Sección 29: Infecciones parasitarias sistémicas

Síndromes clínicos

ICD-9: 085.9 ∘ ICD-10: B55

• Causas. Muchas especies de protozoarios intracelulares estrictos del género Leishmania; las especies predominantes son:

  • Nuevo mundo: Leishmania mexicana compleja, subgénero: Viannia.

  • Viejo mundo: L. tropica, L. major, L. aethiopica.

  • Vector. Flebótomos. Viejo mundo: Phlebotomus. Nuevo mundo: Lutzomyia.

  • Patogénesis. Infección de los macrófagos de la piel, la mucosa nasobucofaríngea y el sistema reticuloendotelial (vísceras). Diversidad de síndromes clínicos debidos a un parásito específico, vector y especies de hospedador.

La leishmaniosis cutánea (CL, cutaneous leishmaniasis) se caracteriza por la aparición de pápulas cutáneas individuales o múltiples en la zona de la picadura por flebótomos, que a menudo evolucionan a nódulos y úlceras, las cuales sanan espontáneamente dejando una cicatriz deprimida.

• Leishmaniosis cutánea del Nuevo Mundo (NWCL, New World cutaneous leishmaniasis).

• Leishmaniosis cutánea del Viejo Mundo (OWCL, Old World cutaneous leishmaniasis).

Leishmaniosis cutánea difusa (anérgica) (DCL, diffuse cutaneous leishmaniasis).

Leishmaniosis de mucosas (ML, mucosal leishmaniasis).

Leishmaniosis visceral (VL, visceral leishmaniasis); kala-azar; leishmaniosis dérmica pos-kala-azar (PKDL, post-kala-azar dermal leishmaniasis).

Sinónimos: NWCL: úlcera de los chicleros, pian bois, uta. OWCL: grano o botón de Bagdad/Dehli, úlcera/mal oriental/de Aleppo, botón de Oriente. ML: espundia. VL: kala-azar (que en hindú significa fiebre negra).

Epidemiología y etiología

La infección en el ser humano es causada por 20 especies del género Leishmania (subgéneros Leishmania y Viannia). Etapas del parásito: promastigoto: forma flagelada que se encuentra en flebótomos y en cultivo; amastigoto: forma hística no flagelada (2 a 4 μm de diámetro); se reproduce en los fagosomas del macrófago de hospedadores mamíferos.

Transmisión. Se genera el vector por la picadura de flebótomos hembras infectadas (de 2 a 3 mm de longitud), que se infectan al ingerir sangre del hospedador mamífero infectado. Se han identificado alrededor de 30 especies de flebótomos como vectores. Los flebótomos son voladores débiles silenciosos; descansan en la oscuridad, lugares húmedos, típicamente más activos al anochecer y por la noche y en las horas nocturnas. Otros modos: congénita y parenteral (es decir, por transfusión sanguínea, compartir agujas, accidente de laboratorio).

Reservorios. Varía según la geografía y la especie de Leishmania. La zoonosis afecta a roedores y caninos.

Vectores. Transmitida por 30 especies de flebótomos hembras del género Lutzomyia (Nuevo Mundo) y Phlebotomus (Viejo Mundo).

Prevalencia. Se estima que existen 12 millones de personas infectadas en todo el mundo. Cada año aparecen 1.5 a 2 millones de casos nuevos; 350 millones de individuos tienen riesgo de infección. Cincuenta por ciento de los nuevos casos afectan a los niños. Cada año fallecen 75 000 individuos de leishmaniosis de las mucosas.

Geografía. Todos los continentes habitados excepto Australia; endémica en zonas focales de 90 países. Trópico, subtrópico, sur de Europa. Más de 90% de los casos de leishmaniosis cutánea se presentan en Afganistán, Algeria, Irán, Irak, Arabia Saudita, Siria, Brasil y Perú. Climas: fluctúa desde los desiertos hasta las selvas lluviosas, medio rural a urbano.

Defectos en la defensa del hospedador. Anergia específica de Leishmania: los pacientes presentan DCL. Respuesta inmunitaria deficiente o inmunodepresión (infección por VIH): VL. Variante hiperérgica: leishmaniosis recidivante causada por L. tropica.

Patogénesis

La gama clínica e inmunológica de la leishmaniosis es paralela a la de la lepra. La CL ocurre en un hospedador con una inmunidad protectora satisfactoria. La MCL se presenta en quienes tienen una reacción inflamatoria intensa. La DCL ocurre con la proliferación extensa y generalizada del organismo en la piel, pero sin gran inflamación o tendencia a la afectación de las vísceras. La VL ocurre en el hospedador con escasa respuesta inmunitaria o en caso de inmunodepresión. A diferencia de la lepra, la extensión y la distribución son influidas considerablemente por las especies específicas de Leishmania causantes. Otros factores que afectan al cuadro clínico son: número de parásitos inoculados, zona de inoculación, estado nutricional del hospedador y características de la última comida no sanguínea del vector. La infección y el restablecimiento van seguidos de inmunidad de por vida hasta la reinfección por la misma especie de Leishmania. En algunos casos, ocurre inmunidad entre las especies.

Manifestaciones clínicas

Las lesiones primarias ocurren en el punto de la picadura por flebótomos, por lo general en una zona expuesta.

Periodo de incubación. Inversamente proporcional al tamaño del inóculo: más breve en visitantes a zonas endémicas. OWCL: L. tropica major, una a cuatro semanas. L. tropica, dos a ocho meses; CL aguda: dos a ocho semanas o más.

Síntomas. Lesiones noduloulcerosas por lo general asintomáticas. Con infección bacteriana secundaria, pueden volverse dolorosas.

NWCL. L. mexicana compleja. Una pápula eritematosa pequeña aparece en el punto de la picadura por flebótomos y evoluciona a un nódulo ulceroso (fig. 29-1). Aumenta de tamaño a 3 a 12 cm con un borde elevado. Los nódulos no ulcerosos pueden volverse verrugosos. Se presenta linfangitis y linfadenopatía regional. Las lesiones aisladas en la mano o la cabeza por lo general no se ulceran. Tarde o temprano la lesión se resuelve dejando una cicatriz deprimida. Las lesiones de la oreja pueden persistir durante años y destruir el cartílago (úlceras de los chicleros) (fig. 29-2).

ML. Se caracteriza por la afectación de la mucosa nasobucofaríngea, una complicación metastásica de la CL. La afectación de las mucosas por lo general se pone de manifiesto varios años después de la cicatrización de las lesiones cutáneas originales; las lesiones cutáneas y de la mucosa pueden presentarse simultáneamente o aparecer a intervalos de decenios. El edema y los cambios inflamatorios originan epistaxis y síntomas de coriza. Con el tiempo, se destruye el tabique nasal, el suelo de la boca y las zonas de las amígdalas (fig. 29-3). Esto da por resultado una deformación notable (conocida como espundia en Sudamérica). Puede ocurrir la muerte del paciente debido a infección bacteriana superpuesta, obstrucción de la faringe o desnutrición.

OWCL. Comienza como una pequeña pápula eritematosa que puede aparecer inmediatamente después de la picadura por flebótomos pero por lo general dos a cuatro semanas más tarde. La pápula aumenta lentamente hasta alcanzar 2 cm en un periodo de varias semanas y asume un tinte violáceo sucio (figs. 29-4 y 29-5). Con el tiempo, la lesión se encostra en el centro con una úlcera superficial y un borde indurado elevado, lo que corresponde al signo del volcán. En algunos casos, el centro del nódulo se vuelve hiperqueratósico y forma un cuerno cutáneo. Pequeñas pápulas satélites pueden aparecer en la periferia de la lesión y a veces nódulos subcutáneos en el trayecto de los linfáticos proximales. La extensión periférica por lo general se detiene después de dos meses y el nódulo ulcerado persiste durante otros tres a seis meses o más. Luego se resuelve dejando una cicatriz levemente deprimida. En algunos casos, la CL se mantiene activa con frotis positivos durante 24 meses (CL crónica que no cicatriza). El número de lesiones depende de las circunstancias de la exposición y la magnitud de la infección en el flebótomo que actúa como vector. Puede originar múltiples lesiones, hasta 100 o más (figs. 29-4 y 29-5).

DCL. Se parece a la lepra lepromatosa; un gran número de parásitos en los macrófagos de la dermis; no hay afectación visceral. En el Viejo Mundo ocurre en 20% de las personas con leishmaniosis en Etiopía y Sudán. En Sudamérica, se atribuye a un miembro de L. braziliensis compleja. Se presenta como un nódulo individual, que luego se disemina localmente a menudo a través de la extensión desde lesiones satélites y finalmente mediante metástasis. Con el tiempo, las lesiones se generalizan formando nódulos no ulcerosos que aparecen en forma difusa sobre la cara y el tronco. No responde bien al tratamiento.

Leishmaniosis recidivante (LR). Complicación de la infección por L. tropica. Placas de color rojo oscuro con bordes diseminados activos y centros en cicatrización, que dan origen a lesiones plegadas y anulares. Es muy frecuente que afecte a la cara; puede causar destrucción de tejido y deformidad grave.

PKDL. Secuela de VL que se ha resuelto espontáneamente o durante y después del tratamiento adecuado. Las lesiones aparecen un año o más después de administración de tratamiento y se caracterizan por lesiones maculosas, papulosas y nodulares así como máculas y placas hipopigmentadas en la cara (fig. 29-6), el tronco y las extremidades. Se parece a la lepra lepromatosa cuando las lesiones son numerosas. Se presenta en 20% de pacientes de origen indio que se tratan de VL causada por L. donovani y en un pequeño porcentaje de pacientes etíopes con VL causada por L. aethiopica.

VL. Puede permanecer asintomática o volverse sintomática y tener una evolución aguda, subaguda y crónica. Los casos de VL no evidentes superan en número a los casos clínicamente manifiestos. La desnutrición es un factor de riesgo para la VL clínicamente manifiesta. Resultan afectados médula ósea, hígado y bazo. El término kala-azar (que en hindi significa “fiebre negra”, algunos pacientes tenían color gris) designa a los pacientes febriles y con caquexia intensa que tenían la enfermedad potencialmente mortal. Los individuos con la infección presentan fiebre, esplenomegalia, pancitopenia y emaciación.

Diagnóstico diferencial

CL aguda. Reacción a la picadura por el insecto, impétigo, ectima, furúnculo, infección por Mycobacterium marinum, miasis furunculosa y chancro.

Diagnóstico

Sospecha clínica; se confirma al demostrar:

• Amastigoto no flagelado intracelular en biopsia de piel, mucosa, hígado, ganglios linfáticos o aspirado de bazo, médula ósea y ganglio linfático.

• Promastigoto flagelado en cultivo de tejidos (precisa hasta 21 días).

Evolución

En general, la NWCL tiende a ser más grave y progresiva que la OWCL.

Tratamiento

Se administran por vía general compuestos que contienen antimonio, antimoniato de meglumina y estibogluconato de sodio (fig. 29-4). Otros fármacos utilizados para tratar la leishmaniosis son: anfotericina B, cetoconazol, miltefosina, paromomicina y pentamidina.

ICD-9: 086.9 ∘ ICD-10: B56 ∘ ICD-9: O86.0 ∘ ICD-10: B57

• Sinónimo. Enfermedad de Chagas.

• Causas. Trypanosoma cruzi.

• Demografía. Centroamérica y Sudamérica. Dieciséis a 18 millones de personas infectadas.

• Transmisión. T. cruzi se deposita en las heces de mosquitos redúvidos en la piel; entra en el hospedador a través de roturas en la piel (excoriaciones), mucosas o conjuntivas. También puede transmitirse por la transfusión de sangre de personas infectadas, por trasplante de órgano y de la madre al feto.

• Diseminación. A través de linfáticos y el torrente circulatorio a los músculos.

Manifestaciones clínicas

Chagoma en la zona de inoculación. Una zona indurada de eritema y edema en la puerta de entrada, que ocurre siete a 14 días después de la inoculación. Puede acompañarse de linfadenopatía local. Los parásitos se ubican dentro de leucocitos y células de tejidos subcutáneos. Estos signos locales iniciales van seguidos de molestias, fiebre, anorexia y edema de la cara y extremidades inferiores.

Signo de Romaña. Edema indoloro unilateral de los tejidos palpebrales y perioculares. Ocurre cuando la conjuntiva es la puerta de entrada. Manifestación característica en la AT aguda.

Ocurre edema de la cara y de las extremidades inferiores.

Tripanosómidos. Erupciones morbiliformes, urticariformes o eritematopolimorfas.

Chagomas hematógenos o metastásicos. Nódulos causados por la diseminación de la infección. Nódulos duros, dolorosos, de color de vino; raras veces se reblandecen o se ulceran.

Manifestaciones sistémicas. Linfadenopatía generalizada. Hepatoesplenomegalia. Puede ocurrir miocarditis grave; casi todas las muertes se deben a insuficiencia cardiaca.

Fase indeterminada-asintomática. Se caracteriza por parasitemia no manifiesta, anticuerpos detectables contra T. cruzi, sin signos y síntomas concomitantes.

Infección crónica sintomática. Puede tardar varios decenios en aparecer. Enfermedad sintomática: cardiacas (alteraciones del ritmo, miocardiopatía y tromboembolia), megaesófago, megacolon, enfermedades del sistema nervioso periférico.

Evolución. La mayoría de las personas infectadas permanecen así de por vida. La afectación cardiaca y digestiva se acompaña de morbilidad grave y mortalidad.

ICD-9: O86.5 ∘ ICD-10: B56

• Sinónimo. Enfermedad del sueño.

• Causas. Trypanosoma brucei gambiense produce la enfermedad del sueño en África occidental; contribuye con 95% a los casos reportados. Trypanosoma brucei gambiense produce la enfermedad del sueño en África oriental.

• Epidemiología. Vector: moscas tsé-tsé.

• Reservorio primario. Enfermedad del sueño de África occidental: seres humanos. Enfermedad del sueño de África oriental: antílope y ganado vacuno.

• Demografía. Más de 66 millones de personas infectadas. África occidental: Costa de Marfil, Chad, República Africana Central; poblaciones rurales. África oriental: Sudán; trabajadores en zonas silvestres, poblaciones rurales, turistas en parques de juegos.

Manifestaciones clínicas

Infección aguda. Enfermedad en etapa I. El chancro tripanosómico aparece en algunos pacientes en la zona de inoculación (fig. 29-7); es doloroso; siete a 14 días después de la picadura por la mosca tsé-tsé. Es característico que tenga de 2 a 5 cm de diámetro y que esté indurado; puede ulcerarse; se resuelve en algunas semanas. Pueden verse parásitos en el líquido expulsado del chancro y en la capa leucocítica. Manifestaciones generales. Fiebre, artralgias, malestar general, edema facial circunscrito y esplenomegalia moderada. La linfadenopatía es notoria en la tripanosomosis por T. b. gambiense. La evolución es más rápida en la de tipo africano oriental. Los turistas con infección por T. b. rhodesiense pueden presentar signos generales de infección cerca del final de su viaje.

Infección crónica. Etapa II. Se caracteriza por la aparición insidiosa de síntomas neurológicos diversos. Sobreviene una indiferencia progresiva y somnolencia durante el día. La de tipo africano oriental puede producir arritmias e insuficiencia cardiaca congestiva antes que aparezca la afectación del sistema nervioso central (CNS, central nervous system).

Tratamiento

Pentamidina, melarsoprol y eflornitina. Para la enfermedad en etapa tardía, difluorometilornitina.

ICD-9: 006.6 ∘ ICD-10: A06.7

La amebosis es causada por Entamoeba histolytica que infecta el tubo digestivo y raras veces la piel.

• Frecuencia. Diez por ciento de la población mundial está infectada por Entamoeba. La mayor parte de las infecciones son causadas por E. dispar no invasiva. Diez por ciento de las personas colonizadas con E. histolytica presentan colitis amebiana. Prevalece más en trópicos y en las zonas rurales y en condiciones sanitarias inadecuadas y hacinamiento. La afectación de la piel se acompaña de desnutrición e inmunodeficiencia (VIH/sida, trasplante de órgano sólido).

Manifestaciones clínicas

La amebosis cutánea comienza como una pústula indurada que evoluciona a una úlcera irregular dolorosa, de olor fétido y cubierta con pus o residuos necróticos (fig. 29-8). Por lo general es consecuencia de un absceso amebiano subyacente que invade la piel. Las zonas características son la perianal (extensión de la afectación sigmorrectal) (fig. 29-8) o la pared abdominal (fístula purulenta del hígado o del colon). El pene o la vulva pueden infectarse durante el coito. Las infecciones de heridas quirúrgicas pueden presentarse tras la resección de un absceso hepático o abdominal. Úlceras a distancia (p. ej., cara) pueden ser resultado de la autoinoculación.

Evolución y tratamiento

Sin tratamiento, la lesión aumenta progresivamente de tamaño. Se trata con sulfadiazina y pirimetamina o clindamicina.

ICD-9: 006.6 ∘ ICD-10: A06.7

La acantamebosis cutánea es una infección causada por Acanthamoeba de vida libre.

Manifestaciones clínicas

Acantamebosis cutánea primaria. Ocurre en zonas de traumatismo sufrido en medios acuáticos (arroyos, estanques, piscinas). Las lesiones comienzan como nódulos profundos de color rojo o violáceo indurados o grandes pústulas que pronto se ulceran.

Acantamebosis cutánea diseminada. Ocurre en la infección por VIH/sida y en receptores de trasplante de órganos sólidos. Se disemina a partir de la colonización nasal y sinusal. Se manifiesta por múltiples nódulos rojos blandos que se ulceran.