CAPÍTULO 122B: Cardiopatías en niños: cardiopatías adquiridas

En este capítulo se revisan los dos tipos más frecuentes de cardiopatías adquiridas en niños: trastornos inflamatorios e infecciosos y miocardiopatías, y de ellas la más importante es la miocardiopatía hipertrófica (HCM, hypertrophic cardiomyopathy).

MIOCARDITIS

La miocarditis es un trastorno inflamatorio del miocardio que ataca a niños de todas las edades y constituye la causa principal de miocardiopatía terminal que obliga a trasplante de corazón. Entre los virus que la causan están los enterovirus (coxsackie, echovirus y poliovirus) y también los de parotiditis, influenza y varicela-zóster. Las causas más recientes son miocarditis por VIH y la miocarditis crónica de Epstein-Barr. Diversas especies de bacterias se han vinculado con miopericarditis, pero no con miocarditis sola. Entre las causas no infecciosas están padecimientos como la enfermedad de Kawasaki (véase el apartado Enfermedad de Kawasaki más adelante), y el lupus eritematoso.

Manifestaciones clínicas La miocarditis suele ser antecedida por enfermedades virales de las vías respiratorias. Los signos y los síntomas iniciales suelen incluir dificultad respiratoria, fiebre, taquipnea, taquicardia, malestar generalizado, fiebre y mialgias. Hay vómito, disminución de la actividad y alimentación deficiente. Las arritmias a veces complican la miocarditis y originan síntomas como palpitaciones o síncope en niños de mayor edad. El dolor retroesternal puede ser síntoma de pericarditis concurrente.^1-3

En la exploración física se observan signos como disminución del gasto cardiaco y una respuesta compensadora: taquicardia, debilidad de pulsos, frialdad de extremidades y retraso del llenado capilar, piel “moteada” o cianosis cutánea. La auscultación del corazón puede indicar ruidos distantes, galope de S₃ o S₄ y también un soplo de reflujo. Puede haber signos de insuficiencia cardiaca congestiva.

Diagnóstico La valoración diagnóstica comprende biometría hemática completa, químicas sanguíneas y cultivos de sangre para identificar la infección bacteriana. Son inespecíficos los datos marcadores de la inflamación, como la velocidad de eritrosedimentación y la proteína C reactiva, pero a veces se incrementan. Los cultivos en busca de virus de vías respiratorias o los títulos virales permiten identificar alguna causa infecciosa específica. La troponina T o I puede incrementarse.

Los cambios ECG son inespecíficos e incluyen taquicardia sinusal, voltajes de QRS bajos (<5 mm en derivaciones de las extremidades), aplanamiento o inversión de ondas T con cambios en las ondas ST y T y prolongación del intervalo QT. Se identifican hipertrofia o sobrecarga de ventrículo izquierdo. Las arritmias incluyen contracciones ventriculares prematuras, taquicardias auriculares, taquicardia de unión o a veces bloqueo cardiaco o taquicardia ventricular.^1-3

En las radiografías de tórax se pueden detectar cardiomegalia y edema pulmonar, y la ecocardiografía ayuda a definir la función del corazón. El estudio de referencia para el diagnóstico es la biopsia.

Tratamiento El tratamiento de la miocarditis depende de su causa. El tratamiento de la insuficiencia cardiaca depende también de la causa específica y es necesario individualizar las modalidades terapéuticas y ajustarlas a cada enfermo. El tratamiento comprende disminución de la poscarga, disminución de la precarga (en caso de sobrecarga volumétrica real) o apoyo inotrópico. Los diuréticos empeorarán el trastorno si el gasto cardiaco depende de la precarga.^1-3 Los niños con insuficiencia cardiaca necesitan ser internados en una institución pediátrica de atención terciaria.

PERICARDITIS

La pericarditis es la inflamación del pericardio y tiene varios orígenes. Las causas infecciosas son frecuentes y puede tratarse de bacterias, virus, hongos, parásitos o ataque tuberculoso. En los lactantes predomina la etiología viral. La pericarditis suele acompañarse de miocarditis y esta última es la entidad predominante. Entre las causas de pericarditis bacteriana están Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis y especies de estreptococos. Entre las causas inflamatorias no infecciosas están la fiebre reumática aguda, las conjuntivopatías, la enfermedad de Kawasaki y la uremia. En contadas ocasiones la pericarditis es causada por neoplasias malignas, como leucemia, linfoma y rabdosarcoma del corazón.

Manifestaciones clínicas La pericarditis suele surgir después de infección de las vías respiratorias altas o acompañarla. El dolor de tórax, que por lo común es benigno en niños, puede denotar inflamación del pericardio y lo clásico es que dependa de las posiciones, es decir, se empeora en decúbito dorsal y mejora cuando el niño flexiona la cintura hacia adelante.

Los signos vitales pueden incluir taquicardia, taquipnea e hipotensión, con angostamiento de la presión diferencial. El pulso paradójico es el elemento definitorio del derrame pericárdico, con taponamiento cardiaco, y se define por una disminución de 20 mmHg de la presión sistólica con la inspiración. La auscultación del corazón puede revelar un frote y los ruidos cardiacos están apagados o distantes. Los pulsos periféricos pueden mostrar debilidad y observarse frialdad de extremidades, piel cianótica y lentitud del llenado capilar.

Diagnóstico Los análisis de sangre habituales no son útiles para el diagnóstico, pero algunas pruebas específicas permiten a veces identificar la causa: un derivado proteínico purificado o la prueba de Mantoux que muestra resultados positivos sugiere tuberculosis; los citoblastos circulantes pueden denotar la presencia de una neoplasia sanguínea y los cultivos de sangre positivos a veces se observan en casos de pericarditis bacteriana.

Entre los signos ECG está la disminución del voltaje precordial, en el marco de grandes derrames pericárdicos. También es frecuente observar elevaciones difusas de ST e inversión de la onda T, y denotan afectación del miocardio. En general, se advierte taquicardia sinusal.

En las radiografías de tórax se demuestra a veces cardiomegalia y el corazón tiene contorno de “garrafa”, o se detecta derrame pleural. La ecocardiografía resulta mejor para detectar el derrame pericárdico o el taponamiento; en caso de aparecer este último, también habrá colapso de la pared de la aurícula o del ventrículo derecho durante la diástole.

Tratamiento El tratamiento depende de la causa subyacente. En caso de taponamiento se necesita pericardiocentesis de emergencia (cap. 59, Miocardiopatías, y miocarditis y pericardiopatías, y el cap. 37, Perdicardiocentesis). La antibioticoterapia sobre bases empíricas contra la pericarditis bacteriana incluye oxacilina, 50 mg/kg o vancomicina, 10 mg/kg contra S. aureus sensible y también la variedad resistente a meticilina, con la adición de 5 a 7.5 mg de gentamicina/kg de peso en personas con inmunodepresión.³ El tratamiento de la pericarditis sin derrame ni taponamiento consiste en administración ambulatoria de antiinflamatorios no esteroideos (NSAID, nonsteroidal anti-inflammatory drugs) como naproxeno, a razón de 5 a 10 mg/kg/dosis cada 12 h.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

La enfermedad de Kawasaki (síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos) es una vasculitis generalizada sin causa conocida. Junto con la púrpura de Henoch-Schönlein (cap. 124, Dolor abdominal agudo en niños; cap. 134, Exantemas en lactantes y niños y cap. 128, Urgencias renales en lactantes y niños), la enfermedad de Kawasaki es una de las principales enfermedades vasculares sistémicas en niños. Afecta a lactantes y a niños de corta edad y puede aparecer en sus formas endémica y epidémica extrahospitalaria.⁴

Las manifestaciones de la enfermedad de Kawasaki incluyen fiebre, conjuntivitis bilateral no exudativa, linfadenopatía, eritema de las membranas mucosas, erupciones y cambios en extremidades. Las secuelas más graves son las complicaciones cardiacas e incluyen aneurismas de arterias coronarias, miocarditis, pericarditis, derrame pericárdico, disfunción valvular y del ventrículo izquierdo y arritmias. Los aneurismas o la ectasia de arterias coronarias se identifican en 15 a 25% de niños sin tratamiento⁴ y pueden culminar en infarto del miocardio, muerte súbita o cardiopatía isquémica.^4-6 En cerca del 50% de las personas con la enfermedad mencionada aparece disfunción de ventrículo izquierdo.

Manifestaciones clínicas La enfermedad de Kawasaki se divide en tres fases: la fase febril aguda dura, en general, las primeras dos semanas del trastorno, y luego comienza la fase subaguda que dura dos a cuatro semanas y, por último, la de convalecencia, que va de cuatro a seis semanas. Las complicaciones cardiacas varían con la etapa de la enfermedad y se indican en el cuadro 122B-1. Se han identificado diversos datos demográficos, clínicos y de estudios de laboratorio que confieren un mayor riesgo de que surjan aneurismas de la arteria coronaria y se incluyen en el cuadro 122B-2.

La fase aguda de la enfermedad se caracteriza por miocarditis y pericarditis que, en general, se resuelven sin tratamiento. Rara vez los derrames pericárdicos son de gran magnitud o letales. En la fase aguda son más frecuentes la disminución de la función del ventrículo izquierdo y las arritmias. La inflamación de las válvulas aórtica y mitral puede ocasionar insuficiencia valvular, por lo común durante la fase aguda del trastorno.

Si bien la arteritis coronaria comienza en la fase aguda y pueden surgir aneurismas incluso seis días después de comenzar la fiebre, casi todos los aneurismas de arterias coronarias aparecen en la tercera y la cuarta semanas de la enfermedad. También surgen, aunque son raros, los aneurismas de vasos diferentes de las coronarias (arterias subclavia, humeral, iliaca o femoral). El infarto del miocardio es una complicación del aneurisma de la arteria coronaria y constituye la causa principal de muerte en la enfermedad de Kawasaki. La mayor parte de tales complicaciones aparece en los primeros seis meses de la enfermedad, pero pueden surgir más adelante.

En el capítulo 134, Exantemas en lactantes y niños, se describen los datos característicos de la anamnesis, la exploración física y de estudios de laboratorio en la enfermedad de Kawasaki. Las manifestaciones cardiacas más frecuentes comprenden taquicardia que no guarda proporción con la fiebre y ritmo de galope. La insuficiencia valvular puede ocasionar un soplo.

En la fase aguda de la enfermedad habrá que practicar ecocardiografía y repetir dicho método en las fases subaguda y de convalecencia, así como en etapas ulteriores. Entre los hallazgos están derrame pericárdico, función deficiente del ventrículo izquierdo, insuficiencia de la válvula aórtica o mitral, brillantez perivascular de las arterias coronarias (fase aguda) y aneurismas en las arterias mencionadas.^4,5,7,8

Tratamiento El tratamiento se orienta a disminuir la inflamación y a evitar las complicaciones cardiacas. La administración de inmunoglobulina IV (IVIG) (2 g/kg en un lapso de 12 h) origina mejoría rápida e impresionante de los síntomas en 90% de los pacientes y evita que en 95% se formen aneurismas. Además de IVIG, habrá que administrar dosis altas de ácido acetilsalicílico (20 a 25 mg/kg de peso/dosis cada 6 h). Las dosis se disminuyen después para llegar a 3 a 5 mg/kg una vez al día durante seis a ocho semanas.⁹ El ácido acetilsalicílico actúa en forma sinérgica con IVIG para combatir la inflamación aguda, logra el alivio sintomático de la fiebre y puede evitar la trombosis de arterias coronarias inflamadas o dilatadas. Los niños sin manifestaciones de aneurismas coronarios a las seis a ocho semanas pueden interrumpir el consumo de ácido acetilsalicílico, en tanto que quienes tienen aneurismas deben continuar su uso en dosis bajas en forma indefinida.⁴

ENDOCARDITIS

La endocarditis infecciosa guarda una relación muy cercana con las cardiopatías congénitas. Sólo 20% de los niños con endocarditis tiene anatomía normal del corazón.³ Las manifestaciones clínicas suelen ser sutiles y pueden postergarse. El diagnóstico definitivo suele ser difícil. La mortalidad por esta causa ha disminuido, pero sigue en niveles de 15 a 20%. En 40 a 60% de los pacientes surgen complicaciones importantes como émbolos sépticos y disfunción valvular. Por lo tanto, es importante sospechar los trastornos para prevenir, diagnosticar y tratar a pacientes con factores de riesgo de endocarditis.^3,10-12

La endocarditis infecciosa aparece cuando el endocardio lesionado queda expuesto a las bacterias circulantes, y se necesitan ambos factores para que aparezcan vegetaciones. Las cardiopatías congénitas predisponen a la infección por medio del flujo sanguíneo turbulento que daña el endotelio e induce la formación de trombos. El riesgo de endocarditis se agrava con la presencia de prótesis valvulares o material de injerto en el interior del corazón.

Las técnicas médicas con penetración corporal se asocian a bacteriemia transitoria, y las intervenciones odontológicas son las que plantean el mayor riesgo (cuadro 122B-3). Microorganismos que a menudo ocasionan endocarditis son S. viridans, S. aureus, Staphylococcus coagulasa-negativo, S. pneumoniae, enterococos y los integrantes del grupo HACEK. Un microorganismo HACEK es una bacteria gramnegativa de proliferación lenta que es parte de la flora normal de los seres humanos. El término HACEK proviene de la primera letra del nombre de las bacterias del grupo (Haemophilus, Actinobacillus, Car-diobacterium, Eikenella y Kingella).^3,10-12

Las infecciones por hongos también ocasionan endocarditis y en 5 a 7% de los casos de la enfermedad los cultivos son negativos.

Manifestaciones clínicas Los síntomas de la endocarditis son poco precisos y a menudo es difícil diferenciarlos de los de enfermedades comunes de la niñez. La molestia más frecuente es la fiebre de origen desconocido o persistente. En el sujeto con cardiopatía cianótica, neumonía, nuevos déficit neurológicos, hematuria o erupciones cutáneas, habrá que pensar de inmediato en endocarditis infecciosa. Otros síntomas incluyen malestar general, fatiga, escalofríos, diaforesis, cefalea, mialgias y pérdida de peso.

A veces se identifican fiebre, taquicardia y un nuevo soplo. Los émbolos al sistema nervioso central (SNC) originan déficit neurológicos focales. Los émbolos sépticos en pulmones se acompañan de estertores o apagamiento de los ruidos respiratorios. Se debe explorar la piel en busca de manifestaciones de émbolos cutáneos que aparecen como hemorragias en astillas de los lechos ungueales, máculas eritematosas indoloras en las palmas o las plantas (lesiones de Janeway), y nódulos dolorosos subcutáneos en los dedos de la mano (nódulos de Osler). En niños de corta edad es difícil visualizar los émbolos retinianos, y a veces se identifica esplenomegalia.

Diagnóstico El diagnóstico se establece por medio de una combinación de manifestaciones clínicas, datos de análisis de laboratorio y ecocardiografía. Los cultivos de sangre pueden arrojar resultados negativos y obligar a utilizar múltiples muestras de gran volumen (1 a 3 ml de sangre en lactantes, y 5 a 7 ml en niños). La biometría hemática completa puede indicar la presencia de anemia de enfermedad crónica, pero no surge leucocitosis. Por lo regular aumentan los marcadores inespecíficos de inflamación, como la velocidad de eritrosedimentación y la proteína C reactiva. La media de la velocidad de eritrosedimentación en la endocarditis es de 55. La endocarditis subaguda o crónica puede generar la positividad del factor reumatoide. En los análisis de orina se advierte proteinuria y hematuria microscópica en cerca del 50% de los pacientes.^11,12

La ecocardiografía no muestra sensibilidad o especificidad del 100%, y si arroja resultados negativos, ello no descarta la endocarditis. La ecocardiografía transtorácica es más sensible en lactantes y niños que en adultos y puede detectar la presencia de vegetaciones, absceso o insuficiencia valvular. A veces se necesita la confirmación histopatológica de la enfermedad por el estudio de una vegetación o de un absceso para el diagnóstico definitivo.

Tratamiento El objetivo final del tratamiento es la erradicación completa de los microorganismos infectantes, lo cual obliga a menudo a administrar un ciclo prolongado de antibióticos parenterales. El estado clínico en el momento de ser atendido el paciente por el médico es el elemento que rige el tratamiento inicial en el servicio de urgencias. Después de practicar los cultivos correctos de sangre y orina, si el niño muestra septicemia o su estado es tóxico, se administrarán 50 000 a 100 000 unidades de penicilina G/kg de peso por vía IV cada 6 h; 50 mg de ceftriaxona/kg por vía IV al día; o bien 25 a 50 mg de nafcilina/kg por vía IV cada 4 h, a los que se agregan 5 a 7.5 mg de gentamicina/kg de peso por vía IV cada 24 h.^11-14

Conviene la hospitalización y la consulta con un cardiólogo pediatra. Los niños con estabilidad hemodinámica necesitan la valoración de un cirujano cardiovascular pediatra para alguna intervención de urgencia.

Profilaxis contra endocarditis Los lineamientos de la American Heart Association de 2007¹⁵ reconocen que la bacteriemia que proviene de actividades diarias es mucho más frecuente que la que surge después de métodos médicos específicos, y que sólo en un número reducido de casos es posible evitar la endocarditis bacteriana con antibióticos profilácticos. El cuadro 122B-3 incluye una estratificación de riesgos para procedimientos o cuadros que necesitan profilaxis contra endocarditis, y el cuadro 122B-4 incluye los regímenes recomendados en la actualidad. Los antibióticos con fin profiláctico se administran 30 a 60 min antes del procedimiento.

Las miocardiopatías son poco comunes pero son importantes, por las cifras altas de mortalidad y de discapacidad grave que generan. El término denota un grupo heterogéneo de trastornos que incluyen anomalías de las fibras musculares del miocardio. Son hereditarias o adquiridas y se clasifican en tres grupos: dilatadas, hipertróficas y restrictivas.16 Las manifestaciones clínicas y el tratamiento difieren con los subtipos, que se exponen en párrafos siguientes. En Estados Unidos, la incidencia global de miocardiopatía en niños es de 1.13 casos por 100 000 cada año.¹⁷ La incidencia alcanza su máximo en lactantes en el primer año de vida, con un segundo pico en niños de 12 a 18 años y es más frecuente en varones que en niñas. También existen variaciones regionales. Las miocardiopatías dilatadas componen 51% de los casos y le siguen en frecuencia las hipertróficas (42%) y las restrictivas (3%).¹⁷

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

La miocardiopatía dilatada (DCM, dilated cardiomyopathy) se caracteriza por dilatación de las cuatro cavidades del corazón y se acompaña a veces de un grado moderado de hipertrofia. En general hay más daño del lado izquierdo que del derecho y predomina la disfunción sistólica. En muchos casos se desconoce su causa, por lo que se le denomina idiopática. Entre las causas conocidas están las infecciones (por virus coxsackie, echo, Epstein-Barr, citomegalovirus; rickettsias, parásitos y hongos); enfermedades neuromusculares (distrofias musculares y ataxia de Friedreich); trastornos del tejido conjuntivo, anemias, deficiencias nutricionales, fármacos (antraciclinas, ciclofosfamida), metabolopatías (enfermedad por depósito de glucógeno, defectos de oxidación de ácidos grasos, mucopolisacaridosis), y deleciones cromosómicas.

En general, las manifestaciones de DCM son graduales e indefinidas, aunque a veces surge insuficiencia cardiaca aguda e impresionante. Entre los síntomas típicos inespecíficos están deficiencia de la alimentación, irritabilidad, sudoración, retraso del crecimiento y malestar general. Es fácil confundir la tos, las sibilancias y la ortopnea con una infección de las vías respiratorias altas o algún trastorno reactivo de dichas vías. Los niños de mayor edad tienen dolor en el tórax, palpitaciones, menor tolerancia al ejercicio o síncope. Algunos menores son asintomáticos y la cardiomegalia o los cambios ECG se detectan de manera casual. Es necesario obtener antecedentes familiares completos, ante la frecuencia de la enfermedad hereditaria en estos casos.

En la exploración física se identifican, a veces, signos de insuficiencia cardiaca congestiva, como taquicardia, taquipnea, estertores o apagamiento de los ruidos de la respiración. Los pulsos periféricos pueden ser débiles y la piel es pálida, fría o cianótica con llenado capilar deficiente. En algunos casos se detecta edema en zonas declive y hepatomegalia. En la exploración del corazón se detecta, a veces, un ritmo de galope (S₃/S₄), soplos de reflujo e intensificación de P₂.

El diagnóstico de DCM se sospecha por la cardiomegalia que se advierte en las radiografías de tórax, en las cuales también se observa un vértice notable del ventrículo izquierdo y elevación del bronquio principal izquierdo por hipertrofia de la aurícula del mismo lado. A veces aparecen congestión pulmonar o derrame. La ecocardiografía es el método diagnóstico más indicado y permite valorar el grado de dilatación y disfunción de las cavidades cardiacas. En forma típica los cambios ECG son inespecíficos. El diagnóstico se confirma con mayor detalle por medio de cateterismo cardiaco, angiografía y biopsia.

En la sala de urgencias las medidas para tratar la DCM son de sostén. Se administrará oxígeno y será mejor, en términos generales, no recurrir a las soluciones IV. Se necesita internamiento y consulta con un cardiólogo pediatra.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

HCM es el término utilizado para describir un grupo heterogéneo de miocardiopatías que se caracterizan por hipertrofia de una o varias cavidades cardiacas. El ventrículo izquierdo es el atacado con mayor frecuencia, aunque puede haber afectación de todas las cavidades. En general, no se pierde la función sistólica y predomina la disfunción diastólica.¹⁹ La HCM suele tener un origen genético y hay vinculación con los cromosomas 14 y 6^20,21 y en la mitad de los casos un perfil de herencia autosómico dominante. La HCM también puede ser consecuencia de errores innatos del metabolismo, enfermedades neuromusculares y enfermedad por depósito de glucógeno.

La fisiopatología del trastorno depende del defecto genético primario. Muchos casos familiares son consecuencia de defectos en genes que codifican la miosina y la actina, con lo cual surge desorganización de miofibrillas y, al final, hipertrofia. Las anomalías de arterias coronarias pueden acompañarse de engrosamiento de la íntima, lo cual predispone a la aparición de isquemia. La función contráctil de los ventrículos es normal, pero la relajación se altera (función diastólica), lo cual culmina en incremento de las presiones telediastólicas. Algunas formas de HCM comprenden hipertrofia asimétrica del tabique interventricular, lo cual puede originar obstrucción del infundíbulo del ventrículo izquierdo. Lo habitual es que dicha obstrucción sea dinámica y que empeore al aumentar el volumen del lado izquierdo.

Los síntomas de HCM son variables. El cuadro inicial típico en lactantes consiste en síntomas imprecisos que provienen de la insuficiencia cardiaca: deficiencias de la alimentación, irritabilidad o letargo, sudoración con la alimentación y mayor trabajo de la respiración. Los síntomas en los niños de mayor edad son dolor de tórax, intolerancia al ejercicio, mareos, síncope y un estado casi sincopal (en particular con el ejercicio) o palpitaciones. A veces, la muerte súbita de origen cardiaco es la primera manifestación de la enfermedad. La muerte súbita de origen cardiaco por HCM es más común en adolescentes y suele asociarse al ejercicio.

Los datos de la exploración física pueden ser normales o incluir signos de insuficiencia cardiaca. El impulso precordial puede desplazarse hacia afuera y ser potente, y como aspecto paradójico, el segundo ruido puede mostrar desdoblamiento. La obstrucción infundibular del ventrículo izquierdo origina un soplo de expulsión sistólica, que es más intenso entre el vértice y el borde esternal izquierdo e irradia a la escotadura supraesternal. Las maniobras que incrementan la precarga (como la de Valsalva o la adopción de la postura de cuclillas) o la poscarga (como la prensión manual) harán que disminuya el soplo, en tanto que la posición de pie (que disminuye la precarga) intensificará el soplo.^22,23 En la etapa avanzada de la enfermedad, junto con la insuficiencia mitral, se percibe un soplo holosistólico que irradia a la axila.

Los signos de las radiografías de tórax son inespecíficos, pero a veces señalan hipertrofia cardiaca con hipertrofia de la aurícula izquierda. La ecocardiografía es el método más indicado y con él se podrá identificar engrosamiento de la pared del tabique e hipertrofia ventricular. A menudo se observa, en el caso de la enfermedad obstructiva, movimiento sistólico anterior de la válvula mitral. Casi siempre la función sistólica es normal. Los signos ECG son inespecíficos, pero pueden comprender hipertrofia de ventrículo izquierdo; anomalías de la onda ST-T, desviación del eje eléctrico y anomalías de la conducción.

Para el diagnóstico definitivo se necesitan el cateterismo cardiaco y la biopsia de miocardio.

Tratamiento En general, es un cardiólogo pediatra el que orienta en el tratamiento. La tarea principal del médico del servicio de urgencias es establecer el diagnóstico, descartar causas secundarias (como alguna metabolopatía) y aminorar el peligro de muerte repentina de origen cardiaco, que comprende descartar ejercicios vigorosos hasta que el cardiólogo los permita. Es recomendable hospitalizar a enfermos con insuficiencia cardiaca, arritmias, síncope o estado casi sincopal u otras manifestaciones importantes. En el caso de sujetos asintomáticos posiblemente convenga el tratamiento ambulatorio con restricción de ejercicios.

La farmacoterapia comprende bloqueadores β y antagonistas de los conductos del calcio, que pueden disminuir la obstrucción infundibular y mejorar la relajación diastólica.19-21 Se puede iniciar la administración de propranolol en dosis de 0.01 a 0.1 mg/kg de peso por vía IV en un lapso de 10 min, o recurrir a la forma oral a razón de 0.5 mg/kg de peso cada 6 a 8 h. Se debe utilizar verapamilo en niños >1 año de edad (hay una mayor mortalidad en lactantes), y se administra a razón de 0.1 mg/kg de peso por vía IV en un lapso de 2 min, dosis que se repite cada 10 a 30 min, según sea necesario. La dosis de sostén es de 1 a 2 mg/kg de peso cuatro veces al día.

Reconocimiento: los autores agradecen en todo lo que vale las aportaciones de C. James Corrall, autor de este capítulo en la edición anterior.