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ICD-9: 172 ∘ ICD-10: C43 
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Clasificación de melanoma
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Melanoma nuevo.
Melanoma in situ (MIS).
Melanoma lentigo maligno (LMM).
Melanoma superficial diseminado (SSM).
Melanoma nodular (NM).
Melanoma lentiginoso acral (ALM).
Melanoma de las mucosas.
Melanoma desmoplásico.
Melanoma originado en lesiones precursoras.
Melanoma que se origina en NMN displásico.
Melanoma que se origina en NMN congénito.
Melanoma que se origina en NMN común.
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Cuatro conceptos importantes en torno al melanoma cutáneo
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1. El melanoma de la piel se acerca a proporciones epidémicas
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En 2009, se estimó que en Estados Unidos se diagnosticó melanoma a cerca de 122 000 varones y mujeres de los cuales 69 000 fueron invasivos. El melanoma es una neoplasia maligna frecuente y su incidencia está aumentando. En Estados Unidos, el riesgo de melanoma invasivo durante 2010 fue de 1 en 50. El estudio The US surveillance epidemiology and end results (SEER) estimó 8 650 fallecimientos a consecuencia de melanoma en ese país. El número de melanomas en Estados Unidos sigue aumentando en una proporción de 7% por año. El melanoma cutáneo en la actualidad representa 5% del cáncer recién diagnosticado en varones y 6% en las mujeres. Es la principal enfermedad mortal que se origina en la piel y es causa de 80% de las muertes por cáncer cutáneo. Las estadísticas de cáncer en Estados Unidos muestran que el melanoma tuvo el segundo incremento de frecuencia de mortalidad más alto en varones de 65 o más años de edad. Por otra parte, las muertes por melanoma ocurren a una edad más joven que las muertes por la mayor parte de las demás neoplasias malignas, y el melanoma figura entre los tipos más frecuentes de cáncer en adultos jóvenes.
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2. El reconocimiento temprano y la resección del melanoma primario producen una curación virtual
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La educación actual en torno al melanoma cutáneo resalta la detección del melanoma en una etapa temprana con altas tasas de curación después de la escisión quirúrgica. De todas las neoplasias malignas, el melanoma de la piel es el que produce efectos más positivos tras la detección de los tumores primarios curables en etapa inicial, y por tanto evita las metástasis y la muerte del paciente. La cura está directamente relacionada con el tamaño y la profundidad de la invasión del tumor. En la actualidad, la herramienta más decisiva para batir esta enfermedad es, por tanto, la identificación de los melanomas “delgados” en una etapa inicial mediante la exploración clínica. La exploración de toda la piel para buscar melanomas y sus lesiones precursoras se debe llevar a cabo en forma rutinaria.
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Alrededor de 30% de los melanomas se originan en una lesión melanocítica preexistente; 70% se originan en piel normal. Casi todos los melanomas muestran una fase de crecimiento radial inicial seguida de una fase de crecimiento vertical subsiguiente. Puesto que las metástasis ocurren sólo raras veces durante la fase de crecimiento radial, es indispensable la detección de los melanomas tempranos (es decir, melanomas “delgados”) durante esta fase.
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Existe la paradoja que incluso con una tasa de mortalidad creciente, se ha logrado una mejora alentadora en el pronóstico general del melanoma con tasas de supervivencia a cinco años muy altas (que se acercan a 98%) para el melanoma primario delgado (<0.75 mm) y una tasa de 83% para todas las etapas. El pronóstico favorable es atribuible a la detección temprana.
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3. Todos los médicos y enfermeras tienen la responsabilidad de detectar melanoma en etapa inicial
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La detección inicial del melanoma primario garantiza el aumento de la supervivencia. La gravedad de esta enfermedad impone al personal de atención a la salud la responsabilidad de un papel fundamental: no pasar por alto las lesiones pigmentadas. Por tanto, se recomienda que en el ejercicio clínico, sin importar cuál sea la molestia principal, se lleve a cabo la exploración de todo el cuerpo en todos los pacientes caucásicos durante la primera entrevista clínica, así como la examinación de todas las regiones corporales, incluida la piel cabelluda, las membranas interdigitales de los dedos de los pies y los orificios (boca, ano, vulva).
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4. Exploración de todas las lesiones pigmentadas adquiridas según la regla ABCDE
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De acuerdo con esta regla se analizan las lesiones pigmentadas para determinar simetría, borde, dolor, diámetro, crecimiento y elevación (página 261 y cuadro 12-1). Aunque no es aplicable a todos los tipos de melanoma, permite distinguir el diagnóstico diferencial de la mayor parte de los melanomas y los nevos comunes y otras lesiones pigmentadas.
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Etiología y patogénesis
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Se desconoce la causa y la patogénesis del melanoma cutáneo. Estudios epidemiológicos demuestran la influencia de la predisposición genética y la exposición a la luz solar en la patogénesis del melanoma. Los principales genes que intervienen en la patogénesis del melanoma residen en el cromosoma 9p21; 24 a 40% de los miembros de familias propensas al melanoma tienen mutaciones en el inhibidor de cinasa dependiente de ciclina 2A (CDKN2A) y algunas familias en la cinasa dependiente de ciclina 4 (CDK4). Estos genes son supresores de tumor y representan una base aceptable del vínculo con la susceptibilidad al melanoma; 66% de los melanomas tienen una mutación del gen BRAF, otros de MC1R.
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Se dispone de datos convincentes derivados de estudios epidemiológicos que indican que la exposición a la radiación solar constituye la principal causa de melanoma cutáneo. Este es el problema más importante en los caucásicos de tez clara (tipos de piel I y II) y las quemaduras solares durante la infancia, así como la exposición intermitente a la luz solar en personas con tez clara parecen tener más repercusión que la exposición a la radiación UV acumulada en el curso del tiempo. Otros factores predisponentes y de riesgo son la existencia de lesiones precursoras (nevos melanocíticos displásicos y NMN congénito), así como un antecedente familiar de melanoma en los progenitores, los hijos o los hermanos. En el cuadro 12-2 se enumeran los factores de riesgo para melanoma.
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Patrones de crecimiento del melanoma
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Casi todos los melanomas muestran una fase de crecimiento radial inicial seguida de una fase de crecimiento vertical subsiguiente. La fase de crecimiento radial designa un patrón de crecimiento principalmente intraepidérmico, preinvasor o mínimamente invasor; el crecimiento vertical designa el crecimiento hacia la dermis y por tanto hacia la cercanía de los vasos sanguíneos que sirven de trayectos para la metástasis. Puesto que la mayor parte de los melanomas produce pigmento de melanina, incluso los melanomas preinvasivos en su fase de crecimiento radial son clínicamente detectables por sus patrones de color. La diferencia en cuanto al pronóstico entre los tipos clínicos de melanoma se relaciona principalmente con la duración de la fase de crecimiento radial, que puede durar años a decenios en el LMM, meses a dos años en el SSM y seis meses o menos en el NM.
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Reconocimiento del melanoma
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Seis signos de melanoma maligno (regla ABCDE) (no es aplicable al melanoma nodular)
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Asimetría en la forma —una mitad diferente a la otra mitad.
El borde es irregular —los bordes irregularmente festoneados, con muescas y bien definidos.
El color no es uniforme; moteado —distribución irregular de los colores; todos los matices de marrón, negro, azul, rojo y blanco.
El diámetro suele ser considerable —mayor que la punta de la goma de borrar de un lápiz (6.0 mm); otros utilizan D por el signo de “patito feo” (ugly duckling, en inglés): la lesión es diferente de otras lesiones pigmentadas (nevos) presentes en el cuerpo por lo que respecta a cambio de tamaño, forma y color.
La elevación casi siempre se presenta y es irregular, la distorsión de la superficie se valora mediante la iluminación lateral. El MIS y las lesiones lentiginosas acrales al principio tienen aspecto macular; otros utilizan la letra E para designar evolución. El antecedente de un aumento del tamaño de la lesión es uno de los signos más importantes del melanoma maligno.
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Presentaciones clínicas del melanoma
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Las características clínicas de los cuatro tipos principales de melanoma se resumen en el cuadro 12-3. La frecuencia de melanoma según el tipo de tumor es la siguiente: SSM, 70%; NM, 15%, LMM, 5%; y melanoma acral y no clasificado, 10%. También se describe en esta sección el MIS y el melanoma desmoplásico.
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Melanoma in situ (MIS)
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ICD-9: 232 ∘ ICD-10: D02
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Las manifestaciones clínicas del MIS no siempre se presentan claramente. El MIS es sobre todo una definición histopatológica y el término se utiliza cuando las células del melanoma están confinadas a la epidermis, por arriba de la membrana basal; se presenta atipia melanocítica basal, hiperplasia y diseminación en alineación en una sola fila a lo largo de la membrana basal o están distribuidas por toda la epidermis (diseminación pagetoide). Todo melanoma comienza como una lesión in situ, pero el melanoma in situ se diagnostica clínicamente sólo cuando la fase de crecimiento radial es tan grande que se vuelve visualmente detectable. Estas lesiones son planas, están dentro del nivel de la piel y por tanto son una mácula (fig. 12-7) o una mácula con una elevación apenas perceptible (fig. 12-8), con bordes irregulares y colores muy abigarrados: tonos marrón, marrón oscuro y negro o rojizo pero sin gris o azul, ya que esto ocurre sólo cuando la melanina (dentro de los macrófagos) o los melanocitos o células del melanoma están situados en la dermis. Puede no ser posible la distinción clínica entre el melanoma in situ y el nevo displásico gravemente atípico.
Las correlaciones clínicas del MIS son lentigo maligno (fig. 12-7) y SSM simple (fig. 12-8) y éstos se describen en las secciones respectivas más adelante.
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Melanoma lentigo maligno (LMM)
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ICD-9: 232 ∘ ICD-10: DO2
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El menos frecuente (<5%) de los cuatro tipos de melanoma principal de personas de raza caucásica (cuadro 12-3).
Ocurre en adultos de edad avanzada en la mayoría de las zonas expuestas a la luz solar: la cara y los antebrazos.
La luz solar es el factor patogénico más importante.
El LMM siempre comienza como lentigo maligno (LM), que representa una neoplasia intraepidérmica macular y es un MIS (figs. 12-7 y 12-10). Por consiguiente, el LM no es un precursor sino una lesión evolutiva del melanoma.
Las zonas papulosas y nodulares focales señalan un cambio de la fase de crecimiento radial a la vertical y por tanto invasión hacia la dermis; la lesión ahora se denomina LMM (fig. 12-9).
En el cuadro 12-3 se señalan las características clínicas más importantes.
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Edad de inicio. Mediana de edad: 65 años.
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Género. Frecuencia similar en varones y mujeres.
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Raza. Es poco frecuente en personas de tez morena (p. ej., asiáticos, indios orientales) y extremadamente infrecuente en personas de tez negra (afroamericanos y africanos). La frecuencia más alta es en caucásicos con fototipos de piel I, II y III.
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Frecuencia. 5% de los melanomas primarios cutáneos.
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Factores predisponentes. Los mismos factores que en el cáncer cutáneo sin melanoma inducido por luz solar: población mayor, trabajo al aire libre (granjeros, navegantes, trabajadores de la construcción).
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En contraste con el SSM y el NM, que parecen estar correlacionados con la exposición intermitente a la luz solar de gran intensidad y ocurren en zonas expuestas de manera intermitente (espalda y piernas) de adultos jóvenes o de mediana edad, el LM y el LMM se presentan en la cara, el cuello y los dorsos de los antebrazos o las manos (cuadro 12-3); por otra parte, el LM y el LMM ocurren casi siempre en personas mayores con signos de piel muy dañada por el sol (dermatoheliosis). La evolución de la lesión muy claramente revela la transición de la fase de crecimiento radial a la vertical y de un MIS clínicamente reconocible a un melanoma invasivo (fig. 12-9).
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Manifestaciones clínicas
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El LMM evoluciona con mucha lentitud a partir del LM durante un periodo de varios años, a veces de hasta 20 años. Prácticamente siempre hay un trasfondo de dermatoheliosis.
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Lesiones cutáneas. Lentigo maligno. Mácula uniformemente plana (fig. 12-7) de 0.5 cm o más grande, hasta 20 cm (fig. 12-10A). Por lo general bien definida, en algunas zonas también bordes borrosos o bordes muy irregulares, a menudo con una muesca; forma “geográfica” con bahías y penínsulas (fig. 12-10B). Las lesiones iniciales tienen color bronceado, las lesiones avanzadas tienen variaciones notables en los tonos de marrón y negro (punteado), y tienen el aspecto de una “mancha” (fig. 12-7); una red irregular de negro sobre un trasfondo de color pardo (fig. 12-10A). No hay tonos de rojo y azul.
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Melanoma lentigo maligno. El cambio clínico que indica la transición del LM al LMM es la aparición de color abigarrado rojo, blanco y azul, y de pápulas, placas o nódulos (fig. 12-10B). En consecuencia, el LMM es igual que el LM más 1) zonas grises (que indican regresión focal) y zonas azules (que indican pigmento dérmico [melanocitos o melanina]) y 2) pápulas o nódulos, que pueden ser azules, negros o rosas (fig. 12-10B). Pocas veces, el LMM se presenta sin pigmentación; luego tiene el color de la piel y rojo en placas y clínicamente no es diagnosticable (fig. 12-18A).
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Distribución. Una sola lesión aislada en las zonas expuestas a la luz solar: frente, nariz, mejillas, cuello, antebrazos y dorsos de las manos; raras veces en las piernas.
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Otros cambios cutáneos en las zonas del tumor. Cambios provocados por la luz solar: queratosis solar, pecas, telangiectasia, adelgazamiento de la piel, es decir, dermatoheliosis.
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Exploración general. Se verifica la linfadenopatía regional.
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Exámenes de laboratorio
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Dermopatología. El LM muestra un aumento en el número de melanocitos atípicos distribuidos en una sola capa junto con la capa basal y por arriba de la membrana basal de una epidermis que muestra elongación de las crestas interpapilares. Los melanocitos atípicos suelen tener una dispersión individual pero también se agregan para formar pequeños nidos y se extienden hacia los folículos pilosos, llegando a la mesodermis, incluso en la etapa preinvasiva de LM. En el LMM, invaden la dermis (fase de crecimiento vertical) y se expanden hacia los tejidos más profundos (fig. 12-9).
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Diagnóstico diferencial
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Mácula/pápula/nódulo de color marrón bronceado abigarrado. Las queratosis seborreicas pueden ser oscuras, pero son exclusivamente pápulas o placas y tienen una superficie punteada característica, a menudo con un componente verrugoso, es decir, una superficie “verrugosa” grasa que, cuando se raspa, muestra escamas finas. El lentigo solar, aunque macular, no muestra la intensidad o la variedad de matices marrón, marrón oscuro y negro que se observan en el LM. La dermoscopia es indispensable.
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Se resume en el cuadro 12-5.
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Véanse también páginas 282-283.
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Lesiones de LM en etapa inicial: imiquimod.
Se reseca con 1 cm por debajo de la lesión clínicamente visible cuando sea posible y siempre y cuando el componente simple no afecte a un órgano importante. La utilización de una lámpara de Wood y la dermoscopia son de utilidad para definir los bordes.
Se explora el nódulo centinela en lesiones >1.0 mm de espesor.
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Melanoma superficial diseminado
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ICD-9: 232 ∘ ICD-10: D02
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El melanoma superficial diseminado (SSM) es el melanoma más frecuente (70%) en personas caucásicas.
Se origina con más frecuencia en la parte superior de la espalda y ocurre como una lesión de crecimiento moderadamente lento en el curso de un periodo de hasta dos años.
El SSM tiene una configuración distintiva: una lesión elevada, plana (placa). El abigarramiento del pigmento del SSM es similar, pero más notable, que la variedad de color que se presenta en la mayor parte de los LMM. El color de la lesión es una mezcla de marrón, marrón oscuro, negro, azul y rojo con zonas de color gris pizarra en lugares donde hay regresión del tumor.
En los cuadros 12-1 y 12-3 se muestran las características clínicas más importantes.
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Edad de inicio. 30 a 50 (mediana 37) años de edad.
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Género. Frecuencia un poco más elevada en las mujeres.
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Raza. Las personas caucásicas predominan en alto grado. Sólo ocurre en 2% de las personas de piel morena o negra. Además, estas personas presentan melanomas que por lo general ocurren en las extremidades; la mitad de las personas con tez morena y negra tienen melanomas primarios que se originan en la planta del pie (véase adelante).
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Frecuencia. El melanoma superficial diseminado constituye 70% de todos los melanomas que se presentan en personas caucásicas.
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Factores predisponentes y de riesgo (cuadro 12-2). En orden de importancia, éstos son presentación de lesiones precursoras (DN, CNMN; págs. 252 y 256); antecedente familiar de melanoma en progenitores, niños o hermanos; color de piel claro (fototipos cutáneos I y II), y quemadura solar, sobre todo durante la preadolescencia. La frecuencia aumenta sobre todo en jóvenes profesionales urbanos, con un patrón frecuente de exposición intermitente e intensa a la luz solar (“de fin de semana”) o en vacaciones de invierno cerca del ecuador.
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En las primeras etapas del crecimiento, hay una fase de crecimiento intraepidérmico, o radial, durante el cual las células de pigmento tumorígenas se confinan a la epidermis y por tanto no pueden producir metástasis. En esta etapa, el SSM es un melanoma in situ (figs. 12-8 y 12-11). Este “periodo de gracia” de la fase de crecimiento radial, con la posibilidad de curación, va seguido de una fase de crecimiento vertical invasivo en la cual las células malignas constan de un nódulo tumorígeno que verticalmente penetra la dermis con la posibilidad de producir metástasis (fig. 12-11).
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Aún no se ha esclarecido bien la fisiopatología del SSM. Ciertamente en un número considerable de casos, la exposición a la luz solar es un factor y el SSM está relacionado con accesos esporádicos de exposición a la luz solar durante las actividades recreativas en una etapa susceptible (<14 años). Casi 10% de los SSM ocurren en familias con alto riesgo. Los casos restantes pueden presentarse en forma esporádica en personas sin ningún riesgo genético específico.
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Manifestaciones clínicas
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La evolución habitual de un SSM es un cambio en una lesión pigmentada previamente existente (casi siempre un nevo displásico). Sin embargo, cabe mencionar que 70% de los melanomas se originan en piel “normal”, pero puesto que el crecimiento inicial es lento y los melanomas a menudo ocurren en personas con múltiples nevos, un melanoma superficial diseminado en etapa temprana puede confundirse con un nevo preexistente por el paciente.
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El paciente o un familiar cercano pueden notar un oscurecimiento gradual en la zona de un “lunar” (figs. 12-3 y 12-8) o un cambio de la forma; a medida que aumentan las zonas oscuras, se presentará un abigarramiento de colores con mezclas de marrón, marrón oscuro y negro. Asimismo, los bordes de una lesión que previamente tenía una forma regular pueden volverse irregulares y aparecer seudópodos y una muesca.
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Con el cambio de la fase de crecimiento radial a una vertical (fig. 12-11) y por tanto la invasión hacia la dermis, hay la aparición clínica de una pápula y más tarde un nódulo en la parte superior de la placa levemente elevada de un SSM. Puesto que muchos SSM al principio tienen el potencial de una regresión mediada por un linfocito infiltrativo del tumor (TIL, tumor infiltrating lymphocite), aunque sólo sea parcial, otras zonas de la placa del SSM pueden hundirse al nivel de la piel normal circundante y las mezclas de color de marrón a negro son expandidas por la adición de rojo, blanco y el azul delatador y gris azulado.
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Lesiones cutáneas (figs. 12-12 y 12-13). El melanoma diseminado superficial es la lesión en la cual se aplica mejor la regla ABCDE (pág. 261). Al principio es una placa muy plana de 5 a 12 mm o más pequeña (fig. 12-8); las lesiones más antiguas tienen 10 a 25 mm de diámetro (fig. 12-12). Bordes asimétricos (una mitad diferente a la otra) (fig. 12-12A-C) u ovalados con bordes irregulares (fig. 12-12D) y a menudo con una o más hendiduras (muescas) (figs. 12-12 y 12-13). Bien definido. Tienen color marrón oscuro o negro con mezclas de rosa, gris y tonos gris azulado, con un abigarramiento notable y un patrón irregular. Las zonas blancas indican porciones con regresión (fig. 12-12C y D). Un melanoma diseminado superficial es por tanto una placa plana con todas las sombras de marrón a negro más los colores de la bandera estadounidense o tricolor (rojo, azul, blanco) (fig. 12-12D). Ninguna lesión pigmentada benigna tiene estas características. A medida que avanza la fase de crecimiento vertical, aparecen nódulos (fig. 12-13B); tarde o temprano sobrevienen erosiones e incluso una ulceración superficial (fig. 12-13C y D).
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Distribución. Lesiones aisladas e individuales; son infrecuentes las lesiones primarias múltiples. Personas de raza negra (varones y mujeres); piernas (mujeres, entre las rodillas y los tobillos); porción anterior del tronco y las piernas en los varones; lesiones relativamente más escasas en las zonas cubiertas, por ejemplo, nalgas, porción inferior del abdomen, zona del sostén.
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Dermoscopia. Aumenta la precisión diagnóstica más de 50%.
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Exploración general. Siempre hay que buscar adenomegalia regional.
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Exámenes de laboratorio
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Dermopatología. Los melanocitos malignos se expanden en una distribución pagetoide, es decir, en múltiples capas dentro de la epidermis (si están confinados a la epidermis, la lesión es un MIS) y el cuerpo papilar superficial de la dermis (la fase de crecimiento radial). Ocurren en forma individual y en nidos (fig. 12-11) y son positivos para S-100 y HMB-45. En la fase de crecimiento vertical, se presentan clínicamente como nódulos pequeños, se expanden más hacia la dermis reticular y más allá (fig. 12-11). Véase la microestadificación en el cuadro 12-4 y la página 282.
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Evolución y pronóstico
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Si no se trata, el SSM produce invasión profunda (crecimiento vertical) en el curso de meses a años. El pronóstico se resume en el cuadro 12-5.
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Clínicamente, según la regla ABCDE, verificada mediante dermoscopia. En caso de duda, biopsia; la biopsia por escisión total con bordes reducidos es el procedimiento de biopsia óptimo. La biopsia por incisión o en sacabocado es aceptable cuando no se puede realizar la biopsia por escisión total o cuando la lesión tiene gran tamaño y precisa un procedimiento quirúrgico extenso para resecar toda la lesión. No se debe efectuar biopsia por afeitado, ya que no permite valorar el nivel de la invasión.
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Tratamiento quirúrgico. Véanse páginas 282-283.
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ICD-9: 232∘ICD-10: D02
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El melanoma nodular (NM, nodular melanoma) ocupa el segundo lugar en frecuencia después del melanoma diseminado superficial.
Se presenta principalmente en personas de edad mediana con piel blanca y, al igual que el melanoma diseminado superficial, en las zonas expuestas con menos frecuencia.
El tumor desde un principio está en la fase de crecimiento vertical (fig. 12-14).
Tiene una elevación uniforme y se presenta como una placa gruesa o una lesión exofítica, polipoide o de forma de cúpula.
El patrón del color no suele ser abigarrado y la lesión es uniformemente azul o azul negruzca o, con menos frecuencia, puede estar levemente pigmentada o no pigmentada (melanoma amelánico).
Es el tipo de melanoma primario que se origina con mucha rapidez (aproximadamente meses a dos años) en la piel normal o en un nevo melanocítico como una masa nodular (vertical) sin un componente epidérmico adyacente, ya que siempre se presenta en el LMM y el SSM.
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Nota: véanse en el cuadro 12-3 las características clínicas más importantes.
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Edad de inicio. Edad mediana.
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Género. La misma frecuencia en varones y mujeres.
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Raza. El NM ocurre en todas las razas, pero en la población japonesa se presenta con una frecuencia nueve veces mayor (27%) que el SSM (3%).
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Frecuencia. El melanoma nodular constituye 15% (hasta 30%) de los melanomas en Estados Unidos.
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Factores predisponentes y de riesgo. Véanse página 260 y cuadro 12-2.
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Tanto el melanoma nodular como el melanoma superficial diseminado ocurren aproximadamente en las mismas zonas (parte superior de la espalda en los varones, pantorrillas en las mujeres) y supuestamente operan los mismos factores patógenos en el NM que los que se describieron para el SSM. Por lo que respecta al patrón de crecimiento del NM, véase la figura 12-14. Se desconoce el motivo de la alta frecuencia de NM en los japoneses.
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Manifestaciones clínicas
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Este tipo de melanoma puede originarse en un nevo preexistente, pero es más frecuente que se origine de nuevo en piel normal. En contraste con el SSM, el NM evoluciona en el curso de algunos meses y a menudo es notado por el paciente como un nuevo “lunar” que no estaba antes.
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Lesiones cutáneas. Nódulo uniformemente elevado similar a un “arándano” (fig. 12-15A y B) o placa ulcerosa o “gruesa”; puede volverse polipoide. El color es uniformemente azul oscuro, negro o gris “de nube de tormenta” (fig. 12-15A y B); las lesiones pueden tener un aspecto rosa con trazas de marrón o un reborde negro (NM amelánico, fig. 12-18C). Superficie lisa o escamosa, horadada (fig. 12-15C) o ulcerosa (fig. 12-15D). Las lesiones iniciales tienen un tamaño de 1 a 3 cm pero pueden crecer y alcanzar un gran tamaño si no se detectan. Ovaladas o redondas, por lo general con bordes lisos, no irregulares, como en todos los demás tipos de melanoma. Están bien definidos pero pueden ser pedunculados (fig. 12-15D).
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Distribución. Igual que el SSM. En los japoneses, el NM ocurre en las extremidades (brazos y piernas).
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Examen médico general. Siempre hay que buscar nódulos.
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Exámenes de laboratorio
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Dermopatología. Melanomas malignos, que tienen aspecto epitelioide, fusiforme o de células atípicas pequeñas, muestran un escaso crecimiento lateral (radial) dentro y debajo de la epidermis e invaden verticalmente la dermis y el tejido adiposo subcutáneo subyacente (fig. 12-14). Son positivos para S-100 y por lo general para HMB-45. Véase microestadificación en la página 282.
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Estudio serológico. Las concentraciones séricas de S-100 beta y de actividad inhibidora del melanoma, de S-cisteinildopa y de lactato deshidrogenasa (LDH) son marcadores de pacientes con melanoma avanzado. La LDH hasta el momento es el único marcador estadísticamente significativo de enfermedad progresiva.
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Éste es clínico y con la ayuda de la dermoscopia. Sin embargo, la dermoscopia puede no ser útil en las lesiones uniformemente negras. En caso de duda, se efectúa biopsia. La biopsia por escisión total con bordes estrechos es el procedimiento de biopsia óptimo, cuando sea posible. Si la biopsia es positiva para melanoma, será necesaria la reescisión de la zona (véase Tratamiento del melanoma página 282). La biopsia por incisión o en sacabocado es aceptable cuando no se puede llevar a cabo la biopsia por escisión total o cuando la lesión tiene gran tamaño y precisa operación extensa para resecar toda la lesión.
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Diagnóstico diferencial
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Pápula/nódulo azul/negro. El NM puede confundirse con el hemangioma (evolución prolongada) y el granuloma piógeno (evolución breve-semanas) (fig. 12-15C) y a veces casi es indistinguible del carcinoma de células basales pigmentado, aunque por lo general es más blando. Sin embargo, cualquier nódulo similar al “arándano” de origen reciente (seis meses a un año) se deberá resecar o, si tiene gran tamaño, es indispensable una biopsia por incisión para el diagnóstico histológico.
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Se resume en el cuadro 12-5.
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Tratamiento quirúrgico. Véanse páginas 282-283.
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Melanoma desmoplásico (DM)
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El término desmoplasia designa la proliferación del tejido conjuntivo y, cuando se aplica a un melanoma maligno, describe 1) un componente fibroblástico dérmico del melanoma que sólo tiene proliferación melanocítica mínima en la unión dermoepidérmica; 2) un melanoma maligno superficial centrado en el nervio con o sin un componente melanocítico intraepidérmico atípico, o 3) otras lesiones en las cuales el tumor parece originarse en lentigo maligno o, raras veces, en un ALM o en un melanoma diseminado superficial.
Asimismo, se han observado patrones de crecimiento de melanoma desmoplásico en el melanoma maligno recidivante.
El melanoma desmoplásico puede ser una variante del LMM por cuanto la mayor parte de las lesiones ocurren en la cabeza y el cuello en pacientes con dermatoheliosis.
No obstante, el DM tiene más probabilidades de recidivar localmente y producir metástasis que el LMM. El DM es infrecuente y ocurre más a menudo en mujeres y personas mayores de 55 años de edad.
En el diagnóstico, las lesiones del DM han estado presentes durante meses a años. El DM es asintomático, por lo general sin pigmentación y por lo tanto pasa desapercibido por el paciente. Las primeras lesiones pueden aparecer como máculas o placas lentiginosas abigarradas, en ocasiones con pequeños puntos de color gris azulado. Más tarde, las lesiones pueden aparecer como nódulos dérmicos y aunque suelen no tener ninguna pigmentación de melanina, pueden tener elevaciones papulosas de color gris a azul (fig. 12-16). Los bordes, cuando son distinguibles, son irregulares como en el LM.
El diagnóstico precisa de un dermatólogo experimentado; es necesario identificar células fusiformes con positividad para la inmunoperoxidasa S-100 en la matriz de colágeno. La tinción para HMB-45 puede ser negativa. Ocurre una proliferación melanocítica en la unión característica, sean nidos individuales o focales, que semejan al LM. Las células fusiformes con positividad para S-100 están embebidas en el colágeno de la matriz que ampliamente separa los núcleos de la célula fusiforme. Se suelen observar agregados pequeños de linfocitos en la periferia del DM. El neurotropismo es característico, es decir, un tumor fibroblastoide alrededor o dentro del endoneurio de los nervios pequeños. A menudo, el DM se observa con un trasfondo de daño solar intenso de la dermis.
Los puntos de vista sobre el pronóstico del DM son variables. En una serie, aproximadamente 50% de los pacientes presentaron una recidiva local después de la escisión primaria del DM, por lo general al cabo de tres años después de la escisión; algunos pacientes presentaron recidivas múltiples. Las metástasis a ganglios linfáticos ocurren con menos frecuencia que la recidiva local. En una serie se presentaron metástasis en 20% de los pacientes y el DM se consideró como un tumor más invasivo que el LMM.
Para el tratamiento véase la página 282.
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Melanoma lentiginoso acral
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ICD-9: 232 ∘ ICD-10: D02
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El melanoma lentiginoso acral (ALM, acral lentiginous melanoma) es una presentación particular de un melanoma cutáneo que se origina en la planta, la palma y la uña de los dedos de la mano o el lecho ungueal de los dedos del pie.
El ALM ocurre con más frecuencia en asiáticos, africanos subsaharianos y afroamericanos, comprendiendo 50 a 70% de los melanomas de la piel que se identifican en estas poblaciones.
Es más frecuente en varones mayores (60 años) y a menudo crece con lentitud durante un periodo de años.
El retraso del desarrollo del tumor es el motivo por el que estos tumores se suelen descubrir sólo cuando aparecen los nódulos o, en el caso de la afectación de la uña, se desprende la misma; por tanto, el pronóstico es desfavorable.
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Edad de inicio. La edad mediana es de 65 años.
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Frecuencia. 7 a 9% de todos los melanomas; en caucásicos, 2 a 8% y en asiáticos, africanos, afroamericanos, 50% de los melanomas.
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Género. Proporción varón:mujer de 3:1.
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Raza. El melanoma lentiginoso acral es el principal melanoma que ocurre en la población japonesa (50 a 70%) y en negros estadounidenses y africanos subsaharianos.
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Las máculas pigmentadas que a menudo se observan en las plantas de los pies de personas de raza negra de origen africano podrían ser equivalentes al nevo desmoplásico. El melanoma lentiginoso acral tiene un patrón de crecimiento similar al LMM.
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Manifestaciones clínicas
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El ALM tiene un crecimiento lento (aproximadamente 2.5 años a partir de la aparición hasta el diagnóstico). Los tumores ocurren en la superficie volar (palma o planta) y en su fase de crecimiento radial pueden aparecer como una “mancha” de crecimiento gradual. El ALM como el melanoma subungueal (pulgar o dedo gordo del pie) aparece primero en el lecho ungueal y, durante un periodo de uno a dos años, afecta a la matriz ungueal, el eponiquio y la placa ungueal. En la fase de crecimiento vertical aparecen nódulos; a menudo hay zonas de ulceración y puede ocurrir deformidad de la uña y desprendimiento de ésta.
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Lesiones cutáneas acrales y palma de las manos/planta de los pies. Lesión macular o levemente elevada en la fase de crecimiento radial (fig. 12-17), con pápulas y nódulos focales que aparecen durante la fase de crecimiento vertical. Ocurre un abigarramiento notable del color que comprende el pardo, negro, azul y zonas pálidas despigmentadas (fig. 12-17). Los bordes son irregulares como en el LMM; por lo general están bien definidos, pero no pocas veces están mal definidos. Este tipo de ALM ocurre en plantas, palmas, superficies dorsal y palmar/plantar de los dedos de las manos y los pies (fig. 12-17).
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Subungueal. Mácula subungueal que comienza en la matriz de la uña y que se extiende para afectar el lecho ungueal y la placa ungueal. Pueden ocurrir pápulas, nódulos y destrucción de la placa ungueal en la fase de crecimiento vertical (fig. 12-17B). Pigmentación marrón oscuro o negra que puede afectar a toda la uña y la piel circundante que tiene el aspecto similar al LM (fig. 12-17A y B). A medida que la lesión cambia a la fase de crecimiento vertical, aparece una pápula o un nódulo y se desprende la uña (fig. 12-17A y B). A menudo los nódulos o las pápulas no están pigmentados. El ALM amelánico suele pasarse por alto durante meses y, puesto que no tiene cambios pigmentarios, al principio puede presentarse como una distrofia ungueal.
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Diagnóstico diferencial
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El ALM (de tipo plantar) no raras veces se considera como una “verruga plantar” y se trata como tal. La dermoscopia tiene utilidad decisiva. Asimismo, a menudo se diagnostica erróneamente como tiña negra.
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Pigmentación subungueal. El melanoma lentiginoso acral (subungueal) suele considerarse hemorragia traumática subungueal y los hematomas subungueales pueden persistir durante más de un año; sin embargo, por lo general toda la zona pigmentada se desplaza gradualmente hacia delante. Se puede distinguir con facilidad entre el ALM y la hemorragia subungueal mediante la dermoscopia. Cuando se destruye la placa ungueal, las lesiones muy a menudo se consideran como “infección micótica”. Cuando aparecen los nódulos del tumor sin pigmentar, se diagnostican erróneamente como granuloma piógeno.
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Exámenes de laboratorio
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Dermopatología. El diagnóstico histopatológico de la fase de crecimiento radial del tipo de ALM volar puede ser difícil y precisar grandes biopsias por incisión para obtener múltiples cortes. Suele haber una inflamación linfocítica intensa en la unión dermoepidérmica. Los melanocitos grandes característicos a lo largo de la capa de células basales pueden extenderse como nidos grandes hacia la dermis, a lo largo de los conductos ecrinos. Los melanocitos malignos invasivos suelen ser fusiformes, de manera que el ALM a menudo tiene un aspecto desmoplásico en el examen histopatológico.
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El ALM de tipo volar puede ser engañoso en su aspecto clínico y las lesiones “planas” pueden ser muy profundamente invasivas. Las tasas de supervivencia a cinco años son inferiores a 50%. El ALM de tipo subungueal tiene una mejor tasa de supervivencia a cinco años (80%) que el de tipo volar, pero los datos probablemente no son exactos. El pronóstico desfavorable para el ALM de tipo volar puede estar relacionado con un retraso indebido del diagnóstico.
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Al valorar la escisión quirúrgica, es importante que se verifique la extensión de la lesión visualizándola mediante dermoscopia. El ALM subungueal y el de tipo volar: amputación (dedos de los pies, dedos de las manos); ALM volar y plantar: escisión amplia con injerto de espesor parcial. El procedimiento de biopsia de los ganglio linfático centinela es necesario en casi todos los casos (véase “Tratamiento del melanoma”, pág. 282).
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ICD-9: 232 ∘ ICD-10: D02
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Todos los tipos de melanoma pueden ser amelánicos.
Puesto que no tienen marcador de pigmento característico, son difíciles de diagnosticar (fig. 12-18).
Sin embargo, a menudo hay clones pigmentados en el tumor que revelan su naturaleza de melanoma (fig. 12-18B y C).
En la mayoría de los casos sólo la biopsia revelará el diagnóstico correcto (fig. 12-18A y D).
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Melanoma maligno de la mucosa
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ICD-9: 232 ∘ ICD-10: D02
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Los melanomas malignos que se originan en el epitelio de la mucosa de las vías respiratorias y el tubo digestivo o el aparato genitourinario son poco frecuentes y tienen una incidencia anual de 0.15% por cada 100 000 individuos.
Las principales zonas de melanomas de la mucosa son la vulva y la vagina (45%) y las cavidades nasal y oral (43%).
Los melanomas de la mucosa son tan infrecuentes que no se dispone de bases de datos extensas en comparación con las del melanoma cutáneo.
Por tanto, no ha sido posible la microestadificación patológica, y el ajuste fino del pronóstico que ha sido útil en el melanoma cutáneo (espesor de Breslow) hasta el momento no ha sido posible en el melanoma de la mucosa.
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Melanomas de la cavidad bucal
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Hay un retraso en el diagnóstico del melanoma de las superficies bucal y nasal. Aunque la melanosis de la mucosa es frecuente en personas de raza negra y en indios orientales, afecta a la mucosa bucal y gingival de ambos lados (Sección 33); cuando hay una sola zona de melanosis se ha de efectuar una biopsia para descartar melanoma; esto también es aplicable a los nevos pigmentados en la cavidad oral, los cuales deben resecarse.
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Melanomas en los genitales
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Estos melanomas se originan principalmente en el glande o en el prepucio (Sección 36) y en los labios menores; son más escasos en el clítoris y en los labios mayores. Casi todos los tumores se extienden a la vagina en el borde mucocutáneo. Tienen el aspecto y la evolución del lentigo maligno y del LMM (Sección 34). Los melanomas de la vulva suelen ser planos similares al LMM con zonas extensas de MIS y esto es importante de confirmar al planear la escisión de todas las lesiones, para evitar la recidiva. La dermoscopia se debe utilizar para delimitar la periferia de la lesión, como se hace en el LMM.
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A menudo se presenta con un tumor primario circunscrito, por lo general polipoide o nodular, pero también puede presentarse de una manera similar al LMM.