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La miocarditis es un trastorno inflamatorio del miocardio que ataca a niños de todas las edades y constituye la causa principal de miocardiopatía terminal que obliga a trasplante de corazón. Entre los virus que la causan están los enterovirus (coxsackie, echovirus y poliovirus) y también los de parotiditis, influenza y varicela-zóster. Las causas más recientes son miocarditis por VIH y la miocarditis crónica de Epstein-Barr. Diversas especies de bacterias se han vinculado con miopericarditis, pero no con miocarditis sola. Entre las causas no infecciosas están padecimientos como la enfermedad de Kawasaki (véase el apartado Enfermedad de Kawasaki más adelante), y el lupus eritematoso.
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Manifestaciones clínicas La miocarditis suele ser antecedida por enfermedades virales de las vías respiratorias. Los signos y los síntomas iniciales suelen incluir dificultad respiratoria, fiebre, taquipnea, taquicardia, malestar generalizado, fiebre y mialgias. Hay vómito, disminución de la actividad y alimentación deficiente. Las arritmias a veces complican la miocarditis y originan síntomas como palpitaciones o síncope en niños de mayor edad. El dolor retroesternal puede ser síntoma de pericarditis concurrente.1-3
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En la exploración física se observan signos como disminución del gasto cardiaco y una respuesta compensadora: taquicardia, debilidad de pulsos, frialdad de extremidades y retraso del llenado capilar, piel “moteada” o cianosis cutánea. La auscultación del corazón puede indicar ruidos distantes, galope de S3 o S4 y también un soplo de reflujo. Puede haber signos de insuficiencia cardiaca congestiva.
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Diagnóstico La valoración diagnóstica comprende biometría hemática completa, químicas sanguíneas y cultivos de sangre para identificar la infección bacteriana. Son inespecíficos los datos marcadores de la inflamación, como la velocidad de eritrosedimentación y la proteína C reactiva, pero a veces se incrementan. Los cultivos en busca de virus de vías respiratorias o los títulos virales permiten identificar alguna causa infecciosa específica. La troponina T o I puede incrementarse.
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Los cambios ECG son inespecíficos e incluyen taquicardia sinusal, voltajes de QRS bajos (<5 mm en derivaciones de las extremidades), aplanamiento o inversión de ondas T con cambios en las ondas ST y T y prolongación del intervalo QT. Se identifican hipertrofia o sobrecarga de ventrículo izquierdo. Las arritmias incluyen contracciones ventriculares prematuras, taquicardias auriculares, taquicardia de unión o a veces bloqueo cardiaco o taquicardia ventricular.1-3
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En las radiografías de tórax se pueden detectar cardiomegalia y edema pulmonar, y la ecocardiografía ayuda a definir la función del corazón. El estudio de referencia para el diagnóstico es la biopsia.
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Tratamiento El tratamiento de la miocarditis depende de su causa. El tratamiento de la insuficiencia cardiaca depende también de la causa específica y es necesario individualizar las modalidades terapéuticas y ajustarlas a cada enfermo. El tratamiento comprende disminución de la poscarga, disminución de la precarga (en caso de sobrecarga volumétrica real) o apoyo inotrópico. Los diuréticos empeorarán el trastorno si el gasto cardiaco depende de la precarga.1-3 Los niños con insuficiencia cardiaca necesitan ser internados en una institución pediátrica de atención terciaria.
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La pericarditis es la inflamación del pericardio y tiene varios orígenes. Las causas infecciosas son frecuentes y puede tratarse de bacterias, virus, hongos, parásitos o ataque tuberculoso. En los lactantes predomina la etiología viral. La pericarditis suele acompañarse de miocarditis y esta última es la entidad predominante. Entre las causas de pericarditis bacteriana están Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis y especies de estreptococos. Entre las causas inflamatorias no infecciosas están la fiebre reumática aguda, las conjuntivopatías, la enfermedad de Kawasaki y la uremia. En contadas ocasiones la pericarditis es causada por neoplasias malignas, como leucemia, linfoma y rabdosarcoma del corazón.
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Manifestaciones clínicas La pericarditis suele surgir después de infección de las vías respiratorias altas o acompañarla. El dolor de tórax, que por lo común es benigno en niños, puede denotar inflamación del pericardio y lo clásico es que dependa de las posiciones, es decir, se empeora en decúbito dorsal y mejora cuando el niño flexiona la cintura hacia adelante.
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Los signos vitales pueden incluir taquicardia, taquipnea e hipotensión, con angostamiento de la presión diferencial. El pulso paradójico es el elemento definitorio del derrame pericárdico, con taponamiento cardiaco, y se define por una disminución de 20 mmHg de la presión sistólica con la inspiración. La auscultación del corazón puede revelar un frote y los ruidos cardiacos están apagados o distantes. Los pulsos periféricos pueden mostrar debilidad y observarse frialdad de extremidades, piel cianótica y lentitud del llenado capilar.
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Diagnóstico Los análisis de sangre habituales no son útiles para el diagnóstico, pero algunas pruebas específicas permiten a veces identificar la causa: un derivado proteínico purificado o la prueba de Mantoux que muestra resultados positivos sugiere tuberculosis; los citoblastos circulantes pueden denotar la presencia de una neoplasia sanguínea y los cultivos de sangre positivos a veces se observan en casos de pericarditis bacteriana.
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Entre los signos ECG está la disminución del voltaje precordial, en el marco de grandes derrames pericárdicos. También es frecuente observar elevaciones difusas de ST e inversión de la onda T, y denotan afectación del miocardio. En general, se advierte taquicardia sinusal.
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En las radiografías de tórax se demuestra a veces cardiomegalia y el corazón tiene contorno de “garrafa”, o se detecta derrame pleural. La ecocardiografía resulta mejor para detectar el derrame pericárdico o el taponamiento; en caso de aparecer este último, también habrá colapso de la pared de la aurícula o del ventrículo derecho durante la diástole.
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Tratamiento El tratamiento depende de la causa subyacente. En caso de taponamiento se necesita pericardiocentesis de emergencia (cap. 59, Miocardiopatías, y miocarditis y pericardiopatías, y el cap. 37, Perdicardiocentesis). La antibioticoterapia sobre bases empíricas contra la pericarditis bacteriana incluye oxacilina, 50 mg/kg o vancomicina, 10 mg/kg contra S. aureus sensible y también la variedad resistente a meticilina, con la adición de 5 a 7.5 mg de gentamicina/kg de peso en personas con inmunodepresión.3 El tratamiento de la pericarditis sin derrame ni taponamiento consiste en administración ambulatoria de antiinflamatorios no esteroideos (NSAID, nonsteroidal anti-inflammatory drugs) como naproxeno, a razón de 5 a 10 mg/kg/dosis cada 12 h.
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ENFERMEDAD DE KAWASAKI
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La enfermedad de Kawasaki (síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos) es una vasculitis generalizada sin causa conocida. Junto con la púrpura de Henoch-Schönlein (cap. 124, Dolor abdominal agudo en niños; cap. 134, Exantemas en lactantes y niños y cap. 128, Urgencias renales en lactantes y niños), la enfermedad de Kawasaki es una de las principales enfermedades vasculares sistémicas en niños. Afecta a lactantes y a niños de corta edad y puede aparecer en sus formas endémica y epidémica extrahospitalaria.4
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Las manifestaciones de la enfermedad de Kawasaki incluyen fiebre, conjuntivitis bilateral no exudativa, linfadenopatía, eritema de las membranas mucosas, erupciones y cambios en extremidades. Las secuelas más graves son las complicaciones cardiacas e incluyen aneurismas de arterias coronarias, miocarditis, pericarditis, derrame pericárdico, disfunción valvular y del ventrículo izquierdo y arritmias. Los aneurismas o la ectasia de arterias coronarias se identifican en 15 a 25% de niños sin tratamiento4 y pueden culminar en infarto del miocardio, muerte súbita o cardiopatía isquémica.4-6 En cerca del 50% de las personas con la enfermedad mencionada aparece disfunción de ventrículo izquierdo.
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Manifestaciones clínicas La enfermedad de Kawasaki se divide en tres fases: la fase febril aguda dura, en general, las primeras dos semanas del trastorno, y luego comienza la fase subaguda que dura dos a cuatro semanas y, por último, la de convalecencia, que va de cuatro a seis semanas. Las complicaciones cardiacas varían con la etapa de la enfermedad y se indican en el cuadro 122B-1. Se han identificado diversos datos demográficos, clínicos y de estudios de laboratorio que confieren un mayor riesgo de que surjan aneurismas de la arteria coronaria y se incluyen en el cuadro 122B-2.
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La fase aguda de la enfermedad se caracteriza por miocarditis y pericarditis que, en general, se resuelven sin tratamiento. Rara vez los derrames pericárdicos son de gran magnitud o letales. En la fase aguda son más frecuentes la disminución de la función del ventrículo izquierdo y las arritmias. La inflamación de las válvulas aórtica y mitral puede ocasionar insuficiencia valvular, por lo común durante la fase aguda del trastorno.
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Si bien la arteritis coronaria comienza en la fase aguda y pueden surgir aneurismas incluso seis días después de comenzar la fiebre, casi todos los aneurismas de arterias coronarias aparecen en la tercera y la cuarta semanas de la enfermedad. También surgen, aunque son raros, los aneurismas de vasos diferentes de las coronarias (arterias subclavia, humeral, iliaca o femoral). El infarto del miocardio es una complicación del aneurisma de la arteria coronaria y constituye la causa principal de muerte en la enfermedad de Kawasaki. La mayor parte de tales complicaciones aparece en los primeros seis meses de la enfermedad, pero pueden surgir más adelante.
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En el capítulo 134, Exantemas en lactantes y niños, se describen los datos característicos de la anamnesis, la exploración física y de estudios de laboratorio en la enfermedad de Kawasaki. Las manifestaciones cardiacas más frecuentes comprenden taquicardia que no guarda proporción con la fiebre y ritmo de galope. La insuficiencia valvular puede ocasionar un soplo.
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En la fase aguda de la enfermedad habrá que practicar ecocardiografía y repetir dicho método en las fases subaguda y de convalecencia, así como en etapas ulteriores. Entre los hallazgos están derrame pericárdico, función deficiente del ventrículo izquierdo, insuficiencia de la válvula aórtica o mitral, brillantez perivascular de las arterias coronarias (fase aguda) y aneurismas en las arterias mencionadas.4,5,7,8
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Tratamiento El tratamiento se orienta a disminuir la inflamación y a evitar las complicaciones cardiacas. La administración de inmunoglobulina IV (IVIG) (2 g/kg en un lapso de 12 h) origina mejoría rápida e impresionante de los síntomas en 90% de los pacientes y evita que en 95% se formen aneurismas. Además de IVIG, habrá que administrar dosis altas de ácido acetilsalicílico (20 a 25 mg/kg de peso/dosis cada 6 h). Las dosis se disminuyen después para llegar a 3 a 5 mg/kg una vez al día durante seis a ocho semanas.9 El ácido acetilsalicílico actúa en forma sinérgica con IVIG para combatir la inflamación aguda, logra el alivio sintomático de la fiebre y puede evitar la trombosis de arterias coronarias inflamadas o dilatadas. Los niños sin manifestaciones de aneurismas coronarios a las seis a ocho semanas pueden interrumpir el consumo de ácido acetilsalicílico, en tanto que quienes tienen aneurismas deben continuar su uso en dosis bajas en forma indefinida.4