Sección 11: Lesiones precancerosas y carcinomas cutáneos

Lesiones precancerosas epiteliales y SCCIS

Los cánceres epiteliales cutáneos (cáncer cutáneo no melanomatoso [NMSC, nonmelanoma skin cancer]) nacen más a menudo en los queratinocitos germinativos de epidermis o estructuras de anexos. Los dos NMSC principales son el carcinoma de células basales (BCC, basal cell carcinoma) y el carcinoma espinocelular (SCC, squamous cell carcinoma). Este último a menudo proviene de una lesión displásica in situ identificable que puede ser tratada antes de que se produzca la invasión franca. A diferencia de ello, no se conocen casos de carcinomas de células basales in situ, pero son comunes las situaciones en que surgen BCC “superficiales” mínimamente invasores.

Las causas más frecuentes de NMSC en personas caucásicas son la luz solar, la radiación ultravioleta (UVR, ultraviolet radiation) y el virus del papiloma humano (HPV, human papillomavirus). Las queratosis solares o actínicas son las lesiones precursoras más frecuentes de SCC in situ (SCCIS) y SCC invasor que aparecen en sitio de exposición prolongada a la luz solar en personas con ascendencia del norte de Europa (Sección 10). La UVR y el HPV causan todos los diversos cambios que van desde la displasia epitelial, pasando por SCCIS hasta llegar a SCC. NMSC, que es mucho menos frecuente, es causado por radiación ionizante (surge en sitios con lesiones crónicas por radiación), inflamación crónica, aplicación de hidrocarburos (alquitrán) y la ingestión de arsenicales inorgánicos por tiempo prolongado; dichos tumores pueden ser mucho más malignos que los causados por UVR o HPV. En la creciente población de personas inmunodeprimidas (con VIH/sida, personas que han recibido un trasplante de órgano sólido, etc.), SCC por UVR y HPV son mucho más comunes y pueden ser más malignos.

La displasia de los queratinocitos en la epidermis y la mucosa pavimentosa puede abarcar la porción inferior de la epidermis o todas sus capas. Las células basales maduran y se transforman en queratinocitos displásicos, con lo cual surge una pápula o placa hiperqueratósica que se identifica por su aspecto clínico como “queratosis”. Se observa un continuo que va desde la displasia, pasando por SCCIS, hasta llegar a SCC invasor. Las lesiones en cuestión han tenido algunos epónimos como enfermedad de Bowen o eritroplasia de Queyrat, términos morfológicos descriptivos y útiles; sin embargo, tienen mayor significado otras denominaciones como SCCIS vinculados con UVR o HPV, que pueden utilizarse sólo para lesiones de causas conocidas.

Las lesiones precancerosas epiteliales y SCCIS se clasifican en queratosis inducidas por UV (solares [actínicas], queratosis actínicas liquenoides, queratosis actínicas bowenoides y enfermedad de Bowen [SCCIS]); inducidas por HPV (lesión intraepitelial epidermoide de alta malignidad [HSIL, low grade squamous intraepitelial lesions] y papulosis bowenoide [SCCIS]); queratosis inducidas por arsenicales (queratosis palmoplantares; queratosis bowenoides por arsenicales) y queratosis por hidrocarburos (alquitrán), y las causadas por calor.

Queratosis solar o actínica

Las lesiones de esta categoría son únicas o múltiples, circunscritas, secas, ásperas, adherentes y escamosas, y aparecen en adultos con piel expuesta habitualmente a los rayos solares. Evolucionan hasta llegar a SCCIS, que a su vez alcanzan la forma de SCC invasor (fig. 11-1). Para un análisis más amplio de esta enfermedad, consúltese la Sección 10.

Sinónimos: queratosis solares y actínicas son términos sinónimos.

ICD-9: 702.2∘ICD-10: L85.8

• Un cuerno cutáneo (CH, cutaneous horn) es una entidad clínica que tiene la apariencia de un cuerno de animal con una base papulosa o nodular y un capuchón queratósico de diversas formas y longitudes (fig. 11-2).

• La mayoría de los CH representa queratosis actínicas hipertróficas. A veces surge CH no precanceroso en queratosis seborreicas y verrugas.

• El CH por lo común aparece en zonas de dermatoheliosis en la cara, las orejas, el dorso de manos y antebrazos y la cara pretibial de las piernas.

• En su aspecto clínico, los cuernos cutáneos varían de pocos milímetros a varios centímetros de longitud (fig. 11-2). Su color puede ser blanquecino, negro o amarillento y su forma recta, curva o en espiral.

• Histológicamente, se advierte queratosis actínica hipertrófica, así como SCCIS o SCC invasor en la base. Dada la posibilidad de SCC invasor, es importante extirpar cualquier cuerno cutáneo.

ICD-9: 692.4∘ICD-10: L85.8

• Las queratosis de este tipo aparecen decenios después de la ingestión de arsenicales por tiempo prolongado (exposición medicinal, ocupacional o ambiental).

• Las queratosis por arsenicales tienen la capacidad de transformarse en SCCIS o SCC invasor. Por lo regular se les identifica en la parte occidental de Bengala y Bangladesh, en donde el agua potable todavía contiene arsénico.

• Se conocen dos tipos: pápulas amarillentas puntiformes en palmas y plantas (fig. 11-3A), y queratosis prácticamente idénticas a las de tipo actínico en el tronco y otras zonas. Estas últimas suelen acompañar a SCCIS pequeñas de tipo Bowen y máculas hipopigmentadas con mínima depresión (“gota de lluvia en el polvo”) (fig. 11-3B).

• Tratamiento: igual al que se hace en las queratosis solares.

ICD-9: 173.0∘ICD-10: M8070/2

• Surge en la forma de máculas, pápulas o placas solitarias o múltiples que pueden ser hiperqueratósicas o descamativas.

• SCCIS más a menudo es causado por UVR o infección por HPV.

• El carcinoma mencionado suele surgir en lesiones epiteliales displásicas, como las queratosis actínicas o las lesiones intraepiteliales epidermoides inducidas por HPV (SIL, squamous epithelial lesions) (Secciones 27 y 34).

• Placas descamativas de color rosa o rojo perfectamente definidas en la piel, que reciben el nombre de enfermedad de Bowen; se denominan eritroplasias a las lesiones similares pero no descamativas en el glande y la vulva (sección 34).

• Se conoce como papulosis bowenoide a SCCIS inducida por HPV en la zona anogenital.

• Sin tratamiento, SCCIS puede evolucionar hasta la forma invasora de SCC. Cuando surge SCCIS inducida por HPV en personas con VIH/sida, las lesiones suelen mostrar resolución total con la administración satisfactoria de antirretrovirales y la reconstitución inmunitaria.

• El tratamiento incluye de forma tópica 5-fluorouracilo, imiquimod, criocirugía, evaporación con láser de CO₂ o ablación, que incluye cirugía micrográfica de Mohs.

Causas

Entre los factores etiológicos están UVR, HPV, arsenicales, alquitrán, exposición prolongada al calor y radiodermatitis crónica.

Manifestaciones clínicas

Las lesiones muy a menudo son asintomáticas, pero pueden sangrar. La formación de nódulos o el comienzo de dolor espontáneo o a la palpación de SCCIS sugiere que el cuadro evolucionó hasta llegar a SCC invasor.

Manifestaciones cutáneas. El trastorno asume la forma de máculas, pápulas o placas hiperqueratósicas, descamativas, perfectamente delineadas (fig. 11-4). Su color es rosa o rojo, su superficie tiene escamas finas u erosiones leves y pueden aparecer costras. Las lesiones son solitarias o múltiples y en este caso recibe el nombre de enfermedadde Bowen (fig. 11-4).

Recibe el nombre de eritroplasia de Queyrat (Sección 36), SCCIS en el glande o los labios menores, similares a placas o máculas brillantes, perfectamente delimitadas y rojas. El SCCIS anogenital inducido por HPV puede tener color rojo, bronceado, café o negro y se le conoce como papulosis bowenoide (Sección 36). Las lesiones erosivas pueden tener zonas de costras. El SCCIS puede durar años sin que se le diagnostique, y culmina en grandes lesiones con bordes anulares o policíclicos (fig. 11-5). Una vez ocurrida la lesión, dentro de la placa surgen lesiones nodulares, situación denominada carcinoma de Bowen (fig. 11-5).

Distribución. El SCCIS inducido por UVR aparece comúnmente dentro de la queratosis actínica en el marco del fotoenvejecimiento (dermatoheliosis); SCCIS inducido por HPV, surge más a menudo en el área genital pero también puede hacerlo en zonas periungueales, más a menudo en el pulgar o en el lecho ungueal (figs. 10-33 y 34-16).

Exámenes de laboratorio

Dermopatología. Se advierte carcinoma in situ con pérdida de la arquitectura epidérmica y la diferenciación regular; hay polimorfismo de queratinocitos, disqueratosis unicelular, mayor número de mitosis y células multinucleadas. Puede haber engrosamiento de la epidermis, pero la membrana basal está intacta.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

El cuadro clínico se confirma por los datos dermopatológicos; el diagnóstico diferencial incluye todas las placas color rojo-rosa perfectamente definidas como la que se observa en eccema numular, psoriasis, queratosis seborreica y actínica, verruga vulgar o plana, condiloma acuminado, BCC superficial, melanoma amelánico y enfermedad de Paget.

Evolución y pronóstico

Sin tratamiento SCCIS evolucionará hasta la forma de SCC invasor (fig. 11-5). En casos de VIH/sida mostrará resolución con antirretrovirales eficaces (ART, antiretroviral therapy). La metástasis en ganglios linfáticos surge incluso sin invasión demostrable; a partir de los ganglios mencionados puede haber diseminación metastásica.

Tratamiento

Quimioterapia tópica. Incluye la aplicación de crema de 5-fluorouracilo todos los días o dos veces al día, con oclusión de cinta o sin ella. También es eficaz el imiquimod, pero ambos necesitan mucho tiempo para ser eficaces.

Criocirugía. Variante terapéutica muy eficaz. Las lesiones por lo común son tratadas de manera más intensa que las queratosis actínicas; surgen cicatrices superficiales.

Tratamiento fotodinámico. Variante eficaz pero lenta, difícil y dolorosa.

Extirpación quirúrgica que incluye la técnica micrográfica de Mohs. La técnica en cuestión alcanza el máximo índice de cura, aunque su mayor inconveniente es ocasionar cicatrices deformantes. Debe realizarse en todas las lesiones en que sea imposible descartar la invasión por biopsia.

ICD-9: 173.0 ∘ ICD-10: M8076/2-3

• SCC de la piel es un tumor maligno de queratinocitos que nace en la epidermis.

• SCC por lo regular surge en lesiones epidérmicas precancerosas (consúltense párrafos anteriores) y, con base en su origen y nivel de diferenciación, varía su malignidad.

• La lesión es una placa o un nódulo con grados variables de queratinización en el nódulo, en la superficie o en ambos sitios. Norma empírica: SCC indiferenciado es blando y no tiene hiperqueratosis; la forma diferenciada es dura al palparla y tiene hiperqueratosis.

• La mayor parte de las lesiones inducidas por UVR son diferenciadas y es pequeña la frecuencia con que envían metástasis a distancia en personas por lo demás sanas. SCC indiferenciado y el que surge en personas inmunodeprimidas son más malignos y tienen una mayor incidencia de metástasis.

• El tratamiento incluye cirugía.

Epidemiología y etiología

Radiación ultravioleta

Edad de inicio. El carcinoma mencionado afecta a personas que tienen más de 55 años de edad, y son de raza blanca en Estados Unidos y Europa; afecta a ese mismo tipo de personas de 20 a 39 años, en Australia, Nueva Zelanda, Florida y zona suroeste y meridional de California.

Incidencia. Zona continental de Estados Unidos: 12 casos por 100 000 varones caucásicos; 7 casos por 100 000 mujeres de raza blanca. Hawái: 62 casos por 100 000 personas de raza blanca.

Género. El ataque es menor en varones que en mujeres, pero SCC afecta con mayor frecuencia las piernas de estas últimas.

Exposición. Luz solar. Fototerapia y PUVA (psoralenos orales con luz ultravioleta A). La fotoquimioterapia excesiva puede culminar en la inducción de SCC, particularmente en sujetos con fototipos cutáneos I y II y en individuos con el antecedente de exposición previa a la radiación ionizante.

Raza. El carcinoma en cuestión afecta a personas de piel blanca y con poca capacidad de bronceado (fototipos cutáneos I y II) (Sección 10). Los individuos de piel morena o negra pueden mostrar SCC causada por muy diversas causas, además de UVR.

Geografía. El trastorno es más frecuente en áreas que tienen muchos días de sol por año, es decir, en Australia y la zona suroccidental de Estados Unidos.

Ocupación. El trastorno afecta a personas que trabajan al aire libre como granjeros, marineros, salvavidas, instaladores de líneas telefónicas y trabajadores de la construcción y de muelles.

Virus de papiloma humano

La displasia epitelial, SCCIS y SCC invasor se vinculan con las cepas oncógenas más comunes de HPV, los tipos 16, 18 y 31, pero también abarca los tipos 33, 35, 39, 41 y 51 a 60. Se han aislado de SCC HPV 5, 8, 9.

Otros factores causales

Inmunodepresión. Las personas que reciben órganos sólidos en trasplante, las que tienen inmunodepresión crónica o trastornos inflamatorios y las que tienen VIH, muestran una mayor incidencia de UVR y HPV inducidos por SCCIS y SCC invasor. En tales personas SCC es más maligno que en individuos sin inmunodepresión.

Inflamación crónica. En este renglón se incluyen lupus eritematoso cutáneo crónico, úlceras crónicas, quemaduras actínicas, radiodermitis crónica y liquen plano de la mucosa de la boca.

Carcinógenos industriales. La categoría mencionada incluye brea, alquitrán, aceite crudo, aceite fuel, creosota, aceite lubricante y nitrosoureas.

Arsénico inorgánico. En el pasado se utilizaba arsénico trivalente en fármacos como las llamadas píldoras asiáticas, de Donovan o la solución de Fowler (para tratar la psoriasis o la anemia). En el agua potable de algunas regiones geográficas, como Bengala del Oeste y Bangladesh todavía se detecta arsénico.

Manifestaciones clínicas

Se considerará como carcinoma (hasta que se pruebe lo contrario) a toda pápula o placa erosionada, queratósica aislada, de evolución lenta, en un paciente sospechoso, que persista más de un mes. También, el nódulo que evoluciona y se transforma en placa y que cumple con los criterios clínicos de SCCIS (enfermedad de Bowen), una lesión crónica erosionada en el labio inferior o el pene, una lesión nodular que evoluciona en el borde de una úlcera venosa y crónica o está en tal sitio o dentro de una radiodermitis crónica, se considerarán como SCCIS. Hay que destacar que SCC por lo común es asintomático. Es posible detectar carcinógenos potenciales solamente después de anamnesis detallada.

El carcinoma espinocelular invasor de evolución rápida puede surgir en término de semanas y a menudo se acompaña de dolor espontáneo a la palpación o de ambos tipos.

Por razones didácticas se diferencian dos tipos:

1. El SCC altamente diferenciado que casi siempre muestra signos de queratinización dentro de la superficie del tumor o en ella (hiperqueratosis). Tales masas son de consistencia firme o dura al palparlas (figs. 11-7 a 11-9 y figs. 11-11 y 11-12).

2. El carcinoma espinocelular indiferenciado que no muestra signos de queratinización y cuyo aspecto clínico es el de una lesión carnosa, granulomatosa, y en consecuencia, blanda al tacto (figs. 11-5 y 11-10).

SCC diferenciado

Lesiones. Esta variante de SCC incluye pápulas, placas o nódulos indurados (figs. 11-1, 11-7 y 11-8); escamas queratósicas gruesas adherentes o hiperqueratosis (figs. 11-1, 11-7, 11-9 y 11-12); la lesión, si muestra erosión o úlceras, puede tener en el centro una costra y un borde elevado, hiperqueratósico y firme (figs. 11-8 y 11-9). Del borde o del centro de la lesión (figs. 11-8, 11-9 y 11-11) puede ser extraído material córneo. El color de la piel es eritematosa y amarillenta; la forma es poligonal, oval o redonda (figs. 11-7 y 11-11) y presenta umbilicación y úlceras.

Distribución. La neoplasia por lo común aparece aislada, pero puede ser múltiple y por lo común en áreas expuestas a la luz (fig. 11-6). Se observan lesiones queratósicas inducidas por rayos solares, ulceradas o de ambos tipos, especialmente en la piel calva de la cabeza (fig. 11-1), mejillas, nariz, labios inferiores (fig. 11-7), orejas (fig. 11-12); zonas preauriculares, dorso de las manos (fig. 11-11), antebrazos, tronco y región pretibial (mujeres).

Otros signos físicos. Se advierte linfadenopatía regional causada por metástasis.

Signos especiales. En SCC por UV surgen signos de dermatoheliosis y queratosis solares. El SCC de los labios aparece a partir de leucoplasia o quelitis actínica; en 90% de los casos se asienta en el labio inferior (figs. 11-7 y 11-8). En la radiodermitis crónica, nace queratosis inducida por radiación (fig. 10-33). En personas con el antecedente de haber recibido arsénico por tiempo prolongado, aparece queratosis arsenical. Se identifica SCC diferenciado (es decir, hiperqueratósico) por HPV en genitales; SCC por el exceso de PUVA en extremidades inferiores (pretibial) o en genitales. SCC en cicatrices por quemaduras, en úlceras por estasis crónica de larga duración y en sitio de inflamación crónica suele ser difícil de identificar. Conviene sospechar la presencia de neoplasia en lesiones granulares duras y que tienen signos de queratinización.

Forma especial: carcinoma cuniculatum, aparece por lo común en plantas de pies, es muy diferenciado y se relaciona con HPV, aunque puede aparecer en otros sitios (fig. 11-13); el carcinoma verrugoso, es también una papilomatosis florida en las membranas mucosas de la boca (Sección 35).

Histopatología. El SCC con grados diversos de anaplasia y queratinización.

SCC indiferenciado

Lesiones. Comprende pápulas y nódulos erosionados, granulosos, carnosos y muy vulnerables, así como vegetaciones papilomatosas (fig. 11-10). Hay úlceras con base necrótica y borde cárneo blando. La lesión sangra fácilmente y tiene costras; su color es rojo, y es blanda, poligonal, irregular y a menudo se asemeja a una coliflor.

Distribución. SCC surge de forma aislada, pero puede ser múltiple, particularmente en los genitales, en donde aparece en zonas de eritroplasia y en el tronco (fig. 11-5); extremidades inferiores o cara, sitios en que surge la enfermedad de Bowen.

Otros cambios cutáneos diversos. La linfadenopatía como manifestación de metástasis regional es mucho más frecuente que en el caso de SCC diferenciado hiperqueratósico.

Imagen histopatológica. Se advierte SCC anaplásico con múltiples mitosis y pocos signos de diferenciación y queratinización.

Diagnóstico diferencial

Es necesario revisar en busca de SCC, cualquier nódulo, placa o úlcera persistentes, pero en particular, las que se sitúan en la piel lesionada por el sol, en el labio inferior, en áreas de radiodermitis, en antiguas cicatrices de quemaduras o en los genitales. El queratoacantoma (KA) puede ser idéntico en su aspecto clínico a SCC diferenciado (fig. 11-15).

Tratamiento

Cirugía. La realización de cirugía depende del sitio en que está la lesión y su extensión, y comprende extirpación con cierre primario, colocación de colgajos cutáneos o injertos. Se puede recurrir a la cirugía micrográfica de Mohs en sitios difíciles. Si es imposible realizar la cirugía, se podrá realizar radioterapia.

Evolución y pronóstico

Recidiva y metástasis. SCC causa destrucción local de tejidos y puede enviar metástasis dirigida a ganglios linfáticos regionales, 1 a 3 años desde el diagnóstico inicial. Se ha identificado metástasis en tránsito. La metástasis puede aparecer en personas que han recibido un órgano sólido en trasplante cuando se diagnostica/detecta SCC o poco después. SCC en la piel muestra un índice general de 3 a 4% de generar metástasis. Se define SCC de alto riesgo cuando tiene un diámetro >2 cm, un nivel de invasión >4 mm y nivel IV o V de Clark;¹ afectación de huesos, músculos y nervios (el llamado SCC neurotrópico aparece a menudo en la frente y la piel cabelluda); en oídos, labios o genitales; los tumores que surgen en una cicatriz o después de recibir radiación ionizante por lo regular son muy indiferenciados. Las neoplasias que aparecen en trayectos fistulosos de osteomielitis crónica, cicatrices de quemaduras o sitios de radiodermitis tienen una cifra de metástasis de 31, 20 y 18%, respectivamente. SCC que surge en queratosis actínicas tiene menor capacidad de generar metástasis.

SCC en situaciones de inmunodepresión. Las personas que reciben trasplante de órganos muestran una incidencia de NMSC, predominantemente SCC de alto riesgo, 40 a 50 veces mayor que el correspondiente a la población general. Entre los factores de riesgo están el tipo de piel, exposición acumulada a la luz solar, edad del paciente al recibir el trasplante, género, infecciones por VIH, grado y duración de la inmunodepresión y el tipo de fármaco inmunodepresor. Las lesiones por lo común son múltiples, regularmente en los sitios expuestos a la luz solar, pero también aparecen en los genitales, y zonas perianal y perigenital (fig. 11-14). Tales neoplasias crecen rápidamente y son muy malignas; en una serie de pacientes a quienes se trasplantó el corazón en Australia, 27% fallecieron de cáncer de piel.

Los enfermos de sida muestran un riesgo levemente mayor de NMSC. En una serie, se detectó incremento cuádruple del riesgo de que surgiera SCC del labio. Sin embargo, en esa población aumentó significativamente la frecuencia de SCC del ano (Sección 27).

ICD-9: 238.2 ∘ ICD-10: L58.8

• El queratoacantoma (KA) es una lesión especial; anteriormente fue considerado como un seudocáncer, pero muchos dermatólogos lo consideran una variante de SCC.

• Tumor epitelial relativamente común, de crecimiento rápido, con capacidad de destrucción tisular y metástasis (raramente). Sin embargo, en muchos casos se produce regresión espontánea.

• En KA se han identificado HPV 9, 16, 19, 25 y 37; otros posibles factores causantes son UVR y carcinógenos químicos (brea, alquitrán).

• La neoplasia se manifiesta después de los 40 años. La proporción entre varones y mujeres es de 2:1.

• La neoplasia se manifiesta en la forma de un nódulo cupuliforme con un tapón queratósico central (fig. 11-15), firme pero no duro. Su color puede ser el de la piel, levemente rojo o café. La eliminación de la placa queratósica deja un cráter.

• La neoformación aparece preferentemente en zonas expuestas a la luz solar.

• Los KA pueden ser múltiples.

• En muchos casos se observa regresión espontánea en 6 a 12 meses (fig. 11-5B, C). Sin embargo, se han detectado metástasis locales o viscerales.

• Imagen histopatológica: no siempre es posible descartar SCC altamente diferenciado.

• El tratamiento incluye la extirpación.

ICD-9: 173.0 ∘ ICD-10: C33.M8090/3

• BCC es el cáncer más frecuente en humanos.

• Es una neoplasia causada por UVR; en muchos casos hay mutación del gen PTCH.

• Se conocen tipos que son clínicamente distintos: nodular, ulceroso, pigmentado, esclerosante y superficial.

• BCC muestra invasión local, es maligno y destructivo, pero su crecimiento es lento; su tendencia a enviar metástasis es muy pequeña (literalmente nula).

• El tratamiento incluye la extirpación quirúrgica; la cirugía micrográfica de Mohs, la electrodesecación y el raspado. También se recurre a la criocirugía y la aplicación de crema de imiquimod.

Epidemiología

Edad de inicio. El carcinoma de este tipo afecta a personas mayores de 40 años.

Género. Afecta con mayor frecuencia a varones que a mujeres.

Incidencia. Es el cáncer más frecuente en seres humanos. En Estados Unidos su frecuencia es de 500 a 1 000 casos por 100 000 personas, mayor en la franja de Estados Unidos caracterizada por radiación solar más intensa (cinturón actínico); hay más de 400 000 nuevos pacientes cada año.

Raza. La neoplasia es poco frecuente en personas de piel morena o negra.

Causas

El carcinoma proviene de la acción de UVB, predominantemente, dentro del espectro UVB (290 a 390 nm), e induce mutaciones en los genes supresores. La propensión a presentar BCC múltiple puede ser hereditaria. La aparición de esta neoplasia se vincula con mutaciones en el gen PTCH en muchos casos.

Factores predisponentes. Los fototipos cutáneos I y II y los sujetos albinos son muy susceptibles a presentar BCC si se exponen por tiempo prolongado a la luz solar; también el antecedente de exposición intensa a los rayos actínicos en jóvenes predispone a la piel al surgimiento de BCC en etapas ulteriores de la vida. La aplicación previa de rayos X contra el acné facial agrava enormemente el riesgo de que surja BCC. BCC multicéntrico superficial aparece 30 a 40 años después de la ingestión de arsenicales, pero también puede hacerlo sin causa manifiesta.

Manifestaciones clínicas

Se trata de neoplasias de evolución lenta que por lo común no causan síntomas. La primera manifestación puede ser la erosión o la hemorragia con traumatismos mínimos.

Lesiones cutáneas. Se conocen 5 tipos clínicos: nodular, ulceroso, pigmentado, esclerosante (cicatrizal) y superficial.

• BCC nodular: es una pápula o un nódulo translúcido o “perlino”, del color de la piel o rojizo, con una superficie lisa con telangiectasias, bordes perfectamente definidos y consistencia firme (figs. 11-16 y 11-17). Algunos segmentos de BCC nodular pueden tener erosiones o zonas puntiformes de pigmentación con melanina.

• BCC ulceroso: el carcinoma incluye una úlcera (cubierta a menudo por una costra), con un borde elevado (úlcera terebrante) que es translúcido, perlino, liso con telangiectasias y de consistencia firme (figs. 11-18 y 11-19).

• BCC esclerótico: el aspecto es de un pequeño parche de morfea o cicatriz superficial, poco definido, del color de la piel, blanquecino, pero también con pigmento “puntiforme” a manera de pimienta (fig. 11-20). En este tipo infiltrante de BCC se advierte una cantidad excesiva de estroma fibroso. En su estructura histológica se identifican cordones digitiformes del tumor que se extienden y penetran en el tejido vecino y por ello la extirpación obliga a eliminar bordes anchos. BCC esclerosante evoluciona a las formas nodular o ulcerosa (figs. 11-20B y 11-21).

• BCC multicéntrico superficial: su aspecto es de placas delgadas (figs. 11-22 y 11-23), de color rosa o rojo; tiene un borde fino filiforme y característico y telangiectasias que se detectan con el auxilio de una lupa. Constituye la única forma de BCC que muestra un grado importante de descamación; ello puede dar origen a la forma nodular y ulcerosa de BCC (fig. 11-23). BCC suele sangrar con excoriaciones mínimas. En comparación, las queratosis solares no sangran, pero son dolorosas si se excorian.

• BCC pigmentado: la neoplasia puede ser café a azul o negra (fig. 11-24). Su superficie es lisa y brillante; su consistencia es dura y firme, y puede ser idéntica al melanoma superficial o nodular, pero suele ser más dura. También pueden aparecer lesiones “quísticas”: redondas, ovales con centro “deprimido” (umbilicadas). En cualesquiera de los tipos de BCC, se identifica pigmentación puntiforme.

Distribución (fig. 11-25). Se trata de lesiones aisladas; a veces surgen lesiones múltiples; >90% aparecen en la cara. Hay que buscar con gran diligencia los “sitios de peligro” que son los ángulos interno y externo de los párpados (fig. 11-17A, B, C); el pliegue nasolabial (fig. 11-16B) y la zona retroauricular (figs. 11-18B y 11-19). En el tronco surgen BCC multicéntricos superficiales (figs. 11-22 y 11-23). El BCC se origina solamente de la epidermis que tiene la capacidad de desarrollar folículos (pilosos). Por esa razón, sólo en contadas ocasiones asienta en el borde bermellón de los labios o en las membranas mucosas de genitales.

Exámenes de laboratorio

Dermopatología. Es un tumor sólido compuesto de células basales atípicas en proliferación, grandes, ovales que captan intensamente el azul con la hematoxilina y la eosina; sin embargo, tienen escasa anaplasia y muy poca mitosis; en la periferia están dispuestas en empalizada; hay cantidades variables de estroma mucinoso.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

BCC graves que aparecen en sitios de peligro (centro de la cara, área retroauricular) se detectan fácilmente en la exploración cuidadosa con buena iluminación, una lupa y palpación escrupulosa y uso de dermoscopia. El diagnóstico se hace sobre bases clínicas y se confirma con el estudio microscópico. Las entidades por incluir en el diagnóstico diferencial son: todas las pápulas lisas como los nevos nevomelanocíticos dérmicos, el tricoepitelioma, el dermatofibroma y otros; en caso de neoplasias pigmentadas, el melanoma superficial y nodular; si son lesiones ulceradas, todas las úlceras firmes no dolorosas que incluyen SCC y el chancro primario de sífilis (extragenital).

Tratamiento

El tratamiento incluye extirpación con cierre primario, colocación de colgajos o injertos cutáneos. Otras opciones son criocirugía, y electrocirugía, pero solamente en el caso de lesiones pequeñas y que no están en sitios de peligro o en la piel cabelluda.

En el caso de lesiones en sitios de peligro (área nasolabial, zona periocular, conducto auditivo y el surco auricular posterior y la piel cabelluda) y en BCC esclerótico, se realizará cirugía con control microscópico (de Mohs), como la mejor opción. La radioterapia es una alternativa sólo si surge el problema de desfiguración con la ablación quirúrgica (como en el caso de los párpados o grandes lesiones en el área nasolabial) o en personas de edad muy avanzada.

Se cuenta con diversos tratamientos tópicos a los que cabe recurrir en el caso de BCC superficiales, pero solamente en tumores por debajo del cuello. La criocirugía es eficaz, pero deja una cicatriz blanquecina permanente. El electrocauterio con raspado también es sencillo y eficaz, pero deja cicatrices y debe usarse sólo en lesiones pequeñas. Son eficaces la pomada de 5-fluorouracilo y la crema de imiquimod contra BCC superficiales, aplicadas 5 veces por semana durante 6 semanas, no dejan cicatrices visibles, pero obligan a contar con tiempo considerable para su realización y tal vez no eliminen radicalmente todo el tejido tumoral. Ambos métodos exigen cumplimiento por parte del paciente o del personal asistencial. El imiquimod es especialmente adecuado para jóvenes que no desean tener cicatrices. El tratamiento fotodinámico es eficaz únicamente en lesiones muy superficiales y las sesiones de radiación (colorante fotodinámico + luz visible) son dolorosas.

Evolución y pronóstico

El BCC no envía metástasis. La explicación es que la proliferación depende de su estroma, la cual, con la invasión de células tumorales en los vasos, no se disemina con dicha célula. Cuando las células tumorales se sitúan en sitios distantes no se multiplican ni proliferan, por la ausencia de factores de crecimiento derivados de su estroma. Surgen excepciones cuando BCC presenta signos de desdiferenciación; por ejemplo, después de radioterapia inadecuada. Casi todas las lesiones se pueden controlar fácilmente con algunas técnicas operatorias. Sin embargo, surgen a veces problemas graves en caso de BCC que aparezca en el sitio de peligro de la cabeza. En ellos, la invasión tumoral puede ser profunda, causar destrucción excesiva de músculos y huesos e incluso invadir la duramadre. En la situación mencionada, el sujeto puede morir por hemorragia de grandes vasos erosionados o infección. En los casos comentados, el vismodegib, según señalamientos, es eficaz.

ICD-9:173.0 ∘ ICD-10:Q82.804

• Trastorno dominante autosómico causado por mutaciones en el gen parchado que está en el cromosoma 9q (9q22).

• El síndrome afecta la piel con múltiples BCC (fig. 11-26) y en las llamadas depresiones palmoplantares (fig. 11-27) y muestra expresión variable de anormalidades multiorgánicas, como malformaciones esqueléticas, de partes blandas, ojos, sistema nervioso central y órganos endocrinos.

• Afecta predominantemente a personas caucásicas, pero se observa también en individuos de piel morena y negra; su incidencia es igual en los dos géneros.

• BCC comienza en la forma de neoplasias únicas en la niñez e inicios de la adolescencia, y continúa durante toda la vida.

• Surgen más BCC en áreas de la piel expuestas a la luz solar, pero también aparecen en zonas cubiertas y pueden aparecer cientos de lesiones.

• Los signos generales característicos son abombamiento focal, raíz ancha de la nariz e hipertelorismo (fig. 11-26). La revisión multiorgánica puede señalar la presencia de anormalidades congénitas como criptorquidia e hidrocefalia, y queratoquistes odontógenos mandibulares que pueden ser múltiples, unilaterales o bilaterales. La dentición puede ser deficiente, las costillas bífidas o extensas, hay tórax en embudo, cuartos metacarpianos cortos, escoliosis y cifosis. Las lesiones en los ojos incluyen estrabismo, hipertelorismo, distrofia de ángulos de ojos, cataratas, glaucoma y coloboma con ceguera. Puede haber agenesia del cuerpo calloso, calcificación de la hoz cerebral y meduloblastoma. Sin embargo, el retraso mental es raro. Se han señalado casos de fibrosarcoma del maxilar inferior, fibroma de ovario, teratomas y cistadenomas.

• Las lesiones cutáneas de BCC son pequeñas y grandes, y van de BCC pequeñas, puntiformes a nodulares grandes (fig. 11-26), pero también pueden aparecer BCC “regulares”, nodulares, ulcerosas y esclerosantes. Los tumores en los párpados, axilas y cuello tienden a ser (a menudo) simétricos en la cara. Se advierten lesiones palmoplantares características que aparecen en 50% de las veces en pequeñas depresiones puntiformes o que tienen varios milímetros de diámetro y 1 mm de profundidad (fig. 11-27).

• El síndrome es importante porque un gran número de cánceres cutáneos generan un problema permanente de vigilancia. Las múltiples extirpaciones originan cicatrices muy notables (fig. 11-26). Los tumores persisten toda la vida y es necesario cuidar con enorme cuidado a los pacientes.

• Sinónimos: síndrome de Gorlin; síndrome de BCC nevoide.

ICD-9:173.0 ∘ ICD-10:C44.L40

• Los carcinomas de las glándulas ecrinas son raros e incluyen el porocarcinoma ecrino y los carcinomas ecrino siringoide, mucinoso y de células claras.

• Los carcinomas de las glándulas apocrinas también son raros, y aparecen en las axilas, los pezones, la vulva y los párpados.

• Los carcinomas de las glándulas sebáceas igualmente son raros y muy a menudo aparecen en los párpados.

• Las lesiones en cuestión prácticamente son idénticas a las de otros carcinomas y por lo común más malignas que otros SCC cutáneos invasores.

ICD-9: 173.0 ∘ ICD-10: C44.L44

• El carcinoma de células de Merkel (MCC, Merkel cell carcinoma) (tumor neuroendocrino cutáneo) es una neoplasia sólida poco frecuente y maligna que, en opinión de expertos, proviene de una célula epitelial especializada, la célula de Merkel. Es una célula “clara” no queratinizante que aparece en la capa de células basales de la epidermis, de modo libre en la dermis y alrededor de folículos pilosos en la forma del disco capilar de Pinkus.

• MCC afecta casi exclusivamente a personas de raza blanca.

• La frecuencia de MCC es 10 a 30 veces mayor en sujetos inmunodeprimidos que en personas con función inmunitaria normal.

• Se desconoce su origen, pero pudiera depender del daño crónico por UVR. En el 80% de los casos de MCC se ha detectado virus de polioma.

• La neoplasia puede ser única o múltiple y aparece en la cabeza y en las extremidades.

• Se advierte un índice grande de recidiva después de la extirpación, pero, de mayor importancia, se propaga a ganglios linfáticos regionales en >50% de los pacientes y se disemina a vísceras y al sistema nervioso central.

• El cuadro inicial de MCC es de una pápula, un nódulo o un tumor cutáneo o subcutáneo (0.5 a 5 cm) (figs. 11-28 y 11-29) de color rosa, rojo a violeta o pardo rojizo, semiesférico y por lo común solitario. La piel suprayacente está intacta, pero a veces hay úlceras en las lesiones de mayor tamaño.

• La neoplasia crece con rapidez y por lo común afecta a personas >50 años.

• En el estudio dermopatológico se advierten perfiles nodulares o difusos de células acumuladas, que captan intensamente el azul, y que son basaloides pequeñas o de aspecto linfomatoso, que pueden estar dispuestas en capas que a su vez forman nidos, cordones o trabéculas.

• En la inmunocitoquímica se identifican marcadores de citoqueratina y neurofilamento, cromogranina A y enolasa neuronoespecífica; por microscopio electrónico se detectan los organelos característicos.

• El tratamiento incluye la extirpación o la cirugía de Mohs, y la biopsia del ganglio centinela o la disección profiláctica de ganglios regionales, que se recomiendan por el alto índice de metástasis regionales. La radioterapia en el sitio de MCC y LM regional se aplica en muchos casos, salvo en lesiones muy pequeñas.

• Los índices de recidiva son grandes; en una serie, incluso sin recidiva local, en promedio 60% de los pacientes terminaron por mostrar metástasis a ganglios regionales, igual que lo hicieron 86% de los pacientes con recidiva local. El pronóstico es reservado.

ICD-9: 173.90 ∘ ICD-10: C49.M24

• Neoplasia localmente “muy activa” rara, de crecimiento lento, que a menudo se identifica erróneamente como cicatriz.

• DFSP es una placa firme e indurada del color de la piel o pardo rojizo con nódulos exofíticos (fig. 11-30). Una variante atrófica se asemeja a BCC esclerosante, morfea o una cicatriz.

• Afecta el tronco y le siguen en frecuencia las extremidades y sólo 15% de las neoplasias se identifican en la cabeza y la región del cuello.

• Neoplasia localmente maligna con una cifra grande de recidiva e infrecuentemente envía metástasis.

• El diagnóstico se confirma por estudios histopatológicos, y el tratamiento incluye ablación quírúrgica amplia. Las recidivas mejoran con el imatinib.

ICD-9: 173.0 ∘ ICD-10: C49.M12

• Tumor no muy raro de crecimiento rápido y de potencial maligno intermedio.

• AFX aparece en la forma de una pápula, un nódulo o una placa solitaria, que en sus comienzos se asemeja a SCC o BCC.

• Surge en la piel dañada por el sol en adultos de edad avanzada, en particular en la frente, la piel cabelluda, la nariz y los oídos (fig. 11-31).

• El tratamiento es quirúrgico.