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Los tumores de la mano y extremidad superior se clasifican en benignos de partes blandas, malignos de partes blandas (subclasificados en malignos cutáneos y no cutáneos); benignos de hueso, malignos de hueso y metástasis secundarias. La investigación inicial de cualquier tumoración comenzará con la anamnesis y la exploración física completa y minuciosa. Hay que practicar radiografías de mano, carpo o ambas zonas en todo paciente que acude por primera vez con una masa, salvo que no esté indicado claramente (p. ej., una lesión cutánea superficial que no muestra signos cancerosos ni morbosos). La investigación se realiza en forma ordenada hasta que se confirma el diagnóstico. Una vez que se tiene el diagnóstico que se trata de una entidad benigna (por la sospecha clínica neta por parte de un cirujano experto de mano, signos radiográficos o biopsia de tejido) no se necesitan más investigaciones; ello puede acaecer en cualquier punto de la investigación de una tumoración.
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Casi todas las tumoraciones en la mano son benignas y es fácil diagnosticarlas sin necesidad de estudios imagenológicos avanzados ni biopsia de tejidos. Cuando sean necesarias las investigaciones adicionales, pueden incluir estudios básicos de laboratorio, tomografía computarizada, resonancia magnética, o ambas en la región afectada, un gammagrama de hueso, una tomografía por emisión de positrones (PET, positron emission tomography). Antes de la biopsia, si se sospecha fuertemente la presencia de un cáncer, se puede estadificar el tumor maligno o puede realizarse después de la biopsia formal. La estadificación incluye radiografías de tórax y tomografía computarizada por medio de contraste intravenoso de tórax, abdomen y pelvis para detectar posibles metástasis. La biopsia de la tumoración siempre será el último recurso de una investigación y se realizará solamente una vez que se ha reunido otra información. Cualquier tumoración que tenga más de 5 cm de diámetro, cuyo tamaño aumenta rápidamente (a juicio de un cirujano o un oncólogo experto) genera síntomas o dolor o tiene una imagen clínica o radiográfica “devastadora” justifica emprender estudios y practicar biopsia para descartar un cáncer.
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La tomografía computarizada es útil para detectar extensión de tumores óseos a través de planos y para identificar neoplasias de huesos pequeños como los del carpo. La resonancia magnética es provechosa para valorar la afectación de partes blandas por el tumor (p. ej., los compartimientos musculares afectados) y también lesiones intramedulares. Muchos de los tumores de partes blandas tendrán un aspecto oscuro en las imágenes con ponderación de T1 y brillantes en las imágenes con ponderación de T2. Los hematomas, los hemangiomas, los lipomas, los liposarcomas del tejido adiposo tendrán un aspecto brillante en las imágenes con ponderación de T1 y oscuras en las imágenes con ponderación de T2. La gammagrafía utiliza difosfonato de metileno marcado con 99m-tecnecio; dicho complejo se unirá a la hidroxiapatita. Se advierte captación inmediata en áreas de mayor vascularización como las de infección, traumatismos y neoplasias. En áreas en que se ha producido la neoformación de hueso habrá una mayor captación 2 a 3 horas después; dicha modalidad es útil para detectar zonas de invasión tumoral o metástasis que en otras situaciones no se habrían identificado en CT, MRI o radiografías.
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La biopsia se reserva para el caso de tumoraciones en que no se puede hacer el diagnóstico de benignidad con base en las exploraciones clínicas y radiográficas previas. La biopsia con material obtenido por aguja no es fiable para el diagnóstico primario, pero puede ser útil en caso de enfermedades recidivantes o metastásicas. El método más común es la extirpación abierta (si la tumoración tiene < 5 cm de diámetro) o por incisión (si la tumoración tiene > 5 cm de diámetro). La técnica oncológica quirúrgica precisa debe cumplirse estrictamente para evitar propagación de células tumorales en tejidos o compartimientos indemnes; ello incluye hacer en sentido longitudinal todas las incisiones con disección cortante y hemostasia meticulosa; llevar la incisión directamente hasta el plano del tumor sin creación de planos tisulares (p. ej., hacer una vía directa de la piel al tumor); seccionar el menor número de compartimientos musculares y esquivar estructuras neurovasculares críticas. Las imágenes de CT o MRI permitirán seleccionar la mejor vía quirúrgica para obtener fragmentos de biopsia o extirpación y así no interesar compartimientos sanos y estructuras importantes.61
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Tumores benignos de partes blandas
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Ganglión. El ganglión es la tumoración de partes blandas de la mano y la muñeca más frecuente y comprende 50% a 70% de todos los tumores con tales características en dicha región. Puede aparecer en cualquier edad, pero es más común del segundo al cuarto decenios de la vida, con una mínima predilección por mujeres. Las personas señalan que presentaron una tumoración suave de crecimiento lento cuyo diámetro fluctuaba y en ocasiones causaba dolor leve. Se observan a veces neuropatías por compresión si aparecen en la celda hipotenar o el túnel carpiano, pero son poco comunes. No ha habido señalamientos de degeneración cancerosa.62 Los datos de la anamnesis y la exploración física por lo común bastan para corroborar el diagnóstico. La aparición con arreglo a los sitios sigue la frecuencia siguiente: 60% a 70% aparecen en el dorso del carpo entre los compartimientos del 3º y 4º extensores y están unidos por un pedículo al ligamento escafosemilunar (fig. 44-24); 18% a 20% aparecen en la cara palmar del carpo y 10% a 12% lo hacen en los dedos, en la forma de quistes del retináculo palmar o la vaina de tendones flexores. Se puede transiluminar el quiste. Siempre se detectará un pedículo que comunica con la articulación subyacente o la vaina tendinosa. La pared del quiste está hecha de fibras comprimidas de colágeno sin la participación de células epiteliales ni sinoviales. El quiste está lleno de mucina viscosa transparente, compuesta de glucosamina, albúmina, globulina y ácido hialurónico. Se desconoce su origen. La teoría más aceptada es la de Angelides, que plantea que las sobrecargas repetidas en una articulación, un ligamento o la vaina tendinosa hacen que proliferen las células mucinógenas y como consecuencia, se produce mucina. Este último fenómeno diseca en sentido superficial y termina por coalescer en un quiste. Esta teoría al parecer recibe refuerzo de un dato que es el tratamiento satisfactorio del ganglión dorsal al extirpar únicamente el pedículo.63
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El tratamiento comprende la observación, si la tumoración es asintomática. En caso de surgir síntomas o si el paciente desea que se elimine la tumoración por razones estéticas, puede aspirarse el quiste con un índice de buenos resultados y curación que va de 15% a 89%. No es concluyente el beneficio de los corticoesteroides inyectados. La aspiración del ganglión carpiano en su cara palmar puede ser peligrosa por la posibilidad de dañar estructuras neurovasculares. La ablación abierta y la extirpación del pedículo del quiste por artroscopia son opciones quirúrgicas en el caso de gangliones en que no es recomendable la aspiración. La reaparición después de la ablación quirúrgica muestra una frecuencia que va de 4 a 40%.62
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Quiste mucoso. El quiste mucoso es un ganglión de la articulación interfalángica distal (DIP, distal interphalangeal); aparece más a menudo entre el quinto y el séptimo decenios de la vida y su causa es la osteoartritis acompañante de la articulación DIP. El crecimiento es lento y por lo común aparece en un lado de la porción terminal del tendón extensor entre la articulación DIP y el eponiquio. Uno de los primeros signos clínicos suele ser el “surco” longitudinal de la lámina ungueal afectada, a la que sigue una pequeña tumoración que crece, y después adelgazamiento de la piel suprayacente. En las radiografías se advertirán signos de osteoartritis dentro de la articulación DIP. También en las radiografías se detectan a menudo nódulos de Heberden (osteofitos dentro de la articulación mencionada).
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El tratamiento posible comprende observación, aspiración o ablación. Si el quiste no drena material alguno y está intacta la piel suprayacente lo único que se brinda al paciente es tranquilización verbal. El quiste húmedo (que drena) conlleva el riesgo de infección de la articulación DIP, por el conducto con tal estructura, y es importante extirparlo. Si el quiste genera síntomas, dolor o el paciente intenta que se le elimine con fines estéticos, se extirpará tal tumoración. Se eliminará cualquier osteofito en la articulación DIP para disminuir la frecuencia de reaparición. La aspiración es una opción terapéutica, pero conlleva el riesgo de infección de la articulación DIP, por la siembra de bacterias en el interior de tal estructura o al generar un trayecto fistuloso húmedo. Por lo común no se realiza.
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Tumor de células gigantes en la vaina tendinosa. El tumor mencionado, conocido también como fibrohistocitoma, xantoma fibroso, sinovitis nodular localizada o sinovitis vellonodular pigmentada, ocupa el segundo lugar en frecuencia entre las tumoraciones de partes blandas de la mano y el carpo. Es una lesión benigna sin una patogenia neta. La tumoración es una proliferación de células policlonales sin riesgo de metástasis. A pesar de tener nombre similar, no guarda relación histopatológica con el tumor de células gigantes de huesos.64
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El tumor de células gigantes de la vaina tendinosa asume la forma de una tumoración firme indolora de crecimiento lento, en el transcurso de meses o años y a la palpación se percibirá como nodular o voluminosa lo cual constituye una característica útil en el diagnóstico diferencial. Muestra predilección por aparecer muy cerca de articulaciones, en las superficies flexoras del carpo, las manos y los dedos (en particular las articulaciones interfalángicas proximales de los dedos radiales) y aparece más a menudo entre el segundo y el quinto decenios de la vida (fig. 44-25A). Los tumores no pueden ser transiluminados. La extensión directa al interior de articulaciones y ligamentos dificulta la extirpación completa. El aspecto macroscópico del tumor indicará la presencia de una tumoración nodular firme perfectamente circunscrita de color pardo oscuro, por la gran cantidad de hemosiderina que contiene y que se puede detectar fácilmente por tinciones histológicas (fig. 44-25B). Son características las células gigantes multinucleadas y los macrófagos llenos de hemosiderina.64
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El tumor no se detecta en la radiografía. En promedio, en 20% de los casos se advertirá erosión extrínseca de la cortical, en la imagen radiográfica; ello constituye un factor de riesgo de recidiva y hay que considerar la eliminación de la cortical. La resonancia magnética es útil para definir la afectación de tendones, ligamentos y articulaciones.
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El tratamiento habitual es la extirpación marginal. Los tumores en cuestión a menudo crecen junto a paquetes neurovasculares o alrededor de los mismos y siempre se practicará antes de la operación la prueba de Allen para confirmar el riego sanguíneo adecuado de las arterias cubital y radial y también el doble aporte sanguíneo al dedo afectado a través de las arterias colaterales apropiadas que provienen de los dos vasos mencionados. Es importante extirpar por completo el pedículo porque con tal maniobra disminuirá en gran medida la reaparición de la neoplasia, incluso en caso de que quede tejido residual. Si se sospecha que la tumoración se extendió al interior de la articulación habrá que abrirla y extraer todo el tejido tumoral. A pesar de que se trata de una lesión benigna, hay recidiva local aproximadamente en 30% de los casos (límites 5% al 50%). Algunas variantes remedan cuadros más devastadores y hay que pensar en la posibilidad de un cáncer si se identifican las características invasoras como la penetración directa de hueso.64
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Lipoma. Los lipomas de la mano y el carpo aparecen a veces en múltiples sitios anatómicos que incluyen tejido subcutáneo, intramuscular (en particular músculos de la eminencia tenar o hipotenar); espacios profundos, el túnel carpiano o la celda hipotenar y en raras ocasiones nervios o huesos. Su cuadro típico inicial es de una tumoración indolora de crecimiento lento, blanda y móvil, durante meses o años. Los signos dolorosos sugieren una gran cercanía con alguna estructura neurovascular o con menor frecuencia una lesión cancerosa como un liposarcoma. Los lipomas no pueden ser transiluminados. En su imagen histológica se asemejan a la grasa madura. En forma típica, en las radiografías no se identifica anormalidad alguna. La modalidad imagenológica más útil para valorar un lipoma es la resonancia magnética y en ella se advertirá una lesión brillante con preponderancia de T1 y otra oscura con preponderancia de T2.65
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El cirujano someterá a observación a cualquier lesión asintomática sin signos de afectación y penetración. La extirpación marginal se recomienda en caso de lipomas sintomáticos, dolorosos o que se agrandan o en aquellos que originan disfunción. Se recomienda practicar resonancia magnética en el caso de lipomas profundos, para definir su proximidad o la afectación de estructuras de gran importancia y seguir con la ablación marginal si los signos de la resonancia corroboran que se trata de un lipoma. Si los signos de resonancia no son compatibles con un lipoma está justificada la biopsia por incisión. Rara vez reaparece la tumoración después de ablación marginal. Es muy rara la degeneración cancerosa hasta la forma de liposarcoma, pero se han señalado casos.
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Schwannoma. El schwannoma, conocido también como neurilemmoma, es un tipo de tumor benigno de la vaina nerviosa periférica. Con esas características afecta la extremidad superior, con mayor frecuencia.66 La mayor parte de estas neoplasias asumen la forma de tumoraciones solitarias y únicas. Las personas con neurofibromatosis de tipo 1 (NF1, neurofibromatosis) o 2 (NF2) pueden presentar múltiples schwannomas en grandes troncos de nervios periféricos o schwannomas en ambos nervios acústicos, respectivamente. Las masas anormales nacen de las células de Schwann y afectan más a menudo en decenios de la etapa media de la vida. Surgen en las formas de tumoraciones indoloras, de crecimiento lento, firmes, redondas y encapsuladas con predilección por las superficies flexoras del antebrazo y la palma (dada su presencia en nervios gruesos). Los schwannomas crecen en la vaina de nervios periféricos y suelen estar conectados por un pedículo. Son neoplasias perfectamente demarcadas y es posible separarlas fácilmente de los fascículos nerviosos (fig. 44-26). A diferencia de los neurofibromas, no penetran el nervio. Pueden surgir parestesias u otros signos neurológicos, pero por lo común no están presentes, como es el signo de Tinel. Las manifestaciones como dolor, parestesias o insensibilidad deben despertar sospechas de que se trata de una neoplasia que causa una neuropatía por compresión o un tumor maligno.66
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En la exploración histológica se advierte una empalizada de tipo A de Antoni de células fusiformes con grandes núcleos ovales y fascículos entrelazados. Las regiones menos celulares asumen la forma de áreas de B de Antoni. En la mitad de los casos esperados y en todos los casos de schwannomas acústicos en sujetos con NF267 se advierten mutaciones del gen de schwannomina en el cromosoma 22.
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El tratamiento quirúrgico se reserva para tumores que generan síntomas y para otros que necesitan el estudio histopatológico para descartar un cuadro maligno. Es importante antes de la operación practicar resonancia magnética para confirmar que el tumor no penetró el nervio (por ejemplo un neurofibroma) y que sus características son congruentes con la de un schwannoma. El tratamiento quirúrgico comprende la extirpación y la biopsia. Si el tumor está adherido a partes blandas vecinas o no está encapsulado se practica la biopsia por incisión y se difiere la extirpación mientras se cuenta con los resultados histopatológicos. La degeneración cancerosa es muy rara.66
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Tumores malignos de partes blandas: cutáneos
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Carcinoma espinocelular. El carcinoma de este tipo (SCC, squamous cell carcinoma) es el tumor maligno primario más frecuente en la mano y en ese órgano comprende 75 a 90% de todos los cánceres. Se sabe que 11% de todos los carcinomas espinocelulares de la piel se manifiestan en la mano.68 También constituye la neoplasia maligna más frecuente en el lecho ungueal. Entre los factores de riesgo de su aparición están la exposición a la luz solar y a la radiación, úlceras crónicas, inmunodeficiencia, xerodermia pigmentosa y queratosis actínica. Las úlceras de Marjolin representan la degeneración cancerosa de quemaduras y traumatismos viejos, hasta la formación de SCC y un tipo más virulento. Los pacientes que han recibido trasplantes y están sometidos a un régimen de depresión inmunitaria tienen un riesgo cuatro veces mayor, y los individuos con xerodermia pigmentosa, otro riesgo 1 000 veces mayor de mostrar más adelante SCC. En la neoplasia por lo común asume la forma de pequeños nódulos firmes o placas con bordes imprecisos e irregularidades superficiales que van desde un área lisa hasta verruciformes o ulceradas (fig. 44-27). Muestran invasión local y hay 2 a 5% de afectación de ganglios linfáticos. En heridas después de radiación o quemaduras han señalado metástasis con una frecuencia incluso de 20%. El tratamiento corriente incluye la ablación con bordes de 0.5 a 1.0 cm. Otras opciones terapéuticas comprenden raspado y electrodesecación, crioterapia y radioterapia.68
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Carcinoma basocelular. El carcinoma recién mencionado (BCC, basal cell carcinoma) ocupa el segundo lugar en frecuencia entre los cánceres primarios de la mano, con cifras de 3% a 12%; precisamente en la mano aparecen 2% a 3% de todos los BCC. Los factores de riesgo son similares a los que privan en el caso de SCC y comprenden la exposición a rayos actínicos por largo tiempo, tez clara, inmunodeficiencia, exposición a arsénico inorgánico y síndrome de Gorlin. El cuadro inicial comprende un nódulo pequeño y definido con un borde translúcido perlino y telangiectásico suprayacente (fig. 44-28). Las metástasis son muy raras. El tratamiento habitual incluye la ablación, con bordes de 5 mm. Otras opciones terapéuticas son el legrado, electrodesecación, crioterapia y radioterapia.68
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Melanoma. En promedio, 3% de todos los tumores malignos primarios de la mano son melanomas.69 Entre los factores de riesgo de que surja tal neoplasia están la exposición a rayos actínicos (en particular las quemaduras con ampollas como en el caso de un niño), nevos displásicos, tez clara, antecedentes familiares de nevos congénitos y melanoma. Entre los trastornos que sugieren la aparición de esta neoplasia están lesiones hiperpigmentadas con bordes irregulares, cambios cromáticos, con aumento del crecimiento o modificaciones de la forma. El espesor, según Breslow, es el factor más importante para anticipar la sobrevivencia en caso de un melanoma primario. El tratamiento operatorio incluye la ablación con bordes de 1 cm en el caso de lesiones que tienen incluso 1 mm de espesor, y bordes de 2 cm en las que tienen más de tal cifra. Se extrae un fragmento de biopsia del ganglio centinela en el caso de lesiones con más de 1 mm de espesor o en cualquier lesión ulcerada y que tenga más de 0.76 mm.70 En todo ganglio palpable clínicamente se necesita disección formal del “conjunto” afectado, al igual que los ganglios centinelas que tienen células de melanoma. Se ha demostrado que la disección de ganglios no brinda algún beneficio en la supervivencia, pero la información obtenida de la biopsia del ganglio centinela (o de disección ganglionar) aporta información útil de estadificación que es importante para el pronóstico. Los melanomas subungueales son tratados con amputación de DIP y según señalamientos en estos casos la supervivencia quinquenal es de 66%.71
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Tumores malignos de partes blandas: no cutáneos
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Los sarcomas primarios de partes blandas en la extremidad superior son muy raros, y muchos cirujanos de mano atienden muy pocos de ellos en toda su carrera. Sólo 14% de todos los sarcomas de partes blandas afectan todo el miembro escapular. Las inferencias estadísticas son parcas por la rara aparición de estos tumores, pero el índice de mortalidad es muy grande a pesar de los tratamientos intensivos. Menos de 5% de los sarcomas de partes blandas en la extremidad superior terminarán por mostrar metástasis a ganglios linfáticos. Entre las entidades por considerar en el diagnóstico diferencial en todo paciente con ganglios palpables, en el marco de una tumoración en la extremidad inferior están los cánceres cutáneos. Toda lesión en dicha extremidad que sobrepase los 5 cm de diámetro, que se agrande rápidamente y que sea dolorosa, debe ser considerada como maligna hasta que se corrobore lo contrario.72
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El tratamiento de los sarcomas de partes blandas varía desde la citorreducción paliativa hasta los intentos de ablación curativa. Muchos músculos de la extremidad superior y sus compartimientos se extienden sobre algunas articulaciones (como los flexores del antebrazo); cualquier cáncer dentro de un compartimiento mioaponeurótico obliga a la extirpación total de tal compartimiento y en consecuencia, las amputaciones deben realizarse en niveles muchos más proximales que los del tumor real. Muchos sarcomas de partes blandas no reaccionan a la radiación ni a la quimioterapia y es importante decidir el uso de estos tratamientos complementarios al comentar con los oncólogos médicos y radioterapeutas en un grupo multidisciplinario. Algunos estudios han señalado cifras mayores de mortalidad en personas de las que inicialmente se obtiene tejido tumoral para biopsia de sarcomas en instituciones que al final, no se ocupan del tratamiento. Los estudios en cuestión recomiendan la obtención de muestras de biopsia en la institución en la que se realizará el tratamiento definitivo.73 Las instituciones más adecuadas para emprender tal tarea deben contar con patólogos que conozcan en detalle los sarcomas en partes blandas, oncólogos médicos y radioterapeutas, oncólogos quirúrgicos y un grupo oncológico multidisciplinario.
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Rebasa los límites de este capítulo emprender alguna revisión profunda de cada tipo de sarcoma de partes blandas. El sarcoma epitelioide es el sarcoma primario de partes blandas más frecuente de la extremidad superior y el cuadro inicial suele ser el de una tumoración de aspecto benigno y crecimiento lento en personas en el tercero o cuarto decenios de la vida. Muestra propensión a afectar el antebrazo, la palma y los dedos, pero se ha señalado propagación a ganglios linfáticos. De manera típica se propaga siguiendo los planos aponeuróticos.74 Algunos especialistas afirman que el sarcoma sinovial es el sarcoma primario más común de la mano y la muñeca, pero es imposible llegar a conclusiones ante la escasez de notificaciones de casos. Es un cáncer de alta malignidad, pero es indoloro y crece lentamente y por lo común aparece junto a las articulaciones, pero no las afecta. Es más común en personas entre el segundo al quinto decenio de la vida. El tamaño del tumor (> 5 cm) guarda relación positiva con la mortalidad. Otros sarcomas comprenden el histiocitoma fibroso maligno, liposarcoma, fibrosarcoma, dermatofibrosarcoma protuberans y tumores malignos de la vaina de nervios periféricos; se puede obtener mayor información en publicaciones muy especializadas.75 La mayor parte de las metástasis en la mano provienen de tumores óseos secundarios que se señalan más adelante en la sección de Metástasis secundarias.
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Tumores benignos de hueso
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Los tumores primarios benignos de hueso en la mano y la muñeca comprenden un total de 7% de todas las neoplasias primarias de huesos en el cuerpo. Los tumores benignos provenientes de cartílago abarcan 79% de todos los tumores primarios benignos de hueso de mano y carpo.76
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Encondroma. El encondroma es el tumor benigno primario más común de huesos en la mano y el carpo, y proviene del cartílago. Incluso 90% de todos los tumores óseos en la mano y el carpo son encondromas y de este grupo 35 a 54% aparecen en las dos zonas anatómicas mencionadas. Se les identifica de manera fortuita en las radiografías realizadas por otras causas (como traumatismos de la mano). Por lo común son solitarios y surgen preferentemente en la diáfisis de pequeños huesos tubulares y su afectación es más frecuente en el segundo y el tercer decenio de la vida. El sitio que atacan con mayor frecuencia es la falange proximal, y le siguen en frecuencia los metacarpianos y después las falanges medias. Nunca se ha publicado un caso de encondroma en el trapecio. El cuadro inicial por lo regular no incluye síntomas, pero el paciente puede sentir dolor si acaece una fractura patológica o está a punto de acaecer. Se piensa que proviene de un fragmento de cartílago proveniente de la fisis central. El cuadro histológico señala la presencia de cartílago hialino diferenciado con hueso laminar.76
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Dos variantes del encondroma comprenden la enfermedad de Ollier (encondromatosis múltiple) y el síndrome de Maffucci (encondromatosis múltiple que se vincula con múltiples hemangiomas de partes blandas). La transformación cancerosa es muy rara en la forma solitaria, pero se advierte una incidencia del 25% de tal fenómeno a los 40 años de los pacientes de Ollier y una incidencia del 100% de los pacientes del síndrome de Maffucci. Cuando aparece la transformación maligna casi siempre el resultado es un condrosarcoma con dolor y crecimiento rápido.77
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El diagnóstico por lo común se plantea con bases en datos de la anamnesis, la exploración física y estudios radiográficos. Se identifica una zona central de radiolucidez, multilobulada y perfectamente definida en la metáfisis y la diáfisis, que se amplía y causa adelgazamiento cortical o en ocasiones engrosamiento de esa capa (fig. 44-29A). Pocas veces se necesitan más estudios imagenológicos pero el más indicado sería la tomografía computarizada.
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La estrategia que incluye observación solamente está indicada en el caso de encondromas asintomáticos sin peligro de una fractura inminente, vigilados con radiografías anuales, durante 2 años. Si se identifica una fractura patológica se le trata con inmovilización hasta que ella consolida y después se utiliza un método quirúrgico. Si no hay certeza en cuanto a la identidad del encondroma está indicada la biopsia por incisión y se difiere el tratamiento definitivo hasta contar con el diagnóstico histopatológico final. Las lesiones sintomáticas y aquellas en que hay una fractura inminente se tratan de forma quirúrgica. El tratamiento operatorio comprende biopsia por incisión abierta y confirmación por cortes por congelamiento de que existe cartílago hialino diferenciado. Se utiliza el legrado y uso de fresas de alta velocidad para eliminar el tumor. Se utiliza la fluoroscopia durante la operación para confirmar la extirpación total (fig. 44-29B). El paso siguiente es rellenar el defecto con injerto óseo o sustitutivos óseos. Las recidivas varían de 2% a 15% y después de la operación habrá que practicar en forma seriada radiografías.76
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Condroma perióstico. Los condromas periósticos son tumoraciones benignas nacidas de cartílago que provienen muy a menudo del periostio de las uniones metafisarias/diafisarias en falanges o zonas vecinas. Aparecen por lo común en el segundo o tercer decenios de la vida en la forma de lesiones solitarias, que se acompañan de dolor, hinchazón, deformidad y posibles fracturas patológicas. En la radiografía se detecta una lesión subperióstica lítica unilobular, con erosión en la cortical vecina. Se advierte un borde esclerótico. En la imagen histológica su aspecto es de cartílago activo con atipias y es difícil diferenciar dicha neoplasia de los condrosarcomas.76
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En el diagnóstico se utilizan radiografías por biopsia por incisión para confirmar el carácter benigno y evitar amputación innecesaria. El tratamiento comprende la ablación en bloque, el periostio y el hueso corticoesponjoso. La recidiva es menor de 4%.
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Osteoma osteoide. Es una neoplasia proveniente de hueso. Se sabe que 5% a 15% de todos los osteomas osteoides aparecen en la mano y el carpo y se les detecta más a menudo en una falange proximal o el carpo. Por lo regular surgen en el segundo o tercer decenio de la vida y el cuadro inicial es el de una molestia profunda y sorda que empeora clásicamente por la noche, que cede con antiinflamatorios no esteroideos (NSAID, nonsteroidal anti-inflammatory drugs). En las radiografías se identifica una zona central de radiolucidez que tiene menos de 1 cm de diámetro, rodeada de esclerosis reactiva. La gammagrafía o la tomografía computarizada de huesos es útil para confirmar el diagnóstico.78
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El tratamiento comprende únicamente administrar NSAID y la resolución se produce en 33 meses, en promedio. Si la persona no desea soportar las incomodidades duraderas de las medidas conservadoras, cabe realizar raspado o una ablación percutánea del núcleo.78
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Tumor de células gigantes de hueso. Los tumores de células gigantes de huesos comprenden sólo 5% de todas las neoplasias óseas benignas en el cuerpo y únicamente 12% de tales neoformaciones aparecen en la mano o en la muñeca. Su nombre es similar al de “tumor de células gigantes de la vaina tendinosa”, pero se trata de dos neoplasias diferentes que no comparten ninguna de las características clínicas ni histopatológicas. En promedio, sólo 2% aparecen en la mano y 10% en la porción distal del radio; aquellas que aparecen en esta última localización son más activas. Por lo regular se manifiestan en el cuarto decenio de la vida, en la forma de dolor e hinchazón y posiblemente una fractura patológica.79
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El tumor de células gigantes del hueso tiene la particularidad de que su imagen histológica es benigna, pero tiene capacidad metastásica y puede causar la muerte. Debe ser considerado como un cáncer de baja malignidad.79 Entre los estudios diagnósticos están la tomografía computarizada del tórax y una gammagrafía total del cuerpo en busca de metástasis y lesiones multifocales y también resonancia magnética para valorar la magnitud de la afectación de tejidos locales. El tratamiento comprende la amputación de falanges o metacarpianos afectados y la extirpación amplia de todas las hileras de huesos del carpo. Durante 10 años debe hacerse como mínimo vigilancia local o general, porque se han señalado metástasis incluso 10 años después de la operación.79
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Tumores malignos de huesos
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Los tumores malignos primarios y secundarios de huesos en la mano, a semejanza de otras neoplasias de partes blandas, son extraordinariamente raros. La revisión profunda de este tema rebasa los objetivos del capítulo. Los mismos principios correspondientes a los sarcomas de partes blandas en la extremidad superior son válidos en estos casos en lo que se refiere a la valoración inicial y en lo tocante a la biopsia y al tratamiento.
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El condrosarcoma comprende 41% de todos los tumores primarios malignos de huesos en las manos y en la muñeca, pero sólo 1.5% de todos los condrosarcomas. Hay mayor posibilidad de que aparezcan, por la degeneración maligna de una lesión previa y de ellas las más comunes son la encondromatosis y la osteocondromatosis. Por lo regular su cuadro inicial es de una tumoración indolora de crecimiento lento que aparece en el cuarto a sexto decenio de la vida y es difícil diferenciarla de sus equivalentes benignos. En la radiografía se identifica erosión endóstica, expansión y destrucción de la cortical y calcificación. Nunca se han señalado metástasis provenientes de condrosarcomas de la mano y estas neoplasias no reaccionan a la quimioterapia ni a la radiación.80
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El osteosarcoma de la mano es extraordinariamente raro y en este órgano aparece 0.18% de estas neoplasias. El cuadro inicial suele ser de hinchazón dolorosa y una fractura patológica entre el quinto y el octavo decenio de la vida. Se piensa que un factor posible de riesgo es la exposición a radiaciones. Los hallazgos radiográficos varían ampliamente y 90% de los tumores están situados en las metáfisis. Los hallazgos incluyen una lesión osteoblástica u osteolítica, rotura cortical con extensión a partes blandas, un perfil radiado de “explosión solar” o elevación perióstica (triángulo de Codman). El factor pronóstico más importante es la presencia o ausencia de metástasis y la supervivencia quinquenal es de 90% en caso de no haberlas y 10% en caso de haberlas. Por lo regular se emprende la quimioterapia en el preoperatorio, pero no es útil la radioterapia.81
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Metástasis secundarias
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Las metástasis que asientan en la mano y el carpo son raras y solamente 0.1% de las metástasis en esqueleto se sitúan en ella. La mayor parte de ellas en dicho órgano son lesiones óseas, pero se han señalado metástasis en partes blandas. El sitio en que asienta con mayor frecuencia el tumor primario es el pulmón (40%) y le siguen en frecuencia los riñones (13%) y las mamas (11%). En promedio, no existe el antecedente de cáncer diagnosticado en 16% de los casos.82 Los sitios más frecuentes de ataque son las falanges distales y le siguen en frecuencia las proximales y medias, los metacarpianos y el carpo. El cuadro inicial incluye dolor, hinchazón y eritema. Las entidades por incluir en el diagnóstico diferencial son el panadizo, gota, osteomielitis, traumatismos, artritis reumatoide o el cáncer de piel. El tratamiento de las metástasis de la mano o el carpo no debe interferir en el del cáncer primario. Las medidas por lo común son paliativas (extirpación o amputación simple). La esperanza promedio de vida en dichos pacientes es menor de 6 meses.82