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Los defectos congénitos del corazón pueden surgir en diferentes edades, y comprender signos y síntomas clínicos que van desde la cianosis hasta el colapso cardiovascular o la insuficiencia cardiaca congestiva (CHF, congestive heart failure), según las características anatómicas y fisiológicas de la lesión. Los niños que viven después de la operación están expuestos a diversas complicaciones.
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El capítulo presente analiza los defectos cardiacos congénitos y comienza con una revisión de los aspectos funcionales del corazón en fetos y recién nacidos, a la que siguen comentarios de lesiones específicas y su diagnóstico y tratamiento, organizados conforme al cuadro clínico inicial. Después se incluye un análisis breve sobre soplos en niños y el capítulo concluye con una exposición de las técnicas quirúrgicas de práctica frecuente para reparar defectos congénitos del corazón y las complicaciones que conllevan.
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Las cardiopatías congénitas suelen clasificarse por las características fisiológicas (presencia o ausencia de cianosis, con circulación fetal persistente o sin ella), o la naturaleza del defecto anatómico (cortocircuito, obstrucción, transposición o un defecto complejo). Muchos de los textos sobre la materia distinguen entre lesiones cianóticas y acianóticas. Las primeras son consecuencia de la mezcla de sangre desoxigenada y oxigenada o cortocircuito de derecha a izquierda; entre este tipo de lesiones están las llamadas “cinco T”: tetralogía de Fallot (TOF, tetralogy of Fallot), anomalías tricúspides que incluyen atresia tricúspide (TA, tricuspid atresia) y anomalía de Ebstein, tronco arterioso y retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR, total anomalous pulmonary venous return), y transposición de grandes arterias (TGA, transposition of the great arteries). Las lesiones acianóticas comprenden las que originan una circulación excesiva pulmonar como la comunicación interventricular (VSD, ventricular septal defect), comunicación interauricular (ASD, atrial septal defect); conducto arterioso persistente (PDA, patent ductus arteriosus) y el llamado conducto auriculoventricular (AV, atrioventricular), y también las que muestran restricción del flujo pulmonar o sistémico como estenosis de la pulmonar, estenosis de la válvula aórtica y coartación o angostamiento de la aorta.
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Suele ser más útil clasificar las cardiopatías congénitas por el cuadro clínico inicial (cuadro 122A-1). En secciones ulteriores se expondrán los cuadros clínicos propios que incluyen aspectos fisiopatológicos, manifestaciones clínicas y su tratamiento, y defectos individuales dentro de cada grupo. El análisis de soplos y arritmias en este capítulo se limita a los relacionados con cardiopatías congénitas. Las perturbaciones del ritmo se detallan en el cap. 122B, Cardiopatías en niños: cardiopatías adquiridas, y el síncope y la muerte repentina se analizan en el capítulo 140, Síncope y muerte súbita infantil.
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