CAPÍTULO 138: El niño con necesidades de atención especiales

El niño con necesidades asistenciales especiales se define como aquel que tiene trastornos físicos, del desarrollo, conductuales o emocionales crónicos o que está en peligro de tenerlos y que necesita servicios asistenciales y similares de un tipo o grado que rebasa el que necesitan los niños en términos generales.¹ Los menores de esta categoría necesitan una estrategia especial en su cuidado médico, y en el cuadro 138-1 se incluyen consideraciones generales de este renglón,² en tanto que en el cuadro 138-2 se presentan trastornos específicos y las entidades clínicas que ocasionan.

En el cuadro 138-2 se señalan los trastornos que se ajustan a la definición de necesidades asistenciales especiales. Los escolares tienen el doble de posibilidades que los preescolares de necesitar servicios adicionales. La mayor parte de esta población la componen niños de familias de muy bajos ingresos, niveles educativos menos avanzados y los que viven en centros urbanos.³ Las innovaciones tecnológicas y la responsabilidad progresiva que se concede a los padres, han ampliado la posibilidad de atenciones que no dependan de hospitales (centros de diverso tipo y extrahospitalarios), en esta población cada vez mayor de niños⁴ y como resultado, son llevados a la sala de urgencias en número cada vez mayor, para atención de casos agudos.

El cuadro 138-3 destaca algunos de los componentes del equipo y la asistencia necesarios para realizar actividades diarias.

La atención de niños con necesidades especiales obliga a contar con acceso a todos los recursos disponibles que incluyen la familia, pediatras de cuidado primario, especialistas y enfermeras domiciliarias, para facilitar la atención óptima prehospitalaria y en la sala de urgencias⁷ (cuadro 138-4). Las personas que cuidan por largo tiempo a los niños deben conocer su estado basal, así como los fármacos y equipo de apoyo que necesitan. Un método para organizar todos los recursos es la elaboración de un plan escrito y se conservarán copias en sitios de fácil acceso en el hogar del pequeño y en otras localizaciones en las cuales regularmente permanece. El plan debe incluir preparativos de tratamiento especial que necesite el personal médico de urgencias, miembros de la familia u otras personas, que pueden ser llamadas para brindar atenciones de suma urgencia a los menores.⁷

Entre los componentes esenciales del plan están uso de una forma estandarizada (http://www.ncems.org/kidbase.htm); un método de identificar niños en peligro; redondeo del conjunto de datos por los médicos y otros profesionales asistenciales que atienden al menor; enseñanza de las familias, otros cuidadores y profesionales de la salud, del empleo del plan de urgencia, actualización constante de la información, acceso permanente (24 h) a la información, por parte de profesionales autorizados, de asistencia en casos de urgencia, y conservación de la confidencialidad del paciente.

Otro aspecto del plan de asistencia en caso de urgencia es un “equipo” propio del niño, que comprenda instrumentos y equipo médico individualizados y especializados, como sondas adicionales de traqueostomía, sondas de calibre y tamaño adecuados para aspiración; equipo necesario para cambiar una sonda de traqueostomía; jeringas y adaptadores necesarios para descomprimir una sonda para alimentación; reanimador de mascarilla/globo valvulado, y jeringas y agujas necesarias para tener acceso a catéteres en venas centrales.²

Este término (CP), describe un conjunto de trastornos del movimiento y la postura no progresivos que provienen de lesiones sufridas por el cerebro en desarrollo en los primeros tres a cinco años de vida (cuadro 138-5). La entidad mencionada, relativamente frecuente, muestra una prevalencia de dos casos por 1 000 personas, y pudiera acompañarse de otras secuelas del sistema nervioso central como convulsiones, deficiencias de la esfera cognitiva y anormalidades sensitivas, de la comunicación y conductuales. La enfermedad muestra una amplia diversidad de características que incluye desde niños con inteligencia normal y déficit motores poco intensos, hasta menores con graves discapacidades que no hablan ni caminan. La parálisis cerebral puede clasificarse con base en el tipo de anormalidad motora (espástica, discinética, atáxica, hipotónica y mixta); su distribución (diplejía, hemiplejía, tetraplejía y otras más) y el grado de afectación.

La lesión prenatal puede provenir de exposición a teratógenos, síndromes genéticos, infecciones intrauterinas, malformaciones cerebrales y deficiencias funcionales de la unidad fetoplacentaria. En el periodo perinatal pueden incidir situaciones como preeclampsia, complicaciones del parto y el nacimiento, septicemia o infección del sistema nervioso central, asfixia o premadurez. Los lactantes de mayor edad y los niños presentan parálisis cerebral como resultado de meningitis, traumatismos encefálicos o exposición a tóxicos. En promedio, en 25% de todos los casos no se detecta una causa neta.^3,8,9 Los niños con parálisis cerebral suelen necesitar atención en la sala de urgencias, por la enorme variedad de problemas médicos que de manera directa o indirecta ocasiona su trastorno básico.

Las convulsiones pueden aparecer incluso en 76% de los niños con parálisis cerebral, predominantemente en los subtipos espásticos. La naturaleza y la complejidad de los síndromes convulsivos difieren enormemente de un paciente a otro, pero los síndromes en cuestión por lo común son constantes y congruentes en cada persona. La valoración y el tratamiento iniciales se hacen con arreglo a las estrategias corrientes contra las convulsiones e incluyen: proteger la ventilación (vías respiratorias), impedir lesiones en el paciente y tratar el episodio agudo con anticonvulsivos. El tratamiento inicial a base de benzodiazepinas es apropiado, pero para el control adecuado de las convulsiones se necesitan a veces múltiples fármacos. Hay que prestar atención a la eficacia de fármacos pasados, alergias y posibles interacciones medicamentosas y consultar con el neurólogo de atención primaria, en caso de que se necesiten múltiples fármacos para el control de las convulsiones y de que se requieran ajustes terapéuticos.^3,9 De ser posible se cuantificarán los niveles séricos de fármacos anticonvulsivos. Las personas con convulsiones resistentes al tratamiento pueden ser sometidas a una dieta cetógena, por tal razón se solicita a los cuidadores los datos de las concentraciones de glucemia iniciales antes de administrar soluciones glucosadas, porque la glucosa puede agravar las convulsiones controladas previamente por medio de cetosis terapéutica.

La disfunción motora de la boca y el reflujo gastroesofágico pueden originar muy diversas manifestaciones de vías respiratorias como broncoaspiración repetitiva, sibilancias, neumonía y congestión crónica. La escoliosis y la enfermedad neuromuscular pueden entorpecer la mecánica pulmonar y originar neumopatías restrictivas funcionales con limitación de la reserva respiratoria. Para valorar las manifestaciones agudas en vías respiratorias se hará un interrogatorio minucioso de la función respiratoria previa, particularmente en caso de premadurez; enfermedad reactiva de vías respiratorias o traqueomalacia. La inestabilidad ventilatoria puede surgir en el niño con control deficiente de su cabeza, y la devolución sencilla de ella a su posición, o la maniobra de arrastre de la mandíbula hacia arriba y adelante con el sujeto en decúbito dorsal, pueden mejorar la mecánica ventilatoria y aminorar la acumulación de saliva. Se practicará aspiración por la traqueostomía y se cambiarán las sondas, según se necesite. Se pensará en la aspiración de un cuerpo extraño, en circunstancias clínicas apropiadas. La selección de pruebas de laboratorio y estudios imagenológicos depende de la situación clínica. El tratamiento de la disfunción respiratoria (dificultad respiratoria o disnea) en esta población puede incluir aspiración profunda, sustitución de equipo con funcionamiento deficiente (sondas de traqueostomía, ventiladores), agonistas β en el broncoespasmo, antibióticos contra la neumonía y consulta con especialistas dedicados a la extracción de cuerpos extraños en las vías respiratorias. Por lo regular está justificada la hospitalización en casos de neumonía, disfunción respiratoria persistente o extracción de un cuerpo extraño.

Las manifestaciones del tubo digestivo pueden incluir deshidratación, complicaciones de la sonda para alimentación y estreñimiento. El primer problema puede ser consecuencia de la deficiente ingestión de alimentos por disfunción motora de la boca o pérdidas mayores de líquidos por infección. Los niños con retraso del crecimiento (en particular los que están por debajo del quinto porcentil) o reservas apenas suficientes, pueden presentar deshidratación en respuesta a vómito y diarrea relativamente pequeños. Además de los signos clínicos de sequedad de las membranas mucosas, taquicardia y oliguria, se interrogará a los parientes sobre pérdida ponderal, nivel basal de funcionamiento y capacidad de hidratación por vía oral. A veces es difícil instaurar un acceso IV y en algunas ocasiones se requiere de acceso en una vena central o en el interior de un hueso (consúltese el cap. 32, Acceso venoso intraóseo y central en recién nacidos y población pediátrica), además de la sonda para alimentación, si se cuenta con ella. El estreñimiento en ocasiones se acompaña de manifestaciones inespecíficas como dolor abdominal, cambio en los hábitos de defecación, anorexia y diarrea por rebosamiento. El tratamiento inmediato o agudo puede incluir enemas, supositorios, uso de polietilenglicol o ajuste de la alimentación. Es importante no usar aceite mineral en niños con antecedentes de broncoaspiración, para evitar complicaciones pulmonares y absorción deficiente de vitaminas liposolubles. Tampoco se recomienda el empleo de enemas de Fleet por largo tiempo, dado que pueden ocasionar anormalidades de electrólitos. El tratamiento inmediato y la canalización del niño estreñido obligan a consultar a un gastroenterólogo o un pediatra.

El niño con parálisis cerebral puede presentar dolor o complicaciones cutáneas causadas por dispositivos ortopédicos. El peligro de lesiones por ortesis aumenta como consecuencia del desuso y la osteopenia inducida por deficiencias nutricionales. Las fracturas a veces son consecuencia del tratamiento, caídas del lecho o sillas de ruedas o lesión accidental, pero el médico sospechará fuertemente que provienen de una lesión infligida o no accidental, particularmente en el caso de fracturas desplazadas. Las lesiones ortopédicas pueden mostrar signos clínicos sutiles y hay que sospechar su presencia en el niño irritable, con deficiencias graves o que aún no expresa verbalmente situaciones. El tratamiento de las lesiones ortopédicas agudas puede incluir hospitalización, colocación de férulas y ortesis o cubiertas blandas en zonas de movilidad limitada.

Los defectos del tubo neural son consecuencia de que tal estructura no se cerró de manera espontánea en fases embrionarias tempranas del desarrollo; dicha anomalía explica muchos cuadros congénitos del sistema nervioso central. La causa es multifactorial, pero la deficiencia de ácido fólico conlleva un mayor peligro y por ello se recomienda complementar la alimentación con dicho ácido lo más tempranamente posible en el embarazo. La forma más grave de defecto del tubo neural que acaece con una incidencia aproximada de un caso por 1 000 neonatos vivos es el meningomielocele, que incluye afectación de la médula espinal, las meninges y la columna vertebral. Surgen problemas médicos complejos de la pérdida del control sensitivo y motor, de actividades voluntarias y autónomas a nivel de la lesión o por debajo del sitio en que está (cuadro 138-6).

La hidrocefalia que obliga a la colocación temprana de una derivación, se observa en 75% o más de pacientes de meningomielocele. Entre las manifestaciones que sugieren función deficiente de la derivación están alteración del estado psíquico, irritabilidad, náusea y vómito, trastornos de la visión, dolor del cuello, cefalea, convulsiones o bloqueo en la vía de la derivación. El inicio de la función deficiente de la derivación puede ser en algunos casos vago y obliga a confiar en los padres y otros cuidadores primarios en busca de datos de función deficiente pasada, funciones basales del sistema nervioso y cuantificación de la gravedad de los síntomas iniciales.

La malformación de Chiari II aparece en muchos niños con meningomielocele y consiste en la malformación del cerebelo, el rombencéfalo y el tronco encefálico (cuadro 138-7). Las manifestaciones que nacen de la malformación de Chiari pueden ser consecuencia de incluso lesiones mínimas por hiperflexión y extensión cervicales. En el caso del estridor de comienzo reciente en el niño con meningomielocele se pensará en la existencia de la malformación de Chiari II. Se practicará una resonancia magnética de urgencia en la unión craneocervical y se vigilará en forma seriada y minuciosa al niño en busca del estridor progresivo, y la posibilidad de que termine en obstrucción completa de las vías respiratorias. Si hay deficiencia grave de la función respiratoria y permanece estable la ventilación, puede considerarse la canalización extrahospitalaria en consulta con un subespecialista que atienda al menor. En el caso de la malformación de Chiari II, cualquier lesión por desaceleración, incluso la más mínima, obliga a estabilización de la columna cervical y búsqueda de daño medular, por inestabilidad de la unión craneocervical.

Las manifestaciones de vías urinarias incluyen infecciones repetitivas de dichas vías, retención o incontinencia de orina, complicaciones del uso de sondas rectas y rígidas y también complicaciones de la cirugía urológica. A veces se administran fármacos o antibióticos con fin profiláctico para mejorar la continencia y llevar al mínimo el daño a la zona superior de las vías urinarias. La colonización bacteriana de la orina es frecuente y por ello solamente recibirán antibióticos los niños con infección sintomática. La formación de un túnel falso durante el sondeo personal es un dato sospechoso, si es difícil la introducción de una sonda, hay dolor, o bloqueo uretral. No se intentará repetir el sondeo en la sala de urgencias en estas situaciones ante el miedo y el peligro de complicar la lesión primaria, pero será mejor solicitar la consulta del urólogo. El sondeo a permanencia y por largo plazo predispone al paciente a la aparición de alergia al látex.

Las áreas insensibles en sentido distal al defecto del tubo neural predisponen a quemaduras y úlceras por presión. A veces se necesitan para la cicatrización superficial cuidados locales de heridas, colocación de apósitos, cambios frecuentes de posición e interrumpir el uso de la ortesis. Se harán valoraciones en busca de celulitis, abscesos u osteomielitis. Las infecciones profundas y la osteomielitis obligan a veces a hospitalizar al menor, practicar intervenciones quirúrgicas y a la antibioticoterapia por largo tiempo.

El término autismo describe un cuadro heterogéneo de trastornos del desarrollo cerebral que afecta el comportamiento; deteriora la interacción social, la adquisición del lenguaje y capacidad de comunicación, y suele incluir actividades motoras repetitivas. El término se utiliza para describir la gran variedad de expresiones clínicas, intensidad y nivel de función. El trastorno del espectro autista muestra una prevalencia de dos casos por 1 000 (el trastorno autista es, en promedio, de un caso por 1 000), aunque datos recientes sugieren que dichas cifras posiblemente aumenten cuando se mejore la detección y se haga más tempranamente.¹⁰ En términos generales, muchos niños autistas no tienen otros trastornos médicos y sus necesidades de suma urgencia son similares a las de sus coetáneos con desarrollo normal. Entre las excepciones están (aunque no se circunscriben en ellas) la coexistencia de autismo en niños con esclerosis tuberosa y la rara coincidencia de autismo con el síndrome de Williams y la neurofibromatosis. A pesar de que los problemas médicos tal vez sean comunes, pueden ser difíciles las interacciones con niños autistas como consecuencia de la actitud defensiva sensorial, comportamientos sociales poco usuales y respuestas de autoprotección agresivas hacia métodos y exploraciones médicas. Los progenitores y los cuidadores de atención primaria suelen informar al médico sobre las formas más eficaces de comunicación para cada paciente. Se necesita a veces sedación para practicar métodos dolorosos o difíciles con atención específica a la inocuidad para el paciente y la posibilidad de interacciones medicamentosas.

El retraso psíquico afecta a un 2.5% de la población y se le ha definido clásicamente por la deficiencia cognitiva y merma de las conductas de adaptación, todo lo cual culmina en lesiones, enfermedad o anormalidades que se suceden antes de los 18 años de vida. El retraso psíquico es parte de trastornos como los síndromes de Down, Rett, Williams, del X frágil y del alcoholismo fetal, pero no se observan dichos vínculos en la mayoría de los enfermos. La deficiencia intelectual y los trastornos conductuales coexistentes imponen grandes dificultades para el personal asistencial. Es difícil abordar y entrar en relación con los niños con retraso psíquico, sus capacidades sociales y de comunicación muestran menoscabo, y pueden tornarse agresivos o violentos cuando afrontan estímulos nuevos o dolorosos. El progenitor o el cuidador primario son los mejores informados para emprender estrategias de interacción eficaz. Además, hay que investigar las fuentes de información posibles de datos personales, dados los sesgos por el menor nivel de función intelectual. Los problemas médicos diversos que se observan en tales enfermos suelen ser específicos del síndrome primario, pero el tratamiento por lo regular es igual al de niños con desarrollo normal. Es importante revisar los perfiles farmacológicos para evitar interacciones medicamentosas e identificar posibles efectos adversos de fármacos.⁵

Es un trastorno genético relativamente común, que suele ser consecuencia de la trisomía del cromosoma 21; afecta en promedio a un poco más de 1 producto de 1 000 neonatos vivos. El síndrome (cuadro 138-2) se caracteriza por retraso del desarrollo y psíquico, defectos congénitos del corazón, anormalidades del tubo digestivo, mayor riesgo de infecciones de la zona alta de vías respiratorias y el oído, e inestabilidad atlantooccipital. Se detectan defectos congénitos del corazón en 40 a 60% de los pacientes de síndrome de Down e incluyen defectos del conducto auriculoventricular, comunicación por los tabiques interventricular e interauricular, tetralogía de Fallot y persistencia del conducto arterioso. Los defectos mencionados por lo común se detectan en los comienzos de la lactancia, pero la hipertensión de la pulmonar y la insuficiencia cardiaca congestiva pueden surgir con el paso del tiempo en caso de no ser eficaz el tratamiento. Entre las anormalidades frecuentes del tubo digestivo están atresia esofágica, fístula traqueoesofágica, estenosis pilórica, atresia duodenal, divertículo de Meckel, enfermedad de Hirschsprung y ano imperforado. Por todo lo expuesto, las dificultades para la alimentación o el vómito en un lactante con síndrome de Down pueden obligar a emprender más investigaciones y estudios e intervenir quirúrgicamente en forma inmediata. También aumenta el peligro de reflujo gastroesofágico que mejora con las medidas corrientes. Las malformaciones de la mitad del macizo facial afectan la función normal de las trompas de Eustaquio y ello origina infecciones repetitivas y crónicas del oído, los senos de la cara y zona superior de las vías respiratorias. Las lesiones por desaceleración incrementan la posibilidad de subluxación o luxación atlantoaxoidea. Los pequeños con síndrome de Down están expuestos a un mayor riesgo de presentar otros problemas médicos como disfunción de la tiroides, leucemia y cataratas.

Cada año en Estados Unidos se producen más de 1 000 casos nuevos de lesión traumática de la médula espinal como consecuencia de accidentes en vehículos motorizados, actividades deportivas, caídas, traumatismo intencional o problemas durante el parto. Las lesiones de la médula espinal pueden ocasionar complicaciones similares a las descritas en el meningomielocele, pero también incluyen dolor, osificación heterotópica, hipercalcemia, cálculos renales y disreflexia del sistema autónomo. Las lesiones de la zona de vértebras torácicas y cervicales altas pueden ocasionar insuficiencia respiratoria como consecuencia de trastornos del nervio frénico o debilidad de los músculos de abdomen y de la pared del tórax.

Entre las lesiones medulares en sentido proximal al nivel mesotorácico, la disreflexia del sistema autónomo es una complicación grave que puede causarla muerte. Consiste en hiperactividad simpática y parasimpática paroxística desencadenada por estímulos por debajo del nivel de la lesión, como distensión excesiva de la vejiga, impacción fecal o fracturas. Las manifestaciones de la disreflexia del sistema autónomo son diaforesis, hiperemia, cefalea pulsátil, hipertensión, bradicardia y piloerección. La intervención fundamental es identificar y eliminar el estímulo nocivo; y para ello se recurre a vaciamiento de la vejiga, desimpacción fecal con anestesia local, interrupción de métodos dolorosos o cambios de posición. Si la hipertensión arterial no mejora con los cambios de posición o disminución de estímulos, se emprenderá el tratamiento corriente de una urgencia hipertensiva.

Las disestesias o parestesias crónicas se tornan más frecuentes conforme el niño se acerca a la adolescencia. El tratamiento del dolor consiste en el uso de analgésicos y otras estrategias para controlarlo, en consulta conjunta con el médico general. Es importante no usar narcóticos por largo tiempo.

La formación heterotópica de hueso puede manifestarse por dolor, calor, hinchazón y limitación del movimiento, muy a menudo en caderas, rodillas, codos u hombros. Hay que buscar alguna fractura o infección oculta, o úlceras cutáneas.

Los sujetos con lesión de la médula espinal, en cualquier edad, están expuestos a un mayor peligro de dificultades psiquiátricas y emocionales causadas por la pérdida de la función y de la imagen corporal. La depresión, la ansiedad, la ira incontrolada o las rabietas por lo regular pueden ser tratadas fuera del hospital, pero a veces se necesita la hospitalización en caso de ideas suicidas o dificultades conductuales y emocionales extraordinarias.

La definición del niño dependiente de tecnología incluye a aquel que necesita algún dispositivo médico para compensar la pérdida de una función vital y sustancial, y atención constante de enfermería para no morir o para evitar mayor discapacidad.¹¹

Entre los ejemplos están los que requieren de ventilador o que cuentan con marcapasos, sondas de traqueostomía, o de gastrostomía y catéteres en vena central.^11,12 Es importante establecer contacto con el médico de atención primaria y la enfermera domiciliaria en los comienzos del proceso de evaluación para no realizar métodos y hospitalizaciones innecesarios y para simplificar la atención.

CUIDADO DE LA TRAQUEOSTOMÍA

Entre las complicaciones que surgen con los tubos de traqueostomía están la descanulación, obstrucción, reinserción del tubo en un conducto falso, neumomediastino y neumotórax. El granuloma o la aparición de una estrechez en el estoma o en el sitio en que el extremo del tubo topa con la pared de la tráquea, pueden ocasionar hemorragia localizada por la manipulación de la cánula. La erosión del tronco braquiocefálico es rara y por lo común se observa en caso de que el estoma de traqueostomía esté en posición inferior. Hay que pensar en consultar con el otorrinolaringólogo y practicar broncoscopia urgente en casos de hemorragia.

Las infecciones vinculadas con los cuidados de traqueostomía incluyen traqueítis, neumonía y asma. Las secreciones normales suelen ser transparentes o blanquecinas y más bien líquidas. Las secreciones anormales son espesas y de color amarillento o verde. Hay que aspirar la tráquea para obtener líquido y cultivarlo en niños con fiebre, dificultad respiratoria, cambio en las secreciones, o necesidad de oxígeno.

VENTILACIÓN MECÁNICA

Las complicaciones que surgen con el uso de ventiladores, como el neumotórax, se tratan con arreglo a los principios corrientes. Se necesita ventilación con globo (balón) en caso de que el ventilador no funcione y en esta situación puede ser necesario solucionar las fallas si son de origen mecánico (cuadro 138-8).

COMPLICACIONES DE LAS SONDAS DE ALIMENTACIÓN

El niño con necesidades especiales y con una sonda nasogástrica puede presentar sinusitis, irritación de vías nasales y esófago, desalojamiento u obturación de la sonda o broncoaspiración pulmonar. Las sondas de gastrostomía a veces ocasionan reflujo gastroesofágico, infección alrededor del estoma, peritonitis, perforación o hemorragia gástrica, fístula gastrocólica, úlceras estomacales y obstrucción del píloro. La sonda de gastrostomía puede desalojarse y a veces es difícil devolverla a su posición original si se deja fuera de su sitio un lapso particular. Se introducirá una sonda fina de alimentación u otra de Foley, en tanto se hacen medidas para introducir de nuevo la sonda apropiada (consúltese el cap. 89, Procedimientos y dispositivos para el aparato digestivo). Las complicaciones incluyen diarrea, desplazamiento de la sonda, perforación de intestino delgado e invaginación (consúltese el cap. 90, Complicaciones de procedimientos quirúrgicos generales).

Las complicaciones del estoma incluyen dermatitis, hipersensibilidad alérgica, tejido de granulación, celulitis y micosis. La hemorragia superficial por tejido de granulación puede cauterizarse con nitrato de plata en aplicadores.

Las complicaciones de la alimentación parenteral incluyen obstrucción u oclusión del catéter, embolia aérea, rotura, desplazamiento o infección del catéter. Otras complicaciones comprenden colestasis, que a veces ocasiona hepatopatía irreversible u osteopatía metabólica.

DERIVACIONES PARA LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO

Las complicaciones propias de las derivaciones ventriculoperitoneales comprenden fallas en la función mecánica, drenaje excesivo e infecciones (cuadro 138-9).^13,14 En promedio, 75% de los pacientes con las derivaciones del tipo mencionado presentan deficiencias de su función en algún momento de su vida. Se calcula que el índice anual de fallas en la función de la derivación llega a 5% y la cifra más alta se observa en los primeros meses de haber sido colocada.

Las convulsiones suelen acompañarse de otros signos y síntomas y pocas veces, si acaso, constituyen el único signo de función deficiente de la derivación. Los pacientes con hipertensión intracraneal pueden mostrar como cuadro inicial hipertensión arterial, bradicardia y respiraciones irregulares conocidas como tríada de Cushing, aunque ésta puede ser un signo tardío de hernia cerebelosa inminente y constituye una urgencia neuroquirúrgica verdadera. Si no se dispone inmediatamente de los servicios de un neurocirujano y el niño presenta síntomas de hernia que puede ser mortal, se intentará extraer el líquido cefalorraquídeo a través del reservorio de la derivación.

Las infecciones de la derivación ventriculoperitoneal suelen acaecer en término de meses de colocado el dispositivo; muchas en las primeras semanas y por lo común su frecuencia disminuye con el paso del tiempo. Los índices de infección varían de 1 a 40% y se sitúan en límites de 5 a 10%. Los signos y síntomas de funcionamiento deficiente de la derivación pueden ser inespecíficos e incluyen fiebre, cambio en el nivel de conciencia, irritabilidad, vómito o dolor abdominal. Las derivaciones infectadas pueden coincidir con fallas mecánicas de la derivación. Los antibióticos deben escogerse para combatir microorganismos grampositivos (los más comunes Staphylococcus coagulasa negativo, S. aureus y especies de Streptococcus) y especies gramnegativas (Escherichia coli, especies de Enterococcus y Haemophilus influenzae).

La valoración para detectar funcionamiento mecánico deficiente de la derivación debe incluir los siguientes estudios para corroborar la continuidad del dispositivo (radiografías simples de todo el cráneo, cuello, tórax y abdomen) o tomografía computarizada con resonancia magnética rápida de la cabeza, para valorar el tamaño de los ventrículos y la posición de la derivación. La mayor anchura de los ventrículos cerebrales, en particular cuando se compara con la detectada en estudios anteriores, denota colocación deficiente de la derivación. Sin embargo, puede haber funcionamiento deficiente sin que cambie el tamaño del ventrículo; y ello se debe a que se perdió la distensibilidad ventricular vecina. La “negatividad” de un procedimiento neuroimagenológico no descarta la posibilidad de funcionamiento deficiente u obstrucción de la derivación. En promedio, 11% de las deficiencias del dispositivo acaecen con ventrículos pequeños. Cuando se valore la función de la derivación es importante no utilizar los métodos neuroimagenológicos como única modalidad diagnóstica o definitiva. Si se sospecha funcionamiento deficiente o infección de dicho dispositivo, se necesita la consulta con el neurocirujano para una valoración más detenida que incluye aspiración de la derivación, estudios de flujo con radionúclidos, hospitalización y vigilancia seriada.

DERIVACIONES DE ORINA

Los dispositivos para derivación de orina incluyen vesicostomías, ureterostomías, conductos de derivación ileal y aumentos vesicales. Las complicaciones comprenden estenosis y prolapso del estoma en el caso de la vesicostomía; estenosis de las ureterostomías; pielonefritis, estenosis de la anastomosis ureteroileal; hernia o estenosis alrededor del estoma en conductos de asa ileal y peritonitis letal que es consecuencia de la rotura de la vejiga y perforación en caso de aumento de esta víscera. La obtención de cualquier segmento intestinal para reconstruir las vías urinarias puede originar obstrucción del yeyunoíleon. Muchas de las complicaciones se tratan en consulta con el urólogo del paciente.

Los niños con discapacidades crónicas suelen imponer exigencias de tipo emocional, físico, económico y social mayores a su familia.^16-18 aquellos con escaso apoyo social y comunitario pueden estar expuestos a gran riesgo. La atención adicional de los niños con necesidades especiales, junto con los escasos recursos de los cuidadores, propician situaciones en que no se administren los fármacos necesarios al menor, no se proporcionen cuidados médicos, ni las medidas educativas adecuadas, lo cual se traduce en descuido.

Es importante que exista la máxima conciencia y percepción para identificar y notificar abuso posible y laborar muy íntimamente con el médico familiar o de atención primaria, que es quien más conoce al niño, y quienes lo cuidan.

Reconocimiento: el autor agradece en lo que vale las contribuciones de Douglas R. Trocinski, autor principal de este capítulo en la edición anterior.