CAPÍTULO 140: Síncope y muerte súbita infantil

El síncope, también conocido como desmayo o pérdida súbita de la conciencia, casi siempre es un proceso benigno con muchas causas, pero puede ser un síntoma de enfermedad cardiaca grave y predisponer a la muerte súbita. La valoración del síncope en niños es difícil por la variabilidad de los síntomas y la falta de un estándar de referencia para la valoración. La muerte cardiaca súbita incluye sólo las causas que tienen relación directa con la disfunción cardiovascular. Aunque el foco principal de este capítulo es el síncope y la muerte súbita por causas cardiovasculares, también se describen otras causas de muerte súbita (neurológica, respiratoria y traumática).

SÍNCOPE

El síncope es el síntoma inicial en 0.05% de las visitas pediátricas¹ y del 6% de los ingresos al hospital;² es más frecuente en adolescentes que en niños pequeños. Entre 20 y 50% de los adolescentes experimentan al menos un episodio de síncope.² Sólo al 25% de los pacientes referidos a una clínica especializada en cardiología o neurología para la valoración por síncope se les diagnostica una enfermedad grave.³ El tipo más frecuente de síncope benigno es el mediado por mecanismos neurales (síncope vasovagal).¹ Por lo tanto, los episodios previos de síncope no siempre se acompañan de un riesgo elevado de muerte súbita.⁴

MUERTE SÚBITA

Existe una diferencia entre la muerte súbita inesperada y la muerte cardiaca súbita, ya que la primera puede tener muchas causas, como convulsiones, asma o ingestión de tóxicos. La muerte súbita cardiaca incluye sólo los fenómenos que tienen relación directa con la disfunción cardiovascular. La muerte súbita inesperada en niños representa el 2.3% de todas las muertes, o 1.3 casos por cada 100 000 años-persona.⁵ La muerte súbita cardiaca causa alrededor de un tercio de estos decesos, o cerca de 600 muertes por año en Estados Unidos. Si se excluyen los traumatismos, la muerte súbita cardiaca es la causa más frecuente de muerte relacionada con deportes entre los atletas jóvenes.⁶ Los deportes en los que más a menudo se observa una muerte súbita son baloncesto, futbol y atletismo de pista.⁶ El mayor riesgo de muerte súbita cardiaca se encuentra en personas con cardiopatía estructural congénita o adquirida, incluidas las que tienen cardiopatía congénita y se sometieron a cirugía correctiva. Las causas más frecuentes de muerte súbita cardiaca en niños se listan en el cuadro 140-1.⁷ La miocardiopatía hipertrófica y la miocarditis son las causas más frecuentes de muerte súbita entre adolescentes sin cardiopatía conocida.^5,7 Por lo general, la muerte súbita cardiaca es un fenómeno inesperado, terminal y no atestiguado. Cuando se inicia la reanimación pronto en sujetos con paro cardiaco presenciado, la probabilidad de supervivencia es mucho mayor, se aproxima al 25%. Los testigos pueden describir los síntomas prodrómicos o ayudar a identificar la causa del incidente.⁸

El síncope es la pérdida temporal de la conciencia por alteración reversible del funcionamiento cerebral, casi siempre por gasto cardiaco inadecuado con hipoperfusión cerebral.

El síncope vascular ocurre cuando un estímulo causa estancamiento venoso en las piernas, lo que disminuye la precarga ventricular y produce un aumento compensatorio en la frecuencia cardiaca y la contractilidad miocárdica. Después del desmayo, la recuperación de la conciencia ocurre cuando el paciente está sobre el piso, ya que esto elimina la contribución de la gravedad al estancamiento venoso de sangre. El síncope mediado por mecanismos neurales, o síncope reflejo, se produce cuando los receptores de las aurículas, ventrículos y arterias pulmonares perciben un descenso en el retorno venoso, lo que activa una respuesta en el tallo encefálico a través del nervio vagal que produce bradicardia, hipotensión o ambas. Esto se conoce también como reflejo de Bezold-Jarisch. Como la fisiopatología del síncope mediado por mecanismos neurales se relaciona con el control circulatorio anormal, esta forma de síncope a menudo se agrupa con otras formas de síncope vascular, como la ortostasis y la hipovolemia.

El síncope cardiaco tiene lugar cuando se interrumpe el gasto cardiaco por alguna anomalía cardiaca intrínseca. Sus causas se dividen en taquiarritmia, bradiarritmia, obstrucción al flujo de salida y disfunción miocárdica.

Cualquier fenómeno que cause la suficiente hipoperfusión cerebral puede conducir a la muerte súbita. Las causas más frecuentes son convulsiones, cardiopatías y enfermedades metabólicas. Se sabe poco sobre las arritmias que con mayor frecuencia causan muerte súbita en niños, ya que los paros cardiopulmonares no tienen testigos. Se cree que los paros bradicárdicos o asistólicos son los más frecuentes en los niños, sobre todo en lactantes menores de un año, pero la fibrilación ventricular también se observa en niños mayores.⁹ Sin embargo, en general en los niños la incidencia de fibrilación ventricular como arritmia cardiaca inicial es mucho menor que en los adultos.⁹

El síncope se caracteriza por la caída súbita con un breve episodio de pérdida de la conciencia. Otros signos y síntomas casi siempre se relacionan con la causa del síncope. Dos tercios de los niños experimentan un pródromo de mareo antes del incidente,³ en tanto que el vértigo es mucho menos frecuente. Existen movimientos involuntarios en todos los tipos de síncope, pero son más frecuentes en las convulsiones.³ El síndrome de Adams-Stokes se define como el síncope cardiaco relacionado con actividad motora tónica o clónica muy corta. Esto es distinto a los movimientos tonicoclónicos más prolongados característicos de una convulsión generalizada.

FACTORES DE RIESGO

Esfuerzo previo al incidente Un antecedente de esfuerzo previo al síncope aumenta la sospecha de cardiopatía estructural, en particular obstrucción a la vía de salida cardiaca. Los trastornos como la estenosis aórtica, miocardiopatía hipertrófica obstructiva y otras anomalías vasculares o valvulares pueden obstruir el flujo cardiaco de salida.

Antecedente de enfermedad cardiaca en el niño Una enfermedad cardiaca preexistente eleva la sospecha de arritmias ventriculares como causa del síncope. Es posible que el síncope no se relacione con la actividad o que se presente como una variante de la angina. Las bradicardias también causan síncope, ya sea por isquemia, exceso en la medicación o mal funcionamiento del marcapasos.

Antecedente familiar de muerte súbita, sordera o enfermedad cardiaca Varios síndromes hereditarios familiares se relacionan con síncope y muerte súbita. El síndrome de Romano-Ward es un trastorno autosómico dominante que incluye prolongación del intervalo QT y arritmias ventriculares; el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen es un trastorno autosómico recesivo en el que hay prolongación del intervalo QT, sordera y arritmias ventriculares. Incluso si se desconoce el nombre del síndrome, la presencia de un antecedente familiar de arritmias justifica una investigación más minuciosa.

Episodios recurrentes Cuando se ha presentado más de un episodio de síncope, debe considerarse la presencia de enfermedad cardiaca activa que produce un estado de flujo bajo. Deben considerarse las enfermedades relacionadas con insuficiencia valvular, insuficiencia cardiaca congestiva y disfunción diastólica, o con taquicardia supraventricular (SVT, supraventricular tachycardia) o fibrilación auricular que produce hipoperfusión dependiente de la frecuencia, incluso en niños.

Episodios en decúbito Los episodios de síncope que ocurren cuando el paciente está en posición horizontal sugieren arritmias ventriculares en niños con cardiopatía conocida y no se relacionan con la actividad.

Pérdida prolongada de la conciencia Un periodo prolongado de pérdida de la conciencia es preocupante, puede ser signo de que la hipotensión se deba a una enfermedad cardiaca que causa hipoperfusión cerebral prolongada.

Dolor torácico o palpitaciones acompañantes El síncope acompañado de dolor torácico puede ser consecuencia de un infarto miocárdico agudo o disección aórtica, mientras que las palpitaciones precedentes generan la sospecha de arritmia.

Fármacos que pueden alterar la conducción cardiaca Antiarrítmicos, modificadores de la presión sanguínea, antidepresivos, anfetaminas y cocaína pueden desencadenar trastornos en la conducción eléctrica.

Los factores relacionados con causas más graves de síncope se presentan en el cuadro 140-2. Los fenómenos que simulan síncope en los niños se listan en el cuadro 140-3.

No hay manifestaciones clínicas ni antecedentes que puedan descartar de manera confiable todas las causas graves del síncope.³ Ciertos elementos del interrogatorio aumentan la probabilidad de una causa potencialmente grave (cuadro 140-2); son necesarios el interrogatorio y la exploración física cuidadosos. Muchas de las enfermedades que causan síncope también pueden producir la muerte súbita en los niños. Un episodio de síncope puede ser la forma de presentación de estas enfermedades más graves. Hasta 25% de los niños que mueren en forma súbita tienen antecedente de al menos un episodio de síncope.⁵ Sin embargo, el síncope es un fenómeno muy frecuente y el fenómeno por sí mismo no se relaciona con un mayor riesgo de muerte súbita, a menos que tenga ciertas características (cuadro 140-2).⁴

En contraste, entre los atletas que han muerto en forma súbita, sólo 10% había experimentado antes un episodio de síncope.⁸ Incluso con una evaluación estándar para selección deportiva, menos del 5% de los atletas que mueren después tenían sospecha de alguna enfermedad cardiaca.⁸ Las dos lesiones cardiacas más comunes relacionadas con la muerte súbita entre atletas son la miocardiopatía hipertrófica y las arterias coronarias anormales.⁸

ANAMNESIS

Debe entrevistarse a cualquier familiar, amigo o testigo que estuviera con el niño en el momento preciso previo al episodio. Hay que describir con detalle los sucesos que condujeron al incidente, al igual que cualquier cambio aparente en el comportamiento o síntomas del niño. Nótese la posición en la que estaba el niño cuando ocurrió el síncope, ya que la postura horizontal es menos congruente con el síncope mediado por mecanismos neurales o el síncope vascular. Un antecedente de síncope durante el esfuerzo o ejercicio aumenta la probabilidad de una causa grave. Los síntomas prodrómicos ayudan a identificar la causa. La secuencia y evolución temporal de los movimientos, nivel de conciencia y postura ayudan a distinguir las convulsiones primarias del síncope mediado por mecanismos neurales y otras causas verdaderas del síncope. La pérdida de la conciencia ocurre con el inicio de los movimientos en las convulsiones, pero precede a los movimientos en la mayor parte de los casos de síncope verdadero. Hay que preguntar acerca de episodios previos de síncope, enfermedades cardiacas, diabetes, convulsiones, uso de medicamentos o drogas y problemas psiquiátricos o psicológicos. Es preciso preguntar acerca de antecedentes familiares de cardiopatía estructural, arritmias, muerte súbita, migrañas o convulsiones. Las declaraciones de los testigos referentes a que el paciente parecía muerto y ameritó reanimación cardiopulmonar deben tomarse con seriedad. Los testigos deben relatar con cuidado la duración de la ausencia de pulso y la magnitud de la intervención necesaria. Siempre que se haya practicado reanimación cardiopulmonar, incluso por parte de un lego inexperto, el incidente debe considerarse reanimación de muerte súbita y debe realizarse una valoración completa.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Es crucial realizar exámenes cardiovascular, neurológico y pulmonar completos, pero los hallazgos son normales en casi todos los niños con síncope, sin importar la gravedad de la causa. El examen neurológico debe incluir reflejos tendinosos profundos, marcha y pruebas de coordinación; el cardiovascular debe incluir medición de la presión sanguínea, frecuencia cardiaca en reposo, saturación de oxígeno y frecuencia respiratoria; se valora la calidad del pulso en todas las extremidades. La presión sanguínea y la frecuencia cardiaca se miden luego de cambios posturales (signos vitales ortostáticos), sobre todo si el síncope ocurrió durante un cambio postural. Se ausculta el corazón para detectar cualquier soplo, anomalías en el ritmo y variaciones o alteraciones en los ruidos cardiacos. Cualquier hallazgo anormal durante la valoración cardiovascular requiere una valoración cardiaca a profundidad.

PRUEBAS DE LABORATORIO

Se recomienda obtener un ECG casi para todos los niños, excepto los que experimentan un episodio vasovagal inconfundible.¹⁰ Es posible que las alteraciones en el ECG no se relacionen con síncope, y algunos pacientes con síncope por arritmia tienen trazos ECG normales.³ La selección de otras pruebas de laboratorio deben decidirse por la sospecha clínica (p. ej., medición de hemoglobina en un paciente con posible anemia o medición en el niño con diabetes). No son necesarios los análisis de laboratorio habituales en un niño con un episodio claro de síncope vasovagal. Sin embargo, para pacientes con un cuadro clínico atípico o síntomas relacionados preocupantes, debe solicitarse un panel químico sérico, hematócrito, pruebas de función tiroidea, radiografía torácica y ECG en la sala de urgencias. El hipertiroidismo predispone a los niños a la SVT, por lo que deben solicitarse las pruebas de función tiroidea para el niño en el que se considera dicha taquicardia. En adolescentes hay que considerar la medición de la concentración sérica de alcohol y un tamiz urinario de drogas por la posibilidad de consumo de sustancias ilícitas (más a menudo cocaína y anfetaminas).

Es necesario obtener un ecocardiograma de los pacientes con enfermedad cardiaca conocida, ruidos cardiacos anormales, soplos cardiacos patológicos, indicios de crecimiento de cámaras cardiacas o anomalías en la repolarización en el ECG, o cualquier otra manifestación sugestiva de disfunción miocárdica. Si no es posible obtener un ecocardiograma en la sala de urgencias, debe realizarse una valoración intrahospitalaria.

La utilidad clínica de otras pruebas, como la de esfuerzo, prueba de mesa inclinada, estudios electrofisiológicos y cateterismo cardiaco, casi siempre queda a juicio del cardiólogo pediatra y está fuera del alcance de este capítulo.

Los niños reanimados de la muerte súbita deben someterse a una valoración completa, a menos que haya una causa evidente del paro. Hay muchas posibilidades diagnósticas, por lo que los análisis de laboratorio y los estudios de gabinete deben dirigirse con la información clínica y los antecedentes. Para todos estos pacientes, las pruebas realizadas en la sala de urgencias deben incluir un panel de química sérica; medición de enzimas miocárdicas por lesión, como la fracción MB de la creatincinasa y troponina I; biometría hemática completa; concentración sérica de alcohol; farmacodetección urinaria; pruebas de función tiroidea; radiografía torácica, y ECG. Hay que buscar complicaciones del paro, como hipotermia, acidosis, rabdomiólisis y edema o hipoxia cerebral. La valoración intrahospitalaria puede incluir un ecocardiograma, cateterismo cardiaco, prueba de esfuerzo y pruebas electrofisiológicas, según indique el cardiólogo pediatra.

SÍNCOPE MEDIADO POR MECANISMOS NEURALES

La categoría del síncope mediado por mecanismos neurales incluye los síncopes vasovagal, vasodepresor, neurocardiógeno, reflejo y desmayo simple. La tipología clínica de síncope mediado por mecanismos neurales es la siguiente: síncope vasodepresor (por vasodilatación), síncope cardioinhibidor (por estimulación vagal) y síncope mixto (por ambas). Cualquier trastorno que cause vasodilatación, estimulación vagal o ambas puede producir un síncope. El síncope mediado por mecanismo neural es el tipo más frecuente de síncope en niños¹ y casi siempre va precedido por una sensación de calor, náusea, mareo y oscurecimiento de la visión o visión en túnel.¹⁰ Este tipo de síncope a menudo dura menos de 1 min.³ Los factores desencadenantes frecuentes incluyen permanencia prolongada en posición horizontal precisamente antes de ponerse de pie o bipedestación prolongada, visión de sangre o una lesión desfigurante (p. ej., fracturas o lesiones de tejidos blandos), alteración emocional, traumatismo físico leve o dolor, esfuerzo físico y condiciones de calor o aglomeración. Otros factores contribuyentes menos frecuentes incluyen hipovolemia, anemia, deshidratación y embarazo. El síncope mediado por mecanismos neurales también puede producirse por deglución, micción, defecación y tos. Las crisis de detención respiratoria son una variante de esta forma de síncope. Los fármacos que modifican el tono vascular o la frecuencia cardiaca contribuyen al desarrollo del síncope, incluyen antagonistas β, antagonistas del conducto del calcio y diuréticos. La hipovolemia puede ser resultado del uso de diuréticos en atletas jóvenes, como luchadores, que deben cumplir con restricciones ponderales.

Puede ser difícil diagnosticar el síncope mediado por mecanismos neurales en la sala de urgencias. Como el trastorno se relaciona con una gran variedad de estados clínicos y los cambios fisiológicos están mediados por mecanismos compensatorios inadecuados para mantener la presión sanguínea y el gasto cardiaco, la diferenciación entre el síncope verdadero, el síncope mediado por mecanismos neurales y otros tipos de síncope ortostático a menudo es poco clara. Sin embargo, la mediación neural del síncope y otras causas ortostáticas del mismo casi siempre se consideran benignas.

SÍNCOPE ORTOSTÁTICO

Los factores que predisponen a los niños al síncope ortostático incluyen anemia, deshidratación y uso de ciertos fármacos, en especial antagonistas del conducto del calcio e inhibidores de la enzima convertidora de angiogensina.¹ La caída >20 mmHg en la presión sanguínea con aumento en la frecuencia cardiaca >20 lpm cuando el niño cambia de posición supina a la bipedestación a menudo se considera diagnóstica de hipotensión ortostática.

SÍNCOPE SITUACIONAL

La micción, defecación, tos y deglución se han descrito como causas de síncope. Es probable que la fisiopatología se relacione con una respuesta de Valsalva exagerada que causa síndrome cardioinhibidor. El estiramiento, la extensión del cuello, la presión externa sobre el cuello y el acicalamiento del pelo también se han descrito como causas de síncope, tal vez por hipersensibilidad del seno carotídeo o respuestas de Valsalva anormales.

DISAUTONOMÍA FAMILIAR

Las anomalías en el control de la frecuencia cardiaca y la presión sanguínea pueden heredarse como un trastorno primario, como el síndrome de Riley-Day. Este trastorno se debe al desarrollo anormal de los ganglios sensitivos y autónomos, tal vez por la falta de factor de crecimiento nervioso durante la embriogénesis. Las manifestaciones incluyen falta de progreso, retraso en el desarrollo, inestabilidad térmica, transpiración anormal, ausencia de lagrimeo, crisis de detención respiratoria y convulsiones.

ARRITMIAS CARDIACAS

La vigilancia ECG ambulatoria portátil continua (vigilancia de Holter) identifica la causa del síncope sólo en 3% de los casos.³ Debe sospecharse una arritmia cardiaca si el síncope se relaciona con un fuerte estímulo simpático, como el temor, ira, sorpresa o esfuerzo físico.¹¹ Por lo general, el incidente comienza y termina en forma súbita, en contraste con el síncope por causas no arrítmicas, como la hipoglucemia o convulsiones, que es más gradual. Los síntomas relacionados pueden incluir palpitaciones o irregularidades en el latido cardiaco.

Síndrome de QT largo El síndrome de QT largo puede ser hereditario o adquirido y se caracteriza por intervalo QT largo en el ECG. Aunque la incidencia de síndrome de QT largo inherente es rara (1 en 5 000 nacimientos), el síndrome se relaciona con miocardiopatía hipertrófica y, por tanto, causa hasta la mitad de los casos de muerte súbita cardiaca.¹² Por lo general, en el paciente con síndrome de QT largo debe corregirse el intervalo QT >0.44 s en el ECG (véase cap. 143D, Procedimientos pediátricos: interpretación del electrocardiograma).¹¹ Otras anomalías en el ECG relacionadas con el síndrome de QT largo incluyen taquicardia ventricular, alternancia de la onda T, ondas T con muescas en tres derivaciones y ondas U prominentes. Es posible que los niños con síndrome de QT largo tengan un ECG normal en la sala de urgencias.³ El trastorno se diagnostica por el descubrimiento del síndrome de QT largo en un integrante de la familia (genético), en una prueba de esfuerzo (por esfuerzo) o en la vigilancia de Holter (intermitente). El interrogatorio también debe explorar el uso reciente de cualquier fármaco que pueda prolongar el intervalo QT (cuadro 140-4). La tasa de mortalidad a 10 años puede reducirse de 70 a 4% con el tratamiento apropiado.¹² La identificación temprana del síndrome de QT largo mejora la supervivencia del paciente y permite la identificación de los familiares afectados, pero asintomáticos.¹³ Hasta ahora, los estudios genéticos han identificado cuatro loci genéticos relacionados con el síndrome de QT largo, todos los cuales codifican proteínas participantes en el transporte de sodio y potasio. También se reconocen dos síndromes congénitos no vinculados con cardiopatía estructural: el síndrome de Romano-Ward es un trastorno heterocigótico autosómico dominante no relacionado con sordera, mientras que el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen es la enfermedad homocigótica acompañada de sordera.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White El síndrome de Wolff-Parkinson-White se caracteriza por la conducción anterógrada a través de una vía accesoria que causa SVT por reentrada. Los síntomas aparecen cuando la conducción por la vía accesoria ocurre a una frecuencia muy rápida, lo que causa la SVT de reentrada (véase cap. 143D, Procedimientos pediátricos: interpretación del electrocardiograma). Un ECG muestra la onda delta característica, pero también es posible que los hallazgos sean normales. Aunque el síndrome de Wolff-Parkinson-White se produce sólo en 0.1% de la población general, es más frecuente en personas con malformación de Ebstein, transposición de grandes arterias corregida y miocardiopatía hipertrófica. Los riesgos de muerte súbita y síncope son mayores en personas con fibrilación y flúter auriculares. Los pacientes con mayor riesgo de muerte son los que tienen una conducción anterógrada por la vía accesoria, lo que permite una conducción 1:1 de una arritmia auricular. La fibrilación auricular y el aleteo auricular son raros antes de la adolescencia.

Bloqueo auriculoventricular El bloqueo auriculoventricular (AV) es más frecuente en niños con cardiopatía congénita después de la cirugía cardiaca, aunque también se manifiesta como un trastorno congénito raro (véase cap. 143D, Procedimientos pediátricos: interpretación del electrocardiograma). El bloqueo AV congénito se relaciona con el riesgo más alto de muerte entre los lactantes, pero los niños asintomáticos también pueden morir en la adolescencia.¹⁴ El bloqueo AV congénito también se relaciona con la presencia de enfermedad del tejido conjuntivo materna. Se observa además en la enfermedad cardiaca adquirida, como la miocardiopatía hipertrófica y miocarditis, y en la distrofia muscular. El bloqueo AV adquirido se observa en 87% de los niños con carditis secundaria a enfermedad de Lyme.¹⁵ El síncope por un bloqueo AV de grado alto no relacionado con cambios posturales o esfuerzo se llama ataque de Adams-Stokes. La colocación de un marcapasos profiláctico se practica en todos los niños con bloqueo AV adquirido o congénito.

Síndrome del seno enfermo El síndrome del seno enfermo también se conoce como síndrome de taquicardia-bradicardia. La disfunción aislada del nudo sinusal rara vez produce síncope y es más probable que el síncope secundario al síndrome del seno enfermo se deba a taquicardia auricular por reentrada. Lo más frecuente es que estas arritmias se relacionen con una cirugía cardiaca previa, sobre todo la operación de Mustard o de Senning para transposición de grandes arterias, y el procedimiento de Fontan. Es posible el síncope y muerte súbita después de la colocación de un marcapasos porque éste previene la bradicardia, pero no la taquicardia.

Taquicardia supraventricular Cualquier causa de SVT puede causar un síncope mientras el paciente está acostado, si la frecuencia cardiaca es lo bastante alta para inhibir el llenado cardiaco o si hay alteraciones vasomotoras coincidentes.¹⁶ El síndrome de Wolff-Parkinson-White y la fibrilación auricular son las causas más frecuentes, pero también puede tratarse de SVT (véase cap. 143D, Procedimientos pediátricos: interpretación del electrocardiograma). Los episodios de SVT se relacionan con cardiopatía congénita, incluida anomalía de Ebstein y transposición de grandes arterias corregidas.

Disfunción de marcapasos Aunque el uso de un marcapasos no es frecuente en la infancia, en cualquier niño que tenga uno y experimente un síncope o presíncope debe suponerse disfunción del marcapasos. El síncope se genera de varias maneras: falta de señal del marcapasos (batería baja, derivación rota o mal funcionamiento), falta de captura del miocardio (bloqueo de salida o fractura de la derivación), conducción AV retrógrada (vasodilatación refleja por aumento de las pulsaciones venosas yugulares con un marcapasos ventricular) y taquicardia mediada por marcapasos (taquicardia auricular percibida u ondas P retrógradas con un marcapasos con percepción auricular).

CARDIOPATÍA ESTRUCTURAL

Miocardiopatía hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica, también conocida como estenosis subaórtica hipertrófica idiopática, causa una obstrucción subvalvular dinámica o fija (véase cap. 122B, Cardiopatías en niños: cardiopatías adquiridas). El síncope por esfuerzo es una forma frecuente de presentación, pero es posible que los lactantes presenten insuficiencia cardiaca congestiva y cianosis. Este diagnóstico debe considerarse en cualquier niño con síncope relacionado con el esfuerzo. El inicio de los síntomas en la infancia temprana se acompaña de un mayor riesgo de mortalidad (la tasa de mortalidad a 10 años es de 50% para los niños diagnosticados antes de los 14 años de edad).¹⁷ Los episodios de síncope parecen relacionados con isquemia miocárdica, taquicardia ventricular o ambas, tal vez por síndrome de QT largo. La ecocardiografía es necesaria para descartar o confirmar este diagnóstico y debe obtenerse en la sala de urgencias o ya en el pabellón hospitalario. La mayoría de los investigadores recomienda la implantación de desfibriladores cardiacos en niños con miocardiopatía hipertrófica.

Miocardiopatía dilatada La miocardiopatía dilatada es inusual en niños, pero puede ocurrir por tres mecanismos: idiopática, con cardiopatía congénita o después de miocarditis (véase cap. 122B, Cardiopatías en niños: cardiopatías adquiridas). Se cree que el síncope y la muerte se deben a arritmias ventriculares o disfunción miocárdica grave.

Displasia ventricular derecha arritmógena La displasia ventricular derecha arritmógena rara vez se diagnostica en Estados Unidos, pero es una causa frecuente de muerte en los adolescentes en otros países; Italia es uno de ellos. Esta enfermedad es más frecuente en adolescentes mayores y adultos. Por lo general, los pacientes se presentan con insuficiencia cardiaca congestiva, cardiomegalia y síncope o muerte súbita por arritmia. Las anomalías ECG incluyen bloqueo de rama izquierda e inversión de la onda T, pero algunas personas tienen hallazgos normales en el ECG. Incluso los resultados del ecocardiograma, cateterismo cardiaco y biopsia miocárdica pueden ser no diagnósticos, lo que dificulta que el médico de la sala de urgencias excluya este trastorno.

Cardiopatía congénita cianógena y no cianógena Es posible que las crisis cianóticas progresen hasta el síncope en la tetralogía de Fallot, atresia tricuspídea, transposición de grandes arterias y síndrome de Eisenmenger. Los niños con cardiopatía estructural también son proclives a las arritmias ventriculares y bloqueo AV (véase cap. 122A, Cardiopatías pediátricas: malformaciones cardiacas congénitas).

Enfermedades valvulares Varias lesiones valvulares se relacionan con síncope y muerte súbita. En general, el grado de disfunción valvular se relaciona con el riesgo de muerte súbita. La estenosis aórtica casi siempre es resultado de un defecto congénito y a menudo se acompaña de válvula bicúspide, aunque también se encuentran válvulas con una sola comisura o con displasia grave. Además, es posible que haya otras anomalías cardiacas relacionadas, en particular coartación aórtica. La mayoría de los pacientes con valvulopatía se identifican por la presencia de un soplo. El síncope por esfuerzo se debe al descenso del flujo sanguíneo cerebral y a menudo se acompaña de dolor torácico, disnea de esfuerzo y baja tolerancia al ejercicio. Es probable que el prolapso valvular mitral por sí mismo no eleve el riesgo de muerte súbita,¹⁸ pero los niños con el trastorno parecen tener mayor frecuencia de síncope y arritmias.¹⁹ Un niño con prolapso valvular mitral y síncope requiere un estudio diagnóstico más intensivo. La malformación de Ebstein de la válvula tricúspide es un trastorno infrecuente (véase cap. 122A, Cardiopatías pediátricas: malformaciones cardiacas congénitas). La muerte súbita en pacientes con esta anomalía parece secundaria al desarrollo de arritmias supraventriculares o ventriculares.

Hipertensión pulmonar La hipertensión pulmonar primaria (sin cardiopatía estructural) es infrecuente, pero puede manifestarse en la adolescencia. A menudo se relaciona con disnea de esfuerzo, disnea, intolerancia al ejercicio y síncope. El síndrome de Eisenmenger es la hipertensión pulmonar adquirida por un cortocircuito cardiaco. El flujo sanguíneo elevado hacia la circulación pulmonar por el cortocircuito de izquierda a derecha produce un aumento reactivo en la resistencia pulmonar. Después de meses o años, el desarrollo de hipertensión pulmonar hace que el cortocircuito se revierta y fluya de derecha a izquierda, y la cianosis se hace evidente. Los hallazgos físicos incluyen aumento del impulso ventricular, segundo ruido cardiaco intenso y cianosis, que es muy intensa en pacientes con síndrome de Eisenmenger. El síncope y la muerte súbita casi siempre se relacionan con una arritmia.

Anomalías de las arterias coronarias Las anomalías arteriales coronarias pueden causar la muerte súbita durante el ejercicio o síncope inducido por él. Las alteraciones en el origen de las arterias coronarias incluyen el nacimiento de la arteria principal izquierda en el seno derecho de Valsalva y con menor frecuencia, el nacimiento de la arteria derecha del seno izquierdo. En ambos casos, la arteria anómala a menudo pasa entre la aorta y la arteria pulmonar, lo que la pone en riesgo de compresión extrínseca, sobre todo durante el esfuerzo físico. Otras anomalías incluyen superposición miocárdica, fístulas arteriales coronarias, espasmo arterial coronario, estenosis de los orificios coronarios, aneurismas en arterias coronarias y estenosis por enfermedad de Kawasaki.

CAUSAS NO VASCULARES DEL SÍNCOPE

Las causas no vasculares del síncope se listan en el cuadro 140-3, con más detalle de las crisis de suspensión respiratoria en la siguiente sección.

Crisis de suspensión respiratoria Es probable que las crisis de suspensión respiratoria se relacionen con síncope mediado por mecanismos neurales. La aparición típica es entre los seis y 18 meses de edad, y la crisis se desencadena por un estímulo emocional intenso que causa llanto y luego suspensión respiratoria durante la espiración.²⁰ El niño se torna cianótico o pálido y pierde la conciencia por la hipoperfusión cerebral progresiva. Puede haber actividad mioclónica o actividad convulsiva. El episodio casi siempre es corto, no amerita intervención específica y se resuelve pronto con respiraciones jadeantes y desaparición progresiva de la cianosis o palidez. Hasta 20% de los niños con crisis de suspensión respiratoria desarrollan síncope mediado por mecanismos neurales a mayor edad.²⁰

SÍNCOPE

La mayoría de los niños que experimentan un síncope se recuperaron por completo para cuando llegan a la sala de urgencias.^1,3 La alteración sostenida del nivel de conciencia obliga a una valoración en busca de trastornos neurológicos o cardiovasculares continuos. El tratamiento debe ajustarse a los síntomas presentes. Se corrige la oxigenación, ventilación o circulación alteradas. Se instala un monitor cardiaco para documentar cualquier arritmia transitoria, al tiempo que se recopilan los datos del interrogatorio y la exploración física. Es preciso establecer un acceso vascular y obtener sangre para pruebas de laboratorio, excepto en los niños en los que un simple fenómeno vasovagal explica los síntomas.

El tratamiento se dirige a las causas específicas identificadas del episodio de síncope. Las arritmias cardiacas o convulsiones continuas deben tratarse de la manera adecuada. Sin embargo, la mayoría de los pacientes no tiene arritmias tratables cuando llega a la sala de urgencias.

MUERTE SÚBITA

Un niño que sobrevive a un paro cardiaco fuera del hospital debe someterse a estabilización rápida y cualquier trastorno identificado se trata pronto. En general, se siguen los principios de apoyo cardiaco vital avanzado pediátrico (véase cap. 15, Reanimación de niños). Los ritmos ventriculares o supraventriculares inestables deben tratarse de inmediato con cardioversión eléctrica mediante contrachoques de corriente directa en forma sincronizada o no sincronizada. Las taquiarritmias de complejo QRS ancho no deben tratarse con fármacos de clase Ia, como la procainamida o quinidina, si se sospecha síndrome de QT largo, ya que estos medicamentos también prolongan dicho intervalo. En su lugar deben usarse los fármacos clase Ib, como la fenitoína o la amiodarona (véase cap. 15, Reanimación de niños).

El tratamiento en la sala de urgencias se enfoca en la identificación de la causa probable del paro para poder prevenir episodios futuros. Las causas posibles son muchas, por lo que las pruebas de laboratorio y los estudios radiográficos se dirigen según la información de la historia clínica. En todos los casos deben obtenerse un panel de química sérica, biometría hemática completa, pruebas de función tiroidea, radiografía torácica y ECG de todos los pacientes. En los adolescentes deben considerarse la concentración sérica de alcohol y el tamiz urinario de drogas. La valoración intrahospitalaria puede incluir un ecocardiograma, cateterismo cardiaco, prueba de esfuerzo y pruebas electrofisiológicas.

SÍNCOPE

Un niño que tuvo un síncope representa una decisión difícil respecto a su destino. Cuando no se descubre la causa del síncope con la evaluación en la sala de urgencias, a menudo se realizan múltiples pruebas adicionales, pero rara vez aportan más información diagnóstica.²⁰

Es obvio que cualquier niño con arritmia documentada por los profesionales prehospitalarios o con el ECG de la sala de urgencias debe hospitalizarse. Los niños con cualquiera de los factores de riesgo listados en el cuadro 140-2 también deben ingresar al hospital en consulta con el cardiólogo pediatra. Los pacientes con ECG normal, pero antecedente sospechoso de arritmia son prospectos para la vigilancia cardiaca ambulatoria. Las causas identificadas del síncope deben tratarse en forma adecuada en la sala de urgencias, y el ingreso al hospital debe basarse en la necesidad de una evaluación adicional o tratamiento. Todos los niños hospitalizados para valoración de síncope deben conectarse a un monitor cardiorrespiratorio en el hospital.

Si después de un interrogatorio minucioso, exploración física y pruebas de laboratorio no es posible identificar una causa del síncope en la sala de urgencias, el niño puede regresar a casa con seguimiento cercano de su médico o un cardiólogo. Como el síncope mediado por mecanismos neurales causa hasta 50% de los casos de síncope en niños, la mayoría de los pacientes sin factores de riesgo cardiaco ni síntomas inducidos por el ejercicio pueden valorarse de manera segura en forma ambulatoria.^20,21

MUERTE SÚBITA

Después de la estabilización, los niños que experimentaron un paro cardiaco súbito deben transferirse a una unidad de cuidados intensivos pediátricos capaz de tratar trastornos cardiacos. Estos niños deben trasladarse con personal capacitado para tratar un paro cardiaco secundario a cualquier arritmia. En general, esto debe hacerlo un equipo de transporte específico de cuidados intensivos pediátricos y en consulta con el médico intensivista que vaya a recibirlo.