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El síndrome nefrótico es una enfermedad crónica en niños que altera la permeabilidad de la pared capilar glomerular, lo que causa la proteinuria. La enfermedad se caracteriza por proteinuria (>40 mg/m2 en 24 h), hipoproteinemia y edema. A menudo se acompaña de hiperlipidemia. El síndrome nefrótico puede ser primario (que afecta sólo el riñón) o secundario (con afección a múltiples aparatos y sistemas). Se desconoce la causa.
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El incremento de la permeabilidad del glomérulo ocasiona dos características típicas para el diagnóstico de síndrome nefrótico: proteinuria e hipoproteinemia.
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El síndrome nefrótico causa retención de agua y sal. La combinación de la reducción de la presión oncótica intravascular por la pérdida de proteínas, asociada con retención de sal y agua, da origen al edema que es característico en la clínica. Conforme el líquido se desplaza del espacio extracelular, se estimula al riñón para la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona que incrementa la reabsorción distal de sodio y exacerba el trastorno psíquico.7
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El síndrome nefrótico a menudo se ve precedido por síntomas de infección de vías respiratorias altas de causa viral, pero no se ha establecido una relación causal. La clasificación de los síndromes nefróticos primarios incluye la enfermedad con cambios mínimos, esclerosis segmentaria focal, nefropatía membranosa, nefritis membranoproliferativa y nefritis proliferativa (difusa, focal o mesangial). Las causas del síndrome nefrótico secundarias incluyen enfermedades sistémicas como lupus, púrpura de Henoch-Schönlein, drepanocitosis e infecciones sistémicas así como la posibilidad de exposición a fármacos o toxinas (p. ej., metales pesados).
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Antecedentes y enfermedades asociadas El edema es el síntoma más común. Durante la anamnesis debe investigarse la duración y ubicación del edema (cara, abdomen, escroto, extremidades). La presencia de disnea, tos y ortopnea sugieren derrame pleural. Se investiga sobre el gasto urinario, porque la oliguria a menudo se asocia con edema más intenso. La náusea, vómito y anorexia sugieren ascitis o edema de la pared intestinal. En el interrogatorio por aparatos y sistemas debe hacerse énfasis en datos como fiebre, fatiga y cefalea así como en las características de la orina (espumosa, sanguinolenta, de color oscuro).2 Datos importantes para predecir la evolución de la enfermedad incluyen la presencia de hematuria, hipertensión o disminución de la función renal, edad de inicio, antecedentes personales patológicos y familiares de la enfermedad, así como los datos de la biopsia.
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Las principales complicaciones que ponen en riesgo la vida en caso de síndrome nefrótico son infección grave y eventos tromboembólicos. Los complementos séricos, anticuerpos y factores de coagulación se pierden en forma de proteínas en la orina. El tratamiento con esteroides por el síndrome nefrótico incrementa el riesgo de infecciones. La hiperlipidemia puede ocasionar hiperviscosidad e incremento de las concentraciones de inhibidores fibrinolíticos, lo que incrementa el riesgo de eventos tromboembólicos.
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Exploración física En pacientes con síndrome nefrótico es común el edema facial y periférico.2 No debe confundirse el edema facial con una reacción alérgica. Otras posibles manifestaciones clínicas incluyen el dolor de rebote, ascitis y edema escrotal o labial.7 Los datos a la exploración de los campos pulmonares incluyen derrame pleural y edema pulmonar.
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Los criterios diagnósticos son: 1) edema generalizado; 2) hipoproteinemia con concentraciones desproporcionadamente bajas de albúmina (<3 g/100 ml); 3) razón de proteínas en orina (mg/100 ml) con creatinina en orina (mg/100 ml) >2 en la primera orina de la mañana o pérdida de proteínas en orina de 24 h que excede 50 mg/kg o 40 mg/m2, y 4) hipercolesterolemia (>200 mg/100 ml).2 La biopsia renal no está indicada durante el episodio inicial de síndrome nefrótico agudo. Puede llevarse a cabo la biopsia renal cuando existe la necesidad definitiva de establecer un diagnóstico específico por razones terapéuticas o para hacer el diagnóstico.2,7
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En el cuadro 128-5 se muestran los estudios diagnósticos.
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Tratamiento en los servicios de urgencias El objetivo es tratar los síntomas agudos, hacer el diagnóstico de síndrome nefrótico y programar visitas de vigilancia apropiadas. Deben administrarse soluciones parenterales isotónicas a pacientes con choque hipovolémico, incluso si existe edema grave. En los pacientes con deshidratación leve a moderada, se administra rehidratación oral con pequeñas cantidades de soluciones parenterales con bajo contenido de sodio en dosis pequeñas y frecuentes. La sobrecarga de volumen se trata con furosemida, 1 a 2 mg/kg. Los diuréticos podrían no ser eficaces cuando existe hipoalbuminemia grave y en tal caso, podría tener eficacia la administración de albúmina (0.5 a 1.0 g/kg) seguida de la administración de furosemida, pero es necesaria la vigilancia estricta. Las complicaciones trombóticas o infecciosas se tratan según esté indicado con base en las manifestaciones clínicas.
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Tratamiento específico del síndrome nefrótico La base del tratamiento del síndrome nefrótico consiste en la administración de corticoesteroides orales, pero la respuesta a los esteroides varía con la causa del síndrome nefrótico. La enfermedad con cambios mínimos y la nefritis proliferativa mesangial a menudo responde al tratamiento con esteroides; la nefropatía membranosa puede responder a la administración de esteroides; la esclerosis segmentaria focal y la nefritis membranoproliferativa suelen ser resistentes a la administración de esteroides.2,7 Si está indicado, a menudo se inicia con prednisona en dosis de 2 mg/kg/día en dos o tres dosis divididas o también, 60 mg/m2 para una dosis inicial y 40 a 60 mg/m2 para dosis subsiguientes, administradas de manera diaria por seis semanas y por otras seis semanas con administración en días alternos. Los pacientes con enfermedad conocida que responden a los esteroides y que experimentan una recaída, deben recibir esteroides en tanto son valorados por el nefrólogo pediatra. Los medicamentos que podría prescribir un nefrólogo para síndrome nefrótico resistente a los esteroides (5% de los casos) incluyen ciclosporina, ciclofosfamida, clorambucilo y levamisol.
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DESTINO Y VIGILANCIA DEL PACIENTE
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Los pacientes con edema grave, derrame pulmonar o síntomas respiratorios o bien, con signos y síntomas que sugieren infección sistémica o complicación trombótica necesitan hospitalización. Los niños con edema leve a moderado pueden tratarse en forma ambulatoria con una dieta con bajo contenido en sal y vigilancia por su médico de atención primaria o nefrólogo pediatra.2
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Los niños con síndrome nefrótico se encuentran en alto riesgo de peritonitis bacteriana por Streptococcus pneumoniae y deben recibir la vacuna con 23 cepas para evitar peritonitis. Debe administrarse la vacuna de la varicela a niños con síndrome nefrótico que se encuentran en remisión y que ya no reciben tratamiento con esteroides.7