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Causas.Mycobacterium leprae.
Enfermedad granulomatosa crónica que se adquiere principalmente durante la infancia o la edad adulta joven.
Sitios de infección. Piel, sistema nervioso periférico, vías respiratorias superiores, ojos y testículos.
Las manifestaciones clínicas, la evolución natural y el pronóstico de la lepra están relacionados con la respuesta del hospedador: diversos tipos de lepra (tuberculoide, lepromatosa, etc.) representan las gamas de respuesta inmunitaria del hospedador (inmunidad mediada por células).
Fuente:http://www.cdc.gov/nczved/divisions/dfbmd/diseases/hansens_disease/technical.html/
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Basada en los cuadros clínicos, inmunológicos y bacteriológicos.
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Tuberculoide(TL, tuberculoid lepra): afectación circunscrita de la piel o de nervios periféricos; pocos microorganismos.
Lepromatosa(LL, lepromatous lepra): afectación generalizada que abarca piel, mucosas de las vías respiratorias superiores, sistema reticuloendotelial, glándulas suprarrenales y testículos; muchos bacilos.
Limítrofe(o “dimorfa”) (BL, borderline lepra): tiene características tanto de la TL como de la LL. Por lo general se identifican muchos bacilos y las lesiones cutáneas son diversas: máculas, placas; evoluciona a TL o involuciona a LL.
Formas indeterminadas.
Formas transicionales: véase adelante “Patogénesis”.
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Etiología y epidemiología
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Mycobacterium leprae: bacilo acidorresistente intracelular estricto; se reproduce en condiciones óptimas a una temperatura de 27 a 30°C. El microorganismo no se puede cultivar in vitro. Infecta la piel y los nervios cutáneos (lámina basal de la célula de Schwann). En los pacientes no tratados sólo 1% de los microorganismos son viables. Se desarrolla mejor en tejidos más fríos (piel, nervios periféricos, cámara anterior del ojo, vías respiratorias superiores y testículos), y deja indemnes zonas más tibias de la piel (axila, ingle, piel cabelluda y línea media de la espalda). El ser humano es el principal reservorio de M. leprae. Los armadillos salvajes (Louisiana) así como los monos mangabey y los chimpancés son infectados naturalmente por M. leprae; los armadillos pueden presentar lesiones lepromatosas.
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La tasa de incidencia alcanza su máximo a los 10 a 20 años de edad; la prevalencia máxima es a los 30 a 50 años de edad. Es más frecuente en varones que en mujeres. Existe una relación inversa entre el color de la piel y la gravedad de la enfermedad; en africanos negros, es considerable la susceptibilidad, pero hay un predominio de formas más leves de la enfermedad, es decir, TL frente a LL.
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Transmisión. Incierta. Es probable que se disemine de una persona a otra a través de las gotitas de secreción respiratoria.
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Demografía. Enfermedad de países en vías de desarrollo. En 2002, se detectaron 763 000 casos nuevos en todo el mundo; 96 en Estados Unidos. En Brasil, Madagascar, Mozambique, Tanzania y Nepal ocurrieron 90% de los casos. Grupos de riesgo: contactos estrechos con pacientes con enfermedad de predominio multibacilar, activa, no tratada y personas que viven en países con alta endemicidad de la enfermedad. La mayoría de los individuos tiene inmunidad natural y no presenta el padecimiento.
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Patogénesis. La gama clínica de la lepra depende exclusivamente de limitaciones variables de la capacidad del hospedador para adquirir inmunidad celular eficaz contra M. leprae. El organismo es capaz de invadir y multiplicarse en nervios periféricos e infectar células endoteliales y fagocíticas de muchos órganos y sobrevivir en ellas. La lepra asintomática es frecuente en residentes de zonas endémicas. La expresión clínica de la lepra es la aparición de un granuloma; el paciente puede presentar un “estado reactivo”, el cual puede ocurrir en alguna forma en >50% de determinados grupos de pacientes.
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Gama granulomatosa de la lepra
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Respuesta tuberculoide de gran resistencia (TT).
Polo lepromatoso de resistencia baja o nula (LL).
Dimorfa-intermedia (BB, borderline-borderline).
Dos regiones intermedias.
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En orden de resistencia decreciente, la gama es TT, BT, BB, BL y LL.
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Respuestas inmunitarias. Las respuestas inmunitarias a M. leprae pueden producir varios tipos de reacciones que se acompañan de un cambio súbito en el estado clínico.
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Reacciones leproides de tipo 1. Hipersensibilidad dolorosa aguda o insidiosa y dolor en los nervios afectados, que se acompaña de pérdida de la función.
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Reacciones lepromatoides de tipo 2. Eritema nodular leproso (ENL, erythema nodosum leprosum). Se observa en la mitad de los pacientes con LL, por lo general ocurre después del inicio del tratamiento antilepromatoso, casi siempre en los primeros dos años de tratamiento. Inflamación masiva con lesiones parecidas a las del eritema nodular.
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Reacción de Lucio. Las personas con LL difusa presentan ulceraciones con esfacelo poligonales superficiales y de gran tamaño en las piernas. La reacción al parecer es una variante de ENL o es secundaria a la obstrucción arterial.
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Manifestaciones clínicas
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El periodo de incubación es de dos a 40 años (más frecuentemente cinco a siete años). El inicio es insidioso e indoloro; afecta primeramente al sistema nervioso periférico y produce parestesias dolorosas persistentes o recidivantes y entumecimiento sin ningún signo clínico visible. En esta etapa, puede haber erupciones maculosas transitorias; se forman vejigas pero el paciente no se percata del traumatismo. La afectación neural desencadena debilidad muscular, atrofia muscular, dolor neurítico intenso y contracturas de las manos y los pies.
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Lepra tuberculoide (TT, BT). Escasas máculas hiperestésicas hipopigmentadas bien definidas (fig. 25-62) con bordes elevados y de tamaño variable desde algunos milímetros hasta lesiones de gran tamaño que cubren todo el tronco. Borde eritematoso o púrpura y centro hipopigmentado. Bien definidas, elevadas; a menudo anulares; crecen hacia la periferia. La zona central se vuelve atrófica o deprimida. Las lesiones avanzadas presentan anestesia y están desprovistas de anexos cutáneos (glándulas sudoríparas y folículos pilosos). Cualquier lugar, incluida la cara. TT: las lesiones se pueden resolver en forma espontánea; no se relacionan con reacciones a la lepra. BT: no cicatrizan en forma espontánea; pueden presentarse reacciones leprosas de tipo 1.
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Afectación de nervios: puede haber un nervio engrosado en el borde de la lesión, el crecimiento considerable de un nervio periférico es frecuente (cubital, auricular posterior, peroneo, tibial posterior). No hay afectación de la piel en la lepra neural. La lesión del nervio asociada a hiperestesia (punción con alfiler, temperatura y vibración) y miopatía.
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Lepra BB limítrofe. Las lesiones son intermedias entre las tuberculoides y las lepromatosas y constan de máculas, pápulas y placas (fig. 25-63). La anestesia y la disminución de la hinchazón son prominentes en las lesiones.
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Lepra lepromatosa (LL, BL). Pápulas y nódulos del color de la piel o algo eritematosos. Las lesiones aumentan de tamaño; se presentan nuevas lesiones y confluyen. Más tarde ocurren nódulos de distribución simétrica, placas elevadas, infiltrado dérmico difuso, que en la cara originan pérdida de vello corporal (parte externa de las cejas y pestañas) y facies leonina (cara de león; fig. 25-64). La lepromatosis difusa, que ocurre en el occidente de México y el Caribe, se manifiesta como una infiltración dérmica difusa y una dermis engrosada. Bilateralmente simétrica y afecta a los lóbulos de las orejas, la cara, los brazos y las nalgas o con menos frecuencia el tronco y las extremidades inferiores. Lengua: nódulos, placas o fisuras.
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Afectación de nervio: más extensa que en la TT.
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Otras afectaciones. vías respiratorias superiores, cámara anterior del ojo y testículos.
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Estados inflamatorios mediados por factores inmunitarios que se presentan en forma espontánea o después de iniciar el tratamiento.
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Reacciones leprosas de tipo 1: las lesiones cutáneas presentan inflamación aguda, se acompañan de edema y dolor; se pueden ulcerar. El edema es más intenso en la cara, las manos y los pies.
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Reacciones leprosas de tipo 2 (ENL): se presentan como nódulos cutáneos rojos dolorosos que se originan en tejidos superficiales y profundos, en contraste con el eritema nodular verdadero. Las lesiones forman abscesos o se ulceran; ocurren más a menudo en la cara o las extremidades extensoras.
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Reacción de Lucio: se presenta sólo en pacientes de México o del Caribe que tienen LL difusa. Aparece como placas eritematosas de forma irregular; las lesiones se pueden resolver espontáneamente o presentan necrosis con ulceración.
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Manifestaciones generales
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Extremidades: neuropatía sensorial, úlceras plantares, infección secundaria; parálisis del cubital y del peroneo (fig. 25-65), articulaciones de Charcot. El carcinoma espinocelular puede originarse en úlceras crónicas del pie (fig. 11-13).
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Nariz: congestión nasal crónica, epistaxis; destrucción del cartílago con deformidad en silla de montar (fig. 25-63).
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Ojos: parálisis de pares craneales, lagoftalmos, insensibilidad corneal. En la LL, la cámara anterior puede verse afectada por uveítis, glaucoma y formación de cataratas. El daño corneal puede ser secundario a triquiasis y neuropatía sensorial, infección secundaria y parálisis muscular.
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Testículos: pueden resultar afectados en la LL con el hipogonadismo resultante.
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Complicaciones de la lepra: el carcinoma espinocelular puede originarse en úlceras neurotróficas crónicas de las extremidades inferiores (véase fig. 11-13). Los tumores suelen ser neoplasias malignas de escasa malignidad pero pueden producir metástasis a ganglios linfáticos regionales y ocasionar la muerte del paciente. Amiloidosis secundaria con anomalías hepáticas y renales.
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Diagnóstico diferencial
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Lesiones hipopigmentadas con granulomas.
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Sarcoidosis, leishmaniasis, infección por NTM, linfoma, sífilis y granuloma anular.
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Exámenes de laboratorio
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Frotis de espesor parcial de la piel. Se hace una pequeña incisión en la piel; luego se raspa la zona para obtener líquido de los tejidos a partir del cual se prepara un frotis y se analiza tras la tinción de Ziehl-Neelsen. Las muestras suelen obtenerse tanto de los lóbulos de la oreja como de otras dos lesiones activas. Se observa negatividad para BI en los casos paucibacilares, los casos tratados y los casos examinados por técnicos sin experiencia.
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Cultivo. No se ha cultivado M. lepraein vitro; sin embargo, no se desarrolla cuando se inocula en el cojincillo de la pata del ratón. Se efectúan cultivos de bacterias sistemáticos para descartar infección secundaria.
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PCR. El DNA de M. leprae es detectado mediante esta técnica de reacción en cadena de la polimerasa que permite establecer el diagnóstico de lepra paucibacilar temprana e identificar M. leprae después del tratamiento.
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Pruebas serológicas. Se determinan anticuerpos IgM contra glucolípido fenólico-1 (PGL-1).
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Dermopatología. TL muestra granulomas de células epitelioides que se forman alrededor de los nervios de la piel; los AFB son escasos o nulos. La LL muestra un infiltrado celular considerable separado de la epidermis por una zona estrecha de colágeno normal. Se destruyen los anexos de la piel. Los macrófagos están llenos de M. leprae y tienen abundante citoplasma espumoso o vacuolado (células de lepra o células de Virchow).
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Se establece si se detecta uno o más de los cuadros clínicos fundamentales: paciente de una zona endémica, lesiones cutáneas características de la lepra con hipestesia o anestesia, crecimiento de nervios periféricos, manifestaciones de M. leprae en la piel o, con menos frecuencia, otros lugares.
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Después de los primeros años de farmacoterapia, el problema más difícil es tratar los cambios consecutivos a disfunciones neurológicas, es decir, las contracturas y los cambios tróficos en las manos y los pies. Raras veces la amiloidosis secundaria con insuficiencia renal puede complicar a la lepra crónica. Las reacciones leprosas de tipo 1 duran de dos a cuatro meses en personas con BT y hasta nueve meses en personas con BL. Las reacciones leprosas de tipo 2 (ENL) ocurren en 50% de los individuos con LL y en 25% de aquellos con BL en los primeros dos años de tratamiento. La ENL puede complicarse con uveítis, dactilitis, artritis, neuritis, linfadenitis, miositis y orquitis. La reacción o fenómeno de Lucio ocurre a consecuencia de vasculitis con infarto subsiguiente.
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Principios generales de tratamiento:
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Tuberculoide: dapsona más rifampicina.
Lepromatosa: dapsona más clofazimina más rifampicina.
Erradicar la infección con tratamiento antilepromatoso.
Evitar y tratar las reacciones (prednisona y talidomida).
Reducir el riesgo de lesión nerviosa.
Educar al paciente para hacer frente a la neuropatía y la anestesia.
Tratar las complicaciones del daño de nervios.
Rehabilitar socialmente al paciente.
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El tratamiento consiste en un enfoque interdisciplinario amplio que comprende operaciones ortopédicas, podiatría, oftalmología y fisioterapia.