CAPÍTULO 130: Cefalea en niños

La cefalea es el dolor en el cuero cabelludo y cráneo. La cefalea en niños puede ser leve, resistente al tratamiento o poner en riesgo la vida y es posible que represente un trastorno agudo, subagudo o crónico. Las cefaleas sostenidas o recurrentes pueden afectar en gran medida el desempeño escolar e incluso inducir trastornos conductuales.¹ La cefalea constituye casi 1% de todas las visitas a los servicios de urgencias pediátricas.^2,3 Por fortuna, la mayor parte de las cefaleas en niños que acuden a los servicios de urgencias son de carácter benigno. El diagnóstico más común en los servicios de urgencias en niños con cefalea son las relacionadas con enfermedades virales y respiratorias (28.5%),^2,4 cefalea postraumática (20%), cefalea relacionada con posible disfunción de derivación ventriculoperitoneal (11.5%) y migraña (8.5%).³ En casi 4 a 6.9% de los niños se reportan causas graves de cefalea, que incluyen hematoma subdural, hematoma epidural, disfunción demostrada de la derivación ventriculoperitoneal, absceso cerebral, seudotumor cerebral y meningitis aséptica.^2,3 Los factores relacionados con trastornos peligrosos incluyen edad preescolar, dolor de inicio reciente, ubicación occipital del dolor y la incapacidad para describir las características de la cefalea. Los trastornos que requieren valoración neuroquirúrgica urgente en niños con cefalea suelen predecirse por la presencia de manifestaciones neurológicas.⁵

La fisiopatología de la cefalea es compleja y varía de acuerdo con la causa. El cráneo, la mayor parte de las meninges, el tejido encefálico, la recubierta ependimaria y el plexo coroideo no poseen receptores del dolor y por tanto son insensibles al estímulo doloroso.^4,6,7 Sin embargo, los niños pueden percibir cualquier estímulo doloroso extracraneal o intracraneal. El dolor extracraneal puede originarse de las raíces nerviosas cervicales, pares craneales o arterias extracraneales, mientras que el dolor intracraneal puede originarse de estructuras venosas o arteriales intracraneales o bien de estructuras dependientes de la duramadre. La irradiación del dolor a regiones específicas en la cabeza y cuello no suele ser habitual y se demuestra por la referencia del dolor de los pares craneales/raíces nerviosas hacia el occipucio, cerca del pabellón auricular, en la región retroauricular o en la faringe.^7,8

CLASIFICACIÓN DE LA CEFALEA

Las cefaleas se clasifican como primarias y secundarias. Las primarias son fisiológicas o funcionales y por lo general ceden en forma espontánea. A menudo son recurrentes y suelen relacionarse con datos normales en la exploración física. El diagnóstico por lo común se basa en síntomas y patrones del ataque e incluyen la mayor parte de las cefaleas migrañosas, cefalea tensional y cefaleas histamínicas, así como muchos tipos de cefaleas crónicas diarias como migraña (jaqueca) crónica. Por el contrario, se identifican causas específicas para las cefaleas secundarias, que por lo general, aunque no siempre, tienen un sustrato anatómico. Éstas incluyen tumores encefálicos, malformaciones vasculares y abscesos intracraneales, problemas craneofaciales como sinusitis, absceso dental u otitis, trastornos sistémicos como encefalitis lúpica, así como exposición a sustancias tóxicas que incluyen la exposición a monóxido de carbono, plomo o cocaína. Las cefaleas primarias pueden ser incapacitantes, pero en términos generales las cefaleas secundarias suelen acompañarse de mayor morbilidad y mortalidad. A fin de diferenciar entre cefaleas primaria y secundaria en niños, debe realizarse una anamnesis meticulosa, exploración física completa y solicitar pruebas diagnósticas según sea necesario (cuadro 130-1). La clasificación de las cefaleas puede ser extremadamente compleja; las clasificaciones, como la publicada por la International Headache Society (IHS) por vía electrónica puede ayudar al médico a identificar de manera correcta la categoría diagnóstica (http://ihs-classification.org/en/).) Otros sistemas de clasificación se basan en los patrones temporales específicos y pueden ser útiles para identificar a pacientes en los cuales esté indicado realizar pruebas diagnósticas (cuadro 130-2).

ANAMNESIS

Se obtiene información de todas las fuentes disponibles (niños, padres y otros cuidadores, cuando están disponibles) a fin de excluir algunas causas secundarias de cefalea que podrían ser más preocupantes (cuadro 130-1). La anamnesis debe incluir antecedentes personales y familiares del niño. Se investigan las características clásicas de la cefalea.

Edad de aparición por primera vez o patrón de cefaleas previas La prevalencia de cefaleas migrañosas se incrementa con la edad.⁹ Aunque son muy inusuales en niños pequeños o de edad preescolar (<5 años de edad), cada vez se identifican más a menudo en este grupo de edad.¹⁰ Las migrañas (jaquecas) más complejas (hemipléjica, confusional, o de tipo basilar) pueden iniciar en edades tempranas. Sin embargo, la cefalea incapacitante en un niño pequeño, en especial cuando se asocia con vómito, sugiere una tumoración intracraneal. Los datos que sugieren una lesión que ocupa espacio y que requiere tratamiento quirúrgico incluyen cefalea de menos de seis meses de duración, cefalea relacionada con el sueño, vómito, confusión, ausencia de síntomas visuales, ausencia de antecedentes familiares de migraña y datos anormales en la exploración neurológica.¹¹ Un patrón de ocurrencias previas sugiere cefalea primaria.

Factores desencadenantes de la cefalea Las enfermedades virales y la fiebre (tal vez por vasodilatación) se encuentran entre las causas más comunes de cefalea en niños y en tales casos, las cefaleas más a menudo ocurren en las regiones frontal o temporal.^2,4,6 El antecedente de un traumatismo puede sugerir cefalea postraumática o lesión cerebral traumática. La cefalea postraumática puede ser crónica.¹² Las jaquecas, que son más comunes en adultos y adolescentes y se han estudiado más en este grupo de edad pueden acompañarse de síntomas premonitorios (manifestaciones prodrómicas como fatiga, cambios en el estado de ánimo o síntomas gastrointestinales) y tienen factores desencadenantes identificables.¹³ Los niños con manifestaciones prodrómicas tienden a tener factores desencadenantes más característicos, los cuales pueden incluir alimentos específicos (p. ej., chocolate, glutamato monosódico), tensión emocional, luces, perfume u otros olores específicos y cambios en el clima.^8,13 Las cefaleas se encuentran entre los síntomas reportados más a menudo en exposición a tóxicos, como el envenenamiento por monóxido de carbono.¹⁴ Factores precipitantes adicionales incluyen fármacos (p. ej., metilfenidato, esteroides, anticonceptivos orales, anticonvulsivos), infección (p. ej., sinusitis, faringitis, meningitis), hipertensión, anemia y abuso de sustancias (p. ej., cocaína).¹⁵

Tiempo y modo de inicio La cefalea que coincide con el inicio de fiebre sugiere inflamación de algún tipo, por lo general de carácter infeccioso (p. ej., sinusitis, faringitis, otitis o meningitis) o bien, la fiebre podría estar relacionada con un síndrome viral más general. La aparición súbita de cefalea intensa por una enfermedad grave subyacente, como un tumor cerebral o hemorragia intracraneana por lo general se asocia con uno o más datos objetivos en la exploración neurológica (alteración del estado mental, ataxia, rigidez de nuca, papiledema o hemiparesia).^5,6 Las cefaleas histamínicas también tienden a desarrollarse de manera aguda, mientras que las cefaleas tensionales tienen un inicio más subagudo. Los ciclos hormonales pueden desencadenar cefaleas migrañosas en mujeres adolescentes. Las cefaleas migrañosas en niños por lo general inician de manera relativamente súbita, se intensifican a lo largo de varios minutos y después alcanzan una intensidad máxima en casi 1h.¹⁶ Además, a diferencia de los adultos, en quienes las migrañas suelen iniciar temprano por la mañana, los niños pequeños a menudo tienen cefaleas que inician avanzada la tarde.

Ubicación de la cefalea En un grupo de niños con cefaleas que acudieron a los servicios de urgencias pediátricas, sólo 27.5% de los pacientes pudieron identificar una ubicación precisa del dolor. La mayor parte de niños con enfermedades intracraneales fueron incapaces de indicar la ubicación del dolor o tuvieron una cefalea occipital.^5,17 Los fármacos, la hipertensión y la migraña de tipo basilar pueden causar cefaleas en la región occipital. El dolor en el vértice del cráneo puede observarse en casos de sinusitis esfenoidal. Las infecciones de los senos etmoidal, maxilar y frontal tienden a causar dolor retroorbitario, al igual que la meningitis (junto con fiebre y rigidez de cuello) y trombosis del seno tumoral. El dolor que se describe alrededor o frente al oído (o en toda la región temporal) a menudo se observa con la disfunción de la articulación temporomandibular y en casos de enfermedades dentales. La jaqueca suele ser unilateral y afecta la región frontal o temporal en los adolescentes. Sin embargo, suele ser frontal o generalizada en niños pequeños. Casi 33% de los niños tienen jaquecas unilaterales.¹⁶ La cefalea tensional tiende a presentar una mayor variabilidad en su ubicación. Puede ser generalizada, frontal o incluso occipital/cervical posterior.

Tipo de cefalea Los niños pequeños y muchos niños por lo demás sanos con desarrollo neurológico normal pueden tener dificultades para describir la característica de la cefalea. Cuando se describe el dolor o la cefalea con carácter pulsátil, con más frecuencia se asocia con cefaleas benignas. La incapacidad para describir el dolor o si se describe la cefalea como constrictiva indica mayor probabilidad de una causa grave.^5,6,17 Pueden identificarse muchas características diferentes del dolor: el dolor terebrante o con hiperestesia se ha asociado con herpes zóster; el dolor opresivo con cefalea tensional, meningitis o encefalitis y el dolor constante con sinusitis en todas las ubicaciones. El dolor pulsátil es uno de los criterios diagnósticos para la jaqueca con base en los criterios de la IHS (cuadro 130-3), pero también puede observarse con cefaleas causadas por hipertensión o hemorragia intracerebral.¹⁸

Intensidad de la cefalea La intensidad de la cefalea no es sensible ni específica para determinar la causa. Aquellos pacientes con cefalea tensional pueden referir dolor intenso, mientras que los niños con un tumor cerebral pueden referir dolor leve o moderado. Sin embargo, los síntomas de dolor muy intenso deben tomarse seriamente y valorarse en el contexto de otros elementos de la anamnesis.⁵

Duración de la cefalea La duración de la cefalea no es en particular útil para valorar la mayor parte de las cefaleas, es parte de la definición de las jaquecas lo que requiere una duración de los síntomas de 4 a 72 h (cuadros 130-3 y 130-4).¹⁸ Sin embargo, publicaciones médicas previas sugieren que los niños pueden tener jaquecas <4 h de duración, a menudo con duración cercana a 1 h.¹⁶ Una jaqueca que dura más de 72 h se conoce como estado migrañoso. En ocasiones los niños pueden ser llevados a los servicios de urgencias con este trastorno.

Factores que alivian o exacerban la cefalea Los pacientes con inquietud o agitación tienen mayor probabilidad de padecer cefaleas histamínicas (más rara en niños pequeños; cuadro 130-5).¹⁸ Puede ser que el niño camine inquieto en la habitación o se mesa de adelante hacia atrás en una silla. Por el contrario, los pacientes con jaqueca por lo común prefieren un ambiente silencioso y oscuro, porque la falta de estimulación proporciona alivio, y la fotofobia y sonofobia son parte de los criterios diagnósticos para la jaqueca (cuadros 130-3 y 130-4).¹⁸ La cefalea tensional puede ser frecuente y frustrante pero no tiende a agravarse con la actividad física habitual (cuadro 130-6).¹⁸ Las preferencias posicionales (como colocarse con la cabeza colgando) puede observarse en niños con lesiones que ocupan espacio, quienes evitan las posiciones que incrementan la presión intracraneal o exacerban la diplopía causada por disfunción de los pares craneales. Además, los niños con incremento de la presión intracraneal pueden evitar la maniobra de Valsalva (p. ej., defecación o tos). Las cefaleas de rebote por analgésicos empeoran cuando el paciente pasa cierto periodo sin tomar analgésicos de larga duración.

Síntomas asociados Los síntomas asociados pueden ayudar a disminuir las posibilidades del diagnóstico diferencial. La jaqueca con aura, por definición, se asocia con trastornos visuales, sensoriales o del lenguaje (reversibles por completo; cuadro 130-4).¹⁸ La sintomatología específica puede diferenciar entre los tipos de jaqueca como confusional (p. ej., distorsiones del tamaño visual, espacio o tiempo) y hemipléjica (p. ej., con hemiparesia o afasia transitorias). El dolor abdominal, náusea o vómito pueden presentarse junto con la cefalea.⁸ La cefalea acompañada de vómito sin esfuerzo pero sin síntomas gastrointestinales es característica de la hipertensión intracraneal.⁵ A diferencia de ciertas jaquecas, los defectos progresivos irreversibles en la agudeza visual y la aparición de diplopía sugieren más un seudotumor cerebral. Las convulsiones y cefalea pueden indicar lesión cerebral traumática, concusión, hemorragia subaracnoidea o tumores. Una cefalea con fiebre y signos neurológicos focales (con o sin convulsiones) puede sugerir absceso intracraneal o meningitis (en especial si hay rigidez de cuello). Las cefaleas histamínicas pueden asociarse con múltiples síntomas ipsolaterales (cuadro 130-5).¹⁸

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS

Las cefaleas deben considerarse de manera independiente y también en el contexto de los antecedentes personales patológicos del niño, porque puede ocurrir cefalea secundaria incluso cuando existe el antecedente de cefaleas primarias. Dados los criterios diagnósticos de la IHS para las jaquecas (cuadro 130-3), incluso cuando se observen signos y síntomas clásicos en los cuadros de cefalea, es difícil establecer un diagnóstico de jaqueca (migraña) sin el antecedente de cefaleas similares.¹⁸ La enfermedad crónica concurrente puede predisponer al paciente a cefaleas singulares (p. ej., aquellas relacionadas con disfunción de la derivación ventriculoperitoneal o con infecciones), cefaleas por infección (p. ej., relacionadas con defectos anatómicos que predisponen a la meningitis o a enfermedad aguda con sinusitis que conduce a absceso cerebral) o cefalea causada por hemorragia intracraneal (p. ej., por hemofilia o anomalías arteriovenosas anatómicas).

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES

Las cefaleas ocurren más a menudo en niños con antecedentes familiares de cefaleas en familiares de primera o segunda generación.¹⁹ Esta asociación es en particular cierta para niños con jaquecas (antecedentes familiares de jaquecas hasta en 90% de los casos). Los niños con cefaleas histamínicas rara vez tienen antecedentes familiares de cefaleas similares (casi 7%). Los niños con padres que han experimentado hemorragia subaracnoidea tienen un riesgo cuatro veces superior de este tipo de hemorragia intracraneal en comparación con la población general. Los trastornos genéticos predisponentes pueden proporcionar ciertos indicios para un vínculo familiar en las cefaleas (p. ej., diátesis hemorrágica, dislipidemias familiares o eventos arterioescleróticos). El cuadro 130-7 resume las características que pueden ayudar a diferenciar entre cefaleas benignas de aquellas que podrían poner en riesgo la vida.

EXPLORACIÓN FÍSICA

En la exploración física, los datos a menudo son normales si la anamnesis no sugiere el diagnóstico. Sin embargo, una exploración neurológica cuidadosa con atención a los pares craneales, marcha, fuerza y estado mental es esencial para descartar cefaleas secundarias (cuadro 130-7). En el cuadro 130-8 se muestran datos que podrían encontrarse en la exploración física y que son indicios adicionales de causas potenciales de cefalea secundaria.

No se necesitan estudios de laboratorio o imágenes radiológicas específicas para casos de cefalea primaria. Si se sospecha cefalea secundaria, la valoración adicional y los estudios de imagen dependen de los resultados de la anamnesis y de la exploración física. Los estudios de imagen no son necesarios para la cefalea primaria cuando la exploración neurológica es normal.

Existe una incidencia muy baja de datos positivos en los estudios de neuroimagen en niños con cefalea con exploración neurológica normal.^23-27 La CT suele reservarse para casos en los cuales los datos en la anamnesis son muy sospechosos, si los datos en la exploración neurológica son anormales o se sospecha en lesiones que ocupan espacio o hemorragia intracraneal. La MRI puede detectar anomalías más finas. Las guías de práctica clínica establecen que no están indicados los estudios de imagen sistemáticos en niños con cefaleas recurrentes y con exploración neurológica normal. Debe sospecharse la realización de estudios de imagen en niños con datos anormales en la exploración neurológica o con alteración del estado mental, convulsiones concurrentes o ambas, así como en niños con antecedente de cefalea intensa de inicio reciente, cambios en el tipo de cefalea o características asociadas que sugieran disfunción neurológica.^11,28-30

Las recomendaciones terapéuticas varían en gran medida, porque existen pocos datos basados en evidencias sobre la eficacia del tratamiento. Para la cefalea secundaria es necesario tratar la causa subyacente y el dolor. Deben eliminarse tanto como sea posible los factores que exacerban la cefalea. No deben utilizarse analgésicos narcóticos para el tratamiento de las cefaleas primarias. El uso de analgésicos narcóticos a largo plazo puede cambiar el sistema de modulación del dolor en el tronco del encéfalo, lo que a menudo ocasiona un dolor más intenso. Hay pocos datos con respecto a las opciones terapéuticas para la jaqueca en niños. Así, gran parte de la práctica habitual se extrapola de estudios realizados en adultos.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO INMEDIATO DE CEFALEAS PRIMARIAS EN NIÑOS

No se han publicado guías para la toma de decisiones y no existen regímenes sencillos que tengan éxito uniforme en el tratamiento de cefaleas primarias en niños. En el cuadro 130-9 se enumeran las opciones terapéuticas potencialmente abortivas para diversas categorías de cefalea primaria. El paracetamol, ibuprofeno y sumatriptano nasal son eficaces para el tratamiento sintomático de las cefaleas en niños.31 Sin embargo, la U.S. Food and Drug Administration no ha aprobado el uso de ningún triptano para el tratamiento de las jaquecas en población pediátrica. Existen ciertos datos que sustentan el uso de proclorperazina intravenosa en niños >2 años de edad con jaqueca.³¹ La proclorperazina y la metoclopramida parecen ser eficaces en el tratamiento de pacientes adultos con jaqueca.³² La prometazina puede reducir la náusea relacionada con la jaqueca pero no debe utilizarse en niños <2 años de edad bajo ninguna razón, porque se acompaña de riesgo de depresión respiratoria letal. La dihidroergotamina no ha demostrado ser mejor que el placebo en dos revisiones de estudios clínicos.^31,33 La ergotamina puede reducir el flujo sanguíneo a áreas isquémica del encéfalo y no debe administrarse en niños con jaqueca hemipléjica o de tipo basilar. La dexametasona parenteral no es eficaz para el tratamiento de la jaqueca aguda, pero puede reducir la recurrencia de cefaleas cuando se añade a tratamiento abortivo estándar.³⁴ Los factores precipitantes potenciales tienen que identificarse y eliminarse. Las cefaleas histamínicas y la cefalea tensional deben tratarse en una forma muy similar a las jaquecas. El sumatriptano intramuscular y el oxígeno con flujo alto a menudo se utilizan para el tratamiento de las cefaleas histamínicas. La cefalea tensional a menudo responde a fármacos orales de primera línea, mientras que las cefaleas resistentes al tratamiento deben tratarse en combinación con un neurólogo pediatra, cuando esto sea posible.

TRATAMIENTO PROFILÁCTICO DE CEFALEA PRIMARIA EN NIÑOS

Los niños con cefaleas crónicas que alteran las actividades cotidianas o el desempeño escolar pueden beneficiarse del tratamiento profiláctico. Se ha estudiado una amplia variedad de fármacos para la prevención de las jaquecas, los cuales se resumen en el cuadro 130-10. La decisión de iniciar el tratamiento profiláctico debe realizarla el médico de atención primaria o el neurólogo pediatra en combinación con el niño o con la familia y debe incluir tomar en consideración los riesgos y beneficios del tratamiento diario.

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO DE LA CEFALEA PRIMARIA EN NIÑOS

Pueden utilizarse varias intervenciones no farmacológicas en el tratamiento de cefaleas primarias en niños, en particular en aquellas que son crónicas, recurrentes y que interfieren con las actividades cotidianas o el desempeño escolar. En casos de cefaleas tensionales pueden ser eficaces la biorretroalimentación y técnicas de relajación.³⁵ En general, se necesitan ocho a 10 sesiones para enseñar estas técnicas a pacientes externos. Se ha utilizado la acupuntura para el tratamiento de las jaquecas crónicas tanto en niños como en adultos, pero varios estudios clínicos con asignación al azar y grupo testigo no han mostrado beneficios del grupo estudiado en comparación con el grupo que recibió tratamiento placebo.

Todos los pacientes con cefaleas de causas que ponen en riesgo la vida y requieren tratamiento urgente deben ser hospitalizados para tratamiento definitivo y control del dolor. Debe considerarse la hospitalización para niños con dolor intratable. Todo paciente con cefalea debe ser citado para vigilancia estrecha si presentaba cefalea al momento del alta del servicio de urgencias. Deben comentarse con amplitud las razones para regresar de inmediato a los servicios de urgencias.