Sección 21: Linfomas cutáneos y sarcoma

• Los linfomas cutáneos son proliferaciones clonales de linfocitos T o B neoplásicos, raras veces linfocitos citolíticos naturales o células dendríticas plasmacitoides. Los linfomas cutáneos constituyen el segundo grupo más frecuente de linfomas extraganglionares. Se estima que su incidencia anual es de 1 por 100 000.

• Para los trastornos poco comunes que no se describen en este atlas, se remite al lector a Beyer M, Sterry W. Cutaneous lymphoma. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, eds. Fitzpatrick Dermatology in General Medicine. 8th. ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2012:1745-1782.

Leucemia y linfoma de linfocitos T del adulto ICD-9: 204.0/208.9 ∘ ICD-10: C83/E88

• La leucemia y el linfoma de linfocito T del adulto (ATLL, adult T cell leucemia/lymphoma) es una neoplasia de linfocitos T CD4+/CD25+ causada por el virus linfotrófico humano de linfocitos T tipo I (HTLV-I, human T cell lymphotrophic virus I).

• Se manifiesta por infiltrados cutáneos, hipercalcemia, afectación visceral, lesiones osteolíticas y linfocitos anormales en los frotis de sangre periférica.

• HTLV-I es un retrovirus humano. La infección por el virus no suele causar enfermedad, lo cual indica que intervienen otros factores ambientales. La inmortalización de algunos linfocitos T CD4+ infectados, el incremento de la actividad mitótica, la inestabilidad genética y la alteración de la inmunidad celular pueden presentarse después de la infección por HTLV-I. Estos fenómenos pueden aumentar la probabilidad de cambios genéticos adicionales, los cuales, al azar, tienen la posibilidad de originar la aparición de la leucemia 20 a 40 años después de la infección en algunas personas (≤5%). La mayor parte de estos efectos se ha atribuido a la carga de proteína codificada por HTLV-I.

• La ATLL ocurre en el suroeste de Japón (Kyushu), África, las islas del Caribe y el sureste de Estados Unidos. Se transmite por el contacto sexual, por vía perinatal o mediante la exposición a la sangre o productos sanguíneos (igual que el VIH).

• Hay cuatro categorías principales. En las formas persistentes relativamente indolentes y crónicas, la mediana de supervivencia es ≥2 años; en las modalidades agudas y linfomatosas, ésta varía de sólo cuatro a seis meses.

• Los síntomas consisten en fiebre, adelgazamiento, dolor abdominal, diarrea, derrame pleural, ascitis, tos y esputo. Las lesiones cutáneas aparecen en 50% de los pacientes con ATLL. Se observan pápulas individuales a múltiples, pequeñas, confluentes, eritematosas, violáceas (fig. 21-1), ± púrpura; nódulos firmes, violáceos a parduscos (fig. 21-2); lesiones papuloescamosas, placas de gran tamaño, ± ulceración; tronco > cara > extremidades; eritrodermia generalizada; poiquilodermia; alopecia difusa. Se detecta linfadenopatía (75%) que no afecta ganglios linfáticos mediastínicos. Se presenta hepatomegalia (50%) y esplenomegalia (25%).

• Los pacientes tienen seropositividad (ELISA, inmunoelectrotransferencia) a HTLV-I; hasta 30% de los usuarios de fármacos intravenosos tienen infección retroviral doble por HTLV-I y VIH. El recuento leucocítico es desde normal hasta 500 000/μl. Los frotis ...