CAPÍTULO 62: Disección aórtica y síndromes aórticos relacionados

El término síndrome aórtico agudo ha sido introducido en las publicaciones médicas para incluir varias urgencias aórticas que podrían poner en riesgo la vida.¹ Tales trastornos incluyen disección aórtica, úlcera ateroesclerótica pe-netrante, hematoma intramural y fuga de aneurisma de la aorta o rotura de aneurisma aórtico (véase el capítulo. 63, Aneurismas de la aorta y arterias principales).

Los síndromes aórticos agudos ocurren en casos de hipertensión crónica y otros factores que ocasionan degeneración de la media de la pared aórtica. La válvula aórtica tricúspide, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos y antecedentes familiares de disección aórtica son todos factores que predisponen a los síndromes aórticos. Todos los mecanismos implican debilitamiento de la capa media que conduce a sobrecarga parietal de la íntima. La respuesta a la sobrecarga puede incluir dilatación aórtica, formación de aneurismas, desarrollo de úlcera penetrante, hemorragia intramural, disección aórtica y perforación.

La disección aórtica ocurre después de la rotura de la capa íntima, lo que permite que la sangre penetre a la capa media y ocasione disección entre las capas íntima y adventicia. La columna de sangre disecante forma una falsa luz y puede extenderse en sentido proximal, distal o ambos. La sangre puede producir disección y penetrar nuevamente a la íntima, lo que podría sugerir una curación espontánea. En ocasiones la sangre puede producir disección a través de la adventicia y casi siempre es letal.

La disección aórtica tiene una distribución bimodal en cuanto a la edad. El grupo explica la primera elevación que se observa en individuos jóvenes con enfermedades predisponentes específicas. El grupo más grande lo constituyen los individuos de la segunda elevación que incluye a personas >50 años de edad con hipertensión crónica. Otros factores de riesgo arterioesclerótico parecen ser sólo contribuyentes menores a la patogenia de los síndromes aórticos agudos.

La disección aórtica se ha clasificado utilizando dos sistemas separados. La clasificación de Stanford considera cualquier afección de la aorta ascendente como una disección de tipo A. Las disecciones de Stanford de tipo B se limitan sólo a la aorta descendente. Las disecciones de DeBakey tipo 1 afectan simultáneamente la aorta ascendente, arco aórtico y aorta descendente. Las disecciones de DeBakey tipo 2 afectan sólo la aorta ascendente y las de tipo 3 sólo a la aorta descendente.

Krukenberg describió originalmente el hematoma intramural en el decenio de 1920. Se ha descrito con mayor frecuencia en las publicaciones médicas quirúrgicas y radiológicas en los últimos 10 años. El hematoma intramural aórtico es consecuencia del infarto de la capa media aórtica, por lo común por lesión de los vasos vasculares (vasa vasorum).⁴ El hematoma intramural puede resolverse en forma espontánea o puede progresar y expandirse. Un hematoma intramural a menudo es precursor de la disección.⁵

Las úlceras ateroescleróticas penetrantes se describieron originalmente en 1934 y también se han descrito con mayor frecuencia en los últimos 10 años conforme mejora la calidad de los estudios de imagen. Las úlceras ateroescleróticas penetrantes pueden ocasionar hematoma intramural, disección aórtica o perforación de la aorta.⁶

ANAMNESIS

Las disecciones aórticas por lo común se presentan con dolor intenso y súbito en el tórax que se irradia al área entre las escápulas. Por lo general es una sensación de desgarro que se acompaña de una sensación de desastre inminente. El International Registry of Acute Aortic Dissection⁷ proporciona información útil sobre las diversas presentaciones de la disección aórtica. En una serie de casos de 464 disecciones, 60% de los pacientes presentó dolor en la cara anterior del tórax y el resto tuvo dolor en otras ubicaciones. Casi 90% de los individuos consideró que el dolor era intenso o el peor que jamás hubiera experimentado. Casi 64% de los pacientes describió el dolor como punzante y en 50% de los casos fue desgarrante. Ocurrió síncope en casi 10% de los casos. Alrededor de 100 de las 464 disecciones ocurrieron en pacientes con antecedente de cirugía cardiaca.⁸

Las disecciones a menudo se acompañan de un proceso fisiopatológico dinámico. Por tanto, los patrones de dolor y otras manifestaciones cambian a menudo o son migratorias durante el proceso de valoración. La disección hacia la arteria carótida puede manifestarse como apoplejía clásica y muchos pacientes con disección muestran datos neurológicos. La interrupción de la irrigación a la médula espinal puede ocasionar paraplejía. La disección distal adicional puede manifestarse como dolor dorsal, en flancos o abdominal. La disección proximal hacia la raíz aórtica puede ocasionar taponamiento cardiaco, que suele ser letal.

EXPLORACIÓN FÍSICA

La exploración física puede ayudar a eliminar algunos diagnósticos diferenciales, pero la mayor parte de los pacientes con disección tiene datos a la exploración relativamente normales. Puede detectarse un soplo de insuficiencia aórtica (32%)⁷ y es posible encontrar un déficit del pulso en las arterias radial o femoral (15%). Es común la hipertensión (49%), pero puede ocurrir hipotensión (18%). La dilatación del aneurisma de la aorta puede comprimir estructuras regionales como el esófago, nervio laríngeo recurrente o el ganglio simpático cervical superior. Por tanto puede haber disfasia, disfonía o síndrome de Horner.

El amplio diagnóstico diferencial del dolor torácico aunado a las manifestaciones isquémicas de muchos órganos terminales relacionadas con la disección aórtica hace difícil el diagnóstico. El diagnóstico diferencial incluye infarto miocárdico o síndrome coronario agudo; enfermedad pericárdica, trastornos pulmonares, lo que incluye embolia pulmonar, apoplejía, trastornos musculoesqueléticos de las extremidades, lesiones de la médula espinal y trastornos intraabdominales (cuadro 62-1).

Las manifestaciones isquémicas pueden cambiar con el paso del tiempo (conforme la disección progresa) y esto puede distraer al médico para hacer un diagnóstico correcto. La rotura de la disección hacia la luz verdadera puede causar desaparición de los síntomas y en tal caso, el diagnóstico correcto podría ser pasado por alto en forma inapropiada. La anamnesis, exploración física y radiografía torácica pueden sugerir el diagnóstico, pero sólo si el médico sospecha disección aórtica como una de las posibilidades diagnósticas en un paciente con dolor torácico agudo o signos neurológicos focales agudos.

ECG

Puede ser difícil diferenciar la disección aórtica de síndromes coronarios agudos en el ECG, porque ambos trastornos se asocian con cambios electrocardiográficos. En una revisión de disecciones aórticas, en 3% de los casos se encontraron cambios en la onda Q o en el segmento ST, 15% presentó signos de isquemia y en 41% hubo cambios inespecíficos en el segmento ST y la onda T. El trazo electrocardiográfico no tuvo anomalías en 31% de los casos.⁷

ESTUDIOS DE IMAGEN

La radiografía simple de tórax puede proporcionar indicios importantes para el diagnóstico. Sin embargo, en 12 a 37% de los pacientes no se encuentran anomalías.^7,9 La anomalía radiográfica más común es el ensanchamiento del mediastino o el contorno aórtico anormal. Otros datos posibles incluyen derrame pleural, desplazamiento de la calcificación de la íntima aórtica y desviación de la tráquea, de los bronquios principales o del esófago (fig. 62-1).

La modalidad de imagen preferida para el diagnóstico de disección aórtica a menudo es la CT¹⁰ (en especial la CT con múltiples detectores).¹¹ La CT puede identificar con fiabilidad una luz falsa (fig. 62-2) y detalles adicionales sobre la anatomía de la disección, incluida la ubicación del colgajo, extensión del colgajo hacia los grandes vasos (fig. 62-3), signos de rotura aórtica y datos de daño a órganos terminales. Los protocolos de CT deben realizarse con y sin medio de contraste intravenoso. Rara vez se utiliza la angiografía con penetración corporal, con el empleo de catéteres.

La CT también puede diagnosticar hematoma intramural y úlcera ateroesclerótica penetrante.¹² Las úlceras ateroescleróticas penetrantes pueden ser difíciles de diferenciar de placas ateromatosas grandes (fig. 62-4). El diagnóstico por CT de una úlcera ateroesclerótica penetrante depende de la extensión de la úlcera al rebasar la íntima. Las úlceras a menudo tienen bordes sobresalientes y rebasan la aorta misma. Con frecuencia se identifican hematomas intramurales como tumoraciones productoras de gran cantidad de señales en la CT (fig. 62-5). Esto a menudo tiene un aspecto semilunar y se observa mejor en imágenes sin medio de contraste.¹³

En manos expertas, la ecocardiografía transesofágica puede ser tan sensible y específica como las CT.¹⁰ En términos generales el procedimiento se ha realizado bajo sedación moderada o incluso bajo anestesia general. La enfermedad esofágica conocida es una contraindicación relativa. La transmisión del sonido se interrumpe por la presencia de aire en la tráquea o en los bronquios izquierdos, lo que puede dificultar la valoración de la aorta ascendente. Se ha reconocido que en términos generales la ecocardiografía transesofágica tiene un alto grado de variabilidad diagnóstica entre diversos operadores. La MRI se utiliza para valorar a pacientes en condición estable con sospecha de enfermedad aórtica.

La angiografía coronaria por CT puede diagnosticar y diferenciar arteriopatía coronaria, embolia pulmonar y disección aórtica aguda.^14,15 Sin embargo, al momento de escribir este capítulo, no se encuentra ampliamente disponible como herramienta diagnóstica en la medicina de urgencias y requiere la aplicación especializada de protocolos de administración continua de medio de contraste para obtener imágenes de los tres lechos vasculares de interés.

Los pacientes con sospecha de disección aórtica por lo común requieren tratamiento antihipertensivo, que debe proporcionarse sin incrementar las fuerzas de corte sobre el colgajo de la íntima en la aorta. Por tanto, al inicio debe administrarse un fármaco con efecto inotrópico negativo. Es ideal el bloqueo beta y por lo general se utilizan metoprolol o esmolol IV. La presión arterial ideal no se ha definido en estudios clínicos con grupo testigo y debe ajustarse a cada paciente (véase el cap. 61, Hipertensión sistémica y pulmonar). Sin embargo, una presión sistólica de 120 a 130 mmHg es un punto inicial razonable. El esmolol puede administrarse en dosis inicial de 0.1 a 0.5 mg/kg por vía IV en 1 min seguido de goteo continuo en dosis de 0.025 a 0.2 mg/kg/min. El metoprolol puede administrarse en dosis de 5 mg hasta 15 mg en dosis inicial en bolo. Esto puede continuarse con la administración en goteo intravenoso continuo de 2 a 5 mg/h. Puede utilizarse labetalol (un bloqueador β con bloqueo alfa limitado característico en una proporción de 7:1) en una dosis inicial de 10 a 20 mg IV con dosis repetidas de 20 a 40 mg cada 10 min hasta lograr el efecto deseado o una dosis máxima de 300 mg. Pueden utilizarse antagonistas de los conductos del calcio en caso de contraindicaciones al bloqueo beta, pero es limitada la experiencia en cuanto al uso en casos de disección aórtica.

Pueden añadirse vasodilatadores como nitroprusiato para el tratamiento antihipertensivo adicional después de la administración exitosa de un inotrópico negativo. Al inicio puede administrarse nitroprusiato en dosis de 0.3 μg/kg/min IV. Debe lograrse un bloqueo adecuado de los receptores β₁ de los conductos del calcio antes de iniciar el tratamiento con vasodilatadores (véase cap. 61, Hipertensión sistémica y pulmonar).

La disección aórtica puede causar hipotensión y requiere la administración de líquidos o hemoderivados. Es obligado el envío rápido con el cirujano. La disección con afección de la aorta ascendente es indicación para reparación quirúrgica a corto plazo.

Se ha aceptado a la reparación endovascular como un método apropiado para el tratamiento de algunas disecciones aórticas de tipo A¹³ y de tipo B^16,17,18 úlceras penetrantes,¹⁹ y hematomas intramurales.²⁰ El tratamiento endovascular tiene efectos inciertos a largo plazo, pero ha mostrado beneficios a corto plazo.²¹ El tratamiento endovascular requiere poca penetración corporal y evita la esternotomía y el paro circulatorio. En el tratamiento de la disección, los objetivos incluyen la expansión y estabilización de la luz verdadera y la resolución pasiva de la trombosis de la luz falsa. Además, puede restablecerse el flujo sanguíneo arterial visceral en forma pasiva o mediante la fenestración del colgajo inicial. En términos generales, no deben utilizarse los injertos endovasculares en casos de colagenopatías.³

Los pacientes con síndromes aórticos agudos probablemente requieran hospitalización en la unidad de cuidados intensivos para tratamiento hemodinámico y vigilancia cuidadosa. Los hematomas intramurales agudos y las úlceras pe-netrantes tienen una evolución clínica poco clara. Por tanto, el tratamiento de pacientes con estos trastornos es motivo de controversia. Es evidente que ningún paciente con síndrome aórtico agudo debe ser dado de alta sin la valoración por un cirujano cardiovascular.

DISECCIÓN AÓRTICA EN COMPARACIÓN CON SÍNDROME CORONARIO AGUDO

Los signos y síntomas de disección aórtica y síndrome coronario agudo pueden ser similares, aunque la incidencia del segundo es notablemente superior en comparación con la disección aórtica, lo que favorece no considerar una disección aórtica en el diagnóstico diferencial. Una cifra mencionada en una publicación médica indica que la incidencia de síndrome coronario agudo en comparación con disección aórtica es de casi 3 000:5.²² Muy pocos pacientes (6 %) con diseccion aórtica han informado compromiso con la arteria coronaria.⁷ Para complicar más el diagnóstico 61% de pacientes con disección aórtica tuvo dolor torácico. En pacientes en quienes se sospecha síndrome coronario agudo, debe valorarse con gran cuidado la radiografía torácica en busca de ensanchamiento mediastínico o contorno aórtico anormal, porque tales manifestaciones pueden hacer surgir la sospecha de posible disección aórtica. Debe solicitarse una radiografía torácica antes de iniciar el tratamiento con heparina o fármacos fibrinolíticos por probable síndrome coronario agudo o infarto agudo del miocardio. Los pacientes con disección aórtica que son diagnosticados de manera inapropiada y que han recibido tratamiento con heparina o con fármacos fibrinolíticos experimentan una morbilidad y mortalidad casi del doble en comparación con aquellos que recibieron un diagnóstico apropiado al inicio.²² Hasta que puedan definirse los criterios con alta sensibilidad y especificidad para el diagnóstico en los servicios de urgencias de disección aórtica con estudios adicionales, continúa como otro diagnóstico que depende en gran medida de un alto índice de sospecha clínica.