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ICD-9: 272.2 ∘ ICD-10: E78.5
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Los xantomas cutáneos son máculas, pápulas, placas, nódulos de color pardo amarillento, rosáceo o naranja o infiltraciones en los tendones.
En el examen histopatológico, se observan acumulaciones de células de xantoma: macrófagos que contienen gotitas de lípidos.
Los xantomas pueden ser síntomas de una enfermedad metabólica general, una histiocitosis generalizada o un proceso de almacenamiento que fagocita los lípidos locales.
La clasificación de los xantomas metabólicos se basa en este principio: 1) xantomas a causa de hiperlipidemia y 2) xantomas normolipidémicos.
El origen de los xantomas en el primer grupo puede ser una hiperlipidemia primaria, en su mayor parte determinada por factores genéticos (cuadro 15-1) o hiperlipidemia secundaria, asociada a determinadas enfermedades internas, como cirrosis biliar, diabetes mellitus, insuficiencia renal crónica, alcoholismo, hipertiroidismo y gammapatía monoclonal, o a la ingestión de determinados fármacos, como los antagonistas β y los estrógenos.
Algunos de los xantomas se relacionan con altas concentraciones de colesterol de lipoproteínas de baja densidad (LDL, low-density lipoprotein) en plasma y, por tanto, con un riesgo importante de ateromatosis e infarto del miocardio. Por este motivo, siempre es necesaria la investigación de las concentraciones plasmáticas de lípidos. En algunos casos, hay una deficiencia de apoproteína.
En el cuadro 15-2, se muestran las correlaciones del tipo del xantoma clínico y alteraciones de las lipoproteínas.
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ICD-9: 374.51 ∘ ICD-10: H02.6 
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Éste es el más frecuente de todos los xantomas. En la mayoría de los casos, constituye un dato aislado sin relación con la hiperlipidemia.
Aparece en personas >50 años de edad; sin embargo, cuando se presenta en niños o adultos jóvenes, se relaciona con hipercolesterolemia familiar (FH, familial hypercholesterolemia) o disbetalipoproteinemia familiar (FD, familiar dysbetalipoproteinemia).
Las lesiones cutáneas son asintomáticas. Hay pápulas y placas blandas, poligonales, de color amarillo naranja en los párpados superiores e inferiores (fig. 15-12) y alrededor del canto interno. Crecimiento lento de pequeñísimos puntos en el transcurso de meses a años.
Ha de determinarse el colesterol en plasma; si está aumentado, se efectúa detección del tipo de hiperlipidemia (FH o FD). Si la fuente es la hiperlipidemia, cabe esperar como complicación la enfermedad cardiovascular ateroesclerótica.
Se utiliza aplicación de láser, extirpación, electrodesecación y administración tópica de ácido tricloracético. Las recurrencias no son infrecuentes.
Sinónimos: xantelasma palpebral, xantoma periocular.
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ICD-9: 272.2 ∘ ICD-10: E78.500
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Estos tumores subcutáneos son amarillentos o del color de la piel y se mueven con los tendones de los extensores (fig. 15-13).
Es un síntoma de FH que surge como hiperlipidemia tipo IIa.
Este trastorno es autosómico recesivo con fenotipo diferente en el heterocigoto y en el homocigoto.
En el homocigoto, los xantomas aparecen en las primeras etapas de la infancia y las complicaciones en la adolescencia temprana; el incremento del contenido plasmático de LDL es extremo. Estos pacientes raras veces llegan a edades mayores de 20 años.
Tratamiento: alimentación baja en colesterol y lípidos saturados, complementada con colestiramina o estatinas. En los casos extremos, se valora la derivación portocava o el trasplante hepático.
Sinónimo: xantoma tendinoso.
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ICD-9: 374.51 ∘ ICD-10: E78.230
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Este trastorno comprende nódulos amarillentos (fig. 15-14) ubicados de manera específica en codos y rodillas por la confluencia de xantomas eruptivos concomitantes.
Se identifican en pacientes con FD, hipertrigliceridemia familiar con quilomicronemia (tipo V) y FH (cuadro 15-2).
En pacientes homocigóticos con FH, los xantomas tuberosos son más planos y del color de la piel. No se acompañan de xantomas eruptivos.
Tratamiento: éste se dirige a la anomalía fundamental.
Sinónimo: xantoma tuberoso.
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ICD-9: 272.2 ∘ ICD-10: E78.2
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Estas pápulas de tipo inflamatorio delimitadas “brotan” de forma súbita y en andanadas, casi siempre en nalgas, codos, antebrazos (fig. 15-15) y rodillas.
Un signo de FHT y FD; la deficiencia familiar de la lipoproteína lipasa es muy infrecuente (cuadro 15-2) y el descontrol de la diabetes.
Las pápulas tienen forma de cúpula, delimitadas, al principio rojas y luego con un centro amarillo con halo rojo (fig. 15-15).
Las lesiones pueden ser difusas, delimitadas, en una región circunscrita (p. ej., codos, rodillas [fig. 15-15], nalgas) o aparecen como racimos “apretados” que experimentan confluencia para formar xantomas “tuberoeruptivos” nodulares.
Tratamiento: la reacción es muy favorable a una dieta baja en calorías y grasas.
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Xantoma estriado palmar
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ICD-9: 272.2 ∘ ICD-10: E78.260
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Este trastorno se caracteriza por infiltraciones planas o elevadas de color amarillo naranja en los pliegues volares de palmas y dedos de las manos (fig. 15-16).
Patognomónico de FD (tipo III) (cuadro 15-2). Después del xantoma estriado palmar, la FD también se presenta con xantomas tuberosos (fig. 15-16) y xantelasma palpebral (fig. 15-12).
Los pacientes con FD son propensos a la enfermedad cardiovascular ateroesclerótica, sobre todo isquemia de las extremidades inferiores y las coronarias.
Tratamiento: los sujetos con FD responden de modo muy favorable a una dieta reducida en grasas y carbohidratos. Si es necesario, ésta se puede complementar con estatinas, fibratos o ácido nicotínico.
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Xantoma plano normolipémico
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El xantoma plano es uno de tipo normolipémico que se caracteriza por pigmentación amarilla naranja difusa y elevaciones leves de la piel (fig. 15-17). Hay un borde reconocible.
Estas lesiones pueden ser idiopáticas o consecutivas a leucemia, pero la relación más frecuente es con el mieloma múltiple.
Las lesiones quizá precedan por muchos años el inicio del mieloma múltiple.
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ICD-9: 267 ∘ ICD-10: E54
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El escorbuto es una enfermedad aguda o crónica cuya causa es la deficiencia alimentaria de ácido ascórbico (vitamina C).
Este trastorno surge en lactantes o niños con una alimentación que sólo consta de leche procesada o en adultos desdentados que no consumen ensaladas ni vegetales crudos.
Factores desencadenantes: embarazo, lactación y tirotoxicosis; más frecuente en el alcoholismo.
Los síntomas de escorbuto aparecen después de uno a tres meses de no ingerir vitamina C. Hay laxitud, debilidad, artralgias y mialgias.
Lesiones cutáneas: petequias, hiperqueratosis folicular con hemorragia perifolicular, sobre todo en las extremidades inferiores (fig. 15-18A). El pelo se fragmenta y se entierra en estas pápulas hiperqueratósicas perifoliculares (pelos en sacacorchos); asimismo, se observan equimosis considerables (fig. 15-18B), que pueden ser generalizadas. Uñas: hemorragias puntiformes.
Encías: edematosas, púrpuras, esponjosas y sangran con facilidad. Hay aflojamiento y pérdida de dientes.
La hemorragia se presenta hacia el periostio o los huesos largos y las articulaciones → edema doloroso y, en niños, separación de las epífisis. El esternón se hunde: rosario escorbútico (elevación en los bordes de las costillas). Hemorragia retrobulbar, subaracnoidea, intracerebral que puede causar la muerte.
Laboratorio: anemia normocítica y normocrómica. Deficiencia de folato, la cual origina anemia macrocítica. Prueba de fragilidad capilar positiva. Concentración sérica de ácido ascórbico de cero. Los datos radiográficos son diagnósticos.
Si no se trata, el escorbuto es letal. En el tratamiento, la hemorragia espontánea cesa al cabo de 24 h; el dolor muscular y óseo desaparecen con rapidez; la hemorragia gingival se detiene en un lapso de dos a tres días.
Tratamiento: ácido ascórbico, 100 mg tres a cinco veces al día hasta que se administren 4 g; luego, 100 mg/d, dosis curativa en días a semanas.
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Deficiencia de cinc adquirida y acrodermatitis enteropática
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ICD-9: 269.9 ∘ ICD-10: E60
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La deficiencia de cinc adquirida (AZD, acquired zinc deficiency) ocurre en individuos mayores como consecuencia de deficiencia alimentaria o anomalía de la absorción intestinal de dicho elemento (absorción deficiente, alcoholismo, nutrición parenteral prolongada).
La acrodermatitis enteropática es un trastorno genético de la absorción de cinc. Es un rasgo autosómico recesivo. Aparece en lactantes alimentados con biberón a base de leche bovina, en días a semanas o en lactantes amamantados, poco después del destete.
Signoscutáneos: idénticos en la AZD y la AE. Parches y placas de dermatitis eccematosa seca, descamativa, bien delimitada y de color rojo brillante que evoluciona hacia lesiones vesiculoampollosas, pustulosas, erosivas y encostradas (figs. 15-19 y 15-20A). Al principio surgen en las regiones peribucal y anogenital. Más tarde, en piel cabelluda, manos y pies, regiones flexoras y tronco. Hay brillo de las puntas de los dedos, eritematosos, con fisuras y paroniquia secundaria; petequias. Las lesiones se infectan de forma secundaria con Candida albicans y S. aureus. Se observan alteraciones de la cicatrización de las heridas.
Alopecia difusa, coloración gris del pelo. Paroniquia, uñas estriadas y pérdida de las mismas.
Lengua roja y brillante; erosiones aftosas superficiales; candidosis oral secundaria.
Fotofobia; estado de ánimo irritable y deprimido. Los niños con AE se retuercen y lloran de modo constante. Deficiencia del crecimiento.
Anemia, concentraciones séricas o plasmáticas disminuidas de cinc, decremento de la excreción urinaria de este elemento.
Después de la reposición de cinc, las lesiones cutáneas gravemente infectadas y erosivas cicatrizan al cabo de una a dos semanas (fig. 15-20B), cesa la diarrea y mejora la irritabilidad y la depresión del estado de ánimo al cabo de 24 h.
Tratamiento: complementos alimentarios o intravenosos con sales de cinc en cantidad dos a tres veces mayores que las necesarias diariamente restablecen las concentraciones normales de este elemento en cuestión de días a semanas.
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ICD-9: 265.2 ∘ ICD-10: E52
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Ésta se debe a una ingestión deficiente de niacina o triptófano o ambos. El triptófano se convierte en niacina en el organismo. Por lo general, el trastorno se origina por una alimentación basada en el maíz.
La pelagra se caracteriza por las tres D: dermatitis, diarrea y demencia. Los cambios cutáneos están determinados por la exposición a la luz solar y la presión.
El trastorno comienza con prurito simétrico y eritema con escozor en los dorsos de las manos, el cuello y la cara. Las vesículas y las ampollas pueden brotar y romperse de manera que se forman costras y las lesiones se tornan descamativas (fig. 15-21A). Más tarde, la piel se indura, se liquenifica, se vuelve áspera y se cubre de escamas oscuras y costras, hay grietas y fisuras y una delimitación marcada con respecto a la piel normal (fig. 15-21B).
Distribución: dorsos de las manos y los dedos de éstas (“en guante”) (fig. 15-21B) en forma de banda alrededor del cuello (“collar de Casal”) (fig. 15-21A), dorsos de los pies hasta los maléolos sin afectar el tobillo y la región en mariposa de la cara.
El diagnóstico se confirma mediante la detección de la disminución de las concentraciones de metabolitos urinarios.
La remisión completa se consigue con 100 a 300 mg de niacinamida por vía oral más otras vitaminas del grupo B.
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ICD-9: 274 ∘ ICD-10: M10
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Éste es un síndrome clínico que ocurre en un grupo de enfermedades caracterizadas por el depósito de cristales de urato monosódico en el líquido sinovial y las articulaciones.
La artritis gotosa aguda suele aparecer a una edad mediana y por lo general afecta una sola articulación en las extremidades inferiores, casi siempre la primera articulación metatarsofalángica. También puede surgir en los dedos de las manos (fig. 15-22A).
La gota intercrítica corresponde al intervalo entre los episodios de gota. Con el tiempo, las crisis tienden a ser poliarticulares.
En la gota tofácea crónica, los pacientes raras veces tienen periodos asintomáticos. Se encuentran cristales de urato en los tejidos blandos, el cartílago (fig. 15-22B) y los tendones.
La gota puede presentarse con y sin hiperuricemia, nefropatía y nefrolitiasis.
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