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La urticaria consta de habones (pápulas y placas edematosas transitorias, por lo general pruriginosas y debidas a edema del cuerpo papilar) (fig. 14-6; también véase fig. 14-8). Los habones son superficiales y bien definidos.
El angioedema es una zona edematosa más grande que afecta a la dermis y al tejido subcutáneo (fig. 14-7) y es profundo y mal definido. Por consiguiente, la urticaria y el angioedema representan el mismo proceso edematoso pero afecta a diferentes niveles del plexo vascular cutáneo: papilar y profundo.
La urticaria o el angioedema pueden ser recidivantes agudos o recidivantes crónicos.
Se reconocen otras formas de urticaria y angioedema: dependientes de IgE y de receptor de IgE, física, por contacto, relacionado con desgranulación de la célula cebada e idiopático.
Además, el angioedema y la urticaria pueden ser mediados por bradicinina, sistema del complemento y otros mecanismos efectores.
La vasculitis urticarial es una forma especial de venulitis necrosante cutánea (pág. 363).
Hay algunos síndromes con angioedema en los cuales raras veces se presentan habones urticariales (p. ej., angioedema hereditario).
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Frecuencia. Quince por ciento a 23% de la población puede haber tenido este trastorno en el curso de su vida.
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Causas. La urticaria y el angioedema no representan una enfermedad sino un tipo de reacción cutánea. Véase subclasificación y causas en el cuadro 14-1.
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Urticaria aguda. De inicio agudo y recidivante en un lapso no mayor de 30 días. Por lo general habones grandes que a menudo se asocian al angioedema (figs. 14-6 y 14-7); a menudo dependiente de IgE con diátesis atópica; relacionada con alimentos, parásitos y penicilina. Asimismo, mediada por complemento en las reacciones de tipo enfermedad por el suero (sangre entera, inmunoglobulinas o penicilina). A menudo se acompaña de angioedema. Es frecuente. (Véase también “Urticaria aguda provocada por fármacos” en la Sección 23).
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Urticaria crónica. Recidivante en un lapso no mayor de 30 días. Habones pequeños y grandes (fig. 14-8). Raras veces dependiente de IgE pero a menudo se debe a autoanticuerpos anti-FcεR; se desconoce la causa en 80% y por tanto se considera idiopática. Intolerancia a salicilatos y benzoatos. Es frecuente. La urticaria crónica afecta a los adultos sobre todo y es aproximadamente dos veces más frecuente en las mujeres que en los varones. Hasta 40% de los pacientes con urticaria crónica de >6 meses de duración todavía tiene urticaria 10 años más tarde.
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Síntomas. Prurito. En el angioedema de las palmas y las plantas ocurre dolor. En el angioedema de la lengua, la faringe interfiere en el habla, la ingestión de alimentos y la respiración. El angioedema de la laringe puede ocasionar asfixia.
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Manifestaciones clínicas
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Lesiones cutáneas. Habones bien definidos (fig. 14-6), pequeñas (<1 cm) a grandes (>8 cm), eritematosas o blancas con un reborde eritematoso, redondas, ovaladas, acriformes, anulares y serpiginosas (figs. 14-6 y 14-8), debido a la confluencia y la resolución en una zona y el avance en otra (fig. 14-8). Las lesiones son pruriginosas y transitorias.
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Angioedema —crecimiento transitorio, del color de la piel, porción de la cara (párpados, labios, lengua) (figs. 14-7 y 23-5), la extremidad u otras zonas a consecuencia del edema subcutáneo.
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Distribución. Por lo general regional o generalizadas. Circunscrita en urticaria y angioedema por exposición solar, presión, vibración y frío, y confinada a la zona del mecanismo detonante (véase antes).
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Manifestaciones especiales/relacionadas con la patogénesis
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Urticaria inmunitaria. Mediada por IgE. Las lesiones en la urticaria aguda mediada por IgE se deben a la liberación desencadenada por antígeno de moléculas biológicamente activas por las células cebadas o los leucocitos basófilos sensibilizados con anticuerpos de IgE específicos (hipersensibilidad anafiláctica de tipo 1). Los mediadores liberados aumentan la permeabilidad de las vénulas y modulan la liberación de moléculas biológicamente activas por otros tipos de células. A menudo con un trasfondo atópico. Antígenos: alimentos (leche, huevos, trigo, mariscos, frutos secos), compuestos terapéuticos, fármacos (penicilina) (véase también “Urticaria aguda provocada por fármacos, angioedema, edema y anafilaxia” en la Sección 23), helmintos. Con mucha frecuencia es agudo (figs. 14-6 y 23-5).
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Mediada por complemento. Aguda. A través de complejos inmunitarios que activan el complemento y que liberan anafilatoxinas que inducen a la desgranulación de la célula cebada. Enfermedad por el suero, administración de sangre entera, inmunoglobulinas.
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Autoinmunitaria. Frecuente, crónica. Autoanticuerpos contra FcεRI o IgE. Prueba cutánea de suero autólogo positiva. Los pacientes con estos autoanticuerpos (hasta 40% de los que padecen urticaria crónica) son clínicamente indistinguibles de los que carecen de ellos (fig. 14-8). Estos autoanticuerpos explican por qué la plasmaféresis, las inmunoglobulinas intravenosas y la ciclosporina inducen a la remisión de la actividad de la enfermedad en estos enfermos.
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Urticaria inmunitaria por contacto. Por lo general en niños con dermatitis atópica sensibilizados a alergenos ambientales (gramíneas, animales) o individuos sensibilizados al uso de guantes de látex; puede acompañarse de anafilaxis.
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Urticaria física. Dermografismo. Las lesiones urticariales lineales ocurren después de pequeños golpecitos o raspaduras de la piel; producen prurito y desaparecen en un lapso de 30 min (fig. 14-9); 4.2% de la población normal las tiene; el dermografismo sintomático es desagradable.
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Urticaria por frío. Por lo general en niños o adultos jóvenes; lesiones urticariales circunscritas a zonas expuestas al frío que ocurren al cabo de algunos minutos después del entibiamiento. La prueba con “cubo de hielo” (aplicación de un cubito de hielo durante algunos minutos en la piel) produce el habón.
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Urticaria solar. Urticaria que aparece después de la exposición a la luz solar. El espectro de acción de 290 a 500 nm; los habones duran menos de una hora y pueden acompañarse de síncope; la histamina es uno de los mediadores (Sección 10 y fig. 10-11).
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Urticaria colinérgica. El ejercicio al grado de perspiración provoca pequeñas lesiones características, pápulas pequeñas muy pruriginosas y urticariales (fig. 14-10). Se pueden acompañar de sibilancias.
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Urticaria acuígena. Muy infrecuente. El contacto con agua de cualquier temperatura provoca la presentación de una erupción similar a la urticaria colinérgica.
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Angioedema por presión. Edema eritematoso provocado por la presión sostenida (edema de las nalgas al sentarse, edema de las manos después de martillar, edema de los pies después de caminar). Tardío (30 min a 12 h). Doloroso, puede persistir varios días e interfiere en la calidad de vida. No se presentan anomalías de laboratorio; puede ocurrir fiebre.
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Angioedema vibratorio. Puede ser familiar (autosómico dominante) o esporádico. Es infrecuente. Se considera que se debe a la liberación de histamina por las células cebadas a consecuencia de un estímulo “vibrante” —frotar una toalla por la espalda produce las lesiones, pero no así la presión directa (sin movimiento).
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Urticaria debida a compuestos que liberan células cebadas y seudoalergenos y urticaria idiopática crónica. Urticaria/angioedema e incluso síntomas anafilactoides pueden ocurrir con medios de contraste radiológicos y a consecuencia de intolerancia a los salicilatos, conservadores de alimento y aditivos (p. ej., ácido benzoico y benzoato de sodio); varios colorantes azólicos, como tetrazina y amarillo atardecer (seudoalergenos) (fig. 14-8); también se debe a inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ACE, angiotensin-converting enzyme). Puede ser agudo y crónico. En la urticaria idiopática crónica, se considera que la histamina derivada de las células cebadas en la piel es el principal mediador, también los eicosanoides y los neuropéptidos.
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Urticaria por contacto no inmunitaria. Debida a los efectos directos de las sustancias exógenas urticantes que penetran en la piel o en los vasos sanguíneos. Circunscrita a la zona de contacto. Ácido sórbico, ácido benzoico en soluciones oftálmicas y alimentos, aldehídos cinámicos en productos cosméticos, histamina, acetilcolina, serotonina en picaduras de ortiga.
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Urticaria relacionada con enfermedades autoinmunitarias vasculares/tejido conjuntivo. Las lesiones urticariales pueden relacionarse con el lupus eritematoso sistémico (SLE, systemic lupus erythematosus) y el síndrome de Sjögren. Sin embargo, en la mayoría de los casos, representan vasculitis urticariales (pág. 363).
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Síndromes de angioedema distintivo (± urticaria). Angioedema hereditario (HAE). Un trastorno autosómico dominante grave; puede presentarse después de traumatismos (físico y emocional). Angioedema de la cara (fig. 14-11) y las extremidades, episodios de edema laríngeo y dolor abdominal agudo causado por angioedema de la pared intestinal que se manifiesta como una emergencia quirúrgica. Pocas veces se presenta la urticaria. Las anomalías de laboratorio afectan al sistema del complemento: disminución de las concentraciones de C1-esterasa (85%) o inhibidor disfuncional (15%), valor bajo de C4 en pacientes con concentraciones normales de C1 y C3. El angioedema se debe a la formación de bradicinina, ya que el inhibidor de C1-esterasa también es el principal inhibidor del factor de Hageman y la calicreína, las dos enzimas necesarias para la formación de cinina. Los episodios pueden ser potencialmente letales.
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Síndrome de angioedema-urticaria-eosinofilia. Angioedema intenso, sólo en ocasiones con urticaria pruriginosa, que afecta cara, cuello, tronco y extremidades, y que dura siete a 10 días. Se presenta fiebre y un aumento notable del peso normal (incremento en 10 a 18%) debido a la retención de líquido. No hay afectación de otros órganos. Las anomalías de laboratorio consisten en leucocitosis notable (20 000 a 70 000/μl) y eosinofilia (60 a 80% de eosinófilos), los cuales están relacionados con la gravedad del ataque. No hay ningún antecedente familiar. Este trastorno es raro y el pronóstico es favorable.
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Exámenes de laboratorio
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Estudio serológico. Búsqueda de antígeno relacionado con la hepatitis B, valoración del sistema de complemento, valoración de anticuerpos IgE específicos mediante pruebas de radioalergoabsorbencia (RAST, radioallergosorbent tests), autoanticuerpos anti-FcεRI. Estudio serológico para lupus y síndrome de Sjögren. Prueba cutánea de suero autólogo para la urticaria autoinmunitaria.
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Estudios hematológicos. La velocidad de eritrosedimentación (ESR, erythrocyte sedimentation rate) suele estar elevada en las vasculitis urticariales y puede haber hipocomplementemia; eosinofilia transitoria en la urticaria por reacciones a alimentos, parásitos y fármacos; altas concentraciones de eosinofilia en el síndrome de angioedema-urticaria-eosinofilia.
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Estudios de complemento. Detección de inhibidor de C1 funcional en el síndrome de angioedema hereditario (HAE, hereditary angioedema).
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Ecografía. Para el diagnóstico inmediato de la afectación intestinal en el HAE; si hay dolor abdominal, esto puede indicar edema del intestino.
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Parasitología. Se obtienen muestras fecales para identificar parásitos.
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Tiene suma importancia la anamnesis detallada (enfermedades previas, fármacos, alimentos, parásitos, ejercicio físico o exposición a la luz solar). Los antecedentes deben distinguir entre el tipode lesiones —urticaria, angioedema o urticaria más angioedema; duración de las lesiones (<1 h o ≥1 h), prurito; dolor al caminar (en la afectación del pie), rubefacción, sensación urente y sibilancias (en la urticaria colinérgica). Fiebre en la enfermedad por el suero y en el síndrome de angioedema-urticaria-eosinofilia; en el angioedema, ronquera, estridor, disnea.Artralgia (enfermedad por el suero, vasculitis urticarial), dolor abdominal de tipo cólico en el HAE. Se han de obtener los antecedentes pormenorizados de tratamiento farmacológico, como con penicilina, ácido acetilsalicílico, antiinflamatorios no esteroideos e inhibidores de ACE.
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El dermografismo es desencadenado por golpecitos en la piel; la urticaria por presión se pone a prueba mediante la aplicación de presión (peso) perpendicular a la piel; el angioedema por la vibración por un estímulo vibratorio, como el frotar la espalda con una toalla. La urticaria colinérgica se diagnostica mejor por el ejercicio hasta el grado de transpiración y la inyección intracutánea de acetilcolina o mecolil, que producirá formación de habones micropapulosos. La urticaria solar se verifica mediante pruebas con UVB, UVA y luz visible (véase fig. 10-11). La urticaria por frío se verifica por una respuesta de formación de habón tras la aplicación en la piel de un cubo de hielo o un tubo de ensayo que contenga agua fría. La urticaria autoinmunitaria se valora mediante la prueba cutánea con suero autólogo y la determinación de anticuerpo anti-FcεRI. Si los habones urticariales no desaparecen en ≤24 h, se sospechará vasculitis urticarial y se efectuará una biopsia. La persona con síndrome de angioedema-urticaria-eosinofilia tiene fiebre alta, leucocitosis alta (principalmente eosinófilos), un aumento notable del peso corporal debido a retención de agua y un patrón cíclico que puede ocurrir y recidivar durante un periodo de años. El HAE tiene un antecedente familiar positivo y se caracteriza por angioedema como resultado de traumatismo, dolor abdominal y disminución de las concentraciones de C4 e inhibidor de C1-esterasa.
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En la figura 14-12 se muestra un enfoque práctico para el diagnóstico de urticaria/angioedema y en la figura 14-13 para el angioedema solo.
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Evolución y pronóstico
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La mitad de los pacientes con urticaria sola dejan de presentar lesiones al cabo de un año, pero 20% presenta lesiones durante más de 20 años. El pronóstico es satisfactorio en casi todos los síndromes, excepto en el HAE, que puede ser mortal si no se trata.
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Prevención mediante la eliminación de sustancias químicas o fármacos causantes: ácido acetilsalicílico y aditivos de alimentos, sobre todo en la urticaria recidivante crónica —raras veces eficaz; evitar el factor detonante en las urticarias físicas.
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Antihistamínicos. Los antagonistas de receptores H1, por ejemplo, hidroxicina, terfenadina; o loratadina, cetirizina, fexofenadina, en dosis de 180 mg de fexofenadina/d o 10 a 20 mg de loratadina/d, por lo general controlan la mayoría de los casos de urticaria crónica, pero el cese del tratamiento por lo general origina una recidiva; si no resulta eficaz, se utilizan los antagonistas de los receptores H1 y H2 (cimetidina) o los estabilizadores de las células cebadas (ketotifeno) o ambos a la vez. La doxepina, un antidepresivo tricíclico con notable actividad antihistamínica H1, es útil cuando la urticaria intensa se acompaña de ansiedad y depresión.
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Prednisona. En la urticaria aguda con angioedema; también en el síndrome de angioedema-urticaria-eosinofilia.
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Danazol o estanozolol. Tratamiento a largo plazo para el HAE; vigilar la aparición de hirsutismo, menstruaciones irregulares; plasma fresco entero o inhibidor de C1-esterasa en caso de un ataque agudo. Ahora se comercializa en Europa un antagonista de receptor B2 de bradicinina que es muy eficaz y que se utiliza mediante aplicación subcutánea (Icatibant).
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Otros. En la urticaria idiopática crónica o autoinmunitaria, si no hay respuesta a los antihistamínicos: cambiar a ciclosporina y reducir gradualmente la dosis, si están contraindicados los glucocorticoides o si ocurren efectos secundarios.
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Síndrome de eritema multiforme (EM)
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ICD-9: 695.1 ∘ ICD-10: L51

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Un tipo de reacción frecuente de los vasos sanguíneos de la dermis con cambios epidérmicos secundarios.
Se manifiesta clínicamente como lesiones papulosas y vesicoampollosas eritematosas de forma de iris características.
Suele afectar a las extremidades (sobre todo las palmas y las plantas) y las mucosas.
Evolución benigna con recidivas frecuentes.
Casi todos los casos se relacionan con el virus del herpes simple (HSV).
Las recidivas se pueden evitar mediante la medicación anti-HSV a largo plazo.
Evolución más grave en el EM mayor.
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Edad de inicio. Cincuenta por ciento menores de 20 años.
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Género. Más frecuente en varones que en mujeres.
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Una reacción cutánea a diversos estímulos antigénicos, con más frecuencia al herpes simple.
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Infección. Herpes simple, Mycoplasma.
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Fármacos. Sulfonamidas, difenilhidantoína, barbitúricos, fenilbutazona, penicilina o alopurinol.
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Idiopático. Probablemente también se deba a herpes simple no detectado o a infección por Mycoplasma.
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Manifestaciones clínicas
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Evolución de las lesiones durante varios días. Puede tener antecedente de EM previo. Puede ser pruriginoso o doloroso, sobre todo en las lesiones de la boca. En las formas graves síntomas generales como fiebre, debilidad, malestar general.
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Lesiones cutáneas. Pueden presentarse lesiones durante ≥10 d. Mácula → pápula (1 a 2 cm) → vesículas y ampollas en el centro de la pápula. De color rojo mate. Se presentan lesiones en forma de iris o dianoides que son características (figs. 14-14 y 14-15). Se ubica en las manos y la cara o es generalizado (fig. 14-16 y 14-17). Bilateral y a menudo simétrico.
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Zonas más afectadas. Dorsos de las manos, palmas y plantas; antebrazos; pies; cara; codos y rodillas; pene (50%) y vulva (fig. 14-18).
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Mucosas. Erosiones con membranas de fibrina; en ocasiones ulceraciones: labios (fig. 14-15, véase también Sección 33), bucofaringe, nasal, conjuntival (fig. 14-16), vulvar y anal.
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Otros órganos. Ojos, con úlceras corneales, uveítis anterior.
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Formas leves (EM leve). Escasa o nula afectación de las mucosas; vesículas pero no ampollas o síntomas generales. La erupción suele estar circunscrita a extremidades, cara, lesiones en diana características (figs. 14-14 y 14-15). El EM recidivante menor suele acompañar a un brote de infección por herpes simple que lo precede varios días.
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Formas graves (EM grave). Muy a menudo ocurre como una reacción farmacológica, siempre con afectación de las mucosas; grave, extenso, tendencia a volverse confluente y ampolloso, signo de Nikolsky positivo en las lesiones eritematosas (figs. 14-16 y 14-17). Síntomas generales: fiebre, postración. La queilitis y la estomatitis interfieren en la ingestión de alimentos; vulvitis y balanitis con la micción. La conjuntivitis puede originar queratitis y ulceración; aparecen lesiones también en la faringe y la laringe.
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Exámenes de laboratorio
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Dermopatología. Inflamación caracterizada por infiltrado mononuclear perivascular, edema de la dermis superior; apoptosis de queratinocitos con necrosis epidérmica focal y formación de ampollas subepidérmicas. En los casos graves, ocurre necrosis completa de la epidermis como en la necrólisis epidérmica tóxica (Sección 8).
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Diagnóstico y diagnóstico diferencial
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La lesión dianoide y la simetría son muy características y no es difícil establecer el diagnóstico.
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Erupciones exantemáticas agudas. Erupción medicamentosa, psoriasis, sífilis secundaria, urticaria y síndrome de Sweet generalizado. Las lesiones de las mucosas pueden plantear un diagnóstico diferencial difícil: enfermedades ampollosas, erupción medicamentosa fija, lupus eritematoso agudo, gingivoestomatitis herpética primaria.
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Prevención. El control del herpes simple mediante valaciclovir o famciclovir oral puede evitar que aparezca EM recidivante.
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Corticoesteroides. En los pacientes muy graves, se suele administrar corticoesteroides sistémicos (prednisona, 50 a 80 mg/d en dosis fraccionadas, que se reduce gradualmente con rapidez), pero su eficacia no se ha establecido en estudios controlados.
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Criopirinopatías (CAPS)*
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Son enfermedades sistémicas autoinflamatorias infrecuentes, autosómicas dominantes.
Comprenden síndrome autoinflamatorio familiar por frío (FCAS, familial cold autoinflammatory syndrome), síndrome de Muckle-Wells (MWS) (fig. 14-19) y enfermedad inflamatoria multiorgánica de inicio neonatal (NOMID, neonatal-onset multisystem inflammatory disease).
La mayor parte tiene mutaciones en NLRP3.
Erupciones urticariales (fig. 14-19), fiebre (periódica o continua), conjuntivitis, artralgias e incremento de los reaccionantes de fase aguda. Si no se trata produce sordera progresiva, ceguera progresiva (MWS, NOMID), retraso mental, hidrocefalia, proliferación ósea (NOMID) y amiloidosis.
La histopatología de la piel de las lesiones muestra edema, dilatación de capilares superficiales, infiltrados neutrofílicos, perivasculares y periecrinos.
El tratamiento con anti-IL-1 es eficaz.
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ICD-9: 697.0 ∘ ICD-10: L43

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Ocurrencia mundial; frecuencia inferior a 1%, todas las razas.
El liquen plano es una dermatosis inflamatoria aguda o crónica que afecta a la piel o a las mucosas.
Se caracteriza por pápulas planas (latín planus, “plano”), de color rosa a violáceo, brillantes, pruriginosas y poligonales. Las características de las lesiones se han designado como las cuatro P: pápula, púrpura, poligonales, pruriginosas.
Distribución: tiende a afectar las superficies flexoras de brazos y piernas, se puede generalizar.
En la boca, pápulas reticuladas de color blanco lechoso; pueden volverse erosivas e incluso ulcerarse.
Síntoma principal: prurito; en la boca, dolor.
Tratamiento: corticoesteroides tópicos y sistémicos, ciclosporina.
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Epidemiología y etiología
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Edad de inicio. 30 a 60 años.
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Género. Mujeres más que varones.
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Causas. Idiopática en casi todos los casos pero la inmunidad celular desempeña un papel importante. La mayor parte de los linfocitos del infiltrado son CD8+ y CD45Ro+ (memoria). Los fármacos, los metales (oro, mercurio) o las infecciones (virus de la hepatitis C) producen alteraciones de la inmunidad celular. Podría hacer susceptibilidad genética relacionada con HLA que explicaría una predisposición en determinadas personas. Las lesiones liquenoides de la enfermedad del injerto contra el hospedador (GVHD) crónica de la piel son indistinguibles de las del liquen plano (Sección 22).
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Manifestaciones clínicas
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Inicio. Agudo (día) o insidioso (en el curso de semanas). Las lesiones duran meses a años, son asintomáticas o pruriginosas; a veces producen prurito intenso. Las lesiones de las mucosas son dolorosas, sobre todo cuando se ulceran.
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Lesiones de la piel. Pápulas, planas, de 1 a 10 mm, bien definidas, brillantes (fig. 14-20). Violáceas, con líneas blancas (estrías de Wickham) (fig. 14-20A), que se observan mejor con la lupa después de aplicar aceite mineral. Lesiones poligonales u ovaladas (fig. 14-20B). Lesiones agrupadas (figs. 14-20 y 14-21), anulares o dispersas y diseminadas, definidas, cuando se generalizan (fig. 14-22). En personas de tez oscura es frecuente la hiperpigmentación posinflamatoria. Puede presentarse en los labios (fig. 14-23A) y en una disposición lineal después de traumatismo (fenómeno de Koebner o isomorfo) (fig. 14-23B).
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Zonas más afectadas. Muñecas (flexoras), región lumbar, espinillas (lesiones más gruesas e hiperqueratósicas; fig. 14-21B), piel cabelluda, glande (Sección 36), boca (Sección 35).
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Hipertrófica. Placas gruesas de gran tamaño se originan en el pie (fig. 14-21B), el dorso de las manos (fig. 14-21A) y las espinillas; es más frecuente en varones de raza negra. Aunque la pápula característica del liquen plano es lisa, las lesiones hipertróficas pueden volverse hiperqueratósicas.
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Atrófica. Pápulas y placas de color blanco azulado, bien delimitadas con atrofia central.
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Folicular. Pápulas y placas queratósico-foliculares individuales que pueden originar alopecia cicatrizal. Las lesiones foliculares espinosas, el liquen plano característico de piel y mucosas y la alopecia cicatrizal de la piel cabelluda se denominan síndrome de Graham Little (Sección 33).
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Vascular. Lesiones vesiculosas o ampollosas pueden presentarse en placas de liquen plano o independientes de ellas en piel de aspecto normal. Hay manifestaciones de inmunofluorescencia directa que son compatibles con el penfigoide ampolloso, y los sueros de estos pacientes contienen autoanticuerpos IgG penfigoides ampollosos (Sección 6).
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Pigmentación. Máculas hiperpigmentadas de color pardo oscuro en zonas expuestas al sol y en pliegues flexores. En los latinoamericanos y en otras poblaciones de tez oscura. Similitud importante o tal vez identidad con dermatosis cenicienta (fig. 13-12).
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Actínico. Lesiones de liquen plano papuloso se originan en zonas expuestas a la luz solar, sobre todo los dorsos de las manos y los brazos.
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Ulceroso. El liquen plano puede originar úlceras resistentes al tratamiento, sobre todo en las plantas, que precisan injertos de piel.
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Mucosas. Entre 40 y 60% de los individuos con liquen plano tienen afectación bucofaríngea (Sección 33).
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LP reticular. Patrón reticulado (de forma de red) de hiperqueratosis de color blanco encaje en la mucosa bucal (Sección 35), los labios (fig. 14-23A), la lengua, las encías; el patrón más frecuente de liquen plano bucal.
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Liquen plano erosivo o ulceroso. Erosión superficial con o sin coágulo de fibrina superpuesto; ocurre en la lengua y la mucosa bucal (Sección 33); erosión dolorosa de color rojo brillante en la encía (gingivitis descamativa) (Sección 33) o en los labios (fig. 14-23A). El carcinoma muy raras veces aparece en las lesiones de la boca.
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Genitales. Lesiones papulosas (Sección 34) agminadas, anulares o erosivas que se presentan en el pene (sobre todo el glande), el escroto, los labios mayores, los labios menores y la vagina.
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Cabello y uñas. Piel cabelluda. Liquen plano folicular, piel atrófica de la piel cabelluda con alopecia cicatrizal (Sección 33).
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Uñas. Destrucción del pliegue ungueal y el lecho ungueal con formación de astillas longitudinales (Sección 32).
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Erupciones parecidas al liquen plano
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Las erupciones parecidas al liquen plano son muy semejantes al liquen plano característico, tanto desde el punto de vista clínico como histológico. Se presentan como una manifestación clínica de la GVHD crónica, en la dermatomiositis (DM) y como manifestaciones cutáneas del linfoma maligno pero también pueden presentarse a consecuencia del tratamiento con determinados fármacos y tras el empleo industrial de algunos compuestos (Sección 23).
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Diagnóstico y diagnóstico diferencial
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Manifestaciones clínicas confirmadas mediante histopatología.
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Liquen plano papuloso. Lupus eritematoso cutáneo crónico, psoriasis, pitiriasis rosada, dermatitis eccematosa, GVHD liquenoide; lesiones individuales: carcinoma de células basales superficiales o enfermedad de Bowen (carcinoma espinocelular in situ).
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Liquen plano hipertrófico. Psoriasis vulgar, liquen simple crónico, prurigo nodular, dermatitis por estasis o sarcoma de Kaposi.
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Mucosas. Leucoplaquia, candidosis seudomembranosa (moniliasis), leucoplaquia vellosa relacionada con VIH, lupus eritematoso, traumatismo por mordeduras, placas mucosas de sífilis secundaria, pénfigo vulgar o penfigoide ampolloso (Sección 35).
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Liquen plano provocado por fármacos. Véase Sección 23.
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Exámenes de laboratorio
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Dermopatología. Inflamación con hiperqueratosis, incremento de la placa granulosa, acantosis irregular, degeneración por licuefacción de la capa de células basales e infiltrado mononuclear en banda que envuelve a la epidermis. Se observa apoptosis del queratinocito (coloide, cuerpos de Civatte) en la unión dermoepidérmica. La inmunofluorescencia directa revela depósitos intensos de fibrina en la unión dermoepidérmica e IgM y, con menos frecuencia, IgA, IgG y C3 en los cuerpos coloides.
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El liquen plano cutáneo por lo general persiste durante meses, pero en algunos casos, por años; el liquen plano hipertrófico en las espinillas y en el liquen plano oral a menudo durante decenios. Aumenta la frecuencia de carcinoma espinocelular de la boca en individuos con liquen plano oral (5%).
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Corticoesteroides. Los corticoesteroides tópicos con oclusión para las lesiones cutáneas. La triamcinolona intralesional (3 mg/ml) es útil para las lesiones cutáneas o de la mucosa oral sintomáticas y de los labios.
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Soluciones de ciclosporina y tacrolimús. “Enjuague bucal” de retención para el liquen plano oral gravemente sintomático.
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Tratamiento sistémico
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Ciclosporina. En casos muy resistentes y generalizados, 5 mg/kg por día inducirán una remisión rápida, muy a menudo no acompañada de recidiva.
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Corticoesteroides. La prednisona por vía oral es eficaz en personas con prurito sintomático, erosiones dolorosas, disfagia o deformación estética. Se prefiere un esquema breve de reducción gradual: 70 mg al principio, reducidos en dosis de 5 mg/día.
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Retinoides sistémicos (acitretina). Es útil 1 mg/kg por día como medida auxiliar en los casos graves (oral, hipertrófico), pero por lo general es necesario el tratamiento tópico adicional.
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Fotoquimioterapia con PUVA
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En individuos con LP generalizado o casos resistentes a tratamiento tópico.
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Micofenolato de mofetilo, análogos de la heparina (enoxaparina) en dosis bajas tienen propiedades antiproliferativas e inmunomoduladoras; azatioprina.