Sección 12: Lesiones precursoras de melanoma y melanoma primario

LESIONES PRECURSORAS DE MELANOMA

Epidemiología

Los precursores del melanoma son lesiones propiamente benignas, pero tienen el potencial de convertirse en malignas y, por tanto, originar un melanoma. Se reconocen dos de estas entidades: 1) nevos melanocíticos displásicos (NMN, dysplastic melanocytic nevi) y 2) NMN congénitos.

Nevo melanocítico displásico

ICD-9: 238.2 ∘ ICD-10: D48-5

• Los nevos displásicos (DN, dysplastic nevi) son un tipo especial de lesiones pigmentadas adquiridas y circunscritas que representan trastornos de la proliferación de melanocitos variablemente atípicos.

• Se originan de nuevo o como parte de un nevo melanocítico compuesto.

• Son nevos clínicamente diferentes de los nevos adquiridos comunes: más grandes y de color más abigarrado, de contorno asimétrico y bordes irregulares; también tienen características histológicas típicas.

• Se consideran precursores potenciales del melanoma superficial diseminado (SSM, superficial spreading melanoma) y también marcadores de personas con riesgo de presentar melanoma maligno primario de la piel, sea dentro del mismo nevo displásico o en la piel normal.

• Se presenta en forma esporádica o en personas con síndrome de nevo displásico familiar: hermanos con DN múltiple familiar y melanomas (anteriormente conocido como FAMMM o síndrome del nevo B-K).

• Sinónimo: nevo melanocítico atípico.

Edad de inicio. Niños y adultos.

Prevalencia. Los DN se presentan en 5% de la población caucásica general. Ocurren en todos los pacientes con antecedentes de melanoma cutáneo familiar y en 30 a 50% de los que presentan melanomas primarios no familiares esporádicos de la piel.

Género. Afecta por igual a varones y a mujeres.

Raza. Personas caucásicas. No se dispone de datos sobre personas de piel morena o negra; los nevos displásicos pocas veces se presentan en la población japonesa.

Transmisión. Autosómica dominante.

Patogénesis

Se han implicado múltiples loci en el síndrome de melanoma/DN familiar y es probable que el DN sea un rasgo heterogéneo complejo. Se supone que un clon anormal de melanocitos puede activarse con la exposición a la luz solar. Los pacientes inmunodeprimidos (p. ej., trasplante renal) con DN presentan melanoma con más frecuencia. El DN tiende a presentarse en zonas expuestas de la piel, sobre todo en la expuesta de manera intermitente a la luz solar (p. ej., la espalda) y esto puede estar relacionado con el grado de exposición a la luz solar; sin embargo, el DN también se presenta en zonas de la piel completamente cubiertas.

Manifestaciones clínicas

Duración de las lesiones. El nevo displásico por lo general se origina a una edad más avanzada en la infancia que el nevo melanocítico displásico adquirido común, que aparece inicialmente en las últimas etapas de la infancia, poco antes de la pubertad. Las nuevas lesiones continúan apareciendo en el curso de muchos años en ...