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Epidemiología y etiología
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Nevos nevomelanocíticos adquiridos (NMN)
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Los nevos nevomelanocíticos adquiridos (NMN), denominados comúnmente lunares, son máculas, pápulas o nódulos muy frecuentes, pequeños (<1 cm), circunscritos y con pigmentación adquirida.
Se componen de grupos de nevocitos melanocíticos situados en la epidermis, la dermis y, en contadas ocasiones, en tejido subcutáneo.
Son protuberancias benignas adquiridas que surgen en la forma de cúmulos de nevocitos en la unión dermoepidérmica (NMN de unión), invaden la dermis papilar (NMN compuesto) y terminan su ciclo vital en la forma de NMN dérmico, en que los nevocitos se ubican exclusivamente en la dermis, en donde, con la edad, mostrarán fibrosis.
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Estos nevos constituyen una de las neoformaciones adquiridas nuevas más frecuentes en personas de raza caucásica (casi todos los adultos tienen unos 20 nevos en el cuerpo); son menos frecuentes en personas de raza negra o con piel muy pigmentada, y pocas veces se observan en los individuos pelirrojos y con muchas pecas (fototipo cutáneo I).
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Raza. Las personas de raza negra y las asiáticas tienen más nevos en las palmas de las manos y en las plantas de los pies, así como en los lechos ungueales.
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Herencias. Los NMN adquiridos comunes se concentran en familias. Los nevos melanocíticos displásicos (DN, dysplastic melanocytic) (Sección 12), que al parecer son lesiones precursoras del melanoma maligno, son diferentes del NMN y aparecen prácticamente en cualquier individuo con melanoma cutáneo de tipo familiar y en 30 a 50% de pacientes con melanoma primario esporádico no familiar.
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Exposición al sol. Constituye un factor en la inducción de nevos en las zonas expuestas a los rayos solares.
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Importancia. El peligro de que surja melanoma depende del número de NMN y DN. En este último caso, incluso con unas cuantas lesiones.
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Manifestaciones clínicas
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Duración y evolución de las lesiones. NMN aparecen al comienzo de la niñez y alcanzan su máximo en los inicios de la vida adulta, aunque algunos NMN surgen hasta la edad adulta. Más adelante se advierte involución gradual y fibrosis de las lesiones, y después de los 60 años de edad la mayor parte desaparece. Por el contrario, los nevos melanocíticos persisten durante toda la vida y al parecer no muestran involución (Sección 12).
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Síntomas cutáneos. Los NMN son asintomáticos. Sin embargo, crecen y al hacerlo suelen acompañarse de prurito, que por sí mismo no constituye un signo de neoplasia maligna, pero si el prurito es persistente o hay dolor al tacto en una lesión, es importante vigilarla con gran cuidado o extirparla, porque el prurito persistente puede ser un signo temprano de transformación maligna.
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NMN son múltiples (fig. 9-1A) y se les clasifica de acuerdo con su estado de evolución y, en consecuencia, según el nivel histológico de los cúmulos de nevocitos (fig. 9-1B).
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NMN melanocíticos de unión: aparecen en la unión dermoepidérmica, en el lado epidérmico de la membrana basal; en otras palabras, son intraepidérmicos (figs. 9-1B y 9-2).
NMN compuesto: los nevocitos invaden la dermis papilar y sus nidos se identifican en el interior de la epidermis y también en la dermis (figs. 9-1B y 9-3).
NMN melanocíticos intradérmicos: los nevos de esta clase representan la fase última de la evolución de NMN. En esta etapa se completa el descenso o “asentamiento” y el nevo crece o sigue en plano intradérmico (figs. 9-1B y 9-4). Al tener mayor edad la persona surgirá fibrosis gradual (fig. 9-4C).
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Por lo tanto, los NMN melanocíticos evolucionan de la forma de unión → compuestos → intradérmicos (fig. 9-1B). La capacidad de las células de NMN para formar melanina alcanza su máximo cuando están en la unión dermoepidérmica (intraepidérmica) y ante el hecho de que las células mencionadas pierden su capacidad de melanización, cuanto más dentro penetren en la dermis, menor será la intensidad de pigmentación al aumentar la proporción dérmica del nevo. Por lo tanto, el NMN totalmente dérmico casi nunca tiene pigmento. De forma simplificada, el aspecto clínico del NMN en el transcurso de su evolución se caracteriza de este modo: el NMN de unión es plano y oscuro; el NMN compuesto es elevado y oscuro, y el NMN dérmico es elevado y de color claro. Esta evolución también refleja la edad en que se identifican los tipos de NMN. Por lo común las variedades de unión y compuesta aparecen en la niñez y la adolescencia en tanto que el NMN dérmico comienza a manifestarse en el tercer y cuarto decenios de la vida.
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Nevos nevocelulares melanocíticos de unión
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Lesiones. Estos nevos son máculas o muestran una pequeña elevación (fig. 9-2); presentan colores uniformes como bronceado, pardo, pardo oscuro e incluso negro. Son lesiones redondas u ovales con bordes lisos regulares. Las lesiones circunscritas están diseminadas y nunca tienen >1 cm de diámetro; si miden >1 cm, el “lunar” es un nevo melanocítico congénito o DN o un melanoma (Sección 12).
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Nevos nevocelulares melanocíticos compuestos
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Lesiones. Son pápulas o nódulos pequeños (fig. 9-3), de color pardo oscuro, y a veces incluso negros. Son abombados, lisos o con una superficie en empedrado; su borde es regular y perfectamente definido. A veces son papilomatosos o hiperqueratósicos. Nunca tienen >1 cm de diámetro; si lo tienen, el lunar es un nevo melanocítico congénito, un DN o un melanoma. Su consistencia es firme o blanda. Su color puede llegar a ser moteado conforme se produce la conversión progresiva en NMN intradérmico. Pueden tener vellos.
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Nevos nevocelulares melanocíticos intradérmicos
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Lesiones. Son pápulas o nódulos muy bien definidos, del color de la piel, bronceados o con estrías pardas, a menudo con telangiectasias. Son redondos, abombados (fig. 9-4), de superficie lisa, con un diámetro <1 cm. Por lo regular no aparecen antes del segundo o tercer decenio de la vida. Las lesiones viejas, situadas en su mayor parte en el tronco, pueden llegar a tener un pedúnculo y no desaparecen de manera espontánea. A veces tienen vellos.
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Distribución. La cara, el tronco, las extremidades y la piel cabelluda. Su distribución es irregular. A veces aparecen en palmas de las manos y las plantas de los pies, situación en la cual estos NMN tienen una imagen de NMN de unión.
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Diagnóstico y diagnóstico diferencial
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Diagnóstico. El diagnóstico se establece sobre bases clínicas. Al igual que ocurre con todas las lesiones hiperpigmentadas, es válida la norma ABCDE (Sección 12). En caso de duda, se utilizará la dermoscopia (microscopia epiluminescente), y si es imposible descartar una neoplasia maligna incluso con este método, habrá que extirpar las lesiones con un borde estrecho.
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Diagnóstico diferencial. NMN de unión: todas son lesiones planas con pigmentación profunda. Incluyen el lentigo solar, el nevo atípico plano y el lentigo maligno. NMN compuesto: todas las lesiones de este tipo son pigmentadas y elevadas. Esta clase comprende queratosis seborreica, DN, melanoma de extensión superficial pequeño, melanoma nodular incipiente, carcinoma de células basales pigmentado (BCC, basal cell carcinoma), dermatofibroma, nevo de Spitz y nevo azul. NMN intradérmico: comprende todas las pápulas de color bronceado claro o color piel; hay que distinguirlo en el diagnóstico diferencial de BCC, neurofibroma, tricoepitelioma, dermatofibroma e hiperplasia sebácea.
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Entre las indicaciones para extirpar NMN melanocíticos adquiridos están:
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Sitio: lesiones situadas en la piel cabelluda (sólo si es difícil el seguimiento y no son un NMN dérmico clásico); membranas mucosas y zona anogenital.
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Crecimiento: si se advierte un cambio rápido de tamaño.
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Color: si se transforma en el tipo variegado.
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Borde: si aparecen desde el comienzo, o después, bordes irregulares.
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Erosiones: si se advierte erosión de la lesión sin que haya habido un traumatismo importante.
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Síntomas: si la lesión comienza a mostrar de manera persistente prurito, dolor o hemorragia.
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Dermoscopia: si están presentes o surgen de novo los criterios para clasificar la lesión como melanoma o nevo displásico.
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El NMN melanocítico nunca se maligniza a causa de manipulaciones o traumatismos. En los casos en que se planteó tal posibilidad, se trató de un melanoma que desde el comienzo no había sido diagnosticado de manera correcta. Si hay alguna indicación para extirpar NMN, siempre habrá que extirpar el nevo para el diagnóstico histológico y para el tratamiento definitivo (aplicable particularmente a nevos congénitos, displásicos o azules y decisivo para descartarlos). La extirpación con electrocauterio de NMN papilomatosos, compuestos o intradérmicos por razones estéticas obliga a establecer el diagnóstico inequívoco del nevo como NMN benigno y realizar un estudio histopatológico. Si es imposible descartar con certeza la presencia de un melanoma en fase temprana, es indispensable la extirpación para estudio histopatológico, pero puede realizarse con bordes angostos.
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Nevo nevomelanocítico con halo
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ICD-9: 216.9 ∘ ICD-10: D22-M8723/0

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Se trata de NMN rodeado por un halo o franja de leucodermia o despigmentación. La leucodermia se basa en la disminución de la cantidad de melanina en los melanocitos o la desaparición de melanocitos en la unión dermoepidérmica (fig. 9-5A).
Mecanismo: autoinmunitario (celular, humoral) y culmina en la apoptosis de los nevocitos y los melanocitos en la epidermis vecina.
Prevalencia: 1%; aparece de manera espontánea o en sujetos con vitíligo.
Una franja o halo blanquecino alrededor del NMN denota regresión, y los nevos con halo muy a menudo presentan involución espontánea.
Por lo general se observan en niños o adultos jóvenes, predominantemente en el tronco (fig. 9-5A).
Tres etapas: 1) un halo blanquecino alrededor de NMN preexistente (fig. 9-5B) que puede ser antecedido por eritema (fig. 9-5C); 2) desaparición de NMN (meses o años) (fig. 9-5A), y 3) repigmentación del halo (años).
NMN con halo puede indicar la presencia de vitíligo incipiente.
El halo alrededor de otras lesiones se observa en casos de nevo azul, NMN congénito, nevo de Spitz, melanoma maligno o sus metástasis, dermatofibroma y neurofibroma.
Sinónimo: leucodermia acquisitum centrifugum de Sutton.
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ICD-9: 216.9∘ICD-10: D22. M8780

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El nevo azul es una pápula o un nódulo muy bien definido, de color grisáceo-negro o azul oscuro, de consistencia firme y carácter adquirido, que representa una proliferación localizada de melanocitos dérmicos productores de melanina.
Tres tipos: el nevo azul común, el nevo azul celular y el nevo NMN/azul compuesto.
El nevo azul y el compuesto son benignos. El nevo celular es más grande y con escasa tendencia a malignizarse.
Acumulación ectópica de melanocitos productores de melanina; provienen de melanoblastos que permanecen en la dermis durante su migración embrionaria desde la cresta neural.
Pápulas, nódulos de color azul grisáceo o negro azuloso <10 mm de diámetro (figs. 9-6 y 9-7A). Los nevos azules celulares son más grandes (>1 cm) y tienen contornos irregulares (fig. 9-7B).
Diagnóstico diferencial: dermatofibroma, tumor glómico, melanoma nodular o metastásico, tatuajes traumáticos y BCC hiperpigmentado.
No se necesita el tratamiento, y si surge alguna duda se extirpará la lesión.
Es necesario extirpar los nevos azules celulares.
Sinónimos: neuronevo azul; melanocitoma dérmico.
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ICD-9: 216.9∘ICD-10: D22

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Mácula pigmentada de color pardo claro, cuyo tamaño varía de unos centímetros a una zona extensa (>15 cm) y muchas máculas pequeñas de color pardo oscuro (2-3 mm), o pápulas dispersas en todo el fondo pigmentado (fig. 9-8A). El pigmento del fondo macular puede ser tan claro que se le identifica sólo con luz de Wood (fig. 9-8B).
El cuadro histopatológico de la lesión pigmentada macular es igual a la del lentigo simple, es decir, un incremento de melanocitos, en tanto que las lesiones planas o elevadas dispersas en diversos sitios son de unión o compuestas; en raras ocasiones son DN.
Las lesiones quizá no sean tan frecuentes como NMN de unión o compuestas, pero a pesar de todo no son raras. En una serie, el nevo spilus apareció en 3% de personas de raza caucásica.
Sólo en muy raras ocasiones aparece un melanoma maligno en las lesiones de este tipo.
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ICD-9: 216.9∘ICD-10: D22-M8772

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El nevo de Spitz es un nódulo benigno, abombado, sin vello, pequeño (<1 cm de diámetro), muy a menudo de color rojo, rosa o bronceado (fig. 9-9A). Suele haber el antecedente de crecimiento rápido reciente.
La incidencia es de 1.4/100 000 personas (Australia). Afecta a individuos de todas las edades, pero 33% de los pacientes son niños <10 años; rara vez aparece en individuos ≥40 años de edad. Las lesiones se presentan en término de meses; son pápulas o nódulos relativamente planos o abombados, redondos, circunscritos, con superficie lisa y sin vello. Tienen un color uniforme rojo-rosa (fig. 9-9A), bronceado, pardo, pardo oscuro o incluso negro (fig. 9-9B); su consistencia es firme y por lo común están distribuidos en la cabeza y el cuello.
El diagnóstico diferencial comprende todas las pápulas hiperpigmentadas o de color rosa o bronceado: granuloma piógeno, hemangioma, molusco contagioso, xantogranuloma juvenil, mastocitoma, dermatofibroma, NMN, DN (amelánico) y melanoma nodular.
Dermopatología: se advierte hiperplasia de la epidermis y melanocitos y dilatación de capilares. También hay mezclas de grandes células epitelioides, grandes células fusiformes con abundante citoplasma y, en ocasiones, figuras mitóticas. A veces hay patrones citológicos extraños: nichos de grandes células que se extienden desde la epidermis “a manera de lluvia”, para llegar a la dermis reticular a medida que los fascículos de células forman un “triángulo invertido” cuya base está en la unión dermoepidérmica y la punta en la dermis reticular.
Es necesario realizar el estudio histopatológico para confirmar el diagnóstico clínico. La extirpación total es importante porque la lesión reaparece en 10 a 15% de todos los casos en lesiones que no se extirparon por completo. Los nevos de Spitz son benignos, pero puede haber alguna semejanza en su arquitectura con el melanoma, y para el diagnóstico histopatológico se necesita la asistencia de un dermopatólogo experto.
Los nevos de Spitz por lo común no muestran involución como los nevos comunes adquiridos (NMN). Sin embargo, se ha observado que algunas lesiones se transforman en NMN compuestos comunes para después experimentar fibrosis, y en las etapas tardías pueden parecerse a los dermatofibromas.
Sinónimos: nevos de células fusiformes pigmentados y epitelioides. Hace algunos años se les llamaba “melanomas juveniles”.
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Mancha mongólica (pigmentada)
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Dermatosis macular congénita de color azul o gris situada característicamente en el área lumbosacra (fig. 9-10), aunque también puede aparecer en el dorso, la piel cabelluda o cualquier otro sitio en la piel. Por lo general es una sola lesión, pero en ocasiones excepcionales puede haber varias lesiones en el tronco del recién nacido (fig. 9-11).
El cuadro histopatológico subyacente incluye melanocitos dispersos fusiformes en el interior de la dermis (melanocitosis dérmica). En dicha capa por lo normal no hay melanocitos, y se piensa que estos melanocitos ectópicos son células pigmentadas cuya migración desde la cresta neural hasta la dermis quedó detenida.
La mancha mongólica puede desaparecer en los comienzos de la niñez, a diferencia de lo que se observa con el nevo de Ota (fig. 9-12).
Como lo denota el término mongólica, estas lesiones casi siempre se detectan en lactantes de personas de origen asiático o norteamericano nativo (99 a 100%); sin embargo, se ha señalado su aparición también en sujetos de raza negra y, en contadas ocasiones, en lactantes de raza caucásica.
En estas lesiones no se ha informado la aparición de melanomas.
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ICD-9: 216.9∘ICD-10: D22
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Nevo muy común en poblaciones asiáticas y se dice que aparece en 1% de los pacientes dermatológicos ambulatorios en Japón. También se ha mencionado su aparición en personas del sudeste asiático, de raza negra y, en raras ocasiones, en individuos caucásicos.
La pigmentación, que puede ser muy sutil o enormemente antiestética, consiste en una mezcla moteada de hiperpigmentación color azul y pardo en la piel. Casi siempre abarca la piel y las membranas mucosas inervadas por la primera y la segunda ramas del nervio trigémino (fig. 9-12).
El color azul es consecuencia de la presencia de melanocitos ectópicos en la dermis; puede aparecer en el paladar duro y en las conjuntivas (fig. 9-12), escleróticas y membrana timpánica.
El nevo de Ota puede ser bilateral (fig. 9-12); a veces es congénito pero no hereditario; más a menudo se manifiesta en los comienzos de la niñez o durante la pubertad y persiste toda la vida, a diferencia de la mancha mongólica que puede desaparecer al comienzo de la niñez.
El tratamiento con láser es una modalidad eficaz para este trastorno antiestético.
A veces surge melanoma maligno, pero es infrecuente.
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