total es importante porque la lesión reaparece en 10 a 15% de todos los casos en lesiones que no se extirparon por completo. Los nevos de Spitz son benignos, pero puede haber alguna semejanza en su arquitectura con el melanoma, y para el diagnóstico histopatológico se necesita la asistencia de un dermopatólogo experto.

• Los nevos de Spitz por lo común no muestran involución como los nevos comunes adquiridos (NMN). Sin embargo, se ha observado que algunas lesiones se transforman en NMN compuestos comunes para después experimentar fibrosis, y en las etapas tardías pueden parecerse a los dermatofibromas.

• Sinónimos: nevos de células fusiformes pigmentados y epitelioides. Hace algunos años se les llamaba “melanomas juveniles”.

Mancha mongólica (pigmentada)

ICD-9: 757.33 *

• Dermatosis macular congénita de color azul o gris situada característicamente en el área lumbosacra (fig. 9-10), aunque también puede aparecer en el dorso, la piel cabelluda o cualquier otro sitio en la piel. Por lo general es una sola lesión, pero en ocasiones excepcionales puede haber varias lesiones en el tronco del recién nacido (fig. 9-11).

• El cuadro histopatológico subyacente incluye melanocitos dispersos fusiformes en el interior de la dermis (melanocitosis dérmica). En dicha capa por lo normal no hay melanocitos, y se piensa que estos melanocitos ectópicos son células pigmentadas cuya migración desde la cresta neural hasta la dermis quedó detenida.

• La mancha mongólica puede desaparecer en los comienzos de la niñez, a diferencia de lo que se observa con el nevo de Ota (fig. 9-12).

• Como lo denota el término mongólica, estas lesiones casi siempre se detectan en lactantes de personas de origen asiático o norteamericano nativo (99 a 100%); sin embargo, se ha señalado su aparición también en sujetos de raza negra y, en contadas ocasiones, en lactantes de raza caucásica.

• En estas lesiones no se ha informado la aparición de melanomas.

Nevos de Ota

ICD-9: 216.9∘ICD-10: D22 *

• Nevo muy común en poblaciones asiáticas y se dice que aparece en 1% de los pacientes dermatológicos ambulatorios en Japón. También se ha mencionado su aparición en personas del sudeste asiático, de raza negra y, en raras ocasiones, en individuos caucásicos.

• La pigmentación, que puede ser muy sutil o enormemente antiestética, consiste en una mezcla moteada de hiperpigmentación color azul y pardo en la piel. Casi siempre abarca la piel y las membranas mucosas inervadas por la primera y la segunda ramas del nervio trigémino (fig. 9-12).

• El color azul es consecuencia de la presencia de melanocitos ectópicos en la dermis; puede aparecer en el paladar duro y en las conjuntivas (fig. 9-12), escleróticas y membrana timpánica.

• El nevo de Ota puede ser bilateral (fig. 9-12); a veces es congénito pero no hereditario; más a menudo se manifiesta en los comienzos de la niñez o durante la pubertad y persiste toda la vida, a diferencia de la mancha mongólica que puede desaparecer al comienzo de la niñez.

• El tratamiento con láser es una modalidad eficaz para este trastorno antiestético.

• A veces surge melanoma maligno, pero es infrecuente.

• La presente clasificación biológica binaria distingue entre los tumores y las malformaciones de origen vascular. Estas últimas se subclasifican de acuerdo con sus componentes estructurales, en las formas capilar, venosa linfática, arterial o combinaciones de ellas (cuadro 9-1).

• Los tumores vasculares (como los hemangiomas) muestran hiperplasia endotelial, en tanto que las malformaciones tienen un recambio endotelial normal.

• Los hemangiomas de la lactancia no están presentes desde el nacimiento, sino que aparecen después; crecen con rapidez en el primer año (fase de proliferación); durante la niñez muestran regresión espontánea lenta (fase de involución) y a partir de ese momento permanecen estables.

• Las malformaciones vasculares son errores de la morfogénesis y se supone que aparecen durante la vida intrauterina. Muchas están presentes en el nacimiento, aunque algunas aparecen años después. Una vez que se manifiestan crecen en forma proporcional, pero el aumento de tamaño puede ser consecuencia de la interacción de varios factores.

• Los tumores y las malformaciones vasculares pueden dividirse en los tipos de flujo lento o flujo rápido.

• La clasificación de los tumores o las malformaciones vasculares se muestra en el cuadro 9-1, y los signos para diferenciar entre unos y otras se incluyen en el cuadro 9-2.

Hemangioma de la lactancia (HI)

ICD-9: 757.32∘ICD-10: D18.0-M9131

(Denominaciones anteriores: hemangiomas en fresa, cereza o capilares).

Epidemiología

Son las tumoraciones más frecuentes en la lactancia. Su incidencia en recién nacidos es de entre 1 y 2.5%; en niños de raza caucásica a los 12 meses, su frecuencia es de 10%. La proporción de mujeres/varones es de 3 a 1.

Etiología y patogénesis

HI es un proceso proliferativo localizado de mesénquima angioblástico. Una expansión clonal de células endoteliales que es consecuencia de mutaciones somáticas de genes que regulan la proliferación de células endoteliales.

Manifestaciones clínicas

La fase proliferativa inicial dura de tres a nueve meses. Estos hemangiomas por lo común se agrandan con rapidez en el primer año. En la fase ulterior de involución, muestra regresión gradual en un lapso de dos a seis años. La involución suele completarse a los 10 años, aunque varía mucho de una persona a otra. No guarda relación con el tamaño, el sitio o el aspecto de la lesión.

Lesiones cutáneas. Son lesiones blandas y de color rojo vivo a violeta oscuro y comprimibles. En la diascopia, se advierte que no palidecen del todo. Se trata de nódulos o placas de 1-8 cm de tamaño (figs. 9-13A y 9-14A). Al comenzar la regresión espontánea, en la superficie de la zona central de la lesión surge una zona blanquecina-grisácea (fig. 9-14A). Pueden aparecer úlceras.

Distribución. Las lesiones por lo común son solitarias y localizadas o se extienden y abarcan toda una región (fig. 9-15). Pueden aparecer en la cabeza y el cuello en 50% de las veces, y el tronco, 25% de las ocasiones. También en la cara, el tronco, las piernas y la membrana mucosa de la boca.

Presentaciones especiales

HI profundo (antes denominado hemangioma cavernoso). Está situado en la capa más baja de la dermis y la grasa subcutánea. Son tumoraciones localizadas, firmes, de consistencia elástica, de color azuloso o de la piel normal con telangiectasias en la piel suprayacente (fig. 9-16). Se combina en ocasiones con un hemangioma superficial (fig. 9-14A). No muestra involución como lo hace el de tipo superficial.

HI múltiples. Incluye múltiples lesiones papuladas de color rojo cereza y pequeñas (<2 cm) que afectan la piel sola (hemangiomatosis cutánea benigna) o la piel y órganos internos (hemangiomatosis neonatal difusa).

Hemangiomas congénitos. Aparecen in utero y se subdividen en hemangiomas congénitos de involución rápida (RICH, rapidly involuting congenital hemangiomas) y hemangiomas congénitos sin involución (NICH). Asumen la forma de tumoraciones violáceas con telangiectasias suprayacentes, con grandes venas en la periferia, o son placas de color rojo violáceo que invaden tejidos profundos. NICH son hemangiomas de flujo rápido que obligan a intervención quirúrgica.

Exámenes de laboratorio

Dermopatología. Se observa proliferación de células endoteliales en diversos grados de la dermis o el tejido subcutáneo; por lo regular hay proliferación endotelial mayor en el tipo superficial y escasa en los hemangiomas profundos. Entodos los hemangiomas, pero no en las malformaciones vasculares, se identificainmunorreactividad de tipo GLUT-1.

Diagnóstico

El diagnóstico se funda en hallazgos clínicos y en MRI; también se usa Doppler y arteriografía para identificar el flujo rápido. Es importante conocer la inmunorreactividad de tipo GLUT-1 para descartar malformaciones vasculares.

Evolución y pronóstico

Los HI muestran involución espontánea para el quinto año de vida; un pequeño porcentaje termina por desaparecer a los 10 años de edad (figs. 9-13B y 9-14B). Prácticamente no quedan cambios residuales de la piel en el sitio de la mayor parte de las lesiones (80%); en el resto surgen atrofia, despigmentación, telangiectasias y cicatrices. Sin embargo, los HI pueden constituir un grave problema durante la fase de crecimiento si interfieren en las funciones vitales, como cuando obstruyen la visión (fig. 9-15) o en sitios como laringe, nariz o boca. Las lesiones más profundas, en particular las que afectan membranas mucosas, posiblemente no muestren involución completa. La afectación sinovial puede surgir junto con artropatías similares a hemofilia. En las formas especiales de HI, los angiomas “en penacho” y el hemangioendotelioma kaposiforme, puede haber atrapamiento de plaquetas, trombocitopenia (síndrome de Kasabach-Merritt) e incluso coagulación intravascular diseminada. En contadas ocasiones, como consecuencia de la hemorragia o la insuficiencia cardiaca de gasto alto surgen complicaciones en caso de HI.

Tratamiento

Es necesario valorar cada una de las lesiones y decidir si se administra tratamiento o no, y también seleccionar la modalidad terapéutica. El tratamiento sistémico es difícil, exige experiencia y sólo un experto debe realizarlo. Las intervenciones quirúrgicas y médicas incluyen aplicación de láser de onda continua o de pulsos de colorantes, criocirugía, dosis altas de glucocorticoides intralesionales y sistémicos, interferón α (IFN-α) y propranolol. En la mayor parte de los casos de HI, el mejor procedimiento es no intervenir de manera activa porque la resolución espontánea genera los mejores resultados estéticos (figs. 9-13B y 9-14B). El tratamiento está indicado en cerca del 25% de los casos de HI (5% de los que tienen úlceras; 20% de los que obstruyen estructuras vitales, es decir, ojos, oídos, laringe).

Granuloma piógeno

ICD-9: 686.1 ∘ ICD-10: L98.0

• El granuloma piógeno es una lesión vascular de aparición y desarrollo rápidos, que suele manifestarse después de traumatismos menores.

• Se trata de un nódulo vascular solitario y erosionado que sangra de modo espontáneo o después de cualquier traumatismo menor. La lesión tiene una superficie lisa con costras, con erosión o sin ellas (fig. 9-17A). Su aspecto es el de una pápula de color rojo vivo u oscuro, violácea o parda-negra con un collar de epidermis hiperplásica en la base (fig. 9-17B) y aparece en los dedos de las manos, los labios, la boca y los dedos de los pies.

• Cuadro histopatológico: agregados lobulillares de capilares en proliferación, con edema e innumerables neutrófilos. Por eso, el granuloma piógeno no es piógeno (no depende de infección bacteriana alguna) y tampoco es granuloma.

• Tratamiento: extirpación quirúrgica o raspado (curetaje) con electrodesecación en la base.

• La importancia del granuloma piógeno es que puede confundirse con un melanoma nodular amelánico y viceversa.

Tumor glómico

ICD-9: 228.0 ∘ ICD-10: M8711/0

• Se trata de un tumor del cuerpo glómico; es una unidad anatómica y funcional compuesta de músculo especializado de fibra lisa y células glómicas que rodean espacios endoteliales de pared fina; dicha unidad anatómica actúa como una derivación arteriovenosa que une arteriolas y venillas. Las células glómicas rodean el interior angosto del conducto de Sucquet-Hoyer que se ramifica desde la arteriola y que llega al segmento de la venilla colectora que actúa como reservorio. Los cuerpos glómicos aparecen en la yema y el lecho ungueal de dedos de manos y pies y también en la cara palmar de manos y plantar de pies, en la piel de las orejas y en el centro de la cara.

• El tumor glómico se manifiesta por una pápula o nódulos subcutáneos o subungueales muy dolorosos al tacto. Se caracterizan por ataques dolorosos paroxísticos desencadenados en particular por la exposición al frío. Muy a menudo asumen la forma de tumores subungueales solitarios (fig. 9-18A), aunque en contadas ocasiones se manifiestan en la forma de pápulas o nódulos múltiples. Se les advierte particularmente en niños en la forma de pápulas circunscritas o a veces placas en otros sitios de la superficie cutánea (fig. 9-18B).

• El tratamiento consiste en su extirpación.

Angiosarcoma^*

ICD-10: M9120/3

• Proliferación rara de alta malignidad de células endoteliales que se manifiesta en la forma de máculas purpúricas (fig. 9-19A), pápulas y nódulos de color rojo vivo o violáceo o incluso negro (fig. 9-19B). Los nódulos son sólidos, sangran con facilidad y se ulceran (fig. 9-19C).

• El angiosarcoma aparece en la piel normal, por lo común en la piel cabelluda, en la mitad superior de la frente, o como un linfedema localizado, por ejemplo, después de mastectomía (síndrome de Stewart-Treves) o después de radiación (fig. 9-19B).

• Datos histológicos: conductos recubiertos de células endoteliales pleomórficas con un gran número de mitosis.

• El tratamiento es quirúrgico, al que se agrega quimioterapia (doxorrubicina en liposomas). La supervivencia a cinco años apenas rebasa el 10%.

• Se trata de malformaciones que no muestran involución espontánea.

• Se distinguen en malformaciones capilares (CM, capillary malformations) (p. ej., el nevo flámeo o la mancha en vino de Oporto [PWS, port-wine stain]), según la antigua nomenclatura; malformación linfática, malformación capilar-linfática (CLM, capillary-lymphatic malformation), malformaciones venosas (VM, venous malformation) y malformaciones arteriovenosas (AVM, arteriovenous malformation).

• Los datos histológicos incluyen vasos flexuosos y agrandados de diversos tipos.

• En este apartado sólo se abordan las más frecuentes e importantes.

Malformaciones capilares

Mancha en vino de Oporto ICD-9: 757.32∘ICD-10: Q82.5

• Es una zona roja o violácea de forma irregular presente desde el nacimiento y que nunca desaparece de manera espontánea.

• Es un trastorno frecuente (la presentan 0.3% de los recién nacidos); suele circunscribirse a la piel.

• La mancha se asocia a malformaciones vasculares de los ojos y las leptomeninges (síndrome de Sturge-Weber [SWS, Sturge-Weber syndrome]).

• Sinónimo: nevo flámeo.

Lesiones cutáneas. El trastorno es de tipo macular (fig. 9-20) con colores variables que van del rosa al violeta. Las lesiones grandes siguen una distribución por dermatomas, por lo general unilaterales (85%), aunque no siempre. El trastorno aparece con mayor frecuencia en la cara, en la distribución del nervio trigémino (fig. 9-20) y por lo común afecta sus ramas superior y media. A veces hay afectación de la mucosa de conjuntiva y de la boca. CM también puede aparecer en otros sitios. Con la edad, las pápulas o los nódulos de consistencia elástica (fig. 9-21) ocasionan desfiguramiento importante.

Variantes clínicas

El llamado nevo flámeo de la nuca (“picotazo de cigüeña”, eritema nucal, mancha salmón) aparece en cerca del 33% de los lactantes en la nuca, y tiende a mostrar regresión espontánea. A veces aparecen lesiones similares en los párpados y el entrecejo. En realidad no es un CM, sino un fenómeno de vasodilatación transitoria.

Histopatología

En el cuadro histopatológico se advierte ectasia de capilares sin proliferación de células endoteliales. Los resultados del estudio deinmunorreactividad a GLUT-1son negativos.

Evolución y pronóstico

PWS es una malformación capilar que no muestra regresión espontánea. El área de afectación tiende a aumentar en proporción a la talla del niño. En la vida adulta, los PWS por lo general sobresalen y tienen zonas papulosas y nodulares y son causa de desfiguración progresiva importante (fig. 9-21).

Tratamiento

El tratamiento a base de impulsos de láseres de colorantes o de vapores de cobre es muy eficaz.

CM sindrómico

SWS es la asociación de PWS en la distribución del trigémino, con malformaciones vasculares en el ojo y las leptomeninges y calcificaciones superficiales del encéfalo. Puede acompañarse de hemiparesia contralateral, hemiatrofia muscular, epilepsia y retraso mental, así como glaucoma y parálisis de músculos extraoculares. Es importante identificar en el estudio radiográfico las calcificaciones características de las malformaciones vasculares o la calcificación lineal localizada, en las circunvoluciones cerebrales. También hay que realizar CT. Sin embargo, hay que destacar que PWS es frecuente dentro de la distribución trigémina y que no necesariamente equivale a que exista SWS. El síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber puede acompañarse de PWS sobre la malformación vascular profunda de partes blandas y huesos. PWS enla línea media del dorso también puede acompañarse de una malformación arteriovenosa subyacente de la médula espinal.

Angioma aracniforme

ICD-9: 448.1 ∘ ICD-10: 178.1

• Telangiectasia focal roja de capilares dilatados, muy común, que irradian de una arteriola central (punctum) (fig. 9-22A). El punctum papuloso central es el sitio de la arteriola nutricia y los vasos telangiectásicos maculares irradian a partir de ella. Por lo común tiene hasta 1.5 cm de diámetro y es solitaria.

• En la diascopia, la telangiectasia estrellada palidece y puede pulsar la arteriola central.

• El trastorno aparece más a menudo en la cara, los antebrazos y las manos.

• Afecta con frecuencia a personas normales y es más común en mujeres, aunque también se manifiesta en niños.

• Puede acompañar a estados hiperestrogénicos como el embarazo (en 66% de las embarazadas aparecen dos o más angiomas) o aparecer en personas que reciben tratamiento con estrógenos, como anticonceptivos orales, o en aquellas con enfermedad hepatocelular, como hepatitis viral subaguda y crónica y cirrosis alcohólica (fig. 9-22B).

• El hemangioma aracniforme que aparece en la niñez y en embarazadas puede mostrar regresión espontánea.

• La lesión puede confundirse con telangiectasia hemorrágica hereditaria, ataxia-telangiectasia o telangiectasia de la esclerodermia sistémica.

• Las lesiones pueden tratarse fácilmente con electrocirugía o láser.

• Sinónimos: nevo aracniforme, estrella arterial, telangiectasia estelar, estrella vascular.

Lago venoso

ICD-9: 528.5 ∘ ICD-10: K13.0

• El lago venoso es una pápula blanca, asintomática de color azul intenso a violáceo que es consecuencia de dilatación de venillas y que aparece en la cara, los labios y los oídos de pacientes >50 años de edad (fig. 9-23A y B).

• Se desconoce su origen, pero se le ha vinculado con la exposición a la luz solar.

• Las lesiones son pocas y persisten durante años. Una cavidad dilatada está revestida de una sola capa de células endoteliales aplanadas, y está llena de eritrocitos y rodeada por una pared fina de tejido fibroso.

• La lesión, por tener color oscuro y a veces negro, se puede confundir con un melanoma nodular, BCC pigmentado o granuloma piógeno.

• La lesión puede comprimirse de manera parcial y ser transiluminada por diascopia; el uso del dermoscopio permite el diagnóstico como lesión vascular.

• El tratamiento se hace por razones estéticas y se realiza con electrocirugía, láser o, en contadas ocasiones, ablación quirúrgica.

Angiomas en cereza

ICD-9: 228.0∘ICD-10: 178.8

• Los angiomas en cereza son lesiones vasculares abombadas muy frecuentes, asintomáticas y de color rojo o violáceo e incluso negras (~3 mm) (fig. 9-24), o bien, aparecen en abundancia en la forma de manchas papuladas pequeñas y rojas que remedan petequias.

• Surgen de manera predominante en el tronco. Las lesiones se manifiestan por primera vez cerca de los 30 años de edad y aumenta su número con el paso del tiempo.

• Casi todos los ancianos tienen unas cuantas lesiones.

• La estructura histológica consiste en un número abundante de capilares con dilatación moderada, recubiertos de células endoteliales aplanadas; el estroma es edematoso con homogeneización del colágeno.

• Salvo su aspecto, no presentan consecuencias. El tratamiento consiste en la electrocoagulación o aplicación de láser si hay indicaciones estéticas. La criocirugía no es eficaz.

• Sinónimos: manchas de Campbell, de Morgan, (hem)angiomas seniles.

Angioqueratoma

ICD-9: 448.9∘ICD-10: M9141/0 *

• El término angioqueratoma (“que tiene vasos sanguíneos”) podría designar a un tumor vascular con elementos queratósicos, aunque, de hecho, dentro del cuerpo papilar están apiñados capilares y venillas poscapilares exactamente debajo de la epidermis y abultados en ella, lo cual ocasiona hiperqueratosis. Lo anterior y el hecho de que el conducto interior de los vasos experimenta al menos trombosis parcial, dan a las lesiones una consistencia firme.

• Los angioqueratomas son pápulas violáceas oscuras o negras a menudo queratósicas o placas pequeñas duras al tacto y que no pueden ser comprimidas con el diascopio (fig. 9-25).

• El angioqueratoma aparece como lesión solitaria (angioqueratoma solitario) y en esta situación la entidad más importante en el diagnóstico diferencial sería un melanoma nodular pequeño o de propagación superficial (fig. 9-25).

• La malformación más frecuente es el angioqueratomade Fordyce que afecta el escroto y la vulva; las lesiones son pápulas múltiples (≤4 mm) de color rojo oscuro y que aparecen en abundancia (fig. 9-26).

• El angioqueratoma de Mibelli incluye pápulas de color rosa, rojo oscuro o incluso negras que aparecen en codos, rodillas y en el dorso de las manos. Es una enfermedad autosómica dominante rara y afecta mujeres jóvenes.

• El angioqueratoma corporal difuso o enfermedad de Fabry, un trastorno recesivo ligado al X, es una metabolopatía congénita en la que hay una deficiencia de galactosidasa α A, lo cual culmina en acumulación de ceramida trihexosida, un glucoesfingolípido neutro en células endoteliales, fibrocitos y pericitos de la dermis, corazón, riñones y sistema nervioso autónomo. Las lesiones son abundantes, de color rojo oscuro, puntiformes y pequeñas (<1 mm) (fig. 9-27) y se sitúan en la mitad inferior del cuerpo: mitad inferior del vientre, genitales y nalgas, aunque pueden aparecer incluso en los labios. Los varones homocigotos también tienen síntomas por la afectación de otros órganos y sistemas: acroparestesias, dolor intensísimo, isquemia cerebral transitoria e infarto del miocardio. Las mujeres heterocigotas pueden tener opacidades corneales. La enfermedad de Fabry es muy rara, pero es grave.

Malformaciones linfáticas

“Linfangioma” ICD-9: 228.1∘ICD-10: D18.1-M9170/0

• En algunos textos se usa actualmente el término malformación linfática (LYM) para designar lo que antes se denominaba “linfangioma”.

• Las lesiones típicas son vesículas macroscópicas pequeñas múltiples y agrupadas y llenas de líquido transparente o serosanguinolento (componente hemangiomatoso) (fig. 9-28). Sin embargo, no son vesículas verdaderas, sino lesiones microquísticas (linfangioma) diferentes de una lesión macroquística (higroma quístico), situado en plano profundo de la dermis y la hipodermis, con el aspecto de un gran tumor subcutáneo blando que a menudo deforma la cara o una extremidad.

• La LYM microquística aparece desde el nacimiento o lo hace en la lactancia o la niñez. Puede desaparecer de manera espontánea, pero es una situación muy rara. A veces surge infección por bacterias.

• La LYM puede aparecer como una lesión solitaria, como en el caso de la figura 9-28 o cubrir grandes áreas (incluso 10 × 20 cm); y puede acompañarse de malformaciones linfáticas venosas capilares (CVL, capillary venous lymphatic).

• Es posible extirpar la lesión o tratarla con escleroterapia.

Malformaciones venocapilares (CVM)

ICD-9: 757.32

• Las malformaciones venocapilares (CVM, capillary/venous malformations) profundas se caracterizan por hinchazón blanda y comprimible de tejidos profundos. Las lesiones no se manifiestan en el nacimiento, pero sí lo hacen durante la niñez.

• Se manifiestan como protuberancias de partes blandas, de forma abombada o multinodular (fig. 9-29) y de flujo lento. Cuando una malformación vascular se extiende a la epidermis, su superficie puede ser verrugosa. Sus bordes no están bien definidos y se advierte variación considerable en su tamaño. A menudo las CVM tienen color de piel normal y la zona nodular es azul a violácea. Pueden comprimirse con facilidad y se llenan pronto cuando se elimina la presión. Algunos tipos pueden ser muy sensibles y dolorosos al tacto y vincularse con CM.

• Las CVM pueden complicarse con úlceras y hemorragias, cicatrices e infecciones secundarias, y en el caso de las lesiones grandes, por insuficiencia cardiaca de gasto alto.

• Las CVM interfieren a veces en la ingestión de alimentos o en la respiración, y si están en los párpados o muy cerca de los ojos obstruyen la visión y pueden ocasionar ceguera.

• No se cuenta con tratamiento satisfactorio alguno, excepto la compresión. En lesiones grandes (si hay deterioro de la función de un órgano) habrá que recurrir a procedimientos quirúrgicos y coagulación intravascular. Pueden ser eficaces los glucocorticoides sistémicos en dosis altas, el interferón α y el propranolol.

Variantes

Hamartomas vasculares. Son lesiones venocapilares con afectación de partes profundas, hinchazón resultante o agrandamiento difuso de una extremidad. Pueden afectar el músculo esquelético y atrofiarlo. Entre los cambios cutáneos están la aparición de venas flexuosas y dilatadas y fístulas arteriovenosas.

Síndrome de Klippel-Trénaunay. Se trata de un CVM o una malformación CVL, que es una lesión de flujo lento. El crecimiento local excesivo de partes blandas y huesos ocasiona el agrandamiento de una extremidad. Entre los cambios cutáneos acompañantes están flebectasia, CM cutáneo similar al nevo flámeo (fig. 9-30), hipoplasia linfática y linfedema.

Hemangioma cavernoso azul. Se trata de un CVM que es doloroso de manera espontánea o al tacto. Es una zona de hinchazón comprimible, blanda y azulosa de la dermis y tejido subcutáneo. Su tamaño va de milímetros a varios centímetros (fig. 9-31). A veces muestra hiperhidrosis localizada sobre las malformaciones CVM y aparece en el tronco y los brazos, y con frecuencia se multiplica. En el tubo digestivo pueden aparecer lesiones vasculares similares y ocasionar hemorragias.

QUISTES Y SEUDOQUISTES DIVERSOS

Quiste epidermoide ICD-9: 706.2 ∘ ICD-10: L72.0

• El quiste epidermoide es el quiste más frecuente en la piel; proviene de la epidermis o del epitelio del folículo piloso y se forma por inclusión quística del epitelio dentro de la dermis, que se llena de queratina y restos con abundantes lípidos.

• Afecta a adultos jóvenes o de edad mediana y aparece en la cara, el cuello, la mitad superior del tronco y el escroto.

• La lesión, que suele ser solitaria pero que a veces es múltiple, consiste en un nódulo dérmico a subcutáneo, de 0.5 a 5 cm, que suele conectar con la superficie por medio de poros llenos de queratina (fig. 9-32).

• El quiste tiene una pared similar a la epidermis (epitelio pavimentoso estratificado, con una capa granulosa muy bien formada); el contenido del quiste es queratináceo, es decir, de color crema con una consistencia pastosa y olor de queso rancio. Las lesiones en escroto pueden calcificarse.

• La pared del quiste es relativamente delgada. Después de que se rompe, el contenido quístico irritante desencadena una reacción inflamatoria y con ello la lesión se agranda enormemente; en estos casos surge dolor muy intenso. Los quistes rotos suelen diagnosticarse de manera errónea como infectados y no rotos.

• Sinónimos: lobanillos, quiste sebáceo, quiste infundibular o epidérmico.

Síndrome de Maffucci. Malformación venosa o venolinfática de flujo lento que aparece junto con encondromas y que se manifiesta con nódulos duros en dedos de manos o pies y como deformidades óseas. A veces surge condrosarcoma en estos pacientes.

Síndrome de Parkes Weber. Malformación arteriovenosa capilar de flujo rápido (CAVM, capillary arteriovenous malformation) o CM con hipertrofia de partes blandas y de esqueleto.

Quiste tricolémico

ICD-9: 706.2 ∘ ICD-10: L72.0

• El quiste tricolémico ocupa el segundo lugar en frecuencia entre los quistes cutáneos y aparece más a menudo en la etapa media de la vida, con más frecuencia en mujeres. En general es de índole familiar y se manifiesta por lo regular en la forma de lesiones múltiples.

• Son nódulos o protuberancias de 0.5 a 5 cm, abombados, firmes y lisos; no tienen el poro o punto central que se observa en los quistes epidermoides. No están conectados con la epidermis.

• Más del 90% aparece en la piel cabelluda, y el cabello suprayacente suele ser normal, aunque puede adelgazarse si el quiste es grande (fig. 9-33).

• En general, la pared del quiste es gruesa y es posible extraer intacto el contenido. La pared está hecha de epitelio estratificado, con una capa externa en empalizada que recuerda a la vaina de la raíz externa de los folículos pilosos. La capa externa está corrugada sin una capa granulosa.

• El quiste contiene queratina, que es muy densa y homogénea, y suele estar calcificada con hendiduras de colesterol. Si se rompe el quiste, puede inflamarse y causar mucho dolor.

• Sinónimos: quiste pilífero, o catágeno ístmico. Términos arcaicos: lobanillo, quiste sebáceo.

Quiste epidérmico de inclusión

ICD-9: 706.2 ∘ ICD-10: L72.01

• Después de la implantación traumática de la epidermis en la dermis, surge como consecuencia un quiste epidérmico de inclusión. La epidermis injertada en forma traumática prolifera en la dermis y se acumula queratina en el interior de la cavidad quística, rodeada de epitelio pavimentoso estratificado, con una capa granulosa muy bien formada.

• La lesión tiene el aspecto de un nódulo dérmico (fig. 9-34) y surge más a menudo en las palmas de las manos y las plantas de los pies, así como los dedos de la mano.

• Es necesaria la extirpación.

• Sinónimo: quiste epidermoide postraumático.

Milio

ICD-9: 706.2 ∘ ICD-10: L72.83

• El milio es un quiste epidérmico hecho de queratina, de color blanco amarillento y superficial, de 1 a 2 mm de diámetro, que aparece en varios sitios, como en los párpados, los carrillos, la frente y en los folículos pilosebáceos (fig. 9-35A y B).

• Las lesiones aparecen a cualquier edad, incluso en lactantes.

• Los milios surgen de novo, en particular alrededor del ojo o junto con otras dermatosis, con ampollas o vesículas subepidérmicas (penfigoide, porfiria cutánea tardía, liquen plano ampolloso, epidermólisis ampollosa) (fig. 9-35C) y traumatismos de la piel (excoriaciones, quemaduras, dermoabrasión, radioterapia).

• La incisión y la expresión del contenido constituyen el método de tratamiento.

Quiste mixoide digital

ICD-9: 727.41 ∘ ICD-10: M25.8

• Es un seudoquiste que aparece sobre la articulación interfalángica distal y la base de la uña del dedo de la mano (fig. 9-36A) o del pie, y a menudo acompaña a un nódulo de Heberden (osteofítico).

• La lesión aparece en personas de mayor edad, por lo común >60 años.

• Suele ser un quiste solitario, de consistencia de caucho, translúcido. De él puede manar un líquido viscoso, gelatinoso y transparente (fig. 9-36B).

• Cuando el quiste mixoide está sobre la matriz ungueal, surge distrofia de la lámina de la uña en forma de un surco de 1 a 2 mm que se extiende a todo lo largo (fig. 9.36A) (véase también fig. 34-13).

• Se han propuesto algunos métodos terapéuticos, como la extirpación quirúrgica, la incisión y el drenaje, la inyección de material esclerosante y también la de la suspensión con triamcinolona. Un método sencillo y muy eficaz es hacer una incisión pequeña, exprimir el contenido gelatinoso y colocar un vendaje compresivo firme sobre la lesión durante varias semanas.

• Sinónimos: quiste mucoso o sinovial, seudoquiste mixoide.

Queratosis seborreica

ICD-9: 702.1 ∘ ICD-10: L82

• La queratosis seborreica es la más común de las protuberancias epiteliales benignas.

• Estas lesiones, que son hereditarias, aparecen después de los 30 años y siguen presentándose durante toda la vida; su extensión varía desde unas cuantas lesiones dispersas hasta literalmente cientos de ellas en algunas personas muy ancianas.

• Las lesiones varían desde pápulas pequeñas apenas sobresalientes, hasta placas con una superficie verrugosa y de aspecto adherido.

• Las lesiones son benignas y no necesitan tratamiento, salvo por razones estéticas. A veces se irritan o traumatizan, y surge dolor y pérdida sanguínea. Es importante descartar carcinoma espinocelular.

• Sinónimo: verruga seborreica.

Epidemiología

Edad de inicio. Rara vez aparece antes de los 30 años.

Género. Es un trastorno un poco más frecuente y más extenso en varones.

Manifestaciones clínicas

La queratosis evoluciona en un lapso de meses a años, rara vez es pruriginosa y duele si se infecta en forma secundaria.

Lesiones cutáneas. Fase temprana. Comprende una pápula pequeña apenas elevada, de 1 a 3 mm, que después se transforma en una placa de mayor tamaño (figs. 9-37 y 9-38) con pigmento o sin él. La superficie tiene una consistencia grasosa y a menudo presenta, al observarla con una lupa, un moteado fino como la superficie de un dedal. Forma tardía. Se trata de una placa de superficie verrugosa y de aspecto “adherido” (fig. 9-39), “grasosa”. El estudio con una lupa permite identificar quistes corniformes; con la dermoscopia siempre se identifican y son de índole diagnóstica. Su tamaño varía de 1 a 6 cm. Son nódulos planos o de color pardo, gris, negro o del color de la piel, redondos u ovales (figs. 9-38 y 9-39A, B).

Distribución. Lesión aislada o generalizada que abarca la cara, el tronco (fig. 9-40) y las extremidades superiores. En las mujeres muy a menudo aparece en la piel intertriginosa submamaria. En personas de piel oscura, las lesiones pequeñas negras y múltiples en la cara se denominan dermatosis papulosa negra (fig. 9-38). Si las lesiones son numerosas y apiñadas, pueden fusionarse.

Exámenes de laboratorio

Dermopatología. En este estudio se advierte proliferación de queratinocitos monomórficos (con papilomatosis notoria) y melanocitos, así como la formación de quistes queratinizados.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

El diagnóstico se establece con facilidad sobre bases clínicas.

“Máculas bronceadas”. Las lesiones incipientes “planas” se pueden confundir con el lentigo solar o la queratosis actínica pigmentada diseminada (figs. 10-22 y 10-28).

Pápulas/placas verrugosas/negras/bronceadas/del color de la piel. Las lesiones pigmentadas más grandes se confunden con facilidad con carcinoma de células basales pigmentadas o melanoma maligno (fig. 9-39) (El dilema se resuelve sólo con biopsia o la dermoscopia puede ser útil); la verruga vulgar puede tener aspecto clínico similar, pero en ella aparecen capilares trombosados.

Evolución y pronóstico

Las lesiones aparecen con la edad; son benignas y no se malignizan.

Tratamiento

El electrocauterio con luz permite eliminar con facilidad la lesión en su totalidad; sin embargo, tal técnica impide la corrobación histopatológica del diagnóstico y debe realizarla sólo un experto en el diagnóstico. La criocirugía con nitrógeno líquido nebulizado es útil sólo en las lesiones planas y posiblemente con ella sea más frecuente la recidiva. La estrategia mejor es el raspado (curetaje) después de congelación leve con un crionebulizador, y también permite el estudio histopatológico de las muestras.

ICD-9: 216 ∘ ICD-10: M8720/0

• Es una lesión clínica característica y asintomática que en realidad es un hamartoma pigmentado, es decir, una anomalía del desarrollo que comprende cambios de pigmentación, proliferación capilar y una superficie verrugosa lisa un poco elevada (fig. 9-41).

• Afecta en su mayor parte a varones y a personas de todas las razas. No aparece en el nacimiento, pero se manifiesta antes de los 15 años de vida y en ocasiones después de esa edad.

• La lesión predominantemente es una mancha, pero con una superficie verrugosa papulosa muy similar a la acantosis nigricans; tiene color pardo claro y una distribución geográfica con bordes muy bien definidos (fig. 9-41A).

• Los sitios en que aparece más a menudo son los hombros y el dorso. Después de que aparece la pigmentación hay hipertricosis y se sitúa en las zonas pigmentadas (fig. 9-41B). La mayor cantidad de pigmento guarda relación con el aumento de la cantidad de melanina en las células basales y no con el mayor número de melanocitos.

• Se diferencia de un nevo melanocítico congénito hipertricótico porque BN por lo común no está presente en el nacimiento, y de las manchas de café con leche porque éstas no tienen crecimiento capilar.

• La lesión se extiende durante uno o dos años para permanecer estable y sólo en raras ocasiones disminuye su color.

• Muy pocas veces hay hipoplasia de estructuras subyacentes, por ejemplo, acortamiento del brazo o menor desarrollo mamario en las zonas debajo de la lesión.

• Tratamiento: la hipertricosis es causa de preocupación en algunas personas porque la consideran un problema estético.

Tricoepitelioma

ICD-9: M8100/0 ICD-10: D23

• Los tricoepiteliomas son tumores benignos de apéndices cutáneos con diferenciación del bulbo piloso.

• Las lesiones aparecen en la cara durante la pubertad (fig. 9-42) y con menor frecuencia en la piel cabelluda, el cuello y la mitad superior del tronco.

• Las lesiones pueden ser unas cuantas pápulas del color de la piel o rosas y pequeñas, que aumentan poco a poco en número y que a veces se confunden con el carcinoma de células basales (fig. 9-42A).

• Los tricoepiteliomas también son solitarios aunque en ocasiones son nodulares (fig. 9-42B), o su aspecto es de placas mal definidas similares al carcinoma de células basales esclerosante.

Siringoma

ICD-9: 216.0-216.9 ∘ ICD-10: D23-M8407/0

• Los siringomas son adenomas benignos de los conductos ecrinos; son pápulas firmes, amarillentas o del color de la piel, de 1 a 2 mm de diámetro, que aparecen más bien en mujeres a partir de la pubertad; pueden tener distribución familiar.

• Los siringomas a menudo son múltiples y no solitarios y aparecen con más frecuencia en la zona periorbitaria inferior, por lo regular de manera simétrica, pero también en los párpados (fig. 9-43) y en la cara, las axilas, el ombligo, la mitad superior del tórax y la vulva.

• Las lesiones tienen un patrón histológico específico: muchos conductos finos de la dermis con colas que parecen “comas” y el aspecto de “renacuajos”.

• Las lesiones pueden desfigurar la zona en que están, y muchas personas desean que se les extirpe, lo cual se realiza fácilmente con electrocirugía.

Hiperplasia sebácea

ICD-9: 706.9

• Es una lesión muy frecuente en ancianos y a veces se le confunde con pequeños carcinomas de células basales. También afecta a personas que han recibido un trasplante de un órgano sólido y que son tratadas con ciclosporina. Miden 1 a 3 mm de diámetro y tienen tanto telangiectasias como umbilicación central (fig. 9-44).

• Dos características distinguen a la hiperplasia sebácea del carcinoma de células basales nodular: 1) la primera al palparla es blanda, y no es firme como la segunda 2) con la compresión lateral firme es posible expulsar un pequeño glóbulo de sebo en la zona baja de la porción umbilicada de la lesión.

• La hiperplasia sebácea se puede destruir con electrocauterio con luz.

Nevo sebáceo

ICD-9: 216.3

• Malformación congénita de diferenciación sebácea que se manifiesta en la piel cabelluda o en raras ocasiones en la cara (fig. 9-45).

• Placa de 1 a 2 cm, elevada, delgada, a veces de mayor tamaño, de color naranja característico y una superficie en empedrado o verrugosa.

• Cabe esperar que cerca del 10% de los pacientes terminen por mostrar carcinoma de células basales en la lesión.

• Se recomienda la extirpación cerca de la pubertad por razones estéticas y para evitar la aparición del carcinoma de células basales.

• Sinónimo: nevo organoide.

Nevo epidérmico

ICD-9: 216

• Trastorno propio del desarrollo (hamartomatoso) caracterizado por hiperplasia de estructuras epidérmicas (epidermis y anexos). No se identifican nevocitos nevomelanocíticos.

• En general están presentes desde el nacimiento, pero también aparecen en la lactancia y en raras ocasiones en la pubertad. Todos los nevos epidérmicos de la cabeza y el cuello están presentes desde el nacimiento.

• Variantes: el nevo epidérmico verrugoso puede ser localizado o múltiple. Las lesiones tienen el color de la piel, pardo o pardo grisáceo (fig. 9-46) y están compuestas de pápulas verrugosas apiñadas y circunscritas; a menudo tienen una disposición lineal (particularmente en la pierna) o aparecen siguiendo las líneas de Blaschko del tronco. La extirpación es el mejor tratamiento, si es posible.

• Si las lesiones son extensas reciben el nombre de nevo epidérmico sistematizado, y cuando se sitúan en la mitad del cuerpo se denominan nevus unius lateris.

• Las lesiones lineales presentan eritema, descamación y costras y en estos casos reciben el nombre de nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (ILVEN). Las lesiones poco a poco se agrandan y se estabilizan en la adolescencia.

• Se conoce también un nevo epidérmico verrugoso lineal no inflamatorio (NILVEN).

• Los nevos epidérmicos extensos (síndrome de nevo epidérmico) pueden ser una alteración de múltiples órganos y sistemas y aparecer junto con anomalías del desarrollo (quistes e hiperplasia de huesos, escoliosis, espina bífida, cifosis), raquitismo resistente a vitamina D y problemas neurológicos (retraso mental, convulsiones, atrofia corticocerebral e hidrocefalia). En estos pacientes se necesita la exploración completa que incluya los ojos (en busca de cataratas e hipoplasia del nervio óptico) y estudios del corazón para descartar aneurismas o un conducto arterioso persistente.

Lipoma

ICD-9: 214 ∘ ICD-10: D17-M8850/0

• Los lipomas son malformaciones subcutáneas benignas solas o múltiples que se identifican con facilidad porque son blandas, redondeadas o lobuladas y se desplazan contra la piel que las cubre (fig. 9-47).

• Muchos lipomas son pequeños, pero también pueden crecer >6 cm.

• Aparecen de manera predominante en el cuello, el tronco y las extremidades (fig. 9-47), pero pueden hacerlo en cualquier sitio del cuerpo.

• Los lipomas están compuestos de adipocitos que tienen la misma morfología que las células grasas normales dentro de una trama de tejido conjuntivo. Los angiolipomas poseen un componente vascular y pueden doler en temperaturas ambiente frías y con la compresión.

• Los angiolipomas a menudo obligan a extirparlos, en tanto que otros lipomas deben extirparse sólo si se consideran antiestéticos. También se puede realizar la liposucción si los lipomas son blandos y, por lo tanto, sólo tienen un pequeño componente de tejido conjuntivo.

• El síndrome de lipoma familiar, un rasgo dominante autosómico que aparece en los comienzos de la vida adulta, consiste en cientos de lesiones no dolorosas de crecimiento lento.

• Adipositas dolorosa o enfermedad de Dercum afecta a mujeres en la etapa media de la vida; incluye múltiples depósitos grasos dolorosos, no circunscritos sino difusos.

• La lipomatosis simétrica benigna, que afecta a varones de mediana edad, consiste en un gran número de lipomas grandes, no dolorosos, coalescentes, poco circunscritos, situados más bien en el tronco y extremidades superiores; se fusionan en el cuello y pueden generar una imagen de “collera de caballo”.

Dermatofibroma

ICD-9: 216 ∘ ICD-10: D23-M8832/0

• El dermatofibroma es un nódulo muy frecuente a manera de “botón” que aparece a menudo en las extremidades.

• La importancia proviene de la imagen estética o que a veces se le confunde con otras lesiones como el melanoma maligno cuando es pigmentado.

• Se considera que representa una reacción histiocítica tardía a la picadura de un artrópodo.

• Nódulo asintomático (fig. 9-48), de 3 a 10 mm de diámetro, abombado, pero a veces también deprimido por debajo del nivel de la piel vecina. Su superficie puede ser opaca, brillosa o exfoliativa. Es firme y de color variable (del color de la piel, rosa) (fig. 9-48A), pardo o chocolate oscuro (fig. 9-48B); sus bordes son poco precisos. La compresión lateral genera el llamado signo del “hoyuelo” (fig. 9-48C).

• En contadas ocasiones duele a la palpación.

• Surge poco a poco en el curso de meses y persiste sin que aumente su tamaño durante años y, a veces, presenta regresión espontánea.

• No se necesita tratamiento. La extirpación ocasiona una cicatriz. A veces hay que repetir la criocirugía con un aplicador de algodón, con lo cual se obtiene una cicatriz estéticamente más aceptable.

• Sinónimos: histiocitoma solitario, hemangioma esclerosante.

Cicatrices hipertróficas y queloides

ICD-9:701.4 ∘ ICD-10: L91.0

• Las cicatrices hipertróficas y los queloides son tejidos fibrosos reparativos y profusos después de una lesión cutánea.

• La cicatriz hipertrófica se circunscribe al sitio de la lesión original.

• Sin embargo, un queloide se extiende más allá del sitio original, a menudo por medio de extensiones a manera de garras.

• La malformación puede ser antiestética e impone problemas graves al paciente si es grande y está en el oído o la cara o sobre alguna articulación.

Epidemiología y etiología

Edad de inicio. El tercer decenio, pero puede aparecer a cualquier edad.

Género. Incidencia igual en varones y mujeres.

Raza. Son mucho más comunes en personas de raza negra y en individuos que tienen grupo sanguíneo A.

Etiología. Se desconoce el origen. Por lo común aparecen después de una lesión de la piel como una cicatriz operatoria, desgarros, abrasión, criocirugía y electrocoagulación, así como vacunación, acné y otros factores. El queloide puede aparecer de manera espontáneasin el antecedente de lesión y por lo común lo hace en la zona preesternal.

Manifestaciones clínicas

Síntomas cutáneos. El trastorno por lo regular es asintomático, aunque puede ser pruriginoso o doloroso si se le toca.

Lesiones de la piel. Incluyen pápulas que a veces asumen la forma de nódulos (fig. 9-49) y grandes lesiones tuberosas. Muy a menudo tienen el color de la piel normal, pero pueden ser de tono rojo vivo o azuloso. Su disposición puede ser lineal después de un traumatismo o una lesión quirúrgica (fig. 9-49A), ovales o redondas (fig. 9-49B). Las cicatrices hipertróficas tienden a mostrar engrosamiento y se circunscriben, más o menos, al sitio de la lesión original (fig. 9-49). Sin embargo, los queloides pueden ser nodulares (fig. 9-50) o extenderse a manera de garras más allá de la lesión original (fig. 9-51A). Son duros al tacto, pueden ser hipersensibles o tener superficie lisa. Los queloides espontáneos aparecen de novo sin el antecedente de traumatismo o cirugía y por lo regular lo hacen en el tórax (fig. 9-51B).

Distribución. Lóbulos de orejas, hombros, mitad superior del dorso y el tórax.

Datos de laboratorio

Dermopatología. Cicatriz hipertrófica. Se advierten como “espirales” de tejido fibroso joven y fibroblastos sin orden alguno.

Queloides. Muestran características de la cicatriz hipertrófica con signos adicionales como bandas de colágeno acelular, eosinófilo y grueso.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

El diagnóstico es clínico; la biopsia no está justificada, salvo que exista alguna duda, porque puede inducir nuevas cicatrices hipertróficas. Las entidades por incluir en el diagnóstico diferencial son: dermatofibroma, dermatofibrosarcoma protuberans, tumor desmoide, cicatriz con sarcoidosis y granuloma de cuerpo extraño.

Evolución y pronóstico

Las cicatrices hipertróficas tienden a mostrar regresión y con el tiempo se aplanan y son más blandas. Sin embargo, los queloides persisten y se expanden durante décadas.

Tratamiento

El tratamiento constituye un problema delicado porque ninguno es totalmente eficaz.

Glucocorticoides intralesionales. La inyección intralesional de triamcinolona (10 a 20 mg/ml) cada mes puede aplacar el prurito y la hipersensibilidad de la lesión y también disminuir el volumen y aplanarla. Actúa con bastante eficacia en las pequeñas cicatrices hipertróficas, pero no tanto en los queloides.

Extirpación quirúrgica. Las lesiones extirpadas quirúrgicamente suelen reaparecer y ser de mayor tamaño que la original. Es beneficiosa la extirpación con radioterapia posoperatoria inmediata.

Crema de silicona y capa de gel de silicona. Se ha informado que son beneficiosos en queloides y son procedimientos indoloros no penetrantes. En la experiencia de los autores no son muy eficaces.

Prevención. Es importante aconsejar a toda persona predispuesta a presentar cicatrices hipertróficas y queloides que no emprendan métodos estéticos como la perforación del lóbulo de la oreja. Las cicatrices después de quemadura tienden a mostrar hipertrofia. Se pueden prevenir por medio de dispositivos compresivos.

Fibromatosis digital infantil

ICD-9: 757.3∘ICD-10: M72

• Forma rara de fibromatosis juvenil superficial.

• Se manifiesta como un nódulo firme asintomático de color carne o rosa en dedos de manos y pies (fig. 9-52).

• Aparece en el primer año de vida y con menor frecuencia en la niñez.

• En la imagen histológica se advierten haces entrelazados de miofibroblastos con inclusiones eosinófilas.

• Trastorno benigno; rara vez hay regresión espontánea y el tratamiento es quirúrgico.

• Sinónimo: tumor de Rye.

Acrocordón

ICD-9: 701.9∘ICD-10: L91.8

• El acrocordón es un papiloma (pólipo) muy frecuente, blando, pedunculado, redondo u oval, del color de la piel o bronceado o pardo (fig. 9-53). Por lo regular muestra constricción en su base y su tamaño varía de >1 mm hasta 10 mm. Aparece en personas de mediana edad y ancianos.

• Entre los signos histológicos están adelgazamiento de la epidermis y estroma del tejido fibroso laxo.

• Por lo común es asintomático, pero a veces duele al tacto después de traumatismo o torsión, y puede mostrar costras o hemorragias.

• El acrocordón es más común en mujeres y en sujetos obesos, y más a menudo aparece en zonas intertriginosas (axilas, zona inframamaria, ingle, así como en el cuello y los párpados).

• Aparece en la acantosis nigricans y en el síndrome metabólico.

• El acrocordón se confunde a veces con la queratosis seborreica pedunculada, con el nevo melanocítico dérmico o compuesto, el neurofibroma solitario o el molusco contagioso.

• Las lesiones tienden a agrandarse y a aumentar en número con el paso del tiempo, en particular durante el embarazo. Después de la torsión espontánea sucede a veces autoamputación.

• El tratamiento se logra con el recorte simple con tijeras, la electrodesecación o la criocirugía.

• Sinónimos: papiloma cutáneo o fibroma blando.