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La leishmaniosis cutánea (CL, cutaneous leishmaniasis) se caracteriza por la aparición de pápulas cutáneas individuales o múltiples en la zona de la picadura por flebótomos, que a menudo evolucionan a nódulos y úlceras, las cuales sanan espontáneamente dejando una cicatriz deprimida.
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Leishmaniosis cutánea del Nuevo Mundo (NWCL, New World cutaneous leishmaniasis).
Leishmaniosis cutánea del Viejo Mundo (OWCL, Old World cutaneous leishmaniasis).
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Leishmaniosis cutánea difusa (anérgica) (DCL, diffuse cutaneous leishmaniasis).
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Leishmaniosis de mucosas (ML, mucosal leishmaniasis).
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Leishmaniosis visceral (VL, visceral leishmaniasis); kala-azar; leishmaniosis dérmica pos-kala-azar (PKDL, post-kala-azar dermal leishmaniasis).
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Sinónimos: NWCL: úlcera de los chicleros, pian bois, uta. OWCL: grano o botón de Bagdad/Dehli, úlcera/mal oriental/de Aleppo, botón de Oriente. ML: espundia. VL: kala-azar (que en hindú significa fiebre negra).
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Epidemiología y etiología
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La infección en el ser humano es causada por 20 especies del género Leishmania (subgéneros Leishmania y Viannia). Etapas del parásito: promastigoto: forma flagelada que se encuentra en flebótomos y en cultivo; amastigoto: forma hística no flagelada (2 a 4 μm de diámetro); se reproduce en los fagosomas del macrófago de hospedadores mamíferos.
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Transmisión. Se genera el vector por la picadura de flebótomos hembras infectadas (de 2 a 3 mm de longitud), que se infectan al ingerir sangre del hospedador mamífero infectado. Se han identificado alrededor de 30 especies de flebótomos como vectores. Los flebótomos son voladores débiles silenciosos; descansan en la oscuridad, lugares húmedos, típicamente más activos al anochecer y por la noche y en las horas nocturnas. Otros modos: congénita y parenteral (es decir, por transfusión sanguínea, compartir agujas, accidente de laboratorio).
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Reservorios. Varía según la geografía y la especie de Leishmania. La zoonosis afecta a roedores y caninos.
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Vectores. Transmitida por 30 especies de flebótomos hembras del género Lutzomyia (Nuevo Mundo) y Phlebotomus (Viejo Mundo).
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Prevalencia. Se estima que existen 12 millones de personas infectadas en todo el mundo. Cada año aparecen 1.5 a 2 millones de casos nuevos; 350 millones de individuos tienen riesgo de infección. Cincuenta por ciento de los nuevos casos afectan a los niños. Cada año fallecen 75 000 individuos de leishmaniosis de las mucosas.
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Geografía. Todos los continentes habitados excepto Australia; endémica en zonas focales de 90 países. Trópico, subtrópico, sur de Europa. Más de 90% de los casos de leishmaniosis cutánea se presentan en Afganistán, Algeria, Irán, Irak, Arabia Saudita, Siria, Brasil y Perú. Climas: fluctúa desde los desiertos hasta las selvas lluviosas, medio rural a urbano.
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Defectos en la defensa del hospedador. Anergia específica de Leishmania: los pacientes presentan DCL. Respuesta inmunitaria deficiente o inmunodepresión (infección por VIH): VL. Variante hiperérgica: leishmaniosis recidivante causada por L. tropica.
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La gama clínica e inmunológica de la leishmaniosis es paralela a la de la lepra. La CL ocurre en un hospedador con una inmunidad protectora satisfactoria. La MCL se presenta en quienes tienen una reacción inflamatoria intensa. La DCL ocurre con la proliferación extensa y generalizada del organismo en la piel, pero sin gran inflamación o tendencia a la afectación de las vísceras. La VL ocurre en el hospedador con escasa respuesta inmunitaria o en caso de inmunodepresión. A diferencia de la lepra, la extensión y la distribución son influidas considerablemente por las especies específicas de Leishmania causantes. Otros factores que afectan al cuadro clínico son: número de parásitos inoculados, zona de inoculación, estado nutricional del hospedador y características de la última comida no sanguínea del vector. La infección y el restablecimiento van seguidos de inmunidad de por vida hasta la reinfección por la misma especie de Leishmania. En algunos casos, ocurre inmunidad entre las especies.
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Manifestaciones clínicas
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Las lesiones primarias ocurren en el punto de la picadura por flebótomos, por lo general en una zona expuesta.
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Periodo de incubación. Inversamente proporcional al tamaño del inóculo: más breve en visitantes a zonas endémicas. OWCL: L. tropica major, una a cuatro semanas. L. tropica, dos a ocho meses; CL aguda: dos a ocho semanas o más.
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Síntomas. Lesiones noduloulcerosas por lo general asintomáticas. Con infección bacteriana secundaria, pueden volverse dolorosas.
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NWCL. L. mexicana compleja. Una pápula eritematosa pequeña aparece en el punto de la picadura por flebótomos y evoluciona a un nódulo ulceroso (fig. 29-1). Aumenta de tamaño a 3 a 12 cm con un borde elevado. Los nódulos no ulcerosos pueden volverse verrugosos. Se presenta linfangitis y linfadenopatía regional. Las lesiones aisladas en la mano o la cabeza por lo general no se ulceran. Tarde o temprano la lesión se resuelve dejando una cicatriz deprimida. Las lesiones de la oreja pueden persistir durante años y destruir el cartílago (úlceras de los chicleros) (fig. 29-2).
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ML. Se caracteriza por la afectación de la mucosa nasobucofaríngea, una complicación metastásica de la CL. La afectación de las mucosas por lo general se pone de manifiesto varios años después de la cicatrización de las lesiones cutáneas originales; las lesiones cutáneas y de la mucosa pueden presentarse simultáneamente o aparecer a intervalos de decenios. El edema y los cambios inflamatorios originan epistaxis y síntomas de coriza. Con el tiempo, se destruye el tabique nasal, el suelo de la boca y las zonas de las amígdalas (fig. 29-3). Esto da por resultado una deformación notable (conocida como espundia en Sudamérica). Puede ocurrir la muerte del paciente debido a infección bacteriana superpuesta, obstrucción de la faringe o desnutrición.
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OWCL. Comienza como una pequeña pápula eritematosa que puede aparecer inmediatamente después de la picadura por flebótomos pero por lo general dos a cuatro semanas más tarde. La pápula aumenta lentamente hasta alcanzar 2 cm en un periodo de varias semanas y asume un tinte violáceo sucio (figs. 29-4 y 29-5). Con el tiempo, la lesión se encostra en el centro con una úlcera superficial y un borde indurado elevado, lo que corresponde al signo del volcán. En algunos casos, el centro del nódulo se vuelve hiperqueratósico y forma un cuerno cutáneo. Pequeñas pápulas satélites pueden aparecer en la periferia de la lesión y a veces nódulos subcutáneos en el trayecto de los linfáticos proximales. La extensión periférica por lo general se detiene después de dos meses y el nódulo ulcerado persiste durante otros tres a seis meses o más. Luego se resuelve dejando una cicatriz levemente deprimida. En algunos casos, la CL se mantiene activa con frotis positivos durante 24 meses (CL crónica que no cicatriza). El número de lesiones depende de las circunstancias de la exposición y la magnitud de la infección en el flebótomo que actúa como vector. Puede originar múltiples lesiones, hasta 100 o más (figs. 29-4 y 29-5).
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DCL. Se parece a la lepra lepromatosa; un gran número de parásitos en los macrófagos de la dermis; no hay afectación visceral. En el Viejo Mundo ocurre en 20% de las personas con leishmaniosis en Etiopía y Sudán. En Sudamérica, se atribuye a un miembro de L. braziliensis compleja. Se presenta como un nódulo individual, que luego se disemina localmente a menudo a través de la extensión desde lesiones satélites y finalmente mediante metástasis. Con el tiempo, las lesiones se generalizan formando nódulos no ulcerosos que aparecen en forma difusa sobre la cara y el tronco. No responde bien al tratamiento.
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Leishmaniosis recidivante (LR). Complicación de la infección por L. tropica. Placas de color rojo oscuro con bordes diseminados activos y centros en cicatrización, que dan origen a lesiones plegadas y anulares. Es muy frecuente que afecte a la cara; puede causar destrucción de tejido y deformidad grave.
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PKDL. Secuela de VL que se ha resuelto espontáneamente o durante y después del tratamiento adecuado. Las lesiones aparecen un año o más después de administración de tratamiento y se caracterizan por lesiones maculosas, papulosas y nodulares así como máculas y placas hipopigmentadas en la cara (fig. 29-6), el tronco y las extremidades. Se parece a la lepra lepromatosa cuando las lesiones son numerosas. Se presenta en 20% de pacientes de origen indio que se tratan de VL causada por L. donovani y en un pequeño porcentaje de pacientes etíopes con VL causada por L. aethiopica.
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VL. Puede permanecer asintomática o volverse sintomática y tener una evolución aguda, subaguda y crónica. Los casos de VL no evidentes superan en número a los casos clínicamente manifiestos. La desnutrición es un factor de riesgo para la VL clínicamente manifiesta. Resultan afectados médula ósea, hígado y bazo. El término kala-azar (que en hindi significa “fiebre negra”, algunos pacientes tenían color gris) designa a los pacientes febriles y con caquexia intensa que tenían la enfermedad potencialmente mortal. Los individuos con la infección presentan fiebre, esplenomegalia, pancitopenia y emaciación.
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Diagnóstico diferencial
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CL aguda. Reacción a la picadura por el insecto, impétigo, ectima, furúnculo, infección por Mycobacterium marinum, miasis furunculosa y chancro.
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Sospecha clínica; se confirma al demostrar:
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• Amastigoto no flagelado intracelular en biopsia de piel, mucosa, hígado, ganglios linfáticos o aspirado de bazo, médula ósea y ganglio linfático.
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• Promastigoto flagelado en cultivo de tejidos (precisa hasta 21 días).
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En general, la NWCL tiende a ser más grave y progresiva que la OWCL.
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Se administran por vía general compuestos que contienen antimonio, antimoniato de meglumina y estibogluconato de sodio (fig. 29-4). Otros fármacos utilizados para tratar la leishmaniosis son: anfotericina B, cetoconazol, miltefosina, paromomicina y pentamidina.