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SÍNCOPE MEDIADO POR MECANISMOS NEURALES
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La categoría del síncope mediado por mecanismos neurales incluye los síncopes vasovagal, vasodepresor, neurocardiógeno, reflejo y desmayo simple. La tipología clínica de síncope mediado por mecanismos neurales es la siguiente: síncope vasodepresor (por vasodilatación), síncope cardioinhibidor (por estimulación vagal) y síncope mixto (por ambas). Cualquier trastorno que cause vasodilatación, estimulación vagal o ambas puede producir un síncope. El síncope mediado por mecanismo neural es el tipo más frecuente de síncope en niños1 y casi siempre va precedido por una sensación de calor, náusea, mareo y oscurecimiento de la visión o visión en túnel.10 Este tipo de síncope a menudo dura menos de 1 min.3 Los factores desencadenantes frecuentes incluyen permanencia prolongada en posición horizontal precisamente antes de ponerse de pie o bipedestación prolongada, visión de sangre o una lesión desfigurante (p. ej., fracturas o lesiones de tejidos blandos), alteración emocional, traumatismo físico leve o dolor, esfuerzo físico y condiciones de calor o aglomeración. Otros factores contribuyentes menos frecuentes incluyen hipovolemia, anemia, deshidratación y embarazo. El síncope mediado por mecanismos neurales también puede producirse por deglución, micción, defecación y tos. Las crisis de detención respiratoria son una variante de esta forma de síncope. Los fármacos que modifican el tono vascular o la frecuencia cardiaca contribuyen al desarrollo del síncope, incluyen antagonistas β, antagonistas del conducto del calcio y diuréticos. La hipovolemia puede ser resultado del uso de diuréticos en atletas jóvenes, como luchadores, que deben cumplir con restricciones ponderales.
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Puede ser difícil diagnosticar el síncope mediado por mecanismos neurales en la sala de urgencias. Como el trastorno se relaciona con una gran variedad de estados clínicos y los cambios fisiológicos están mediados por mecanismos compensatorios inadecuados para mantener la presión sanguínea y el gasto cardiaco, la diferenciación entre el síncope verdadero, el síncope mediado por mecanismos neurales y otros tipos de síncope ortostático a menudo es poco clara. Sin embargo, la mediación neural del síncope y otras causas ortostáticas del mismo casi siempre se consideran benignas.
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Los factores que predisponen a los niños al síncope ortostático incluyen anemia, deshidratación y uso de ciertos fármacos, en especial antagonistas del conducto del calcio e inhibidores de la enzima convertidora de angiogensina.1 La caída >20 mmHg en la presión sanguínea con aumento en la frecuencia cardiaca >20 lpm cuando el niño cambia de posición supina a la bipedestación a menudo se considera diagnóstica de hipotensión ortostática.
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La micción, defecación, tos y deglución se han descrito como causas de síncope. Es probable que la fisiopatología se relacione con una respuesta de Valsalva exagerada que causa síndrome cardioinhibidor. El estiramiento, la extensión del cuello, la presión externa sobre el cuello y el acicalamiento del pelo también se han descrito como causas de síncope, tal vez por hipersensibilidad del seno carotídeo o respuestas de Valsalva anormales.
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DISAUTONOMÍA FAMILIAR
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Las anomalías en el control de la frecuencia cardiaca y la presión sanguínea pueden heredarse como un trastorno primario, como el síndrome de Riley-Day. Este trastorno se debe al desarrollo anormal de los ganglios sensitivos y autónomos, tal vez por la falta de factor de crecimiento nervioso durante la embriogénesis. Las manifestaciones incluyen falta de progreso, retraso en el desarrollo, inestabilidad térmica, transpiración anormal, ausencia de lagrimeo, crisis de detención respiratoria y convulsiones.
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La vigilancia ECG ambulatoria portátil continua (vigilancia de Holter) identifica la causa del síncope sólo en 3% de los casos.3 Debe sospecharse una arritmia cardiaca si el síncope se relaciona con un fuerte estímulo simpático, como el temor, ira, sorpresa o esfuerzo físico.11 Por lo general, el incidente comienza y termina en forma súbita, en contraste con el síncope por causas no arrítmicas, como la hipoglucemia o convulsiones, que es más gradual. Los síntomas relacionados pueden incluir palpitaciones o irregularidades en el latido cardiaco.
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Síndrome de QT largo El síndrome de QT largo puede ser hereditario o adquirido y se caracteriza por intervalo QT largo en el ECG. Aunque la incidencia de síndrome de QT largo inherente es rara (1 en 5 000 nacimientos), el síndrome se relaciona con miocardiopatía hipertrófica y, por tanto, causa hasta la mitad de los casos de muerte súbita cardiaca.12 Por lo general, en el paciente con síndrome de QT largo debe corregirse el intervalo QT >0.44 s en el ECG (véase cap. 143D, Procedimientos pediátricos: interpretación del electrocardiograma).11 Otras anomalías en el ECG relacionadas con el síndrome de QT largo incluyen taquicardia ventricular, alternancia de la onda T, ondas T con muescas en tres derivaciones y ondas U prominentes. Es posible que los niños con síndrome de QT largo tengan un ECG normal en la sala de urgencias.3 El trastorno se diagnostica por el descubrimiento del síndrome de QT largo en un integrante de la familia (genético), en una prueba de esfuerzo (por esfuerzo) o en la vigilancia de Holter (intermitente). El interrogatorio también debe explorar el uso reciente de cualquier fármaco que pueda prolongar el intervalo QT (cuadro 140-4). La tasa de mortalidad a 10 años puede reducirse de 70 a 4% con el tratamiento apropiado.12 La identificación temprana del síndrome de QT largo mejora la supervivencia del paciente y permite la identificación de los familiares afectados, pero asintomáticos.13 Hasta ahora, los estudios genéticos han identificado cuatro loci genéticos relacionados con el síndrome de QT largo, todos los cuales codifican proteínas participantes en el transporte de sodio y potasio. También se reconocen dos síndromes congénitos no vinculados con cardiopatía estructural: el síndrome de Romano-Ward es un trastorno heterocigótico autosómico dominante no relacionado con sordera, mientras que el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen es la enfermedad homocigótica acompañada de sordera.
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Síndrome de Wolff-Parkinson-White El síndrome de Wolff-Parkinson-White se caracteriza por la conducción anterógrada a través de una vía accesoria que causa SVT por reentrada. Los síntomas aparecen cuando la conducción por la vía accesoria ocurre a una frecuencia muy rápida, lo que causa la SVT de reentrada (véase cap. 143D, Procedimientos pediátricos: interpretación del electrocardiograma). Un ECG muestra la onda delta característica, pero también es posible que los hallazgos sean normales. Aunque el síndrome de Wolff-Parkinson-White se produce sólo en 0.1% de la población general, es más frecuente en personas con malformación de Ebstein, transposición de grandes arterias corregida y miocardiopatía hipertrófica. Los riesgos de muerte súbita y síncope son mayores en personas con fibrilación y flúter auriculares. Los pacientes con mayor riesgo de muerte son los que tienen una conducción anterógrada por la vía accesoria, lo que permite una conducción 1:1 de una arritmia auricular. La fibrilación auricular y el aleteo auricular son raros antes de la adolescencia.
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Bloqueo auriculoventricular El bloqueo auriculoventricular (AV) es más frecuente en niños con cardiopatía congénita después de la cirugía cardiaca, aunque también se manifiesta como un trastorno congénito raro (véase cap. 143D, Procedimientos pediátricos: interpretación del electrocardiograma). El bloqueo AV congénito se relaciona con el riesgo más alto de muerte entre los lactantes, pero los niños asintomáticos también pueden morir en la adolescencia.14 El bloqueo AV congénito también se relaciona con la presencia de enfermedad del tejido conjuntivo materna. Se observa además en la enfermedad cardiaca adquirida, como la miocardiopatía hipertrófica y miocarditis, y en la distrofia muscular. El bloqueo AV adquirido se observa en 87% de los niños con carditis secundaria a enfermedad de Lyme.15 El síncope por un bloqueo AV de grado alto no relacionado con cambios posturales o esfuerzo se llama ataque de Adams-Stokes. La colocación de un marcapasos profiláctico se practica en todos los niños con bloqueo AV adquirido o congénito.
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Síndrome del seno enfermo El síndrome del seno enfermo también se conoce como síndrome de taquicardia-bradicardia. La disfunción aislada del nudo sinusal rara vez produce síncope y es más probable que el síncope secundario al síndrome del seno enfermo se deba a taquicardia auricular por reentrada. Lo más frecuente es que estas arritmias se relacionen con una cirugía cardiaca previa, sobre todo la operación de Mustard o de Senning para transposición de grandes arterias, y el procedimiento de Fontan. Es posible el síncope y muerte súbita después de la colocación de un marcapasos porque éste previene la bradicardia, pero no la taquicardia.
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Taquicardia supraventricular Cualquier causa de SVT puede causar un síncope mientras el paciente está acostado, si la frecuencia cardiaca es lo bastante alta para inhibir el llenado cardiaco o si hay alteraciones vasomotoras coincidentes.16 El síndrome de Wolff-Parkinson-White y la fibrilación auricular son las causas más frecuentes, pero también puede tratarse de SVT (véase cap. 143D, Procedimientos pediátricos: interpretación del electrocardiograma). Los episodios de SVT se relacionan con cardiopatía congénita, incluida anomalía de Ebstein y transposición de grandes arterias corregidas.
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Disfunción de marcapasos Aunque el uso de un marcapasos no es frecuente en la infancia, en cualquier niño que tenga uno y experimente un síncope o presíncope debe suponerse disfunción del marcapasos. El síncope se genera de varias maneras: falta de señal del marcapasos (batería baja, derivación rota o mal funcionamiento), falta de captura del miocardio (bloqueo de salida o fractura de la derivación), conducción AV retrógrada (vasodilatación refleja por aumento de las pulsaciones venosas yugulares con un marcapasos ventricular) y taquicardia mediada por marcapasos (taquicardia auricular percibida u ondas P retrógradas con un marcapasos con percepción auricular).
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CARDIOPATÍA ESTRUCTURAL
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Miocardiopatía hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica, también conocida como estenosis subaórtica hipertrófica idiopática, causa una obstrucción subvalvular dinámica o fija (véase cap. 122B, Cardiopatías en niños: cardiopatías adquiridas). El síncope por esfuerzo es una forma frecuente de presentación, pero es posible que los lactantes presenten insuficiencia cardiaca congestiva y cianosis. Este diagnóstico debe considerarse en cualquier niño con síncope relacionado con el esfuerzo. El inicio de los síntomas en la infancia temprana se acompaña de un mayor riesgo de mortalidad (la tasa de mortalidad a 10 años es de 50% para los niños diagnosticados antes de los 14 años de edad).17 Los episodios de síncope parecen relacionados con isquemia miocárdica, taquicardia ventricular o ambas, tal vez por síndrome de QT largo. La ecocardiografía es necesaria para descartar o confirmar este diagnóstico y debe obtenerse en la sala de urgencias o ya en el pabellón hospitalario. La mayoría de los investigadores recomienda la implantación de desfibriladores cardiacos en niños con miocardiopatía hipertrófica.
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Miocardiopatía dilatada La miocardiopatía dilatada es inusual en niños, pero puede ocurrir por tres mecanismos: idiopática, con cardiopatía congénita o después de miocarditis (véase cap. 122B, Cardiopatías en niños: cardiopatías adquiridas). Se cree que el síncope y la muerte se deben a arritmias ventriculares o disfunción miocárdica grave.
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Displasia ventricular derecha arritmógena La displasia ventricular derecha arritmógena rara vez se diagnostica en Estados Unidos, pero es una causa frecuente de muerte en los adolescentes en otros países; Italia es uno de ellos. Esta enfermedad es más frecuente en adolescentes mayores y adultos. Por lo general, los pacientes se presentan con insuficiencia cardiaca congestiva, cardiomegalia y síncope o muerte súbita por arritmia. Las anomalías ECG incluyen bloqueo de rama izquierda e inversión de la onda T, pero algunas personas tienen hallazgos normales en el ECG. Incluso los resultados del ecocardiograma, cateterismo cardiaco y biopsia miocárdica pueden ser no diagnósticos, lo que dificulta que el médico de la sala de urgencias excluya este trastorno.
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Cardiopatía congénita cianógena y no cianógena Es posible que las crisis cianóticas progresen hasta el síncope en la tetralogía de Fallot, atresia tricuspídea, transposición de grandes arterias y síndrome de Eisenmenger. Los niños con cardiopatía estructural también son proclives a las arritmias ventriculares y bloqueo AV (véase cap. 122A, Cardiopatías pediátricas: malformaciones cardiacas congénitas).
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Enfermedades valvulares Varias lesiones valvulares se relacionan con síncope y muerte súbita. En general, el grado de disfunción valvular se relaciona con el riesgo de muerte súbita. La estenosis aórtica casi siempre es resultado de un defecto congénito y a menudo se acompaña de válvula bicúspide, aunque también se encuentran válvulas con una sola comisura o con displasia grave. Además, es posible que haya otras anomalías cardiacas relacionadas, en particular coartación aórtica. La mayoría de los pacientes con valvulopatía se identifican por la presencia de un soplo. El síncope por esfuerzo se debe al descenso del flujo sanguíneo cerebral y a menudo se acompaña de dolor torácico, disnea de esfuerzo y baja tolerancia al ejercicio. Es probable que el prolapso valvular mitral por sí mismo no eleve el riesgo de muerte súbita,18 pero los niños con el trastorno parecen tener mayor frecuencia de síncope y arritmias.19 Un niño con prolapso valvular mitral y síncope requiere un estudio diagnóstico más intensivo. La malformación de Ebstein de la válvula tricúspide es un trastorno infrecuente (véase cap. 122A, Cardiopatías pediátricas: malformaciones cardiacas congénitas). La muerte súbita en pacientes con esta anomalía parece secundaria al desarrollo de arritmias supraventriculares o ventriculares.
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Hipertensión pulmonar La hipertensión pulmonar primaria (sin cardiopatía estructural) es infrecuente, pero puede manifestarse en la adolescencia. A menudo se relaciona con disnea de esfuerzo, disnea, intolerancia al ejercicio y síncope. El síndrome de Eisenmenger es la hipertensión pulmonar adquirida por un cortocircuito cardiaco. El flujo sanguíneo elevado hacia la circulación pulmonar por el cortocircuito de izquierda a derecha produce un aumento reactivo en la resistencia pulmonar. Después de meses o años, el desarrollo de hipertensión pulmonar hace que el cortocircuito se revierta y fluya de derecha a izquierda, y la cianosis se hace evidente. Los hallazgos físicos incluyen aumento del impulso ventricular, segundo ruido cardiaco intenso y cianosis, que es muy intensa en pacientes con síndrome de Eisenmenger. El síncope y la muerte súbita casi siempre se relacionan con una arritmia.
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Anomalías de las arterias coronarias Las anomalías arteriales coronarias pueden causar la muerte súbita durante el ejercicio o síncope inducido por él. Las alteraciones en el origen de las arterias coronarias incluyen el nacimiento de la arteria principal izquierda en el seno derecho de Valsalva y con menor frecuencia, el nacimiento de la arteria derecha del seno izquierdo. En ambos casos, la arteria anómala a menudo pasa entre la aorta y la arteria pulmonar, lo que la pone en riesgo de compresión extrínseca, sobre todo durante el esfuerzo físico. Otras anomalías incluyen superposición miocárdica, fístulas arteriales coronarias, espasmo arterial coronario, estenosis de los orificios coronarios, aneurismas en arterias coronarias y estenosis por enfermedad de Kawasaki.
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CAUSAS NO VASCULARES DEL SÍNCOPE
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Las causas no vasculares del síncope se listan en el cuadro 140-3, con más detalle de las crisis de suspensión respiratoria en la siguiente sección.
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Crisis de suspensión respiratoria Es probable que las crisis de suspensión respiratoria se relacionen con síncope mediado por mecanismos neurales. La aparición típica es entre los seis y 18 meses de edad, y la crisis se desencadena por un estímulo emocional intenso que causa llanto y luego suspensión respiratoria durante la espiración.20 El niño se torna cianótico o pálido y pierde la conciencia por la hipoperfusión cerebral progresiva. Puede haber actividad mioclónica o actividad convulsiva. El episodio casi siempre es corto, no amerita intervención específica y se resuelve pronto con respiraciones jadeantes y desaparición progresiva de la cianosis o palidez. Hasta 20% de los niños con crisis de suspensión respiratoria desarrollan síncope mediado por mecanismos neurales a mayor edad.20