CAPÍTULO 112: Síndrome de muerte súbita infantil y situaciones que en apariencia ponen en peligro la vida

El síndrome de muerte súbita infantil (SIDS, sudden infant death syndrome) es la muerte inesperada de lactantes menores de un año de edad en los cuales es imposible identificar una causa patológica luego de anamnesis minuciosa, exploración física, necropsia e investigación del entorno. El SIDS es un diagnóstico de exclusión. El síndrome ha sido la principal causa de muerte en lactantes de un mes a un año de edad. Antes, entre 5 000 y 10 000 lactantes (uno a dos por cada 1 000 nacidos vivos) morían cada año por SIDS. Con los cambios recientes en cuanto a la posición infantil para el sueño, el número de decesos ha disminuido a cerca de 3 000 o 0.8 muertes por 1 000 lactantes. Además, la identificación de otros factores de riesgo, como el compartir la cama y el tabaquismo de los padres, han modificado la forma en que se clasifican las muertes súbitas inesperadas durante la lactancia. Es probable que el número de casos de SIDS se relacione, al menos en parte, con este cambio en los criterios diagnósticos.¹ Otro término aplicable a estos lactantes es muerte súbita infantil inexplicable, que incluye casos de SIDS.

FISIOPATOLOGÍA

Los primeros seis meses de vida constituyen un periodo crítico único de vulnerabilidad. Los posibles factores de estrés externos incluyen la posición prona al dormir, ropa de cama blanda o para adultos, compartimiento de la cama e infecciones menores, a menudo por el virus sincitial respiratorio (RSV, respiratory syncytial virus).

Las necropsias de algunas víctimas de SIDS mostraron cambios patológicos, incluidos engrosamiento de las pequeñas arterias pulmonares, hipertrofia ventricular derecha, hemopoyesis hepática, aumento de grasa parda alrededor de las suprarrenales, hiperplasia medular suprarrenal y anomalías en el cuerpo carotídeo. Otros marcadores informados con cierta regularidad incluyen gliosis del tronco encefálico y aumento de la apoptosis neuronal en el tronco encefálico y el hipocampo. Se considera que estos datos indican hipoxemia prolongada en los años 1990, la atención se enfocó en la relación entre el SIDS y la posición prona durante el sueño.^5,6 Estudios epidemiológicos indicaron que la incidencia de SIDS era menor en los países donde los lactantes dormían en posición supina o lateral y que se observaba una disminución en la incidencia de SIDS después de reducir la posición prona durante el sueño.^5,6 Se reconocen dos mecanismos que vinculan el SIDS con el sueño en posición prona. Con esta posición, los lactantes se colocan con la cara hacia abajo y podrían experimentar apnea, sobre todo como respuesta a un estímulo frío sobre la cara (reflejo de inmersión). Por otra parte, en estudios clínicos se encontró que los lactantes en posición prona respiran de nuevo el aire que espiran y generan hipercapnia.⁷ Además, los lactantes disipan calor por la cabeza y esta posición al dormir inhibe la pérdida de calor, lo cual favorece la hipertermia, otro factor de riesgo detectado para el SIDS.⁸ Debido a estas observaciones vinculadas con la posición prona, la American Academy of Pediatrics recomienda una posición supina durante el sueño para los lactantes normales desde 1992.

FACTORES EPIDEMIOLÓGICOS

La edad de las víctimas varía entre un mes y un año, con una mayor incidencia entre los dos y cuatro meses de edad. El SIDS es raro en el primer mes de edad, tal vez porque los recién nacidos tienen mejor capacidad anaeróbica para sobrevivir y pueden elevar su Pao₂ >20 mmHg con una bocanada. Una presentación similar al SIDS en el primer mes de edad debe generar preocupación sobre algún trastorno subyacente, como cardiopatía congénita, traumatismo no accidental o enfermedad metabólica. Hay un número desproporcionado de muertes por SIDS en los grupos socioeconómicos más bajos, aunque esto se aplica a las muertes por todas las causas durante la lactancia. Las madres de víctimas con SIDS a menudo son <20 años de edad, solteras, fuman, consumen fármacos y han acudido a pocas consultas prenatales y posparto. El tabaquismo materno prenatal y posnatal aumenta la incidencia de SIDS. Es más probable que el síndrome ocurra durante los meses invernales y cuando el lactante está dormido. Treinta a cincuenta por ciento de los pacientes con SIDS tiene alguna infección aguda al momento del incidente, casi siempre de la vía respiratoria superior. La infección por RSV se relaciona con apnea, sobre todo en lactantes prematuros y aquellos con antecedente de apnea. La otitis media y la gastroenteritis también se relacionan con SIDS. Los lactantes infectados tienden a tener mayor edad que los no infectados y los varones rebasan a las mujeres en el grupo infectado en proporción de 2:1. La proporción por género es igual en los lactantes que estaban sanos al momento del acontecimiento.⁹

Un número desproporcionado de lactantes sucumbe al SIDS cuando ellos están a cargo de una niñera.¹⁰ Muchos de estos lactantes se encuentran en posición prona. Para algunos, esta fue la primera ocasión en que era colocado en esa posición y los investigadores propusieron que tales lactantes quizá tengan poca fuerza y tono en los músculos cervicales. Varios estudios informaron que entre las víctimas de SIDS era más frecuente el que durmieran con alguien más o en una superficie inadecuada.^11,12 En un estudio, <10% de los lactantes que habían muerto por SIDS se encontraba en posición supina sobre una superficie adecuada al momento de morir.¹² Estudios recientes bien controlados sugieren un mayor riesgo de SIDS cuando niños <12 semanas de edad comparten la cama con los padres.¹³ El riesgo aumenta todavía más cuando el lactante duerme en un sofá, donde puede alojarse entre los cojines.¹⁴ En el cuadro 112-1 se listan los factores de riesgo reconocidos frecuentes para este síndrome.

Los casos familiares de SIDS dan lugar a la posibilidad de maltrato. La presencia de alguna lesión cefálica traumática, equimosis, fracturas de huesos largos, fracturas costales, hemorragias internas, evidencia de negligencia física o la presencia de sangre en las narinas sugiere maltrato.¹⁵ Una anamnesis inconsistente con los eventos usuales alrededor de una muerte por SIDS también genera la sospecha de maltrato. Algunos lactantes con traumatismo craneoencefálico por maltrato presentan síntomas inespecíficos, incluida apnea.¹⁶

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y TRATAMIENTO

Por lo general, las víctimas de SIDS se presentan en una de dos formas: sin posibilidad de reanimación o con posibilidad de respuesta a las medidas de reanimación. Los lactantes con rigor mortis, livedo reticular, pH <6 y temperatura corporal central baja sin que exista antecedente de hipotermia ambiental no deben reanimarse. Por otro lado, un lactante tibio con apnea y sin pulso podría beneficiarse con los intentos de reanimación. Cualquiera que sea la presentación del síndrome, deben efectuarse una anamnesis minuciosa y una exploración física completa. Las preguntas importantes incluyen: descripción detallada de las circunstancias; cuidadores; enfermedad reciente; antecedentes prenatales y del nacimiento; antecedentes maternos y familiares de abortos u otras muertes infantiles y antecedente familiar de enfermedad metabólica. Es importante documentar información epidemiológica útil para el forense, como posición durante el sueño; sitio donde dormía el lactante; quién y cuándo vio al niño vivo por última vez; cuándo y en qué posición se le encontró y si en ese momento compartía la cama o no. Es probable que la exploración del lactante no revele datos notables o que muestre signos sutiles, pero relevantes, de traumatismo, como equimosis o petequias faciales, lo cual genera la sospecha de traumatismo infligido. Los datos físicos, como temperatura rectal, presencia de sangre en la nariz o la boca, hallazgo de petequias en la cara o la conjuntiva, lesiones aparentes y presencia de rigor mortis o lividez, ayudan al médico forense a determinar la hora aproximada de la muerte y a determinar la probabilidad de sofocación o maltrato.

El tratamiento de un lactante con SIDS sin reanimación y de su familiar es difícil para todo el equipo. El médico de urgencias se enfrenta con un cuidador devastado que a menudo encuentra al lactante frío, azulado y sin vida horas después de haberlo alimentado. Con frecuencia se realizan esfuerzos valientes, aunque fallidos, en el servicio de urgencias o se revive al niño por poco tiempo, sólo para que muera horas después en la unidad de cuidados intensivos. En ese caso, la mayor responsabilidad del médico es avisar, asesorar e instruir a la familia. Con frecuencia, esta última desea un tiempo con el lactante muerto. En general, el cuerpo del lactante no debe manipularse ni fotografiarse después de declarar la muerte, a menos que el médico forense lo autorice. Si la familia desea una impresión de la mano o el pie, deben usarse cojinetes sin tinta y esto debe documentarse en el expediente médico. No se retira ningún catéter ni sonda colocados durante el intento de reanimación. Si la presencia de los tubos resulta desconcertante para la familia, pueden cortarse al nivel de la piel para que sean menos evidentes. A menos que el médico forense indique lo contrario, ha de permitirse que la familia sostenga al lactante muerto en un sitio privado que permita la vigilancia discreta de la familia.

En la mayoría de las jurisdicciones, las víctimas de muertes súbitas e inexplicables deben informarse lo antes posible a la oficina forense. El médico tratante debe completar el formato para informar la muerte, pero no ha de firmar el certificado de defunción oficial, ya que la causa del fallecimiento no será evidente hasta que termine la investigación del médico forense. Si se obtuvieron muestras sanguíneas, se indica al laboratorio que las conserve para que permanezcan a disposición del forense. Una vez que se declare la muerte, no es jurisdicción del médico obtener muestras ni radiografías postmortem, a menos que lo indique el forense.

A menudo se realiza una investigación de la escena en el hogar. Algunas jurisdicciones tienen equipos para muertes infantiles que valoran por completo las circunstancias que rodean al fallecimiento inesperado de lactantes pequeños. Si el médico considera que el niño es víctima de SIDS, debe informarse así a la familia, pero también que la confirmación final se hará con los resultados de la necropsia. Es crucial la participación del médico de atención primaria, quien puede seguir los resultados de la necropsia y mantenerse en contacto con la familia. El capellán o el trabajador social del hospital pueden brindar apoyo adicional; a veces es muy necesaria la consulta con el capellán en los casos en que las leyes sobre la necropsia antes del funeral se contraponen a la doctrina religiosa de la familia. Para lactantes que necesitan un bautismo perimortem, lo ideal es que lo realice el capellán, pero puede hacerlo un profesional médico si no se cuenta con uno. La mayoría de las comunidades tienen organizaciones para padres de víctimas del SIDS; la información sobre estas organizaciones puede obtenerse en First Candle (1-800-221-SIDS, www.firstcandle.org). También puede referirse a los padres a sitios en Internet, como http://www.sidsfamilies.com. Algunos estados también requieren la notificación a las agencias para procuración de órganos.

Un evento con amenaza aparente para la vida (ALTE, apparent life-threatening event) es un episodio atemorizante para el cuidador que incluye una combinación de apnea, cambio de color (cianosis, palidez o plétora), cambio en el tono muscular (flácido o rígido), atragantamiento o arcadas.¹⁷ La incidencia máxima se observa entre una semana y dos meses de edad, la mayoría de los ALTE ocurre antes de las 10 semanas de edad.¹⁸ La proporción entre varones y mujeres es de 2:1.¹⁹ Los factores de riesgo conocidos incluyen infección por RSV, premadurez, anestesia reciente, reflujo gastroesofágico conocido y anomalías maxilofaciales o en la vía respiratoria.

FISIOPATOLOGÍA

El ALTE es un síntoma, no un diagnóstico. El término ALTE se define por síntomas subjetivos y requiere cierto nivel de interpretación, ya que es relatado por cuidadores no médicos. Por ejemplo, sin un monitor respiratorio, es difícil cuantificar el cambio en el color o el cambio en el esfuerzo respiratorio, incluso para los médicos. Muchos de los síntomas del ALTE pueden representar fenómenos fisiológicos normales en los recién nacidos, como respiración periódica, cianosis peribucal, acrocianosis y reflujo y es importante confirmar la secuencia del conjunto de síntomas.

Por lo general, la apnea se caracteriza como central, obstructiva o mixta. Las pausas apneicas >20 s y las acompañadas de cambios en el color, tono o frecuencia cardiaca se consideran patológicas. La apnea central implica una alteración en los centros respiratorios centrales que producen un cese en el esfuerzo respiratorio. No hay intento por respirar. La respiración periódica normal se caracteriza por pausas de varios segundos en la respiración entre periodos de respiración normal o rápida. En los lactantes con apnea obstructiva es evidente el intento por respirar a través de la vía respiratoria ocluida, con movimientos paradójicos del tórax y el abdomen y un descenso de 3% o más en la saturación de oxígeno.²⁰ Muchos padres describen componentes de apnea central y obstructiva, lo cual indica un cuadro mixto. La apnea de la premadurez es un trastorno en el control respiratorio en lactantes prematuros, ocurre hasta en 25% de ellos.²¹ Su frecuencia disminuye conforme maduran y casi siempre se resuelve para cuando pasan las 37 semanas de edad desde la concepción, aunque a veces persiste unas semanas después del término.²² Un ALTE que surge en un lactante prematuro que llegó a las 37 semanas de edad conceptual y sin antecedente reciente de apnea de la premadurez debe investigarse con la suposición de que existe alguna causa subyacente.

Los criterios diagnósticos para ALTE incluyen cambios que pueden verse como parte del comportamiento neonatal normal, trastornos benignos o alteraciones graves, además del ALTE. A menudo, los cambios en el color cutáneo del lactante son difíciles de caracterizar para el cuidador; puede tratarse de cianosis peribucal o central verdadera, plétora o palidez. La cianosis se vuelve aparente cuando se desoxigenan al menos 5 g/100 ml de sangre. Como los lactantes jóvenes a menudo tienen policitemia, es más fácil que alcancen este umbral y es posible observar cianosis en los recién nacidos normales, aunque casi siempre es peribucal o distal (acrocianosis). La policitemia infantil normal también produce una apariencia rubicunda (pletórica) y cuando el lactante llora, es posible que el cuidador la malinterprete como cianosis o coloración “purpúrea”. La palidez es una respuesta vasovagal característica y puede acompañar a la enfermedad por reflujo gastroesofágico (GERD, gastroesophageal reflux disease).

En los recién nacidos, los cambios en el tono muscular son difíciles de describir, ya que el estado neurológico inicial es variable a causa de la inmadurez. Pocas veces, las convulsiones se manifiestan como actividad tonicoclónica característica; es más probable que se presenten con alteración de la conciencia o aumento y descenso intermitente del tono muscular. Además, quizá los lactantes tengan cambios en el tono (ya sea por aumento o disminución) en el estado posictal, que al ser observado por los cuidadores genera la preocupación de un ALTE. Otra causa posible de los cambios en el tono es la hipoxia por apnea. Hay descripciones fundadas de comportamiento con rigidez y arqueamiento en lactantes con GERD grave (síndrome de Sandifer). El atragantamiento, las arcadas y la tos también son síntomas frecuentes en lactantes, que pueden ser resultado de reflujo gastroesofágico, sobrealimentación o falta de coordinación de la secuencia normal de succión-deglución-respiración, lo cual se exacerba por la congestión en caso de una infección de vías respiratorias superiores (URI, upper respiratory infection). En casos raros, las malformaciones congénitas, como una fístula traqueoesofágica, pueden causar atragantamiento, arcadas o tos durante la alimentación.

Hay descripciones adecuadas de que algunas infecciones respiratorias, como la tosferina y el RSV, se relacionan con varios de los criterios diagnósticos del ALTE: tos (que puede ser entrecortada [en staccato] en la tosferina), arcadas (por secreciones mucosas espesas con RSV), cambios de color (incluso cianosis real) y rigidez o pérdida de tono. La apnea también se ha descrito en presencia de tosferina y RSV y puede aparecer en ausencia de congestión notable, secreción nasal, tos o esfuerzo respiratorio marcado, sobre todo en recién nacidos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

En el cuadro 112-2 se listan los diagnósticos frecuentes, infrecuentes y raros asignados a pacientes que se presentaron con ALTE. A continuación se describen los procesos más frecuentes.

Enfermedad por reflujo gastroesofágico Como diagnóstico final, la GERD está entre las causas potenciales más frecuentes y más controversiales del ALTE. El reflujo gastroesofágico es el paso espontáneo del contenido gástrico hacia el esófago y ocurre todos los días en los lactantes durante el primer año de edad. Esta forma de reflujo, a menudo caracterizada por “escupidas” frecuentes, es normal y debe considerarse fisiológica. Sin embargo, la GERD se define como la regurgitación del contenido gástrico hacia el esófago con síntomas y complicaciones consecuentes. Para diagnosticar la GERD, se recomienda usar una sonda de pH; también es recomendable el tratamiento empírico, si está indicado.

Debido a la relación temporal entre la edad con máxima incidencia de ALTE y la edad con máxima incidencia de GERD y por el hecho de que el reflujo del contenido gástrico hacia la laringofaringe puede causar espasmo laríngeo, el diagnóstico de GERD proporciona una explicación clara del ALTE. Sin embargo, los investigadores no han podido demostrar una relación temporal entre los episodios de GERD en la sonda de pH y los ALTE o episodios de apnea.^26,27 La bibliografía sobre el tema muestra datos mixtos. Algunos estudios han hallado un descenso en los episodios de apnea breve después de iniciar los fármacos adecuados en pacientes con GERD.²⁸ Otros autores aportan evidencia de que el reflujo puede no estar relacionado,²⁹ quizá sea consecutivo a la apnea²⁶ o incluso podría tener un efecto protector, ya que estimula al paciente, quien no sucumbe al episodio de apnea.³⁰

Bronquiolitis Varios estudios informaron un aumento en el riesgo de apnea central y obstructiva durante las infecciones respiratorias en lactantes, sobre todo en la bronquiolitis por RSV. Aunque se desconoce el mecanismo exacto, se han propuesto la regulación anormal de las respuestas inmunitarias mucosas y la estimulación sensitivoneural.^31,32 Un estudio poligráfico demostró episodios de apnea central vinculados con bronquiolitis en lactantes durante el sueño tranquilo.³³ También es posible que haya apnea obstructiva cuando los lactantes se atragantan con las secreciones consecutivas a la enfermedad. El diagnóstico puede ser difícil, ya que la apnea quizá sea el primer síntoma de bronquiolitis. La apnea al momento de la presentación es un factor de riesgo para la apnea recurrente con bronquiolitis, al igual que edad más reducida, menor temperatura, Pco₂ más elevada o signos radiográficos de atelectasia.^34,35 La mayoría de los estudios se ha llevado a cabo en bronquiolitis clínica o demostrada por RSV, pero en fecha reciente se encontró esa misma relación con la bronquiolitis causada por metaneumovirus.³⁶ Un artículo reciente de Wilwerth et al. indica una tasa de 2.7% de apnea entre los lactantes hospitalizados con bronquiolitis. Todos los pacientes con apnea de este estudio tenían menos de un mes de edad si habían nacido a término o <48 semanas de edad conceptual, si habían sido prematuros o tenían antecedente de apnea al momento de llegar al servicio de urgencias.³⁵ Es posible que el uso de fármacos para la tos y el resfriado disponibles en mostrador contribuyan al aumento en el riesgo de apnea durante una enfermedad respiratoria; estos productos se retiraron del mercado.

Convulsiones Se han identificado convulsiones en 4 a 7% de los lactantes con ALTE, las cuales tal vez sean evidentes o leves cuando se relacionan con apnea. En lactantes más jóvenes, la apnea puede ser la única manifestación de una convulsión.³⁷ Es posible que los electroencefalogramas interictales sean normales, lo cual dificulta el diagnóstico. Un estudio mostró la posibilidad de hipoxemia grave durante las convulsiones infantiles.³⁸ En casos raros, las convulsiones son consecutivas a trastornos subyacentes, como malformación cerebral congénita, trastornos metabólicos, alteraciones electrolíticas, lesión cerebral adquirida en el periodo perinatal o hemorragia intracraneal (incluido el traumatismo no accidental) y deben considerarse estas posibilidades. Un estudio de lactantes que se presentaron con ALTE ulterior a una convulsión encontró que al final, 11% tuvo diagnóstico de maltrato infantil, 3.6% generó epilepsia crónica y 3% tuvo retraso en el desarrollo. Este artículo concluyó que aunque no es obligatorio el estudio intrahospitalario, debe asegurarse la vigilancia constante.³⁹

Traumatismo e intoxicación no accidentales Se informa maltrato infantil en 2.3 a 2.5% de los lactantes que se presentan con ALTE.^40,41 La sofocación, la lesión craneoencefálica infligida y la intoxicación están entre las causas posibles más preocupantes de un ALTE. Truman publicó un alto riesgo de muerte futura o ALTE recurrentes entre los niños que presentan sangre fresca en la nariz o la boca y un aumento en el riesgo de sospecha moderada a intensa de traumatismo no accidental en los lactantes >6 meses de edad con ALTE.⁴² Southall estableció una vigilancia de video oculta en una población bien seleccionada de pacientes con ALTE recurrente, en quienes se sospechaba maltrato, el cual se confirmó en 33 de 39 casos. Un hecho interesante es que 29% de los hermanos de este grupo había muerto de forma inesperada. También se encontró una relación entre la sofocación intencional y la hemorragia por nariz y boca, además de tasas elevadas de insatisfacción conyugal y trastornos de la personalidad entre los padres. Varios de los casos publicados sugirieron un tipo de Munchausen por sustitución dirigido hacia el cónyuge percibido como desatento.⁴³ Un estudio separado en el que se realizó una exploración retiniana con dilatación pupilar, notó hemorragias retinianas en 1.4% de los pacientes con ALTE que acudieron a un solo centro.⁴⁰ Hay informes de tasas más altas en pacientes que se sometieron a estudio intrahospitalario después de un ALTE.⁴⁴ La intoxicación como causa de ALTE infligido también es preocupante, que puede ser intencional o no. Las intoxicaciones intencionales a menudo implican narcóticos, benzodiazepinas o fenotiazinas, como un intento para calmar o sedar a un lactante inquieto.⁴⁵ Las intoxicaciones no intencionales pueden implicar la dosificación incorrecta de fármacos o la mezcla de preparaciones para la tos y el resfriado disponibles en mostrador que contienen ingredientes con actividad similar. Un estudio reciente de 596 niños con ALTE publicó resultados positivos verdaderos de importancia clínica en la detección toxicológica en 8.4%, 4.7% del cual fue positivo para preparaciones disponibles en mostrador para tos y resfriado.⁴⁶

Tosferina Bordetella pertussis causa una infección respiratoria que persiste a pesar de la vacunación debido a la inmunidad decreciente en las personas mayores, las fallas de la vacuna y la renuencia a aplicarlas. Los lactantes <6 meses de edad son muy sensibles porque la primera serie de inmunización comienza a los dos meses y sólo tiene efectividad parcial hasta que la serie se completa a los seis meses de edad. Por lo general, la enfermedad comienza con síntomas de URI (fase catarral) y progresa hasta la tos paroxística (fase paroxística) en tres a seis semanas. Sin embargo, a menudo los lactantes no generan la forma típica de presentación o la manifiestan pero amortiguada; en este grupo, la enfermedad puede manifestarse con apnea aislada. En niños <2 años de edad, la apnea ocurre en 0.5 a 12.0% de los casos^47,48 y es más frecuente en los <3 meses de edad. Las complicaciones de la tosferina incluyen insuficiencia respiratoria, neumonía, obstrucción de la vía respiratoria, convulsiones, encefalitis y apnea. Los lactantes <12 meses de edad tienen las tasas de complicación más altas y en la mayoría de los casos se trata de lactantes <2 meses de edad.⁴⁹

Infecciones bacterianas graves Las infecciones bacterianas graves deben considerarse en todos los lactantes febriles con un ALTE (cap. 113, Fiebre y enfermedades bacterianas graves). Las tasas publicadas varían de 0 a 8.2% e incluso en el lactante que se presente con un ALTE afebril, debe considerarse el riesgo de bacteriemia, meningitis o infección urinaria. La preocupación es mayor en el lactante <60 días de edad, quien puede manifestar otros síntomas adicionales que indiquen la posibilidad de una infección bacteriana grave. En un estudio en 112 lactantes <60 días de edad con ALTE que se sometieron a pruebas para infecciones bacterianas graves, se identificaron tres casos de bacteriemia y uno de infección urinaria, además de un caso de tosferina. Estos pacientes constituyeron 2.7% de la muestra; se observó que la premadurez y la hipotermia confieren un riesgo adicional.⁵⁰

Episodios de pausa respiratoria Estos episodios ocurren en 4 a 5% de los niños menores de ocho años de edad; se refiere a la interrupción respiratoria al final de la espiración, casi siempre como respuesta al dolor, la ira o el temor. Los episodios casi siempre duran <1 min y pueden acompañarse de cianosis, palidez, síncope y convulsiones. Los episodios de pausa respiratoria con cianosis no se han relacionado con algún trastorno médico subyacente; existe cierta bibliografía que respalda el hallazgo de que los episodios pálidos se vinculan con dispersión pronunciada de QT y quizá tengan una causa cardiaca. Casi siempre son fáciles de reconocer en los niños mayores, aunque pueden diagnosticarse en lactantes de tan sólo seis meses de edad; un estudio encontró que en 15% de los niños con episodios de pausa respiratoria, la edad de inicio era menor de seis meses.⁵¹ Aunque la pausa respiratoria debe ser un diagnóstico de exclusión en los pacientes más jóvenes, es probable que algunos ALTE sean manifestaciones tempranas de episodios de pausa respiratoria.

VALORACIÓN DEL PACIENTE CON SITUACIÓN DE AMENAZA APARENTE DE LA VIDA EN LA SALA DE URGENCIAS

Por lo general, los pacientes con ALTE pueden clasificarse con facilidad en uno de tres grupos. El primer grupo consiste en quienes se identifica una causa clara del ALTE en la anamnesis o la exploración física. La fiebre en un recién nacido con signos sospechosos de infección; tos típica de tosferina o bronquiolitis o una convulsión atestiguada por un miembro del grupo de atención a la salud y confirmada como similar a la causa de presentación por el cuidador son ejemplos de este tipo de pacientes. El segundo grupo abarca a los lactantes en quienes no hay un diagnóstico claro de inmediato, pero que parecen inestables. El tercero y más grande grupo consiste en los lactantes con apariencia normal y con un antecedente preocupante, pero en los cuales la exploración física resulta normal o no aporta datos notables.

Pacientes estables con un diagnóstico claro Este tipo de lactantes se tratan según la causa identificada, pero sólo si el diagnóstico se confirma de manera objetiva (p. ej., prueba positiva para RSV en el paciente con bronquiolitis clínica), y se modifica el tratamiento de la enfermedad porque la apnea confiere un riesgo claro para el buen resultado. Por ejemplo, un episodio de apnea es un factor de riesgo para fenómenos apneicos en la bronquiolitis. Incluso un solo episodio de apnea en un lactante con tosferina es preocupante y debe considerarse la hospitalización. En general, la disposición para el egreso depende de la preocupación del médico de que recurra un episodio que amenace la vida, luego de considerar la duración y la gravedad del ALTE, la reanimación necesaria, la presencia de un episodio frente a varios episodios, la gravedad de otros síntomas y la vigilancia disponible para el niño.

Pacientes inestables sin un diagnóstico claro En estos casos, la prioridad es la estabilización, que a veces requiere ventilación asistida para el paciente con afectación ventilatoria persistente o para el lactante con apnea frecuente que requiere vigilancia y estimulación en el servicio de urgencias. En estas situaciones, las opciones más probables son lesión craneoencefálica, septicemia, trastornos metabólicos o electrolíticos, tosferina con complicaciones y bronquiolitis (en el recién nacido o en el lactante que fue prematuro). Está claro que el destino de este grupo es la hospitalización; los lactantes con inestabilidad persistente tal vez deban ingresar a la unidad de cuidados intensivos.

Pacientes estables sin diagnóstico definido Este tipo de enfermos constituyen el grupo más grande de los que experimentan un ALTE y la mayor interrogante diagnóstica. Este grupo incluye lactantes que por antecedentes ya tuvieron un ALTE, pero en el servicio de urgencias se ven bien; tal vez tengan síntomas de URI o datos inespecíficos en la exploración, pero nada que los vuelva inestables o sugiera un diagnóstico. En el cuadro 112-3 se proporciona la información específica que debe obtenerse en la anamnesis.

Varios expertos han ofrecido algoritmos, pero no hay un trayecto claro, basado en evidencia, que funcione para todos los pacientes. En la figura 112-1 se presenta un algoritmo potencial sugerido por un experto en este campo.²⁰ Las siguientes son consideraciones para las pruebas, el destino y la vigilancia del paciente.

Estudio infeccioso Muchos médicos realizan una valoración completa para “descartar septicemia” o infección bacteriana grave en el lactante afebril <2 meses de edad que se presenta con un ALTE (biometría hemática completa; análisis y cultivos de sangre, orina y líquido cefalorraquídeo). Múltiples estudios en centros individuales^50,52,53 con variabilidad en las definiciones del caso y en las poblaciones de pacientes, publicaron resultados contradictorios, lo cual dificulta calcular la utilidad diagnóstica de las pruebas habituales para infecciones bacterianas graves en pacientes con ALTE. Es evidente que los lactantes con apariencia tóxica o grave y los que tienen manifestaciones circunscritas de infección deben someterse a las pruebas apropiadas para infección bacteriana grave. La orina debe considerarse en todos los pacientes con ALTE, incluso en ausencia de fiebre, a menos que haya un diagnóstico alternativo probable. También debe contemplarse la radiografía torácica, aunque en ausencia de cualquier dato respiratorio, los resultados positivos falsos pueden ser frecuentes.

Otras pruebas de laboratorio Realizar una anamnesis y una exploración física cuidadosas; las pruebas de laboratorio adicionales dependen de los signos y los síntomas específicos en el niño con ALTE que parece normal.⁵⁵ La detección toxicológica urinaria debe considerarse en todos los lactantes con ALTE en quienes no haya otro diagnóstico probable.

Pruebas adicionales El reflujo gastroesofágico⁵⁵ es un diagnóstico frecuente en todos los lactantes en quienes aquél puede o no ser la causa próxima del ALTE. La anamnesis y la exploración física cuidadosas deben indicar cuáles pacientes requieren valoración adicional, imágenes diagnósticas o vigilancia entre la mayoría de los casos. Dada la gran posibilidad de que exista algún trastorno oculto en los lactantes menores de dos meses de edad, éste debe sospecharse de manera constante.

DESTINO Y VIGILANCIA DEL PACIENTE

Antes, 83% de los sujetos con ALTE se hospitalizaba para estudio y vigilancia.⁵⁷ Varios autores han intentado identificar los subgrupos de alto y de bajo riesgo con base en la probabilidad de un ALTE subsiguiente o bien un resultado adverso.^59-61 En el cuadro 112-4 se presenta una estrategia conservadora, pero racional.

Las preparaciones para la tos y el resfriado están contraindicadas en los lactantes, incluso cuando parezca que un niño se atragantó con moco. Es necesario tranquilizar a la familia de que el ALTE no es un precursor ni tiene relación con el SIDS. Si es posible, la instrucción en reanimación cardiopulmonar puede brindar más tranquilidad a los cuidadores. Por último, debe establecerse la comunicación con el médico de atención primaria respecto del evento y las recomendaciones para valoración futura y la referencia a un subespecialista. No se recomienda el uso habitual de antagonistas del receptor 2 para histamina o inhibidores de la bomba de protones para el reflujo gastroesofágico. Si los episodios persisten o hay evidencia continua de GERD, está indicada la referencia a un gastroenterólogo. Quienes tienen un antecedente familiar de SIDS o ALTE recurrente pueden enviarse a un neumólogo para valoración durante el sueño o vigilancia en el hogar. Los lactantes que presentan una convulsión en el primer año de edad deben hospitalizarse para valoración o consulta neurológica, aunque las convulsiones febriles en lactantes mayores de seis meses de edad pueden descartarse de forma segura sin valoración adicional (cap. 129, Convulsiones y estado epiléptico en niños).

El mayor temor de un médico de urgencias es indicar el alta hospitalaria de un lactante que luego muera por SIDS o una enfermedad oculta. Aunque el ALTE no se considera un factor de riesgo para SIDS, un porcentaje muy pequeño de pacientes con ALTE puede estar en riesgo. Un pequeño estudio encontró una tasa de mortalidad subsiguiente de 10% entre los pacientes que necesitaron reanimación cardiopulmonar por un ALTE y una tasa de 28% en esos lactantes después de múltiples ALTE.⁶² Otro estudio publicó una tasa de mortalidad del 1.9% entre los lactantes con ALTE que necesitaron reanimación cardiopulmonar, mucho más alta que el riesgo de 0.8% en la población.⁶³ Se encontró que las víctimas de SIDS conectadas a monitores tenían episodios apneicos centrales mucho más prolongados antes de sucumbir al SIDS.⁶⁴ Esto ha derivado en la práctica frecuente de recomendar estudios del sueño o vigilancia prolongada al egreso hospitalario en los lactantes con múltiples ALTE o en quienes requieren reanimación cardiopulmonar. Hoy día, los monitores sólo se recomiendan para lactantes con uno o más ALTE graves, lactantes prematuros sintomáticos, hermanos de dos o más víctimas de SIDS y lactantes con ciertas enfermedades, como hipoventilación central.

Reconocimiento: los autores agradecen a Denise Bertone, RN, y James Ribe, MD, de Los Angeles Coroner’s Office por su asistencia en la preparación de este capítulo.