CAPÍTULO 59: Miocardiopatías, miocarditis y pericardiopatías

Se utiliza el término miocardiopatía para describir a un grupo heterogéneo de trastornos que alteran de manera directa la estructura del corazón y menoscaban la función del miocardio o alteran sus propiedades eléctricas. Los descubrimientos en la genética molecular y la descripción de conductopatías (enfermedades de los conductos) iónicas como entidades patológicas han generado definiciones y clasificaciones nuevas de las miocardiopatías.¹ En el cuadro 59-1 se muestran algunas miocardiopatías primarias; las secundarias son miocardiopatías que aparecen con entidades sistémicas específicas. Sus manifestaciones iniciales incluyen signos hemodinámicos semejantes a los que causan las formas de miocardiopatía dilatada o restrictiva idiopática. Algunas causas de miocardiopatía secundaria se enumeran en el cuadro 59-2. En conjunto, estas enfermedades ocupan el tercer lugar en frecuencia entre las cardiopatías en Estados Unidos, después de las cardiopatías coronarias (isquémicas) y las hipertensas. La miocardiopatía hipertrófica (HCM, hypertrophic cardiomyopathy) ocupa el segundo lugar en frecuencia entre las causas de muerte repentina de origen cardiaco en la población de adolescentes y la causa principal de muerte súbita entre deportistas profesionales.²

Entrar en detalles sobre las miocardiopatías primarias y secundarias rebasa los límites de este capítulo, y en el servicio de urgencias el personal pocas veces afronta problemas diagnósticos específicos; en este capítulo se abordan algunas miocardiopatías particulares (cuadro 59-3). Estos trastornos se manifiestan por signos de disfunción sistólica y diastólica ventricular. En general, la valoración en el servicio de urgencias orienta respecto de la necesidad de emprender tratamiento, hospitalizar al enfermo o referirlo, con carácter urgente.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Epidemiología y fisiopatología La miocardiopatía dilatada suele ser idiopática, pero puede ser de índole familiar o acompañar a enfermedades cardiacas o sistémicas específicas (cuadros 59-1 y 59-2). La forma idiopática de la miocardiopatía dilatada es la causa de cerca del 25% de todos los casos de insuficiencia cardiaca congestiva (CHF, congestive heart failure) y la indicación primaria para trasplante de corazón en Estados Unidos. Se calcula que la prevalencia de la miocardiopatía dilatada idiopática es de unos 36 casos por 100 000 personas. Los sujetos de raza negra y los varones muestran un incremento de 2.5 tantos en el riesgo, en comparación con las personas de raza blanca y las mujeres. En la mayor parte de los casos el diagnóstico se realiza entre los 20 y 50 años de edad, y la mayoría de los pacientes para el momento en que acuden al médico³ tienen síntomas avanzados de CHF.

La miocardiopatía dilatada es la enfermedad más común dentro de esta categoría, en que hay disfunción sistólica y diastólica, y disminución de la fuerza contráctil de los dos ventrículos, con lo cual aminora el gasto cardiaco y aumentan los volúmenes ventriculares telesistólico y telediastólico. La disminución de la distensibilidad ventricular hace que aumenten las presiones intracamerales. Los signos característicos de la miocardiopatía dilatada suelen ser dilatación del ventrículo izquierdo, y con frecuencia también el derecho, aunque la pared del ventrículo izquierdo tiene espesor normal.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico Como consecuencia de la falla de bomba durante la sístole, el paciente presenta signos y síntomas de insuficiencia cardiaca; disnea de esfuerzo, ortopnea, disnea paroxística nocturna, estertores bibasales y edema en zonas declive. La menor función contráctil y la dilatación ventricular pueden hacer que se formen trombos murales y a veces surgen signos de embolización periférica (como algún déficit neurológico agudo, dolor en costado, hematuria y extremidades cianóticas y con asfigmia). Se cree que el dolor torácico se debe a limitación de la reserva vascular coronaria y no a la coronariopatía ateroesclerótica.

Los soplos no siempre denotan la presencia de valvulopatía primaria. La dilatación del anillo fibroso y el desplazamiento de los músculos papilares de las válvulas auriculoventriculares impiden el cierre completo de la válvula. A menudo se perciben en la punta del corazón o la mitad inferior del borde esternal izquierdo, soplos holosistólicos mitral o tricúspide, de reflujo. También a veces se capta un retumbo diastólico apical que se debe al flujo protodiastólico intensificado auricular-ventricular (resultado de la insuficiencia mitral y la sobrecarga de la aurícula izquierda) o a un intenso galope de suma. Puede haber hepatomegalia y pulsación del hígado si la insuficiencia tricúspide es importante.

En las radiografías de tórax siempre se detecta agrandamiento de la silueta cardiaca y aumento del cociente cardiotorácico. Es frecuente que haya ventriculomegalia doble. También se observa a menudo hipertensión venosa pulmonar (“cefalización” del flujo y ensanchamiento del hilio), que permite a veces distinguir entre la cardiomegalia por insuficiencia del miocardio y la que es causada por un gran derrame pericárdico.

Los trazos electrocardiográficos casi siempre son anormales y los hallazgos más frecuentes son hipertrofia del ventrículo izquierdo y auriculomegalia del mismo lado. Las ondas Q o QS y una progresión inadecuada de la onda R en toda la zona precordial anterior pueden ocasionar un trazo ECG de seudoinfarto. Entre las disritmias frecuentes están la fibrilación auricular y la ectopia ventricular.

En los estudios ecocardiográficos en pacientes sintomáticos se advierte disminución de la fracción de expulsión, aumento de los volúmenes sistólico y diastólico, y crecimiento ventricular y auricular.⁴ Conviene practicar la ecocardiografía si no hay certeza del origen de la insuficiencia cardiaca, para así descartar causas conocidas que pudieran ser corregibles (como derrame peri-cárdico o valvulopatía), cuantificar la fracción de expulsión y descartar otras complicaciones posibles (como trombos murales) que puedan ser corregidas con tratamiento. El carácter agudo del cuadro inicial determina la urgencia de la ecocardiografía.

Tratamiento y destino del paciente En lo que se refiere al tratamiento de la insuficiencia cardiaca descompensada aguda conviene consultar el capítulo 57, Insuficiencia cardiaca congestiva y edema pulmonar agudo. El tratamiento de largo plazo puede consistir en diuréticos y digoxina, pero no se ha demostrado que mejoren las tasas de supervivencia.⁵ Los lineamientos del American College of Cardiology para tratar la insuficiencia cardiaca (y otros trastornos cardiovasculares) se pueden obtener en http://www.acc.org/qualityandscience/clinical/topic/topic.htm#guidelines.

El empleo de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y de bloqueadores β y en particular el carvedilol, mejora la supervivencia en personas con miocardiopatía dilatada y CHF.^6-8 En pacientes escogidos a veces es conveniente el tratamiento de resincronización cardiaca.⁹ Los enfermos de ectopia ventricular compleja expuestos a riesgo de muerte repentina de origen cardiaco pueden beneficiarse de la amiodarona o de un desfibrilador cardioversor implantable.¹⁰

Los pacientes de miocardiopatía dilatada diagnosticada y CHF crónica pueden acudir al servicio de urgencias con empeoramiento moderado o pequeño de sus síntomas.¹¹ Si la causa es el incumplimiento del tratamiento médico o de la dieta,⁹ son apropiadas medidas en el servicio de urgencias como administración de nitratos, de diuréticos IV, reinicio de fármacos prescritos, orientación del paciente y referencia oportuna con el médico familiar. Sin embargo, antes de suponer que el cuadro proviene de un origen benigno, hay que tener en cuenta las causas letales de las exacerbaciones agudas, como isquemia cardiaca. Los pacientes con síntomas agudos necesitan hospitalización para el diagnóstico y tratamiento definitivos.

MIOCARDITIS (MIOCARDIOPATÍA INFLAMATORIA)

Fisiopatología La miocarditis es una causa frecuente de miocardiopatía dilatada, pero se expone por separado para destacar sus síntomas iniciales agudos y su tratamiento particular. Se trata de la inflamación del miocardio y se caracteriza más a menudo en su imagen histopatológica, por la infiltración focal del miocardio con linfocitos, plasmacitos e histiocitos. También se identifican grados variables de miocitólisis y destrucción de la red de reticulina intersticial.¹² Muchos episodios son leves, por lo que no siempre acude el paciente al médico. En el cuadro 59-4 se muestran algunas causas infecciosas frecuentes de miocarditis; el trastorno suele acompañarse de pericarditis.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico Entre los signos y síntomas frecuentes del trastorno están fiebre, mialgias, cefalea y taquicardia sinusal que no guarda proporción con el estado del paciente. Otros signos y síntomas dependen de la magnitud de la afectación y la depresión funcional del miocardio. En casos graves puede surgir insuficiencia cardiaca. Si la afectación es menos extensa, la pericarditis y las manifestaciones clínicas de enfermedad generalizada (fiebre, mialgias, cefalea y escalofríos) pueden ser más importantes que los signos clínicos de disfunción del miocardio y quizás el médico no sospeche la presencia de miocarditis. Es frecuente el dolor retroesternal o de tipo anginoso en la zona precordial y suele provenir de inflamación pericárdica (miopericarditis). A menudo se percibe un roce pericárdico.

La radiografía de tórax suele ser normal o no sugiere el diagnóstico. En caso de enfermedad grave hay cardiomegalia, hipertensión venosa pulmonar o edema pulmonar. Entre los cambios ECG están modificaciones inespecíficas de las ondas ST-T; elevación del segmento ST por la pericarditis acompañante, bloqueo auriculoventricular y prolongación del intervalo QRS. Puede haber aumento del nivel de enzimas de origen cardiaco.¹³ Los datos ecocardiográficos también son inespecíficos y hay depresión funcional del miocardio y anomalías de la cinética parietal en casos graves. Entre los nuevos estudios de imagen está el uso de anticuerpos antimiosina marcados con núclidos como ⁶⁷ galio o ¹¹¹ indio. Ambos radionúclidos pueden ser captados por los miocitos lesionados o necróticos.¹⁴

Tratamiento y destino del paciente Las medidas para tratar la miocarditis idiopática o viral son de sostén. Se necesitan antibióticos contra la miocarditis que complica la fiebre reumática, la difteria o la meningococemia. El tratamiento inmunodepresor puede ser útil en enfermos escogidos, pero en estudios grandes no siempre ha demostrado algún beneficio.¹² Los estudios pequeños sugieren que con los interferones α y β se puede obtener mejoría hemodinámica y clínica; sin embargo, no se utilizan en casos agudos.^12,15 Si el cuadro inicial incluye manifestaciones de insuficiencia cardiaca congestiva suele convenir la hospitalización.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Epidemiología y fisiopatología La miocardiopatía de este tipo se caracteriza por hipertrofia del ventrículo izquierdo (LV, left ventricle), del ventrículo derecho (RV, right ventricle) o de ambas cámaras, que suele ser asimétrica y afecta más bien el tabique interventricular. Los signos característicos del diagnóstico siguen siendo la hipertrofia asimétrica de dicho tabique en el estudio ecocardiográfico, y la hipertrofia que se acompaña de desorganización de fibras del miocardio, que rodean áreas de incremento del tejido conjuntivo laxo.^16,17 Puede ser de índole familiar con herencia de carácter autosómico dominante, o esporádica. Al parecer no hay predilección por uno u otro género, o por etnia. Por medio de genética molecular se ha demostrado que la miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad heterogénea de la sarcómera, con muchas mutaciones; de ellas la más común abarca la cadena pesada de miosina β. Hay datos de que algunos genotipos particulares muestran una evolución más rápida. Se calcula que la prevalencia en la población general es de 1 caso por 500 personas. La tasa anual de mortalidad en la población mundial con este tipo de enfermedad se acerca al 1%, pero en niños y adolescentes está entre 4 y 6%.

En lo que toca a sus elementos hemodinámicos, la miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por anomalías de la función diastólica del LV y por menor distensibilidad de esa cámara hipertrófica; esta última característica se refleja por el incremento de la presión de llenado del LV. Por lo común son normales el gasto cardiaco, la fracción de expulsión y los volúmenes telesistólico y telediastólico. En algunos enfermos en reposo o después de medidas de provocación (como ejercicio o goteo IV de isoproterenol) durante el cateterismo cardiaco y la vigilancia hemodinámica se registra un gradiente de presión sistólica entre la masa del LV y el infundíbulo subvalvular. Muchas manifestaciones clínicas son consecuencia de la menor relajación diastólica y la restricción del llenado del ventrículo izquierdo.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico La intensidad de los síntomas en muchos casos depende de la edad del enfermo, y a mayor edad, más graves serán. La disnea de esfuerzo es la manifestación inicial más frecuente y depende de la taquicardia sinusal inducida por ejercicio, con lo cual hay un incremento repentino de la presión diastólica del LV, e hipertensión de vena pulmonar. Otros síntomas son dolor torácico, palpitaciones y síncope. Es común identificar el antecedente familiar de muerte por cardiopatías, descritas a menudo como “ataque masivo del corazón” o “falla cardiaca”.

El dolor torácico en casos de miocardiopatía hipertrófica depende del desequilibrio entre la necesidad de oxígeno del ventrículo izquierdo hipertrófico y el flujo disponible que llega al miocardio.¹⁵ En ancianos, la coronariopatía ateroesclerótica coexistente puede limitar todavía más el riego del miocardio. La molestia precordial o retroesternal en la miocardiopatía hipertrófica puede simular la angina de pecho o ser “atípica”. Casi no hay mejoría con la administración de nitroglicerina y la respuesta es muy variable.

La persona con la miocardiopatía hipertrófica puede darse cuenta de que la contracción de su ventrículo es potente y se queja de “palpitaciones” o latidos anormales. Casi no tolera la fibrilación auricular, por la mayor importancia que tiene la contribución de dicha cámara al llenado del LV.

En general, no se incrementa la tensión venosa yugular. Sin embargo, a veces se identifica una notable onda a (auricular) en la revisión minuciosa de las venas del cuello. El pulso de la arteria carótida en su fase de ascenso es rápido y a menudo bifásico o bífido (en mitra). En el pulso apical y sostenido e hiperdinámico a menudo se advierte un “impulso” presistólico.

En general, el primero y el segundo ruidos cardiacos son normales y en muchos se percibe galope S₄. Se capta mejor el soplo sistólico de expulsión propio de la miocardiopatía hipertrófica en la mitad inferior del borde esternal izquierdo o en la punta del corazón, y rara vez irradia a las carótidas. Se pueden utilizar maniobras fáciles hechas en forma directa para intensificar y prolongar el soplo (cuadro 59-5). Las intervenciones que disminuyen el llenado del ventrículo izquierdo y la presión distensora del infundíbulo del LV, o que intensifican la fuerza de contracción del miocardio, acentúan el soplo de la miocardiopatía hipertrófica. Dichas intervenciones son ponerse de pie, y la fase de esfuerzo de la maniobra de Valsalva. El soplo también es más intenso en el primer latido sinusal después de una contracción ventricular prematura. El soplo disminuye con maniobras que intensifican el llenado del LV (posición de cuclillas, elevación pasiva de la extremidad pélvica y prensión manual). Los soplos de la miocardiopatía hipertrófica y del prolapso de la válvula mitral (cuando se manifiestan con soplo) son similares y se comparan en el cuadro 59-5.

Los trazos ECG con sujeto en reposo son inespecíficos en casi todos los enfermos de miocardiopatía hipertrófica y suelen demostrar hipertrofia de ventrículo izquierdo y auriculomegalia del mismo lado. Signos de agrandamiento cameral son muy frecuentes en individuos con grandes gradientes a través del infundíbulo del LV. En las derivaciones anterior, lateral o inferior, a veces se detectan ondas Q >0.3 mV, llamadas septales. Estas ondas pueden parecerse a las que surgen después de infarto del miocardio (carácter de seudoinfarto). La polaridad de la onda T es el signo que permite diferenciar las ondas Q en una y otra de las entidades recién mencionadas. Las ondas T casi “verticales” en tales derivaciones con complejos QS o QR por lo común se detectan en la miocardiopatía hipertrófica, en tanto que la inversión de la onda T en esas derivaciones sugiere fuertemente cardiopatía isquémica.

En general, las radiografías de tórax son normales o inespecíficas.

La ecocardiografía es muy importante en el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica, en la correlación de los episodios auscultatorios y hemodinámicos con cambios anatómicos del LV y en la definición de los patrones de herencia. El signo ecocardiográfico característico es la hipertrofia desproporcionada en el tabique interventricular. Otras anomalías con esta técnica incluyen menores dimensiones telediastólicas del LV, movimiento sistólico anterior de la válvula mitral y cierre mesosistólico de la válvula aórtica.

Tratamiento y destino del paciente Lo habitual es que la mayoría de los sujetos con miocardiopatía hipertrófica que acude al médico, lo hace porque disminuye su tolerancia al ejercicio, por dolor torácico o síncope.¹⁸ El individuo que acude con el síntoma de intolerancia al ejercicio o dolor torácico en quien se percibe el típico soplo de la miocardiopatía hipertrófica debe ser referido para valoración ecocardiográfica. El síncope en personas con miocardiopatía hipertrófica surge de manera característica durante el ejercicio o en cuanto se termina. Si se sospecha miocardiopatía hipertrófica en un sujeto con síncope, está indicada la hospitalización. La valoración diagnóstica en tales casos es extensa e incluye estudios ecocardiográficos y el monitoreo ambulatorio prolongado (Holter), pruebas de esfuerzo para valorar la respuesta de la presión arterial, así como la prueba de basculación. El síncope en personas con miocardiopatía hipertrófica puede presagiar la muerte repentina de origen cardiaco. Entre los lineamientos de detección que se aplican antes de la par-ticipación en deportistas, recomendados en Estados Unidos, se incluyen los antecedentes personales y familiares y una exploración física cuidadosa. En la actualidad, en dicho país no se recomienda la práctica sistemática de ECG ni ecocardiografía.¹⁹ En personas con dolor torácico,²⁰ el tratamiento se basa en esencia en los bloqueadores β.

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

Epidemiología y fisiopatología La miocardiopatía restrictiva puede ser consecuencia de trastornos sistémicos [amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis, esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia), cardiopatía por carcinoide, fibrosis endomiocárdica, síndrome hipereosinófilo], pero en muchos casos es idiopática; esta última forma a veces es de índole familiar y se transmite por un mecanismo autosómico dominante. No se ha demostrado con claridad la predilección por algún género o etnia.

La miocardiopatía restrictiva es una enfermedad del miocardio que origina “restricción” del llenado ventricular, con volumen diastólico normal o menor en uno o ambos ventrículos. La función sistólica suele ser normal y el grosor de la pared ventricular es normal o a veces es mayor, según la causa subyacente. Los signos hemodinámicos distintivos son: 1) incremento de la presión telediastólica de los ventrículos izquierdo y derecho; 2) función sistólica normal de LV (fracción de expulsión >50%), y 3) disminución notable seguida de un incremento rápido y fase estable en la presión protodiastólica ventricular. El incremento rápido y el llegar de forma repentina a la fase de estabilización en trazos de la presión protodiastólica ventricular generan el característico signo de llenado de “raíz cuadrada” o de “depresión y meseta” a causa de la mayor rigidez del miocardio. No obstante, tal configuración no es diagnóstica y puede observarse en la pericarditis constrictiva, con la cual suele confundirse a la miocardiopatía restrictiva. Es de suma importancia diferenciar entre las dos entidades porque la pericarditis constrictiva se puede curar por medio de cirugía. Hay que considerar el diagnóstico de miocardiopatía restrictiva en todo sujeto que acude con CHF, pero no muestra signos de cardiomegalia ni disfunción sistólica.²¹

Manifestaciones clínicas y diagnóstico Las manifestaciones son típicas de la insuficiencia cardiaca congestiva e incluyen disnea, ortopnea y edema maleolar. Puede predominar la insuficiencia de las cavidades derechas del corazón y producir hepatomegalia, dolor en el cuadrante superior derecho y ascitis. Pocas veces surge dolor torácico, excepto en la amiloidosis.

Los datos en la exploración física dependen de la etapa o la gravedad de la afectación del miocardio. A menudo se perciben S₃ y S₄. También son signos típicos los estertores pulmonares, la distensión de la vena yugular, el signo de Kussmaul (el pulso venoso yugular aumenta durante la inspiración en vez de disminuir), hepatomegalia, edema maleolar y ascitis. En la radiografía de tórax a veces se identifican signos de CHF, pero el tamaño del corazón es normal. En general, en los trazos ECG se identifica agrandamiento de cámaras cardiacas por engrosamiento parietal, pero no dilatación, y algunos cambios de ondas ST-T inespecíficos. En la amiloidosis y la sarcoidosis son frecuentes las perturbaciones de la conducción cardiaca. La fibrilación auricular a veces aparece en el marco de auriculomegalia. Se han descrito a menudo complejos QRS de bajo voltaje (amplitud de QRS <0.7 mV) en personas con miocardiopatía restrictiva que es consecuencia de amiloidosis y de hemocromatosis.

Tratamiento y destino del paciente El diagnóstico diferencial comprende pericarditis constrictiva o disfunción diastólica del LV (causada más a menudo por cardiopatía isquémica, hipertensión o cambios por el envejecimiento en la distensibilidad diastólica de ventrículo). Para confirmar un diagnóstico específico, a menudo se necesitan estudios ecocardiográficos Doppler y cateterismo cardiaco con valoración hemodinámica. Por medio de la tomografía computarizada (CT, computed tomography) y las imágenes por resonancia magnética (MRI, magnetic resonance imaging) del corazón es posible diferenciar entre la pericarditis constrictiva y la miocardiopatía restrictiva.²² El diagnóstico correcto es importante porque la pericarditis constrictiva puede corregirse con cirugía, y la disfunción diastólica del LV por lo común responde muy bien a los bloqueadores β o a los antagonistas de los conductos del calcio. El tratamiento médico de la miocardiopatía restrictiva es menos eficaz y se orienta a síntomas (diuréticos e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina), salvo que la causa sea sarcoidosis (corticoesteroides), o hemocromatosis (quelantes). La necesidad de hospitalización suele determinarse por la gravedad de los síntomas y la posibilidad de contar con estudios diagnósticos y sus resultados.

En la situación clínica de la insuficiencia cardiaca congestiva que se acompaña de cardiomegalia, o en cardiomegalia en un sujeto asintomático, por lo común se identifican algunas de las cinco entidades patológicas siguientes: cardiopatías hipertensiva, isquémica o valvular, miocarditis o miocardiopatía idiopá-tica.

CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA

La hipertensión arterial sistémica afecta a entre 10 y 20% de la población de adultos; muestra una elevada prevalencia y puede ser diagnosticada en varias de sus etapas. Esta clase de cardiopatía se caracteriza por signos multiorgánicos de daño a otros órganos terminales, causados por hipertensión arterial. Rara vez hay afectación sola del miocardio como manifestación principal de la hipertensión arterial sistémica. En el caso de miocardiopatía dilatada sola, sin daño de otros órganos terminales y CHF aguda, existe mayor posibilidad de que el incremento de la presión arterial se deba a reflejos compensadores mediados por el sistema autónomo.

CARDIOPATÍA ISQUÉMICA (MIOCARDIOPATÍA ISQUÉMICA)

Muchos enfermos con signos clínicos de insuficiencia biventricular y cardiomegalia causados por coronariopatía obstructiva relatan el antecedente del típico dolor anginoso o infarto corroborado del miocardio. Unos cuantos no lo hacen, y el cuadro inicial y los signos físicos en tales casos se asemejan a los de la miocardiopatía dilatada idiopática.

CARDIOPATÍA VALVULAR

En Estados Unidos la incidencia de cardiopatía reumática es baja, pero en países subdesarrollados es prevalente y a menudo se le diagnostica por primera vez en migrantes que acaban de llegar a ese país. La población de ancianos cada vez mayor tiende a mostrar calcificación de la válvula aórtica estenósica y también del anillo mitral. Además, las válvulas aórticas bicúspide o unicúspide siguen siendo las cardiopatías congénitas más frecuentes. Todas las valvulopatías pueden manifestarse en un inicio por CHF o cardiomegalia que se detecta de manera fortuita y a veces se captan los soplos sistólico y diastólico. La ecocardiografía es la prueba diagnóstica más indicada, y los estudios angiográficos pueden confirmar el diagnóstico.

MIOCARDITIS

El cuadro inicial de la miocarditis grave puede incluir signos y síntomas de insuficiencia cardiaca progresiva. Los pacientes por lo regular son jóvenes, no tienen antecedentes importantes de trastornos cardiacos, tienen unos cuantos factores de riesgo de coronariopatía ateroesclerótica y acuden con síntomas recientes que en forma repentina comenzaron durante alguna enfermedad sistémica o viral, o inmediatamente después de aparecida.

MIOCARDIOPATÍA IDIOPÁTICA

Se debe pensar en el diagnóstico de miocardiopatía idiopática sólo después de descartar las cuatro entidades anteriores.

El pericardio está compuesto de una membrana serosa o fibrosa laxa (visceral) que cubre el epicardio y un saco colagenoso denso (parietal) que rodea el corazón. En condiciones normales, el espacio entre las dos capas pericárdicas contiene hasta 50 ml de líquido. Como sus capas son superficies serosas y dada la proximidad y zonas de unión a otras estructuras, a veces hay afectación del pericardio en diversos padecimientos (cuadro 59-6). En esta sección se abordan las manifestaciones clínicas y la valoración de la pericarditis aguda y constrictiva y el taponamiento cardiaco no traumático.

PERICARDITIS AGUDA

Manifestaciones clínicas El síntoma más frecuente de la pericarditis aguda es el dolor precordial o retroesternal penetrante o pungitivo; puede comenzar de manera repentina o gradual e irradiar al dorso, el cuello, el hombro derecho o el brazo y agravarse con la inspiración o el movimiento. Un signo diferencial particular es que el dolor puede irradiarse al borde del trapecio izquierdo (por la inflamación de la pleura diafragmática vecina). El dolor torácico propio de la pericarditis aguda puede agravarse con la inspiración o el movimiento. De manera característica, es más intenso cuando la persona está en decúbito y cede cuando se sienta y flexiona el tronco hacia adelante.^23,24 Otros síntomas más incluyen fiebre, disnea por la intensificación del dolor con la inspiración y disfagia por irritación del esófago causada por el pericardio en plano posterior.

El roce pericárdico constituye el signo físico más frecuente e importante de la pericarditis, pero es difícil identificarlo en el entorno ruidoso del servi-cio de urgencias. Se le percibe mejor con el diafragma del estetoscopio en la mitad inferior del borde esternal izquierdo o la punta del corazón con la persona sentada y con el tronco reflexionado hacia delante. A veces se le percibe sólo durante una fase precisa de la respiración y de modo peculiar es intermitente. El roce pericárdico suele ser trifásico, y sus componentes son: uno sistólico causado por contracción ventricular; otro protodiastólico durante el comienzo de la fase de llenado ventricular, y otro presistólico que es sincrónico con la sístole auricular. Con menor frecuencia es bifásico, con un componente sistólico y otro protodiastólico o presistólico. El roce monofásico es menos común, pero muy a menudo es sistólico.

Diagnóstico • ECG Los cambios electrocardiográficos seriados durante la pericarditis aguda y la fase de convalecencia se caracterizan por seguir cuatro fases (cuadro 59-7 y fig. 59-1).

Si durante la pericarditis aguda se genera un abundante derrame pericárdico, se manifiestan a veces complejos de QRS de bajo voltaje y el fenómeno de alternancia eléctrica. El derrame pericárdico atenúa los signos eléctricos del miocardio, y el movimiento pendular del corazón dentro del espacio pericárdico lleno de líquido origina la alternancia eléctrica.

Si bien los trazos ECG obtenidos en forma seriada tienen utilidad diagnóstica en la pericarditis aguda, dicha valoración no constituye un “lujo diagnóstico” para el médico de urgencias. Un problema frecuente es diferenciar entre la pericarditis y la variante normal con “repolarización temprana”, y es difícil cuando se cuenta sólo con trazos ECG de 12 derivaciones. Los cambios de ondas ST-T que aparecen en la repolarización temprana o la variante ECG normal simulan los de la pericarditis y se ha señalado su presencia en 2% de adultos jóvenes y sanos. Sin embargo, la proporción de amplitud entre el segmento ST y la onda T en las derivaciones V₅, V₆ o I permite distinguir entre la pericarditis y la repolarización temprana.²⁵ Si se emplea como elemento básico el final del segmento PR, o 0 mV, la amplitud o la altura del segmento ST desde su comienzo se mide en las derivaciones V₅, V₆ o I y se registra en milivoltios. El operador mide desde la base hasta el punto máximo de la onda T la altura de esta onda en la misma derivación. Si el cociente de la amplitud de ST (en milivoltios) y la amplitud de la onda T (en milivoltios) es >0.25, es probable que exista pericarditis aguda, y si el cociente es <0.25, es poco probable que esté presente (fig. 59-1). La sensibilidad del cociente ST/T >0.25 en la pericarditis aguda es >0.85 y su especificidad es >0.8 [razón de probabilidades positiva de cerca de 4 (LR⁺, positive likelihood ratio) y razón de probabilidades negativa (LR^–, negative likelihood ratio) de cerca de 0.2). La sola pericarditis no ocasiona trastornos importantes del ritmo cardiaco.

Valoración radiográfica Las radiografías de tórax tienen escasa utilidad. La silueta cardiaca puede tener contorno y dimensiones normales en la pericarditis aguda y, en algunos casos, en el marco del taponamiento cardiaco. Si se cuenta con radiografías previas para fines comparativos, el incremento reciente en el tamaño de la silueta cardiaca o un aumento de la proporción cardiotorácica sin signos radiográficos de hipertensión de vena pulmonar permitirán diferenciar entre un derrame pericárdico en expansión y la insuficiencia cardiaca izquierda. Rara vez se identifica en la radiografía lateral de tórax el llamado “signo de cojín graso pericárdico”, y se le ha señalado sólo en 15% de los casos de pericarditis aguda durante fluoroscopia con intensificación de imagen. Si se sospecha pericarditis aguda por los datos de la anamnesis, la exploración física o el ECG, la radiografía de tórax ayudará a identificar una causa subyacente como neoplasia o infección.

Estudios ecocardiográficos La ecocardiografía es el método más indicado para la detección, confirmación y vigilancia seriada de personas con pericarditis aguda y derrame pericárdico.²⁶ (Consultar http://www.acc.org/qualityandscience/clinical/topic/topic.htm#guidelines, para mayor información.)

En circunstancias normales, el saco pericárdico es sólo un espacio “potencial” y el miocardio, en la ecocardiografía, está en contacto directo con las estructuras torácicas vecinas. La pared anterior de ventrículo derecho está en contacto con la del tórax, y la posterior del ventrículo izquierdo lo está con el pericardio posterior y la pleura vecina. En caso de haber un derrame pericárdico, el espacio pericárdico se llena de líquido anecoico (fig. 59-2).

En la imagen ecocardiográfica se advierte una separación entre el ventrículo derecho y la pared torácica y entre el ventrículo izquierdo y el pericardio posterior. La cuantificación del volumen del derrame es un recurso arbitrario y depende del sitio en que se localiza el espacio anecoico (anterior o posterior) y el momento en que aparece en el ciclo cardiaco. Por ejemplo, cuando se identifica un espacio anecoico sólo en plano posterior y sólo durante la sístole, el derrame se califica de pequeño. La sensibilidad de CT para detectar derrame pericárdico es similar a la de la ecocardiografía (fig. 59-3).

Valoración complementaria con estudios de laboratorio Los estudios sugeridos se incluyen en el cuadro 59-8. En la pericarditis aguda causada por miocarditis coexistente¹² aumentan las concentraciones séricas de la fracción de creatina cinasa-MB y las troponinas.¹²

Tratamiento y destino del paciente El tratamiento de la pericarditis depende de su causa.²⁷ Muchos de los enfermos con pericarditis idiopática o al parecer viral siguen una evolución benigna que dura una a dos semanas. Los síntomas responden bien a los antiinflamatorios no esteroideos administrados durante siete días a tres semanas. A veces se prefiere el ibuprofeno porque tiene muy pocos efectos secundarios, mejora el flujo arterial coronario y tiene límites amplios de dosis.²⁴ En la mayor parte de los casos no se necesita la hospitalización, y no es indispensable la vigilancia o repetir la ecocardiografía, salvo que no haya resolución de los síntomas, reaparezcan o surjan nuevos.²⁸ Entre los indicadores de mal pronóstico están temperatura >38°C, semanas de comienzo subagudo, inmunodepresión, antecedente de ingestión de anticoagulantes, miocarditis asociada (incremento de los biomarcadores cardiacos; síntomas de CHF) y un gran derrame pericárdico (espacio anecoico >20 mm).²⁹ En términos generales, habrá que hospitalizar a los pacientes con los factores de riesgo mencionados o con ensanchamiento de la silueta cardiaca en la radiografía de tórax, para la práctica de ecocardiografía temprana que valore la magnitud del derrame y el grado de deterioro hemodinámico y disfunción cardiaca.

TAPONAMIENTO CARDIACO ATRAUMÁTICO

Fisiopatología El aumento del volumen de líquido dentro del saco pericárdico hace que se intensifique la presión intrapericárdica. La capa parietal fibrocolagenosa normal posee propiedades elásticas y se distiende para albergar los incrementos del líquido intrapericárdico. El segmento inicial de la curva de volumen/presión pericárdicos es plano: los incrementos relativamente grandes de tal volumen originan cambios comparativamente pequeños en la presión intrapericárdica. La curva se torna cada vez más inclinada conforme el pericardio parietal llega a los límites de su distensibilidad.³⁰ Si persiste la acumulación de líquido, la presión intrapericárdica aumentará a un nivel que rebasará las tensiones de llenado normal de las cavidades derechas del corazón. Cuando eso ocurre, se restringe el llenado ventricular y surge el taponamiento cardiaco. El momento en que aparece este problema se determina por la rapidez con la que se acumula el líquido, la distensibilidad del pericardio (el pericardio parietal engrosado es menos distensible) y el volumen intravascular (la hipovolemia reduce la presión de llenado ventricular). En el cuadro 59-9 se incluyen las causas frecuentes de taponamiento cardiaco en personas no traumatizadas.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico Los síntomas son inespecíficos y el pa-ciente a menudo señala la aparición de disnea durante el reposo y con el esfuerzo. Otras manifestaciones pueden depender de la enfermedad primaria (como uremia o pericarditis tuberculosa).

En la exploración física muy a menudo se advierte taquicardia e hipotensión sistólica con angostamiento de la presión diferencial. También puede surgir pulso paradójico.³¹ Según expertos, surge el pulso arterial paradójico cuando el ritmo cardiaco es regular y aparecen “interrupciones” del latido en el pulso periférico durante la inspiración. Por lo regular, disminuye >10 mmHg la presión sistólica durante la inspiración con el sujeto en decúbito dorsal. La cifra >25 mmHg permite distinguir el taponamiento verdadero de grados menores de restricción del llenado cardiaco. El pulso paradójico no es un signo diagnóstico de taponamiento cardiaco y puede aparecer en otros trastornos cardiopulmonares. En el taponamiento por lo común hay distensión de las venas del cuello y falta el descenso y. El impulso apical no es preciso o tiene un carácter “percutivo”. La auscultación del corazón puede detectar ruidos “distantes” o suaves. En general, no se advierten estertores pulmonares y puede haber dolor a la palpación en el cuadrante superior derecho del vientre por congestión venosa hepática.

La radiografía de tórax muestra a veces ensanchamiento de la silueta cardiaca, y este signo depende de la magnitud de la acumulación del líquido intrapericárdico. Lo habitual es que la trama vascular pulmonar tenga un aspecto normal. A veces se identifica dentro de la silueta cardiaca el llamado signo de cojincillo graso epicárdico.

En el ECG casi siempre se detectan complejos QRS de bajo voltaje (<0.7 mV) y elevación del segmento ST (por inflamación del epicardio), con depresión del segmento PR, como se observa en la pericarditis. Un signo clásico, pero infrecuente, es la alternancia eléctrica (variación de un latido a otro en la amplitud de las ondas P y R, sin relación con los ciclos respiratorios; fig. 59-4).

Se debe sospechar el diagnóstico por los datos de la exploración clínica y de la radiografía de tórax. La ecocardiografía es el método diagnóstico más indicado. Además del gran volumen de líquido pericárdico, otros datos ecocardiográficos descritos en el taponamiento cardiaco son la compresión de aurícula derecha, el colapso diastólico de ventrículo derecho, la variación respiratoria anormal en las velocidades de flujo tricúspide y mitral y la dilatación de la vena cava inferior con ausencia de colapso inspiratorio.

Tratamiento y destino del paciente La expansión volumétrica con solución salina normal (500 a 1 000 ml en bolo) incrementará el volumen intravascular, facilitará el llenado de las cavidades derechas del corazón y aumentará el gasto cardiaco y la presión arterial. Sin embargo, es una medida temporal. Se necesita pericardiocentesis para tratamiento definitivo y diagnóstico específico.

Si se observa inestabilidad hemodinámica, la pericardiocentesis de emergencia está indicada en el servicio de urgencias. La técnica se describe en la sección 4, Procedimientos de reanimación, y cap. 37, Pericardiocentesis. Sin embargo, este método suele practicarse de manera óptima en el laboratorio de cateterismo cardiaco por medio de orientación ecocardiográfica para evitar la perforación cardiaca y el desgarro de arteria coronaria. Además, se puede introducir un catéter en “cola de cerdo” para permitir el drenaje continuo de líquido y evitar su reacumulación.

PERICARDITIS CONSTRICTIVA

Fisiopatología Esta clase de pericarditis es consecuencia de lesión e inflamación del pericardio que ocasiona engrosamiento fibroso de las capas de dicho órgano e impide el llenado diastólico pasivo de las cámaras cardiacas.³² Algunas de sus causas son el estado ulterior a traumatismo del corazón, con hemorragia intrapericárdica; estado ulterior a pericardiotomía (cirugía con corazón abierto, que incluye la revascularización coronaria); en la pericarditis micótica o tuberculosa, y en la insuficiencia renal crónica (pericarditis urémica), pero en muchos casos no se detecta una causa específica.

Manifestaciones clínicas Los síntomas de la pericarditis constrictiva aparecen y evolucionan poco a poco, y pueden simular los de CHF y de la miocardiopatía restrictiva.³³ Sin embargo, pueden aparecer signos clínicos en fase temprana si también se acumula líquido dentro de la porción engrosada y no distensible del saco pericárdico (pericarditis constrictiva con derrame).

Entre los signos y síntomas frecuentes están disnea de esfuerzo, edema maleolar, hepatomegalia y ascitis. En la exploración de las venas del cuello con la persona colocada en un ángulo de 45° respecto del plano horizontal, se observará distensión venosa yugular y un descenso rápido del componente y del pulso venoso cervical. También se observa mayor presión venosa en CHF, pero pocas veces se identifica el descenso rápido del componente mencionado. En la pericarditis constrictiva es frecuente detectar el signo de Kussmaul (distensión de venas del cuello con la inspiración), pero rara en CHF. Pocas veces surge pulso paradójico, pero su ausencia no descarta la presencia de pericarditis constrictiva. En la auscultación cardiaca se percibe a veces un ruido protodiastólico, un “golpe” pericárdico en la punta, 60 a 120 ms después del segundo ruido cardiaco. Los ruidos de “golpeteo” pericárdico se asemejan a un galope ventricular, pero aparecen antes que el S₃ de CHF, y puede imitarlo. El “golpe” proviene de la penetración acelerada de sangre en el RV al comenzar la diástole y la distensión temprana del miocardio, seguida del retraso repentino de la expansión ventricular ulterior.

Diagnóstico • ECG Es frecuente observar complejos QRS de bajo voltaje e in-versión de las ondas T, pero no hay signos ECG diagnósticos específicos.

Valoración radiográfica En la radiografía de tórax a menudo se observa que la silueta cardiaca es normal o un poco más grande, los campos pulmonares están limpios y no hay signos de congestión venosa pulmonar o son mínimos. A veces se identifica calcificación pericárdica. En la CT y la MRI del tórax también se demuestra engrosamiento del pericardio.

Estudios ecocardiográficos En ocasiones con la ecocardiografía bidimensional se detecta engrosamiento pericárdico y anomalías de la cinética septal ventricular en individuos en quienes se sospeche pericarditis constrictiva. Sin embargo, su utilidad diagnóstica es mucho menor que la que se obtiene en la persona con pericarditis aguda. Se prefieren la ecocardiografía Doppler, CT y MRI del corazón.

Tratamiento y destino del paciente En casos de constricción y disminución importantes del llenado ventricular, el tratamiento más indicado consiste en la hospitalización para realizar pericardiectomía.