CAPÍTULO 122A: Cardiopatías pediátricas: malformaciones cardiacas congénitas

Los defectos congénitos del corazón pueden surgir en diferentes edades, y comprender signos y síntomas clínicos que van desde la cianosis hasta el colapso cardiovascular o la insuficiencia cardiaca congestiva (CHF, congestive heart failure), según las características anatómicas y fisiológicas de la lesión. Los niños que viven después de la operación están expuestos a diversas complicaciones.

El capítulo presente analiza los defectos cardiacos congénitos y comienza con una revisión de los aspectos funcionales del corazón en fetos y recién nacidos, a la que siguen comentarios de lesiones específicas y su diagnóstico y tratamiento, organizados conforme al cuadro clínico inicial. Después se incluye un análisis breve sobre soplos en niños y el capítulo concluye con una exposición de las técnicas quirúrgicas de práctica frecuente para reparar defectos congénitos del corazón y las complicaciones que conllevan.

Las cardiopatías congénitas suelen clasificarse por las características fisiológicas (presencia o ausencia de cianosis, con circulación fetal persistente o sin ella), o la naturaleza del defecto anatómico (cortocircuito, obstrucción, transposición o un defecto complejo). Muchos de los textos sobre la materia distinguen entre lesiones cianóticas y acianóticas. Las primeras son consecuencia de la mezcla de sangre desoxigenada y oxigenada o cortocircuito de derecha a izquierda; entre este tipo de lesiones están las llamadas “cinco T”: tetralogía de Fallot (TOF, tetralogy of Fallot), anomalías tricúspides que incluyen atresia tricúspide (TA, tricuspid atresia) y anomalía de Ebstein, tronco arterioso y retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR, total anomalous pulmonary venous return), y transposición de grandes arterias (TGA, transposition of the great arteries). Las lesiones acianóticas comprenden las que originan una circulación excesiva pulmonar como la comunicación interventricular (VSD, ventricular septal defect), comunicación interauricular (ASD, atrial septal defect); conducto arterioso persistente (PDA, patent ductus arteriosus) y el llamado conducto auriculoventricular (AV, atrioventricular), y también las que muestran restricción del flujo pulmonar o sistémico como estenosis de la pulmonar, estenosis de la válvula aórtica y coartación o angostamiento de la aorta.

Suele ser más útil clasificar las cardiopatías congénitas por el cuadro clínico inicial (cuadro 122A-1). En secciones ulteriores se expondrán los cuadros clínicos propios que incluyen aspectos fisiopatológicos, manifestaciones clínicas y su tratamiento, y defectos individuales dentro de cada grupo. El análisis de soplos y arritmias en este capítulo se limita a los relacionados con cardiopatías congénitas. Las perturbaciones del ritmo se detallan en el cap. 122B, Cardiopatías en niños: cardiopatías adquiridas, y el síncope y la muerte repentina se analizan en el capítulo 140, Síncope y muerte súbita infantil.

CIRCULACIÓN FETAL

La circulación fetal comprende cortocircuitos para esquivar los pulmones llenos de líquido que en esa etapa no aportan oxígeno a la sangre circulante. La sangre es oxigenada en los pulmones de la gestante y pasa a través de la placenta y la vena umbilical hasta el feto. Cerca de la mitad del flujo sanguíneo pasa por el hígado y la otra mitad por el conducto venoso a la vena cava inferior (IVC, inferior vena cava), en donde se mezcla con la sangre desoxigenada fetal que vuelve de la mitad inferior del cuerpo. La IVC desemboca en la aurícula derecha en donde la sangre desoxigenada que vuelve de la mitad superior del cuerpo y la cabeza a través de la vena cava superior se mezcla con la que proviene de la IVC. La sangre de la aurícula derecha sigue una de tres vías: parte de ella pasa por el agujero oval y de ahí a la aurícula izquierda, en donde más adelante viaja al ventrículo izquierdo, y de ahí a la aorta y a los vasos que distribuyen sangre a la cabeza y extremidades escapulares del feto; la mayor parte del resto se incorpora al ventrículo derecho y de ahí pasa a la arteria pulmonar, y la mayor parte de la sangre es “esquivada” de los pulmones a través del conducto arterioso que conecta la arteria pulmonar a la aorta, y un volumen pequeño de sangre cursa por los pulmones para aportar oxígeno y nutrimentos, que se utilizan en el desarrollo y crecimiento de los pulmones fetales.

Circulación de transición Los pulmones del recién nacido se expanden y se llenan de aire, con resorción gradual del líquido fetal; ello aumenta la Pao₂ de la sangre que pasa por el pulmón del recién nacido, el cual a su vez media una serie de fenómenos que completan la transición a la circulación del adulto. Cesa la corriente a través de las arterias umbilicales y disminuye la velocidad de la corriente venosa que pasa por el cordón umbilical, para después cesar. Disminuye la resistencia vascular pulmonar, y el flujo de sangre por pulmones aumenta (sigue disminuyendo la resistencia vascular pulmonar conforme la corriente sanguínea aumenta en los primeros 30 a 45 días de vida extrauterina). Se cierran los conductos venoso y arterial y la menor resistencia arterial pulmonar, junto con la mayor resistencia sistémica, generan un mayor flujo de sangre que pasa por las aurículas. La tensión en la aurícula izquierda rebasa la de la aurícula derecha, lo cual hace que se cierre el agujero oval.^1,2

Fisiología cardiaca del recién nacido Las paredes de los ventrículos en recién nacidos y niños de corta edad son relativamente poco distensibles, por lo que no aumentan el volumen sistólico, sino que dependen de cambios en la frecuencia cardiaca para ajustar el gasto cardiaco. Por eso, en general la primera respuesta a distensiones volumétricas en lactantes y niños de corta edad es la taquicardia sinusal. El miocardio del recién nacido necesita más oxígeno que el corazón del lactante o del niño, y tiene una menor reserva sistólica, lo cual predispone a la insuficiencia cardiaca congestiva. El conducto arterioso y el agujero oval por lo común se cierran de manera funcional entre las 15 h y los 90 días de vida, respectivamente, pero aun así pueden surgir cortocircuitos a través de estas dos vías en momentos de sobrecarga funcional.³ Por último, aún predomina en sus funciones el ventrículo derecho del recién nacido, en tanto que el izquierdo predomina en lactantes de mayor edad y niños, y la resistencia vascular pulmonar es relativamente grande y reacciona al oxígeno.

Entre los defectos congénitos del corazón que se manifiestan en un principio por cianosis están TGA, TOF, TA, tronco arterioso y TAPVR. Estas lesiones tienen en común la mezcla de sangres oxigenada y desoxigenada; la circulación de hemoglobina desaturada y una manifestación cardinal, en la forma de cardiopatía cianótica. Otra entidad que origina cianosis es la circulación fetal persistente, que puede ser causada por cardiopatías estructurales o enfermedad extracardiaca, como serían la broncoaspiración de meconio, neumonía, septicemia e hipertensión pulmonar. Las lesiones que restringen el flujo sanguíneo pulmonar, como la estenosis pulmonar crítica, en forma típica no originan cianosis si no existen defectos acompañantes (ASD, VSD) que permitan el cortocircuito de derecha a izquierda.

FISIOPATOLOGÍA

La cianosis es la coloración azulosa de la piel que aparece cuando en los lechos capilares predomina la hemoglobina desoxigenada de color azuloso. Para que la cianosis se manifieste en términos clínicos, debe haber 3 a 5 mg/100 ml de desoxihemoglobina, que corresponden a una saturación de oxígeno de 70 a 80% en el aire ambiente.^4-6 En general, la compresión de la placenta durante el parto ocasiona policitemia en productos de término, y como consecuencia, aparece cianosis clínica con mayor facilidad en los recién nacidos, situación que depende del menor porcentaje de hemoglobina circulante que debe quedar desaturada para que se manifieste el signo en cuestión.

Los defectos congénitos del corazón pueden originar cianosis en las primeras semanas de vida, o en el caso de algunas lesiones, en forma episódica durante toda la niñez si no son corregidos. Las lesiones como TGA se acompañan de mezcla de sangres oxigenada y desoxigenada, por lo común por VSD o ASD coexistentes, y generan cianosis en el periodo inmediato al nacimiento. Los trastornos que se acompañan de hipertensión pulmonar persistente permiten que la sangre se desvíe de la derecha a la izquierda a través del agujero oval persistente o de una comunicación interauricular o interventricular. La tetralogía de Fallot (véase la sección correspondiente, más adelante) ocasiona cianosis en el recién nacido por acción de la mezcla de sangres, pero también origina cianosis episódica (véase “crisis cianótica” en la sección correspondiente) en la lactancia y en la niñez si no se le corrige. Los grandes defectos de tabiques sin corrección (ASD, VSD) originan cianosis en adolescentes y adultos jóvenes en un trastorno denominado complejo de Eisenmenger. El cortocircuito de izquierda a derecha por tiempo prolongado a través de un defecto sin restricción origina hipertrofia del músculo de arteriolas pulmonares, la cual hace que aumenten en forma gradual e irreversible la resistencia vascular pulmonar y las presiones en las cavidades derechas del corazón, hasta que aparecen presiones suprasistémicas y el cortocircuito cambia a otro de derecha a izquierda, con lo cual se produce la cianosis.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La cianosis es un signo físico que puede tener innumerables causas. Como se menciona en el apartado de Fisiopatología, la policitemia, que es común en recién nacidos, hace que sea relativamente frecuente la aparición de cianosis. Las causas no cardiacas van desde la vasoconstricción periférica benigna en respuesta al frío o al llanto que origina cianosis periférica, hasta infecciones o septicemia con perfusión deficiente o incluso los efectos de las toxinas como la metahemoglobina.⁷ Hay que tomar en consideración los defectos congénitos más frecuentes en el recién nacido cianótico, que se analizan en forma somera en las secciones siguientes, antes de volver a la estrategia general de valoración y tratamiento de las cardiopatías congénitas cianóticas.

Tetralogía de Fallot Esta tetralogía (TOF) es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente que se manifiesta después de la lactancia y comprende hasta 10% de todas las cardiopatías congénitas.^8-10 La tetralogía está integrada de cuatro componentes primarios: una comunicación interventricular grande; obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho (que surge por estenosis de la válvula pulmonar o supravalvular), aorta cabalgante e hipertrofia de ventrículo derecho.

La intensidad de la cianosis depende del grado de obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho. Cuando la VSD no es restrictiva, equilibra las presiones sistólicas en los ventrículos derecho e izquierdo. El grado de obstrucción del infundíbulo del ventrículo derecho es el elemento del que depende si el cortocircuito se hace de izquierda a derecha, en ambas direcciones o de derecha a izquierda. La estenosis grave de la pulmonar ocasiona un cortocircuito de derecha a izquierda que origina cianosis y una menor corriente sanguínea por pulmones. La forma acianótica de la TOF se caracteriza por estenosis leve de la pulmonar con cortocircuito de izquierda a derecha. Además de la cianosis, los datos de la exploración incluyen a veces un frémito sistólico en el tercio inferior y el medio del borde esternal izquierdo. El segundo ruido aislado muy intenso, un clic de expulsión aórtico, un soplo sistólico intenso de expulsión (que se capta mejor en los tercios medio o inferior del borde esternal izquierdo) y un soplo continuo de PDA también se pueden identificar en la exploración física.

Transposición de grandes arterias La TGA, que compone entre 5 y 8% de todos los defectos congénitos del corazón, es la cardiopatía cianótica más común que se manifiesta en el periodo neonatal.¹⁰ Hay muchas variantes, pero los elementos básicos incluyen el nacimiento de la aorta del ventrículo derecho y la arteria pulmonar que nace del ventrículo izquierdo. Esta disposición origina dos circuitos diferentes. La arteria pulmonar lleva sangre con una mayor saturación de oxígeno que la de la aorta, por lo que, sangre hiperóxica pasa por el árbol pulmonar, y sangre hipóxica fluye por el árbol general que depende de la aorta. La única forma por la cual la sangre oxigenada se incorpora al árbol sistémico es la mezcla de los dos circuitos de la circulación. Es importante que existan VSD, ASD o PDA para que el lactante sobreviva. En 20 a 40% de los pacientes aparece VSD. Como aspectos sobresalientes en la exploración física está el segundo ruido intenso y aislado, y en caso de existir VSD, se escucha un soplo sistólico.

Retorno venoso pulmonar anómalo total El TAPVR comprende 1% de todos los casos de cardiopatía congénita.¹¹ Las venas pulmonares desembocan en la aurícula derecha en vez de devolver sangre desde los pulmones a la aurícula izquierda. En general, el TAPVR se divide en cuatro grupos, según el sitio en que desembocan las venas pulmonares. En el tipo supracardiaco (50% de todos los casos de TAPVR), la vena pulmonar desemboca en la vena cava superior. En el tipo cardiaco (20%), la vena mencionada desemboca en el seno coronario. En el tipo infracardiaco/subdiafragmático (20%), la vena antes señalada desemboca en la vena porta, en el conducto venoso, en la vena hepática o en la vena cava inferior. El 10% restante de los defectos está integrado por lesiones mixtas. La supervivencia depende de la mezcla de sangre, de manera que es necesario que exista una ASD o un agujero oval persistente y permeable.

Cuando la sangre venosa pulmonar vuelve a la aurícula derecha se mezclan las circulaciones pulmonar y sistémica. En la aurícula derecha, la sangre cruza la ASD hasta la aurícula izquierda o atraviesa la válvula tricúspide para llegar al ventrículo derecho. La sangre arterial de la circulación general queda desaturada por la mezcla de las sangres arteriales pulmonar y sistémica. El flujo sanguíneo pulmonar es el elemento que rige el grado de desaturación de la sangre arterial sistémica. Si no hay obstrucción para el retorno venoso pulmonar, habrá desaturación mínima de la sangre sistémica. La obstrucción al retorno venoso pulmonar origina cianosis intensa. Ante el volumen extra que vuelve a las cavidades derechas del corazón, el ventrículo y la aurícula derechos se agrandan (ventriculomegalia y auriculomegalia).

El TAPVR muy a menudo se manifiesta al principio por signos y síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva (véase Insuficiencia cardiaca congestiva más adelante), y también comúnmente por taquipnea, taquicardia, hepatomegalia y cianosis. Los niños con obstrucción venosa pulmonar suelen tener el antecedente de neumonías frecuentes y retraso del crecimiento. En la exploración física se identifica un impulso ventricular derecho y desdoblamiento fijo del segundo ruido. Se capta un soplo de expulsión sistólica grados 2/6 a 3/6 en la mitad superior del borde esternal izquierdo y un retumbo mesodiastólico en la mitad inferior del borde esternal izquierdo. El TAPVR con obstrucción venosa pulmonar origina disfunción respiratoria y cianosis con un segundo ruido intenso y único, y un galope, pero en muchas ocasiones no hay soplos.

Atresia tricúspide La TA representa 1 a 2% de todos los casos de cardiopatía congénita.¹² No existe la válvula tricúspide y se interrumpe el desarrollo del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar. Disminuye el flujo sanguíneo pulmonar. Al no haber flujo entre la aurícula y el ventrículo derechos, se necesitan ASD, VSD o PDA para que sobreviva el pequeño, porque la aurícula derecha necesita un cortocircuito de derecha a izquierda para vaciarse. Hay transposición de grandes arterias con VSD y estenosis de la pulmonar en 30% de los casos. La anatomía arterial es normal y hay VSD mínima y estenosis de la pulmonar en la mitad de los casos.

Con todo el retorno venoso sistémico desviado de la aurícula derecha a la izquierda, la cámara derecha se dilata y muestra hipertrofia. El mayor volumen de las circulaciones sistémica y pulmonar juntas hace que haya auriculomegalia y ventriculomegalia izquierdos. La magnitud de la cianosis y el volumen del flujo sanguíneo pulmonar guardan relación inversa.

En general, se observa cianosis marcada, taquipnea y deficiencias de la alimentación. En la auscultación se advierte un solo S₂ y también un soplo sistólico de reflujo grado 2/6 o 3/6 que se capta mejor en el tercio inferior del borde esternal izquierdo. A veces también se detecta el soplo continuo de PDA. Si existe insuficiencia congestiva se advierte hepatomegalia.

Tronco arterioso El tronco arterioso de todas las circulaciones como la pulmonar, la sistémica y la coronaria nacen de un solo tronco arterial. El defecto compone <1% de todas las cardiopatías congénitas.¹³ Junto con el tronco arterioso se advierte VSD grande, irregularidades de arteria coronaria y síndrome de DiGeorge (hipocalcemia, hipoparatiroidismo, agenesia o hipoplasia del timo y anomalías cromosómicas). El flujo sanguíneo de tipo pulmonar depende del tipo de tronco y puede ser normal, mayor o menor. Hay una relación directa entre el volumen del flujo pulmonar y la saturación de oxígeno arterial sistémica. El menor flujo pulmonar origina cianosis intensa, en tanto que si aumenta, surgirá cianosis mínima, pero se acompañará de CHF, causada por la sobrecarga volumétrica del ventrículo izquierdo.

En forma típica aparecen CHF y cianosis en las primeras semanas de vida. El soplo sistólico de reflujo 2/6 a 4/6 intenso, en el borde esternal izquierdo se acompaña a veces de un soplo diastólico en decrescendo, de tono agudo o un retumbo diastólico. Es notable un S₂ solo.

VALORACIÓN

Anamnesis La cianosis es el signo cardinal inicial de defectos cianóticos en la cardiopatía congénita. En la anamnesis hay que obtener detalles del embarazo, la edad gestacional y la ecografía del feto en caso de que convenga, y también de complicaciones del parto y la expulsión, que incluyan la cianosis del pequeño en el periodo que sigue inmediatamente al nacimiento. En lactantes de mayor edad y niños con defectos cardiacos congénitos confirmados, hay que conocer los detalles de las características anatómicas y los procedimientos quirúrgicos, así como los fármacos actuales. Es conveniente que los cuidadores conozcan las saturaciones de oxígeno iniciales, que son útiles cuando alguna enfermedad intercurrente obliga a llevar al pequeño al servicio de urgencias. Hay que conocer los hábitos alimenticios y centrarse en cualquier cambio de la ingestión de alimentos, alimentación lenta o difícil, diaforesis cuando el niño se alimenta y el crecimiento, y también se hará una revisión completa de órganos y sistemas.

Exploración física El personal de salud debe medir todos los signos vitales, que incluyan la presión arterial en las extremidades superiores e inferiores. La diferencia en las cifras de las cuatro extremidades puede denotar la presencia de una lesión obstructiva como la coartación o angostamiento de la aorta (véase Coartación de la aorta en párrafos siguientes). Hay que valorar el peso y los parámetros de crecimiento y advertir si la cianosis es central (de mucosas) o periférica (dedos de manos y pies) (fig. 122A-1). Se debe escuchar para identificar soplos cardiacos y detectar su sitio, momento en que surgen en el ciclo de latidos, así como su intensidad (consúltese Soplos en niños, más adelante) y la presencia de un galope o desdoblamiento fijo del S₂ (característico de ASD). Es importante palpar el tórax y buscar impulsos, desplazamientos y frémitos y detectar cicatrices de operaciones. Las observaciones de la potencia, características y simetría de los pulsos ayudan a valorar el gasto cardiaco. La presencia de hepatomegalia y esplenomegalia sugiere insuficiencia de las cavidades derechas del corazón. Se deben buscar signos de mayor trabajo de la respiración y auscultar en busca de estertores, que sugerirán insuficiencia cardiaca congestiva. Los recién nacidos con cianosis que es consecuencia de una cardiopatía congénita rara vez tienen síntomas de vías respiratorias, salvo la taquipnea. Los recién nacidos con alguna neumopatía que genera cianosis muestran dificultad respiratoria, gruñidos, taquipnea y retracciones. Los lactantes cianóticos con perturbaciones del sistema nervioso central (SNC) o septicemia tienen apnea, bradicardia, letargo y convulsiones. Los recién nacidos con metahemoglobinemia muestran mínima dificultad respiratoria a pesar de su aspecto cianótico. La exploración neurológica incluye observación y examen del tono muscular y del estado psíquico, y la irritabilidad puede ser manifestación de hipoxemia. En el niño cianótico sin el antecedente conocido de defectos cardiacos congénitos se realizará una exploración minuciosa de la cabeza a los pies para descartar causas no cardiacas.

Estudios diagnósticos En general, los análisis de laboratorio no son útiles para la valoración de cardiopatías congénitas cianóticas, aunque pueden descartar otras causas de cianosis. Algunas veces los resultados de la “prueba de hiperoxia” (Pao₂ en respuesta a la inspiración de oxígeno al 100%) permiten diferenciar las cardiopatías, de otras causas de cianosis. Los recién nacidos con cardiopatía cianótica no muestran incremento en Pao₂ >20 mmHg, por el cortocircuito de derecha a izquierda en la circulación. Sin embargo, muchos neonatos con neumopatías o septicemia muestran un incremento de Pao₂ después de respirar oxígeno puro (100%) durante 20 min. Algunos lactantes con hipertensión pulmonar persistente muestran un incremento notorio en Pao₂, y otros no. En el recién nacido con metahemoglobinemia no hay respuesta al oxígeno. Cuando se expone al aire una muestra de sangre, adquiere un color rosa en todos los trastornos patológicos descritos, excepto en la metahemoglobinemia, y que la sangre sigue teniendo color de chocolate. En el lactante sin defectos congénitos identificados, habrá que comparar los resultados del análisis de gases en sangre arterial con el pequeño respirando aire ambiente y oxígeno al 100%: la imposibilidad de la Pao₂ de aumentar de manera significativa con oxígeno puro sugiere mezcla cardiaca o cortocircuito de derecha a izquierda, en tanto que la mejoría en la cifra de Pao₂ en respuesta al oxígeno indica que la causa es pulmonar.

Los métodos diagnósticos primarios en el niño en quien se sospecha cardiopatías congénitas cianóticas incluyen radiografía de tórax y ECG (cuadro 122A-2). Los estudios radiográficos de tórax son esenciales para valorar el tamaño y la forma del corazón y también el flujo sanguíneo pulmonar. Las radiografías de tórax aportan algunos datos de la posición del cayado aórtico que normalmente debe estar del lado izquierdo. Si el cayado es normal se advertirán desplazamiento del esófago y la tráquea a la derecha. La posición anormal del cayado puede ser un dato que oriente hacia la presencia de alguna lesión congénita del corazón. El cayado aórtico a la derecha se observa en caso de tronco arterioso, TGA, TOF, TA y TAPVR. Las radiografías de tórax tienen suma importancia para valorar la trama vascular de los pulmones. En el caso de cortocircuitos pequeños de izquierda a derecha los vasos pulmonares son normales, pero pueden ser anormales en entidades que ocasionen estenosis de la pulmonar como la estenosis de la válvula de ese nombre o la estenosis funcional de la pulmonar, que acompaña a la tetralogía de Fallot. La intensificación de la trama vascular pulmonar se observa a veces con desviaciones de izquierda a derecha de cualquier causa o en la insuficiencia izquierda de cualquier origen, como obstrucción del infundíbulo de salida.

El electrocardiograma permite valorar el tamaño de las cámaras, su eje eléctrico y la conducción cardiaca. Las cifras normales con base en edades se exponen en el capítulo 143D, Procedimientos pediátricos: interpretación del electrocardiograma, y deben utilizarse como elemento de referencia para valorar la desviación del eje eléctrico, así como la hipertrofia auricular o la ventricular.¹⁴ El eje eléctrico muy a menudo define los diámetros anormales de cámaras y por lo regular no sugiere isquemia del corazón, como ocurriría en la población de adultos. El cuadro 122A-2 muestra los datos radiográficos característicos de tórax y electrocardiográficos propios de defectos cardiacos congénitos cianóticos. La figura 122A-2 muestra el típico “corazón en bota” que se observa en la tetralogía de Fallot.

Si es posible practicar en forma directa la ecocardiografía, con ella se definen a veces cardiopatías estructurales, aunque para obtener imágenes adecuadas es indispensable un técnico en ecocardiografía con experiencia en cardiología pediátrica.

TRATAMIENTO

El tratamiento de defectos congénitos cianóticos del corazón depende de la edad del paciente, su estabilidad hemodinámica y el diagnóstico y tratamiento médicos previos. Muchos de estos defectos cianóticos son hemodinámicamente estables. Por el contrario, en el caso de las lesiones obstructivas, la circulación adecuada suele depender del flujo sistémico o pulmonar a través del conducto arterioso persistente, y dichas lesiones pueden ser letales si no se conserva abierto el conducto arterial con prostaglandinas (véase la sección de Choque, adelante). Si bien la cianosis central y la baja saturación de oxígeno son alarmantes y pueden tentar al médico a administrar de inmediato oxígeno, los recién nacidos tienen cantidades importantes de hemoglobina fetal que muestra avidez por oxígeno y toleran porcentajes de saturación de dicho gas de 70% o más (cifra que se observa de manera característica en muchas de las lesiones por mezcla de sangre), sin hipoxemia hística ni cerebral. Además, el oxígeno es un vasodilatador pulmonar potente. La administración de oxígeno y la vasodilatación pulmonar son útiles en el tratamiento de defectos cardiacos congénitos cianóticos que se acompañan de hipertensión pulmonar o vasoconstricción, pero en realidad originan circulación excesiva vascular pulmonar o incluso “robo” del flujo sanguíneo sistémico en individuos con conducto arterioso persistente y flujo sanguíneo sistémico dependiente del conducto mencionado. La administración de oxígeno debe reservarse para personas con signos y síntomas de perfusión hística insuficiente, para las que no tienen alguna cardiopatía confirmada y el uso del gas puede tener utilidad diagnóstica y terapéutica, y para pacientes con cardiopatías congénitas identificadas cuya saturación de oxígeno está muy por debajo de las cifras iniciales.

El objetivo terapéutico primario en el recién nacido o el lactante cianótico consiste en tratar las enfermedades intercurrentes, descartar causas no cardiacas de la cianosis y establecer el diagnóstico de defectos cardiacos congénitos cianóticos en menores en quienes no se ha hecho antes el diagnóstico. Después de esa fase, el tratamiento comprende la consulta con un cardiólogo pediatra y la transferencia del menor a un hospital de tercer nivel o una clínica especializada.

Crisis de cianosis Una crisis de este tipo es causada por obstrucción del infundíbulo de salida de las cavidades derechas del corazón, que origina un cortocircuito de derecha a izquierda a través de la comunicación interventricular. La hipoxia y la acidosis ocasionan vasoconstricción arterial pulmonar, incrementan la resistencia pulmonar y exacerban el cortocircuito. Los objetivos terapéuticos en los episodios de cianosis son incrementar el flujo sanguíneo pulmonar mediante el aumento de la precarga, lograr vasodilatación pulmonar y aumentar la poscarga para revertir el cortocircuito de derecha a izquierda e inducir el flujo sanguíneo pulmonar. Todo lo anterior se logra por medio de maniobras sencillas como la administración de oxígeno puro con una mascarilla sin reinhalación, calmar al niño al llevar al mínimo la estimulación y colocarlo en los brazos de un progenitor y flexionar las rodillas del menor hacia el tórax para aumentar el retorno venoso al corazón, e incrementar la resistencia vascular sistémica para mitigar el cortocircuito de derecha a izquierda. La intervención de segunda línea consiste en administrar 0.1 a 0.2 mg de morfina/kg de peso por vías IM, SC o IV y solución isotónica (salina normal, en un bolo de 20 ml/kg) para mejorar la precarga. Si no se obtienen buenos resultados con estas medidas, entre las opciones siguientes están la administración de solución de bicarbonato de sodio a razón de 2 meq/kg de peso en bolo IV para tratar la acidosis e inducir la vasodilatación pulmonar; también se pueden administrar 0.2 mg de propranolol/kg por vía IV para combatir el espasmo infundibular o aplicar 2 a 10 μg de fenilefrina/kg/min para mejorar la resistencia vascular sistémica. Las crisis resistentes al tratamiento obligan a veces a recurrir al bloqueo neuromuscular y a la intubación en sucesión rápida.

Resulta dramático cuando los defectos cardiacos congénitos se manifiestan en forma de choque o colapso vascular. Hay que pensar en causas extracardiacas del choque y estados con bajo gasto cardiaco y tratar al menor en tanto se plantea la posibilidad de que exista alguna cardiopatía congénita. Una vez que comienza a cerrarse el conducto arterioso, algunas lesiones del corazón terminan por ser incompatibles con la vida, porque la sangre ya no llega a los pulmones ni a la circulación distal. Los lactantes con este problema muestran choque en las primeras dos semanas de vida. Tanto las lesiones cianóticas como las acianóticas se manifiestan de esta manera. Las lesiones acianóticas incluyen coartación grave de la aorta, estenosis aórtica crítica e hipoplasia del ventrículo izquierdo. Ejemplo de lesiones cianóticas que se manifiestan en un principio por choque son TGA, atresia pulmonar y síndrome de hipoplasia de las cavidades derechas del corazón.

FISIOPATOLOGÍA

Los defectos cardiacos congénitos cuya manifestación inicial es el choque o colapso cardiovascular incluyen lesiones que dependen de la corriente de sangre por el conducto arterioso para que exista suficiente riego sistémico o pulmonar. Los ejemplos clásicos son la coartación grave de la aorta y el síndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas del corazón. En ambos trastornos, el defecto subyacente restringe el flujo sanguíneo sistémico, pero se conserva a través de PDA que “esquiva” la coartación en el primero, y en el segundo permite que el ventrículo derecho funcional impulse sangre para que riegue la aorta. En general, el conducto en cuestión se cierra y se transforma en el ligamento arterioso entre la segunda o la tercera semana de vida extrauterina y conforme se contrae, los individuos cuya corriente sanguínea depende del conducto manifiestan riego periférico inadecuado con acidosis cada vez más grave y al final colapso cardiovascular.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El choque cardiógeno puede ser la vía final común de muy diversas entidades patológicas, cardiacas y no cardiacas. Trastornos como septicemia, choque hipovolémico, metabolopatías, insuficiencia suprarrenal, insuficiencia respiratoria, traumatismos e intoxicaciones, culminan en choque cardiógeno, y se exponen en otros apartados de este texto. Entre las causas cardiacas no estructurales del choque están el miocardio disfuncional que puede remedar los signos y los síntomas que surgen con las lesiones anatómicas que dependen de la desviación o cortocircuito. Estas miocardiopatías son poco frecuentes en niños, pero se les puede confundir fácilmente con lesiones anatómicas. Las miocardiopatías de niños se exponen en el capítulo 122B, Cardiopatías en niños: cardiopatías adquiridas. Las lesiones congénitas acianóticas que dependen del conducto se revisarán de manera breve en los apartados siguientes.

Coartación de la aorta El PDA retrasa los efectos obstructivos de la coartación al permitir que la sangre fluya en sentido distal a la obstrucción. Una vez que se cierra el PDA aparece hipertensión pulmonar, lo cual origina congestión venosa pulmonar y CHF. Disminuye la corriente sanguínea en sentido distal a la obstrucción aórtica. A menudo se observan choque, acidosis metabólica, taquipnea y dificultad para la alimentación; una vez que surge la insuficiencia cardiaca congestiva, se pueden identificar un ritmo de galope intenso y pulsos débiles, con soplos o sin ellos.

Un elemento que es esencial para el diagnóstico de la coartación es la disminución de los pulsos en las extremidades inferiores; en el diagnóstico es útil comparar las presiones arteriales de la extremidad superior derecha y las cifras del oxímetro de pulsos, con las correspondientes a las extremidades inferiores, salvo que el individuo esté en choque y en tal caso sus pulsos pueden disminuir en todo el cuerpo.

Síndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas del corazón Este síndrome incluye la hipoplasia del ventrículo izquierdo, de la aorta ascendente y del cayado aórtico. También es frecuente detectar atresia o estenosis importante de las válvulas mitral y aórtica y regresión del desarrollo de la aurícula izquierda. Estas lesiones en combinación culminan en flujo mínimo de salida del ventrículo izquierdo.¹⁶ En el feto la resistencia vascular pulmonar sigue siendo mayor que la sistémica. El ventrículo derecho es capaz de conservar la perfusión normal de todo el cuerpo o el cortocircuito de derecha a izquierda a través del PDA como consecuencia del incremento de la resistencia pulmonar. El flujo sistémico se basa totalmente en el paso de sangre por el conducto arterioso. Una vez que nace el producto surgen problemas graves en tanto tiene lugar la inversión del gradiente de presión entre la circulación pulmonar y la sistémica fetal y se cierra el conducto arterioso. Hay colapso del gasto cardiaco y descenso de la presión aórtica, con lo cual surge choque circulatorio y acidosis metabólica. También aparece edema pulmonar, por el incremento del flujo sanguíneo a los pulmones y también de la presión de la aurícula izquierda. Los signos iniciales incluyen un color gris ceniciento, taquipnea e inquietud y un solo ruido cardiaco, soplo de expulsión sistólico y pulsos apagados.

Estenosis aórtica La estenosis aórtica compone 6% de las cardiopatías congénitas y muestra un predominio de cuatro varones por una mujer.¹⁷ Puede aparecer en niveles valvular, supravalvular o subvalvular. Los lactantes con obstrucción grave (10 a 15%) tienen CHF desde el inicio y riego distal deficiente o choque.¹⁸ En general, surge en la estenosis grave hipertrofia del ventrículo izquierdo. Los individuos con estenosis aórtica que en la lactancia no muestran síntomas, pueden presentar en la niñez síncope e hipertensión.

La forma más común de estenosis aórtica es la válvula aórtica bicúspide. El llamado síndrome de Williams está compuesto de estenosis aórtica supravalvular, facies de gnomo, retraso psíquico y estenosis de la arteria pulmonar. En el tercio superior del borde esternal derecho, en la escotadura supraesternal o en las arterias carótidas se percibe un frémito sistólico junto con un clic de expulsión. También se puede percibir un soplo sistólico grado 2/6 a 4/6 áspero en el borde esternal derecho o izquierdo con transmisión al cuello.

VALORACIÓN

Anamnesis El antecedente típico en el recién nacido con defectos cardiacos congénitos que dependen de la presencia del conducto arterioso es el de 24 a 48 h con deficiencia de la alimentación, irritabilidad o letargo, seguidos de reactividad refleja cada vez menor, típicamente en la segunda o tercera semana de vida. Para la fecha en que el recién nacido es llevado al servicio de urgencias suele estar agónico. Hay que corroborar los antecedentes completos del embarazo, parto y expulsión, así como del periodo perinatal inmediato, y también revisar los síntomas para descartar causas no cardiacas del choque, como vómitos, diarrea, fiebre y dificultad respiratoria.

Exploración física La valoración de los signos vitales debe incluir mediciones de la presión arterial en las cuatro extremidades para identificar un gradiente entre las extremidades superiores e inferiores, que es característico de la coartación de la aorta. Las mediciones de oximetría de pulsos en el brazo derecho (preductal) e izquierdo (posductal) también pueden indicar una diferencia que sugiera flujo que depende del conducto arterial. En general, la taquicardia es grave y la taquipnea puede reflejar una profunda acidosis metabólica o ser manifestación de insuficiencia congestiva cardiaca. La hipoxemia y la cianosis pueden acompañar a lesiones cianóticas con flujo que depende del conducto arterial. En forma característica, en el lactante con obstrucción del infundíbulo del lado izquierdo, surge un color ceniciento o grisáceo en el choque sistémico y sus extremidades pueden estar frías y con “manchas equimóticas” por el retraso extraordinario en el llenado capilar. En el síndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas del corazón es característico un solo ruido cardiaco y puede captarse en individuos con estenosis aórtica un soplo sistólico áspero transmitido al cuello. También se identifica un ritmo de galope cuando la CHF acompaña al choque. De manera típica los pulsos son filiformes y pueden no detectarse en las extremidades inferiores, con retraso notable entre los pulsos humeral y femoral derechos. En la exploración de los pulmones se pueden identificar estertores, taquipnea y retracciones o gruñidos en recién nacidos con CHF. El lactante puede presentar claudicación y letargo.

Métodos diagnósticos Los análisis de sangre que pueden ser útiles en el diagnóstico y tratamiento de defectos cardiacos congénitos que dependen de conductos son los análisis de gases en sangre arterial, que suele denotar profunda acidosis metabólica. Otras anomalías de electrólitos son raras, si bien el choque grave puede acompañarse de insuficiencia renal por hipoperfusión. La biometría hemática completa no siempre es útil, pero puede practicarse para descartar causas no cardiacas del choque, como la septicemia.

Estudios de imagen Por costumbre se practican ECG y radiografía de tórax, y pueden ayudar a estrechar el diagnóstico diferencial de defectos congénitos sospechados del corazón. El cuadro 122A-3 incluye los datos característicos en lesiones acianóticas que dependen de la presencia del conducto arterioso.

Las radiografías tienen menos utilidad en los defectos congénitos acianóticos que dependen del conducto, que en las cardiopatías cianóticas, pero pueden ser útiles cuando existen síntomas clínicos y signos de CHF. Los signos de la estenosis aórtica fuera de la lactancia son cardiomegalia y una “muesca” en sentido posterior de la tercera a la octava costillas, por la presencia de vasos colaterales. La ecocardiografía directa obliga a contar con un experto en esta técnica, para el estudio de cardiopatías de niños.

TRATAMIENTO

Si bien lo habitual es administrar oxígeno a los pacientes que presentan choque, para mejorar el contenido de oxígeno disuelto en la sangre y también la oxigenación de tejidos, el oxígeno es un vasodilatador pulmonar potente y disminuye el flujo de derecha a izquierda a través del conducto arterioso, lo que puede empeorar el riego sistémico. El oxígeno también es vasoconstrictor del conducto arterioso, lo cual aminora todavía más el riego. Los lactantes que necesitan intubación en sucesión rápida están expuestos a un gran riesgo de sufrir complicaciones, y se recomienda la aplicación de atropina antes del tratamiento (0.02 mg/kg por vía IV 2 min ante de la sedación y la relajación muscular).

La intervención terapéutica más importante en el caso de lesiones que dependen de la persistencia del conducto es el goteo intravenoso de prostaglandina E₁ (PGE₁) para restaurar el libre tránsito del conducto arterioso y mejorar la derivación de izquierda a derecha y el flujo sistémico. La dosis inicial de PGE₁ es de 0.1 μg/kg/min y, en general, en minutos se advierte mejoría del riego periférico. Se recomienda más adelante hacer ajustes de la dosis mínima eficaz, de modo típico 0.05 μg/kg/min. La PGE₁ se administra por un catéter en vena umbilical, un catéter central, otro para ingresos y egresos u otra sonda IV periférica con igual eficacia. Entre los efectos secundarios están vasodilatación y congestión facial, hipertermia, hipotensión (aunque, en general, la presión arterial mejora) y apnea. Por todo lo comentado, se recomienda la vigilancia continua de lactantes que reciban PGE₁. En algunas variantes de TAPVR la administración de PGE₁ exacerba el cuadro patológico.

Es importante administrar al lactante 10 ml de solución salina fisiológica/kg de peso, con revaloraciones cuidadosas después de cada aplicación rápida, para mejorar la precarga y también el gasto cardiaco. Los lactantes con CHF grave tal vez no toleren dicho volumen. Cabe pensar en la administración de 1 a 2 meq de solución de bicarbonato de sodio/kg de peso contra la acidosis metabólica grave (pH <7.0), pero puede ocasionar empeoramiento intracelular paradójico de la acidosis y disfunción del miocardio, y por ello hay que asegurar que existe ventilación adecuada. A veces, vasopresores como la dopamina o la dobutamina pueden ser útiles después de emprender el goteo IV de una solución de PGE₁.

No puede descartarse septicemia sobre bases clínicas, por lo que hay que administrar 50 mg de ampicilina/kg de peso y 5 a 7.5 mg de gentamicina/kg de peso o 50 mg de cefotaxima/kg de peso.

Asume enorme importancia la consulta con el cardiólogo pediatra y el especialista en atención intensiva de niños. Si bien muchos médicos sistemáticamente intuban a lactantes que reciben PGE₁ antes de su transporte a hospitales de tercer nivel, el lactante en estado estable puede ser transportado de manera segura sin ser intubado.¹⁹

Los defectos congénitos del corazón pueden ocasionar insuficiencia cardiaca congestiva (CHF, congestive heart failure), por la obstrucción infundibular del lado izquierdo que incrementa la presión de la aurícula de ese lado (p. ej., estenosis aórtica) o circulación excesiva pulmonar a través del PDA o un defecto septal. En general, estas lesiones se manifiestan en etapas ulteriores de la lactancia, entre el segundo y cuarto meses de vida, con retraso del crecimiento, problemas de alimentación, diaforesis con la alimentación y dificultad respiratoria cada vez mayor que puede empeorar con la infección de vías respiratorias. Diversas cardiopatías adquiridas, como miocarditis, miocardiopatía y arritmias, así como trastornos no cardiacos, como septicemia, metabolopatías y anemia grave, pueden ocasionar CHF en lactantes y niños (véase cap. 122B, Cardiopatías en niños: cardiopatías adquiridas).

FISIOPATOLOGÍA

Entre los factores importantes de la génesis de CHF están mayor poscarga, causada por lesiones obstructivas del lado izquierdo (como coartación o estenosis de la aorta); mayor precarga o circulación pulmonar a causa de cortocircuitos de izquierda a derecha (p. ej., VSD, ASD o PDA de gran magnitud), disminución de la función inotrópica (como el de las miocardiopatías), y anomalías en el ritmo (p. ej., taquiarritmias sostenidas).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Además de cardiopatías estructurales congénitas, hay que pensar en trastornos no cardiacos y cardiopatías adquiridas entre las causas de CHF. Las causas estructurales congénitas de CHF que todavía no se abordan se describen en mayor detalle en las secciones siguientes.

Comunicación interauricular Compone 10% de las cardiopatías congénitas.²⁰ Sólo 10% de los lactantes con comunicación interauricular (ASD, atrial septal defect) termina por mostrar síntomas clínicos. Los defectos de gran magnitud o los múltiples originan notable cortocircuito de izquierda a derecha por sobrecarga de la circulación pulmonar. Se necesita la intervención quirúrgica para defectos de mayor tamaño, en tanto que los de menor magnitud a veces cierran en forma espontánea. Si estas lesiones son grandes, el niño muestra con frecuencia dificultad para comer y casi no aumenta de peso.

Los defectos de tipo ostium secundum componen la mayor parte de las ASD y son consecuencia de la adhesión incompleta del agujero oval y del septum secundum. Las ASD provenientes del ostium primum son consecuencia de la fusión insuficiente del septum primum y de la almohadilla endocárdica, con anomalías coexistentes de las válvulas mitral y tricúspide. Las ASD del seno venoso aparecen cuando la aurícula no se fusiona con el seno venoso. En dichas lesiones, a menudo se identifica un desdoblamiento ancho y S₂ fijo con un soplo sistólico de expulsión y de grados 2/6 a 3/6 en el borde esternal izquierdo, junto con un retumbo mesodiastólico.

Comunicación interventricular Las comunicaciones interventriculares (VSD, ventricular septal defect) constituyen los defectos cardiacos congénitos más frecuentes y abarcan 25% de todos ellos.²¹ La VSD permite que la sangre se mezcle en los ventrículos. El tamaño de las VSD es el elemento que rige el grado o magnitud clínico de la enfermedad y las pequeñas tienen efectos mínimos o no los tienen, en tanto que las grandes contribuyen a la hipertensión pulmonar y a CHF. Las VSD de gran tamaño ocasionan sobrecarga de volumen y presión en el ventrículo derecho y sobrecarga de volumen en la aurícula y el ventrículo izquierdos; todo ello origina CHF y poco incremento de peso, y pueden ocasionar retraso del desarrollo. A menudo se capta en el tercio inferior del borde esternal izquierdo un soplo áspero holosistólico de grado 2/6 a 5/6, junto con un frémito sistólico o retumbo diastólico con el S₂ con un desdoblamiento “muy angosto” o cercano.

Conducto arterioso persistente El conducto arterioso persistente (PDA, patent ductus arteriosus) aparece en 10% de los casos de cardiopatías congénitas y es consecuencia de que el conducto arterioso no se cierra de manera espontánea.²² El grado de cortocircuito a través del conducto arterioso depende de la longitud y el diámetro de la lesión y de la resistencia vascular pulmonar. Los sujetos sintomáticos tienen grandes cortocircuitos de izquierda a derecha. En circunstancias normales, el conducto arterioso se cierra en término de 15 h de haber nacido el producto y lo hace por completo a las tres semanas de edad, en que se transforma en el ligamento arterioso. La premadurez y la hipoxia pueden retrasar el cierre del conducto arterioso. Al igual que ocurre con los cortocircuitos de izquierda a derecha, el cuadro inicial de los PDA de gran magnitud incluye CHF. Se pueden captar soplos continuos “de maquinaria” o de “vaivén” de grados 1/6 a 4/6 y se les capta en su mayor intensidad en el tercio superior del borde esternal izquierdo. También se captan a veces un retumbo diastólico y pulsos saltones.

Defecto de la almohadilla endocárdica (conducto auriculoventricular común) El desarrollo incorrecto de la almohadilla endocárdica origina defectos en los tabiques interauricular e interventricular y las válvulas AV. Los defectos completos comprenden toda la almohadilla endocárdica y abarcan los dos tabiques recién mencionados, así como la válvula AV común. Los defectos incompletos o parciales afectan el tabique interauricular pero dejan intacto el interventricular. Los defectos de esta categoría comprenden 3% de todos los casos de cardiopatías congénitas y 66% de ellos se manifiesta en la forma completa.²² Se advierte una relación muy importante entre el síndrome de Down y los defectos de almohadilla endocárdica.

El cuadro típico inicial comprende retraso del crecimiento y frecuentes infecciones de vías respiratorias. Se detecta una relación directa entre el cortocircuito de izquierda a derecha y la magnitud de los defectos, y las lesiones completas suelen ocasionar CHF por sobrecarga volumétrica de los dos ventrículos en los comienzos de la vida.

Por lo regular se advierte que la zona precordial está hiperactiva, se palpa un frémito sistólico, y un soplo intenso de reflujo holosistólico, y el S₂ es intenso y con desdoblamiento amplio. Los trazos ECG son importantes y muestran un eje eléctrico QRS patognomónicamente superior, con hipertrofia de ventrículo derecho, bloqueo de rama derecha del haz de His, hipertrofia de ventrículo izquierdo y prolongación del intervalo PR.

VALORACIÓN

Anamnesis El antecedente típico de defectos cardiacos congénitos que se manifiestan en el comienzo por medio de CHF depende de la fisiopatología de la lesión subyacente. Las lesiones cianóticas suelen aparecer en forma temprana en el periodo neonatal, en tanto que las que dependen de obstrucción infundibular casi siempre se manifiestan por primera vez en la segunda semana de vida, con dificultades para la alimentación y choque, como se señaló antes. Los niños con circulación excesiva causada por el tronco arterioso, PDA y VSD o ASD grandes suelen ser llevados al servicio de urgencias después del periodo neonatal, por mostrar alimentación deficiente o prolongada, diaforesis y dificultad respiratoria en el momento de ser alimentados, así como poco incremento de peso, que a veces se acompaña de retraso del crecimiento. Los progenitores pueden percibir un mayor trabajo de la respiración, cianosis o infecciones frecuentes de vías respiratorias o estertores sibilantes. Las taquiarritmias y la anemia también pueden originar insuficiencia cardiaca congestiva.

Exploración física Los signos definitorios de CHF con aumento de la presión de las cavidades izquierdas del corazón incluyen estertores pulmonares y un mayor trabajo de la respiración. La hepatomegalia, con esplenomegalia o sin ella, y el edema periférico o generalizado sugieren insuficiencia de las cavidades derechas del corazón. Suele ser difícil identificar la distensión venosa yugular en recién nacidos y lactantes, y a veces no la hay.

Métodos diagnósticos La búsqueda y valoración de CHF por medio de análisis de laboratorio incluye medir electrólitos y practicar pruebas de función renal, que pueden ayudar a conocer el estado volumétrico. La biometría hemática completa puede indicar anemia, y la valoración de los índices eritrocíticos puede orientar hacia una causa.

Estudios de imagen En las radiografías de tórax se puede advertir una silueta cardiaca que sugiere algún defecto congénito particular, cardiomegalia y edema pulmonar o derrame pleural. El cuadro 122A-4 define los datos característicos de las radiografías de tórax y de trazos ECG en defectos cardiacos congénitos cuyo cuadro inicial es CHF. Por medio de ecocardiografía se confirma el diagnóstico definitivo.

TRATAMIENTO

El oxígeno debe administrarse con precaución. La saturación >95% de oxígeno puede ocasionar vasodilatación pulmonar y empeorar la CHF en lesiones con circulación excesiva como VSD y PDA. Es importante que la cabecera de la cama esté elevada y emprender con gran cuidado la expansión volumétrica, si es que se hace. La administración IV directa de 5 a 10 ml de solución salina normal/kg de peso puede mejorar en algunas circunstancias el gasto cardiaco, pero en otras puede empeorar la insuficiencia cardiaca.

Los elementos básicos del tratamiento de CHF son furosemida (1 a 2 mg/kg por vía IV) para obtener diuresis, y apoyo inotrópico. Es posible intentar ajustes a la precarga (el volumen telediastólico equivale aproximadamente al volumen intravascular), la poscarga, la contractilidad y la frecuencia cardiaca.

En niños en estado estable, la digoxina es el inotrópico más indicado y mejora la contractilidad del corazón y el gasto cardiaco. La dosis total de digitalización es de 30 a 40 μg/kg para recién nacidos de término que pesen >2 kg y de 40 a 60 μg/kg para lactantes y niños >1 mes de edad. La dosis de digitalización total se administra en un lapso de 16 a 24 h, en la forma siguiente: la mitad de la dosis total, en bolo IV inicial; la cuarta parte de la dosis total se administra 8 a 12 h después de la dosis inicial y la cuarta parte restante, 8 a 12 h después.

Hay que pensar en el uso de la dopamina y de la dobutamina en enfermos con un cuadro agudo y grave de CHF. La dopamina mejora la frecuencia cardiaca, la presión arterial y la diuresis. Dicho fármaco se administra en goteo continuo a razón de 5 a 10 μg/kg de peso/min. Aminora la poscarga por medio de la vasodilatación periférica y también el gasto cardiaco, sin incrementar la presión arterial. La dobutamina se administra en goteo continuo a las dosis antes mencionadas, pero en lactantes <1 año de vida puede aparecer taquicardia y ser necesario disminuirla. La CHF que se acompaña de hipotensión obliga a veces a administrar dopamina y dobutamina.^23,24

La amrinona y la milrinona poseen efectos inotrópicos, mejoran la relajación diastólica y originan vasodilatación, pero no aceleran la frecuencia cardiaca y constituyen fármaco de segunda línea contra CHF.

La dosis de amrinona es de 0.5 mg/kg por vía IV en un lapso de 3 min. La primera dosis del fármaco es de 10 a 50 μg/kg por vía IV, administrada en un lapso de 10 min, a la que seguirá el goteo continuo de 0.5 a 1.0 μg/kg/min.

La disminución de la poscarga puede ser útil en situaciones que no mejoran con las medidas habituales, y después de consultar con un cardiólogo. El nitroprusiato es un vasodilatador de efecto mixto y se administra en goteo IV a razón de 1 a 10 μg/kg/min. Los antagonistas de los conductos del calcio pueden ser eficaces en casos de disfunción diastólica, y entre ellos están el diltiazem (0.2 a 0.5 mg/kg/dosis PO o SL) y la nifedipina (0.25 a 1.0 mg/kg por vía oral), pero están contraindicados en lactantes <1 año de edad.

Es necesario consultar con un cardiólogo pediatra para recibir orientación en el diagnóstico y el tratamiento. A veces se necesita llevar al paciente a una institución de tercer nivel para que lo atienda.

Es importante diferenciar los soplos benignos y frecuentes en niños, de aquellos que representan defectos cardiacos congénitos. En los breves análisis de cada lesión se describieron los soplos característicos de las cardiopatías congénitas cianóticas y acianóticas específicas. En general, los soplos funcionales tienen poca intensidad y no irradian, son breves y muy a menudo sistólicos.^25,26 El cuadro 122A-5 incluye los soplos benignos más comunes en niños, y sus características.

COMPLICACIONES DE LOS DEFECTOS CARDIACOS CONGÉNITOS

En esta sección se abordan las complicaciones frecuentes que surgen con las operaciones para reparar defectos congénitos del corazón, las complicaciones del tratamiento médico y las de tipo infeccioso en niños con defectos cardiacos congénitos. Para el diagnóstico y el tratamiento por lo regular se necesita consulta con un cardiólogo pediatra y transferencia a un centro de atención terciaria.

Las taquiarritmias o las bradiarritmias pueden ser causadas por la lesión subyacente, la reparación quirúrgica o por efectos tóxicos de los digitálicos. Algunas lesiones pueden reaparecer después de la operación. Las derivaciones paliativas contemporizadoras pueden originar oclusión. Los niños con hipertensión de arteria pulmonar terminan a veces por mostrar vasoespasmo pulmonar que ocasiona cianosis y letargo. La administración de oxígeno puro (100%) facilita la vasodilatación pulmonar.

La administración de diuréticos o la presencia de enfermedades intercurrentes puede originar deshidratación y desequilibrio de electrólitos, en particular alteraciones del equilibrio de potasio. La hemoconcentración puede conducir a oclusión de la derivación. Algunos niños necesitan dosis mayores de las asignadas y sufren CHF. La digoxina tiene una ventana terapéutica estrecha y a veces ocasiona disritmias. Los anticoagulantes en niños producen los mismos efectos adversos que en adultos, pero no debe revertirse la anticoagulación con plasma fresco congelado ni con vitamina K sin consultar al cardiólogo pediatra.

En los niños con defectos congénitos cianóticos del corazón se desarrolla un incremento de la concentración de hemoglobina para compensar la hipoxemia. Si sus concentraciones disminuyen a niveles normales, puede aparecer taquicardia, dificultad para la alimentación o CHF. La policitemia hace que aumente la viscosidad de la sangre y surja así la posibilidad de complicaciones cerebrovasculares.

Los niños con cardiopatías congénitas están expuestos a un gran riesgo de complicaciones graves de infecciones por virus como los de influenza, parainfluenza o sincicial respiratorio. La influenza aguda debe ser tratada conforme a los lineamientos actuales. Para la fecha de preparación de esta obra, apenas se está terminando la redacción de los lineamientos para medidas profilácticas después de exposición al virus de influenza. En todos los lactantes con defectos cardiacos congénitos se recomienda la vacunación anual contra la influenza. No hay consenso en cuanto a la administración de antivirales contra la infección por el virus sincicial respiratorio, pero en muchos de los casos se recomienda la profilaxis con concentrado de inmunoglobulinas específico del virus.

Si bien la bacteriemia oculta tiene la misma posibilidad de aparecer en niños con cardiopatías congénitas que en menores sin ellas (cap. 113, Fiebre y enfermedades bacterianas graves), siempre habrá preocupación por que aparezca endocarditis bacteriana en el niño con defectos cardiacos congénitos y fiebre y habrá que administrar de manera provisional antibióticos parenterales (ceftriaxona, 50 mg/kg) después de obtener muestras adecuadas para cultivos. Después del alta del servicio de urgencias, es indispensable una consulta de vigilancia en término de 12 a 24 h.

Los defectos cardiacos congénitos no corregidos conllevan un riesgo anual de 0.1 a 0.2% de endocarditis bacteriana, mismo que disminuye a 0.02% después de corregir casi todas las lesiones. El síntoma inicial frecuente de endocarditis es la fiebre no explicada en niños con una cardiopatía congénita diagnosticada. La bacteriemia yatrógena transitoria producida por métodos como manipulaciones odontológicas o de vías respiratorias puede ocasionar colonización localizada e infección. Los lineamientos más recientes de la profilaxis de la endocarditis se abordan en el capítulo 122B, Cardiopatías de niños: cardiopatías adquiridas, y también en http://www.americanheart.org/presenter.jhtml?identifier=3004539.

Reconocimiento: los autores agradecen en todo lo que valen las aportaciones de C. James Corrall, autor de este capítulo en la edición anterior.