CAPÍTULO 129: Convulsiones y estado epiléptico en niños

Los movimientos inusuales y los cambios de conducta en niños a menudo son motivo de visitas a los servicios de urgencias. Las convulsiones pueden explicar muchos de estos eventos, pero hasta 30% o más de los eventos paroxísticos pueden diagnosticarse en forma errónea como convulsiones.¹ La mayor parte de la actividad convulsiva se interrumpe antes de que el niño sea valorado en los servicios de urgencias. Por tanto, la anamnesis es fundamental para establecer un diagnóstico correcto.

Existen diferentes causas de las convulsiones en edad pediátrica. El objetivo es identificar y tratar la causa subyacente. La mayor parte de las convulsiones en edad pediátrica se interrumpe sin intervención antes de la valoración médica. Algunas convulsiones requieren tratamiento de urgencia y valoración amplia (p. ej., convulsiones neonatales). Sin embargo, otras convulsiones son muy comunes y benignas y necesitan poca valoración (p. ej., convulsiones por fiebre). En este capítulo se presenta un resumen de los diferentes tipos de convulsiones pediátricas, su identificación y su tratamiento.

Una convulsión es un trastorno de actividad motora paroxística involuntaria, cambios en la conducta o ambos causada por la descarga sincrónica de un grupo de neuronas en el encéfalo. La liberación de glutamato de las neuronas en despolarización activa los receptores de ácido N-metil-d-aspártico que más tarde inician y propagan la actividad convulsiva.⁷ Las convulsiones son inhibidas por el ácido aminobutírico gamma (GABA) y el fracaso de esta inhibición facilita la diseminación de las convulsiones.⁷ La actividad eléctrica de una convulsión puede registrarse en un trazo electroencefalográfico (EEG). Sin embargo, en ocasiones la actividad convulsiva no es visible en el EEG y el diagnóstico de epilepsia depende de la clínica.

TIPOS DE CONVULSIONES

Existen varios tipos de convulsiones. Una diferenciación primaria es si la convulsión es generalizada o parcial, aunque las convulsiones que inician como parciales pueden generalizarse y viceversa. La descripción clínica es importante, pero en ocasiones no es suficiente para clasificar una convulsión y podría ser necesario el EEG o estudios de imagen para establecer el tipo de convulsión con mayor certeza.

En una crisis convulsiva generalizada, ambos hemisferios del encéfalo participan en la rigidez o sacudidas motoras rítmicas afectando ambos lados del cuerpo. En una crisis no convulsiva generalizada también se afectan ambos hemisferios, pero el encéfalo no manifiesta actividad motora; la actividad convulsiva se identifica sólo en el EEG. En un estudio clínico, el estado epiléptico no convulsivo se observó en 51 de 117 pacientes graves, de los cuales 75% no mostró evidencia clínica de actividad convulsiva.⁸

Durante las crisis generalizadas convulsivas y no convulsivas, los pacientes pierden la conciencia y se continúan de un periodo posictal. Otras convulsiones generalizadas incluyen crisis de ausencia, crisis atónicas y crisis mioclónicas. Las crisis de ausencia se manifiestan como un episodio en el cual el individuo mantiene la mirada fija y no se acompaña de un estado posictal. En las convulsiones atónicas un paciente pierde súbitamente el tono muscular y sufre una caída al piso. Las convulsiones mioclónicas ocurren cuando un paciente tiene movimientos breves en forma de sacudidas que afectan la totalidad del cuerpo.

Las crisis parciales son focales, afectan sólo una parte del encéfalo con manifestaciones que se correlacionan con el área afectada. En una crisis parcial simple el paciente permanece alerta. En una crisis parcial compleja ocurre una convulsión focal con la cual el paciente pierde el estado de alerta. Es importante considerar la realización de estudios de imagen en pacientes jóvenes con convulsiones focales de inicio reciente para buscar tumoraciones o traumatismos encefálicos. En un estudio de pacientes menores de 33 meses de edad que presentaron una convulsión focal mostraron mayor probabilidad de tener un resultado anormal en un estudio de imagen.⁹

ESTADO EPILÉPTICO

El estado epiléptico es una convulsión “prolongada” o estado de convulsiones recurrentes que duran más de 5 min sin que el paciente recupere la conciencia. Es importante la interrupción rápida del estado epiléptico para evitar daño irreversible a las neuronas.^7,10

El estado epiléptico resistente al tratamiento es un estado convulsivo que no puede controlarse con dos o más dosis estándar de fármacos anticonvulsivos.^7,10

ESTADO EPILÉPTICO NO CONVULSIVO

En niños con estado posictal prolongado, en especial en aquellos que no se sabe que han tenido un estado posictal prolongado con episodios epilépticos previos, debe considerarse el diagnóstico de estado epiléptico no convulsivo.⁸ Considérese la realización de urgencia de un EEG para identificar la actividad convulsiva. Si no se dispone de EEG puede iniciarse tratamiento con anticonvulsivos, lo que podría ocasionar una mejoría en el estado mental. La morbilidad y mortalidad se incrementan cuando no se trata un estado epiléptico no convulsivo y ambas son mayores en estados epilépticos convulsivos no tratados.⁸

TRASTORNOS QUE SE COMPORTAN COMO CONVULSIONES

Uno de los aspectos más importantes es decidir si ocurrió o no una convulsión. Hasta 30% o más del primer evento paroxístico puede diagnosticarse en forma errónea como epilepsia.¹ Mediante la anamnesis apropiada y una exploración física meticulosa pueden identificarse las diferencias sutiles entre crisis convulsivas y otros trastornos que pueden comportarse como convulsiones (cuadro 129-1), lo que es esencial para establecer el diagnóstico correcto.

El síncope es el trastorno más común que puede confundirse con convulsiones. Varios aspectos permiten la diferenciación entre los dos trastornos. El síncope a menudo es precedido por mareos, debilidad, visión en túnel, palidez y diaforesis (aura presincopal). Se asocia con pérdida breve del estado de conciencia y rápida recuperación sin estado posictal. Las convulsiones pueden ser precedidas por un aura pero por lo general no tienen un factor desencadenante notado antes del evento. Las convulsiones se asocian con cianosis, mordeduras de lengua, actividad motora rítmica, incontinencia y recuperación lenta con estado posictal. La mayor parte de los trastornos que simulan convulsiones se muestran en el cuadro 129-1; son trastornos benignos y necesitan poca o ninguna valoración. Si el diagnóstico es poco claro, está indicado realizar una valoración en la consulta externa de neurología y la realización de un EEG.

ANAMNESIS

Se realiza anamnesis detallada del evento tomando los datos de un observador fiable. Pueden utilizarse varios términos para describir el tipo de actividad convulsiva atestiguada. Las convulsiones tónicas se caracterizan por rigidez o rectificación de los brazos o piernas mientras que la actividad convulsiva crónica consiste en contracciones y relajaciones repetidas de los músculos lo que da origen a sacudidas repetidas. Las crisis convulsivas generalizadas tónico-clónicas afectan la totalidad del cuerpo y son similares a las convulsiones generalizadas o de gran mal.

En el cuadro 129-2 se muestran varios signos y síntomas clínicos de las convulsiones. El movimiento repetitivo rítmico, la incontinencia vesical o intestinal, el estado posictal después de una convulsión y la mordedura de lengua son indicios fuertes de una convulsión. En un estudio, se encontró que la mordedura de la cara lateral de la lengua tiene una especificidad de 100% y sensibilidad de 24% para la ocurrencia de convulsiones.¹¹

Algunos eventos o diagnósticos se asocian a menudo con las convulsiones y se identifican a través de la anamnesis del paciente. La edad y los eventos asociados son de utilidad para dirigir la valoración (figs. 129-1 y 129-2). Las convulsiones con fiebre pueden asociarse con infección del sistema nervioso central (meningitis, encefalitis o abscesos) en especial en niños muy pequeños. Sin embargo, más a menudo la fiebre simplemente reduce el umbral convulsivo en pacientes con epilepsia o causa una convulsión febril aislada. Un paciente con crisis convulsivas febriles de inicio reciente podría necesitar una valoración más amplia que un paciente con epilepsia y que recibe fármacos anticonvulsivos, a quien la dosis le ha sido insuficiente como consecuencia del crecimiento. Una convulsión relacionada con espasmo del sollozo suele ser un evento benigno. Las convulsiones después de traumatismos suelen ocurrir luego de contusiones cefálicas y a menudo no se acompañan de lesión cerebral significativa. Sin embargo, las crisis convulsivas de inicio reciente que ocurrieron tiempo después de un traumatismo cefálico pueden ser un signo más ominoso e indicar traumatismo cefálico grave. En ocasiones no se descubre la causa subyacente a una convulsión y en tal caso se dice que fue una crisis idiopática. En el cuadro 129-3 se muestran áreas sobre las cuales debe interrogarse a los padres porque podrían ayudar a identificar la causa subyacente de las convulsiones. Por último, el antecedente de retraso en el desarrollo o el antecedente familiar de convulsiones incrementa el riesgo de que el niño desarrolle convulsiones.

EXPLORACIÓN FÍSICA

La exploración física debe dirigirse a observar los signos de actividad convulsiva y a realizar la exploración neurológica para identificar déficit focales. En pacientes que han tenido cuadros convulsivos más sutiles, que tienen afectación neurológica o están intubados, los signos vitales pueden proporcionar indicios importantes: un niño que experimenta convulsiones tiene incremento de la presión arterial y de la frecuencia cardiaca con o sin hipoxia asociada.

Los niños llevados a las salas de urgencias con actividad convulsiva continua requieren tratamiento urgente simultáneo con la valoración (véase la sección Tratamiento). Otros pacientes pueden encontrarse en periodo posictal y en tal caso, la exploración neurológica podría ser difícil. En tales situaciones, se repite la exploración tanto como sea necesario hasta que pueda realizarse una exploración neurológica completa. Si se descubren déficit neurológicos focales, se solicita una CT de cráneo para identificar algún tumor encefálico, traumatismos, malformaciones arteriovenosas intracraneales o apoplejía. La parálisis de Todd es una enfermedad transitoria caracterizada por déficit focales de causa desconocida que dura hasta 36 h después de la convulsión.¹² La parálisis suele ser unilateral y dura en promedio 15 h.¹² Sin embargo, puede ser bilateral y afectar el lenguaje o la visión del paciente.¹² Puede ser imposible diferenciar la parálisis de Todd de la apoplejía y en tal caso se considerará la valoración urgente para descartar una apoplejía.¹²

Los niños pueden tratarse en su domicilio o por personal de servicios prehospitalarios de urgencias; esto debe revalorarse cuando se da tratamiento a un paciente con estado epiléptico y es resistente al tratamiento.

El tratamiento prehospitalario de primera línea en la mayor parte de los casos es una benzodiazepina (cuadro 129-4).^7,13 Sin embargo, no todas las benzodiazepinas o vías de administración están disponibles en el ámbito prehospitalario y puede ser difícil lograr un acceso intravenoso. Las benzodiazepinas pueden administrarse por vía intraósea, intranasal, rectal o bucal si existen problemas para colocar un acceso intravenoso.^13-22

El diazepam por vía rectal es un “fármaco de rescate” utilizado a menudo en el hogar y por personal de servicios prehospitalarios. La ventaja es que no se requiere refrigeración o la colocación de una solución intravenosa. La desventaja es su semivida corta y la necesidad de la administración por vía rectal. El midazolam también es un medicamento eficaz para rescate que puede administrarse con seguridad por vía nasal utilizando un dispositivo de pulverización.^17,18,23 El midazolam también puede administrarse por vía bucal.^19-21 El lorazepam no suele utilizarse en el ámbito prehospitalario por la necesidad de refrigeración y porque debe administrarse por vía intravenosa. Existen algunos datos de que puede utilizarse el lorazepam por vía intranasal para el tratamiento del estado epiléptico utilizando un dispositivo de pulverización.²²

La mayor parte de las convulsiones se detienen a los 5 min de iniciadas y no requieren tratamiento médico. El estado epiléptico (actividad convulsiva >5 min o la presencia de múltiples convulsiones en un periodo >5 min) responde mejor cuando los fármacos se administran en etapas tempranas y el tratamiento médico se torna menos eficaz conforme pasa el tiempo.^14,24

Las guías del Pediatric Advanced Life Support (PALS) deben implementarse en pacientes que presentan estado epiléptico. Se administra oxígeno por mascarilla facial y se inicia la vigilancia continua con oximetría de pulso. El acceso intravenoso es importante para la administración de la mayor parte de los fármacos, pero pueden utilizarse otras vías (intraósea, intramuscular, intranasal, rectal o bucal) de forma que no se retrase el tratamiento.⁶ En pacientes con estado epiléptico se recomiendan las mediciones rápidas al lado de la cama de electrólitos, glucosa, sodio y calcio cuando dichas pruebas están disponibles.^4,7 Se solicita biometría hemática completa, química sanguínea, pruebas de función hepática y renal y concentraciones de anticonvulsivos, si es apropiado, cuando se coloca el acceso vascular. Pueden necesitarse otros estudios dependiendo de la causa probable de las convulsiones. Considérese la infección del sistema nervioso central (SNC) si el niño tiene fiebre y estado epiléptico.

La decisión de intubar se basa en consideraciones clínicas. Se intuba cuando el paciente presenta apnea e hipoxia persistente. No se necesitan mediciones de la concentración de gases sanguíneos para guiar la decisión de intubar, porque las convulsiones por sí mismas causan acidosis metabólica y respiratoria. El uso de relajantes musculares con la intubación dificulta la valoración de la actividad convulsiva continua y en tales casos debe realizarse vigilancia continua con EEG para pacientes intubados con estado epiléptico.

Las benzodiazepinas son el tratamiento inicial para el estado epiléptico.^13,14 En el cuadro 129-4 se enumeran tales fármacos, vías de administración y dosificación utilizada para el tratamiento del estado epiléptico. Las benzodiazepinas son eficaces para terminar la actividad convulsiva y actúan al unirse a receptores gamma.⁷ Se prefieren sobre otros medicamentos por su rápido inicio de acción.13 En términos generales se prefiere el lorazepam IV sobre otras benzodiazepinas si se dispone de un acceso intravenoso, por su mayor duración de acción y ciertas pruebas de que se acompaña de menos efectos secundarios que otras benzodiazepinas.^25,26 Existen múltiples opciones terapéuticas para el estado epiléptico resistente al tratamiento con benzodiazepinas.

En términos generales, si se administran dos dosis de benzodiazepinas sin lograr efecto, es poco probable que dosis adicionales tengan éxito. Los pacientes que reciben más de dos dosis también se encuentran en alto riesgo de depresión respiratoria.²⁷ Por estas razones, el tratamiento inicial con benzodiazepinas debe limitarse a dos dosis.

ESTADO EPILÉPTICO RESISTENTE AL TRATAMIENTO

No existe un tratamiento estándar para el estado epiléptico resistente al tratamiento y por tanto las opciones terapéuticas y orden de administración de los fármacos puede variar. En la figura 129-3 se presenta un método de tratamiento médico para el estado epiléptico. Si las convulsiones persisten por otros 5 min después de las dos dosis de benzodiazepinas, como tratamiento de segunda línea se prefiere la fosfenitoína o el fenobarbital. Véase la revisión más adelante en la sección Tratamiento de segunda línea, en el cuadro 129-5 y en la figura 129-3.

TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA

El difenilhidantoinato y la fosfenitoína, su profármaco, inhiben la actividad de las neuronas al estabilizar los conductos del sodio y reducir la captación neuronal de calcio. Se prefiere la fosfenitoína sobre el difenilhidantoinato porque su administración es más segura. El difenilhidantoinato puede precipitarse en el catéter intravenoso, causando lesión significativa a los tejidos circundantes.²⁶ El difenilhidantoinato por vía IV también puede ocasionar hipotensión o arritmias cardiacas y debe administrarse con lentitud.²⁶

La fosfenitoína suele ser el tratamiento preferido de segunda línea sobre el fenobarbital, principalmente porque difiere de las benzodiazepinas. Las benzodiazepinas y el fenobarbital tienen el mismo mecanismo de acción (ambos se unen a los receptores del GABA).²⁶ La fosfenitoína tiene un mecanismo de acción diferente y puede tener más éxito en el control de las convulsiones. Las concentraciones sanguíneas de fosfenitoína y difenilhidantoinato pueden ser anormalmente elevadas en niños con enfermedad renal y hepática y debe realizarse una vigilancia estrecha.²⁶

Se prefiere la administración de fenobarbital sobre la fosfenitoína o difenilhidantoinato en niños con alergia a cualquiera de estos dos fármacos, los que acuden con enfermedad febril o aquellos que tienen <2 años de edad. Los efectos secundarios del fenobarbital son sedación y depresión cardiorrespiratoria, que pueden agravarse con la combinación con benzodiazepinas.⁴

TRATAMIENTO DE TERCERA LÍNEA

El ácido valproico es otra opción terapéutica que aprobó la U.S. Food and Drug Administration para el tratamiento del estado epiléptico y es eficaz para las crisis parciales y generalizadas. Puede ser el tratamiento preferido para niños que ya están recibiendo ácido valproico y que se sospecha que tienen concentraciones terapéuticas del fármaco. Un estudio demostró la terminación de las convulsiones en un lapso de 30 min en 18 niños que recibieron una dosis de carga de 25 mg/kg por vía IV.²⁸ En otro estudio, 41 pacientes recibieron tratamiento con ácido valproico en dosis de 20 a 40 mg/kg por vía IV administrados en 1 a 5 min y después recibieron goteo continuo de ácido valproico a 5 mg/kg/h. Este estudio reportó terminación de las convulsiones, demostrada por medio de la clínica y EEG en 78% de los pacientes; en 66% de los casos las crisis convulsivas se interrumpieron en menos de 6 min.²² En ambos estudios se observaron escasos efectos secundarios (p. ej., hipotensión) y el fármaco tiene menos efectos sedantes que otros fármacos. Sin embargo, el ácido valproico debe utilizarse con precaución en niños con riesgo por enfermedades metabólicas, porque en casos poco frecuentes puede causar insuficiencia hepática en estos niños.

El levetiracetam también es eficaz para el tratamiento del estado epiléptico generalizado y parcial, resistente al tratamiento. Inhibe los neurotransmisores dependientes de calcio y afecta los receptores del GABA. El levetiracetam se elimina sólo por vía renal y no tiene metabolismo hepático. Los datos con respecto a su uso en niños son limitados pero prometedores y se necesitan estudios adicionales para valorar su eficacia.³⁰

El propofol ha mostrado eficacia para tratar el estado epiléptico resistente al tratamiento, según algunos reportes de caso.^31,32 Debe administrarse con lentitud por la posibilidad de efectos secundarios graves, lo que incluye bradicardia, apnea e hipotensión.³¹ Su inicio de acción es rápido, pero también se metaboliza con rapidez y por tanto se continúa con goteo continuo si persiste la actividad convulsiva.^31,32 Debe contarse al lado de la cama con el equipo para apoyo de la vía respiratoria, equipo de aspiración y para vigilancia cardiopulmonar continua.^31,32 Cuando se administra propofol por convulsiones, debe tenerse todo preparado en caso de que sea necesaria la intubación.^31,32 Los pacientes que reciben propofol por periodos prolongados deben vigilarse en busca de la aparición de acidosis metabólica.

TRATAMIENTO DE ANOMALÍAS EN LAS CONCENTRACIONES DE GLUCOSA Y ELECTRÓLITOS

En la mayor parte de los casos los estudios de laboratorio no se encuentran disponibles de inmediato cuando se trata un estado epiléptico. Las concentraciones anormales de glucosa, sodio, calcio y magnesio, en especial las cifras bajas, pueden ocasionar convulsiones. Las convulsiones causadas por bajas concentraciones de electrólitos responden mal al tratamiento farmacológico pero el tratamiento de sustitución de electrólitos suele ser eficaz.

Hipoglucemia La hipoglucemia se define como las concentraciones de glucosa <50 mg/100 ml, sin importar si existen o no síntomas. Hay varias causas de hipoglucemia, pero en niños la más común es la disminución del consumo de glucosa. Las convulsiones pueden ocurrir junto con hipoglucemia, de forma que se miden las concentraciones de glucosa en todo paciente que presente convulsiones. Si hay hipoglucemia, se administra tratamiento con goteo rápido con solución glucosada al 25%, 2 ml/kg.⁷ Si existe retraso para obtener solución glucosada al 25%, puede administrarse solución glucosada al 10%, 5 ml/kg.⁷ Por último, puede ser necesario administrar soluciones que contengan glucosa para evitar las recurrencias.

Hiponatremia El consumo excesivo de agua es probable que ocasione hiponatremia (<135 meq/L). El trastorno se observa más a menudo en lactantes menores de seis meses de edad y en ocasiones en deportistas. Los lactantes que consumen varias botellas de agua al día o que reciben fórmula láctea diluida se encuentran en riesgo de hiponatremia. Los deportistas también pueden sufrir intoxicación por agua.

La hiponatremia puede causar convulsiones, en especial si las concentraciones de sodio son <120 meq/L. El objetivo del tratamiento es corregir la concentración a >120 meq/L con rapidez para tratar o prevenir la actividad convulsiva adicional y más tarde realizar la corrección hasta cifras normales en las siguientes 24 h (cap. 142, Tratamiento con líquidos y electrólitos en lactantes y niños).⁶ Si el paciente sufre una gran actividad convulsiva, el tratamiento preferido consiste en solución de NaCl al 3%.⁶ Debe iniciarse de inmediato la administración de una solución de NaCl al 0.9%, 20 ml/kg, a pacientes en estado epiléptico si se retrasa la administración de solución de NaCl al 3%. El cálculo para la dosis de NaCl al 3% se muestra en la fórmula 129-1:

FÓRMULA 129-1. Corrección rápida de la hiponatremia en pacientes pediátricos en estado epiléptico.

Si no hay actividad convulsiva pero las concentraciones de sodio se encuentran por debajo de 120 meq/L, pueden administrarse en 1 h 4 a 6 ml/kg de solución de NaCl al 3% o 20 ml/kg de solución salina isotónica. La concentración de sodio debe verificarse después de la administración de la dosis para valorar si es necesario administrar una segunda dosis.⁶

Hipocalcemia La hipocalcemia es causada por anomalías en la absorción, excreción o distribución de calcio y también puede causar convulsiones (véase el cap. 142, Tratamiento con líquidos y electrólitos en lactantes y niños). La hipocalcemia es más común en recién nacidos y niños pequeños; puede asociarse con anomalías congénitas como el síndrome de DiGeorge. Al igual que con otras anomalías electrolíticas, debe corregirse mediante la administración de calcio a fin de tratar las convulsiones, porque las benzodiazepinas no son muy eficaces en estos casos. El tipo preferido de calcio para administración IV es el gluconato de calcio al 10% (0.3 ml/kg administrados con lentitud en 5 a 10 min) porque el cloruro de calcio causa irritación local.⁶

Hipomagnesemia La hipomagnesemia se define como las concentraciones séricas de magnesio <1.5 meq/L. Hay muchas causas de cifras bajas de magnesio en sangre, pero las principales son las pérdidas gastrointestinal o por vía renal (cap. 142, Tratamiento con líquidos y electrólitos en lactantes y niños). Las convulsiones por hipomagnesemia son menos comunes que las causadas por hiponatremia, hipoglucemia o hipocalcemia. El tratamiento consiste en la administración, en 20 minutos, de magnesio, 50 mg/kg por vía IV.

CONVULSIONES FEBRILES SIMPLES

Las convulsiones febriles son comunes en la población pediátrica general (incidencia de 2 a 5%). Cuando un niño tiene una convulsión asociada con fiebre, es importante decidir si el niño tiene buen estado general o se ve enfermo. En niños que tienen aspecto de enfermos debe realizarse una valoración amplia que incluya punción lumbar en busca de una posible meningitis.

La definición de una convulsión febril simple es una convulsión tónicoclónica generalizada que dura <15 min con fiebre ≥38°C en un niño de seis meses a cinco años de edad y que ocurrió sólo en una ocasión en un lapso de 24 h.³³ La American Academy of Pediatrics (AAP) sostiene que en la mayor parte de las convulsiones febriles simples no se necesitan estudios de sangre, de neuroimagen o EEG.³³ La AAP recomienda que se considere fuertemente la realización de punción lumbar en lactantes <12 meses de edad y que se considere el procedimiento entre 12 y 18 meses de edad.³³ Sin embargo, publicaciones recientes encontraron que muchos médicos no siguen estas recomendaciones y ponen en duda las guías de la AAP cuando el riesgo de meningitis bacteriana se considera muy bajo.^34,35 Si la convulsión parece corresponder a una convulsión febril simple y el niño tiene buen aspecto general, la valoración puede centrarse en la causa de la fiebre y en tal caso no es obligado realizar estudios de sangre, punción lumbar y estudios de imagen.^33-35

Debe brindarse información a los padres de los niños que experimentan convulsiones febriles simples con respecto a la naturaleza del trastorno. Casi 50% de los niños <12 meses de edad y 30% de los niños >12 meses de edad tendrán otra convulsión febril simple.³⁶ Tener una convulsión febril no significa que el niño desarrollará epilepsia. De hecho, los niños que experimentan convulsiones febriles simples tienen el mismo riesgo de 1% de la población general de desarrollar “epilepsia” para los siete años de edad.³⁶ Los factores que incrementan el riesgo a 2 a 4% incluyen antecedentes familiares de convulsiones, múltiples convulsiones febriles y la aparición de la primera convulsión febril antes de los 12 meses de edad.³⁶ Otros factores que aumentan el riesgo de recurrencia incluyen retraso en el desarrollo, convulsiones focales, parálisis de Todd después de una convulsión, datos neurológicos focales en la exploración y resultados anormales en el EEG, CT o MRI.³⁶

CONVULSIONES FEBRILES COMPLEJAS

Las convulsiones febriles complejas se definen como las crisis con fiebre que duran >15 min, que recurren en un periodo de 24 h, que son focales o que ocurren en niños <6 meses de edad o >5 años sin datos de infección grave.^33,36 Es un diagnóstico de exclusión en lactantes o niños con buen aspecto general que después de una valoración más extensa muestran resultados negativos. En esta situación, se considera la realización de estudios de sangre, análisis de orina, cultivo de orina, así como análisis y cultivo de líquido cefalorraquídeo (LCR).^33,36,37 Si los datos de la valoración son normales y el niño tiene buen aspecto general, puede ser dado de alta con o sin antibioticoterapia mientras se esperan los resultados de los cultivos. Es importante una nueva valoración en las siguientes 24 h para revisar los cultivos y repetir la exploración física, además de realizar una vigilancia estrecha de los síntomas.

El niño con convulsiones prolongadas o con mal estado general debe valorarse para descartar una infección bacteriana más grave ya sea en sangre o en LCR.³⁷ Un estudio clínico reportó que los niños con fiebre y convulsiones que duraban más de 30 min tenían una incidencia significativamente más elevada de meningitis bacteriana (15 a 18%) que los niños con convulsiones febriles simples (0.4 a 1.2%).³⁸ No debe retrasarse la administración de antibióticos parenterales mientras se está valorando a un niño con mal aspecto general (véase capítulo 113, Fiebre y enfermedades bacterianas graves.³⁸ Si los datos de la valoración son normales, el diagnóstico final podría ser convulsión febril compleja.

TRATAMIENTO DE LAS CONVULSIONTITLES FEBRILES

No se recomienda el tratamiento anticonvulsivo para las convulsiones febriles simples.³⁶ Deben sopesarse los efectos secundarios de los fármacos contra el bajo riesgo de recurrencia de las convulsiones.³⁶ Es poco claro si la magnitud de la temperatura o la velocidad con la que se instalan los cambios de la temperatura precipitan las convulsiones. Los antipiréticos están indicados en niños con fiebre; no existe evidencia de que tales fármacos eviten convulsiones febriles subsiguientes.³⁶

En el año 2000, la American Academy of Neurology publicó una guía práctica para la valoración de niños con su primera convulsión relacionada con fiebre.^39,40 Las recomendaciones de la academia se aplicaban a los niños que regresaban a su estado inicial después de la crisis.^39,40 Si existe evidencia de que el niño tuvo vómito o diarrea, se encontraba deshidratado o no regresaba a su estado inicial, se recomendaba la realización de exámenes de laboratorio. Es útil realizar estudio toxicológico si existe la posibilidad de exposición a drogas o fármacos o abuso de sustancias o si no se puede determinar la causa de la convulsión.^39,40 Es innecesaria la punción lumbar a menos que se sospeche meningitis o encefalitis.^39,40 Debe realizarse un EEG, aunque no está claro cuál es el momento oportuno. Un EEG realizado en las 24 h siguientes a la convulsión tiene mayor probabilidad de mostrar anomalías; sin embargo, un EEG tomado a las 24 a 48 h también puede mostrar cierta lentitud transitoria posictal.^39,40 Aunque la CT se encuentra disponible con mayor facilidad en las salas de urgencias, el método preferido para la neuroimagen es la MRI.^39,40 Los estudios de neuroimagen de urgencias deben realizarse en niños de cualquier edad que muestran déficit focal o que no han regresado a su estado inicial después de varias horas.^39,40 La MRI debe realizarse en cualquier niño con alteración cognitiva motora significativa, con datos anormales en la exploración neurológica o resultados anormales en el EEG; cuando el niño tiene una convulsión parcial o si tiene <1 año de edad.^39,40

El riesgo global de recurrencias después de una convulsión simple no relacionada con fiebre es cercano a 40%.^39-41 Los factores que incrementan el riesgo son el antecedente familiar de convulsiones, convulsiones febriles previas, retraso en el desarrollo, resultados anormales en la CT o en la MRI, presencia de déficit focales en la exploración neurológica, parálisis de Todd después de una convulsión, datos anormales en el EEG y las convulsiones que ocurren durante el sueño.^39,40 La mayor parte de los neurólogos no recomienda la administración diaria de fármacos anticonvulsivos después de una primera convulsión.⁴⁰ No tratar a un niño no incrementa el riesgo de epilepsia, no modifica el pronóstico ni incrementa el riesgo de epilepsia intratable o de muerte. Sin embargo, permite que el médico identifique mejor el tipo de convulsiones y su frecuencia y también evita los efectos secundarios innecesarios del tratamiento diario con anticonvulsivos.^39-41

Los recién nacidos (<1 mes de edad) no tienen un sistema nervioso desarrollado por completo. Las convulsiones que ocurren en este grupo de edad son sutiles, con mayor probabilidad son focales y a menudo se acompañan de un mal pronóstico. El cerebro del recién nacido no está desarrollado por completo al nacimiento y se encuentra en mayor riesgo para actividad convulsiva. Esto probablemente se relaciona con la falta de mielinización y la formación incompleta de sinapsis. Las convulsiones ocurren en 1.4% de los recién nacidos a término y en 20% de los recién nacidos prematuros.

Los recién nacidos en ocasiones tienen movimientos focales muy sutiles que son convulsiones; con menor frecuencia tienen convulsiones generalizadas tónico-clónicas. Ejemplos de presentaciones clínicas de convulsiones en recién nacidos incluyen chupeteo de los labios, desviación de los ojos, episodios con mirada fija, parpadeo rítmico, movimientos similares a utilizar una bicicleta y cuadros que se comportan como “eventos agudos que ponen en riesgo la vida”. A diferencia de las convulsiones en niños mayores, las de los recién nacidos tienen menos probabilidad de ser idiopáticas y debe realizarse una valoración amplia. El tratamiento se dirige a la causa, si se conoce.

Los antecedentes perinatales y maternos pueden revelar riesgo de infección (p. ej., con estreptococos del grupo B o virus del herpes simple) o supresión materna de narcóticos. Sin importar los antecedentes de fiebre, los recién nacidos con convulsiones necesitan una valoración amplia en busca de focos infecciosos (sangre, orina y LCR) y la administración de antibióticos IV. Las convulsiones neonatales pueden ser causadas por encefalitis por el virus del herpes simple sin importar los antecedentes maternos. Está indicado realizar pruebas en sangre y LCR en busca de virus del herpes simple e iniciar tratamiento con aciclovir. La valoración toxicológica puede proporcionar al médico datos de sobredosis de sustancias de abuso o síndrome de abstinencia. Los recién nacidos con convulsiones tienen más propensión a padecer anomalías electrolíticas en comparación con niños mayores. La CT de cráneo valora posibles traumatismos intencionales, hemorragia intracraneal, infarto o tumoraciones. Por último, si se sospechan metabolopatías congénitas se miden las concentraciones de lactato, amoniaco y ácidos orgánicos en suero y en orina (véase cap. 137, Hipoglucemia y urgencias metabólicas en lactantes y niños).³⁷

La epilepsia se define como la presencia de dos o más convulsiones sin un factor desencadenante agudo (p. ej., fiebre o traumatismos). Puede ser difícil diagnosticar el tipo de convulsiones y decidir el tratamiento. La variedad de la epilepsia, el tipo de convulsiones y el nivel de control varían de forma considerable entre los pacientes. Los padres, los registros previos y las valoraciones por el neurólogo pediatra pueden ser de gran utilidad para identificar causas de convulsiones anteriores, el tratamiento más exitoso y otros aspectos que pudieran ayudar en la atención directa.

Cuando un niño con epilepsia que recibe fármacos anticonvulsivos es llevado a las salas de urgencias con una convulsión, deben verificarse las concentraciones de fármacos si se dispone del estudio correspondiente. En el cuadro 129-6 se enumeran los anticonvulsivos prescritos a menudo para niños. Las concentraciones bajas de fármacos pueden sugerir que a causa del crecimiento del niño, la dosis prescrita es insuficiente, que el niño vomitó el medicamento por una enfermedad, que cambió la farmacocinética por nuevos medicamentos (p. ej., antibióticos) o que no existe apego terapéutico al régimen farmacológico original. Es importante conocer la razón por la cual las concentraciones se encuentran bajas, de forma que puedan realizarse los ajustes apropiados a la dosificación diaria del anticonvulsivo, siguiendo las recomendaciones del neurólogo del paciente.

Los niños con epilepsia pueden tener un umbral convulsivo bajo con las enfermedades febriles, incluso con concentraciones terapéuticas de anticonvulsivos. La valoración en los servicios de urgencias en tales situaciones puede limitarse a la valoración de la fiebre. Es innecesario realizar punción lumbar y análisis de LCR a menos que existan signos o síntomas clínicos de meningitis.

Muchos niños con derivaciones ventriculoperitoneales (VP, ventriculoperitoneal) también tienen antecedente de convulsiones. Dentro de los diagnósticos a considerar se incluyen epilepsia, disfunción de la derivación e infección del SNC. El método estándar para la valoración de una disfunción de la derivación consiste en una serie radiográfica de derivaciones VP y CT de cráneo o “una MRI rápida” para valorar el incremento del tamaño de los ventrículos. Si se sospecha infección del SNC, se solicita la valoración por un neurocirujano para considerar la punción de la derivación a fin de realizar análisis del LCR. En ocasiones la biometría hemática completa y las concentraciones de proteína C reactiva son útiles para decidir si es necesario realizar punción de la derivación, pero no existe un método estándar. Por tanto, la valoración en los servicios de urgencias debe ser específica para el niño. Si un niño sufre una convulsión que fue diferente, que ocurre después de un intervalo breve o fue prolongada en comparación con el comportamiento habitual del niño, debe considerarse una valoración más amplia. Los estudios sugieren que las convulsiones en niños con derivaciones VP tienen más probabilidad de que estén relacionadas con infección de la derivación que con disfunción de la misma, en especial si se acompañan de fiebre.⁴² El riesgo de infección se incrementa incluso más en niños que acuden con convulsiones y que tienen antecedente de infección de la derivación.⁴³ En la mayor parte de los casos, es útil, para realizar la toma de decisiones, revisar los antecedentes médicos, preguntar a los padres y pedir la opinión del neurocirujano que colocó la derivación.

Los niños con traumatismos agudos que tienen convulsiones pueden experimentar lesión intracraneal. Los lactantes menores pueden sufrir lesiones intracraneales por caídas relativamente menores y los niños <2 años de edad se encuentran en riesgo de traumatismo cefálico no accidental. Los niños >2 años de edad deben valorarse en forma individual (véase cap. 132, Traumatismos craneoencefálicos menores en lactantes y niños). Los niños con traumatismo significativo evidente deben ser sometidos a estudios de imagen. Las convulsiones después de traumatismos (convulsiones que ocurren pocos minutos después del traumatismo cefálico⁴) no se asocian con lesión cefálica grave. Sin embargo, las convulsiones que ocurren después del periodo convulsivo postraumático tienen mayor probabilidad de indicar lesiones intracraneales graves.

TRAUMATISMO CEFÁLICO POR ABUSO

Los lactantes y preescolares que acuden con síntomas inespecíficos y convulsiones pueden ser víctimas de traumatismo cefálico por abuso (véase cap. 251, Traumatismos en niños).⁴⁴ Los traumatismos cefálicos por abuso son una forma grave de maltrato infantil que produce lesiones intracraneales.⁴⁴ Por desgracia, las lesiones cefálicas por abuso pueden manifestarse sin otros signos de traumatismos. La mayor parte de los niños que sufren traumatismo cefálico por abuso tienen <2 años de edad y en la mayor parte de los casos ocurren en el primer año de vida (síndrome del niño sacudido).⁴⁴ La lesión intracraneal identificada más a menudo es el hematoma subdural.⁴⁴ La cabeza del lactante es en comparación mucho mayor y más pesada que el resto del cuerpo y los músculos del cuello son débiles, lo que permite que la cabeza realice movimientos de latigazo hacia adelante y hacia atrás con la aplicación de muy poca fuerza.⁴⁴

Las convulsiones en este grupo de edad pueden ser sutiles. Una anamnesis detallada puede revelar rigidez breve del brazo o de la pierna o desviación ocular. Es imposible realizar una anamnesis directa en un niño que no puede expresarse de manera verbal, por lo que los niños <2 años de edad deben ser sometidos a estudios de imagen en busca de un posible traumatismo cefálico cuando se sospecha abuso. Si se descubre un traumatismo cefálico, es necesaria una valoración más detallada. Se detectan anomalías extracraneales en 30 a 70% de los niños que sufren abuso y que acuden con lesiones cefálicas. Por tanto, los niños con traumatismo cefálico por abuso también deben valorarse en busca de lesiones esqueléticas, con examen de fondo de ojo realizado por un oftalmólogo y estudio por contusión abdominal (concentraciones de enzimas hepáticas y pancreáticas) para realizar una valoración completa.⁴⁴ Es necesaria una CT abdominal/pélvica si hay elevación de las enzimas hepáticas o pancreáticas o si hay signos externos de traumatismo abdominal.⁴⁴

Los niños >2 años de edad que acuden con convulsiones no relacionadas con fiebre pueden haber padecido traumatismo cefálico por abuso, pero esto es menos común y la lesión requiere menos fuerza en <2 años de edad.⁴⁵ Todos los niños que acuden con convulsiones prolongadas, disminución del nivel de conciencia o antecedentes de traumatismo que no corresponden con la gravedad de las lesiones deben someterse a estudios de imagen de cráneo urgentes.⁴⁴ Si se descubre un traumatismo que no se correlaciona con los antecedentes proporcionados, debe realizarse una valoración esquelética y pruebas de laboratorio y, dependiendo del caso, debe valorarse la realización de estudios de imagen por traumatismo abdominal.

Los padres de niños que tienen una convulsión por primera vez deben recibir información a fin de prevenir lesiones relacionadas con la convulsión. Los niños no deben encontrarse en una posición donde pudieran ahogarse, caerse o lesionarse durante una convulsión. Los cuidadores nunca deben permitir que los niños se bañen o naden mientras están solos. Si tienen la edad suficiente para bañarse solos, la puerta del baño no debe permanecer cerrada con seguro. No debe permitirse que conduzcan automóviles los niños que tengan la edad suficiente para realizarlo, hasta que lo autorice un neurólogo.

En los servicios de urgencias puede proporcionarse información con respecto al riesgo de recurrencias. No puede predecirse el riesgo particular de recurrencia para un niño, sin embargo puede informarse a los padres sobre las estadísticas poblacionales relacionadas con convulsiones por fiebre y la recurrencia de convulsiones después de una primera crisis (véanse Convulsiones febriles simples y Primer cuadro de convulsiones sin fiebre).

Reconocimientos: la autora agradece la contribución de Michael A. Nigro, MD, autor de este capítulo en la edición previa, Dr. Jeff Schunk, MD (Pediatric Emergency Medicine, University of Utah), Dr. Nanette Dudley, MD (Pediatric Emergency Medicine, University of Utah), Dr. Kim Statler, MD (Pediatric Intensive Care, University of Utah) y Pamela Carpenter, especialista en diseño gráfico.