Sección 34: Trastornos de los genitales, el perineo y el ano

• La piel y la mucosa anogenitales están sujetas a trastornos peculiares a causa de su anatomía especial.

• En la región anogenital se presentan trastornos dermatológicos y sistémicos.

• Las neoplasias primarias se originan en estas zonas, muy a menudo relacionadas con infección crónica por el virus del papiloma humano (HPV, human papillomavirus).

• Las infecciones de transmisión sexual y otras más también suelen presentarse en estas zonas.

• A menudo estructuras normales, observadas de nuevo, son motivo de gran preocupación en torno a las infecciones de transmisión sexual, por ejemplo, las verrugas anogenitales y el molusco contagioso.

ICD-9: 607.89∘ ICD-10: N48.89

• Estructuras anatómicas normales. Frecuencia: hasta 19%.

• Síntomas: asintomáticas; pueden aparecer por ansiedad cuando se observan por primera vez.

• Manifestaciones clínicas: pápulas de color piel de 1 a 2 mm, delimitadas y en forma de cúpula que tienen una distribución uniforme y circunferencial alrededor de la corona (fig. 34-1), lo que da un aspecto aguijarrado.

• Diagnóstico diferencial: condiloma acuminado, molusco contagioso.

• Histología: angiofibromas.

• Tratamiento: tranquilización del paciente: estructuras anatómicas normales.

• Sinónimos: angiofibromas.

ICD-9: 789.9 ∘ ICD-10: Q89.9

• Glándulas sebáceas normales. Análogas a la glándula sebácea de la mucosa de la boca.

• Ubicaciones: pene y vulva.

• Manifestaciones: pápula dérmica de 2 mm; de color crema. Pueden estar dispuestas en hileras.

• Sinónimos: glándulas de Tyson, hiperplasia sebácea, glándulas sebáceas “ectópicas”, trastorno de Fordyce.

(Sección 9)

• Vasos sanguíneos de pared delgada ectásicos en la dermis superficial con hiperplasia epidérmica superpuesta.

• Aumenta su frecuencia con el envejecimiento.

• Múltiples pápulas de color púrpura, lisas, de 2 a 5 mm. Sangran con el traumatismo. (Véase Sección 9, fig. 9-25).

• Ubicación: escroto, glande, cuerpo del pene. Labios, vulva.

• Hay que distinguirlos de los angioqueratomas que se presentan en la enfermedad de Fabry (por lo general del tamaño de la cabeza de un alfiler, localizados en la zona de baño del tronco y los muslos), sarcoma de Kaposi.

• Tratamiento: tranquilización del paciente y electrocirugía.

• Sinónimo: angioqueratomas de Fordyce.

ICD-9: 607.2 ∘ ICD-10: N48.29

• Causas: traumatismo relacionado con actividad sexual vigorosa.

• Patogénesis: la estasis linfática puede originar trombosis de los vasos linfáticos. Recanalización subsiguiente y fibrosis de las paredes de los vasos linfáticos.

• Manifestaciones clínicas: un cordón indoloro, firme, a veces nodular, serpiginoso y translúcido, aparece en forma súbita, por lo general paralelo a la corona; no está adherido a la epidermis superpuesta (fig. 34-2).

• Evolución: se resuelve espontáneamente en semanas a meses.

• Sinónimos: linfangitis esclerosante no venérea, edema venéreo peniano, flebitis de Mondor.

ICD-9: 457.1∘ICD-10: I89.0

• Edema idiopático agudo del escroto. Se presenta en niños pequeños. Se resuelve espontáneamente en uno a cuatro días. Hay que distinguirlo del escroto agudo. También se ha presentado en adultos con fiebre hemorrágica de Henoch-Schönlein.

• Linfogranuloma venéreo (Sección 30). Se presenta en infección crónica no diagnosticada; afecta a ambos sexos. Se le conoce como estiómeno: elefantiasis debida a obstrucción linfática. Crónico. La deformidad del pene se designa con el nombre de “pene en saxofón”.

• La infección bacteriana recidivante crónica puede ser la causa (fig. 34-3A, B).

• Sarcoma de Kaposi.

• Elefantiasis filariásica o linfática. Causada por vermes como Wuchereria bancroftii, Brugia malayi y B. timori. Se acompaña de elefantiasis de las piernas.

• Sinónimo: linfangiofibrosis trombótica oclusiva.

• Placa o placas color rojo brillante asintomáticas que se presentan en el glande (fig. 34-4) o en la vulva.

• Hay que distinguirla del carcinoma espinocelular in situ.

• Tratamiento: la circuncisión es curativa en varones no circuncidados. Por lo demás, se pueden utilizar corticoesteroides tópicos, inhibidores de la calcineurina e imiquimod. También se ha comunicado electrocirugía y destrucción con láser.

• Sinónimo: balanitis de Zoon.

ICD-9: 607.81 ∘ ICD-10: N48.0

• Fimosis: prepucio que no se puede retraer. Causa: liquen escleroso, balanopostitis inespecífica (postitis es inflamación del prepucio), liquen plano, penfigoide cicatrizal, linfedema crónico, sarcoma de Kaposi. Impide la exploración del glande para buscar cambios premalignos (fig. 34-5).

• Balanitis xerótica obliterante (BXO, balanitis xerotica obliterans): etapa terminal de la fimosis crónica. Prepucio fibrótico, contraído, fijo sobre el glande y no se puede retraer sobre el mismo. Muy a menudo es un liquen escleroso en etapa terminal que suele designarse como BXO (Sección 14, liquen escleroso).

• Parafimosis: prepucio fijo en posición retraída. Causa: actividad sexual vigorosa, urticaria de contacto aguda, dermatitis de contacto alérgico agudo y liquen escleroso (fig. 34-6).

ICD-9: 709.8∘ICD-10: L98.8

• Inicio: edad adulta.

• Manifestaciones clínicas: máculas de color bronceado, pardas, negras azuladas intensas; por lo general abigarradas, de 5 a 15 mm de diámetro.

• Zonas de afectación: en conglomerados que aparecen en la vulva (labios menores, fig. 34-7), el pene (glande, cuerpo del pene) (fig. 34-8) y zonas perianales.

• Evolución: persisten durante años sin que se modifique su tamaño.

• Histología: hiperplasia melanocítica no significativa; no se presentan células névicas; pigmentación debida a un aumento de la melanina en la capa de células basales.

• Diagnóstico diferencial: melanoma in situ, lentigo por PUVA, reacción farmacológica homotópica, nevo azul, neoplasia intraepitelial (IN) provocada por HPV.

• Diagnóstico: el examen dermoscópico descarta el melanoma in situ; el examen histopatológico confirma el diagnóstico.

• Lesiones extensas que no son fácilmente resecables deben ser objeto de seguimiento fotográfico; es necesario obtener biopsia de zonas que muestran un cambio importante.

• Sinónimos: lentigo peniano y melanosis vulvar.

(Sección 13)

• Causas: la pérdida de los melanocitos produce despigmentación.

• Fenómeno isomorfo o de Koebner: despigmentación en las zonas de lesión: herpes genital, criocirugía, tratamiento con imiquimod.

• Exploración con lámpara de Wood: permite distinguir entre la despigmentación por hipopigmentación.

• Manifestaciones clínicas: máculas blancas, despigmentadas, bien delimitadas (fig. 34-9); se explora la piel en busca de otras zonas despigmentadas.

• Diagnóstico diferencial: liquen escleroso, zona de herpes genital; yatrógeno después de criocirugía, electrocirugía o procedimiento con láser.

(Sección 3)

• Frecuencia: es la dermatosis no infecciosa más frecuente que se presenta en el glande y en la vulva.

• Inicio: puede ser la manifestación inicial de la psoriasis.

• Manifestaciones clínicas: 1) placas descamativas eritematosas en piel no cubierta (fig. 34-10); 2) psoriasis intertriginosa, placas eritematosas bien delimitadas sin escamas en piel naturalmente cubierta (fig. 34-11).

• Distribución (psoriasis intertriginosa [inversa]): pene, vulva, hendidura interglútea y pliegues inguinales.

• Diagnóstico diferencial: liquen plano (LP), erupción farmacológica homotópica, condilomas acuminados, neoplasia intracelular provocada por HPV, carcinoma espinocelular (SCC) in situ, SCC invasivo, enfermedad extramamaria de Paget y eritema necrolítico migratorio.

(Sección 14)

• Suele asociarse al liquen plano en otras zonas, sin embargo, puede ocurrir como una manifestación inicial o única.

• Síntomas: no es pruriginoso; dolor en lesiones erosionadas, ansiedad en torno a las enfermedades de transmisión sexual.

• Manifestaciones clínicas: pápulas violáceas planas en la parte superior, delimitadas o confluentes. Patrón de superficie blanca en encaje más frecuente en el glande. Las lesiones anteriores pueden tener un tinte grisáceo con incontinencia de melanina. Las lesiones anulares se presentan en el glande y en el cuerpo del pene (fig. 34-12). Liquen plano ampollar o erosivo (fig. 34-13) en el glande y en la vulva.

• Distribución: glande, cuerpo del pene (fig. 34-12) y en la vulva.

• Evolución: remisión espontánea; liquen plano erosivo puede persistir por decenios; el SCC se complica raras veces.

ICD-9: 697.0 ∘ ICD-10: L44.1

• Probablemente es una variante micropapulosa de liquen plano.

• Pápulas de 1 a 2 mm en el cuerpo del pene (fig. 34-14).

(Sección 14)

• Síntomas: prurito, sensación de ardor; dolor con ulceración.

• Manifestaciones clínicas. Etapa inicial: eritema ± hipopigmentación. Etapa tardía: máculas y placas blancas marfil o porcelana típicas; son blancas debido a la pérdida de la vasculatura dérmica (fig. 34-15). Puede presentarse equimosis (figs. 34-15 a 34-17), ampollas o erosiones en las zonas afectadas. Pueden obstruir el orificio uretral.

• Demografía: son diez veces más frecuentes en mujeres. Producen fimosis (fig. 34-15) en los niños.

• Etapa terminal: BXO. Desvanecimiento de las características estructurales normales: los labios menores y la capucha del clítoris pueden reabsorberse (fig. 34-16).

• Evolución: puede aparecer SCC invasivo en esta zona de inflamación crónica.

• Tratamiento: clobetasol en ungüento; vigilar la aparición de atrofia provocada por corticoesteroides, pimecrolimús, tacrolimús.

• Sinónimo: liquen escleroso y atrófico.

(Sección 19)

• Manifestación del síndrome de glucagonoma.

• Placas eritematosas dolorosas, superficie brillante, borde serpiginoso rodeado por descamación (fig. 19-10).

(Secciones 14, 27 y 33)

• Úlceras idiopáticas en el escroto o la vulva. Pueden asociarse a ulceraciones aftosas orales. Pueden presentarse como una manifestación de infección primaria por VIH/sida.

• Ocurre como parte del síndrome complejo de enfermedad de Behçet (figs. 14-24 a 14-27).

(Sección 2)

• En los genitales suele ser más florida y sintomática que en otras zonas.

• Alergenos: fármacos de aplicación tópica (medicamentos, lubricantes); haptenos secados en los genitales por las manos (p. ej., sabia de la hiedra venenosa).

• Síntomas: prurito intenso, sensación de ardor; edema.

• Manifestaciones clínicas: eritema, microvesículas; edema; exudación de genitales (fig. 34-18). Con la fitodermatitis (p. ej., hiedra venenosa o roble), las lesiones suelen presentarse en otras zonas.

• Diagnóstico diferencial: herpes genital, dermatitis atópica, dermatitis irritante.

ICD-9: 698.0 ∘ ICD-10: L29.0

• Dermatitis atópica: por lo general conlleva una afectación más generalizada pero se puede aislar en los genitales.

• Liquen simple crónico: la frotación y la rascadura crónicas producen una sola placa en el escroto (fig. 34-19), la vulva o el ano (fig. 34-20), que persiste durante años o decenios. En la piel oscura, ocurre hipopigmentación e hiperpigmentación (Sección 2).

• Prurito anal: puede presentarse sin que exista algún trastorno dermatológico identificable. El prurito crónico y la frotación a menudo producen algo de liquenificación (fig. 34-20). Factores de riesgo: diátesis atópica; multifactorial. Infección secundaria: Staphylococcus aureus, estreptococos del grupo A y B, Candida albicans y virus del herpes simple. Tratamiento: suspender la frotación o rascadura compulsivas; mantenimiento de la higiene perianal.

(Sección 23)

• Por lo general se presentan grandes vesículas en los genitales masculinos; evolucionan a una erosión dolorosa (fig. 34-21).

• Con la exposición repetida al fármaco, las vesículas y las erosiones recidivan en el mismo lugar.

(Sección 30)

• Terminología: el carcinoma espinocelular in situ (SCCIS) es genérico; la neoplasia intraepitelial (IN) es un SCCIS provocado por HPV.

• Causas: infección por HPV, balanopostitis leve crónica (higiene deficiente, LS) en adultos de edad avanzada; dermatosis crónicas (liquen plano ulceroso, liquen escleroso).

• Manifestaciones clínicas: placa solitaria, bien definida, con bordes irregulares, roja, con una superficie glaseada aterciopelada; hiperqueratosis en el pene o la vulva; dermatosis concomitantes. Las lesiones relacionadas con HPV por lo general son multifocales y se presentan en cualquier zona de la región anogenital (fig. 34-22).

• Diagnóstico: biopsia de lesiones.

• Evolución: la aparición de un nódulo o úlcera señala el avance del SCC diseminado (fig. 34-23). En el SCCIS relacionado con HPV, la tasa de transformación en el SCC diseminado es relativamente baja; la frecuencia es más alta para el SCCIS vulvar: la frecuencia de diseminación y metástasis es más alta cuando se acompaña de higiene deficiente y balanopostitis crónica (Secciones 11 y 30).

• Sinónimos: eritroplasia de Queyrat; enfermedad de Bowen, papulosis bowenoide.

(Sección 30)

• Causas: HPV de tipos 16, 18, 31 y 33.

• Factores de riesgo: inmunodepresión, que ocurre en pacientes con infección por VIH/sida, inmunodepresión yatrógena en trasplante de órganos sólidos.

• Manifestaciones clínicas: parches y pápulas eritematosas (planas en la parte superior) (figs. 34-22 y 34-24); pápulas pigmentadas. Disposición: formación de placas solitarias, conglomeradas, confluentes. Distribución: mucosa y piel anogenital e inguinocrural.

• Evolución: resolución espontánea; persiste por años; aparecen múltiples lesiones nuevas; evoluciona al SCC diseminado. La evolución al SCC diseminado es máxima en el cuello uterino y en el ano. Hay que vigilar el cuello uterino y el ano mediante pruebas de Papanicolaou periódicas (estudio citológico) para detectar cambios displásicos.

• IN I: displasia leve.

• IN II: displasia moderada.

• IN III: las células neoplásicas penetran en el tercio superior de las capas epiteliales; SCCIS.

• SCC invasivo: las células neoplásicas penetran en la capa del estroma del epitelio.

(Sección 11)

• Factores de riesgo: falta de circuncisión, higiene peniana deficiente, fimosis (25 a 75%) de los casos, posición socioeconómica baja, infección por HPV (15 a 80%), exposición a radiación ultravioleta, uso de tabaco.

• Demografía: más frecuente en países en vías de desarrollo (hasta 10% de las neoplasias malignas en varones; es infrecuente en los países industrializados).

• Lesión y trastornos precancerosos: fimosis, balanopostitis crónica, balanitis seudoepiteliomatosa queratósica y micácea, liquen plano, liquen escleroso, condiloma gigante, neoplasia intracelular provocada por HPV.

• Síntomas: lesión precursora, prurito y ardor bajo el prepucio, ulceración del glande o el prepucio.

• Manifestaciones clínicas: induración sutil, excrescencia pequeña, pápula pequeña, tumoración verrugosa hasta un carcinoma extenso evidente con esfacelación. Necrosis o infección secundaria en el prepucio fimótico. Se extiende por el cuerpo del pene y afecta a los cuerpos cavernosos. Raras veces produce hemorragia, fístula urinaria y ocurre retención urinaria.

• Distribución: glande (48%), prepucio (21%), glande y prepucio (9%), prepucio, glande y cuerpo del pene (14%), surco coronal (6%), cuerpo del pene (<2%).

• Metástasis: metástasis a ganglios linfáticos inguinales; raras veces en zonas distantes.

(Sección 11)

• Factores de riesgo: infección por HPV, prueba de Papanicolaou cervicouterina anormal, inmunodepresión, infección por VIH/sida, edad avanzada, número creciente de parejas sexuales, edad más joven en el primer episodio de relaciones sexuales, uso de tabaco, liquen plano, liquen escleroso (fig. 34-23).

• Síntomas: prurito vulvar, dolor circunscrito, secreción, disuria, hemorragia y ulceración.

• Manifestaciones clínicas: neoplasia intraepitelial, lesión blanquecina voluminosa o pigmentada de piel engrosada o dura; verrugoide, polipoide, papulosa. Ubicación: 65% se origina en los labios mayores.

(Sección 11)

• Causas: infección por HPV oncógeno. Factores de riesgo: inmunodepresión crónica, infección por VIH/sida. Ubicación: 1) cutánea, 2) unión del epitelio cilíndrico y escamoso.

• Lesión precursora: IN anal. Manifestaciones clínicas: pápula, nódulo, nódulo ulcerado (fig. 34-24).

(Sección 30)

• Causas: infección por HPV.

• Manifestaciones clínicas: tumores verrugosos de gran tamaño en forma de coliflor.

• Distribución: vulva, pene, ano.

• Evolución: de crecimiento lento; raras veces producen metástasis.

(Sección 12)

• Frecuencia: raras veces.

• Lesiones precursoras: lesión pigmentada preexistente o nueva a partir de melanocitos epidérmicos.

• Manifestaciones clínicas: máculas o pápulas con abigarramiento de color pardo y negro, bordes irregulares y a menudo con elevación papulosa (fig. 34-25) o ulceración.

• Distribución: varones: glande (67%), prepucio (13%), meato uretral (10%), cuerpo del pene (7%) y surco coronal (3%) (fig. 34-25); mujeres: labios menores y clítoris (fig. 34-26).

• Diagnóstico diferencial: lentiginosis genital, erupción farmacológica homotópica anterior, SCC, hemangioma, neoplasia intraepitelial (papulosis bowenoide).

• Tipos histológicos: melanoma lentiginoso acral; raras veces, melanoma desmoplásico.

• Pronóstico: desfavorable debido a la metástasis precoz a través de los vasos linfáticos; la mayoría de los pacientes muere al cabo de uno a tres años.

(Sección 18)

• A menudo no se diagnostica durante años o decenios; se trata como el intertrigo.

• Placas bien delimitadas en la zona genital (fig. 34-27).

(Sección 21)

• Frecuente en la infección por VIH no tratada y avanzada, y en el sida.

• Ubicación: pene y escroto.

• Manifestaciones: pápulas, nódulos y placas violáceos; se vuelven confluentes. Edema del pene y el escroto (fig. 34-28).

(Secciones 25, 26 y 30)

• Infecciones bacterianas, véase Sección 25.

• Infecciones micóticas anogenitales mucocutáneas, véase Sección 26.

  • Dermatofitosis y tiña versicolor que se presentan únicamente en la piel queratinizante. Raras veces se presenta en el cuerpo del pene.

  • La candidosis es frecuente en zonas naturalmente cubiertas del pene, la vulva y la vagina.

• Infección de transmisión sexual, véase Sección 30.