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La tríada clásica que permite el diagnóstico de la diabetes tipo 1 incluye poliuria, polidipsia y polifagia. Otras manifestaciones frecuentes comprenden adelgazamiento, enuresis secundaria, anorexia, molestias abdominales imprecisas, alteraciones visuales y candidosis genital en el niño con control de esfínteres. En ocasiones los menores con DKA son llevados a la sala de urgencias más bien por tener dolor abdominal que a veces remeda la apendicitis aguda o, por otra parte, se piensa en dificultad respiratoria si la respiración de Kussmaul es intensa. El diagnóstico se confirma al demostrar la hiperglucemia y la glucosuria sin que existan otras causas como la corticoterapia, el síndrome de Cushing, el feocromocitoma, el hipertiroidismo u otras entidades graves.
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Los signos de diabetes no controlada recorren todo el espectro desde la simple hiperglucemia sin cetonuria, hasta la cetosis diabética (hiperglucemia con cetonuria) y DKA manifestada plenamente. En términos generales, se define la DKA como la acidosis metabólica (pH <7.25 a 7.30 o concentración de bicarbonato sérico <15 meq/L) con hiperglucemia (glucemia >300 mg/100 ml) y cetonemia con una dilución sérica >1:2.4,5 La causa más frecuente de DKA en niños y adolescentes con diabetes diagnosticada es el incumplimiento del régimen insulínico prescrito. Otros factores desencadenantes comprenden enfermedades virales intercurrentes e infecciones focales como las de vías urinarias o gastroenteritis. La DKA es mucho más frecuente en personas con diabetes tipo 1 que en aquellas que tienen la tipo 2, pero se le observa a veces en individuos con enfermedad tipo 2 que terminan por mostrar acidosis, cuando afrontan estrés fisiológico moderadamente intenso. Se ha denominado a dicha acidosis como síndrome hiperglucémico hiperosmolar no cetósico (HHNK, hyperglucemic, hyperosmolar nonketotic) y puede originar deficiencias profundas en el agua corporal total, el potasio y el fósforo. En promedio, 4% de los niños con diabetes tipo 2 recién diagnosticada son llevados a la sala de urgencias con el síndrome HHNK, cuya cifra de letalidad es de 12%.6
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En la persona con diabetes diagnosticada, la identificación de DKA es relativamente directa. Los pacientes refieren polidipsia y poliuria (tal vez deshidratación), dolor abdominal difuso no localizado que suele acompañarse de vómitos dificultad para la respiración y malestar general, además de molestias focales vinculadas con un factor desencadenante.
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Los signos físicos en DKA provienen de la deshidratación y la acidosis concomitante. El aspecto de los menores es de deshidratación, presentan taquicardia y pueden tener hipotensión arterial. La compensación respiratoria de la acidosis se advierte en las respiraciones profundas de tipo Kussmaul, que a veces se acompañan de parestesias. El acetoacetato se convierte en acetona y da el olor clásico al aliento (como acetona). El nivel de conciencia varía desde estado de alerta hasta somnolencia y coma. El niño con DKA y disminución del nivel de conciencia se considera en evolución de edema cerebral.
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La cetoacidosis diabética suele acompañarse de dolor abdominal y vómito. Es importante diferenciar el dolor abdominal inespecífico o la gastroenteritis respecto de cuadros intraabdominales más graves como la apendicitis aguda. Datos como dolor abdominal focalizado a la presión, el hecho de que el dolor no ceda con la fluidoterapia, o la fiebre acompañante, sugieren un cuadro intraabdominal primario.
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El incremento del nivel de glucosa en presencia de cetonemia/cetonuria y acidosis casi siempre denota DKA. Sin embargo, otras entidades raras poseen características clínicas similares. Cualquier trastorno que culmine en vómito duradero o ayuno excesivo puede originar cetoacidosis, pero no hay aumento del nivel de glucosa. En adolescentes sin diabetes corroborada hay que pensar en la ingestión de tóxicos como etilenglicol, alcohol isopropílico o salicilatos.
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El edema cerebral, que se observa en aproximadamente 1% de todos los niños con DKA como cuadro inicial, es la complicación más temible y de él dependen 57 a 87% de todos los fallecimientos de niños por DKA.3 Se han publicado cifras de mortalidad que varían de 40 a 90% y sólo 14 a 57% de los menores que terminan por mostrar el trastorno, quedan con su sistema nervioso normal.7 Muy a menudo surge edema cerebral en niños <5 años de vida y es raro en quienes tienen >20 años de edad.7 Es posible que todos los pacientes con DKA grave muestren algún grado subclínico de edema cerebral,8 pero los factores específicos de riesgo que culminan en el edema cerebral letal y manifiesto son edad corta, hiperosmolalidad grave, hiponatremia persistente y acidosis profunda.4,7 Un elemento importante de predicción7 es el hecho de que la natremia no aumente en forma correspondiente a la disminución de la glucemia durante el tratamiento. Estudios nuevos aportan datos que refutan la idea de que la fluidoterapia demasiado intensiva en sí constituye un factor importante de riesgo.1,4,9 La incidencia de edema cerebral no ha cambiado en los últimos 15 a 20 años, a pesar de la introducción de protocolos de rehidratación gradual en el intervalo mencionado.4 Sin embargo, en un estudio reciente, después de tomar en consideración la gravedad de la acidosis, se identificaron como factores de riesgo para que apareciera edema cerebral10 la administración de insulina en la primera hora y el volumen de las soluciones administradas en las primeras 4 h. Sin duda, también debe procederse con cautela y parquedad, en particular en el niño con hiperosmolalidad extraordinaria (osmolaridad >340 mosm/L).
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De manera característica el edema cerebral se manifiesta 6 a 12 h después de comenzar el tratamiento (fig. 139-1).4 En muchos niños parece que se logra mejoría química y bioquímica antes que muestren deterioro por edema cerebral. Las manifestaciones premonitorias aparecen incluso en 50% de los enfermos; incluyen cefalea intensa y estado psíquico cada vez más deteriorado, convulsiones y edema de la papila óptica. Por desgracia, el primer signo del edema cerebral puede ser el paro respiratorio. Para evitar paro respiratorio, hernia de amígdalas cerebrales y la muerte,7,12 es de importancia decisiva la intervención oportuna e intensiva con base en la valoración clínica, a menudo antes de obtener signos confirmatorios en la CT. Una vez que surge el paro respiratorio, es poco probable que se logre recuperación significativa.7
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El tratamiento corriente de edema cerebral incluye la administración de manitol (0.5 a 1 g/kg en bolo IV, es decir, administración endovenosa rápida) e intubación endotraqueal. En una serie reciente de casos se señaló mejoría después de administrar en goteo intravenoso solución salina hipertónica. En tal estudio se administraron 10 ml de solución salina hipertónica al 3%/kg a cuatro menores en goteo durante 30 min y se obtuvieron mejores hallazgos en la exploración neurológica sin complicaciones manifiestas.13 Es importantellevar al nivel mínimo posible la administración de más soluciones para conservar el funcionamiento del catéter IV. Cabe colocar una llave de heparina sola en el catéter establecido con el fin de permitir el acceso IV inmediato para administrar medicamentos y emprender otras intervenciones terapéuticas conforme sea necesario. Si parece que se obtiene mayor estabilidad clínica pero aún el enfermo está en la sala de urgencias, se le puede administrar la mitad del volumen de soluciones de sostén normal hasta que el pequeño sea llevado a la unidad de cuidado intensivo para niños (cuadro 139-1). Desde el punto de vista histórico se había enseñado que la hiperventilación merma el flujo sanguíneo cerebral y puede empeorar la isquemia encefálica. Sin embargo, datos de un artículo reciente sugieren que ello podría oponerse a la lógica de la fisiología adaptativa y que el hecho de no hiperventilar a los pacientes no permite obtener Paco2 óptima (es decir, baja) respecto a su estado metabólico; ello podría culminar en hiperemia y empeorar el edema cerebral.14 Al parecer es prudente evitar el estado normocápnico en sujetos con desequilibrio metabólico profundo. También la dexametasona es ineficaz. En sujetos con edema cerebral clínicamente indicado, que no es corroborado con certeza por los signos de CT, hay que pensar en la trombosis de senos venosos cerebrales, dato que a menudo no se identifica en CT sencilla de cráneo sin material de contraste y que obliga a utilizar CT o MRI con medio de contraste para su detección.
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VALORACIÓN POR ESTUDIOS DE LABORATORIO
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Los estudios hematológicos corrientes deben incluir medición de la glucemia, valoración de electrólitos que incluya calcio y fosfato, análisis de gases en sangre venosa y análisis de sangre (cuadro 139-2). La identificación de hiperglucemia, acidosis metabólica y cetonas en la orina confirma el diagnóstico de DKA. En vez de una muestra de sangre arterial, debe obtenerse otra de sangre venosa para valorar el grado de acidosis e hipocarbia y así se evitará(n) método(s) adicional(es) doloroso(s). El pH cuantificado por el análisis de gases en sangre venosa solamente, muestra una diferencia en 0.03 menor que el medido en sangre arterial, y es un reflejo preciso del estado acidobásico.15 A discreción del clínico se realizarán otros métodos de laboratorio como hematimetría completa, medición de la concentración de cetonas en suero, cultivos de sangre, nivel de enzimas hepáticas, magnesemia, osmolalidad sérica y nivel de lipasa.
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En DKA a veces se identifican algunas anormalidades facticias (artificiales) de estudios de laboratorio. Es frecuente en DKA la leucocitosis y es necesario interpretarla en el marco de los hallazgos físicos y los resultados de los estudios diagnósticos en busca de infección. El aumento del nivel de amilasa salival en DKA genera confusión en el diagnóstico de pancreatitis, y el nivel de lipasa es más preciso. Con base en el tipo de análisis de laboratorio que se usa para medir creatinina, la presencia de cetonas séricas puede hacer que aumente en forma artificial el nivel de creatinina en suero.
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El nivel de glucosa en suero suele ser >350 mg/100 ml, pero la glucemia <300 mg/100 ml aún es compatible con DKA. La DKA euglucémica puede aparecer en el joven diabético perfectamente hidratado que cumple su régimen insulínico, pero que muestra una deficiencia relativa de la hormona causada por una enfermedad intercurrente. Sin embargo, incluso en caso de no haber hiperglucemia, se necesita insulina cuando están presentes acetonemia o cetonuria.
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Los cambios en la potasemia constituyen la perturbación más decisiva en los electrólitos en DKA. La hipopotasemia puede ser profunda e incluso no manifestarse en los primeros estudios de laboratorio y ello se debe a los desplazamientos iónicos en respuesta a la acidosis. El déficit promedio de potasio es de 3 a 5 meq/kg (150 a 250 meq de déficit de potasio en un adolescente de 50 kg), y el nivel sérico inicial suele ser normal o incluso mayor. La pérdida de potasio es consecuencia de la deficiencia de insulina (que normalmente impulsa al potasio al interior de las células), la acidemia (que redistribuye el potasio fuera de las células, en vez de hidrógeno), contracción volumétrica y catabolia hística. Los procesos anteriores generan una mayor cantidad de potasio para excreción por orina. En este contexto, la hipopotasemia inicial denota que existe un déficit profundo y que la situación puede ser peligrosa.
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La concentración de bicarbonato siempre es baja. Por lo regular se advierte acidosis con desequilibrio aniónico amplio por la cetonemia. En la DKA simple la concentración de bicarbonato debe disminuir en la medida en que aumente o se ensanche la desigualdad aniónica. La disminución del bicarbonato del esperado correspondiente al incremento particular en el desequilibrio aniónico en el sujeto que vomita, denota alcalosis metabólica acompañante. En cambio la disminución de la concentración de bicarbonato en grado mayor que el nivel esperado para el incremento del desequilibrio aniónico denota que hay acidosis concomitante sin desequilibrio aniónico; tal situación suele observarse en pacientes hidratados que pueden aún excretar los aniones ceto y al mismo tiempo retienen cloruro o en individuos con deshidratación profunda y acidosis láctica acompañante.
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La osmolalidad sérica aumenta en la DKA y el incremento guarda relación con el decremento en el nivel de conciencia en el cuadro inicial. La osmolaridad >340 mosm/L suele ocasionar estupor o un estado comatoso, en tanto que la osmolaridad sérica <300 mosm/L debe obligar a reconsiderar la causa de la disminución del nivel de conciencia. La aparición y evolución del edema cerebral pudiera guardar relación con la velocidad de disminución de la osmolaridad sérica; por todo lo comentado es de importancia máxima corregir los déficit de líquidos con menor rapidez en sujetos con hiperosmolaridad sérica.
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Los déficit de sodio son de 5 a 10 meq/kg, pero la natremia puede ser normal por la pérdida excesiva de agua libre. En forma más típica, hay una disminución provocada del nivel de sodio sérico por la hiperglucemia y es posible obtener una cifra corregida si se utiliza la fórmula concentración de sodio corregido = {1.6 × [concentración de glucosa sérica – 100/100]} + nivel medio de sodio en suero.
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El principal cetoácido producido es el ácido hidroxibutírico β o hidroxibutirato β. Sin embargo, a diferencia del acetoacetato, no reacciona con el nitroprusiato utilizado en métodos para detectar cetonas en orina y suero, de tal forma que las concentraciones medidas de cetona pueden parecer bajas con base en el grado de acidosis y no reflejar la magnitud real de la cetonemia; tal hecho también explica el incremento paradójico de las concentraciones de cetonas medidas con el tratamiento; el β-hidroxibutirato es transformado en acetoacetato que reacciona con mayor potencia con el reactivo de la prueba. Usar la cuantificación directa de la cetona para vigilar la recuperación se complica todavía más por la persistencia de cetonas en la orina después de ser eliminadas del suero.16