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La intususcepción es la causa más común de obstrucción intestinal en niños entre tres meses y seis años de edad. Es poco común antes de los tres meses de edad. La razón entre varones:mujeres es de 4:1. Existe variación estacional, con cifras máximas después de la temporada de enfermedades virales del tubo digestivo.6
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Fisiopatología La intususcepción ocurre cuando una porción del tubo digestivo se introduce “a manera de telescopio” en otro segmento. Más a menudo, el íleon se invagina al interior del colon, arrastrando el mesenterio con él (mesenterio ileocólico). La constricción del mesenterio obstruye el retorno venoso, lo que da origen a ingurgitación que caracteriza a la intususcepción. Conforme progresa la isquemia intestinal, el paciente presenta evacuaciones sanguinolentas que combinadas con el moco intestinal dan origen a las evacuaciones clásicas “en jalea de grosella”. En niños mayores, es un poco más común la intususcepción íleo-ileal y a menudo se considera que debe existir un factor anatómico que actúa como “la cabeza de la intususcepción” y que favorece la introducción de una porción del intestino en otra porción. En niños pequeños, la cabeza de la intususcepción parece ser la hiperplasia linfoide que ocurre después de la gastroenteritis viral.7 En niños mayores, las causas de intususcepción incluyen divertículo de Meckel, pólipos intestinales, duplicaciones congénitas, sin forzar, o una complicación de púrpura de Henoch-Schönlein. Rara vez los tumores o los cuerpos extraños pueden predisponer a intususcepción.
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Manifestaciones clínicas La presentación clásica es un lactante de seis a 18 meses de edad sin antecedentes de importancia, que desarrolla dolor abdominal cólico de inicio súbito. Los padres pueden reportar que el niño estaba jugando y más tarde se detuvo súbitamente, empezó a llorar y flexionó sus rodillas como si tuviera dolor. Muchos padres describen que después de unos cuantos minutos cesa el dolor y que el niño tiene buen estado general. Los episodios de dolor pueden recurrir a intervalos cada vez más cortos, con duración creciente. Algunos niños pueden permanecer muy quietos, indiferentes al medio y pálidos y parecen estar en un estado similar al choque junto con dolor. El vómito es poco común en las primeras horas, pero por lo general aparece después de 6 a 12 h. Las evacuaciones clásicas “en jalea de grosella” son una manifestación tardía de la enfermedad y se observan sólo en casi 50% de los casos,8 pero las evacuaciones suelen dar resultados positivos en la prueba del guayaco, incluso en ausencia de sangre macroscópica. La apatía o el letargo pueden ser el único signo de presentación de la intususcepción hasta en 10% de los casos. De hecho, algunos lactantes son valorados en forma errónea por alteración del estado mental y pueden ser sometidos a punción lumbar u otros estudios diagnósticos, retrasando el diagnóstico y tratamiento de la intususcepción.9-11
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La exploración física entre las crisis dolorosas puede ser normal, aunque en ocasiones se palpa una tumoración en forma de salchicha, que representa la intususcepción y que suele encontrarse en el lado derecho del abdomen. Cuando la tumoración se percibe en el epigastrio, el eje longitudinal de la tumoración suele ser horizontal. Al menos una tercera parte de los pacientes no tiene tumoración palpable, pero la ausencia de la tumoración no debe retrasar los estudios adicionales.12 Una intususcepción íleo-ileal puede tener una presentación menos típica, con signos y síntomas de obstrucción intestinal.
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Diagnóstico y tratamiento El diagnóstico presuncional de intususcepción suele realizarse sólo con la anamnesis; en un niño con un estado general con exploración normal no se descarta el diagnóstico cuando los datos de la anamnesis son compatibles con intususcepción. Las radiografías simples de abdomen pueden sugerir una tumoración o defecto de llenado en el cuadrante inferior derecho del abdomen (fig. 124-1), pero pueden ser normales. La ecografía (fig. 124-2) es muy sensible y específica para el diagnóstico; es un primer estudio razonable en pacientes con presentación atípica en quienes el diagnóstico es ambiguo. Los niños con datos de la anamnesis compatibles con intususcepción deben ser valorados con enema con contraste con aire, que es diagnóstica y con frecuencia terapéutica.2 Se prefiere la insuflación de aire sobre la realización de enema con bario porque permite un mejor control de la presión colónica y, en caso de perforación, evita la contaminación de la cavidad peritoneal con bario.13 Debe consultarse con un cirujano pediatra antes de realizar la enema con aire, de forma que pueda llevarse a cabo la reducción quirúrgica con rapidez si no se tiene éxito con la reducción o si se presenta alguna complicación. Después de la reducción exitosa por medios radiológicos, se hospitaliza al niño para observación, a fin de reducir las complicaciones y porque hasta en 5 a 10% de los casos hay recurrencia, por lo general en las primeras 24 a 48 h luego de la reducción.12,14 En casos de recurrencia debe realizarse un segundo intento de reducción con aire, que suele tener éxito. Recurrencias adicionales pueden necesitar reducción quirúrgica.
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MALROTACIÓN Y VÓLVULO
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Epidemiología El vólvulo es una complicación importante de la malrotación, que pone en riesgo la vida. Ocurre malrotación del intestino medio en uno de cada 6 000 nacidos vivos, con 90% de complicaciones durante en el primer año de vida. Sin embargo, los síntomas pueden surgir en cualquier momento a lo largo de la vida. El vólvulo es una urgencia quirúrgica absoluta porque puede ocasionar gangrena de la totalidad del intestino medio. Puede desarrollarse isquemia irreversible en sólo unas cuantas horas desde el inicio de los síntomas.15
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Fisiopatología A las seis semanas de edad gestacional, el intestino aumenta de tamaño y se colapsa hacia el saco vitelino. Hasta el momento de la reducción del intestino, alrededor de las 10 semanas de edad gestacional, el intestino medio sufre una rotación de 270° en sentido contrario al sentido de las manecillas del reloj sobre la arteria mesentérica superior. En este punto puede ocurrir una rotación anormal y fijación inadecuada del intestino. La rotación incompleta o la malrotación puede ocasionar que el ciego permanezca en una posición alta en el abdomen, con sus inserciones peritoneales cruzando el duodeno dando origen a una obstrucción. Ocurre vólvulo cuando el intestino con malrotación congénita gira y compromete la perfusión.
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Manifestaciones clínicas El lactante con vólvulo a menudo no tiene antecedentes personales patológicos significativos y se presenta con inicio súbito con dolor abdominal constante, vómito bilioso, distensión abdominal e irritabilidad. Conforme progresa la isquemia intestinal, se desarrollan estado de choque y peritonitis.
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Los pacientes con vólvulo por lo común tienen mal aspecto general y pueden tener signos de estado de choque compensado o descompensado con taquicardia, hipoperfusión o hipotensión. Otros signos ominosos incluyen taquipnea, respiración con quejido e ictericia. El abdomen es doloroso en forma difusa, se encuentra distendido y puede haber incremento de la resistencia muscular. Rara vez puede palparse una tumoración. Es posible que haya vólvulo intermitente con signos vitales estables y dolor focalizado durante la exploración abdominal. La fiebre no es necesariamente un signo de presentación, y su ausencia puede ayudar a distinguir el vólvulo del choque séptico.
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Diagnóstico El diagnóstico diferencial para el vólvulo incluye intususcepción, estenosis duodenal o atresia (en especial en lactantes con trisomía 21), perforación intestinal de cualquier causa y septicemia.
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Los estudios de imagen son útiles para diagnosticar malrotación con vólvulo, pero la realización de estudios de imagen no debe retrasar la valoración por el cirujano (figs. 124-3 y 124-4). Las radiografías simples de abdomen pueden demostrar la presencia de un asa de intestino sobre la sombra hepática, lo que sugiere el diagnóstico. Además, pueden observarse datos de obstrucción, incluyendo niveles hidroaéreos y ausencia de gas distal. Las radiografías de tubo digestivo con medio de contraste pueden mostrar un aspecto de “pico de pájaro” al nivel del duodeno, en el sitio de la torsión, que se observa a la derecha de la columna vertebral. Tales estudios pueden ser normales en casos de vólvulo intermitente; la CT de abdomen y pelvis con medio de contraste por vía oral es útil para demostrar la malrotación intestinal.15
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Tratamiento Se solicita de inmediato la valoración por un cirujano, porque el vólvulo es una enfermedad quirúrgica. El médico de urgencias debe iniciar el tratamiento intensivo de reanimación en el paciente en estado de choque, que puede requerir grandes volúmenes de solución isotónica y la administración de vasopresores, según esté indicado con bases clínicas. Los estudios de laboratorio son de utilidad limitada, porque estos pacientes a menudo se presentan en etapas de extrema gravedad; se solicitan mediciones de electrólitos, biometría hemática completa, tipificación sanguínea y reacciones cruzadas de concentrados de eritrocitos.15
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Las hernias inguinales ocurren hasta en 5% de los pacientes en edad pediátrica. Son más comunes en niños prematuros. Hay encarcelamiento hasta en una tercera parte de los casos y es el signo de presentación de la hernia hasta en 65% de los casos.16 La incidencia de encarcelamiento de hernias inguinales es más elevada en el primer año de vida.
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Manifestaciones clínicas Los síntomas de hernia encarcelada pueden incluir irritabilidad, rechazo al alimento, vómito y tumoración inguinal o escrotal. Por el contrario, una hernia inguinal simple a menudo cursa asintomática, y de manera incidental suele observarse aumento de volumen escrotal o tumoración inguinal durante el cambio de pañal. El diagnóstico diferencial incluye hidrocele del cordón inguinal o del escroto, testículo descendido, torsión testicular, torsión del apéndice testicular, linfadenopatía inguinal, absceso de ganglio linfático inguinal, orquitis o traumatismo inguinal o escrotal. En varones y en niñas el saco herniario encarcelado puede contener colon o intestino delgado y en las niñas puede introducirse un ovario.
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Tratamiento La hernia inguinal encarcelada es una urgencia médica y en ocasiones quirúrgica y puede ocasionar estrangulamiento del contenido del saco herniario. A menudo es posible la reducción manual de las hernias encarceladas en etapas tempranas de la evolución de la enfermedad. Se coloca al lactante en posición de Trendelenburg y con una mano se aplica presión al conducto inguinal en su porción proximal, mientras con la otra mano se comprime con suavidad el contenido de la hernia (gas y contenido intestinal) hacia el anillo inguinal. Una vez que se reduce el contenido del saco herniario, se aplica presión estable y continua a la hernia. Pueden pasar varios minutos antes de que ocurra la reducción.17 La sedación a menudo es útil y pueden administrarse fármacos de acción corta, como fentanilo, propofol o etomidato.18 Una vez que se redujo la hernia, se programa una valoración para vigilancia en 24 a 48 h con el cirujano pediatra para la reparación quirúrgica programada, cuando haya desaparecido el edema. Es fundamental programar una visita de vigilancia en forma ambulatoria porque hasta en una tercera parte de los casos los niños desarrollan un nuevo cuadro de encarcelamiento de la hernia.16 Algunos cirujanos pediatras recomiendan la hospitalización y la reparación quirúrgica incluso cuando tiene éxito la reducción manual de una hernia encarcelada. Cuando no se tiene éxito en la reducción manual, es obligada la reducción quirúrgica.
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La apendicitis es la urgencia quirúrgica más común en niños; alcanza sus cifras máximas entre los nueve y 12 años de edad. Los varones se afectan más a menudo que las mujeres. Existe una variación estacional y geográfica por razones poco claras.19 Puede ocurrir apendicitis en niños pequeños, pero la presentación suele ser de peritonitis o septicemia, por el retraso en el diagnóstico. La tasa de perforación se acerca a 90% en niños menores de cuatro años de edad.20
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Fisiopatología El apéndice es un divertículo que se origina del ciego. La ubicación del apéndice en el abdomen es relativamente constante; sin embargo su longitud y orientación varían en forma significativa. El paso inicial en el desarrollo de apendicitis es la obstrucción de la luz apendicular, que suele deberse a hiperplasia del tejido linfoide, fecalitos, parásitos o rara vez tumores o cuerpos extraños. La obstrucción permite que las bacterias presentes en la luz apendicular se multipliquen. La secreción continua de moco junto con la multiplicación bacteriana ocasiona incremento de la presión intraluminal y dilatación de la pared apendicular. Finalmente las bacterias invaden la pared apendicular, produciendo isquemia y al final perforación apendicular.
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Manifestaciones clínicas Los niños con apendicitis en forma invariable son llevados a los servicios de urgencias con dolor abdominal. La progresión clásica de la apendicitis, con dolor periumbilical, aparición de náusea y anorexia, migración del dolor al cuadrante inferior derecho del abdomen seguido por vómito se observa sólo en 50% de los pacientes con apendicitis.21 Por lo general, el paciente describe un dolor vago, periumbilical que más tarde se ubica en el lado derecho del abdomen, con frecuencia en el punto de McBurney. En 80% de los casos se observan náusea, anorexia y vómito, siendo este último más común en niños pequeños y aparece conforme progresa la enfermedad.22 Los estudios en adultos indican que el dolor abdominal suele preceder al vómito, pero esta secuencia no siempre ocurre en niños pequeños. De hecho, el vómito puede ser el síntoma inicial detectado por los padres. Dado que los niños pequeños (<4 años de edad) acuden a buscar atención médica con perforación apendicular, los síntomas reportados más a menudo en este grupo de edad son el vómito, dolor abdominal difuso y fiebre.
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En la exploración física puede haber dolor localizado a la palpación en el cuadrante inferior derecho del abdomen, sobre el punto de McBurney (a la mitad de la distancia entre la cresta iliaca anterosuperior y la cicatriz umbilical) o puede afectar la totalidad del abdomen. Pueden desencadenarse datos de irritación peritoneal al pedir al paciente que camine, que brinque o que tosa. En niños con apendicitis, estos signos indirectos han mostrado ser de más utilidad que la valoración de los signos del psoas, obturador o de Rovsing.20,22 En etapas iniciales de la enfermedad podría no encontrarse el signo de rebote o la resistencia muscular involuntaria. Ambos signos se observan más a menudo en casos de perforación apendicular.21 Se buscan hernias en mujeres y en varones y se realiza exploración testicular en todos los varones. En mujeres adolescentes puede ser necesaria la exploración pélvica.
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Diagnóstico La apendicitis, en especial en niños pequeños, tiene una alta posibilidad de diagnóstico erróneo y es necesario basarse en los datos de la anamnesis, exploración física y en la sospecha clínica. Ninguna prueba o combinación de datos clínicos y de laboratorio tiene fiabilidad de 100%.
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El recuento de leucocitos tiene baja sensibilidad o especificidad para confirmar el diagnóstico de apendicitis. Sin embargo el recuento normal o bajo de leucocitos se ha correlacionado de manera consistente con disminución de la probabilidad de apendicitis.23,24 Un recuento de leucocitos <10 000/mm3 es un indicador negativo fuerte para apendicitis (razón de probabilidades negativa de 0.22).22 En la apendicitis aguda puede observarse piuria estéril.
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Es posible el diagnóstico clínico con base en los datos de la anamnesis y exploración física cuando se presenta un cuadro clásico de apendicitis aguda. En casos dudosos, son útiles los estudios de imagen y la ecografía (fig. 124-5) o CT (fig. 124-6). La sensibilidad de la ecografía para apendicitis varía, dependiendo de la experiencia del operador, edad del niño, grado de cooperación y hábito corporal. Sin embargo, un metaanálisis encontró que la ecografía puede ser muy sensible [88%, intervalo de confianza de 95% (86 a 90%)] y muy específica [94%, intervalo de confianza de 95% (92 a 97%)].25 En el decenio pasado la ecografía se utilizó como parte de los protocolos de estudios de imagen en niños para reducir el número de CT realizadas, mejorando la precisión diagnóstica y reduciendo los costos hospitalarios.26 Además, a menudo se utiliza la ecografía en mujeres jóvenes con dolor abdominal hipogástrico para diferenciar las enfermedades ginecológicas agudas de la apendicitis. Cuando se compara con la ecografía, la CT tiene menos errores que dependen del operador, depende menos de características del paciente (edad, hábito corporal) y es más sensible y específica para el diagnóstico de apendicitis simple o perforada. El metaanálisis mencionado antes también presenta datos sobre las características de desempeño de la prueba para la CT, que mostraron una sensibilidad de 94% [intervalo de confianza de 95% (92 a 97%)] y especificidad de 95% [intervalo de confianza de 95% (94 a 97%)].25 Muchos cirujanos prefieren la CT, porque las imágenes pueden utilizarse para identificar la perforación apendicular y la formación de absceso, lo que puede ayudar a decidir si es necesario el drenaje percutáneo o la apendicectomía de intervalo. Una de las principales ventajas de la CT es su capacidad para identificar diagnósticos alternativos como adenitis mesentérica, enfermedad intestinal inflamatoria, cálculos renales o tumores. El principal riesgo con la CT son las consecuencias a largo plazo de la exposición a la radiación ionizante.
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Tratamiento Una vez que se ha considerado con cierta seguridad o se ha confirmado el diagnóstico de apendicitis, debe solicitarse la valoración por el cirujano y hospitalizar al niño. Se mantiene en ayuno y se administra hidratación por vía IV. Se trata el dolor. Los antibióticos preferidos varían de acuerdo a la institución hospitalaria, pero entre las consideraciones para la apendicitis no perforada se incluyen ampicilina con sulbactam o cefoxitina y para la apendicitis perforada piperacilina/tazobactam, que proporcionan un espectro antibacteriano más amplio. La apendicectomía es el tratamiento definitivo y puede realizarse a través de laparotomía o, cada vez más a menudo, por laparoscopia. En casos dudosos, es razonable la hospitalización para exploraciones abdominales seriadas. Cuando se sospecha apendicitis perforada o el niño tiene aspecto séptico, se inicia reanimación intensiva: líquidos IV, oxígeno y administración de antibióticos de amplio espectro.
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ENTEROCOLITIS NECROSANTE
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La enterocolitis necrosante (NEC) consiste en la necrosis intestinal en lactantes que previamente se encontraban en buenas condiciones; afecta en forma predominante a niños prematuros con peso <1 500 g al nacimiento; sin embargo 10 a 15% de los recién nacidos a término puede desarrollar la enfermedad, por lo común en la primera semana de vida. Las tasas de NEC son de hasta 1 a 3 por cada 1 000 nacidos vivos.27 Los signos y síntomas clínicos son inespecíficos pero incluyen rechazo al alimento, letargo, distensión abdominal y dolor a la palpación seguidos por signos de septicemia y por neumoperitoneo. Las enfermedades predisponentes que ponen en mayor riesgo a los lactantes a término para NEC incluyen cardiopatías congénitas y otros trastornos que ponen al niño bajo tensión significativa (p. ej., septicemia, insuficiencia respiratoria).28
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La valoración diagnóstica de niños con sospecha de NEC por lo general consiste en biometría hemática completa, electrólitos séricos y exámenes de laboratorio en busca de septicemia (cultivos de sangre, de orina y de líquido cefalorraquídeo). Los exámenes de laboratorio no confirman el diagnóstico pero son útiles para delinear complicaciones de NEC (septicemia) y facilitar el diagnóstico diferencial. La sangre oculta en heces incrementa la sospecha de NEC, pero no suele ser sensible ni específica para la enfermedad.29 Las radiografías son aún el principal método para el diagnóstico de NEC. Una radiografía lateral de abdomen puede revelar dilatación de las asas intestinales, patrón anormal de la distribución del gas y neumatosis intestinal (presencia de burbujas de aire en las paredes intestinales), que es la característica distintiva de la NEC. El tratamiento de NEC incluye ayuno, rehidratación IV intensiva, antibióticos de amplio espectro (con actividad contra la flora abdominal e intestinal) y valoración por un cirujano pediatra. Se hospitaliza a los lactantes con NEC en la unidad de cuidados intensivos neonatales o pediátricos.
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DOLOR ABDOMINAL INESPECÍFICO
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El grupo más grande de niños valorados en los servicios de urgencias con dolor abdominal agudo no tiene un diagnóstico definido y recibirá el diagnóstico de exclusión de dolor abdominal inespecífico. No deben utilizarse términos diagnósticos con significado específico, como gastroenteritis o gastritis como frases generales para describir a los pacientes con dolor abdominal inespecífico. El aspecto fundamental para establecer el diagnóstico de dolor abdominal inespecífico es realizar una valoración diagnóstica con nuevas exploraciones a lo largo de 24 h y repetir las revisiones si los síntomas continúan. El hecho de que la revaloración inicial ocurra cuando el paciente esté hospitalizado, se encuentre en la unidad de observación de urgencias o en forma ambulatoria depende de las políticas de la institución hospitalaria, el grado de certeza del médico sobre el diagnóstico y la presencia de recursos para una vigilancia fiable del paciente en forma ambulatoria.
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Si bien es un diagnóstico de exclusión, el dolor abdominal inespecífico tiene algunas manifestaciones clínicas características. La náusea está presente casi en 50% de los casos y es el síntoma más común después del dolor abdominal. El dolor suele ubicarse en el mesogastrio en la porción inferior del abdomen. A la palpación, no suele ser intenso el dolor y está ausente en casi 30% de los casos y en otro 30% se ubica en el cuadrante inferior derecho o en el mesogastrio. Los exámenes de laboratorio suelen ser normales, aunque puede ser compatible una leucocitosis leve con el diagnóstico de dolor abdominal inespecífico. Las radiografías de abdomen suelen ser normales. Al momento del alta, es esencial la vigilancia, porque con el tiempo pueden detectarse otras enfermedades.
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En el capítulo 111, Urgencias neonatales y problemas comunes en recién nacidos, se revisa en detalle el cólico.
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El cólico es el llanto paroxístico e inexplicado (que inicia y termina sin previo aviso) en lactantes sanos, no relacionado con eventos ambientales. El llanto por cólico inicia en la primera semana de vida, alcanza el máximo en el segundo mes de vida y suele desaparecer hacia los tres o cuatro meses de edad. Se puede utilizar “la regla de los tres” de Wessel para ayudar en la valoración y diagnóstico del cólico: llanto >3 h por día, >3 días, >3 semanas.30 El principal dilema diagnóstico que surge es la necesidad de diferenciar el cólico de otras causas tratables de dolor abdominal y que pueden poner en riesgo la vida. El diagnóstico diferencial del cólico incluye septicemia, meningitis, intususcepción, reflujo gastroesofágico, intolerancia a las proteínas de la leche, abrasión corneal, torniquetes de cabello, hernias encarceladas, torsión testicular y traumatismo no accidental. El cólico es un diagnóstico de exclusión. El diagnóstico se basa en la anamnesis clásica con una exploración física normal.
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GASTROENTERITIS AGUDA
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La gastroenteritis es la causa más común de dolor abdominal en niños de todos los grupos de edad. Se revisa en detalle en el capítulo 123, Vómito, diarrea y deshidratación en niños.
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El estreñimiento se define como las evacuaciones poco frecuentes, secas y duras que pueden ser consecuencia de defectos en el llenado o vaciamiento del recto y que pueden ser un indicio de otro proceso patológico o funcional. El estreñimiento causa 3% de las consultas pediátricas ambulatorias y constituye una proporción medible de niños que acuden a los servicios de urgencias con dolor abdominal. A menudo se subestima como causa de dolor abdominal agudo en niños, lo que lleva a valoraciones diagnósticas innecesarias en los servicios de urgencias.
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La causa más común de estreñimiento en todos los grupos de edad son los trastornos dietéticos o funcionales, pero el diagnóstico diferencial varía en gran medida con la edad. En la lactancia, deben considerarse causas como el consumo de fármacos por la madre, anomalías congénitas del tubo digestivo, fibrosis quística, enfermedad de Hirschsprung, consumo inadecuado de alimentos y fisuras anales. En niños mayores, puede observarse estreñimiento en aquellos que tienen enfermedades crónicas como anorexia nerviosa, parálisis cerebral, enfermedades neuromusculares, anomalías de la médula espinal, depresión, drepanocitosis (secundaria al uso de opioides) o hipotiroidismo. Las causas agudas a considerar en niños mayores incluyen deshidratación, anomalías electrolíticas (hipercalcemia o hipopotasemia) o consumo de fármacos (diuréticos, antihistamínicos, anticolinérgicos o narcóticos).
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Los antecedentes son fundamentales para el diagnóstico de estreñimiento. Se interroga sobre los factores de riesgo antes mencionados. Son habituales los antecedentes personales patológicos negativos. Muchos padres no perciben que el patrón de evacuación de los niños es anormal y sólo debe confiarse en la información relevante después de la revisión cuidadosa de los síntomas y de anamnesis detallada sobre las características de las evacuaciones (cuadro 124-4).
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El Constipation Guideline Committee reportó que en la primera semana de vida, los lactantes tienen un promedio de cuatro evacuaciones por día, que gradualmente disminuyen con el paso del tiempo, lo que depende del tipo de alimentos consumidos. Un lactante alimentado al seno materno tiene en promedio 2.9 evacuaciones por día en comparación con dos evacuaciones en niños alimentados con fórmula láctea. Los lactantes pueden permanecer uno o dos días sin evacuaciones. En tanto el niño no haga esfuerzo y las evacuaciones no sean duras, se consideran en límites normales. Hacia los tres años de edad, los niños por lo común evacuan una vez al día.31
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Otro aspecto importante en la valoración del estreñimiento incluye los antecedentes neonatales (incapacidad de evacuar meconio en las primeras 24 h de vida, lo que sugiere una anomalía anatómica como enfermedad de Hirschsprung o causas metabólicas como la fibrosis quística), calibre de las evacuaciones (las heces en forma de lápiz pueden sugerir una estenosis), desarrollo motor y puntos de referencia del desarrollo (disrafismo oculto de la médula espinal que puede estar relacionado con espasticidad o retraso motor) y una anamnesis cuidadosa de los antecedentes personales no patológicos (el entrenamiento en el uso del retrete es un evento desencadenante común para causas conductuales de estreñimiento). El reporte de un niño que retiene las evacuaciones puede indicar defecación dolorosa.
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En la exploración física, el niño no debe tener aspecto tóxico o de enfermedad grave. El abdomen puede presentar ligera distensión con incremento del perímetro abdominal y en ocasiones pueden palparse heces duras en el cuadrante inferior izquierdo del abdomen. Se explora la región anal en busca de fisuras y se verifica la posición anatómica. Un ano con desplazamiento anterior (más de dos terceras partes de la distancia entre el coxis y la unión perineoescrotal en varones y la horquilla posterior en mujeres) señala una causa congénita anatómica de estreñimiento crónico y es indicación para la valoración por un cirujano en forma programada. Siempre se recomienda la exploración rectal para valorar la presencia de heces, el tono rectal (la contracción tónica del esfínter con ampolla rectal vacía sugiere enfermedad de Hirschsprung) y el tamaño de la ampolla rectal.31 Se palpa con gran cuidado el abdomen en busca de tumoraciones, porque los tumores abdominales o sacros son una causa poco común pero importante de estreñimiento patológico. Se inspecciona con gran cuidado la región dorsal en busca de hoyuelos sacros, depresiones, hendiduras y vello que pudiera sugerir disrafismo oculto de la columna vertebral. Se verifica el tono de las extremidades inferiores, los reflejos y la marcha en busca de datos de espasticidad que pueden indicar anomalías de la médula espinal. Aunque el botulismo infantil es poco común en Estados Unidos, puede manifestarse en un niño hipotónico, con apatía y con estreñimiento.
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No es necesario realizar estudios de laboratorio en pacientes con estreñimiento a menos que se sospeche una causa orgánica que requiera tratamiento. Cuando exista duda, es útil una radiografía de abdomen en posición erecta para visualizar la retención fecal y descartar una obstrucción posible.31
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Si la causa del estreñimiento es orgánica, entonces debe corregirse la enfermedad subyacente y tratarse en conjunto con la corrección aguda del estreñimiento. El tratamiento del estreñimiento funcional consiste en intervenciones agudas y en la educación y vigilancia estrecha en combinación con el médico tratante.
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El tratamiento agudo del estreñimiento en los servicios de urgencias consiste en la eliminación de las evacuaciones con supositorios de glicerina en lactantes y con supositorios de bisacodilo en adolescentes. El fosfato de sodio o las enemas jabonosas también son eficaces, en especial si se detectan heces durante la exploración rectal.
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En el cuadro 124-5 se enumeran los fármacos utilizados a menudo para el tratamiento de sostén para el estreñimiento en niños >1 año de edad.
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PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
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La púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) es una enfermedad por vasculitis en niños entre dos y 11 años de edad con ligeras variaciones estacionales. Se desconoce la causa de la HSP, aunque un patógeno viral o el estreptococo del grupo A puede desencadenar el trastorno. La inmunoglobulina A (IgA) parece ser el elemento principal en la patogenia de la enfermedad, como se detecta por la elevación de las concentraciones de IgA y los depósitos de dicha inmunoglobulina en el glomérulo (indistinguible de la nefropatía por IgA) y en las paredes vasculares.
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La presentación clínica habitual de un niño con HSP consiste en la tríada de dolor abdominal de inicio agudo, exantema purpúrico y artritis.
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Ocurre dolor abdominal en 60 a 80% de los casos, por lo general cólico y difuso y el niño puede presentar o no vómito. Por lo común se presenta después del exantema, lo que ayuda al diagnóstico; aunque el dolor puede ser precedido por exantema clásico, lo que dificulta el diagnóstico. Casi 5% de los casos de HSP se asocia con intususcepción como consecuencia de vasculitis abdominal, lo que actúa como “cabeza de la intususcepción”.
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Ocurre exantema purpúrico palpable en todos los casos de HSP y es el signo de presentación en 50% de los casos (véase el cap. 134, Exantemas en lactantes y niños). Las lesiones pueden tener el aspecto de habones de urticaria, eritema multiforme, equimosis, púrpura roja o petequias. Por lo general se presentan en las extremidades inferiores y región de las nalgas, pero pueden afectar brazos y orejas.
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Se observa otalgia y artritis en 60 a 80% de los casos y suele ser el signo de presentación en 25% de los casos. Los síntomas articulares son migratorios y suelen afectar las rodillas y tobillos con hinchazón y dolor periarticulares.32 El edema doloroso de los pies también es una característica de HSP y los niños son llevados en busca de atención médica por su renuencia a soportar peso.
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La afección renal no es una presentación clínica común y puede desarrollarse en cualquier momento a lo largo de la evolución de la enfermedad. Los signos de afección renal son hematuria e hipertensión (véase el cap. 128, Urgencias renales en lactantes y niños). Puede haber afección de los sistemas nerviosos central y periférico, del sistema hematopoyético y de los testículos. El diagnóstico diferencial de HSP depende de los signos de presentación pero incluye intususcepción, pancreatitis, fiebre reumática aguda, poliarteritis nudosa, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, abuso infantil, púrpura trombocitopénica idiopática, meningococemia, reacciones medicamentosas o intoxicaciones.
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Los estudios habituales de laboratorio son útiles para descartar otras enfermedades cuando el diagnóstico no es claro. Se obtienen análisis de orina para detectar la hematuria; si está presente, se realizan pruebas de función renal. La hematuria microscópica es relativamente común en pacientes con HSP, pero la proteinuria representa una afección renal más amplia y requiere vigilancia estrecha y valoraciones en forma ambulatoria. Por último, la prueba del guayaco en heces puede ser positiva hasta en 49% de los casos de HSP, aunque la ausencia de síntomas que sugieren intususcepción no requiere de estudios adicionales. Los estudios radiográficos no están indicados de manera sistemática a menos que se sospeche vólvulo o intususcepción.
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El tratamiento de la HSP es principalmente de sostén. Si el niño tiene mal aspecto, es incapaz de tolerar los líquidos por vía oral o se encuentra deshidratado, se inicia la hidratación IV y se hospitaliza. Se utilizan NSAID, como ibuprofeno (10 mg/kg cada 6 a 8 h) o cetorolaco para tratar la artritis, edema doloroso y dolor abdominal. Los corticoesteroides se recomiendan para las enfermedades abdominal, articular y escrotal. Sin embargo, se recomienda la valoración por un traumatólogo o nefrólogo pediatra antes de prescribir corticoesteroides, porque el especialista vigilará al niño en la consulta ambulatoria y vigilará una posible afección renal.32
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La colecistitis aguda es muy poco común en niños si se compara con los adultos.
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En niños los cálculos biliares más comunes son aquellos relacionados con enfermedad hemolítica (p. ej., drepanocitosis) o con la administración de nutrición parenteral total. La obstrucción del conducto cístico ocasiona colecistitis aguda (inflamación aséptica de la vesícula biliar). La inflamación de la vesícula biliar en ausencia de cálculos se denomina colecistitis acalculosa y es más común en niños. Por último, cuando se complica con infección bacteriana de la vía biliar común, aparece colangitis que se asocia con alto riesgo de bacteriemia, septicemia o estado de choque por Escherichia coli o Klebsiella pneumoniae.33 Los niños que se sometieron a procedimientos quirúrgicos en Y de Roux (p. ej., procedimiento de Kasai para atresia biliar) se encuentran en alto riesgo de colangitis ascendente; y aquellos con catéteres a permanencia o retraso del crecimiento como consecuencia de enfermedades crónicas están en alto riesgo de diseminación sistémica de la infección bacteriana.
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Manifestaciones clínicas La colecistitis en niños se presenta en forma atípica si se compara con las manifestaciones en adultos. El signo más común es el dolor abdominal agudo. El síntoma principal puede variar de la irritabilidad simple en el lactante (por lo general relacionada con nutrición parenteral) a dolor difuso que empeora con la respiración y que se asocia con febrícula. Rara vez, el niño o el adolescente puede presentar inicio agudo con dolor persistente en el cuadrante superior derecho del abdomen después de una comida abundante en grasas.
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Los niños con cólico biliar por lo general se encuentran inquietos y son incapaces de permanecer inmóviles. En ocasiones se observa ictericia de la esclerótica. En niños mayores y adolescentes puede encontrarse dolor a la palpación en el cuadrante superior derecho del abdomen, signo de Murphy positivo con o sin resistencia muscular involuntaria. La colangitis puede estar presente con datos de hipoperfusión y estado de choque que requieren atención inmediata y medidas de reanimación. La base del diagnóstico en niños con enfermedades vesiculares es la ecografía, que demuestra la presencia de cálculos biliares, engrosamiento de la pared vesicular o dilatación del conducto biliar.
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Tratamiento Un niño con colelitiasis pero sin datos de inflamación, cuyo dolor se resolvió con o sin analgésicos, puede ser dado de alta con seguridad con vigilancia y valoración en la consulta externa por un cirujano. Se hospitaliza a los niños con datos de colecistitis o colangitis. El tratamiento inicial incluye hidratación IV, reposo intestinal, analgésicos y antibióticos si hay fiebre. Los antibióticos se dirigen a microorganismos gramnegativos y a Enterococcus. Pueden administrarse ampicilina (100 a 400 mg/kg/día cada 4 a 6 h por vía IV, con dosis máxima de 12 g por día) y gentamicina (2.5 mg/kg por dosis cada 8 h si el paciente tiene <5 años de edad, y 1.5 a 2.5 mg/kg por dosis cada 8 h si tiene >5 años de edad), ampicilina/sulbactam (100 a 200 mg de ampicilina/kg por día c/6 h por vía IV, con dosis máxima de 8 g en 24 h) o piperacilina/tazobactam (80 mg/kg/dosis cada 6 a 8 h).
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La pancreatitis es muy poco común en lactantes y más a menudo es secundaria a procesos patológicos en niños y adolescentes.
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Fisiopatología En el cuadro 124-6 se enumeran las causas de pancreatitis aguda en niños. No obstante sus diversas causas, la fisiopatología es similar para todas ellas. Un evento mecánico, bioquímico, infeccioso o inflamatorio activa las enzimas pancreáticas intracelulares que producen autodigestión y daño a las células acinares del páncreas. Esto activa vías inflamatorias adicionales que lesionan el páncreas directamente y causan lesiones que van desde edema local, inflamación y necrosis celular hasta cambios hemorrágicos. Esta respuesta inflamatoria a menudo desencadena, en término de horas, una respuesta sistémica que incluye taquicardia, hipotensión, fiebre y en ocasiones síndrome de fuga capilar que origina choque circulatorio, insuficiencias renal y pulmonar y muerte.
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Manifestaciones clínicas En la anamnesis, por lo general se encuentra dolor abdominal epigástrico (en ocasiones periumbilical) de inicio agudo asociado con anorexia, náusea y vómito. El dolor puede ser insidioso con inicio a lo largo de unos cuantos días, para después incrementarse en forma exponencial en unas cuantas horas. El dolor por lo general se describe como sordo y constante en la región epigástrica y puede irradiarse a la espalda (aunque algunos preescolares podrían no reportar este síntoma) y que empeora al consumir alimentos o al colocarse en decúbito dorsal. Los factores de riesgo para pancreatitis en niños incluyen quimioterapia reciente con l-asparaginasa, accidente reciente en vehículos automotores con contusión abdominal, antecedente de fibrosis quística y antecedentes heredofamiliares de pancreatitis (hereditaria).
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No existen signos clásicos en la exploración física. Se puede encontrar al niño quieto, ya sea sentado o acostado en decúbito lateral con las rodillas flexionadas. A la palpación se observa dolor en mesogastrio y distensión abdominal con o sin resistencia muscular involuntaria.
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El diagnóstico diferencial incluye úlcera gástrica o duodenal, gastritis, esofagitis, cólico biliar, colecistitis aguda, obstrucción intestinal, apendicitis y gastroenteritis aguda.
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Diagnóstico y tratamiento La especificidad de la lipasa sérica para el diagnóstico de pancreatitis es cercana a 100%.34 La lipasa sérica se incrementa en término de horas y permanece elevada hasta por 14 días. Sin embargo, la gravedad de la enfermedad no se correlaciona con el grado de elevación enzimática. Se solicitan pruebas de función hepática porque la pancreatitis puede ser secundaria a enfermedad biliar y se miden las concentraciones de electrólitos séricos, incluido el calcio.
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Las radiografías simples de abdomen pueden revelar íleo, dilatación colónica o asa centinela de intestino delgado.9 La ecografía abdominal es la modalidad preferida para observar la cabeza del páncreas y las anomalías asociadas. Sin embargo, como el diagnóstico es poco común, por lo general debe realizarse CT en niños con pancreatitis para descartar otros posibles diagnósticos. La colangiopancreatografía endoscópica retrógrada o la colangiopancreatografía por resonancia magnética son útiles en el diagnóstico y tratamiento una vez que el paciente se ha estabilizado e ingresado a un área hospitalaria. El tratamiento es de sostén.
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Los niños con neumonía a menudo presentan signos y síntomas respiratorios como tos, dificultad para respirar y fiebre pero en ocasiones los componentes respiratorios de la anamnesis y la exploración física del paciente pueden ser leves y el síntoma predominante puede ser dolor abdominal; este último puede haberse precedido por varios días con tos leve y si el niño tiene vómito, suele ser como consecuencia de tos emetizante. En la exploración física, se busca de manera específica fiebre, taquipnea o hipoxia. La exploración de los campos pulmonares puede revelar estertores crepitantes o gruesos o disminución de la entrada de aire en las bases pulmonares. Es necesaria la radiografía de tórax para confirmar el diagnóstico. En el capítulo 121, Neumonía en lactantes y niños, se revisa en detalle el diagnóstico y tratamiento de dicho trastorno.
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FARINGITIS POR ESTREPTOCOCO DEL GRUPO A
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La faringitis por estreptococo del grupo A (p. ej., S. pyogenes o estreptococo hemolítico β) por lo común afecta a niños de cuatro años de edad y mayores. Los síntomas incluyen fiebre, dolor faríngeo, eritema y exudado amigdalinos y linfadenopatía cervical anterior en ausencia de síntomas de vías respiratorias altas. Aunque la faringitis por estreptococo también se manifiesta por fiebre y dolor abdominal con o sin vómito y sin dolor faríngeo. Por tal razón, en todo niño >3 años de edad con dolor abdominal, en especial si tiene fiebre, se debe llevar a cabo una revisión meticulosa de la orofaringe. Si no hay datos de inflamación o infección amigdalina o faríngea, no es necesario realizar estudios diagnósticos adicionales. Si se sospecha faringitis, entonces se realiza una prueba específica en busca de estreptococo del grupo A.
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La “prueba rápida para estreptococo” o las pruebas con detección rápida de antígenos se utilizan en los servicios de urgencias y tienen gran especificidad (95%). El tratamiento preferido para la faringitis por estreptococo es una dosis única de penicilina benzatínica IM (600 000 unidades si el niño pesa <28 kg; o 1.2 millones de unidades si pesa >28 kg) o un ciclo de penicilina oral de 10 días (penicilina VK; 250 mg cada 12 h para niños y 500 mg cada 12 h para adultos). La amoxicilina no tiene ventaja sobre la penicilina con excepción del sabor y en niños con alergia a la penicilina se utiliza eritromicina. El tratamiento reduce la duración de los síntomas, el tiempo de ausentismo escolar, el periodo de contagiosidad y las complicaciones somáticas cuando se inicia en los 10 días siguientes al inicio de los síntomas.35 No hay recomendaciones para realizar cultivos o tratar contactos asintomáticos de pacientes con faringitis por estreptococo del grupo A.36
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Los cálculos renales o la nefrolitiasis causan un número significativo de hospitalizaciones a los servicios pediátricos. No existe predilección en cuanto al género, pero los cálculos renales son más comunes en caucásicos y en niños que habitan en el sudoeste de Estados Unidos.37 La fórmula láctea contaminada con melamina causó un brote epidémico de litiasis urinaria en niños en China en el año 2008.38
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Los cálculos renales pueden estar compuestos por calcio (más a menudo en niños), ácido úrico o estruvita, lo que depende de la enfermedad subyacente. A diferencia de los adultos, los niños con cálculos renales se presentan con dolor con menos frecuencia (casi 50% de las veces). En niños mayores, es más alta la probabilidad de presentar los signos y síntomas que se observan en los adultos, como dolor agudo, de tipo cólico en el flanco que se irradia a la región inguinal, con o sin hematuria. Un lactante con nefrolitiasis puede ser diagnosticado en forma errónea con infección de vías urinarias recurrente. Puede haber hematuria microscópica a cualquier edad.37
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El diagnóstico diferencial de niños que acuden con dolor abdominal agudo por cólico renal depende de la edad. En lactantes debe tenerse en mente la intususcepción, cólico y estreñimiento; en preescolares el vólvulo, intususcepción, pielonefritis (si se acompaña de fiebre) y estreñimiento. En niños y adolescentes debe pensarse en torsión testicular u ovárica, estreñimiento, pielonefritis, pancreatitis y colecistitis.
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El estándar para el diagnóstico es la CT helicoidal sin medio de contraste. En el cuadro 124-7 se enumeran otras pruebas, con grados variables de sensibilidad y especificidad.
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Los cálculos renales inducidos por melamina tienen una sombra acústica débil o ausente.38 Aunque en muchos algoritmos aún aparecen la hematuria y las radiografías simples de abdomen, la baja razón de probabilidades de ambas pruebas, como se hace evidente en el cuadro 124-7, no proporcionan un apoyo para utilizarlos como proyectores únicos de la presencia o ausencia de cálculos renales, aunque pueden ayudar en el diagnóstico cuando se consideran en conjunto con la anamnesis y la exploración física de los niños.39
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Las pruebas metabólicas básicas con medición de calcio, fósforo y ácido úrico pueden ayudar a identificar el tipo de cálculo y la enfermedad subyacente. Se realiza análisis de los cálculos, si son expulsados, o se recolecta orina de 24 h.
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El tratamiento en los servicios de urgencias se centra en el control del dolor. Si no se controla el dolor del niño con medicamentos orales, si no tolera la vía oral o si existen datos de falla renal, el niño debe ser hospitalizado. Analgésicos eficaces para los cálculos renales incluyen el sulfato de morfina (0.1 mg/kg cada 2 a 4 h, por razón necesaria, hasta una dosis máxima de 8 mg por dosis por vía IV) o cetorolaco (0.4 a 1.0 mg/kg por dosis cada 12 h, con dosis máxima de 30 mg por dosis por vía IV). De acuerdo con el tipo de cálculo puede añadirse al tratamiento la alcalinización de la orina o los diuréticos. Por último, si es necesario, un urólogo puede realizar una litotripsia con onda de choque extracorpórea o extracción de los cálculos con endoscopio rígido o flexible.37
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ENFERMEDAD INTESTINAL INFLAMATORIA
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La enfermedad intestinal inflamatoria (IBD) por lo común se diagnostica en niños mayores o adolescentes y a menudo la primera presentación consiste en dolor abdominal agudo intenso. En una serie grande, 95% de los niños <10 años de edad con enfermedad de Crohn presentaron al inicio dolor abdominal.40 A menudo el dolor se describe como cólico y se acompaña de diarrea, que puede ser sanguinolenta. El dolor abdominal no es el único síntoma de presentación; la IBD se asocia con fiebre, pérdida de peso, fatiga y evacuación de sangre a través del recto.41 Por ejemplo, 80% de los pacientes con enfermedad de Crohn tiene antecedente de pérdida de peso y en 20% de los casos hay signos extraintestinales como artritis o eritema nudoso.40,42 En la exploración física, puede haber taquicardia e hipotensión como consecuencia de la deshidratación o anemia por la hemorragia crónica. Puede haber dolor abdominal a la palpación y resistencia muscular involuntaria localizadas (en especial en el cuadrante inferior derecho en casos de enfermedad de Crohn), que pueden simular apendicitis. Los pacientes con IBD también se encuentran en riesgo de megacolon tóxico, perforación y abscesos intraabdominales.
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Por lo general se obtiene una CT de abdomen para valorar el engrosamiento del íleon terminal. El diagnóstico definitivo requiere endoscopia y toma de biopsia; debe referirse a un gastroenterólogo pediatra para valoración y tratamiento adicionales.
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Reconocimiento: los autores agradecen la contribución de Robert W. Schafermeyer, el autor de este capítulo en la edición previa.