Sección 32: Trastornos del aparato ungueal

• El aparato ungueal está constituido por:

  • Placa ungueal, el producto córneo “muerto”.

  • Cuatro epitelios especializados: pliegue ungueal proximal, matriz ungueal, lecho ungueal e hiponiquio.

• Los trastornos de este aparato pueden ser traumáticos, primarios, manifestaciones de enfermedades cutáneas (p. ej., psoriasis), neoplásicos, infecciosos o manifestaciones de enfermedades sistémicas (p. ej., lupus eritematoso).

Componentes del aparato ungueal normal (fig. 32-1)

Los trastornos locales que afectan al aparato ungueal pueden originar una gama de enfermedades crónicas de la uña.

Paroniquia crónica

ICD-9: 681.02 ∘ ICD-10: L03.0

• Se relaciona con daño de la cutícula: mecánico o químico.

• Tienen riesgo: mujeres adultas, manipuladores de alimentos, limpiadores de casas.

• Dermatitis crónica del lecho ungueal proximal y de la matriz: inflamación crónica (eccema, psoriasis) con pérdida de la cutícula, separación de la placa ungueal del pliegue ungueal proximal (fig. 32-2).

• Factores predisponentes:

  • Dermatosis: psoriasis, dermatitis (atópica, irritativa [ocupacional], contacto alérgico), liquen plano.

  • Fármacos: retinoides orales (isotretinoína y acitretina), indinavir.

  • Cuerpos extraños: pelo, cerdas, astillas de madera.

• Manifestaciones: primero, segundo y tercer dedos de la mano dominante; pliegues ungueales proximales y laterales eritematosos y edematosos; falta de cutícula.

• La inflamación leve persistente e intermitente puede acentuarse en exacerbaciones dolorosas subagudas y originar rebordes transversos despigmentados de los bordes externos.

• Infección y colonización secundaria: Candida, Pseudomonas aeruginosa o Staphylococcus aureus. La placa ungueal puede decolorarse; superficie inferior verde en el caso de Pseudomonas. Infección asociada a inflamación aguda dolorosa.

• Tratamiento:

  • Protección.

  • Tratar la dermatitis con corticoesteroides: triamcinolona tópica, intralesional, ciclo breve de prednisona.

  • Tratar la infección secundaria.

Onicólisis

ICD-9: 703.8 ∘ ICD-10: L60.1

• Desprendimiento de la uña de su lecho en las inserciones distales o externas (fig. 32-3).

• La onicólisis crea un espacio subungueal que acumula polvo y residuos queratinosos; la zona puede ser mal oliente cuando se desprende la placa ungueal superpuesta.

• Etiología:

  • Primaria: idiopática (uñas de los dedos de las manos en las mujeres; daño mecánico o químico); traumatismo (uñas de los dedos de las manos, lesión ocupacional; uñas de los dedos de los pies, anomalías podiátricas, calzado mal ajustado).

  • Secundaria: trastornos vesiculobullosos (dermatitis por contacto, eccema dishidrótico, herpes simple); hiperqueratosis del lecho ungueal (onicomicosis, psoriasis, dermatitis por contacto crónico); tumores del lecho ungueal; fármacos.

  • En la psoriasis, el margen pardo amarillento es visible entre la uña normal de color de rosa y las zonas blancas separadas. En la variante “mancha de aceite” o “parche de salmón” (fig. 32-3), la separación entre la placa y el lecho ungueales puede comenzar en la porción media de la uña.

• La colonización con P. aeruginosa origina una biopelícula en la superficie inferior de la placa ungueal onicolítica, que produce una decoloración parda o verdosa (fig. 32-4).

• Otros microorganismos patógenos secundarios que pueden proliferar o infectar el espacio ungueal son Candida, dermatofitos y múltiples hongos del ambiente.

• Trastornos subyacentes en la onicólisis de las uñas de los dedos de la mano: traumatismo (p. ej., una astilla), psoriasis, fotoonicólisis (p. ej., doxiciclina), dermatosis adyacente al lecho ungueal (p. ej., psoriasis, dermatitis, exposición a sustancias químicas) congénita y hereditaria.

• Onicólisis de la uña de los dedos del pie subyacente: factores adicionales de onicomicosis (Trichophyton rubrum), traumatismo por el calzado.

• Tratamiento: desbridamiento de toda la uña separada del lecho ungueal (el paciente debe continuar con desbridamiento cada semana); se retira el residuo del lecho ungueal; se tratan los trastornos de base.

Síndrome de la uña verde

• Por lo general, acompaña a la onicólisis (véase antes). P. aeruginosa, la causa más frecuente, produce el pigmento verde piocianina (fig. 32-4).

• Tratamiento: desbridamiento, uña “lítica”. Véase antes.

Onichauxis y onicogrifosis

• Onichauxis: engrosamiento de toda la placa ungueal, que se observa en las personas de edad avanzada.

• Onicogrifosis: onichauxis con una deformidad córnea de carnero, casi siempre en el primer dedo del pie (fig. 32-5).

• Causa: presión del calzado en los sujetos de edad avanzada; también autosómica dominante hereditaria.

• Queratina generada por la matriz con velocidades irregulares; la zona de crecimiento más rápido determina la dirección de la deformidad, sin adherencia al lecho ungueal.

Trastornos psiquiátricos

La manipulación repetida del aparato ungueal puede originar cambios de la piel paroniquial y del lecho de la uña.

Deformidad por hábito o tic. Su origen es la lesión mecánica crónica (fig. 32-6). La cutícula se empuja hacia atrás con inflamación y engrosamiento del pliegue ungueal proximal. Ocurre más a menudo en las uñas de los pulgares, como en los trastornos compulsivos (tic, hábito) en los que el dedo índice pica de forma repetida la cutícula de la uña del pulgar.

Trastorno obsesivo-compulsivo. Picar de manera repetida la piel del paroniquio puede propiciar el liquen simple crónico. La infección secundaria por S. aureus es una complicación frecuente. En los casos extremos, la placa ungueal quizá se destruya (fig. 32-7); mordedura de uñas.

Psoriasis

• Es la dermatosis más frecuente que afecta al aparato ungueal.

• Más de 50% de las personas con psoriasis tiene anomalías de la uña en un determinado momento con afectación de por vida hasta en 80 o 90% de los casos.

• Véase también “Psoriasis” en la Sección 3.

Exámenes de laboratorio

Preparación de KOH o recorte de la uña para examen anatomopatológico mediante tinción de PAS a fin de descartar proliferación micótica o infección. La onicomicosis es más común en las uñas con onicólisis.

Manifestaciones clínicas

Piel. Lesión psoriásica típica en los pliegues ungueales (fig. 32-8).

Matriz

• Picadura o elkonixis: depresiones punteadas; pequeñas, superficiales; de tamaño, profundidad y configuración variables (fig. 32-8A). Aparecen como líneas regulares (transversas; eje longitudinal) o con un patrón en rejilla. Son frecuentes en las uñas de los dedos de los pies. También se observan en la dermatitis atópica. Las hendiduras geométricas y superficiales se observan en la alopecia areata (uñas de latón martillado).

• Traquioniquia: uñas romas, ásperas, frágiles (fig. 32-8B). Distrofia de las 20 uñas o uñas en lija que se acompañan de daño de la matriz proximal de la uña: inespecífica y también se puede observar en la alopecia areata (fig. 32-10), liquen plano y dermatitis atópica. Tal vez experimente regresión.

• Depresiones transversas seriales: pueden imitar a las uñas en “tabla de lavar” del hábito del tic (empuja la cutícula hacia atrás).

• Rebordes longitudinales: se parece a la cera derretida.

• Leuconiquia punteada: puntos blancos de 1 a 2 mm en la placa ungueal (que de modo incorrecto se atribuyen a traumatismos) (fig. 32-8C).

• Leuconiquia: afectación de la porción proximal de la matriz: superficie áspera y uña burda (fig. 32-8C).

Lecho ungueal

• Manchas de “aceite”: lechos ungueales ovalados de color salmón (fig. 32-8A, D).

• Onicólisis: consecutiva a las manchas “de aceite” que afectan al hiponiquio en la porción medial o externa (fig. 32-8A). Quizá se encuentren colonias de Candida, hongos ambientales (p. ej., Aspergillus) y Pseudomonas. Predispone a la onicomicosis distal-lateral en la uña del dedo. Hasta 20% de las uñas psoriásicas tiene onicomicosis secundaria.

• Hiperqueratosis subungueal: la placa ungueal se convierte en hiponiquio elevado.

• Hemorragias puntiformes.

Diagnóstico diferencial

Onicólisis, onicomicosis, traumatismo (uñas de los dedos de los pies), eccema y alopecia areata.

Tratamiento

• A menudo es insatisfactorio. Véase “Psoriasis” en la Sección 3.

• En la afectación de la matriz, triamcinolona intralesional a razón de 3 a 5 mg/ml puede ser eficaz.

• Para la psoriasis del lecho ungueal, el corticoesteroide tópico (con oclusión) reduce la hiperqueratosis.

• El tratamiento sistémico, como metotrexato, acitretina o “productos biológicos”, a menudo mejora la psoriasis del aparato ungueal pero puede retrasarse algunos meses después de concluido el régimen.

Liquen plano (LP)

• La afectación ungueal se presenta en 10% de las personas con liquen plano (LP) diseminado.

• La anomalía del aparato ungueal quizá sea la única manifestación.

• Una, varias o las 20 uñas pueden estar afectadas (“síndrome de las 20 uñas”, cuando hay pérdida de todas ellas sin algún otro signo de liquen plano en otra porción del cuerpo). Onicorrexis observada (rebordes y fisuras longitudinales de la placa ungueal con fragilidad y rotura), aunque ésta no es una característica específica y tal vez surja con el envejecimiento.

• Hay cambios similares en la enfermedad de injerto contra hospedero liquenoide.

• Evolución: puede destruir las uñas.

• Véase también “Liquen plano” en la Sección 14.

Manifestaciones clínicas

Piel. Edema con pigmentación azul-roja del lecho ungueal proximal.

Matriz

• Foco pequeño en la matriz: protuberancia bajo el pliegue ungueal proximal (fig. 32-9A).

• Línea roja longitudinal subsiguiente: placa ungueal adelgazada que evoluciona hacia la uña dividida en la porción distal (onicorrexis) (fig. 32-9B).

• Afectación difusa de la matriz: atrofia selectiva de la placa ungueal con onicorrexis o división transversa.

• Lúnula roja: focal o diseminada.

• Melanoniquia longitudinal: transitoria.

• División completa de la uña:formación de pterigión (cicatriz, destrucción de la matriz): la pérdida parcial de la placa ungueal central aparece como una extensión con forma de V de la piel del lecho ungueal proximal adherida a este último (fig. 32-9A, B).

• “Atrofia idiopática de las uñas”: destrucción aguda y progresiva de la uña que origina atrofia difusa de la misma con o sin pterigión; pérdida completa de la uña (anoniquia) (fig. 32-9B-D).

Lecho ungueal. Onicólisis, hiperqueratosis subungueal distal, formación de ampolla, anoniquia permanente.

Variantes

• Distrofia de las 20 uñas en la infancia: sana de forma espontánea.

• Erupciones similares a LP después de trasplante de médula ósea: enfermedad del injerto contra hospedero.

• Reacciones similares a LP provocadas por fármacos.

Tratamiento

• Véase “Liquen plano”, sección 14.

• Triamcinolona intralesional.

• Corticoesteroides sistémicos.

Alopecia areata (AA)

• Véase “Alopecia no cicatrizada”, Sección 31.

• Manifestaciones:

  • Picaduras geométricas (fig. 32-10) (pequeñas, superficiales y de distribución regular).

• Aspecto de latón martillado.

• Eritema moteado de las lúnulas.

• Traquioniquia (aspereza causada por estrías longitudinales excesivas).

Enfermedad de Darier (enfermedad blanca de Darier, queratosis folicular)

Los cambios ungueales son patognomónicos: estrías longitudinales (rojas y blancas); pápulas hiperqueratósicas subungueales distales con fisuras de la placa ungueal en forma de V o cuña distal (fig. 32-11).

Lesión o dermatitis por irritantes químicos o alergia

Las sustancias químicas en el barniz y el adhesivo para uñas pueden causar daño a la placa ungueal, es decir, pigmentación, onicosquicia [división o laminación de la placa ungueal, por lo general en el plano horizontal en el borde libre (fig. 32-12)]. La dermatitis por irritantes o por contacto alérgico también se presenta en la piel del paroniquio.

ICD-9: 703.8 ICD-10: L60

• Tumores benignos: fibroma y fibroqueratoma, exostosis subungueal, quiste mixoide, tumor glomus (parche rojo y doloroso en el lecho ungueal), onicomatricoma, nevos de la matriz ungueal.

• Tumores malignos: carcinoma espinocelular (de células escamosas), melanoma, tumor de células de Merkel.

Quistes mixoides de los dedos de las manos (véase “Quiste mixoide digital” en la

Sección 9)

• El seudoquiste o ganglión se origina en la articulación interfalángica distal y acompaña a la artrosis (nódulos de Heberden).

• Las lesiones pueden presentarse en el pliegue ungueal proximal (fig. 32-13), por arriba de la matriz y comprimiéndola, lo cual da como resultado un surco longitudinal deprimido en la placa ungueal.

• Cuando los quistes se expanden entre el periostio y la matriz, la uña se vuelve distrófica con una lúnula roja sucia.

Melanoniquia longitudinal

• Manifestaciones. Estría longitudinal bronceada, parda o negra dentro de la placa ungueal (fig. 32-14).

• Patogénesis: 1) aumento de la síntesis de melanina en melanocitos de la matriz que de modo normal son no funcionales; 2) incremento de la cantidad total de melanocitos que sintetizan melanina; 3) nevo melanocítico (funcional, fig. 32-14).

• Inicio: congénito o adquirido. La mayor parte se origina en la matriz distal.

• Diagnóstico diferencial: activación focal de la matriz ungueal (p. ej., traumatismo), hiperplasia de los melanocitos de la matriz ungueal, nevo nevomelanocítico (funcional), provocado por fármacos (p. ej., zidovudina [AZT]), hidroxicloroquina o melanoma de la matriz ungueal.

Nevos de la matriz ungueal

• Aparecen como melanoniquia.

• Inicio: infancia.

• Evolución: cambio de color y de diámetro con el envejecimiento.

Melanoma acrolentiginoso (ALM, acrolentiginous melanoma)

(Sección 12)

• Media de edad: 55 a 60 años. Frecuencia: 2 a 3% de los melanomas en caucásicos; 15 a 20% en personas de raza negra, asiáticos y americanos nativos. Por lo general es asintomático; la mayoría de los pacientes nota una lesión pigmentada, casi siempre después de un traumatismo.

• Dermopatología:in situ o invasivo.

• Signos: se origina en la porción subungueal o periungueal, el cual se manifiesta como melanoniquia longitudinal o distrofia de la placa ungueal (fig. 32-15). Las lesiones de la matriz suelen aparecer como ALM en caucásicos o como ensanchamiento de un ALM ya existente en personas de raza negra.

• Signo de Hutchinson: extensión periungueal de pigmentación parda-negra en los pliegues ungueales proximales y laterales (fig. 32-15A).

• Veinticinco por ciento de los ALM pueden ser amelánicos (la pigmentación no es evidente o prominente).

• Distribución: pulgares, dedo gordo del pie.

• Diagnóstico diferencial: hemorragia subungueal (fig. 32-15B).

• Indicaciones para la biopsia: pigmentación periungueal, edad adulta, cambio de color o de diámetro de la banda, líneas hiperpigmentadas dentro de la banda, porción proximal de la banda más amplia en comparación con la distal; afectación de pulgar, índice o de los dedos del pie; bordes borrosos, antecedente de traumatismo.

• Pronóstico: las tasas de supervivencia a cinco años varían de 35 a 50%.

Carcinoma espinocelular (de células escamosas)

(Sección 11)

• El carcinoma espinocelular in situ (SCCIS) que ocurre en la región periungueal, suele deberse a papilomavirus humano oncógeno de tipos 16 y 18.

  • Signos: pápulas-placas de color de la piel o hiperpigmentadas, queratósicas, hiperqueratósicas o verrugosas; onicólisis; deficiencia en la formación de la uña.

  • Distribución: porción proximal y externa de las uñas, matriz, hiponiquio (fig. 32-16).

• Carcinoma espinocelular invasivo: se origina en un SCCIS.

  • Síntomas: se presenta dolor si ha ocurrido invasión del periostio.

• Signos: el nódulo solitario es más frecuente y a menudo destruye a la uña.

• Distribución: mucho más frecuente en los dedos de las manos (casi siempre pulgar e índice) en comparación con los dedos del pie; quizá se afecten múltiples dedos de las manos en el hospedero con inmunodepresión.

• Tratamiento: cirugía de Mohs o amputación del dedo en caso de lesiones invasivas más profundas que afectan el periostio.

ICD-9: 681.9 ∘ ICD-10:L03.019

• Los dermatofitos son los microorganismos patógenos más frecuentes que infectan al aparato ungueal.

• S. aureus y el estreptococo del grupo A producen una infección aguda de los tejidos blandos del pliegue ungueal.

• Candida y S. aureus pueden generar infección secundaria de una paroniquia crónica.

• Infección recurrente por el virus del herpes simple.

Infecciones bacterianas

• S. aureus es la fuente más común de paroniquia aguda.

• El panadizo es una infección aguda de la punta del dedo.

• Tratamiento: véase “Tratamiento antimicrobiano” en la Sección 25.

Paroniquia aguda

ICD-10 ∘ L03.01

• Infección aguda del pliegue externo o proximal de la uña.

• Por lo general, se acompaña de una pérdida de la integridad de la epidermis (p. ej., uña colgada), traumatismo.

• Signos: dolor pulsátil, eritema, dolor ± formación de absceso (fig. 32-17).

• La infección puede extenderse a planos más profundos y formar un panadizo (fig. 32-18).

Panadizo

ICD-9: 681.01 ∘ ICD-10: L03.0

• Infección de los tejidos blandos del espacio pulpar de la falange distal (fig. 32-18); infección de espacio cerrado de múltiples compartimientos creada por tabiques fibrosos que pasan entre la piel y el periostio.

• Antecedentes: lesión penetrante, astilla, paroniquia.

• Signos: dolor, eritema, edema, absceso (fig. 32-18).

• Distribución: pulgar y dedo índice.

• Complicaciones: osteítis, osteomielitis de la falange distal, secuestro de la diáfisis de la faringe; rotura hacia la articulación interfalángica distal con artritis séptica; extensión hacia el extremo distal de la vaina tendinosa de los flexores, que produce tenosinovitis.

• Evolución: puede ser rápida y grave: contenida por la piel rígida de la punta del dedo; la infección crea tensión con afectación microvascular, necrosis y formación de absceso.

Infecciones micóticas y onicomicosis

• Por lo regular, Candida origina infecciones “del espacio” que consisten en paroniquia crónica o uña onicolítica y tal vez causen destrucción de la uña en el hospedero con inmunodepresión.

• Los dermatofitos infectan la piel alrededor del aparato ungueal y destruyen la superficie de la uña.

• Onicomicosis: infección funcional progresiva y crónica del aparato ungueal, que más a menudo se debe a dermatofitos y con menos frecuencia a Candida; mohos y hongos ambientales pueden cultivarse de las uñas afectadas, pero no suelen ser los agentes patógenos primarios.

Oniquia por candidosis

• Las infecciones del aparato ungueal por Candida albicans se presentan de modo más común en los dedos de las manos, casi siempre como infección secundaria de una paroniquia crónica. La oniquia designa la inflamación de la matriz de la uña que origina desprendimiento de esta última.

• La invasión de la placa ungueal por lo regular ocurre sólo en el hospedero con inmunodepresión, es decir, candidosis mucocutánea crónica (CMC) o infección por VIH/sida.

Etiología y epidemiología

Causas. C. albicans y otros microorganismos. Microbiota normal que produce infección si se modifica la ecología local a favor de las levaduras o que acompaña a alteraciones del estado inmunitario. Véase “Candidosis” Sección 26.

Clasificación

• Infección subungueal que acompaña a la onicólisis.

• Exacerbaciones intermitentes de paroniquia crónica.

• Colonización en la tiña ungueal.

• Distrofia total de la uña (fig. 32-19): infección crónica por CMC e infección por VIH/sida.

CMC crónica. Véase “Candidosis”, Sección 26.

Manifestaciones clínicas

Véase “Candidosis” Sección 26.

Infección por VIH/sida. La oniquia candidósica y la paroniquia son frecuentes en los niños con infección por VIH/sida y a menudo acompañan a la candidosis de las mucosas.

Aparato ungueal. Paroniquia crónica con exacerbación candidósica. Candida puede generar infección crónica dolorosa con hipersensibilidad, eritema ± pus. La uña se torna distrófica con zonas de opacificación; pigmentación blanca, amarilla, verde o negra; con surcos transversos.

Colonización en la tiña ungueal. Microorganismos patógenos secundarios en la onicomicosis distal-lateral.

Distrofia total de la uña. Los pliegues ungueales proximales-externos están inflamados y engrosados. Las puntas de los dedos parecen bulbosas. La uña se encuentra invadida y tarde o temprano puede volverse por completo distrófica (fig. 32-19). Infección por VIH/sida: una uña tal vez esté afectada. CMC: pueden estar afectadas las 20 uñas a la vez.

Otros datos. Véase “Candidosis” Sección 26.

Diagnóstico diferencial

Tiña ungueal, psoriasis, eccema, paroniquia crónica, liquen plano.

Tratamiento

Véase “Candidosis”, Sección 26.

Tiña ungueal y onicomicosis

• Síntomas: las uñas pierden su función protectora y de manipulación.

• Complicaciones:

  • Dolor en las uñas de los dedos del pie con la presión por los zapatos.

  • Predisposición a infecciones bacterianas secundarias.

  • Ulceraciones del lecho ungueal subyacente.

• Las complicaciones son más comunes en la población cada vez mayor de individuos con inmunodepresión y diabéticos.

• Véase también Sección 26.

Clasificación según la zona anatómica afectada

Onicomicosis subungueal distal y externa (DLSO, distal and lateral subungueal onychomycosis) (fig. 32-20). La infección comienza en la zona del hiponiquio o el lecho ungueal, y se extiende en sentido subungueal. Esta infección puede ser primaria, es decir, afectar al aparato ungueal sano, o también secundaria (p. ej., psoriasis) asociada a onicólisis. Siempre se acompaña de tiña del pie.

Onicomicosis blanca superficial (SWO, superficial white onychomycosis). El microorganismo patógeno invade la superficie de la porción dorsal de la uña (fig. 32-21). Etiología: Trichophyton mentagrophytes o T. rubrum (niños). Con mucho menos frecuencia, moho: Acremonium, Fusarium y Aspergillus terreus.

Onicomicosis subungueal proximal (PSO, proximal subungual onychomycosis). El microorganismo entra por medio del pliegue posterior de la uña (zona cuticular) y luego emigra a lo largo del surco ungueal proximal para afectar la matriz subyacente (proximal al lecho ungueal) y, finalmente, la uña subyacente (fig. 32-22). Etiología:T. rubrum. Signos: leuconiquia que se extiende en dirección distal desde la parte inferior del pliegue ungueal proximal. Por lo general, hay anomalías en una o dos uñas. Siempre se le relaciona con los estados de inmunodepresión.

Etiología y epidemiología

Edad de inicio. Niños o adultos. Una vez adquirida, casi nunca remite de forma espontánea. Por tanto, la frecuencia aumenta a medida que avanza la edad. Uno por ciento de los individuos <18 años de edad resultan afectados; casi 50% de los de >70 años de vida.

Género. Un poco más frecuente en varones.

Microorganismos causantes. Entre 95 y 97% de los casos se deben a T. rubrum y T. mentagrophytes.

Mohos. Acremonium, Fusarium y Aspergillus raras veces producen SWO. Dermatosis, como la psoriasis, que origina onicólisis e hiperqueratosis subungueal, u onicomicosis dermatofítica, quizá sea colonizada o infectada de forma secundaria por mohos.

Distribución geográfica. Mundial. El agente causal varía en diferentes zonas geográficas. Es más común en zonas urbanas que en rurales (asociadas al uso de calzado oclusivo).

Prevalencia. La frecuencia varía en diferentes regiones geográficas. En Estados Unidos y Europa, hasta 10% de la población afectada (debido al calzado oclusivo). En los países en desarrollo, donde se utiliza calzado abierto, es infrecuente.

Transmisión. Dermatofitos. Las infecciones por dermatofitos antropófilos son transmitidas de un individuo a otro, por fómites o contacto directo, a menudo entre miembros de la familia. Algunas formas de esporas (artroconidios) se mantienen viables e infecciosas en el ambiente hasta por cinco años.

Mohos. Ubicuos en el ambiente; no se transmiten entre seres humanos.

Factores de riesgo. Las personas con atopia tienen más riesgo de infecciones por T. rubrum. También son factores de riesgo la diabetes mellitus, el tratamiento con fármacos inmunodepresores y la infección por VIH o sida. En la onicomicosis de los dedos del pie, el factor más importante es usar calzado oclusivo.

Patogénesis

Onicomicosis primaria y tiña ungueal. La probabilidad de la invasión de la uña por hongos se incrementa con las alteraciones del aporte vascular (es decir, conforme aumenta la edad, insuficiencia venosa crónica, arteriopatía periférica), en estados postraumáticos (fracturas de la extremidad inferior) o alteraciones de la inervación (p. ej., lesión del plexo braquial, traumatismo de la columna vertebral).

Onicomicosis secundaria. Ocurre infección en el aparato ungueal ya alterado, como en la uña psoriásica o traumatizada.

DLSO (fig. 32-20). El lecho ungueal genera queratina blanda estimulada por una micosis que se acumula bajo la placa ungueal y la eleva. La matriz casi nunca es invadida y la producción de una placa ungueal normal persiste sin alteraciones, pese a la micosis.

Manifestaciones clínicas

Aproximadamente 80% de las onicomicosis aparece en los pies, sobre todo en el primer dedo; no es común el surgimiento simultáneo en las uñas de los dedos de los pies y las manos.

DLSO. Se observa un parche blanco en la superficie inferior distal o externa de la uña y el lecho ungueal, por lo general con bordes bien delimitados. Conforme avanza la infección, la uña se vuelve opaca, engrosada, agrietada, friable, elevada por residuo hiperqueratósico subyacente en el hiponiquio (fig. 32-20). Cuando son afectadas las uñas de los dedos, el patrón suele ser de los dos pies y una mano.

SWO. Se observa una placa blanca de pizarra calcárea en la porción proximal de la placa ungueal, que puede horadarse con pérdida de la placa ungueal (fig. 32-21). Es posible la aparición simultánea de SWO y DLSO. Ocurre casi de forma exclusiva en las uñas de los dedos del pie y raras veces en las uñas de los dedos de las manos.

PSO (fig. 32-22). Aparece una mancha blanca por debajo del pliegue ungueal proximal. Con el tiempo, la pigmentación blanca llena la lúnula y tarde o temprano se desplaza en dirección distal para afectar gran parte de la superficie inferior de la uña. Se presenta con más frecuencia en las uñas de los dedos del pie.

Diagnóstico diferencial

DLSO. Uñas psoriásicas (tinción de la “gota de aceite” en la porción distal del lecho ungueal y hoyuelos en las uñas en la psoriasis, pero no en la onicomicosis), eccema, síndrome de Reiter y queratodermia blenorrágica, onicogrifosis, uñas en pinza, distrofias ungueales congénitas.

SWO. Lesión traumática o química de la uña, psoriasis con leuconiquia.

Exámenes de laboratorio

Todos los diagnósticos clínicos de onicomicosis se han de confirmar mediante análisis de laboratorio (“Dermatofitosis”, Sección 26).

Muestras de uña. Para la DLSO: porción distal del lecho ungueal afectado; para la SWO: superficie ungueal afectada; para la PSO: biopsia en sacabocado a través de la placa ungueal hasta el lecho ungueal afectado.

Microscopia directa. La identificación específica del microorganismo patógeno suele ser imposible mediante el examen microscópico, pero en la mayoría de los casos las levaduras pueden diferenciarse de los dermatofitos por las características morfológicas.

Cultivo para hongos. El aislamiento del microorganismo patógeno permite una mejor utilización de los antimicóticos orales.

Histopatología del recorte de la uña. Se utiliza cuando las manifestaciones clínicas indican onicomicosis después de los resultados negativos de los frotis húmedos con KOH. Se utiliza la tinción de PAS para detectar elementos micóticos en la uña. Es la técnica más fiable para el diagnóstico de onicomicosis.

Diagnóstico

El diagnóstico clínico nunca es adecuado. Las manifestaciones clínicas se confirman al descubrir formas micóticas en la preparación de KOH, el recorte de la uña o el aislamiento del hongo patógeno en el cultivo.

Evolución y pronóstico

Sin un tratamiento eficaz, la onicomicosis no sana de manera espontánea; la afectación progresiva de múltiples uñas de los dedos del pie es la regla. La DLSO persiste después del tratamiento tópico de la tiña del pie y a menudo origina episodios repetidos de dermatofitosis epidérmica de los pies, la ingle y otras zonas. La tiña del pie o la DLSO proporcionan una puerta de entrada para las infecciones bacterianas recurrentes (S. aureus, estreptococo del grupo A), sobre todo celulitis de la extremidad inferior, después de la obtención de la vena. La prevalencia en diabéticos se estima en 32%; los diabéticos necesitan una intervención temprana y un dermatólogo o un podiatra debe valorarlos con regularidad. La infección por VIH y el sida sin tratamiento se asocian a un incremento en la prevalencia de dermatofitosis. Se ha comunicado una tasa de recurrencias a largo plazo con fármacos más nuevos, como la terbinafina o el itraconazol, de 15 a 21% dos años después del tratamiento eficaz; los cultivos para hongos son positivos sin ningún cuadro clínico manifiesto.

Tratamiento

Véase Sección 26 y cuadro 32-1.

Indicaciones para el tratamiento sistémico. Afectación de las uñas de los dedos de la mano, limitación de la función, dolor (engrosamiento de la uña del primer dedo con presión sobre el lecho ungueal, uñas enterradas), discapacidad física, posibilidad de infección bacteriana secundaria, fuente de dermatofitosis epidérmica recurrente, problemas relativos a la calidad de vida (percepciones deficientes de la salud general y mental, el funcionamiento social, el aspecto físico, la dificultad para recortarse las uñas, las molestias para usar calzado). La onicomicosis en una etapa temprana es más fácil de curar en individuos más jóvenes y más sanos que en personas mayores que tienen una afectación más extensa y trastornos médicos concomitantes.

ICD-9: 703.8 ∘ ICD-10: L60.0

Una amplia gama de trastornos sistémicos puede afectar al aparato ungueal.

Líneas transversas o de Beau

Cuando hay alteración de las 20 uñas, tal vez exista una enfermedad sistémica. La anomalía de una sola uña suele ser traumática, picadura compulsiva o desgarro de las uñas (onicotilomanía). Patogénesis: se presenta después de cualquier enfermedad grave, súbita, aguda y sobre todo febril; daño a la matriz. Etiología: fiebre alta, fármacos citotóxicos posnatales, reacciones adversas graves de la piel a fármacos, dermatopatías (eccema, eritrodermia y paroniquia), infección viral (enfermedad de mano-pie-boca, sarampión), síndrome de Kawasaki, isquemia periférica. Signos: depresiones transversas en forma de banda en la uña, que se extienden desde un borde externo al otro, con alteración de todas las uñas en niveles correspondientes (fig. 32-23). Si la duración de la enfermedad inhibe por completo la actividad de la matriz durante 7 a 14 días, la depresión transversa origina división total de la placa ungueal (onicomadesis). Múltiples líneas paralelas con quimioterapia. Duración: uñas del pulgar (las líneas se presentan durante seis a nueve meses) y uñas grandes (las líneas surgen hasta por dos años) son los indicadores más fiables.

Leuconiquia

Leuconiquia verdadera. Atribuible a disfunción de la matriz.

• Total. Por lo general es hereditaria.

• Subtotal. Uña distal de color de rosa.

• Transversa. Bandas arqueadas de 1 a 2 mm de ancho.

• Punteada. Psoriasis, traumatismo.

• Longitudinal. Enfermedad de Darier (fig. 32-11).

Seudoleuconiquia. SWO (fig. 32-21), daño químico a la queratina ungueal.

Leuconiquia manifiesta. Se debe a alteración de la matriz o el lecho ungueal (p. ej., macrolúnula evidente); puede afectar a las uñas de todos los dedos de la mano.

• Leuconiquia en tejido de rizo.

  • Asociación: hepatopatías.

  • Signos: placa blanca opaca que oscurece la lúnula y que se extiende hasta 1 a 2 mm del borde distal de la uña (fig. 32-24). Afecta todas las uñas de manera uniforme.

• Uña “mitad mitad” urémica de Lindsay.

  • Asociación: trastornos renales.

  • Signos: blanco opaco de la uña proximal que oscurece la lúnula (20 a 60% de la uña); uña distal de color rosa o rojiza.

• Uñas en banda (líneas de Muehrcke) (fig. 32-34).

  • Bandas transversas blancas, estrechas, pares.

  • Asociación: quimioterapia antineoplásica, hipoalbuminemia; unilateral después del traumatismo.

  • Signos: las bandas son paralelas a la lúnula, separadas entre sí y de la lúnula por tiras de uña de color rosa.

Síndrome de uña amarilla

Síntomas: las uñas dejan de crecer. Asociación: linfedema, enfermedades de las vías respiratorias (bronquiectasia, bronquitis crónica y neoplasias malignas), artritis reumatoide, tumores malignos internos. Patogénesis: se detiene el crecimiento de las uñas. Signos: las uñas están duras, excesivamente curvas de un lado a otro; pigmentación amarilla pálida difusa a amarilla verdosa oscura (fig. 32-25). No hay cutículas. Es frecuente la onicólisis secundaria. Distribución: 20 uñas.

Fibroma periungueal

Sinónimo: tumores de Koenen. Asociación: esclerosis tuberosa (“Esclerosis tuberosa”, Sección 16); se presenta en 50% de las personas. Inicio: pubertad. Signos: por lo general, tumores múltiples, pequeños a grandes, elongados a nodulares; éstos producen un surco longitudinal en la placa ungueal debido a la compresión de la matriz (fig. 32-26).

Hemorragias lineales

Las hemorragias lineales distales se observan con traumatismo leve (la causa más frecuente, y se presentan hasta en 20% de la población normal); psoriasis y dermatitis atópica. Hemorragias lineales proximales: traumatismo (fig. 32-15B), anemia sideropénica, endocarditis bacteriana (fig. 32-27), triquinosis, síndrome de anticuerpos antifosfolípido, mal de altura. Signos: estructuras lineales pequeñísimas, casi siempre de 2 a 3 mm de longitud, dispuestas en el eje longitudinal de la uña; de color ciruela cuando se forman, las cuales se oscurecen a pardas o negras al cabo de uno a dos días; después se desplazan en dirección superficial y distal con el crecimiento de la uña.

Eritema periungueal y telangiectasia del pliegue de la uña

Surge en enfermedades del tejido conjuntivo (del colágeno vascular).

Eritema periungueal. Asociación: lupus eritematoso sistémico (SLE), dermatomiositis (DM). Infección por VIH o sida o infección por el virus de la hepatitis C, rinofima, esclerodermia, osteodistrofia pulmonar hipertrófica, enfermedad de Kawasaki, síndrome de mano-pie, microvasculitis. Signos: eritema periungueal, edema, alteraciones de la cutícula, cambios secundarios en la uña.

Telangiectasia. Asociación: esclerodermia, SLE, DM; artritis reumatoide. Signos: vasos delgados lineales perpendiculares a la base ungueal se superponen a los lechos ungueales proximales (fig. 32-28); por lo regular de color rojo brillante; pueden ser negros si están trombosados. SLE y DM: se originan dentro del eritema. Esclerodermia y DM: asas capilares agrandadas con reducción de la densidad capilar y zonas avasculares.

Hiperqueratosis y hemorragias de la cutícula. SLE y DM.

LE discoide. Véase figura 32-29.

Pterigión ungueal inverso

La placa ungueal se adhiere a la piel de la punta del dedo en la esclerodermia.

Amiloidosis sistémica

Distrofia de la uña que se parece al liquen plano con onicodistrofia grave (placa ungueal adelgazada, fisurada en sentido longitudinal con hemorragias subungueales) que puede anteceder al diagnóstico de amiloidosis sistémica primaria. La biopsia del aparato ungueal confirma el diagnóstico de amiloidosis con depósitos de amiloide en la dermis superficial de la matriz ungueal (fig. 32-30).

Coiloniquia

Uñas en forma de cuchara (fig. 32-31). Causas (se debe con más frecuencia a factores focales más que sistémicos): hereditaria y congénita; síndrome de Plummer-Vinson (anemia ferropénica, disfagia, glositis). Signos: en las primeras etapas, la placa ungueal se torna aplanada; más tarde, los bordes presentan eversión hacia arriba y la uña tiene aspecto cóncavo.

Uñas en palillos de tambor

El ángulo entre el pliegue ungueal proximal y la placa ungueal es >180 grados. Puede aparecer con o sin cianosis. Patogénesis: hipertrofia de componentes del tejido blando del pulpejo de los dedos; hiperplasia de tejido fibrovascular en la base de la uña (esta última puede tener consistencia de roca); cianosis local. Causas.

• Trastornos cardiovasculares: aneurisma de la aorta, enfermedades cardiovasculares congénitas y adquiridas.

• Padecimientos broncopulmonares: neoplasias intratorácicas, anomalías supurativas intratorácicas crónicas.

• Trastornos del aparato digestivo: enfermedad intestinal inflamatoria; neoplasias del tubo digestivo, hepatopatías, poliposis múltiple y disenterías basilar y amebiana.

• Metahemoglobinemia crónica.

Signos: el dedo se encuentra bulboso; la placa ungueal está agrandada y excesivamente curva (fig. 32-32). El aumento de la curvatura por lo general afecta a las 20 uñas.

Cambios ungueales causados por fármacos

Los medicamentos que producen cambios adversos en la uña son similares a los que generan anomalías en las zonas cutáneas y mucosas.

• Antipalúdicos: pigmentación (fig. 32-33).

• Quimioterapia: líneas de Beau (fig. 32-33), onicomadesis, líneas de Muehrcke (fig. 32-34), onicólisis hemorrágica, granulomas piógenos y melanoniquia.

• Antirretrovirales: melanoniquia (zidovudina [AZT]); granuloma piógeno (indinavir).

• Antagonistas β: isquemia digital.

• Bleomicina: isquemia de los dedos de las manos.

• PUVA: fotoonicólisis y melanoniquia.

• Retinoides: fragilidad de la uña, granuloma piógeno y paroniquia.