CAPÍTULO 159: Cefalea y dolor facial

Por razones prácticas, en general las cefaleas se dividen en síndromes de cefalea primaria, que incluyen la migraña (jaqueca), la cefalea tensional y la cefalea en racimos, y la cefalea por causas secundarias. Los médicos de urgencias suelen centrarse en identificar a aquellos pacientes cuyas cefaleas se deben a padecimientos que amenazan la vida. Las causas más frecuentes se enlistan en el cuadro 159-1.

FISIOPATOLOGÍA

El parénquima cerebral es prácticamente insensible al dolor. El dolor se puede originar en los grandes vasos craneales, los vasos intracraneales proximales y la duramadre. Los vasos anteriores están inervados por ramas de la división oftálmica del nervio trigémino, en tanto que el contenido de la fosa posterior está inervado por ramas de las raíces nerviosas de C2.²

ABORDAJE DE PACIENTES CON CEFALEA EN EL SERVICIO DE URGENCIAS

La política clínica para adultos con cefalea del American College of Emergency Physicians (ACEP) elaborada en 1996 agrupa todas las causas de cefalea en cuatro categorías generales³ (cuadro 159-2). La valoración del paciente con cefalea tiene cuatro objetivos esenciales:

1. Seleccionar en forma correcta a los pacientes para investigación y tratamiento de urgencia en caso de sospecha de causas graves de cefalea secundaria

2. Diagnosticar y tratar con eficacia a los pacientes con cefaleas secundarias de causas en general benignas y reversibles

3. Administrar tratamiento eficaz para los síndromes de cefalea primaria

4. Determinar el destino y seguimiento apropiados (como investigaciones en consulta externa y referencias según fueran necesarias) para todos los pacientes dados de alta

En las normas publicadas por la ACEP y otros grupos se subraya la función central de los antecedentes en la valoración del paciente con cefalea. Los individuos con antecedentes atípicos, un cambio sustancial respecto del patrón previo de la cefalea o ciertas características de alto riesgo, como las que se resumen en las siguientes secciones, necesitan una valoración en el servicio de urgencias.^3,4

Antecedentes • Patrón de la cefalea Las características importantes son: es la primera cefalea intensa, el peor dolor de cabeza, empeoramiento progresivo en el transcurso de varios días o diferencias significativas con respecto a cefaleas anteriores en términos de duración, intensidad o síntomas asociados.³

Inicio La cefalea de inicio súbito, en especial si comienza durante un esfuerzo (como tos, defecación, etc.), es un factor pronóstico independiente de patología intracraneal, y hasta 25% de estas cefaleas son causadas por hemorragia subaracnoidea.¹

Localización La localización de la cefalea no es específica y el diagnóstico no debe basarse en ella. Las migrañas (jaquecas) son casi siempre unilaterales y las cefaleas tensionales bilaterales, pero a veces también sucede lo contrario.⁵ Una localización occipitonucal de la cefalea es un factor pronóstico independiente de patología intracraneal y es la localización más frecuente de la cefalea por hemorragia subaracnoidea, a pesar de que su valor pronóstico positivo (PPV) en caso de enfermedad grave es de sólo 16%.¹

Síntomas asociados Otras características importantes son un antecedente de síncope, alteración del nivel de conciencia, confusión, dolor o rigidez de nuca, alteraciones visuales persistentes, fiebre y convulsiones.³ En los antecedentes también se debe incluir la búsqueda de síntomas de enfermedades no neurológicas causantes de cefalea, como cambios visuales y dolor ocular, que indican glaucoma o iritis; claudicación mandibular, que sugiere arteritis de la temporal, o congestión y dolor facial, que indican sinusitis.³ Si se observan cuatro de los cinco criterios definidos por la mnemotecnia “POUNDing” (calidad p ulsátil, duración de 4 a 72 h, localización unilateral, náusea o vómito, intensidad incapacitante [del inglés pulsatile quality, duration of 4 to 72 hours, unilateral location, nausea or vomiting, disabling intensity]), entonces el cociente de verosimilitudes es de 24 para el diagnóstico de migraña.⁶

Otros antecedentes Los fármacos (p. ej., nitroglicerina, analgésicos de uso prolongado, inhibidores de la monoaminooxidasa o los anticoagulantes), antecedente lejano de traumatismo o las exposiciones tóxicas (p. ej., monóxido de carbono) pueden asociarse de manera importante a la cefalea. Se deben buscar antecedentes de cefalea, resultados de cualquier neuroimagen previa y la presencia de comorbilidades como neoplasias, sida o seroconversión por el VIH, coagulopatías o hipertensión.³ El clima no parece ser un desencadenante frecuente de las migrañas.⁷

Antecedentes familiares Las migrañas ocurren con más frecuencia en individuos con antecedente familiar de migrañas o cinetosis.² A los pacientes con cefalea se les debe preguntar si tienen familiares con hemorragia subaracnoidea, porque el riesgo de rotura de aneurisma intracraneal es hasta cuatro veces más alto en familiares de primer y segundo grado de individuos con hemorragia subaracnoidea que en la población general.⁸

Exploración física Ciertos aspectos de la apariencia general y anomalías en los signos vitales son señales de advertencia de una posible causa grave. La fiebre sugiere infección, como meningitis o sinusitis, pero también puede ocurrir en la hemorragia subaracnoidea. Una hipertensión grave debe despertar la sospecha de una urgencia hipertensiva.

La exploración debe centrarse en buscar causas no neurológicas importantes de la cefalea. En cabeza y cuello se deben examinar los senos en busca de sinusitis; se deben palpar las arterias temporales en busca de dolor o pulsos reducidos, que sugieren arteritis de la temporal; se deben examinar los dientes y la articulación temporomandibular (TMJ) en busca de dolor.³ Se debe realizar una exploración del ojo para excluir glaucoma agudo, alteraciones en los campos visuales e iritis. El examen de fondo de ojo puede revelar papiledema o la ausencia de pulsaciones venosas, ambos signos de incremento de la presión intracraneal o hemorragia subhialoidea (hemorragia venosa dependiente de gravedad entre la retina y la membrana del vítreo, convexa en la parte inferior y plana en la superficie cuando se examina al paciente sentado), que son muy sugerentes de hemorragia subaracnoidea.

Por último, es necesaria una exploración neurológica cuidadosa, centrada en el estado mental, signos de irritación meníngea, nervios craneales, funciones motora y sensorial, reflejos, marcha, y función cerebelar. El papiledema, la alteración del estado mental o las alteraciones neurológicas focales predicen aumento de la presión intracraneal. En un cuadro clínico de cefalea, un hallazgo anormal en la exploración neurológica exige la realización de neuroimagen.^1,3,4

Poblaciones especiales • Mujeres Las migrañas son más frecuentes en mujeres y en ellas influyen factores hormonales. La menarquia, menstruación, uso de anticonceptivos orales, embarazo y menopausia pueden influir en las migrañas. Mayores concentraciones de estrógenos en general se asocian a un mejoramiento de los síntomas.

Embarazadas Se debe considerar preeclampsia en embarazadas. El embarazo mejora los síntomas de migraña en 60 a 70% de las pacientes. La trombosis venosa debe considerarse como una causa de cefalea durante el embarazo y el posparto.

Ancianos El inicio de cefaleas en pacientes >50 años es preocupante y puede avisar de la presencia de una causa secundaria, a pesar de que los síndromes de cefalea primaria aún son el diagnóstico más frecuente.¹

Niños Véase un análisis más detallado en el capítulo 130, Cefalea en niños.

Pacientes con VIH y otras causas de inmunosupresión Hay que pensar en lesiones expansivas como la toxoplasmosis y el linfoma del sistema nervioso central (SNC) en pacientes inmunodeprimidos. La alteración del estado mental, convulsiones nuevas, y más de tres días de cefalea son criterios que indican alto riesgo.⁹

Uso de datos clínicos para orientar las decisiones Los datos obtenidos de los antecedentes y la exploración física permiten clasificar las cefaleas según los grupos de la ACEP (cuadro 159-2). Los pacientes en los que se sospechen causas graves de cefalea secundaria (cuadro 159-1) deben someterse a estudios de urgencia, como se describe a continuación en Diagnóstico; asimismo, se debe obtener la consulta apropiada e iniciarse el tratamiento. Para aquellos pacientes con una causa secundaria reversible o urgente, pero no con una causa secundaria de urgencia, se deben iniciar las pruebas diagnósticas y el tratamiento específicos en el servicio de urgencias (ED, emergency department) o en consulta externa.

Se debe hacer el seguimiento apropiado a todos los pacientes dados de alta. Es posible que se necesite referencia y estudio en consulta externa, sobre todo en pacientes con síndrome de cefalea primaria mal controlados o de vez en cuando en pacientes en los que se sospeche una causa secundaria grave pero que no necesiten investigación de urgencia (p. ej., sospecha de neoplasia cerebral sin incremento de la presión intracraneal). En casos como el anterior, es conveniente hacer estudios diagnósticos ambulatorios sólo si se está seguro de que el paciente tendrá seguimiento.

DIAGNÓSTICO

Tomografía computarizada La investigación diagnóstica suele comenzar con una tomografía computarizada (CT, computed tomography) sin contraste.³ El uso del material de contraste incrementa el tiempo, costo y riesgo de efectos secundarios (menores, 10%; graves, 0.1%),⁴ y la CT sin contraste en general excluye en forma adecuada lesiones graves o los efectos de una tumoración que necesiten intervenciones de urgencia. En particular, la CT sin contraste es el mejor estudio de neuroimágenes para diagnosticar una hemorragia sub-aracnoidea; sin embargo, los hallazgos negativos en una CT no excluyen la hemorragia subaracnoidea. Cuando se sospecha que puede pasarse por alto lesiones pequeñas si no se usa el contraste (p. ej., en un paciente con SIDA en quien se sospecha toxoplasmosis cerebral o pequeñas tumoraciones cerebrales), entonces puede ser necesaria una CT con contraste intravenoso (IV).⁴ En pacientes con hemorragia subaracnoidea, confirmada con CT, el uso de una angiografía por CT con múltiples detectores para identificar y caracterizar aneurismas puede ayudar a decidir si se aplica tratamiento con espirales o grapas quirúrgicas sobre el mismo.¹¹

Punción lumbar Se necesita punción lumbar (LP, lumbar puncture) en los casos en los que se sospeche meningitis o hemorragia subaracnoidea y la CT sea normal.¹² Antes de la LP debe hacerse una CT si se sospecha incremento de la presión intracraneal para determinar si hay contraindicaciones para la LP. El aumento de la presión intracraneal se puede excluir por la combinación de ausencia de papiledema, nivel de conciencia normal y hallazgos normales en la exploración neurológica. La ausencia de papiledema por sí sola no es confiable, pues el papiledema no siempre es evidente cuando la presión intracraneal progresa con rapidez, o incluso con niveles altos de presión.¹³ Además, el papiledema puede ser difícil de identificar y puede confundirse con drusas ópticas.¹⁴ En el examen de fondo de ojo de un paciente en posición erguida, la observación de las pulsaciones venosas en los márgenes del disco aseguran de manera confiable una presión intracraneal normal. Si se cumplen las condiciones arriba mencionadas, entonces no se necesita una CT antes de la punción lumbar, en especial cuando es posible que la CT se demore.

Imágenes por resonancia magnética El costo y la poca diponibilidad de las imágenes por resonancia magnética (MRI, magnetic resonance imaging) limitan su utilidad en el estudio de urgencia de la cefalea. La MRI es más sensible que la CT en la valoración de lesiones cerebrales, como las lesiones axonales difusas, pequeñas contusiones parenquimatosas, hemorragias subdurales isodensas y la mayor parte de las neoplasias.⁴ En la hemorragia subaracnoidea aguda, sin embargo, la MRI no es más sensible que la CT en los primeros días que siguen a la hemorragia. En el servicio de urgencias, la CT y la LP son adecuadas en la gran mayoría de pacientes con cefalea que necesitan estudio de urgencia.

CAUSAS DE CEFALEA QUE AMENAZAN LA VIDA

Hemorragia subaracnoidea Casi la mitad de los pacientes con hemorragia subaracnoidea tiene una exploración neurológica normal cuando se presentan. La cefalea de la hemorragia subaracnoidea suele ser muy intensa y de inicio súbito, pero también puede ser más sutil. El estudio de un caso sospechoso de hemorragia subaracnoidea en general comienza con una CT sin contraste de cráneo. Ningún estudio ha demostrado de manera convincente que la CT sola pueda excluir la hemorragia subaracnoidea, aún dentro de las 12 h siguientes al inicio de los síntomas.¹⁵ La mayoría de las autoridades considera necesaria la LP después de encontrar hallazgos negativos en una CT si se sospecha una hemorragia subaracnoidea. El tratamiento de referencia para el diagnóstico de hemorragia subaracnoidea es la presencia de xantocromía en el sobrenadante de líquido cefalorraquídeo (LCR). Véase capítulo 160, Hemorragia subaracnoidea espontánea y hemorragia intracerebral, para mayor información.

Meningitis Todas las formas de meningitis pueden causar cefalea. En la meningitis viral o bacteriana, la cefalea puede ser intensa y de inicio rápido, y en general se acompaña de fiebre y meningismo. Las infecciones oportunistas en pacientes inmunodeprimidos, como la meningitis por critpococos, puede presentarse con un inicio más gradual de cefalea, y no siempre hay fiebre o rigidez de nuca. Si existe sospecha de meningitis se debe hacer una LP, y no se necesita una CT previa en pacientes que tienen hallazgos normales en la exploración neurológica, un nivel normal de conciencia y ausencia de papiledema. Si se sospecha meningitis bacteriana y la LP se retrasa por cualquier razón, se deben administrar antibióticos de inmediato. Véase capítulo 168, Infecciones del sistema nervioso central y médula espinal, para mayor información.

Hemorragia intraparenquimatosa e isquemia cerebral Cerca de la mitad de los pacientes con hemorragia intraparenquimatosa refieren cefalea al inicio de los síntomas. Menos de una cuarta parte de los individuos con infarto cerebral e incluso menos pacientes con isquemia cerebral transitoria (TIA, transient ischemic attacks) se quejan de cefalea. Sin embargo, otros signos y síntomas neurológicos están presentes en la mayoría de los pacientes.

Hematoma subdural Un antecedente remoto de traumatismo en un paciente con cefalea debe despertar la sospecha de hematoma subdural subagudo o crónico. Es apropiado un umbral bajo para iniciar el estudio en pacientes de alto riesgo, como los pacientes que toman anticoagulantes, con alcoholismo crónico y en ancianos, en quienes puede no haber un claro antecedente de traumatismo.³ Si la CT sin contraste de cráneo parece normal y el médico aún tiene bases para sospechar de hematoma subdural subagudo o crónico (que puede parecer isodenso con el parénquima cerebral), entonces se debe considerar una CT con contraste o una MRI. Véase capítulo 254, Traumatismo craneoencefálico en adultos y niños, para mayor información.

Tumor cerebral Hasta 70% de los pacientes con tumores cerebrales se queja de cefalea en el momento del diagnóstico, y sólo cerca del 8% tiene hallazgos anormales en la exploración neurológica. La cefalea puede ser unilateral o bilateral, intermitente o continua. La cefalea clásica de los tumores cerebrales (empeora en la mañana, guarda relación con la posición, se acompaña de náusea y vómito) ocurre en pocos casos. Si se sospecha que una cefalea es causada por un tumor y se puede hacer un seguimiento de 24 h en un paciente confiable con hallazgos normales en la exploración neurológica, incluida ausencia de papi-ledema, puede estudiarse en forma ambulatoria.³

Trombosis venosa cerebral La trombosis venosa cerebral es una oclusión venosa no infecciosa que es resultado de estados de hipercoagulabilidad. Los factores de riesgo son el uso de anticonceptivos orales, periodos posparto o posoperatorios y cualquier estado hipercoagulable como una mutación del factor V de Leiden, deficiencia de la antitrombina III, deficiencia de la proteína S o C o policitemia. El trastorno es poco frecuente y se necesita un alto grado de sospecha para el diagnóstico. Las características clínicas incluyen cefalea, vómito y convulsiones. No siempre hay papiledema. Los hallazgos neurológicos pueden fluctuar y no corresponder con la región anatómica. El diagnóstico se confirma con venograma de resonancia magnética.

CAUSAS SECUNDARIAS DE CEFALEA

Arteritis de la temporal La arteritis de la temporal ocurre casi en forma exclusiva en pacientes >50 años. En este grupo de edad, hay una tasa de incidencia anual de 15 a 30 casos por 100 000 personas, y ocurre más a menudo en mujeres.¹⁶

La cefalea es el síntoma más frecuente de arteritis de la temporal, y se informa en 60 a 90% de los casos. La cefalea muy a menudo es intensa y pulsátil y en general está localizada en la región frontotemporal. Otras características muy indicativas de este padecimiento son claudicación mandibular o datos de polimialgia reumática con la que la arteritis de la temporal está muy asociada. La arteria temporal involucrada puede ser dolorosa o no tener pulso, o tenerlo disminuido. La complicación más grave es la pérdida de la visión, en general debida a neuritis óptica isquémica.¹⁶

El diagnóstico se establece cuando se cumplen al menos tres de los cinco criterios enlistados en el cuadro 159-3.¹⁶ Una velocidad de eritrosedimentación normal indica poca probabilidad de esta enfermedad.¹⁷

Para prevenir la pérdida de la visión, se debe iniciar el tratamiento de inmediato con 40 a 60 mg orales de prednisona todos los días cuando hay sospecha clínica de arteritis de la temporal. Los pacientes deberán ser referidos de urgencia para diagnóstico definitivo y seguimiento.¹⁶

Trastornos oftalmológicos El glaucoma agudo puede presentarse con cefalea; en otros trastornos oftalmológicos, como iritis y neuritis óptica, algunos pacientes pueden describir el dolor ocular o supraciliar como si fuera cefalea. Estos trastornos en general se distinguen con los antecedentes adecuados y examen oftalmológico, incluida la medición de la presión intraocular.³ Véase capítulo 236, Urgencias oftalmológicas, para mayor información.

Hipertensión La hipertensión puede causar cefalea, con presiones diastólicas más altas, en general asociadas a cefaleas más intensas. La hipertensión también puede ser un signo de trastornos que causan cefalea secundaria (p. ej., apoplejía, feocromocitoma, urgencia hipertensiva o preeclampsia) o simplemente pueden ser secundarias al dolor o la ansiedad asociada a un síndrome de cefalea primaria.³ Cuando se han descartado causas de cefalea secundaria, la disminución de la presión arterial debe mejorar o resolver la cefalea. A pesar de que algunos consideran que la cefalea asociada a hipertensión es evidencia de una posible afectación de órgano terminal, mientras otros sistemas orgánicos sean normales, la mayoría de los enfermos con cefalea simple por hipertensión puede ser dada de alta después de la resolución completa de sus síntomas y la reducción de la presión arterial si puede hacerse seguimiento en las siguientes 24 a 48 h. Véase capítulo 61, Hipertensión sistémica y pulmonar.

Sinusitis La infección de los senos paranasales puede producir dolor facial o cefalea. La sinusitis maxilar, con mucho el tipo más frecuente, causa dolor sobre la parte anterior del rostro más que cefalea. La afectación de otros senos puede causar cefalea: sinusitis frontal sobre la frente, sinusitis etmoidal por detrás y entre las ojos y sinusitis esfenoidal que causa cefalea difusa. La cefalea a menudo varía con la posición de la cabeza. Los síntomas que predicen sinusitis incluyen secreción nasal de color, dolor dental en maxilares y mala respuesta a los descongestivos. Signos confiables de sinusitis incluyen secreción nasal purulenta y hallazgos anómalos en la transiluminación (un examen que no se puede hacer de forma apropiada en el servicio de urgencias). Sin importar los hallazgos en las radiografías simples de senos paranasales, los pacientes con cuatro o más de las condiciones antes mencionadas tienen una alta probabilidad de sinusitis, mientras que con menos de dos condiciones, es muy improbable que tengan sinusitis. Véase capítulo 239, Epistaxis, fracturas nasales y rinosinusitis, para mayor información.

Cefaleas por fármacos, sustancias tóxicas o trastornos metabólicos Varios fármacos como nitratos, inhibidores de monoaminooxidasa y analgésicos usados por tiempo prolongado pueden causar cefalea. Trastornos metabólicos como hipoxia, hipercapnia e hipoglucemia, y sustancias tóxicas como el glutamato monosódico y el monóxido de carbono también pueden causar cefalea. La abstinencia de alcohol también puede ocasionar cefalea. Tales dolores de cabeza pueden identificarse por medio de los antecedentes o de los análisis de laboratorio apropiados.³

Hipertensión intracraneal benigna (seudotumor cerebral) La hipertensión intracraneal benigna, llamada antes seudotumor cerebral, una enfermedad infrecuente, debe ser considerada en pacientes jóvenes, no necesariamente obesos, con cefalea crónica. Se desconoce la causa del incremento de la presión intracraneal, pero puede ser por una alteración de la absorción del LCR. También puede haber náusea, vómito y alteraciones visuales (disminución de la agudeza visual, parálisis de nervios craneales, defectos de los campos visuales). A pesar de que se desconoce la causa, la hipertensión intracraneal benigna también se ha asociado al uso de anticonceptivos orales, vitamina A, tetraciclina y trastornos tiroideos. La hipertensión intracraneal benigna se caracteriza por papiledema, un nivel normal de conciencia, una CT normal y niveles muy altos de la presión de LCR en la punción lumbar. La principal consecuencia adversa es la pérdida de la vista. El tratamiento inicial habitual consiste en acetazolamida (250 mg dos veces al día). Se pueden intentar LP seriadas para drenar el LCR o cirugía (colocación de derivaciones de LCR o fenestración de la vaina del nervio óptico).

Disección de arteria cervical La disección de la carótida interna o la arteria vertebral a menudo guardan relación con la cefalea. La disección puede ser espontánea o producida por un traumatismo y en general ocurre en individuos jóvenes (mediana edad, 40 años). La disección de la carótida interna se puede sospechar en un paciente con dolor unilateral anterior de cuello o cefalea, por lo general alrededor del ojo o en el área frontal. La mayoría de los pacientes se presenta con signos neurológicos o al final aparecen, como TIA, apoplejía, síndrome de Horner, ceguera monocular transitoria o parálisis de nervios craneales. La disección de la arteria vertebral casi siempre se presenta con fuerte dolor occipital o de cuello posterior asociado a signos de TIA de tallo encefálico o apoplejía. El diagnóstico suele establecerse mediante angiografía. La ecografía dúplex y la MRI también permiten identificar anomalías de los vasos. La hemorragia subaracnoidea puede producirse por disección a través de la adventicia del vaso, por eso la hemorragia subaracnoidea debe excluirse antes de iniciar el tratamiento anticoagulante. Véase capítulo 161, Apoplejía, isquemia cerebral transitoria y disección de la arteria cervical, para mayor información.

Cefalea posterior a punción lumbar Entre 10 y 36% de los pacientes a los que se les hace LP tienen cefalea dentro de las siguientes 24 a 48 h por una fuga persistente de LCR a través de la duramadre. La cefalea se caracteriza porque empeora en la posición erguida y se alivia al recostarse. La incidencia de cefaleas después de LP puede reducirse al mínimo con el uso de agujas de menor calibre con puntas romas para dispersar, más que cortar, las fibras durales. La cefalea posterior a LP puede tratarse con analgésicos simples, líquidos IV y cafeína IV. Si este tratamiento falla, puede necesitarse un parche de sangre. El procedimiento del parche de sangre consiste en una inyección epidural de sangre autóloga en el sitio de LP para “sellar” la fuga de LCR. Para mayor información véase capítulo 169, Procedimientos y aparatos para diagnosticar enfermedades del sistema nervioso central.

SÍNDROMES DE CEFALEA PRIMARIA

La cefalea primaria engloba todas las formas de migraña, la tensional y la cefalea en racimos. Hay un considerable solapamiento en los síndromes de cefalea primaria, y se ha sugerido que comparten una fisiopatología y representan diferentes extremos de un espectro clínico.⁵

Migrañas (jaquecas) Las migrañas son la respuesta primaria del tejido cerebral a un desencadenante, lo que produce la disfunción de las vías del tallo encefálico que normalmente modulan la información sensorial, con actividad secundaria desordenada de los vasos sanguíneos.²

Se cree que las auras se deben a una disfunción neuronal primaria, con síntomas neurológicos producidos por una onda de hipoactividad neuronal de difusión lenta que viaja por todo el cerebro.

Las vías neuropsicológicas que relacionan las auras con las cefaleas no se comprenden del todo.

Características clínicas La migraña sin aura es la más frecuente. La cefalea en general es de inicio lento y dura de 4 a 72 h. Suele ser unilateral y pulsátil y empeora con la actividad física. Náusea, vómito, fotofobia y fonofobia acompañan con frecuencia a esta cefalea. El cuero cabelludo no siempre es doloroso. Estas características, sin embargo, no son completamente sensibles (las migrañas no necesariamente son unilaterales o pulsátiles) o específicas (las mismas características pueden estar presentes en la cefalea tensional).⁵ Se debe sospechar una causa diferente cuando un paciente se presenta con una “migraña” significativamente diferente de las cefaleas previas. La cefalea en la migraña con aura es similar, pero está precedida o acompañada por un aura que aparece en forma gradual en minutos, habitualmente dura 60 min y es por completo reversible.

Las auras visuales son las más frecuentes y en general consisten en escotomas centelleantes (p. ej., manchas oscuras) o luces fulgurantes, pero casi no hay signos o síntomas neurológicos. Otras auras “típicas” incluyen hemiparestesias, hemiparesias y afasia u otras dificultades del lenguaje. Tipos más raros de aura son aquellas con síntomas del tallo encefálico (migraña basilar), aquellas que duran más de 60 min (migraña con aura prolongada) y aura sin cefalea acompañante (aura de migraña sin cefalea). Las auras deben distinguirse de los pródromos de migraña, que pueden ocurrir muchas horas antes de la cefalea y pueden consistir en letargo, hiperactividad, bostezos, depresión, deseo de comida, poliuria o en raras ocasiones, retención de líquidos.

Otras formas menos frecuentes de migraña son la migraña oftalmopléjica, en la que la cefalea se solapa con parestesias de uno o más de los nervios craneales III, IV y VI, o la migraña retiniana, en donde la cefalea está asociada a un escotoma monocular súbito o ceguera. En ocasiones excepcionales puede ocurrir el infarto migrañoso (antes llamado migraña complicada), caracterizado por un aura que dura más de siete días o evidencia de infarto cerebral en la neuroimagen.

Sin duda, en un paciente que se presenta con un déficit neurológico focal y cefalea, la migraña de cualquier índole debe ser un diagnóstico de exclusión a menos que el enfermo tenga un claro antecedente de migrañas similares, incluida la presencia de déficit neurológico, y hallazgos normales en estudios previos. Dado que muy pocas veces duran más de 60 min, deberán resolverse el aura y los déficit en pacientes con migraña antes de ser dados de alta del ED.

Tratamiento Existe una amplia variedad de prácticas clínicas y no hay un consenso claro acerca del mejor tratamiento para la migraña. Esto se refleja en el hecho de que hasta la fecha, ningún tratamiento para la migraña ha demostrado ser superior en todos los aspectos. Algunas instituciones pueden tener sus propios protocolos sobre los fármacos de rescate para migraña que pueden diferir de las siguientes recomendaciones. A pesar de que cada vez se usan más los opioides como abortivos de migraña en el ED, muchas normas sugieren la administración de un tratamiento más específico para la migraña.²

En la actualidad hay muchas opciones terapéuticas de abortivos de migraña no opioides (cuadro 159-4) de acuerdo con una revisión de estudios clínicos controlados con asignación al azar en el ED y lineamientos aceptados en forma general. La dihidroergotamina (DHE), agonista del receptor de serotonina subtipo 1B y 1D (5-HT^1B/1D), es muy eficaz para aliviar las cefaleas y es un fármaco de primera línea apropiado mientras no existan contraindicaciones para su uso. Sin embargo, la DHE produce vómito en una proporción significativa de pacientes, tal vez por su afinidad por otros receptores de serotonina y dopamina. Por tanto, los enfermos deberán ser tratados con anti-eméticos como la metoclopramida o proclorperazina.

Los triptanos (p. ej., sumatriptán) son agonistas de 5-HT_ID más selectivos que la DHE y causan menos náusea y vómito.¹⁹ Estos fármacos tienen tres mecanismos potenciales de acción: vasoconstricción craneal, inhibición neuronal periférica e inhibición de la transmisión a neuronas de segundo orden del complejo trigeminocervical.² Sin embargo, estudios hechos en los ED han mostrado que el sumatriptán subcutáneo con frecuencia produce efectos secundarios menores que no duran mucho (p. ej., sensación de calor, hormigueo, molestias torácicas y reacciones en el sitio de inyección), es más costoso y se asocia a una mayor tasa de recurrencia/recaída en 24 h que el tratamiento con DHE.¹⁹ A pesar de que el sumatriptán podría ser eficaz para migrañas que no responden a otros fármacos, no debe administrarse dentro de las 24 h siguientes a la administración de DHE o ergotaminas, porque ambos causan vasoconstricción.

Otros fármacos para migrañas estudiados en ensayos clínicos controlados con asignación al azar en el ED y que han demostrado su eficacia son varios antieméticos antagonistas dopaminérgicos: metoclopramida, clorpromazina, proclorperazina, cetorolaco y droperidol²⁰ (cuadro 159-4). La olanzapina es otra alternativa que parece ser tan eficaz como el droperidol.²¹ Se cree que los agonistas del receptor del ácido aminobutírico γ (fármacos GABAérgicos) son otro tipo de fármacos que pueden ser eficaces para el tratamiento de migraña. Las benzodiazepinas no han sido estudiadas como tratamiento para la migraña aguda, pero el ácido valproico, 500 a 1 000 mg IV en 1 h, puede ser un fármaco de rescate eficaz, a pesar de que no se ha demostrado con claridad que sea superior a la proclorperazina.^22,23 La lidocaína no parece ser un medicamento de rescate eficaz. Sin importar el fármaco elegido, los pacientes deben ser colocados en la oscuridad, en un lugar silencioso para disminuir los síntomas de fotofobia y fonofobia asociados. Debido a que es posible que los pacientes hayan estado vomitando y que su ingestión oral haya sido deficiente durante las horas o días previos a su llegada al ED, con frecuencia es conveniente la rehidratación.

Se ha dicho que la dexametasona logra reducir el estado de migraña recurrente después del tratamiento estándar. En un ensayo clínico controlado con asignación al azar en el ED, los pacientes recibieron 20 mg de dexametasona IV o placebo después del tratamiento estándar contra migraña. Se observó una tasa mucho más baja de recurrencia de migrañas en 48 a 72 h en el grupo de dexametasona en comparación con el grupo placebo.²⁴

Se debe hacer una mención especial para el uso de analgésicos opioides en la migraña. Todavía se usa la meperidina como tratamiento agudo de migraña a pesar de que numerosos estudios han demostrado que es menos eficaz que otros fármacos.²⁵ El uso frecuente de opioides en la cefalea crónica y recurrente puede ocasionar efectos secundarios e incluso exacerbar las cefaleas.

Consideraciones especiales • Embarazo Las migrañas en general mejoran durante el embarazo, en especial después del primer trimestre. Debe probarse al inicio el tratamiento no farmacológico como reposo y hielo, pero en pacientes con cefalea intratable o náusea y vómito se deben usar medicamentos. Durante el embarazo, el acetaminofén y los antiinflamatorios no esteroideos (NSAID, non-steroidal anti-inflammatory drugs) son considerados fármacos clase B por la FDA (es decir, no hay evidencia de riesgo en embarazadas, pero no hay ensayos clínicos controlados) y pueden prescribirse. Sin embargo, los NSAID no deben administrarse durante el tercer trimestre, porque pueden inhibir el trabajo de parto y disminuir el volumen del líquido amniótico. La metoclopramida, otra clase de fármacos clase B, puede ser muy útil, en especial si existe mucha náusea y vómito. Un efecto secundario potencial de la metoclopramida es la acatisia.

Tratamiento preventivo Los tratamientos no farmacológicos incluyen educación del paciente acerca del trastorno, sus mecanismos, tipos de tratamiento y cambios en el estilo de vida que deben realizarse para evitar los desencadenantes de migraña.² Es mejor iniciar el tratamiento farmacológico preventivo en colaboración con el médico de cabecera o el neurólogo del paciente.

Cefalea tensional Antes se pensaba que la tensión de los músculos extracraneales era un factor causal de las cefaleas tensionales. Sin embargo, esta relación se ha cuestionado debido al problema para demostrar la tensión muscular y la dificultad para determinar si ésta es una causa o tan sólo un epifenómeno. Teorías más recientes sugieren que las cefaleas tensionales y las migrañas pueden compartir una fisiopatología común y representar diferentes extremos de un mismo espectro clínico.⁵

Las cefaleas tensionales se definen de modo que puedan distinguirse de las migrañas. Por tanto, se describen como bilaterales, no pulsátiles, que empeoran con el esfuerzo y no se asocian a náusea o vómito. Sin embargo, los pacientes con cefaleas tensionales graves sin duda tienen náusea y vómito, y una migraña leve puede con facilidad entrar en la descripción de cefalea tensional.⁵

El tratamiento para migrañas leves consiste en analgésicos simples o NSAID. El tratamiento para las cefaleas tensionales graves es el mismo que para las migrañas, debido a la dificultad para distinguir entre ambas.

Cefalea en racimos En general, estas cefaleas son raras (tasa de prevalencia de 0.4% en la población general) y tienen una semivida muy corta aun sin tratamiento. A diferencia de otras cefaleas primarias, éstas son más frecuentes en varones, y en general inician después de los 20 años.

Se cree que la disfunción del nervio trigémino es la causa de la cefalea en racimos, y el hecho de que responda a agonistas de 5-HT_ID sugiere un mecanismo común con las migrañas.

Las cefaleas en racimos se caracterizan por un dolor orbitario unilateral, supraorbital o temporal muy intenso que dura de 15 a 180 min. El dolor es tal que pocas veces los pacientes pueden yacer quietos y la mayoría están deambulando e inquietos. El cuadro 159-5 enlista los signos asociados en el lado ipsolateral. Los signos tienden a ocurrir en racimos (esto es, todos los días en el mismo lado de la cara durante varias semanas) antes de remitir durante semanas o años.

Debido a la corta duración de las cefaleas en racimos, cualquier fármaco administrado para su tratamiento debe actuar en forma muy rápida.

El oxígeno de alto flujo es eficaz hasta en 70% de los pacientes, y la DHE y el sumatriptán también han demostrado una eficacia rápida. Es poco probable que los fármacos orales surtan efecto en crisis agudas, debido a su tiempo prolongado de absorción y la corta duración de las cefaleas en racimos, pero los NSAID pueden ayudar a reducir la frecuencia y gravedad de crisis futuras.

Canalización de los pacientes con síndromes de cefalea primaria Sin importar el tipo de cefalea primaria, una mala respuesta al tratamiento debe despertar la sospecha de una causa de cefalea secundaria y motivar la realización de estudios de urgencia. Sin embargo, la mejora de una presunta cefalea primaria como resultado del tratamiento no excluye causas secundarias.³ Los pacientes que responden bien al manejo en el ED en general pueden ser dados de alta con el seguimiento apropiado. A veces, un paciente con migraña intratable necesita ingresar al hospital para un control más enérgico del dolor.

TRASTORNOS TEMPOROMANDIBULARES

El trastorno temporomandibular (TMD, temporomandibular disorder) se refiere a la molestia persistente debido a la disfunción de la TMJ, y los músculos y ligamentos que la rodean. Los síntomas incluyen ruido y dolor al movimiento de la TMJ, limitación de los movimientos mandibulares, trabamiento de la mandíbula en la apertura, bruxismo, y mordeduras de la lengua, los labios o las mejillas. La cefalea puede estar asociada al TMD también, pero en los pacientes con cefalea y bruxismo, a menudo no queda claro cuál es la causa y cuál es el efecto. Los pacientes con TMD suelen ubicar su dolor en el área de la TMJ. En general, es agudo y asociado al movimiento mandibular. Los síntomas más difusos pueden ser resultado de la disfunción de los músculos y ligamentos utilizados para la masticación. Para el tratamiento eficaz del TMD a menudo se necesita un equipo multidisciplinario y suele mejorar con el tratamiento conservador. Las radiografías de la TMJ son poco útiles en el ED, porque para el diagnóstico de TMD a menudo se necesitan técnicas de imagen más complejas. Se puede intentar un tratamiento inicial con analgésicos simples o NSAID.

NEURALGIA DEL TRIGÉMINO (TIC DOLOROSO)

La neuralgia del trigémino se caracteriza por paroxismos de dolor unilateral intenso en la distribución del nervio trigémino que dura sólo segundos, con hallazgos normales en el examen neurológico. No hay dolor entre los paroxismos. El tratamiento puede ser médico o quirúrgico. La carbamazepina, que se inicia con 100 mg orales dos veces al día y se incrementa según se necesite, es un tratamiento muy eficaz. Si esto falla, es poco probable que el paciente tenga neuralgia del trigémino. Los individuos con neuralgia del trigémino se pueden presentar en el servicio de urgencias porque los síntomas son de inicio reciente o recurrentes, y pueden ser iniciados o reiniciados con carbamazepina. Muy pocas veces el control del dolor constituye un problema, porque los paroxismos son muy breves. Los pacientes cuyos síntomas son resistentes a pesar del tratamiento médico deben ser referidos con un neurólogo.